Сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга что это такое


Что такое лейкоэнцефалопатия головного мозга: виды, диагностика и лечение

Лейкоэнцефалопатия головного мозга — эта патология, при которой наблюдается поражение белого вещества, вызывающее слабоумие. Выделяют несколько нозологических форм, вызываемых различными причинами. Общим для них является наличие лейкоэнцефалопатии.

Спровоцировать заболевание могут:

  • вирусы;
  • сосудистые патологии;
  • недостаточное снабжение головного мозга кислородом.

Другие названия заболевания: энцефалопатия, болезнь Бинсвангера. Впервые патология была описана в конце XIX веке немецким психиатром Отто Бинсвангером, который назвал ее в свою честь. Из этой статьи вы узнайте, что это такое, каковы причины болезни, как она проявляется, диагностируется и лечится.

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

Чаще всего мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию диагностируют у мужчин старше 55 лет, у которых имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания.

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

  • атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
  • сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
  • врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
  • ожирение;
  • алкоголизм;
  • никотиновая зависимость.

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна.

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

  • периферические парезы и параличи;
  • односторонняя гемианопсия;
  • синдром оглушения сознания;
  • дефект личности;
  • поражение ЧМН;
  • экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

  • пациенты с ВИЧ и СПИДом;
  • получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
  • перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
  • страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

  • нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
  • парез рук и ног;
  • ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
  • атрофия зрительного нерва;
  • эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Клиническая картина

Обычно признаки лейкоэнцефалопатии нарастают постепенно. В начале болезни пациент может быть рассеянным, неловким, безразличным к происходящему. Он становится слезливым, с трудом произносит сложные слова, у него падает умственная работоспособность.

Со временем присоединяются проблемы со сном, повышается мышечный тонус, больной становится раздражительным, у него наблюдается непроизвольное движение глаз, появляется шум в ушах.

Если не начать лечить лейкоэнцефалопатию на этой стадии, но она прогрессирует: возникают психоневроз, выраженное слабоумие и судороги.

Главными симптомами заболевания являются следующие отклонения:

  • двигательные расстройства, которые проявляются нарушением координации движения, слабостью в руках и ногах;
  • может быть односторонний паралич рук или ног;
  • речевые и зрительные расстройства (скотома, гемианопсия);
  • онемение различных частей тела;
  • нарушение глотания;
  • недержание мочи;
  • эпилептический приступ;
  • ослабление интеллекта и небольшое слабоумие;
  • тошнота;
  • головные боли.

Все признаки поражения нервной системы прогрессируют очень быстро. У пациента может отмечаться ложный бульбарный паралич, а также паркинсонический синдром, который проявляется нарушением походки, письма, дрожанием тела.

Почти у каждого пациента наблюдается ослабление памяти и интеллекта, неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе.

Обычно люди не понимают, что больны, и поэтому к доктору их зачастую приводят родственники.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз «лейкоэнцефалопатия», врач назначит комплексное обследование. Нужны будут:

  • осмотр невролога;
  • общий анализ крови;
  • анализ крови на содержания наркотических, психотропных средств и алкоголя;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография, которые позволяют выявить патологические очаги в головном мозге;
  • электроэнцефалография головного мозга, которая покажет снижение его активности;
  • ультразвуковая допплерография, которая позволяет выявить нарушение циркуляции крови по сосудам;
  • ПЦР, позволяющий выявить ДНК-возбудителя в головном мозге;
  • биопсия головного мозга;
  • спинномозговая пункция, которая показывает повышенную концентрацию белка в спинномозговой жидкости.

В случае если врач подозревает, что в основе лейкоэнцефалопатии лежит вирусная инфекция, он назначает пациенту электронную микроскопию, которая позволит выявить в тканях головного мозга частицы возбудителя.

С помощью иммуноцитохимиеского анализа удается обнаружить антигены микроорганизма. В спинномозговой жидкости при таком течении заболевания наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз.

Также помогают в постановке диагноза тесты на психологическое состояние, память, координацию движения.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

  • токсоплазмоз;
  • криптококкоз;
  • ВИЧ-деменция;
  • лейкодистрофия;
  • лимфома центральной нервной системы;
  • подострый склерозирующий панэнцефалит;
  • рассеянный склероз.

