Сотовое легкое что это такое


Сотовое легкое

Определение. Это рентгенологическое понятие, указывающее на наличие кист, часто диффузных, в обоих легких, обычно имеющих 0,5—2 см в диаметре, относительно тонкостенных и не заполняющихся контрастом при бронхографии. Нередко имеются дополнительные узелки или очаговость. Эти изменения могут быть врожденными или являться следствием ряда различных заболеваний. Локализованные формы можно видеть при широком спектре болезней, поражающих альвеолярные перегородки и включающих саркоидоз, бериллиоз, асбестоз, системный склероз, ревматоидное легкое, туберкулез и фиброзирующий альвеолит. Термин «сотовое легкое» обычно применяется при условии диффузной сотовости обоих легких. Основные заболевания, при которых возникает такая картина, это некоторые случаи диффузного фиброзирующего альвеолита, как уже описано, «гистиоцитоз X» (болезнь Леттерер — Сиве, болезнь Ханда — Шюллера — Христиана, эозинофильная гранулема), бугорчатый склероз и изредка нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена).

Патогенез. Немногие случаи могут быть врожденными. Moffat [23], который также сделал обзор литературы по врожденным кистозным заболеваниям легкого, описал 9 больных, все в возрасте меньше 18 месяцев, некоторые с локализованными, но некоторые с генерализованными кистозными образованиями. У одних из них кисты были, вероятно, лимфатическими (кистозная гигрома), у других главным образом септальными и исходящими из элементов плевры, по у третьих кисты развивались в области терминальных воздухоносных путей, как при сотовом легком. У некоторых больных возникала вторичная инфекция, но исходные поражения были почти определенно врожденными. Кое-кто из больных умер через несколько дней после рождения, у более старших младенцев заболевание осложнялось наличием инфекции и наступала смерть от пневмонии. Возможно, что некоторые случаи сотового легкого у взрослых могут фактически иметь врожденное происхождение.

При приобретенном сотовом легком кисты представляют собой расширение бронхиол с хорошо выраженной стенкой, образованной рубцовой тканью или гранулематозными изменениями различной этиологии. Могут быть обнаружены другие изменения бронхиол в виде нарушения в направлении или в типе делений, ампутаций, анастомозов между бронхиолами и кист в области секвестрировавшихся бронхиол. Буллезные проявления, вероятно, связаны с образованием множественных перекрутов с клапанным механизмом, пропускающим воздух внутрь кисты и препятствующим его выходу.

Гистиоцитоз X (болезнь Леттерер — Сиве, болезнь Ханда — Шюллера — Христиана и эозинофильная гранулема)

Определение. Lichtenstein [18] так же, как и другие авторы, предположил, что эти 3 состояния могут гистологически продолжать одно другое, характеризуясь пролиферацией гистиоцитов и, вероятно, представляя собой различные проявления одного и того же неизвестного процесса. Автор употребляет термин «гистиоцитоз X» для того, чтобы подчеркнуть отсутствие сведений о причине заболевания. Гранулематозные поражения могут встречаться в различных органах и часто вовлекают легкие и кости. Это заболевание не врожденное и не наблюдается у родственников в одной семье. Хотя болезнь Леттерер — Сиве в прошлом обычно была фатальной, при двух других типах отмечается тенденция к выздоровлению.

Патологическая анатомия [17]. Предполагали, что гистологически процесс может быть разделен на 4 стадии, без четкого их разграничения, часто наблюдающиеся одновременно при трех типах заболевания [10]: 1.       Пролиферативная фаза с хорошо выраженным увеличением количества гистиоцитов и инфильтрацией эозинофилами. Эта фаза «свободна от липоидов», пенистые клетки в ней отсутствуют.

2.       Гранулематозная фаза с увеличением васкуляризации и образованием волокон. Клеточная инфильтрация может быть еще выраженной, могут определяться гигантские клетки и фагоцитоз жира.

3.       Собственно ксантома с характерными гнездами ксантоматозной ткани и пенистых клеток.

4.       Фиброзная фаза излечения, при которой отсутствуют эозинофилы, а признаки клеточной инфильтрации незначительны.

При болезни Леттерер — Сиве объем легких увеличен, они заполнены кистами до 1 см в диаметре в виде сот. Стенки кист образованы серовато-белой опухолевидной тканью. При микроскопии обнаруживается выраженная гистиоцитарная инфильтрация; цитоплазма часто пенистая и может содержать жир. Могут встречаться эозинофилы; в бронхиальной стенке, альвеолярных стенках и периваскулярной ткани могут отмечаться гранулематозные образования. При болезни Ханда — Шюллера — Христиана в легких наблюдаются гранулемы, фиброз и сотовые участки с точками оранжево-желтого жира. Иногда могут определяться некроз гранулемы с образованием полостей и двусторонняя прикорневая аденопатия [2]. Микроскопически чрезвычайно характерно присутствие пенистых гистиоцитов, но могут встречаться и гигантские клетки. Жир, главным образом холестерин, располагается очагами. Позднее наблюдается нарастание процесса фиброзирования со скоплениями лимфоцитов и небольшим количеством плазматических клеток. При эозинофильной гранулеме в легких определяются в небольшом количестве серовато-белые образования с сотовидным строением и диффузные милиарные очаги. Могут быть полипоидные гранулематозные изменения в бронхах и наложения на плевре. В поздних стадиях отмечается развитие фиброза. Микроскопически выдающимся признаком является наличие эозинофилов, но могут встречаться и гистиоциты, гигантские клетки, плазматические клетки, лимфоциты и небольшое количество нейтрофилов. Могут отмечаться локальные кровоизлияния и некрозы. Позднее возможно появление пенистых клеток. В конечных стадиях заболевания значительно выражены фиброзные изменения. Стенки легочной артерии могут быть инфильтрированы, что может обусловить развитие легочной гипертензии.

