Стигмы дизэмбриогенеза что это такое


Стигмы дизэмбриогенеза у новорожденных на лице. Что это такое, фото, что делать

В генетике и неонаталогии под стигмами дизэмбриогенеза понимают небольшие отклонения, которые не нарушают работу органов в значительной степени или не уродуют внешность человека. По-другому их еще называют малыми аномалиями развития.

У новорожденных они служат маркерами нарушения физиологического формирования плода (или эмбриогенеза). Эти признаки могут свидетельствовать о наличии тяжелых генетических заболеваний.

Причины стигм дизэмбриогенеза у новорожденных

Стигмы дизэмбриогенеза у новорожденных возникают под влиянием внешних (например, токсичные вещества, радиация) и внутренних неблагоприятных факторов (заболевания матери, внутриутробная гипоксия, нарушения обмена веществ). Такое воздействие называют тератогенным, то есть приводящим к формированию аномалий и пороков развития.

Наибольшая чувствительность к негативным факторам наблюдается на 2 этапах развития человеческого зародыша – перед его прикреплением к стенке матки и при начальной закладке органов и тканей. На поздних стадиях беременности организм будущего ребенка уже может обеспечить некоторые компенсаторные реакции.

Также имеет большое значение период внутриутробного развития, в течение которого происходит формирование того или иного органа, так как наибольшая восприимчивость к тератогенному воздействию совпадает с этим временем. Так, аномалии зубочелюстного аппарата возникают чаще всего на 5 неделе, а нервной системы – на 7 месяце беременности.

Большинство исследователей связывают стигмы дизэмбриогенеза с антенатальным этапом развития, от есть, от момента оплодотворения яйцеклетки и до рождения ребенка, тем самым, исключая генетические нарушения. Однако на практике не всегда удается определить главную причину, которая привела к изменению развития, и период времени, в течение которого это произошло.

Факторы риска

К факторам риска возникновения аномалий такого рода относятся следующие:

  • врожденные аномалии и генетические отклонения у родителей, а также у родственников 1-3 степени родства (отец, мать, дедушки, бабушки, тети и дяди);
  • рождение предыдущего ребенка с пороками развития;
  • наличие патологий у беременной женщины (сахарный диабет, эпилепсия и другие);
  • вредные привычки у матери (алкоголизм, наркомания, курение);
  • инфекционные заболевания, особенно в первые 10 недель беременности (грипп, токсоплазмоз, краснуха и другие);
  • интоксикации во время вынашивания плода;
  • применение вспомогательных репродуктивных технологий;
  • профессиональная деятельность с вредными условиями труда;
  • многоплодная беременность;
  • поздняя беременность у матери;

    Стигмы дизэмбриогенеза у новорожденных могут появляться из-за поздней беременности.

  • прием лекарственных средств;
  • акушерские патологии (маточные кровотечения, преждевременная отслойка плаценты, сужение таза, неправильное положение плода).

Когда можно заметить аномалии развития у ребенка?

Проявление стигм эмбриогенеза можно заметить уже в период внутриутробного развития с помощью ультразвукового обследования. В стандартный внешний осмотр ребенка после его рождения также входит определение таких нарушений.

Однако некоторые признаки возникают в более отсроченный период. Так, повышенная двигательная активность, необычная походка или поза, склонность к кожным заболеваниям – спустя полгода после рождения. Стигмы, являющиеся симптомами генетических патологий, могут проявиться и в более позднем возрасте.

Симптомы

Стигмы дизэмбриогенеза условно делят на 2 группы:

  • Признаки генетических патологий, являющиеся симптомами заболеваний органов и систем. Они имеют ярко выраженный характер. К ним относятся деформация грудной клетки, тотальное избыточное оволосение, многочисленность складок кожи, младенческие гемангиомы (доброкачественные опухоли, развивающиеся из клеток, которые выстилают стенки кровеносных сосудов), липомы («жировики»), аномально низкое нависание века, косоглазие, грыжи, нарушение формирования половых органов.
  • Стигмы, оценка которых проводится для определения общего уровня стигматизации и решения о необходимости более детальной диагностики (изложены ниже).

Череп

Стигмы дизэмбриогенеза у новорожденных могут выражаться в виде изменений черепа, описанных в таблице ниже:

ПризнакОсновные внешние характеристикиОсобенности
МакроцефалияУвеличенный размер черепа, форма головы нормальная, большой родничок не выбухает. Отставание в умственном развитииМожет возникнуть после рождения. Водянка отсутствует, внутричерепное давление нормальное.

У многих пациентов наступает быстрая смерть на фоне инфекционного заболевания

МикроцефалияУменьшенный размер черепа при нормальных пропорциях остальных частей тела. Умственная отсталостьНаиболее частыми причинами служат радиоактивное излучение, внутриутробные инфекционные заболевания, прием лекарственных средств, генетические отклонения, злоупотребление алкоголем во время беременности
ПлатицефалияПлоская голова, плохое развитие черепа в высоту в мозговой части. Умственная отсталостьПричины: гормональные нарушения, механическое сдавливание костей черепа в утробе или в процессе родов, генетические отклонения
ДолихоцефалияДлинный и узкий черепВозникает в результате наследственных и внутриутробных патологий
ПлагиоцефалияСкошенная форма черепа (справа, слева или на затылке)Развивается в результате одностороннего преждевременного окостенения черепа, сдавливания головы в утробе матери, при рождении, а также в результате нейромышечной дисфункции
БрахицефалияКороткая и широкая форма черепаПричины: преждевременное заращение поперечного шва черепа в результате внутриутробных инфекций или родовой травмы
СкафоцефалияДлинная узкая голова (при осмотре со стороны лица), увеличенный диаметр головы спереди и сзади (при осмотре сбоку)Возникает в результате наследственных и внутриутробных патологий
ГидроцефалияУвеличенный размер головы, выбухающий родничок, запрокидывание головы назад, смещение глазных яблок вниз, косоглазие, непроизвольные колебательные движения глазами с быстрой частотой, повышенная возбудимость, плохой аппетит, рвота, вялость, ухудшение зрения и слуха. Выпуклости черепа, нависание лобных костейПричины: внутриутробные инфекции, менингит в период новорожденности, опухоли, интоксикация, черепно-мозговые травмы
ТригоноцефалияТреугольное выпячивание черепа в области лбаВозникает в результате наследственных и внутриутробных патологий

Лицо

Изменения в области лица у ребенка могут заключаться в следующем:

  • асимметрия;
  • отсутствие мимики;
  • необычная форма (слишком плоское, длинное, узкое лицо);
  • увеличенная или уменьшенная челюстная кость (верхняя или нижняя);
  • выступающая вперед челюсть;
  • высокая или низкая линия роста волос на лбу;
  • складка на лбу в поперечном направлении;
  • раздвоенный, скошенный или клиновидный подбородок;
  • низко нависающий, скошенный, излишне выпуклый, узкий, широкий или высокий лоб;
  • выраженные надбровные дуги.

Глаза

Стигмы дизэмбриогенеза в отношении органов зрения у новорожденных проявляются в следующем:

  • увеличенное или уменьшенное расстояние между глазами;
  • аномально низкое нависание века;
  • двойной рост ресниц;
  • «монгольская» складка у верхнего века, прикрывающая слезный бугорок;
  • длинные и узкие или асимметричные глазные щели;
  • опущенные наружные углы глаз;
  • выпученные или запавшие глаза;
  • разная окраска радужной оболочки левого и правого глаза;
  • колобома (отсутствие части радужной оболочки);
  • сросшиеся брови;
  • склеры голубого цвета;
  • аномально уменьшенные или увеличенные размеры одного или обоих глазных яблок;
  • отсутствие или недоразвитость, выворот век;
  • смещение внутренних углов глаз при нормальном межзрачковом расстоянии;
  • уплощенные или выступающие надбровные дуги;
  • третье веко;
  • неправильная форма зрачков.

Уши

В строении ушных раковин отмечаются следующие аномалии:

  • асимметрия или аномальное расположение ушных раковин;
  • разный размер правого и левого уха;
  • приросшие мочки или их полное отсутствие;
  • слишком большие или маленькие уши (мочки);
  • недоразвитый или кальцифицированный хрящ;
  • выступающие ушные раковины;
  • вислоухость;
  • лишние кожные придатки;
  • свищи или кисты спереди от ушной раковины.

Нос

Нарушение развития носа могут проявляются в виде таких признаков, как:

  • вывернутые ноздри;
  • слишком большая или маленькая длина этого органа;
  • недоразвитость крыльев носа;
  • неправильная форма – седловидная, искривленная, уплощенная, клювовидная, плоская, грушевидная;
  • раздвоенный кончик носа.

Рот

В полости рта или на губах могут отмечаться следующие аномалии:

  • ненормально высокое, арковидное небо;
  • укороченная уздечка губы или языка;
  • недостаточное или излишнее количество зубов после их прорезывания;
  • раздвоение языка;
  • короткое небо, расщелина в нем;
  • складки на языке (дольчатость);
  • неправильная форма зубов – пилкообразная или шиловидная;
  • аномально большой или маленький язык;
  • отвислые или вывернутые губы;
  • слишком мелкие, крупные зубы или их полное врожденное отсутствие;
  • «карпий рот»;
  • большие межзубные промежутки;
  • рост зубов внутрь;
  • неправильное развитие зубной эмали (ее просвечивание, окрашивание в необычный цвет);
  • недоразвитие и западение языка.

Шея

Нарушение развитие шеи и области плеч выражается в следующих симптомах:

  • ненормальная длина шеи – слишком большая или маленькая;
  • наличие крыловидных складок;
  • расширенное основание шеи при переходе к туловищу;
  • кривошея;
  • узкие или слишком покатые плечи;
  • недоразвитие ключиц.

Туловище

Аномалии туловища имеют следующий характер:

  • слишком узкая или широкая грудная клетка;
  • неправильная форма груди – бочкообразная, «куриная», вогнутая, асимметричная;
  • лишние соски;
  • увеличенные грудные железы;
  • выступающие или крыловидные лопатки;
  • слишком большое расстояние между сосками;
  • грыжи;
  • неправильное расположение пупка;
  • ограниченная подвижность позвоночника или его искривление;
  • дополнительные ребра.

Общее телосложение может отличаться низким или высоким ростом, диспропорциями, ожирением или мышечным типом сложения, увеличением правой или левой части тела, узким туловищем и удлиненными конечностями (или наоборот), большим весом (свыше 4 кг).

Кисти рук

На кистях рук у новорожденных обнаруживаются такие виды стигм, как:

  • аномально длинные пальцы;
  • изогнутый пятый или все пальцы (фаланги);
  • увеличение или уменьшение их числа;
  • сращение пальцев;
  • отсутствие или недоразвитость фаланг;
  • наличие поперечной борозды на ладонях;
  • одинаковая длина второго, третьего и четвертого пальцев.

Стопы

Относительно пальцев стопы могут наблюдаться те же аномалии, что и для пальцев кистей.

Кроме этого, у детей проявляются следующие признаки:

  • широкая щель между первым и вторым пальцами;
  • аномальное увеличение высоты арочного свода стопы;
  • захождение одного пальца на другой;
  • узкая форма стоп.

Кожа

Стигмы дизэмбриогенеза у новорожденных могут затронуть и кожные покровы.

Это выражается в следующем:

  • светлые или темные пятна, выделяющие на общем фоне;
  • родинки большого размера с волосами;
  • избыточное оволосение по всему телу или на отдельных участках;
  • плотная или слишком тонкая кожа;
  • отсутствие подкожного жирового слоя;
  • стрии (растяжки), рубцы, вдавления;
  • отсутствие пигмента в волосах;
  • экзема, повышенная сухость, образование твердых чешуек (ихтиоз);
  • бородавки и другие доброкачественные образования.

Оценка состояния новорожденного

При осмотре ребенка определяют общее количество стигм (вне зависимости от их расположения). Критическим значением является 5-6 отклонений от нормы. Превышение этого уровня свидетельствует о высоком риске нарушения в конституциональном развитии и наличия наследственных заболеваний.

Отдельно взятые признаки, перечисленные выше, сами по себе не имеют диагностической значимости. Однако если у ребенка имеются более 5 таких аномалий, то ему следует пройти тщательное обследование.

Оценку состояния новорожденного в первые дни производят неонатолог и педиатр. В последующем их могут выявить на плановом осмотре хирург, невролог и УЗИ-специалист. Обычно тот или иной наследственный синдром имеет 1-5 соответствующих признаков, однако большое разнообразие генетических заболеваний (их общее число превышает 3 000), значительно усложняет правильную интерпретацию симптомов.