Терапия

Лейкоэнцефалопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Но обязательно нужно обращаться в больницу для подбора медикаментозного лечения. Цель терапии — замедлить прогрессирование заболевания и активировать функции головного мозга.

Лечение лейкоэнцефалопатии — комплексное, симптоматическое и этиотропное. В каждом конкретном случае оно подбирается индивидуально.

Врач может прописать следующие медикаменты:

  • лекарства, улучшающее мозговое кровообращение (Винпоцетин, Актовегин, Трентал);
  • нейрометаболические стимуляторы (Фезам, Пантокальцин, Луцетам, Церебролизин);
  • ангиопротекторы (Стугерон, Курантил, Зилт);
  • поливитамины, в состав которых входят витамины группы В, ретинол и токоферол;
  • адаптогены, такие как экстракт алоэ, стекловидное тело;
  • глюкокортикостероиды, которые помогают купировать воспалительный процесс (Преднизолон, Дексаметазон);
  • антидепрессанты (Флуоксетин);
  • антикоагулянты, позволяющие снизить риск тромбозов (Гепарин, Варфарин);
  • при вирусной природе заболевания назначаются Зовиракс, Циклоферон, Виферон.

Дополнительно показано:

  • физиолечение;
  • рефлексотерапия;
  • аккупунктура;
  • дыхательная гимнастика;
  • гомеопатия;
  • фитотерапия;
  • массаж воротниковой зоны;
  • мануальная терапия.

Трудность терапии заключается в том, что многие противовирусные и противовоспалительные препараты не проникают через ГЭБ, следовательно, не оказывают воздействия на патологические очаги.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

В настоящее время патология неизлечима и всегда заканчивается летальным исходом. Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, была ли вовремя начата противовирусная терапия.

Когда лечение не проводится совсем, продолжительность жизни пациента не превышает полугода с момента выявления нарушения структур мозга.

При проведении антивирусной терапии продолжительность жизни увеличивается до 1-1,5 лет.

Были отмечены случаи острого течения патологии, которые заканчивались гибелью пациента через месяц после ее начала.

Профилактика

Специфической профилактики лейкоэнцефалопатии не существует.

Чтобы снизить риск развития патологии, нужно соблюдать следующие правила:

  • укреплять свой иммунитет путем закаливания и приема витаминно-минеральных комплексов;
  • нормализовать свой вес;
  • вести активный образ жизни;
  • регулярно бывать на свежем воздухе;
  • отказаться от употребления наркотиков и алкоголя;
  • бросит курить;
  • избегать случайных половых контактов;
  • при случайной интимной близости пользоваться презервативом;
  • сбалансировано питаться, в рационе должны преобладать овощи и фрукты;
  • научиться правильно справляться со стрессами;
  • выделять достаточно времени для отдыха;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок;
  • при выявлении сахарного диабета, атеросклероза, артериальной гипертензии принимать медикаменты, назначенные врачом с целью компенсации болезни.

Все эти меры позволят свести к минимуму риск развития лейкоэнцефалопатии. Если заболевание все-таки возникло, нужно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью и начать лечение, которое поможет увеличить продолжительность жизни.

prososud.ru

Сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга - лечение

Классическая лейкоэнцефалопатия – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, вызванное инфекцией полиомавирусом человека 2-го типа, поражающее преимущественно белое вещество головного мозга и сопровождающееся демиелинизацией – разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. Оно возникает у людей с иммунодефицитами.

Выраженная лейкоэнцефалопатия проявляется психическими, неврологическими расстройствами и симптомами интоксикации на фоне размножения вируса. Клиника также проявляется общемозговыми и менингеальными симптомами.

Впервые вирус, вызвавший заболевание, был выявлен в 1971 году. Как самостоятельное заболевание прогрессирующая лейкоэнцефалопатия была выделена в 1958 году. Вирус JC, названный в честь первого пациента John Cunningham, носят порядка 80% населения планеты. Однако из-за нормальной работы иммунной системы инфекция не проявляется и протекает в латентном состоянии.

В середине XX столетия частота заболеваемости составляла 1 случай на 1 миллион населения. К концу 90-х годов встречаемость снизилась до одного случая на 200 тысяч населения. После введения нового метода лечения ВААРТ (высокоактивная антиретровирусная терапия) прогрессирующая лейкоэнцефалопатия головного мозга стала встречается у одного пациента с ВИЧ-инфекцией из 1000.