В случаях болезни Леттерер — Сиве часто поражаются кожа, лимфатические узлы, кости, печень и селезенка. При болезни Ханда — Шюллера — Христиана особенно часто поражаются легкие и кости, но могут встретиться изменения и в других органах. При эозинофильной гранулеме может наблюдаться только поражение костей, часто изолированное. Появляется все больше сведений о том, что поражения могут ограничиваться только легкими. Изменения в других органах — менее частое явление, хотя при болезни Ханда — Шюллера — Христиана часто вовлекается гипофиз.

Функциональные расстройства. Болезнь быстро приводит к смерти. Если произвести функциональное исследование легких, то показатели могли быть весьма сходными с теми, которые имеются при эозинофильной гранулеме или фиброзирующем альвеолите, но расстройства были бы более тяжелыми. При болезни Ханда — Шюллера — Христиана одышка может быть незначительной, несмотря на рентгенологические изменения. Нам неизвестны подробные функциональные исследования, но они, по-видимому, представляли бы собой более легкую форму рестриктивных легочных изменений. Были сообщены лишь немногие данные об эозинофильной гранулеме [12]. Это также была патология рестриктивного типа, подобная наблюдающейся при диффузном фиброзирующем альвеолите, но менее резко выраженная.

Клиническая картина и рентгенологические данные. Болезнь Леттерер — Сиве. Это обычно смертельная болезнь раннего детства, встречающаяся до трехлетнего возраста. Она начинается скрыто и имеет короткое течение. При ней могут наблюдаться лихорадка, слабость, потеря в весе и анемия. Часто встречаются высыпания — эритематозные, папулезные, в виде пурпуры, иногда даже с изъязвлением. Отмечаются также лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия и поражение костей. В легких обнаруживают распространенные кистозные и гранулематозные изменения, которые могут осложниться вторичной инфекцией.

Болезнь Ханда — Шюллера — Христиана [2]. Эта болезнь часто начинается в детском возрасте, обычно до 5 лет, но первые ее проявления были в некоторых случаях обнаружены даже в пятом десятилетии жизни. Отношение мужчин к женщинам составляет приблизительно 3 : 2. В классическую триаду этого заболевания входят поражение костей, экзофтальм и несахарный диабет, но все эти 3 проявления редко встречаются у одного больного. Обычно имеется вовлечение костей черепа, а над выбуханием в участках дефектов костной ткани, видимых на рентгенограмме, могут образовываться узелки в мягких тканях. Могут поражаться и другие кости. Возможно исчезновение изменений в течение нескольких недель, но некоторые могут сохраняться годами. Относительно часто встречается поражение десен с выпадением зубов. Нередко воспаление среднего уха с сопутствующим поражением сосцевидного отростка или височной кости. Экзофтальм, связанный с поражением глазницы, может быть односторонним или двусторонним. При выздоровлении участки костных изменений склерозируются. У 50% больных отмечается несахарный диабет, который может быть единственным проявлением заболевания. Легочные изменения наблюдаются приблизительно в 1/3 случаев. Рентгенологически они имеют вид милиарных или сливающихся теней, иногда с прикорневой аденопатией, симулирующей саркоидоз [2]. У детей легочные изменения могут протекать бессимптомно и обычно самопроизвольно рассасываются, но у взрослых может развиться прогрессирующий фиброз. Сотовость, по-видимому, встречается не всегда. Часто отмечаются дефекты роста. Может наблюдаться увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки.

Эозинофильная гранулема [17]. Эозинофильная гранулема вначале была известна только как заболевание костей, по постепенно выяснилось, что около 20% больных с множественными поражениями костей имеют изменения в легких и что последние могут быть единственным пораженным органом. Однако изменения могут наблюдаться повсеместно, а несахарный диабет встречается, как полагают, в 21 % [13].

Одышка и кашель являются основными респираторными симптомами, но заболевание может быть обнаружено и случайно при рентгенографии, протекая бессимптомно. Разрыв кист может привести к развитию спонтанного пневмоторакса, который встречается примерно у 30% больных [13].

При физикальном исследовании грудной клетки может не выявляться изменений, но у некоторых больных иногда выслушиваются трескучие хрипы. Кое-когда отмечаются «барабанные пальцы». Мокрота обычно не выделяется, если не присоединяется вторичная инфекция. Характерна рентгенологическая картина диффузной двусторонней мелкоочаговости с просветлениями, имеющими 5—20 мм в диаметре, обычно с довольно толстой стенкой. При спонтанном улучшении или эффективном лечении эти стенки могут истончаться, так что кисты выглядят, как нежные буллы. Костные поражения имеют вид выпячиваний. Позднее они могут излечиваться с развитием склероза. В большинстве случаев болезнь диагностируется между 20 и 40 годами. У мужчин она встречается несколько чаще, но может наблюдаться и у детей.