Процедуры после рождения

Если после анализа стигм дизэмбриогенеза врач заподозрит наличие наследственной патологии, то ребенку назначат тщательное клиническое обследование, которое может проводиться с применением следующих способов.

Перечень:

  • Биохимическое исследование крови, мочи, спинномозговой жидкости, пота, волос, кала; пунктатов костного мозга и околоплодной жидкости. Такие анализы позволяют выявить фенилкетонурию, нарушение метаболизма гликогена, галактозы, фруктозы и других веществ; гипотиреоз, муковисцидоз и прочие отклонения.
  • Цитогенетическое исследование, которое помогает уточнить особенности строения и числа хромосом. Оно проводится как у самого пациента, так и для его родственников. Обычно его назначают при наличии множественных пороков развития, при сочетании умственного и физического отставания, при малом весе ребенка, несмотря на доношенную беременность и рождение в срок.
  • Молекулярно-цитогенетические и молекулярно-биологические методы (ПДРФ, ПЦР, ИФА). Они позволяют провести диагностику патологии на уровне молекулярного дефекта и измененного гена. Эти методы являются наиболее точными. Однако для большинства наследственных заболеваний диагностика затрудняется тем, что повреждение происходит в разных генах.

В первые сутки после рождения всем новорожденным в обязательном порядке проводится скрининг для выявления некоторых генетических патологий. Для анализа у ребенка берут кровь из пятки, после чего производится лабораторное исследование, позволяющие диагностировать такие заболевания, как врожденная гиперплазия коры надпочечников, галактоземия, гипотиреоз, муковисцидоз, фенилкетонурия.

Рекомендации для родителей

В медицине выработаны следующие рекомендации для родителей:

  • перед планированием беременности необходимо пройти полное медицинское обследование (желательно и генетическое) для выявления возможного риска отклонений у будущего ребенка;
  • при наличии серьезных наследственных заболеваний консультация генетика обязательна;
  • придерживаться здорового образа жизни как во время беременности, так и до нее;
  • вовремя проходить плановые осмотры и обследования после рождения ребенка;
  • внимательно наблюдать за особенностями его поведения и при выявлении каких-либо отклонений обращаться к врачу;
  • своевременно проходить УЗИ в период беременности, так как оно позволяет выявить на ранних стадиях тяжелые пороки развития;
  • при диагностировании наследственной патологии – наблюдаться у профильных специалистов (по показаниям) и соблюдать предписания врача, чтобы избежать возможных осложнений.

Как лечат стигмы дизэмбриогенеза

Стигмы дизэмбриогенеза не требуют лечения, если они не являются симптомами генетических заболеваний, при которых происходит нарушение работы органов или систем. Наиболее распространенные наследственные патологии и синдромы, стигмы, характерные для них и методы терапии описаны в таблице ниже.

ЗаболеваниеХарактеристикаСтигмы дизэмбриогенезаМетоды лечения
МукополисахаридозНарушение обменных процессов, сопровождающееся дефектами в костной, хрящевой и соединительной тканях.Деформации черепа, мутная роговица глаз, сросшиеся брови, большой язык, малый рост, воронкообразная или килевидная форма груди, грыжи, повышенное оволосение.Ферментные препараты

Симптоматическая терапия

Трансплантация костного мозга

Генная терапия.

Синдром ДаунаХромосомная аномалия, приводящая к задержке умственного развития.Лицо плоской формы, монголоидный разрез глаз.Терапия сопутствующих патологий и пороков развития, лекарства, улучшающие кровообращение в головном мозге.
МикроцефалияПоражение нервной системы, сопровождающееся умственной недостаточностью.Описаны вышеСимптоматическая терапия (стимулирующая, седативная, противосудорожная, дегидратационная), ноотропные лекарства.
ГидроцефалияНарушение работы желудочковой системы мозга из-за избыточного скопления цереброспинальной жидкости.Хирургическое лечение (шунтирование)

Диуретики.

ФенилкетонурияНарушение метаболизма аминокислот, приводящее к снижению интеллекта.Светлые волосы, кожа; голубые глаза, поджимание и скрещивание ног при ходьбе и в сидячей позе из-за повышенного мышечного напряжения, склонность к кожным заболеваниям (спустя 3-6 мес. после рождения).Строгая диета, заместительная ферментная терапия.

Большинство генетически обусловленных заболеваний поддаются только симптоматическому лечению.

Прогноз и осложнения

Стигмы дизэмбриогенеза у новорожденных сами по себе не опасны для здоровья ребенка. Они могут носить характер только косметического дефекта (например, повышенная волосатость участка тела, оттопыренные уши). Но если стигмы являются признаком наследственного заболевания, то прогноз становится неблагоприятным.

В зависимости от конкретного патологии осложнения могут заключаться в следующем:

  • многочисленные пороки внутренних органов;
  • нарушение трудоспособности;
  • задержка физического и умственного развития;
  • инвалидность и ранняя смерть.

Стигмы дизэмбриогенеза позволяют установить у новорожденных предварительный диагноз по ряду внешних признаков. Частота встречаемости данных нарушений достаточно велика – по разным оценкам она составляет от 15 до 42 случаев на каждую тысячу детей. При превышении критического уровня таких аномалий требуется тщательная диагностика для выявления наследственных патологий.

Оформление статьи: Лозинский Олег

Видео о заболеваниях у новорожденных

Болезни грудничков которые не нужно лечить:

Извините. Данных пока нет.

healthperfect.ru

Стигмы дизэмбриогенеза и развитие ребенка

Стигмы – очень небольшие пороки развития, которые появляются в результате неблагоприятного воздействия вредных факторов на плод. Их очень много, но необходимо знать о самых распространенных. Если их более 6-7, то это говорит о неполноценности генетического материала, о том, что следует ожидать от ребенка каких-то отклонений в здоровье, а также - что родителям с таким ребенком следует обратиться к генетику.

Самые распространенные стигмы

В области черепа: особая форма черепа, в том числе асимметричная; низкий лоб, резко выраженные надбровные дуги, нависающая затылочная кость, уплощенный затылок.

В области лица: скошенный лоб, монголоидный и антимонголоидный разрез глаз, гипо- и гипертелоризм, седловидный нос, уплощенная спинка носа, асимметрия лица. Необычная форма челюстей, недоразвитый подбородок, раздвоенный подбородок, клиновидный подбородок.

В области глаз: эпикант, низкое стояние век, асимметрия глазных щелей, двойной рост ресниц, разный цвет радужной оболочки, неправильная форма зрачков.

В области ушей: большие оттопыренные уши, малые деформированные уши, разные по размеру и форме уши, низкое расположение ушей, различный уровень расположения ушей, аномалия развития формы завитков и противозавитков, приращенные мочки ушей, добавочные козелки.

В области рта: большой или маленький рот (микростомия, макростомия), «карпий рот», высокое и узкое небо, высокое уплощенное небо, аркообразное небо, короткая уздечка языка, раздвоенный язык.

В области шеи: короткая или длинная шея, кривошея, крыловидные складки.

В области туловища: туловище длинное или короткое, грудь вдавленная или килевидная,  бочкообразная, асимметричная, большое расстояние между сосками, добавочные соски, агенезия мечевидного отростка, расхождение прямых мышц живота, низкое стояние пупка, грыжи.

В области кистей рук: короткие и толстые пальцы, длинные и тонкие (паучьи) пальцы,  синдактилия, поперечная борозда ладони, короткий изогнутый V палец, искривление всех пальцев.

В области стоп: брахидактилия, арахнодактилия, синдактилия, сандалевидная щель, двузубец, трезубец, полая стопа, нахождение пальцев друг на друга.

В области кожи: депигментированные и гиперпигментированные пятна, большие родимые пятна с оволосением, избыточное локальное оволосение, гемангиомы, участки аплазии кожи волосистой части головы.

Дети с аномалиями в области черепа и лица часто страдают головными болями, которые особенно усиливаются в период интенсивного роста ребенка.

Обнаруженные стигмы в области лица у новорожденного могут предупреждать родителей и врачей о возможном нарушении нервно-психического развития ребенка, отставании речевого развития, патологических проявления высшей нервной деятельности ребенка в дальнейшем.

С таким ребенком обязательно следует заниматься с самого рождения, использовать в его воспитании развивающие методики на каждом возрастном этапе.

www.impulse-center.org

Дизэмбриогенетические стигмы

  • Несмотря на значительные успехи, которые достигнуты в эпилептологии, резистентные эпилепсии составляют [ !!!] примерно 30% всех форм…

  • Аневризмальная костная киста (АКК, англ. aneurismal bone cyst, ABC, син.: гемангиоматозная киста кости, гигантоклеточная репаративная гранулема,…

  • Грыжа межпозвонкового диска (ГМП) - это смещение тканей диска (пульпозного ядра и фиброзного кольца) за пределы межпозвонкового дискового…

  • Знание иннервации коленного сустава приобретает все большую актуальность в связи с набирающей в последнее время популярностью методики лечения…

  • ... нередко симптомы больного с острой ишемией в вертебробазилярном бассейне (далее - ВББ) даже врачи [ !!!] специализированных центров не…

  • … развитие синдрома острого вялого тетрапареза (ОВТ) в практике невролога является неотложным состоянием, требующим выяснения причины и принятия…

  • ... «инсульты-хамелеоны» бросают вызов врачам-неврологам неотложной медицины, приводя к существенным диагностическим трудностям. Острый…

  • « эфирные вечеринки» Развитие В12-дефицитного состояния и его последствий у пожилых людей, вегетарианцев, а также лиц, страдающих хроническим…

  • ... распространено практически по всему миру, за исключением Океании и Антарктиды. Бешенство (от лат. rabies и греч. lyssa - гидрофобия) -…

Page 2
  • . обратите внимание Наиболее опасное осложнение у больных с тяжелым инсультом - тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА). ТЭЛА обусловливает…

  • По материалам реферата «Психические проявления неврологических заболеваний: перспективы развития (реферат)» C.G. Lyketsos, N.…

  • Актуальность. Мышечно-скелетная боль является одной из наиболее частых причин болей. Удельный вес скелетно-мышечных болей среди острых и…

  • Обоняние - это способность ощущать и идентифицировать запахи, являющиеся специфическим раздражителем обонятельного анализатора. Обонятельный…

  • Аневризмой экстракраниального отдела внутренней сонной артерии (ВСА) считают локальное увеличение диаметра последней на 50% и более относительно…

  • материал в работе

  • Ни кто не будет спорить с тем, что о ВИЧ-инфекции и о СПИДе не слышал и не знает только тот, кто не хочет знать ничего в принципе (или не может,…

  • СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Очень часто пациенты, у которых появляется боль в той или иной части…

  • [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Диагностика различных видов тремора основана на некоторых традиционных (1) клинических и (2)…

Page 3
  • Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) центральной нервной системы - это гетерогенная группа болезней, которая характеризуется разрушением миелиновой…

  • … нарушение зрения считается одним из наиболее частых симптомов рассеянного склероза. Введение. Рассеянный склероз (PC) -…

  • [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга является основным методом…

  • [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Оптикомиелит (ОМ, оптиконевромиелит, болезнь Девика) - идиопатическое аутоиммунное заболевание…

  • [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Определение. В настоящее время в клиническую практику введены следующие два [2] понятия:…

  • Болевой синдром при рассеянном склерозе Шевченко П.П., Карпов С.М., Долгова И.Н., Пажигова З.Б., Омельченко Е.И.; ФГБОУ ВО Ставропольский…

  • Диагностика рассеянного склероза представляет собой весьма сложную задачу из-за отсутствия специфических клинических, рентгенологических,…

  • или ПСЕВДОТУМОРОЗНАЯ ФОРМА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА Введение. Существует такой МРТ-варианта рассеянного склероза (РС), как острая…

  • Рассеянный склероз (РС) - тяжелое хроническое, прогрессирующее, дизиммунно - нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы,…

Page 4
«Визитной карточкой» ревматической полимиалгии (далее - РП) является сочетание выраженных болей в проксимальных группах мышц с высоким острофазовым воспалительным ответом.

При РП нет патогномоничных признаков, поэтому постановка диагноза зачастую достаточно сложна, особенно при недостаточной теоретической подготовке к «встрече» с данной патологией. Основой верификации диагноза РП по-прежнему остается [1] тщательный сбор анамнеза, [2] уточнение клинико-анамнестических данных и [3] осмотр пациента.