Кроме вирусной лейкоэнцефалопатии существуют и другие разновидности поражения белового вещества со своей природой и клинической картиной. Они рассмотрены в пункте «классификация».

Причины

В основе развития лейкоэнцефалопатии лежит реактивация вируса вследствие ухудшения работы иммунитета. У 80% пациентов, которым поставлен диагноз лейкоэнцефалопатии, болеют СПИДом или являются переносчиками ВИЧ-инфекции. 20% остальных пациентов страдают злокачественными опухолями, ходжкинскими и неходжскинскими лимфомами.

Вирус JC – оппортунистическая инфекция. Это значит, что у здоровых людей она не проявляется, а начинает размножаться при условии сниженного иммунитета. Вирус передается воздушно-капельным и фекально-оральным путем, что говорит об его распространенности среди населения планеты.

Первичное попадание инфекции в здоровый организм не вызывает симптомов, а носительство протекает латентно. В организме здорового человека, а именно в почках, костном мозге и селезенке вирус находится в состоянии персистенции, то есть он просто находится на «сохранении» у здорового организма.

Когда работа иммунной системы ухудшилась, например, человек заразился ВИЧ-инфекцией, общая и специфическая резистентность иммунных механизмов падает. Начинается реактивация вируса. Он активно размножается и попадает в ток крови, откуда через гематоэнцефалический барьер переносится в белое вещество головного мозга. Он живет в олигодендроцитах и астроцитах, которые, в результате своей жизнедеятельности, разрушает. В клетку вирус JC попадет через связывание с клеточными рецепторами – серотониновый 5-гидрокситриптамин-2А рецептор. После разрушения олигодендроцитов начинается активный процесс демиелинизации, развивается мультифокальная энцефалопатия головного мозга.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия под микроскопом проявляется разрушением олигодендроцитов. В клетках обнаруживаются остатки вирусов и увеличенные ядра. Астроциты увеличиваются в размере. На разрезе в мозге обнаруживаются очаги демиелинизации. В этих же участках наблюдаются небольшие полости.

Классификация

Белое вещество разрушается не только в результате вирусной инфекции или иммуносупрессии.

Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия

Энцефалопатия в общем понимании – это постепенное разрушение вещества головного мозга вследствие нарушения кровообращения, часто на фоне сосудистых патологией: артериальной гипертензии и атеросклероза. Энцефалопатия сопровождается масштабными изменениями вещества. В спектр поражения также входит белое вещество мозга. Чаще это диффузная лейкоэнцефалопатия. Она характеризуется разрушением белового вещества в большей части головного мозга.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга сосудистого генеза сопровождается образованием мелких инфарктов белого вещества. В процессе развития болезни возникают очаги демиелинизации, погибают олигодендроциты и астроциты. В этих же областях на месте микроинфаркта обнаруживаются кисты и отек вокруг сосудов в результате воспаления.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия вероятно сосудистого генеза в последствии сопровождается глиозом – замещением нормальной рабочей нервной ткани аналогом соединительной ткани. Глиоз – это очаги мало- или вовсе нефункциональной ткани.

Подвид дисциркуляторной энцефалопатии – микроангиопатическая лейкоэнцефалопатия. Белая ткань разрушается вследствие поражения или закупорки мелких сосудов: артериол и капилляров.

Мелкоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Современное название патологии – перивентрикулярная лейкомаляция. Заболевание сопровождается образованием очагов омертвелой ткани в белом веществе мозга. Встречается у детей и является одной из причин детского церебрального паралича. Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей встречается обычно у мертворожденных.

Лейкомаляция, или размягчение белого вещества, возникает вследствие гипоксии и ишемии головного мозга. Обычно ассоциируется с пониженным артериальным давлением у ребенка, нарушением дыхания сразу после родов или осложнениями в виде инфекции. Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия головного мозга у ребенка может развиться вследствие недоношенности или вредных привычек матери, из-за чего у ребенка в период внутриутробного развития была интоксикация.

У мертвого ребенка может встречается комбинированный вариант – многоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Это сочетание сосудистых нарушений, например, врожденных пороков сердца и нарушения дыхания после рождения.