Лабораторные исследования обычно приносят мало пользы. Иногда может наблюдаться эозинофилия, но нейтрофильный лейкоцитоз встречается лишь изредка. Реакция оседания эритроцитов может быть повышенной, но может быть и нормальной. Эозинофилы или нагруженные жиром гистиоциты [17] определяются в некоторых случаях в мокроте. Доныне иммунологические и вирусологические тесты были отрицательными.

Диагностика. Дифференциацию следует проводить с другими состояниями, при которых возникает сотовость и которые уже упоминались. Поражение костей или других органов может явиться ключом к разгадке диагноза гистиоцитоза X, но если эозинофильная гранулема ограничивается только легкими, то диагноз с уверенностью может быть поставлен лишь при биопсии легкого.

Лечение. Хотя эозинофильная гранулема и, вероятно, болезнь Ханда — Шюллера — Христиана поддаются лучевой терапии [2], это лечение может быть проведено только в отношении локализованных внелегочных изменений. Возрастает количество сведений о том, что все типы гистиоцитоза X могут благоприятно реагировать на кортикостероидные препараты [17]. Кортикостероиды определенно следует давать при болезни Леттерер — Сиве, прогноз которой чрезвычайно тяжел без лечения, а также больным с двумя другими типами патологии при наличии у них легочных симптомов или признаков рентгенологического ухудшения. Лечение представляется неэффективным, если болезнь перешла в стадию фиброза, который может быть необратимым. Кортикостероидное лечение должно проводиться, как описано для фиброзирующего альвеолита. В поздних стадиях заболевания симптоматическое лечение может быть необходимо по поводу легочного сердца, инфекции или пневмоторакса. Лечение пневмоторакса иногда затруднено. Он часто рецидивирует и может быть двусторонним. Кое-когда необходима плеврэктомия.

Прогноз. Раньше болезнь Леттерер — Сиве всегда была фатальной, но в настоящее время можно рассчитывать на улучшение и, может быть, стойкое выздоровление после кортикостероидной терапии. Болезнь Ханда — Шюллера — Христиана и эозинофильная гранулема могут излечиваться самопроизвольно, отмечены сроки выживания по крайней мере в 20 лет [17]. Вместе с тем без лечения отмечается прогрессирование эозинофильной гранулемы с последующей дыхательной и сердечной недостаточностью или смертью вследствие спонтанного пневмоторакса. У детей с болезнью Леттерер — Сиве или Ханда — Шюллера — Христиана смертельный исход, по-видимому, наступает при поражении легких, поэтому имеются показания к применению кортикостероидов. При этих состояниях, по крайней мере у детей, прогноз тем тяжелее, чем шире распространены поражения внутренних органов [15].

Бугорчатый склероз [5, 8]

Поражения легких с клиническими и функциональными чертами других форм сотовости могут возникать у больных бугорчатым склерозом. Гистологические изменения в легких характеризуются гиперплазией гладкой мускулатуры, а также фиброзом и большим количеством гемосидерина. Легочные симптомы обычно возникают в 3-м десятилетии жизни и смерть наступает, как правило, в течение 10 лет после этого. Вряд ли, по-видимому, патология поддается кортикостероидному лечению, но его, возможно, стоило бы попробовать.

Психические расстройства и эпилептические припадки, частые при бугорчатом склерозе, обычно не появляются в случаях с легочными симптомами. Внелегочные проявления могут включать аденомы сальных желез, подногтевые фибромы, опухоли сетчатки и Почек, рабдомиомы сердца и поражения костей. В длинных костях могут быть узловатые утолщения надкостницы и кистозные образования, видимые на рентгенограмме, а при рентгенографии черепа может быть выявлена повышенная плотность костей, локальная или генерализованная, и «хлопковые коробочки», обусловленные обызвествлением характерных бугристых склеротических изменений в мозге.

Нейтрофиброматоз (болезнь Реклингаузена)

Сотовое легкое с клиническими и функциональными характерными признаками может иногда развиваться при этой болезни. Легочные симптомы иногда бывают очень похожи на таковые при фиброзирующем альвеолите [22].

www.medical-enc.ru

Сотовое легкое (изменения по типу пчелиных сот)

Сотовое легкое представляет собой деструктивные и фиброзные изменения легочной ткани, содержащие многочисленные кистозные воздушные пространства с толстыми фиброзными стенками, отражающие поздние стадии различных заболеваний легких с полной потерей нормальной архитектоники ацинуса.  Флейшнеровское сообщество определяет под данным термином группы кистозных воздушных образований (размерами 3-10 мм в диаметре, иногда до 2.5 см), которые обычно располагаются субплеврально и в базальных отделах. Стенки кист хорошо отграничены и имеют толщину 1-3 мм и выстланы метаплазированным эпителием. [2,4]. 

Диагностика

На рентгенограммах грудной клетки сотовое легкое проявляется как близко расположенные кольцевые тени, как правило, 3-10 мм в диаметре со стенками 1-3 мм в толщину, что напоминает соты. Их обнаружение подразумевает терминальные стадии заболевания легких.