Сегодня РП рассматривается как воспалительное заболевание костно-мышечной системы, которое развивается только у лиц старше 50 лет (средний возраст - 73 года). Для РП характерны интенсивные боли и скованность мышц плечевого и/или тазового пояса, шеи в сочетании с системными проявлениями (лихорадка, снижение массы тела), выраженным повышением острофазовых показателей крови (скорость оседания эритроцитов [СОЭ], С-реактивный белок [СРБ], фибриноген, альфа-2-глобулин, интерлейкина-6) и быстрым улучшением при назначении глюкокортикоидов (ГК) в небольших дозах.Этиологические факторы РП остаются неизвестными. Как и при большинстве других заболеваний, важную роль в развитии РП играют факторы, оказывающие влияние на состояние иммунологической реактивности. Предполагается влияние стрессовых ситуаций, переохлаждения, а также неблагополучной экологической обстановки. Развитие заболевания может провоцировать вирусная или бактериальная инфекция. К возбудителям, которые могут вызывать РП, относятся аденовирус, парвовирус, вирус гриппа, а также Chlamydia pneumoniae. Тем не менее, исследование уровня антител к различным инфекционным агентам при РП не привело пока к положительным результатам. Доказана наследственная предрасположенность к этому заболеванию, в частности носительство аллелей HLA-DRB1*04 и DRB1*01. При РП имеет место сочетание выраженных болей в проксимальных группах мышц. Как правило, это двусторонние, симметричные, чрезвычайно интенсивные боли в мышцах и параартикулярных мягких тканях плечевого (область плечевых суставов и проксимальных отделов плеч) и тазового пояса (область тазобедренных суставов, ягодицы, проксимальные отделы бедер), а нередко и в области шеи, в отсутствие мышечной слабости. Возможно распространение болей на ключицы, верхнюю половину грудной клетки, поясницу, подколенные области, но при этом всегда сохраняется проксимальный (так называемый ризомелический) вариант локализации миалгий. Они постоянные, усиливаются при каждом движении пациента, не стихают даже в ночное время и приводят к нарушению сна. Последнее связано с необходимостью часто менять положение в кровати из-за возобновления болей в тех областях, которые подвержены нагрузке массой тела. Нередко пациенты отмечают, что «боятся пошевелиться по ночам, поскольку все тело пронзает интенсивная боль». Типична мышечная скованность, которая возникает не только в утренние часы в момент пробуждения (пациенты описывают это состояние как «закованность в жесткий корсет»), но и появляется после длительного периода неподвижности.

Обратите внимание! Патоморфология РП характеризуется отсутствием полиорганности в отличие от других диффузных заболеваний соединительной ткани. В отличие от полимиозита при РП не происходит поражения мышечной ткани. При исследовании биоптатов болезненных мышц не выявляется морфологических изменений.

читайте также пост: Полимиозит и другие воспалительные миопатии (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Постоянным признаком РП считается ограничение активных и, в меньшей степени, пассивных движений в плечевых и тазобедренных суставах за счет снижения мышечной силы. Выраженный болевой синдром приводит к ограничению самообслуживания и необходимости посторонней помощи при вставании с кровати, одевании и прочих бытовых действиях. Несмотря на столь яркую клиническую картину, при объективном осмотре пораженных областей не удается выявить какой-либо патологии, за исключением незначительной болезненности при пальпации в области бугорков головок плечевых костей и больших вертелов бедренных костей.В разгар болезни (в среднем через 2 - 3 недели) может присоединиться лихорадка, обычно субфебрильная, при отсутствии катаральных явлений со стороны респираторного тракта. Необходимо подчеркнуть, что повышение температуры при РП никогда не наблюдается в первые дни заболевания, т. е. не предшествует типичным болевым ощущениям. Как правило, снижается уровень гемоглобина, но не ниже 90 г/л, анемия носит нормохромный, нормоцитарный характер. После прохождения пика болезни (несколько дней - недель) заболевание может приобрести волнообразное течение с чередованием периодов обострения и затихания болей.

Практически в каждом случае РПМ наблюдается разной степени выраженности снижение массы тела (возможно быстрое похудание за короткий промежуток времени). Достаточно часто при РП обнаруживают одно- или двусторонние субакромиальные или субдельтовидные бурситы (обратите внимание: заинтересованность параартикулярных тканей при РП достаточно частое явление - бурситы, теносиновиты определенной локализации включены в современные классификационные критерии). Миалгическому синдрому нередко сопутствует периферический, чаще моно- или олигоартрит. Поражаются коленные, лучезапястные или грудино-ключичные суставы, намного реже - мелкие суставы кистей и стоп (пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые суставы кистей, плюснефаланговые суставы), при этом симметричность суставного поражения необязательна (обратите внимание: особенностями суставного синдрома при РП являются: [1] небольшое число пораженных суставов у одного больного; [2] слабая выраженность признаков локального воспаления - слабая выраженность синовита; [3] отсутствие рентгенологических изменений со стороны суставов; [4] быстрое стихание артрита на фоне лечения ГК). Редко может наблюдаться развитие синдрома запястного канала, однако выраженность парестезий, по сравнению с проксимальными миалгиями, умеренная (по данным ряда авторов, этот синдром наряду с молодым возрастом, нормальным уровнем СОЭ и асимметричной миалгией относится к атипичным проявлениям РП). Еще реже, встречаются диффузный умеренно выраженный отек кистей (со сгибательной контрактурой пальцев за счет ладонного фасциита) и поражения сухожилий сгибателей пальцев, полностью купирующиеся на фоне лечения ГК.

Запомните! Миалгический синдром при РП имеет ряд характерных особенностей. Мышечные боли постоянные, но усиливаются при движении, не уменьшаются даже ночью. Из-за этого пациенту приходится часто менять положение в постели из-за возобновления и/или усиления болей в областях, подверженных нагрузке массой тела. Зачастую пациент «боится пошевелиться по ночам, поскольку все тело пронзает интенсивная боль». Типичное явление для РП - диссонанс между значительной выраженностью болей и небольшой пальпаторной болезненностью тканей в болевых зонах.

Обратите внимание! Известно, что нередко РП может развиться одновременно с гигантоклеточным артериитом (ГКА), до или после дебюта системного васкулита (если больной с РП жалуется на ощущение зябкости, «бегания мурашек» по коже, чувство онемения в конечностях, в данной ситуации следует предположить возможное нарушение кровотока в магистральных артериях за счет артериита). В популяционных исследованиях было показано, что клиника РП наблюдается у 40 - 60% с ГКА, а в 16 - 21% случаев РПМ присоединяется ГКА.

читайте также пост: Гигантоклеточный артериит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Для диагностики РП предлагались различные диагностические критерии, которые продолжают уточняться. В последнее время наиболее широко используются диагностические критерии, предложенные H.А. Bird в 2001 году и в дополненном варианте принятые Европейской группой по изучению РП (диагноз РП правомочен при наличии всех указанных признаков; чувствительность 99%):

[1] возраст пациента в начале болезни старше 65 лет;

[2] увеличение СОЭ (более 40 мм/ч); [3] двусторонняя боль симметричного характера в области плечевого и тазового пояса;[4] утренняя скованность продолжительностью более 1 ч; [5] длительность симптомов более 2 недель; [6] нарастание количества и выраженности клинических симптомов в течение 2 недель; [7] депрессия и/или потеря массы тела; [8] быстрый и значительный эффект преднизолона в суточной дозе не более 15 мг в день. Современные классификационные критерии, разработанные экспертами Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology - ACR) и Европейской лиги против ревматизма (European League Against Rheumatism - EULAR) в 2012 г., наряду с клиническими и лабораторными признаками, включают еще и ультразвуковые критерии: Традиционно назначаемые нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и простые анальгетики в купировании болевого синдрома при РП, как правило, оказываются недостаточно эффективными. Они только лишь приводят к уменьшению интенсивности болей, но полностью их не купируют. Лечение РП подразделяется на три этапа: [1] начальная терапия ГК (индукция ремиссии: для большинства пациентов с РП без сочетания с ГКА достаточно назначения преднизолона в дозе 15 мг/сут или эквивалентной дозы метилпреднизолона - 12 мг/сут), [2] поддерживающая терапия (постепенное снижение дозы ГК) и [3] полная отмена ГК. Желательно достичь ремиссии заболевания в срок не более 4 недель (с началом лечения ГК все конституциональные проявления - лихорадка, общая слабость, снижение аппетита, дальнейшее похудание, тревожное состояние, - быстро купируются; пациенты в течение 1 - 2 месяцев возвращаются к исходной массе тела). В случае неполной клинико-лабораторной ремиссии заболевания, сохранения болевых ощущений, скованности, ограничения движений целесообразно повышение дозы преднизолона на 5 мг и проведение «ревизии» диагноза.

Подробнее о РП в следующих источниках:

статья «Ревматическая полимиалгия» И.Б. Башкова, Л.В. Тарасова, Е.И. Бусалаева; ФГБОУ ВО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», Чебоксары; ГАУ ДПО «Институт усовершенствования врачей», Чебоксары (журнал «Медицинский альманах» №1, 2018) [читать];

статья «Ревматическая полимиалгия: редко диагностируемое, но нередко встречающееся заболевание» И.Б. Башкова, Е.И. Бусалаева; ФГБОУ ВО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», Чебоксары; ГАУ ДПО «Институт усовершенствования врачей» Минздрава Чувашии, Чебоксары (РМЖ, №1, 2017) [читать];

статья «Ревматическая полимиалгия: особенности клинической картины и диагностики» Г.Ю. Дорохов, А.В. Гордиенко, О.В. Маковеева, А.В. Барсуков; Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург (журнал «Вестник Российской военно-медицинской академии» №2, 2017) [читать];

статья «Ревматическая полимиалгия: от знаний к практике» А.Н. Кучмин, С.Л. Морозов, О.В. Дискаленко, К.Б. Евсюков, А.Б. Изотова, А.А.Черняховская, И.В. Макарова; Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург (журнал «Вестник Российской военно-медицинской академии» №4, 2017) [читать];

статья «Обзор рекомендаций по лечению ревматической полимиалгии (EULAR/ACR 2015)» Н.Т. Ватутин, А.С. Смирнова, Г.Г. Тарадин, М.А. Эль-Хатиб; Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, кафедра госпитальной терапии, г. Донецк, Украина; Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака, отдел неотложной кардиологии и кардиохирургии, г. Донецк, Украина; Центр первичной медико-санитарной помощи № 5, г. Донецк, Украина (журнал «Архивъ внутренней медицины» № 1, 2016) [читать];

статья «Ревматическая полимиалгия: от эпидемиологии до перспектив лечения» Э.Н. Оттева, А.Б. Островский; Институт повышения квалификации специалистов здравоохранения, г. Хабаровск (журнал «Практическая медицина» №3, 2015) [читать]

Page 5

… Само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок (P. Milner, 1973).

В современной неврологической клинической литературе и в сознании клиницистов-неврологов сформировалось четкое представление о раздельном нервном обеспечении двигательных функций пирамидной и экстрапирамидной системами. Такое разделение дает определенные преимущества в понимании и объяснении двигательных нарушений, что в какой-то степени может удовлетворять потребности практической неврологии. Однако эта механистическая схема, которая имеет определенный клинический смысл, не учитывает нейрофизиологических особенностей функционирования двигательной сферы и, прежде всего, ее интегративного аспекта. С постепенным внедрением в клиническую практику новых терапевтических медикаментозных и кинезотерапевтических технологий такое упрощенное понимание становиться неприемлемо грубым. Представление о разделении понятий пирамидной и экстрапирамидной систем в настоящее время подвергнуто пересмотру, и в мировой литературе все четче звучат высказывания отказаться от него [►]. 

В соответствии с классическими представлениями двигательную систему условно можно разделить на 3 части:

 

1. «конечный, общий двигательный путь», основой которого являются периферические мотонейроны с аксонами, достигающими нервно-мышечных синапсов, расположенных на мышечных волокнах, входящих в состав соответствующих двигательных единиц;

 

2. экстрапирамидная система;

 

3. пирамидная система (названа так потому, что нервные волокна [аксоны] которые ее образуют концентрируются в выпуклостях на нижней поверхности продолговатого мозга, известных как «пирамиды»).