При компьютерной томографии пчелиными сотами называют проявления легочного фиброза (обычной интерстициальной пневмонии) в виде сгруппированных кистозных воздушных пространств, как правило, диаметром порядка 3-10 мм, но иногда и до 2,5 см. Изменения, как правило, расположены субплеврально и характеризуются четко отграниченными стенками. Изменения по типу пчелиных сот отражают необратимые изменения при интерстициальных болезнях легких и подразумевают плохой прогноз. Термин должен использоваться с осторожностью, так как может оказать серьезное влияние на характер лечения. 

Дифференциальный диагноз
  • чередование воздушных пространств и консолидации при эмфиземе легких может симулировать данный паттерн
  • В отдельных ситуациях парасептальная эмфизема может симулировать картину пчелиных сот [1]
Этимология

Впервые термин появился в 1949 году в исследованиях N Oswald и T Parkinson [3].

radiographia.info

Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) – это обширная группа пульмонологических заболеваний, для которых характерен диффузный воспалительный процесс, поражающий альвеолы, бронхиолы, легочные капилляры, исходом которого становится фиброз.

Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%. Чаще всего данные патологии диагностируются у курящих мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

В группу ИЗЛ входит много пульмонологических заболеваний

Причины и факторы риска

На сегодняшний день точные причины развития интерстициальных заболеваний легких неизвестны, однако выявлен ряд предрасполагающих факторов:

  • курение;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • терапия токсичными лекарственными средствами (блеомицином, пеницилламином, циклофосфамидом);
  • регулярное вдыхание паров ртути, органической пыли или неорганических веществ;
  • туберкулез органов дыхания;
  • рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные пневмонии;
  • бронхоальвеолярный рак;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • наследственная предрасположенность;
  • болезни крови (хронический лимфолейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия);
  • коллагенозы.

Формы заболевания

К интерстициальным заболеваниям легких относится свыше 130 различных заболеваний. В 2002 году Европейским респираторным обществом и Американским торакальным обществом была разработана система классификации этих заболеваний. В соответствии с ней они делятся на следующие формы:

  1. Интерстициальные заболевания легких установленной этиологии.
  2. Интерстициальные идиопатические пневмонии (криптогенная, лимфоидная, острая, десквамативная, неспецифические).
  3. Гранулематозные ИЗЛ (развиваются на фоне аллергического экзогенного альвеолита, гемосидероза легких, гранулематоза Вегенера, саркоидоза).
  4. ИЗЛ, ассоциированные с другими заболеваниями (злокачественными новообразованиями, нейрофиброматозом, хронической почечной недостаточностью, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, билиарным циррозом печени, хроническим гепатитом).
  5. Прочие ИЗЛ. К ним относятся формы заболевания, развивающиеся на фоне первичного амилоидоза легких, легочного протеиноза, лимфангиолейомиоматоза, гистиоцитоза Х.
Классификация интерстициальных заболеваний легких

Интерстициальные заболевания легких с установленной этиологией подразделяются, в свою очередь, на следующие группы:

  • токсические, лучевые и лекарственные;
  • ассоциированные с ВИЧ-инфекцией пневмомикозы;
  • ИЗЛ, возникшие на фоне коллагенозов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия) или пневмокониозов (бериллиоз, силикоз, асбестоз);
  • ИЗЛ, развившиеся на фоне длительно текущих инфекционных процессов (пневмоцистная пневмония, туберкулез органов дыхания, атипичные пневмонии);
  • ИЗЛ на фоне аллергического экзогенного альвеолита.

Стадии заболевания

В клинической картине интерстициальных заболеваний легких выделяют три сменяющих друг друга стадии:

  1. Острая. Воспалительный процесс захватывает альвеолярный эпителий и капиллярную сеть легких. Наблюдается развитие внутриальвеолярного отека.
  2. Хроническая. Происходит обширное замещение интерстициальной ткани легких фиброзной (распространенный фиброз).
  3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает капилляры и альвеолы, в результате чего легкое приобретает вид пчелиных сот (наличие в ткани множественных расширенных полостей).
Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а с синдромом Хаммена – Рича не более одного года.

Симптомы

Клиническое течение всех форм интерстициальных заболеваний легких характеризуется респираторными и общими симптомами. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно.

Общая симптоматика ИЗЛ нечеткая и неспецифическая. Она включает в себя:

  • повышенную утомляемость;
  • общее недомогание;
  • субфебрилитет (повышение температуры тела до 37,9 °С);
  • потерю массы тела.
Повышенная утомляемость и общая слабость – одни из симптомов интерстициальных заболеваний легких

Первый респираторный симптом интерстициальных заболеваний легких – одышка. Сначала она возникает только под влиянием физической нагрузки и исчезает во время отдыха, но со временем становится постоянной. Одышка имеет инспираторный характер (затруднен вдох) и часто сочетается со свистящими хрипами.

Несколько позже к одышке присоединяется сухой или малопродуктивный кашель со скудной слизистой мокротой. По мере нарастания дыхательной недостаточности у пациентов появляется и нарастает цианоз. Постепенно деформируются пальцы рук по типу пальцев Гиппократа (симптомы барабанных палочек и часовых стекол). В некоторых случаях происходит деформация грудной клетки.

В терминальной стадии заболевания у пациентов быстро нарастают проявления хронической легочной и сердечной недостаточности.

Читайте также:

8 факторов, вредящих здоровью легких

Можно ли избавиться от никотиновой зависимости

Правда и мифы о туберкулезе

Диагностика

При данной патологии физикальные изменения в легких не соответствуют выраженности тахипноэ и одышки. В ходе аускультации обращают на себя внимание следующие изменения:

  • тахикардия;
  • приглушенность тонов сердца;
  • крепитация во время вдоха.
ИЗЛ диагностируются с помощью бронхоскопии

При подозрении на интерстициальные заболевания легких проводят лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

  • общий анализ крови;
  • анализ газового и кислотно-щелочного состава крови;
  • рентгенографию легких;
  • компьютерную томографию органов грудной клетки;
  • электрокардиографию;
  • диагностическую бронхоскопию;
  • трансбронхиальную, трансторакальную или открытую биопсию легких.
Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%.

Лечение

Терапия интерстициальных заболеваний легких начинается с исключения дальнейшего контакта пациента с провоцирующими факторами (с отказа от курения, отмены токсических препаратов, прекращения взаимодействия с вредными производственными факторами).

Для снижения активности воспалительного процесса назначают кортикостероиды в высоких дозах. По мере улучшения состояния дозировку постепенно снижают до поддерживающей. Если терапия кортикостероидами не приводит к стойкому терапевтическому эффекту, назначают цитостатики.

В лечении ИЗЛ применяются кортикостероиды, антикоагулянты, бронходилататоры, сердечные гликозиды

Также в схему терапии интерстициальных заболеваний легких обычно включают:

  • бронходилататоры;
  • антикоагулянты;
  • сердечные гликозиды;
  • оксигенотерапию.

В терминальных стадиях заболевания единственным методом, позволяющим спасти жизнь пациента, является трансплантация легкого.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения интерстициальных заболеваний легких:

  • хроническая легочно-сердечная недостаточность;
  • легочная гипертензия;
  • кахексия.
Чаще всего ИЗЛ диагностируются у курящих мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

Прогноз

Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а продолжительность жизни пациентов с синдромом Хаммена – Рича не превышает одного года.

Профилактика

Профилактика интерстициальных заболеваний легких заключается в следующем:

  • своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
  • отказ от курения;
  • соблюдение правил охраны труда, позволяющих снизить контакт с профессиональными вредными факторами.
Елена Минкина Врач анестезиолог-реаниматолог Об авторе

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Поделиться:

Знаете ли вы, что:

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Что нужно знать человеку перед тем, как он впервые придет к стоматологу-ортопеду

Каждый человек хотя бы раз в жизни обращался к стоматологу, на земле практически не осталось людей, которые не испытывали зубной боли и не нуждались в помощи да...

www.neboleem.net

Саркоидоз легких - степени, симптомы и лечение, препараты

Рубрика: ЛОР + пульмонология

Как самостоятельное заболевание, саркоидоз легких существует уже более 100 лет, но до сих пор неизвестны причины его происхождения, многие варианты развития и оптимальные схемы лечения. Не до конца ясны и подходы к его лечению. Наиболее хорошо изучено поражение легких, и врачи фтизиатры и пульмонологи — наиболее информированные специалисты (хотя поражаться могут и другие органы, например, нервная система).

Истоки изучения этой болезни можно отнести к 1869 году, когда известный английский врач Хатчинсон, во время поездки в Христианию (Осло), встретился с Беком – профессором дерматовенерологии и оперативной хирургии (почти немыслимое сочетание должностей для современного ученого). Бем представил интересного больного. Это был шахтер, возрастом около 60 лет, его кожа рук и ног была покрыта пурпурными бляшками на тыльной поверхности.

Вначале это считалось туберкулезным процессом кожи, разновидностью псориаза. Затем выяснилось, что присутствует заинтересованность лимфатической ткани. Разрастания на коже, с легкой руки Ц. Бека, с 1899 года стали называться «саркоидами», то есть «мясообразными», поскольку у свежих узелков красный цвет, затем они темнеют.

С открытием Х-лучей, которые позже назвали рентгеновскими, выяснилось, что почти все пациенты с «саркоидами» также имеют поражение костей, миндалин, легких, но наибольшее изменение касается лимфатических узлов. Наконец, только в 1929 году состоялось первое вскрытие больного таким висцеральным саркоидозом внутренних органов, и выяснилось, что легкие больного саркоидозом носят выраженные фиброзные, склеротические изменения, а лимфоузлы корней легких и средостения увеличены.

С 30-х годов XX века саркоидоз легких стал объектом пристального изучения. Он получил название болезни Шаумана – Бенье – Бека, по имени специалистов, которые внесли наибольший вклад в изучение этого заболевания. Что известно об этой болезни сегодня?

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких фото

Что это такое? Саркоидоз легких — это доброкачественно протекающее гранулематозное воспаление системного типа, при котором в легких и лимфоидной ткани развиваются эпителиоидно – клеточные гранулемы. Они приводят к дистрофии, деструкции и склерозу ткани, в которых протекало гранулематозное воспаление.