 Общая схема развития двигательной системы. «Конечный двигательный путь» является исполнительной частью двигательной системы и представлен уже на ранних этапах филогенеза нервной системы, когда о существовании пирамидных и экстрапирамидных структур еще не может быть и речи, а характер двигательных реакций определяется унаследованными инстинктами. У позвоночных с развивающейся нервной системой, интегрирующим отделом которой является головной мозг, по мере его совершенствования в процессе эволюционного развития характер движений определяется главным образом рефлексами сначала врожденными, а затем и приобретенными, условными (по И.П. Павлову), или сочетательными (по В.М. Бехтереву), сложность которых постепенно нарастает. Со временем на фоне унаследованных и приобретенных рефлекторных актов появляются осмысленные двигательные акты, в организации которых основную роль играют мозговые структуры, которые, сопоставляя с соответствующими отделами головного мозга человека, можно назвать экстрапирамидными. Однако этот термин с приставкой «экстра-» («вне», или «снаружи») в данном случае абсолютно не оправдан, так как даже у высокоорганизованных животных, за исключением приматов, наличие пирамидных структур не признается. Следовательно, у большинства животных двигательную систему составляют структуры мозга, которые можно рассматривать как экстрапирамидные и конечные общие двигательные пути. При этом так называемые экстрапирамидные отделы мозга обеспечивают побуждение к действиям, организацию движений, реализацию которых осуществляют конечные общие двигательные пути. Признаваемые существующими только у приматов и получившие максимальное развитие у человека элементы двигательной системы, именуемые пирамидными, могут рассматриваться как своеобразная надстройка над экстрапирамидными образованиями. Стимулом к развитию структур, названных пирамидными, явилась не необходимость к обеспечению движений вообще, а потребность в их совершенствовании, в подготовке и осуществлении особо точных и тонких двигательных актов, свойственных приматам и недоступных другим животным. Наиболее высокого уровня такая потребность достигла у человека в связи с совершенствованием произвольных движений рук, особенно их кистей, а также тонких движений, осуществляемых за счет мимических мышц и речедвигательного аппарата, или по выражению В.М. Бехтерева «обособленных» движений. 

Процесс изучения двигательной системы у человека происходил, можно сказать, в обратном порядке. Начался он с описания пирамидных волокон, затем больших пирамидных клеток пятого слоя коры предцентральных извилин полушарий мозга - центральных мотонейронов, известных как клетки Беца. В дальнейшем было установлено, что пирамидные волокна являются аксонами этих клеток, которые, не прерываясь, проходят в составе кортико-нуклеарных и кортико-спинальных эфферентных трактов, достигая периферических мотонейронов. Однако значительно позже было выяснено, что кортико-нуклеарные и кортико-спинальные проводящие пути, нередко именуемые пирамидными трактами, на самом деле гетерогенны. Дальнейшее изучение кортико-нуклеарных и кортико-спинальных (пирамидных) трактов сопровождалось выявлением зависимости двигательных функций и от других мозговых структур, которые были описаны позже и потому стали именоваться экстрапирамидными (внепирамидными); длительное время в организации двигательных актов им чаще придавалось лишь вспомогательное значение. В связи с этим парезы и параличи, обусловленные поражением супрасегментарных мозговых структур и, в частности кортико-спинальных путей, нередко именуются пирамидными («пирамидный паралич», «пирамидный парез»).

 

Однако полученная за последнее время информация позволяет говорить о сложности организации двигательной системы; «двигательная зона» гетерогенна:

 

I. в отношении состава и функции мотонейронов: 1. наиболее крупные пирамидные клетки, кодирующие скорость наращивания мышечных усилий, разряжаются фазически только непосредственно перед изменением силы мышечных сокращений; 2. более мелкие пирамидные клетки, обладающие большей статичностью; их разрядка поддерживает тонус мышц и более стойкое мышечное усилие во время двигательного акта; 3. среднего размера мотонейроны, объединяющие свойства двух вышеназванных типов корковых двигательных клеток;

 

II. в отношении «корковых моторных зон»: в организации имеющих функциональную общность кортико-нуклеарных и кортико-спинальных путей участвуют не только первичная моторная зона коры больших полушарий (корковые поля 4 по Бродманну), но и значительные по площади, примыкающие к ним территории, известные как премоторная кора, занимающая большую часть поля 6, дополнительная моторная зона (часть поля 6 на медиальной стороне полушария) и, наконец, поясная моторная кора (поля 23 с, 24 с и 6 с), которая уж никак не может быть отнесена к пирамидной системе, а между тем есть мнение, что аксоны расположенных в ней клеток составляют около 20% кортико-спинальных путей.

 

III. в отношении функциональных связей: аксоны полиморфных центральных мотонейронов участвуют в формировании обширных связей не только с периферическими мотонейронами, которые могут быть непосредственными и опосредованными, т. е. моносинаптическими и полисинаптическими, но и с многочисленными подкорковыми структурами; в результате эти структуры благодаря наличию двусторонних обратных связей оказываются сопряженными между собой, с корой больших полушарий и с периферическими мотонейронами; при этом именно эти сложно организованные структуры подготавливают и формируют большинство двигательных актов, а через конечный общий двигательный путь осуществляют и их реализацию.

 

Таким образом [выводы]:

 

1. структуры моторных зон коры, а также двигательные проводящие пути, в частности на уровне лучистого венца и внутренней капсулы не являются однородными; только меньшая их часть (по сути дела клетки Беца и их аксоны, имеющие массивную миелиновую оболочку) могут быть условно отнесены к пирамидным образованиям;

 относительно новые с точки зрения филогенеза и онтогенеза моносинаптические связи между корой и периферическими мотонейронами, образуемые толстыми миелиновыми волокнами, представляющими собой аксоны клеток Беца, и известные так же как пирамидные не могут быть признаны самостоятельными проводящими путями, так как составляют лишь малую часть волокон кортико-нуклеарных или кортико-спинальных трактов, в которых преобладают (97-98%) полисинаптические (непирамидные) волокна [обычно именуемых экстрапирамидными]; известно, что в двигательной зоне коры каждого полушария мозга клеток Беца 25-35 тыс., тогда как в каждой пирамиде, через которую проходит кортико-спинальный путь и в том числе аксоны клеток Беца, насчитывается приблизительно миллион нервных волокон; известно также, что в спинном мозге в составе каждого так называемого латерального пирамидного проводящего пути аксоны клеток Беца, т.е. собственно пирамидные волокна составляют всего лишь 2-3%; 

2. такие термины как «пирамидный путь», «пирамидные рефлексы», «пирамидный паралич» и тем более «пирамидная система» на сегодня представляются необоснованными;

 

привычное выделение в двигательной системе «пирамидных» и «экстрапирамидных» отделов на сегодня может быть признано недостаточно обоснованным и нелогичным; целесообразно признание единой двигательной системы, состоящей из центрального и периферического отделов; она обеспечивает все виды движений, а также регуляцию мышечного тонуса и трофику тканей;

 в состав центрального отдела двигательной системы входят двигательные зоны коры, подкорковые узлы и ядра, а также моносинаптические и многочисленные полисинаптические связи между этими образованиями и периферическими мотонейронами; подкорковые структуры и сопряженные с ними полисинаптические волокна («экстрапирамидная система») обеспечивают основные, массивные движения и большинство непроизвольных и автоматизированных двигательных актов; при поражении моносинаптических волокон и центральных мотонейронов («пирамидная система»), аксонами которых они являются, могут возникать нарушения тонких и точных произвольных, в значительной степени индивидуализированных движений, прежде всего расстройство функций дистальных отделов рук; 

3. если визуально верифицировано «чисто» изолированное поражение пирамидной системы, то тогда возможно говорить о «пирамидном синдроме» [→ попытки избирательной перерезки моносинаптических пирамидных путей в экспериментах на шимпанзе приводили лишь к неловкости и некоторой слабости сгибателей пальцев их передних лап, проявляющихся при попытке удерживать предмет и при лазании по деревьям; рассечение моносинаптических связей между центральными и периферическими мотонейронами на уровне ножки мозга и пирамид у больных с некоторыми формами гиперкинезов также сопровождалось появлением неловкости пальцев рук и снижением силы их сгибателей; … нервные импульсы перемещаемые по «волокнам пирамидной системы» принимают участие главным образом в обеспечении наиболее быстрых, тонких и точных движений, осуществляемых пальцами рук, мимическими мышцами и речедвигательным аппаратом]; если же имеется «примесь» поражения других мозговых структур, то в этом случае целесообразнее говорить о «спастическом синдроме» [→ Д.К. Лунев (1974) писал: «Мы возражаем против термина повышение тонуса по пирамидному типу; по нашему мнению, правильно пользоваться термином «спастичность в соответствующих мышечных группах»].

читайте также статью «Еще раз о спастичности в неврологии (обзор литературы)» М.А. Барабанова, О.В. Стоянова, Т.А. Петропавловская, Д.О. Кардаильская, Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профес-сионального образования «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения России, Краснодар, Россия (журнал «Инновационная медицина Кубани» №2, 2016) [читать]
Page 6
  • Несмотря на значительные успехи, которые достигнуты в эпилептологии, резистентные эпилепсии составляют [ !!!] примерно 30% всех форм…

  • Аневризмальная костная киста (АКК, англ. aneurismal bone cyst, ABC, син.: гемангиоматозная киста кости, гигантоклеточная репаративная гранулема,…

  • Грыжа межпозвонкового диска (ГМП) - это смещение тканей диска (пульпозного ядра и фиброзного кольца) за пределы межпозвонкового дискового…

  • Знание иннервации коленного сустава приобретает все большую актуальность в связи с набирающей в последнее время популярностью методики лечения…

  • ... нередко симптомы больного с острой ишемией в вертебробазилярном бассейне (далее - ВББ) даже врачи [ !!!] специализированных центров не…

  • … развитие синдрома острого вялого тетрапареза (ОВТ) в практике невролога является неотложным состоянием, требующим выяснения причины и принятия…

  • ... «инсульты-хамелеоны» бросают вызов врачам-неврологам неотложной медицины, приводя к существенным диагностическим трудностям. Острый…

  • « эфирные вечеринки» Развитие В12-дефицитного состояния и его последствий у пожилых людей, вегетарианцев, а также лиц, страдающих хроническим…

  • ... распространено практически по всему миру, за исключением Океании и Антарктиды. Бешенство (от лат. rabies и греч. lyssa - гидрофобия) -…

Page 7
Обратите внимание: Международным экспертным комитетом по разработке критериев и стандартов визуализации Болезни Малых Сосудов [БМС] (STRIVE [STandards for ReportIng Vascular changes on nEuroimaging]) рекомендован [2013 год] термин «гиперинтенсивность белого вещества вероятно сосудистого происхождения» вместо ранее используемого «лейкоареоз».Впервые изменения перивентрикулярного белого вещества головного мозга, обнаруживаемые при компьютерной томографии (КТ) и получившие название «лейкоареоз», были описаны V.C. Hachinski и соавт. (1987). Подобные изменения белого вещества выглядят на МРТ как зоны патологического сигнала, поскольку она обладает большей чувствительностью к изменениям мягких тканей, чем КТ. Измененный сигнал преобладает в перивентрикулярных и глубоких отделах белого вещества, поэтому обычно его называют «очаговое поражение белого вещества». Эти зоны гиперинтенсивны на Т2-взвешенных изображениях (Т2- ВИ) и в режиме инверсии-восстановления с редукцией сигнала от свободной жидкости (Fluid attenuation inversion recovery - FLAIR) при МРТ, поэтому их принято называть «гиперинтенсивность белого вещества».Лейкоареоз (или «перивентрикулярное свечение») – это диффузное двустороннее изменение белого вещества полушарий головного мозга в виде снижения его плотности, чаще всего вокруг боковых желудочков (особенно их передних рогов - «шапочки» или «уши Микки-Мауса»), или [реже] субкортикально, которое [изменение белого вещества полушарий] выявляется при проведении нейровизуализации: компьютерной томографии [КТ] или магнитно-резонансной томографии [МРТ]) и, как правило, связанное с ОНМК (т.е. инсультом) и его факторами риска: возрастом, артериальной гипертензией, кардиальной патологией и сахарным диабетом. Следует заметить, что лейкоареоз нередко рассматривается как вариант «незавершенного» инсульта, обширного по своей распространенности и связанного с артериальной гипертензией. У больных с лейкоареозом в 4 раза чаще имеется указание на перенесенное ОНМК, чем у больных без лейкоареоза. 