Как видно, определение саркоидоза является не совсем понятным: раз в его основе лежит гранулематозное воспаление, то нужно дать понятие гранулемы.

Саркоидозная гранулема — это центральная зона, которая состоит из эпителиоидных клеток, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток, и периферия, которая состоит из макрофагов, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, а также коллагеновых волокон.

Главные «зачинщики воспаления» с аллергическим компонентом, по типу замедленной гиперчувствительности – это эпителиоидные клетки. По сути, жизнь гранулемы – это вялотекущее иммунное воспаление с исходом в фиброз и склероз.

Это заболевание не делает разницы между полом: женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Некоторые колебания есть относительно расовой принадлежности. Темнокожие страдают чаще, чем белое население. Так, например, в Японии заболеваемость саркоидозом всех форм и локализаций очень низкая, и составляет 3 случая на 1 миллион человек, а в Индии этот показатель достигает 1000 случаев на миллион, то есть поражено 0,1% всего населения.

  • Саркоидоз не является заразным заболеванием.

Весь процесс – это не что иное, как аномальный иммунный ответ. В настоящее время доказано, что между саркоидозом и туберкулезом нет никакой связи, но фтизиатры хорошо разбираются в саркоидозе легких, поскольку такие пациенты обязательно, вследствие «подозрительных теней» на рентгенограммах и при прохождении флюорографии, обязательно направляются на консультацию фтизиатра.

По сути, клинические признаки саркоидоза легких возникают только тогда, когда гранулематозная реакция начинает приводить к изменению структуры органов. При этом почти в половине случаев, прижизненного диагноза поставлено не было.

Это говорит о том, что саркоидоз легких склонен к бессимптомному течению. Как проявляется это заболевание, если воспалительный процесс достигает клинически значимого уровня?

Степени и симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких, так или иначе, присутствуют у 80% всех пациентов с саркоидозом любой локализации. Поскольку заболевание это развивается постепенно, то было создано несколько классификаций саркоидоза легких. В нашей стране принята следующая классификация стадий поражения легких:

  1. На первой стадии заболевания происходит чаще всего двустороннее увеличение лимфоузлов различной локализации: в средостении, рядом с легкими и бронхами, трахеей, в области ее бифуркации на два главных бронха, и так далее. Чаще всего это клинически сопоставимо с дебютом болезни, при котором определяется начальная, лимфожелезистая и внутригрудная форма;
  2. Саркоидоз легких 2 степени, или 2 стадии, в отличие от начальной, распространяется, или диссеминирует в легочную ткань. Возникает поражение альвеол, и на этой стадии уже возникают выраженные клинические проявления и симптомы заболевания;
  3. На протяжении третьей стадии эстафета полностью от лимфоузлов переходит к легочной ткани: лимфоузлы снова стали нормального размера, но зато в легких возникают конгломераты гранулематозного воспаления. Развивается эмфизема, нарастает пневмосклероз с явлениями рестриктивной дыхательной недостаточности.

Примечание: существует две формы дыхательной недостаточности – обструктивная и рестриктивная. При первом типе легкие могут быть совершенно здоровы, но бронхи, подводящие воздух, не справляются, и уменьшают объем воздуха за счет обструкции (сужения или спазма). При рестриктивной дыхательной недостаточности просвет воздухоносных путей нормальный, но в легочных полях есть островки «мертвой» ткани, например, очаги пневмосклероза. Именно второй тип дыхательной недостаточности, уже «окончательный» и не поддающийся коррекции, и развивается при саркоидозе.

Как и любое хроническое заболевание, течение саркоидоза легких может протекать в несколько фаз. Пульмонологи и иммунологи выделяют фазу активного развития, или фазу обострения процесса, стабильное состояние и фазу регрессии, которая клинически проявляется обратным развитием симптоматики.

Как правило, обратное развитие гранулематозного воспаления редко проявляется «полным рассасыванием». Чаще всего возникает уплотнение, фиброз, либо появление кальцинатов (извести) в лимфатических узлах легких и средостения.

Симптомы легочной формы саркоидоза

Специфических симптомов саркоидоза легких, которые сразу же могли направить диагностическое мышление врача на эту болезнь, не существует. При разборе жалоб и стандартных симптомов становится понятным, почему эти пациенты, прежде всего, попадают к фтизиатрам. Все жалобы являются неспецифическими, а именно:

  • появляется недомогание, слабость;
  • может появиться субфебрильная температура, невысокая лихорадка;
  • появляется ночная потливость — этот симптом очень характерен именно для туберкулеза;
  • возникает утомляемость и снижение работоспособности;
  • человек теряет аппетит, и у него начинает снижаться масса тела.

При этих первых признаках любой адекватный врач направит пациента к фтизиатру, а сначала – на флюорографию, поскольку именно так и начинается туберкулезное поражение организма. Заметьте: еще нет ни одного симптома поражения бронхолегочной системы.

Когда появляются симптомы саркоидоза легких, то «пришить» их тоже можно к любым заболеваниям. Так, например, у пациентов появляются следующие жалобы:

  • возникает боль в грудной клетке;
  • появляется кашель, или сухой, или со скудной мокротой;
  • при обострении и в разгар заболевания определяется одышка – вследствие сужения объема легких от сдавления лимфоузлами, а на третьей стадии – вследствие развития пневмосклероза;
  • в легких выслушивается большое количество разнообразных сухих, влажных хрипов различного калибра.