Таким образом, выделяют [1] перивентрикулярный лейкоареоз, имеющий вид «шапочек», расположенных вокруг переднего или заднего полюсов боковых желудочков, либо равномерной или неравномерной полосы, окружающей их по периметру, и [2] лейкоареоз субкортикальный, представляющий собой множественные рассеянные или сливающиеся очажки в глубинных отделах больших полушарий, включая семиовальный центр.

 Лейкоареоз может выявляться у здоровых лиц [как правило] пожилого возраста и у больных с когнитивными и поведенческими расстройствами. Небольшой по размерам лейкоареоз может наблюдаться при болезни Альцгеймера, у пожилых людей без выраженных когнитивных нарушений, при мультифокальной лейкоэнцефалопатии и лейкоэнцефалитах, ВИЧ-энцефалите, рассеянном склерозе, болезни Крейтцфельда–Якоба. Этот нейровизуализационный феномен чаще выявляется у пациентов с сосудистой деменцией, чем при других типах деменции и при нормальном старении. Лейкоареоз облигатное проявление (так сказать, патогномоничный признак) гипертонической энцефалопатии (то есть, гипертензивной ангиопатии). 

Феномен (морфологический субстрат) лейкоареоза связан с диффузным изменением ткани белого вещества головного мозга, которое включает деструкцию волокон белого вещества с утратой миелина (демиелинизация), очаги неполного некроза - «неполные» инфаркты (с частичной или полной демиелинизацией и избирательной утратой клеточных элементов или аксонов, но без чётко отграниченной зоны некроза), персистирующей отек ткани мозга, расширение внеклеточных пространств, образование кист, ангиоэктазии, расширение околососудистых пространств, что [выше перечисленное] приводит к спонгиозу. Таким образом, при лейкоареозе диффузные изменения часто сочетаются с очаговыми изменениями в белом веществе – лакунарными инфарктами [►].

 Генез изменений, приводящих к лейкоареозу, носит гетерогенный характер. Перивентрикулярные изменения белого вещества, особенно около передних рогов боковых желудочков, являются вторичными вследствие нарушения эпендимы и накопления жидкости в ткани мозга. Мелкие точечные очаги на МРТ связаны с расширением периваскулярных пространств. Возникновение крупных очагов обусловлено инфарктами или лакунами вследствие поражения перфорирующих артерий (которые находятся в зонах смежного кровообращения между центрифугальными и центрипетальными веточками артерий). При этом очаги локализуются в зонах конечного кровообращения перфорирующих артерий (диаметром в 100 - 300 мкм) и артерий микроциркуляторного русла, которые не имеют коллатерального кровообращения. Эти зоны крайне уязвимы в условиях нестабильного кровотока, например, при постуральных нагрузках или во время сна, при артериальной гипертензии или гипотензии. Сначала эти изменения развиваются перивентрикулярно у передних рогов боковых желудочков, распространяясь далее по боковым отделам желудочков симметрично в обоих полушариях мозга. Также важным патогенетическим механизмом, приводящим к поражению вещества головного мозга, является эндотелиальная дисфункция. 

Запомните! В норме плотность капилляров в белом веществе полушарий головного мозга существенно ниже, чем в сером веществе. К тому же перивентрикулярные отделы [белого вещества] находятся в зонах смежного кровообращения между центрифугальными и центрипетальными веточками артерий (и крайне уязвимы в условиях нестабильного кровотока). Это объясняет тот факт, что объемный кровоток в белом веществе примерно в 5 раз меньше, чем в сером веществе. Поэтому аксоны нейронов, располагающиеся в белом веществе, более уязвимы к ишемии (плотность капилляров в среднем на 20% меньше в области лейкоареоза, чем в неизмененном белом веществе). Кроме того, необходимо учитывать и отличия в выраженности метаболических процессов, что также отчасти объясняет повышенную чувствительность белого вещества к ишемии. Степень атеросклеротических изменений интракраниальных сосудов, включая пенетрирующие артерии, в значительной степени зависит от того, имеется или нет повышенное системное АД. Так, у лиц с длительно существующей АГ в 2 раза выше риск возникновения выраженных изменений белого вещества по сравнению с пациентами, у которых АГ возникла недавно. Неблагоприятное значение имеют и другие факторы - сердечная недостаточность, метаболические расстройства, дыхательная гипоксия.

 На компьютерных томограммах лейкоареоз представляет собой гиподенсивные зоны, выраженность этих изменений, так же как и выраженность расширения желудочковой системы, коррелирует с тяжестью клинических расстройств. По данным КТ лейкоареоз визуализируется более чем у 90% больных с сосудистой деменций. МРТ, особенно проведенная в Т2-режиме, является более чувствительным методом выявления диффузных и очаговых изменений головного мозга по сравнению с КТ. Лейкоареоз выявляется по данным МРТ практически у всех больных с сосудистой деменцией. 

Таким образом, лучшей методикой выявления лакунарных инфарктов и лейкоареоза является МРТ в режиме Т2-ВИ (особенно в варианте последовательности с подавлением сигнала от ликвора – FLAIR). В последние годы широкое распространение получила также последовательность в режиме подчеркивания магнитной восприимчивости (Т2-ВИ со звездочкой – Т2* [ВИ - взвешенное изображение]). С помощью этой последовательности у части больных можно видеть множественные гипоинтенсивные очаги, преимущественно локализующиеся в базальных ганглиях и таламусе, лучистом венце, стволе мозга, мозжечке.

 Запомните! Лейкоареоз в отличие от церебральных инфарктов представляет собой неспецифическое изменение плотности перивентрикулярного белого вещества, которое отмечается не только при дисциркуляторной энцефалопатии [►] (хронической ишемии мозга), но и при (как было указано выше) демиелинизирующих, дегенеративных и дисметаболических поражениях головного мозга. Поэтому при отсутствии инфарктов мозга лейкоареоз не является надежным доказательством сосудистой природы патологического процесса. 

Следует подчеркнуть, что лейкоареоз может визуализироваться не только при дисциркуляторной энцефалопатии и сосудистой деменции, но и при деменциях несосудистого генеза, а также при нормальном старении [►]. Лейкоареоз выявляется у 30% пациентов с болезнью Альцгеймера и у 10 - 90% клинически здоровых пожилых. Наличие лейкоареоза у клинически здоровых лиц связано с увеличением возраста и наличием сосудистых факторов риска.

 Дифференциально-диагностическое значение имеет то, что при сосудистой патологии выраженность лейкоареоза более значительна, он может локализоваться как в перивентрикулярных, так и в субкортикальных отделах. Как упоминалось выше, лейкоареоз чаще визуализируется с помощью МРТ, чем КТ, однако выявленные при КТ изменения более специфичны для сосудистого процесса. Важным представляется то, что далеко не всегда выявляемые при КТ и МРТ-исследованиях изменения мозговой ткани сопровождаются клиническими проявлениями. Это ставит под сомнение их изолированную диагностическую значимость и требует совместного анализа с клинической картиной данными инструментального исследования сердечно-сосудистой системы. 

Клиническое значение лейкоареоза. Лейкоареоз длительное время может протекать бессимптомно, но при его прогрес-сировании (накоплении) развивается феномен корково-подкоркового разобщения, то есть разобщение коры головного мозга и базальных ганглиев - нарушение кортико-стриатопаллидо-таламических связей (в белом веществе локализуются проводящие нервные волокна), что приводит к интеллектуально-мнестическим (когнитивнм), эмоциональным (чаще - депрессия) и двигательным нарушениям, и в конечном итоге развиваются сосудистая деменция, нарушения ходьбы, тонуса мышц и постуральной функции. Замечено, что у пациентов с инсультом, у которых выявляется выраженный лейкоареоз, выше риск возникновения в последующем постинсультной деменции (для возникновения постинсультной деменции более важным является не наличие лейкоареоза, а его выраженность). В ряде исследований выявлена связь между тяжестью и/или локализацией нейровизуализационных изменений и выраженностью когнитивных нарушений. Так, показано, что умеренное когнитивное расстройство возникает, когда распространенность лейкоареоза превышает как минимум 10% белого вещества полушарий, а деменция - если распространенность лейкоареоза превысит 1/4 объема белого вещества полушарий. Отмечена также связь между распространенностью лейкоареоза, особенно в передних отделах мозга, локализацией лакунарных очагов в чечевицеобразном ядре и выраженностью нарушений ходьбы и равновесия. Лейкоареоз является характерным нейро-визуализационным проявлением болезни Бинсвангера [►]. Сочетание лейкоареоза с сахарным диабетом и высоким гематокритом - существенный фактор риска усугубления и дальнейшего развития цереброваскуярной патологии.

 

Запомните! Лейкоареоз может выявлятьсяпри различных поражениях головного мозга. Он может визуализироваться при дисциркуляторной энцефалопатии, при деменциях несосудистого и сосудистого генеза, а также при нормальном старении. Обнаруживается он при нейродегенеративных и демиелинизирующих заболеваниях, лучевом поражении мозга, болезни Альцгеймера, травматических поражениях мозга, поражении головного мозга при СПИДе, метаболических и метастатических поражениях мозга, энцефалитах, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, нормотензивной гидроцефалии, окклюзии или стенозе обеих внутренних сонных артерий, болезни Крейтцфельдта-Якоба и др. Он может выявляться у практически здоровых людей пожилого возраста (в 7 - 35% случаев при КТ и в 22 - 96% - при МРТ).

 

Следует помнить, что несмотря на существующую корреляцию между степенью выраженности (распространенности) лейкоареоза и расширения желудочковой системы с тяжестью клинических нарушений, полное соотношение (соответствие) между выраженностью нейровизуализационной картины и клинической картины [при лейкоареозе] наблюдается не всегда.

читайте также:

статью «Патология белого вещества при дисциркуляторной энцефалопатии: диагностические и терапевтические аспекты» О.С. Левин, Российская медицинская академия последипломного образования, Москва (журнал «Трудный пациент» декабрь, 2011) [читать];

статью «Роль лейкоареоза в развитии цереброваскулярных заболеваний» Е.М. Захарова, к.м.н., зав. кабинетом МРТ, Областная клиническая больница им. Н.А. Семашко, Н. Новгород (журнал «Современные технологии в медицине» №1, 2010 ) [читать];

статью «Когнитивные нарушения при поражении мелких церебральных сосудов» И.В.Дамулин, Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Минздрава России (журнал «Consilium Medicum» №9, 2014) [читать]

читайте также пост: Болезнь мелких сосудов (БМС) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Page 8
Введение. Структура психосоматических соотношений, наблюдающихся в кардиологии, представлена в виде континуума, на одном из полюсов которого находятся расстройства, обусловленные преимущественно психической патологией, а на другом - соматической (сердечно–сосудистой) патологией. С позиции нозологии в пределах этого континуума можно выделить 4 отдельные клинически дифференцированные группы заболеваний: (1) органные неврозы (кардионевроз и другие соматоформные психические расстройства); (2) нозогении (психогении, возникающие в связи с семантикой соматического диагноза); (3) психосоматические заболевания (ИБС, гипертоническая болезнь, бронхиальная астма, язвенная болезнь и т.д.) в традиционном их понимании; (4) психозы (соматогении - это экзогенные реакции, возникающие вследствие воздействия соматической вредности на психическую сферу). Рассмотрим более подробно такое проявление органных неврозов, как кардионевроз.

Кардионевроз (вегетативная соматоформная дисфункция сердечно-сосудистой системы по МКБ-10) – самостоятельное психосоматическое расстройство круга органных неврозов, при котором формирование вегетативных дисфункций, соматоформных расстройств, а также алгий может происходить как по функциональным механизмам, так и при участии соматической (преимущественно сердечно-сосудистой) патологии.

Диагностические критерии кардионевроза (А.Б.Смулевич, А.Л.Сыркин, 2005):

непрерывные или рецидивирующие в течение 3 месяцев и более следующие симптомы: неприятные ощущения или боли в области сердца; усиленное сердцебиение, тахикардия, экстрасистолия;

возникновение или усиление симптомов в связи со стрессовыми ситуациями или в период гормональной перестройки - пубертатный период, климактерический период, беременность;

признаки вегетативной дисфункции: локальная потливость, мраморность конечностей, похолодание конечностей, стойкий белый дермографизм, лабильность сердечного ритма со склонностью к тахикардии, лабильность артериального давления.

лабильность и неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса; положительные ЭКГ-пробы с хлоридом калия, b-адреноблокаторами, гипервентиляцией и в ортостазе; временная реверсия зубца Т при проведении пробы с физической нагрузкой.

Личностная характеристика пациентов с кардионеврозом. Несмотря на большое разнообразие патохарактерологических расстройств (чаще истерического, тревожного-избегающего и шизоидного круга), общей для большинства пациентов личностной характеристикой, непосредственно связанной с формированием кардионевроза, является невропатическая (соматопатическая) конституция. Среди основных признаков можно выделить (!) конституционально обусловленную соматовегетативную неполноценность, проявляющуюся симптоматической лабильностью с преходящими астеническими реакциями как при эмоциональных, так и при физических нагрузках, а также склонностью к ипохондрическому самоконтролю (P.Shapiro, 2005).

Коморбидные кардионеврозу психические нарушения. Среди психических нарушений, коморбидных кардионеврозу, преобладают тревожно-фобические расстройства. Чаще наблюдаются панические атаки, выступающие в форме спонтанных либо психогенно или ситуационно спровоцированных приступов. Последние (панические атаки) иногда могут имитировать ургентную сердечно-сосудистую патологию.

Коморбидная кардионервозу соматическая патология. Сопутствующая соматическая патология (как правило, сердечно-сосудистая) выявляется у 50% больных кардионеврозом. Примерно у 30% пациентов, страдающих кардионеврозом, диагностируют признаки врожденных субклинических морфологических аномалий сердца, обычно пролапс митрального клапана. У остальных 20% больных развитие и возникновение обострений кардионевроза связано с актуальной соматической патологией: (1) ишемическая болезнь сердца (обычно стенокардия легких функциональных классов), (2) гипертоническая болезнь преимущественно кризового течения, (3) синдром Вольфа-Паркинсона–Уайта в сочетании с наджелудочковыми пароксизмальными тахикардиями, (4) идиопатические нарушения сердечного ритма и др. Как правило, сердечно-сосудистые заболевания предшествуют началу кардионевроза, но иногда они развиваются спустя 2 – 5 лет после манифестации функциональных кардионевротических расстройств. Симптомы кардионевроза сочетаются с соматической патологией по механизмам (1) дублирования и (2) амплификации (от лат. amplificatio - расширение) сердечно-сосудистых расстройств.

Дублирование. На фоне стенокардии легких функциональных классов симптомы кардионевроза, связанные с тревожными расстройствами (то есть паническая атака, генерализованная тревога), могут имитировать симптоматику ИБС. В этом случае нарушения ритма и силы сердечных сокращений, кардиалгии, подъемы артериального давления, сочетающиеся с ипохондрическими фобиями (кардио-, танатофобия) в отличие от типичного ангинозного приступа не сопровождаются отрицательной динамикой ЭКГ.

Амплификация. При совместном течении кардионевротических расстройств с гипертоническими кризами, пароксизмальными аритмиями, приступами стенокардии (на ЭКГ регистрируют ишемию миокарда) наблюдают амплификацию кардиальной патологии. Предпочтительный для приступа стенокардии болевой синдром (сжимающие, давящие боли в загрудинной области и др.) усиливается признаками соматизированной тревоги (кардиалгии прокалывающего характера, ощущение усиленного сердцебиения, изменение общего самочувствия). В результате клиническая симптоматика выступает как неадекватно более тяжелая в сопоставлении с объективными признаками ишемии. Следует отметить, что психопатологические признаки этих пароксизмов наряду с типичными проявлениями гипертонического криза сопровождаются массивной (1) вегетативной симптоматикой: учащенное сердцебиение, потливость, озноб, волны жара или холода и (2) конверсионной симптоматикой: «ком в горле», онемение рук по типу «перчаток и носков», ощущение шаткости при ходьбе, «предобморочности». При этом интенсивность типичных для гипертонического криза жалоб (пульсирующая головная боль, головокружение, «мушки в глазах», тошнота) зачастую не соответствуют относительно умеренному подъему артериального давдления. На высоте приступа нередко возникают полиморфные кардиалгии, (прокалывающие, жгущие, сжимающие, давящие боли за грудиной, в левой половине грудной клетки, в левой подлопаточной области). Часто в структуре приступа превалируют тревожные расстройства: страх смерти, фобии ипохондрического типа (кардио-, инсультофобии). Собственно тревога при гипертонических кризах носит яркий соматический характер. Длительность такого рода панической атаки при гипертонических кризах обычно варьирует в пределах нескольких десятков минут. При этом у большинства больных пароксизмы не купируются гипотензивными средствами и требуют психотропной терапии.

Динамика кардионевроза определяется фазным (ремиттирующим) течением. Первые признаки заболевания формируются относительно рано – в юношеском и раннем зрелом возрасте (С.В.Иванов, 2002). Манифестация кардионевроза чаще связана с различными психогенными вредностями, но может происходить и спонтанно. Активный период, а также последующие обострения достаточно продолжительны, варьируют по длительности от 2 до 9 мес. Завершение активного периода и обострений сопровождается полной редукцией как тревожно-фобических, так и вегетативных и соматоформных расстройств.

Лечение (принципы) психосоматических расстройств, в том числе и кардионевроза (особенно в выраженных случаях) проводится не только интернистом (кардиологом, терапевтом), но часто требует участия психиатра и психотерапевта. Хотя чаще всего случается так, что до обращения к психиатру больные длительно и безрезультатно лечатся у врачей других специальностей. Практически всем больным соматического профиля можно рекомендовать консультацию психотерапевта или медицинского психолога (к врачам этих специальностей отношение, как правило, (!) более толерантное, нежели к психиатру).

Важным методом лечебного воздействия является психотерапия, включающая элементы психокоррекции. Проводимая параллельно с лекарственным лечением симптоматическая психотерапия помогает снизить тревожность, а также отвлечь внимание больного от ипохондрических опасений и придать личностный смысл лечебному процессу.

Одно из основных мест в арсенале лечебных воздействий при психосоматических расстройствах принадлежит медикаментозной терапии: транквилизаторы и анксиолитики, нейролептики, антидепрессанты, а также препараты традиционно рассматриваемые как соматотропные, но обладающие нерезко выраженным психотропным эффектом (препараты группы бета-блокаторов, обнаруживающие анксиолитический эффект, а нифедипин и верапамил, обладают нормотимическими свойствами). (!) Фармакотерапия должна быть строго индивидуальна и не может проводиться по шаблону. Кроме того, необходимо сочетать медикаментозные и другие виды терапии (лечебную гимнастику, физиопроцедуры).

Page 9
Головная боль (ГБ) представляет одно из наиболее часто встречающихся болезненных состояний человека и встречается у 25 - 40% населения. С точки зрения типовой распространенности среди взрослого населения около 16% страдает мигренью (М) и примерно 70% имеет ГБ напряжения (ГБН). В структуре болевых синдромов ее распространенность занимает третье место после болей в спине и суставных болей.

Все многообразие ГБ подразделяют на:

1. первичные, когда ГБ и связанные с ней симптомы составляют ядро клинической картины и объединяются в самостоятельную нозологическую форму (мигрень, головная боль напряжения, кластерная ГБ и др.);

2. вторичные, когда ГБ становится следствием очевидных или маскированных патологических процессов (травмы, опухоли, сосудистая патология, инфекции и др. патология центральной нервной системы ).

При этом новое издание Международной классификации головных болей (МКГБ) 2004 года среди первичных и вторичных ГБ выделяет целый ряд хронических ГБ. Самыми частыми формами хронических первичных ГБ являются хроническая мигрень и хроническая головная боль напряжения (ХГБН), причем если в течение последних двух месяцев отмечалось медикаментозное злоупотребление, то, несмотря на клинические признаки, полностью соответствующие ХГБН, такая ГБ должна трактоваться как ГБ, обусловленная злоупотреблением медикаментами [►]. Кроме того, новыми формами оказались постоянная гемикрания (hemicrania continua) и вновь возникшая хроническая ГБ (new daily–persistent headache), ранее обсуждавшиеся в рамках так называемых хронических ежедневных ГБ (ХЕГБ). В первом случае это строго односторонняя ГБ, без светлых промежутков, с вегетативными симптомами (ринорея, слезотечение, заложенность носа, покраснение конъюнктивы глаза, птоз, миоз) и положительным ответом на лечение индометацином. Во втором – быстро хронизирующаяся (в течение 3-х дней) двусторонняя ГБ умеренной или средней интенсивности, не усиливающаяся при физической нагрузке, с возможными фото–, фонофобией или тошнотой. К вторичным хроническим ГБ относятся ГБ, которые обусловлены повышением или понижением ликворного давления, ГБ при аномалии Арнольда-Киари I типа, цервикогенные ГБ [►], посттравматические ГБ [►] и ГБ, обусловленные медикаментозным злоупотреблением с подразделением на эрготаминовые ГБ, триптановые, анальгетиковые, опиоидные и медикаментозно комбинированные.

Следует отметить, что в реальной практике врачам чаще всего приходится сталкиваться с ГБ уже трансформированными в хроническую ГБ, что обусловлено обоюдным участием пациентов (самолечение [бесконтрольный прием анальгетиков] отсутствие убеждения, что головная боль является существенной проблемой и то, что врач может помочь им и др.) и врачей (постановка неверного диагноза и соответственно неверное лечение и др.).

Наиболее частыми факторами, которые трансформируют исходную ГБ в хроническую считаются (нумерация произведена в порядке значимости указанного фактора на трансформации ГБ в хроническую, при этом необходимо учитывать, что во многих случаях [~22%] трансформирующие факторы остаются неидентифицированными):

1. злоупотребление анальгетиками и эрготамином (медикаментозно индуцированной ГБ);

2. развитие депрессивных проявлений;3. эмоциональный стресс;4. артериальная гипертензия;5. применение гормональных или других препаратов, не связанных с лечением ГБ.

►Основной смысл медикаментозно индуцированной ГБ заключается в регулярном или частом приеме анальгетиков, препаратов эрготаминового ряда, ацетилсалициловой кислоты, барбитуратов, бензодиазепиновых препаратов и других соединений, используемых для лечения М и ГБН, что может ухудшать существующие и вызывать дополнительные ГБ, которые сами по себе отличаются от оригинальных цефалгий. Практически бывает очень трудно выявить конкретный лекарственный препарат, вызвавший медикаментозно индуцированные ГБ, поскольку около 90% больных с хроническими ГБ применяет более одного препарата одновременно. В этих случаях важен анализ всей истории развития ГБ и опыт применения анальгетиков у каждого конкретного больного.

Для медикаментозно индуцированной ГБ важны определенные закономерности:

1. во-первых, фактор избыточного употребления анальгетиков – это неспецифический феномен – по-видимому, не существует единственного специфического лекарства, исключительно ответственного за развитие определенных ГБ; в большей степени имеют значение «доза» и «длительность» применения лекарственного препарата, а также «комбинация различных лекарств»;

2. во-вторых, лишение хронически употребляемого средства в той или иной степени улучшает состояние больного.

Как правило, фактор избыточного использования медикаментов формируется постепенно. В начале соответствующее лекарственное средство принимается при самых начальных признаках ГБ или с целью ее предотвращения, хронический прием лекарственных препаратов становится у таких пациентов «стилем жизни». При этом анальгетический эффект препарата постепенно снижается, это, в свою очередь, ведет к увеличению дозы и комбинированию различных анальгетиков. А следствием такого неоправданного лечения и бесконтрольного применения безрецептурных анальгетиков является трансформация существующей ГБ, хронификация ее и факт индуцирования ГБ употребляемыми лекарствами («абузусная головная боль» [►]).

Для понимания сущности медикаментозно индуцированных ГБ важно отметить одну существенную закономерность, которая заключается в том, что этот феномен развивается исключительно у лиц, исходно страдающих ГБ, и практически никогда не формируется у людей, принимающих те же препараты по другому поводу. Так, длительное применение анальгетиков и салицилатов для лечения полиартрита, длительный профилактический прием ацетилсалициловой кислоты у больных инсультом или инфарктом миокарда, применение эрготамина для лечения артериальной гипотонии никогда не сопровождается развитием медикаментозно индуцированной ГБ.Механизмы развития зависимости от лекарственных препаратов крайне сложны. Прежде всего это психологические факторы, для которых определенную роль играют особенности личности, формирование особой привычки приема анальгетиков, нередко и с профилактической целью, страх перед ГБ. При этом многим, страдающим частыми ГБ, хорошо известно, что попытка уменьшить дозу или исключить прием препарата приводит к резкому усилению ГБ. Наряду с этим побочные «психотропные» действия анальгетиков и антимигренозных препаратов (седативный или стимулирующий) могут также иметь значение для формирования этой лекарственной зависимости. Возможна роль и определенных биологических факторов этого феномена, однако их характер требует уточнения.