Как правило, на поздних стадиях признаки саркоидоза легких сочетаются с проявлениями «легочного сердца», или развитием легочной гипертензии и появлении застоя по малому кругу кровообращения. В чем опасность такого нелеченого, и давно существующего процесса?

Опасность саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов может быть опасен следующими осложнениями:

  • Развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности с мучительными приступами удушья;
  • Присоединением вторичной инфекции с развитием специфического воспаления (так, например, может возникнуть пневмония на фоне саркоидоза, или даже поселиться туберкулез, который «прекрасно себя чувствует» на фоне извращенного иммунного ответа;
  • Развитием «легочного сердца». При этом возникает боль в сердце, набухают шейные вены, поскольку приток крови к правым отделам сердца затруднен, увеличивается печень. В случае декомпенсации легочного сердца, или «cor pulmonale», быстро развивается недостаточность по большому кругу кровообращения;
  • В некоторых случаях, гранулематозное воспаление поднимается вверх, и поражает паращитовидные железы, которые утрачивают способность регулировать обмен кальция в организме. В таком случае, быстро наступает летальный исход.

Что такое «сотовое легкое»?

Одним из самых серьезных исходов-осложнений саркоидоза является так называемое «сотовое легкое». Этот термин развился задолго до введения в повседневный обиход таких гаджетов, как сотовые телефоны и смартфоны.

«Сотовое легкое» — это патоморфологический синдром, для которого характерно образование в легочной ткани «сотов», или маленьких полостей, воздушных кист, у которых толстые стенки, из фиброзной соединительной ткани. Толщина этих стенок может достигать 3 мм.

Иными словами, эти полости – следы «отбушевавшего» аутоиммунного воспаления. В норме легочная ткань представляет собой «дышащую альвеолярную пену», а «соты» — не что иное, как головешки и угли погасшего костра. Этот феномен диагностируют рентгенологически, и его появление – неблагоприятный сигнал.

Это значит, что у пациента может скоро наступить выраженная легочная недостаточность: сильная одышка при малейшей нагрузке, такой больной будет нуждаться в частой подаче кислорода для облегчения дыхания. Понятно, что при своевременном и правильном лечении можно не доводить дело до подобных крайностей.

Намного о диагностике саркоидоза

Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.

  • Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.

Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.

Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.

В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.

Как правило, лечение саркоидоза легких начинают с подбора дозы преднизолона, причем вначале дают более высокую дозировку, а затем ее прогрессивно снижают, спустя 3 – 4 месяца после нала лечения.

Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

  • Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.

В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.

Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и рассеянный склероз, и тяжелое течение псориаза.

Прогноз лечения

К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.

Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.

Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.

zdravlab.com

Сотовое легкое

История Сотовое лёгкое, как признак, в первые был описан в Германии в 19 веке, но официально в литературу термин вошёл в 1949 году благодаря ученым N Oswald и T Parkinson.

Сотовое легкое — honeycombing – воздушные полости с толстыми фиброзными стенками, выстланные бронхиолярным эпителием, выделяющий муцин. Полости чаще располагаются субплеврально и в базальных отделах легкого, и обычно они с четкими контурами и толщина стенки составляет 1-3 мм. Данный признак — вестник неблагоприятного прогноза.

Патологии.

  • интерстициальная пневмония (идиопатический фиброз легких (наиболее часто), ревматоидный артрит).
  • гиперчувствительный пневмонит
  • неспецифическая интерстициальная пневмония

Источник

  • Radiopaedia
  • App — FieldGuide
  • Тюрин И.Е. Визуализация идиопатических интерстициальных пневмоний

24radiology.ru

Интерстициальные болезни легких

Интерстициальные болезни легких – группа заболеваний, протекающих с развитием диффузного воспаления стромы легких, главным образом бронхиол и альвеол. Отражением подобных изменений являются лихорадка, общее недомогание, потеря массы тела, непродуктивный кашель, сухие инспираторные хрипы, легочная недостаточность (одышка, тахипноэ), правожелудочковая сердечная недостаточность. Диагноз интерстициальных болезней подтверждается данными рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД, биопсии легкого. В качестве лечения назначается стероидная терапия (или цитостатики), бронходилататоры, оксигенотерапия.

J84 Другие интерстициальные легочные болезни

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – различные поражения легких, патоморфологической основой которых являются хроническая диффузная воспалительная инфильтрация альвеол, мелких бронхов, легочных капилляров с исходом в фиброз. В число ИБЛ входят 130 заболеваний ясной и неясной этиологии. У пациентов, госпитализируемых в отделения пульмонологии, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 10-15% случаев. Преобладающим контингентом больных являются мужчины в возрасте 40-70 лет, в большинстве случаев курящие. Одни заболевания этой группы имеют обратимый характер течения и относительно благоприятный прогноз, другие рано приводят к инвалидизации и даже летальным исходам.