ХЕГБ. На сегодняшний день эта группа ГБ [т.е. головная боль трансформированная в хроническую] получила название хронические ежедневные ГБ (ХЕГБ). При этом ХЕГБ не является самостоятельно нозологической формой (ХЕГБ не представлена в МКГБ II отдельной позицией), а является собирательным понятием, объединившим различные типы ГБ на основе временной характеристики: количество эпизодов ГБ (т.е. частота ГБ) составляет 15 и более дней в месяц на протяжении не менее 3-х месяцев; при этом в зависимости от длительности приступа ГБ первичные ХЕГБ подразделяются на короткие (эпизод ГБ длится менее 4-х часов) и длительные (ГБ длится более 4-х часов).

Именно пациенты с ХЕГБ обращаются за помощью не только к неврологам, но и к врачам других специальностей в связи с разнообразием соматических жалоб и нарушений в эмоциональной сфере. Безрезультатный поиск органических причин этого хронического страдания, с одной стороны, и безуспешность фармакологического лечения, с другой, подчас оказывают разочаровывающее впечатление не только на пациента, но и на врача. Поэтому ХЕГБ представляет большую как диагностическую, так и терапевтическую проблему. Именно эта форма ГБ (т.е. ХЕГБ) в наибольшей степени снижает качество жизни пациентов: ХЕГБ – самая частая причина нетрудоспособности, дезадаптации в профессиональной деятельности и повседневной жизни. При ХЕГБ в наибольшей степени представлена депрессия со всеми сопровождающими ее нарушениями.

Изучение клинических особенностей ХЕГБ свидетельствует о том, что они весьма неспецифичны и «полиморфны» [►]. Характер ГБ при этой форме, как правило, монотонный, и гораздо реже эта боль носит «пульсирующий» или сдавливающий характер в виде «каски» и «обруча». Разнообразны сопутствующие симптомы: фотофобия, фонофобия, осмофобия, тошнота или комбинация этих симптомов. Факторами, которые усиливают ХЕГБ являются физическое переутомление, эмоциональный стресс, движения головой, недостаточный сон, нерегулярное питание, алкоголь, смена погоды. Следует отметить еще одну особенность ХЕГБ. Среди всех форм ГБ она наиболее широко сочетается с «коморбидными» расстройствами: разнообразные вегетативные и эмоционально–аффективные нарушения, соматические жалобы в кардиоваскулярной, дыхательной и желудочно–кишечной системах и, самое главное, практически обязательное присутствие депрессивных расстройств, нередко протекающих в «маскированных» формах. Анализ этих коморбидных расстройств является крайне важным для этой категории больных, поскольку именно эти проявления в психической и соматической сферах и делают столь трудными диагностику, а самое главное, выбор адекватного лечения этих пациентов [►]. Общие принципы лечения ХЕГБ включают … [►]

Page 10

laesus_de_liro

Часто неврологу приходится сталкиваться с ситуацией, когда у пациента с болезнью Паркинсона (особенно на 3 - 4 (5) стадии по Хен-Яру) появляется психотическая симптоматика, а точнее галлюцинации, ночные иллюзии. В данной ситуации назначение антипсихотиков – то есть нейролептиков – противоречит принципам противо-паркинсонической терапии, поскольку они усиливают явления паркинсонизма. Как быть в этой ситуации можно получить ответ в статье «Особенности лечения поздней стадии болезни Паркинсона» Д.м.н., проф. О.С. Левин, Н.Н. Шиндряева, А.К. Иванов, опубликованной в журнале «Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова» №8 - 2009:: … Психотические нарушения отмечаются примерно у 40% пациентов с болезнью Паркинсона (БП), чаще на поздней стадии заболевания. Хотя в подавляющем большинстве случаев они провоцируются изменением схемы лечения, основная предпосылка их возникновения - дегенеративный процесс, вовлекающий лимбические структуры и холинергические нейроны. Наиболее частым вариантом психотических расстройств являются зрительные галлюцинации.Зрительные галлюцинации в большинстве случаев возникают на фоне сохранной ориентации и критики (так называемый «доброкачественный галлюциноз») и требуют планомерной коррекции схемы лечения. В первую очередь снижают дозу или отменяют недавно назначенное или наименее полезное средство, часто в следующем порядке :

холинолитик - селегилин - агонист дофаминовых рецепторов - ингибитор КОМТ. В результате пациент может «остаться» лишь на препарате леводопы. Иногда приходится жертвовать и дозой препарата леводопы, что сопряжено с нарастанием двигательного дефекта. Если коррекция противопаркинсонической терапии не будет своевременно произведена, то галлюцинации могут приобрести угрожающий характер, критика снижается, присоединяются бредовые нарушения. В конечном итоге может развиться делирий, требующий госпитализации больного и тщательного поиска иных (помимо лекарственных) причин развития психотического эпизода (например, инфекции, нарушения водно-электролитного баланса или других метаболических расстройств).В этих случаях наряду с коррекцией схемы противопаркинсонической терапии необходимы антипсихотические корректоры. Препаратом выбора является атипичный нейролептик клозапин, 6,25 - 7,5 мг в сутки. При его непереносимости или неэффективности применяют кветиапин, 25 - 200 мг в сутки. Оба препарата обеспечивают антипсихотический эффект без риска нарастания симптомов паркинсонизма (как это имеет место в случае применения типичных нейролептиков). Антипсихотической активностью при БП обладают также ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, галантамин и др.). Их назначение иногда позволяет избежать применения нейролептиков. Под «прикрытием» атипичного нейролептика и/или ингибитора холинэстеразы иногда удается поднять дозу леводопы до оптимального уровня.»

клозапин (Clozapine) – торговые названия: азалептин и лепонекс;

азолептин (Azaleptin) - 1 табл. = 25мг / 100 мг;способ применения и дозы: внутрь, после еды, запивая небольшим количеством жидкости, 2 - 3 раза в день; разовая доза для взрослых - 50 - 200 мг, начальная суточная - 150–300 мг, средняя суточная - 200 - 400 мг, высшая суточная доза - 600 мг; дозу подбирают индивидуально, начиная с назначения небольших доз (25 мг) и постепенно повышая их на 25 - 50 мг в день до получения терапевтического эффекта; при легких формах заболевания для поддерживающей терапии, а также у больных с печеночной или почечной недостаточностью, хронической сердечной недостаточностью, с цереброваскулярными расстройствами назначают в более низких суточных дозах (20 - 200 мг); следует учитывать этапность проявления терапевтического эффекта: быстрое наступление снотворного и седативного действия; купирование беспокойства, психомоторного возбуждения и агрессивности (через 3 - 6 дней); антипсихопатическое действие (через 1–2 нед); действие на симптомы негативизма (через 20 - 40 дней); после достижения терапевтического эффекта переходят на поддерживающий курс (источник: rlsnet.ru) ;

лепонекс (Leponex) – 1 табл. = 25мг / 100 мг;

способ применения и дозы: психоз при болезни Паркинсона (в случаях неэффективности стандартной терапии): начальная доза клозапина не должна превышать 12,5 мг/сут (1/2 табл. по 25 мг), ее следует принимать вечером; далее доза должна повышаться на 12,5 мг, не чаще, чем 2 раза в неделю, до максимальной дозы - 50 мг; дозу 50 мг можно назначать не ранее конца 2 нед. после начала лечения; всю суточную дозу предпочтительно принимать в 1 прием вечером; средняя эффективная доза - в среднем 25 - 37,5 мг/сут.; в случае если лечение, по крайней мере, в течение 1 нед. суточной дозой 50 мг не обеспечивает удовлетворительного терапевтического эффекта, возможно дальнейшее осторожное повышение суточной дозы не более чем на 12,5 мг в неделю; дозу 50 мг/сут можно превышать в исключительных случаях. Нельзя превышать дозу 100 мг/сут.; повышение дозы следует ограничить или отложить в случае развития ортостатической гипотензии, выраженного седативного эффекта или спутанности сознания; в течение первых недель лечения необходим контроль АД; повышение дозы антипаркинсонических препаратов (леводопы), если это показано на основании оценки двигательного статуса, возможно не ранее, чем через 2 нед после полного купирования психотических симптомов; по данным 2-годичного исследования у больных с болезнью Паркинсона, на фоне терапии препаратом Лепонекс® с купированием психотических симптомов, с целью улучшения состояния моторных функций возможно повышение дозы леводопы на 17 - 68% от начальной дозировки (за 15 мес. улучшение на 11–22% по двигательной шкале); если это повышение вызывает повторное появление психотических симптомов, дозу препарата Лепонекс® можно увеличивать на 12,5 мг в неделю до максимальной дозы 100 мг/сут, принимаемой в 1 или 2 приема (см. выше); при завершении терапии рекомендуется постепенно снижать суточную дозу на 12,5 мг не чаще, чем 1 раз в неделю (предпочтительнее в 2 нед.) ; лечение должно быть сразу же прекращено в случае развития нейтропении или агранулоцитоза; в этой ситуации необходимо тщательное психиатрическое наблюдение, т.к. симптомы могут быстро рецидивировать (источник: rlsnet.ru).

кветиапин (Quetiapine) – одно из торговых названий - Сероквель® (Seroquel® - 1 таб. = 25 мг / 100 мг / 200 мг).

способ применения и дозы: внутрь, 2 раза в сутки; суточную дозу увеличивают от 50 до 300 мг в течение первых 4 дней (50, 100, 200, 300 мг) и далее поддерживают в пределах 300–750 мг в сутки в зависимости от клинического эффекта; у пожилых пациентов и у больных с нарушениями функции печени и почек начальная доза составляет 25 мг с последующим увеличением на 25–50 мг в день до достижения эффективного уровня (источник: rlsnet.ru).

Читайте также:

статья «Современные подходы к лечению психотических расстройств при болезни Паркинсона» В.В. Козак, Больница Универ-ситета Базеля, Базель, Швейцария (Журнал неврологии и психиатрии, №10, 2016) [читать];

статья «Психотические нарушения при болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви» О.С. Левин, М.А. Аникина, Н.Н. Шиндряева, О.С. Зимнякова; Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №16, 2011) [читать]

© Laesus De Liro

Page 11
  • Нарушения ходьбы (и постуральной устойчивости) представляют собой одну из основных проблем различных нейродегенеративных заболеваний, при этом…

  • [ читать] (или скачать) статью в формате PDF ... предупреждение дискинезий, которые оказывают негативное влияние на качество жизни пациента…

  • [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Введение. Несмотря на достаточную изученность нейродегенеративного процесса (с распространением…

  • [ читать] (или скачать) статью в формате PDF [ прежняя версия] поста Дефиниция. Сосудистый паркинсонизм (СП) - вариант [наиболее…

  • Фактически у всех пациентов с болезнью Паркинсона (БП) выявляются симптомы, проявляющиеся в ночное время (т.е. с момента, когда больной c…

  • [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Введение. Болезнь Паркинсона (далее - БП) – это второе по частоте (после болезни Альцгеймера)…

  • Введение (актуальность). Ядром клинической картины болезни Паркинсона (БП) является классическая триада (двигательных, моторных) симптомов –…

  • Для чего определять стадию болезни Паркинсона (или паркинсонизма)? Я думаю, что лучшим ответом на данный вопрос было бы знакомство со статьей…

  • Акинетический криз - особая форма декомпенсации болезни Паркинсона (БП), обычно наблюдаемая у больных на поздних стадиях заболевания. Он может…

Page 12

Previous Entry | Next Entry

laesus_de_liro

 

Электронейромиография (ЭНМГ) – метод исследования спонтанной и вызванной биоэлектрической активности мышечных и нервных волокон, предложенной в 1969 г. H. Cohen и J.Brumlik. Истоки ЭНМГ следует отнести к классическим экспериментам Л. Гальвани, который не только доказал существование «животного электричества», но и продемонстрировал возможность его распространения по нервному стволу. ЭНМГ включает три условно самостоятельные методики: поверхностную электромиографию (ЭМГ), игольчатую ЭМГ и стимуляционную ЭМГ. ... материал в работе

Tags:

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected]) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

laesus-de-liro.livejournal.com

Стигмы дизэмбриогенеза (по и. М. Воронцову и соавт., 1992)

При осмотре ребенка следует обращать внимание на наличие у него малых аномалий развития или стигмы дизэмбриогенеза.

Стигмы — врожденные отклонения от нормального анатоми­ческого строения наружных частей тела.

Суммарное количество стигм у ребенка, независимо от их локализации, называют уровнем стигматизации. За критический уровень принимают сумму, равную 5 стигмам.

Стигмы дизэмбриогенеза в программе медицинского осмотра в АСПОН-Д разделены на две группы:

первая — стигмы, которые, являясь признаками генетической патологии, одновременно представляют симптомы патологии органов и систем других профилей — они входят в программу осмотра;

вторая — стигмы, оценка которых проводится исключительно в направлении генетически обусловленного отклонения для ре­шения вопроса об уровне стигмации данного ребенка.

Стигмы 1-й группы учитываются автоматически: деформация грудной клетки, гипертрихоз, избыточность складок кожи шеи, гемангиомы, липомы, птоз, экзофтальм, анизокория, нистагм, косоглазие, неправильный рост зубов, неправильный прикус, грыжи, крипторхизм, нарушение формирования половых органов, фимоз, водянка яичек, варикоцеле, плоскостопие.

Стигмы 2-й группы выявляет и подсчитывает врач.

Стигмы 2-й группы:

1. Голова и лицо:

— макроцефалия,

— микроцефалия,

— долихоцефалия (продольные размеры черепа значительно преобладают над поперечными)

— брахиоцефалия (уплощение черепа в передне-заднем на­правлении),

— скафоцефалия (уплощение черепа в латеральном направ­лении),

— плоский затылок,

— узкий лоб,

— резкая асимметрия лица, — плоский профиль лица,

— поперечная складка на лбу,

— широкая переносица,

— плоская переносица,

— резкое выражение надбровной дуги,

— гипертелоризм (увеличение размеров между глазницами),

— гипотелоризм (уменьшение размеров между глазницами),

— искривление спинки носа,

— раздвоенный подбородок,

— клиновидный подбородок,

— скошенный подбородок.

2. Глаза:

— низкое стояние век,

— эпикант (вертикальная кожная складка, прикрывающая медиальный угол глазной щели),

— монголоидный разрез глаз (глазные щели узкие, длинные, наружные углы приподняты кверху),

— антимонголоидный разрез глаз (наружные углы опущены книзу),

— колобома радужной оболочки (дефект радужной оболочки),

— гетерохромия радужной оболочки (различный цвет радуж­ной оболочки левого и правого глаз или неодинаковая окраска различных участков одного глаза).

3. Уши:

— высоко расположенные уши,

— низко расположенные уши,

— асимметрия расположения ушных раковин,

— большие оттопыренные уши,

— малые деформированные уши,

— разновеликие уши,

— приращенные мочки,

— отсутствие мочек,

— добавочные козелки.

4. Рот, язык, зубы:

— макростомия,

— микростомия

— готическое небо,

— аркообразное небо (с острым углом у вершины)

— короткое небо,

— макроглоссия

— микроглоссия

— раздвоенный кончик языка,

— редкие зубы

— сверхкомплектные зубы

— пилкообразные зубы

— шиловидные зубы

— рост зубов внутрь

— расщелина неба

5. Шея, туловище:

— короткая шея,

— асимметрия сосков,

— добавочные соски,

— гипертелоризм (широкое расстояние между сосками),

— расхождение прямых мышц живота,

— неправильное расположение пупка.

6. Кисти:

— арахнодактилия (удлинение пальцев рук),

— клинодактилия (изогнутый 5-й палец),

— синдактилия (полное или частичное сращение двух или нескольких пальцев),

— полидактилия (увеличение числа пальцев),

— эктродактилия (уменьшение числа пальцев),

— брадидактилия (короткопалость, отсутствие или недораз­витие фаланг пальцев),

— изогнутые концевые фаланги,

— поперечная ладонная борозда,

— сгибательная контрактура пальцев кисти.

7. Стопы:

- арахнодактилия,

- клинодактилия, - синдактилия, - брадидактилия, - деформация пальцев, - нахождение пальцев друг на друга,

- сандалевидная щель (углубленный и расширенный промежуток между первым и вторым пальцами), - полая стопа (чрезмерно высокий продольный свод), - сгибательная контрактура пальцев стоп.

studfiles.net

Распространенные аномалии развития (малые пороки, стигмы)

Аномалии развития (малые пороки, стигмы) — отклонения в анатомическом строении органов, которые не вызывают значимых нарушений их функций.

Таких отклонений от нормы очень много. Они могут касаться одного или нескольких органов и наблюдаться у внешне абсолютно здоровых людей. Тем не менее наличие у ребенка многочисленных аномалий развития может свидетельствовать о наследственной патологии или о действии каких-либо повреждающих факторов на плод во время его внутриутробного развития.

Основные стигмы дизэмбриогенеза (аномалии развития)

Акроцефалия — башневидная (высокая) голова.

Антимонголоидный разрез глаз — наружный угол глазной щели ниже внутреннего.

Арахнодактилия — тонкие длинные пальцы, слегка согнутые в суставах.

Брахидактилия — короткопалость, укорочение фаланг пальцев.

Брахицефалия — короткая (широкая) голова.

Витилиго — очаги белых пятен на коже из-за отсутствия пигмента.

Волосы: могут быть ломкие, тонкие на них может иметься белая прядь.

Высокое нёбо — высокое расположение срединного нёбного шва.

Выступающий затылок — в передне-заднем направлении вытянут не весь череп, а только его затылочная часть.

Выступающий лоб — плоскость лба наклонена кпереди от вертикальной плоскости.

Гетерохромия радужки — неодинаковое окрашивание различных участков радужной оболочки.

Гипогонадизм — недоразвитие яичка.

Гипоплазия влагалища — недоразвитие влагалища.

Голубые склеры — голубая окраска белковой оболочки глаза.

Грудная клетка: может быть широкая, узкая, воронкообразная (вдавленная), килевидная (вытянутая кпереди), асимметричная.

Долихоцефалия — длинная голова.

Клювовидный нос — опущенный вниз кончик носа.

Крипторхизм — задержка яичка в паховом канале или брюшной полости.

Макроглоссия — большой язык.

Макроцефалия — равномерное или несколько асимметричное увеличение размеров головного мозга. Большой родничок при этом также увеличивается, но не выбухает.

Микроглоссия — недоразвитие языка.

Микрогнатия — недоразвитие верхней челюсти.

Микроцефалия — значительное уменьшение размеров головного мозга.

Монголоидный разрез глаз — внутренний угол глазной щели ниже наружного.

Мясистый нос — массивный широкий нос.

Низкий лоб — низкая линия роста волос.

Низко расположенная ушная раковина — расположение нижней стенки наружного слухового прохода ниже линии, соединяющей нижний край ноздри и сосцевидный отросток.

Плоско-вальгусная стопа — продольное плоскостопие.

Плоское нёбо — уплощенная крыша полости рта.

Полидактилия — дополнительные пальцы (чаще шестипалость).

Полителия — избыточное количество сосков.

Помутнение роговицы — белесоватые, непрозрачные участки на роговице глаза.

Прогения — выступание нижней челюсти.

Прогнатия — выступание верхней челюсти.

Ретрогения — отклонение нижней челюсти назад в сочетании с нарушением прикуса.

Рыбий рот — линия смыкания губ, изогнутая в виде скобы, вершина которой значительно ниже углов.

Сакральный синус — западение кожи в пояснично-крестцовой области.

Скошенный лоб — плоскость лба наклонена кзади от вертикальной линии.

Стопа-качалка — стопа в виде пресс-папье.

Экзофтальм — выпячивание глазных яблок.

Эпителиальный копчиковый ход — выстланный кожей канал, вплоть до позвоночника в области копчика.

blog-health.ru

Стигмы дизэмбриогенеза

17 марта 2010 Просмотров: 3,574 Комментариев нет

(дисгенетические признаки, малые аномалии)

Отклонения в анатомическом строении органа, не вызывающие значимых нарушений функции в отличие от истинных пороков развития, имеющиеся уже у новорожденного. В основе возникновения малых аномалий развития лежат мутации единичных генов, влияние экзогенных, тератогенных и эндогенных факторов на развивающийся плод, нередко отмечается их сочетанное воздействие. В определенном проценте данный вид аномалий встречается у фенотипически здоровых субъектов. Они могут касаться одного или нескольких органов.

Своеобразие морфологических черт ребенка может быть отражением генетических особенностей данной семьи, не имеющих прямой связи с патологией нервной системы. Поэтому наличие С. д. у обследуемого ребенка должно приниматься во внимание только в совокупности с другими патологическими признаками. Обнаружение их в большом количестве у новорожденных, перенесших гипоксически-травматическое поражение ЦНС, является основой для интерпретации этих состояний как вторичных, развившихся на фоне нарушений внутриутробного развития. Клиническая оценка малых аномалий развития важна для диагностики заболеваний мозга у детей, поскольку и кожа, и нервная система развиваются из эктодермального зачатка. Различная их топика позволяет косвенно судить о времени воздействия повреждающего фактора.

Наиболее часто встречаются следующие С. д.Мозговой череп: дискрании (акроцефалия, асимметрия черепа, брахицефалия, долихоцефалия, низкий и скошенный лоб, тригоноцефалия, черепно-лицевая асимметрия).

Ушные раковины: низкое и/или асимметричное расположение, величина и форма, дарвиновский бугорок, приросшая мочка уха, аномалии строения завитка и противозавитка и др.

Область глаз: уплощенные или утолщенные надбровные дуги, синофриз (сросшиеся брови), дистихиаз (двойной ряд ресниц), колобома век, радужки, эпикантус, гипер- или гипотелоризм, экзофтальм, гетерохромия радужки, стеноз слезно-носового канала и др.

Нос: клювовидный, мясистый, запавшее переносье, прямая линия носа и лба, уплощение крыльев носа, искривление перегородки и др.

Губы и полость рта: микро- и макростомия, “карпий рот”, вывернутые губы, прои микрогнатия, про- и микрогения, высокое нёбо, готическое нёбо, расщелина мягкого нёба, “заячья губа”, раздвоенный язычок, дольчатый язык, микро- или макроглоссия, короткая уздечка языка, адентия, диастема, микро- или макродентия, неправильное расположение зубов, лишние зубы и др.

Шея: короткая, крыловидные складки, кривошея, жаберные дуги.

Грудная клетка: узкая, широкая, воронкообразная, килевидная, асимметричная грудь, короткая грудина, раздвоение или отсутствие мечевидного отростка, дополнительные или недостающие ребра и др.

Позвоночник: люмбализация, сакрализация, скрытая расщелина, эпителиальный копчиковый ход — выстланный кожей канал, проникающий в глубь тканей до позвоночного канала.

Верхние конечности и плечевой пояс: удлинение или укорочение всей конечности или любого ее отдела, адактилия, арахнодактилия (длинные, “паучьи”, пальцы), брахидактилия (короткие пальцы), клинодактилия — латеральное или медиальное искривление пальцев — чаще мизинца — в результате неправильного роста средней фаланги, полидактилия — чаще шестипалость в виде рудимента на ульнарной стороне кисти или фибулярной стороне стопы, синостозы, четырехпальцевая складка ладони — “обезьянья складка”, крыловидные лопатки и др. Нижние конечности: плоская стопа, полая стопа, сандалевидная щель, трезубец, синдактилия и др.

Половые органы: гипогонадизм, крипторхизм, монорхия (отсутствие одного яичка), эктопия яичка, микрофаллос, увеличенный клитор, гипоплазия половых губ, влагалища и др.

Кожа и ее придатки: гемангиомы, телеангиэктазии, участки витилиго, родимые пятна с оволосением, очаговая аплазия в области волосистой части головы, птеригиум — крыловидные складки в области крупных суставов вследствие нарушения прикрепления мышц, ломкие и тонкие волосы, альбинизм, белые пряди, очаги алопеции, гипо- или гипертрихоз, ломкие ногти, утолщение ногтей, нарушение папиллярного рисунка кожи на ладонях и подошвах и др.

Обнаружение у ребенка нескольких(5–7) С. д. в области головы, лица, туловища и конечностей определяется как высокая степень стигматизации и с большой степенью вероятности дает основание думать о нарушении эмбриогенеза. (А. Горюнова)

www.medicalbrain.ru


Смотрите также

Календарь

ПНВТСРЧТПТСБВС
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31      

Мы в Соцсетях

 

vklog square facebook 512 twitter icon Livejournal icon
square linkedin 512 20150213095025Одноклассники Blogger.svg rfgoogle