Интерстициальные болезни легких

В настоящее время за основу принята классификация ИБЛ, выработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно данной классификации выделяют интерстициальные болезни легких:

1. С установленной этиологией:

  • лекарственные, лучевые, токсические ИБЛ
  • пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
  • ИБЛ на фоне коллагенозов (склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита, СКВ) и пневмокониозов (асбестоза, силикоза, бериллиоза)
  • ИБЛ на фоне инфекций (атипичной пневмонии, диссеминированного туберкулеза легких, пневмоцистной пневмонии и пр.)
  • ИБЛ на фоне экзогенного аллергического альвеолита

2. Идиопатические интерстициальные пневмонии:

  • неспецифическая, десвамативная, острая, лимфоидная, криптогенная организующаяся
  • идиопатический легочный фиброз

3. Гранулематозные:

4. Ассоциированные с другими заболеваниями:

5. Прочие:

Патоморфологическая классификация интерстициальных болезней легких различает следующие виды интерстициального фиброза: простой, десквамативный, лимфоцитарный, гигантоклеточный, а также облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

На сегодняшний день этиологические механизмы большинства ИБЛ остаются невыясненными. Достоверно можно говорить лишь о причинах интерстициальных болезней легких с известной этиологией. В их числе – ингалирование неорганических веществ, органической пыли, паров ртути; прием токсичных лекарственных средств (циклофосфамида, пеницилламина, блеомицина и др.), лучевая терапия.

В основе развития ИБЛ могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез органов дыхания, респираторный дистресс-синдром, бронхоальвеолярный рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать коллагенозам, болезням крови (гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуре, хроническому лимфолейкозу), наследственным заболеваниям и др. Самым значимым фактором риска ИБЛ является курение.

В патогенезе интерстициальных болезней легких выделяют острую, хроническую и терминальную стадии. В острую стадию поражение затрагивает легочные капилляры и альвеолярный эпителий, развивается внутриальвеолярный отек. В этот период может иметь место полная обратимость изменений или их прогрессирование. При переходе ИБЛ в хроническое течение отмечаются обширные повреждения легких (распространённый фиброз). В терминальную стадию происходит полное замещение альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с формированием расширенных полостей (легкое в виде «пчелиных сот»).

Несмотря на многообразие этиологических форм ИБЛ, их клиническое течение во многом похоже и характеризуется общими и респираторными симптомами. Часто заболевание начинается исподволь, а проявления носят нечеткий, неспецифический характер.

Общая симптоматика может включать лихорадку, недомогание и быструю утомляемость, потерю массы тела. Определяющую роль в клинической картине интерстициальных болезней легких играют признаки дыхательной недостаточности. Наиболее ранним и постоянным симптомом служит одышка: вначале она возникает или усиливается только при нагрузке, затем становится постоянной и прогрессирующей. Одышка обычно носит инспираторный характер и сопровождается свистящими хрипами, что может быть ошибочно принято за бронхиальную астму.

Характерным симптомом ИБЛ является непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой. К более поздним признакам ИБЛ относятся цианоз и формирование «пальцев Гиппократа». С большой частотой встречаются деформации грудной клетки. При тяжелых формах развивается легочно-сердечная недостаточность.

У детей интерстициальные болезни легких протекают с постоянным кашлем, стридором, часто сопровождаются формированием бронхоэктазов. Лица старше 70 лет болеют крайне редко, однако в старшем возрасте ИБЛ часто сопровождаются аритмиями, инфарктом миокарда, ОНМК.

При осмотре больного пульмонологом обращает внимание тахипноэ, несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе прослушиваются крепитирующие хрипы различной локализации. В крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ; по данным ИФА – отрицательные серологические тесты на наличие Ат к микоплазме, легионеллам, риккетсиям. Проводится анализ газового состава крови и КЩС (артериальная гипоксемия на ранних этапах сменяется гиперкапнией в терминальной стадии).

Большую информационную ценность в диагностики интерстициальных болезней легких представляют рентгенологические методы (рентгенография и КТ легких). На ранних стадиях на рентгено- и томограммах можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, снижение прозрачности легочных полей ( феномен «матового стекла»); в дальнейшем развивается рентгенологическая картина интерстициального фиброза и картина «сотового легкого».

По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. При развитии легочной гипертензии на ЭКГ обнаруживается гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж; при ИБЛ в промывных вод бронхов преобладают нейтрофилы. Кроме этого, в ходе эндоскопического исследования может быть выполнена трансбронхиальная биопсия легких. Также в отдельных случаях прибегают к открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.

Первым шагом в лечении ИБЛ должен стать отказ от курения, взаимодействия с вредными производственными факторами, токсическими лекарственными препаратами. Вся последующая терапия проводится параллельно с лечением основного заболевания.

В большинстве случаев препаратами первой линии при интерстициальных болезнях легких являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение 1–3 мес. назначаются в высоких дозировках с последующим переходом на поддерживающую дозу. При отсутствии положительной динамики в течение года назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармпрепаратов используются бронходилататоры (внутрь и в виде ингаляций), однако они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии (РаО2

www.krasotaimedicina.ru


Смотрите также

Календарь

ПНВТСРЧТПТСБВС
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31      

Мы в Соцсетях

 

vklog square facebook 512 twitter icon Livejournal icon
square linkedin 512 20150213095025Одноклассники Blogger.svg rfgoogle