Токсическая лейкоэнцефалопатия

Развивается вследствие приема токсических веществ, например, инъекционных наркотиков или вследствие интоксикации продуктами распада. Также может возникнуть в результате заболеваний печени, при которых в головной мозг проникает продукты метаболизма токсических веществ, разрушающих белое вещество. Разновидность – задняя обратимая лейкоэнцефалопатия. Это вторичная реакция на нарушение циркуляции, обычно на фоне резкого изменения кровяного давления с последующим застоем крови в головном мозгу. В результате возникает гиперперфузия. Развивается отек мозга, локализирующийся в области затылка.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное мутацией генов группы EIF. В норме они кодируют синтез белка, однако после мутации их функция теряется и количество синтезируемого белка снижается на 70%. Обнаруживается у детей.

Классификация по масштабу:

  • Мелкоочаговая неспецифическая лейкоэнцефалопатия. В белом веществе возникают мелкие очаги или микроинфаркты.
  • Многоочаговая лейкоэнцефалопатия. То же, что и предыдущее, однако очаги достигают больших размеров и их много.
  • Диффузная лейкоэнцефалопатия. Характеризуется слабовыраженным поражением белого вещества по всей области головного мозга.

Симптомы

Клиническая картина классической прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии состоит из неврологических, психических, инфекционных и общемозговых симптомов. Интоксикационный синдром сопровождается головными болями, усталостью, раздражительностью и лихорадкой. Неврологические симптомы лейкоэнцефалопатии:

  1. раздражение оболочек головного мозга: светобоязнь, головные боли, тошнота и рвота, ригидность мускулов шеи и специфическая поза лягавой собаки;
  2. ослабление или полное исчезновение мышечной силы на конечностях одной стороны тела;
  3. одностороннее выпадение зрения или снижение его точности;
  4. нарушение сознания и коматозное состояние.

К нервнопсихическим расстройствам относится деменция. У больных рассеивается внимания, снижается объем кратковременной памяти. Пациенты становятся апатичными, вялыми, безучастными. Со временем у них вовсе утрачивается интерес к внешнему миру. У 20% больных встречаются судорожные припадки.

Клиническая картина может дополняться воспалением ткани головного мозга и очаговой симптоматикой. Так, например, единичные неспецифические очаги лейкоэнцефалопатии в лобных долях может сопровождаться расторможением поведения и трудностями в контроле эмоциональных реакций. Родственники и близкие часто жалуются на странные и импульсивные поступки больного, не имеющие адекватного объяснения.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом клинически разделяется на такие стадии:

  • младенческая;
  • детская;
  • поздняя.

Младенческий вариант диагностируется до первого года жизни. После рождения объективно выявляются неврологические нарушения и сочетающиеся приобретенные или врожденные поражения внутренних органов.

Детская форма встречается в возрасте от 2 до 6 лет. Она возникает вследствие внешних факторов, чаще это нейроинфекции или стресс. Клиническая картина характеризуется быстрым нарастанием дефицитарной неврологической симптоматикой, понижением артериального давления и нарушением сознания, вплоть до коматозного состояния.

Поздняя лейкоэнцефалопатия диагностируется после 16 лет. Проявляется преимущественно неврологической симптоматикой: нарушается работа мозжечка и пирамидного тракта. Позднее наслаивается эпилепсия. К старости формируется слабоумие. У больных отмечаются и психические расстройства: депрессия, инволюционные психозы, мигрень и резкое снижение либидо. У женщин поздний вариант сопровождается гормональными нарушениями. Фиксируется дисменорея, бесплодие, ранняя менопауза. Диагностика затрудняется тем, что у женщин на первый план выступают именно неврологические нарушения, а не общемозговые и неврологические симптомы.

Признаки сосудистой лейкоэнцефалопатии:

  1. Нейропсихологические расстройства. Сюда входит нарушение поведения, расстройство когнитивных функций, нарушение эмоционально-волевой сферы.
  2. Двигательные расстройства. Нарушаются сложные осознанные движения, также может наблюдаться очаговая симптоматика в виде гемипареза или гемиплегии.
  3. Вегетативные расстройства: снижение аппетита, гипергидроз, диарея или запор, одышка, сердцебиение, головокружение.

Диагностика

В основе диагностики классической лейкоэнцефалопатии – выявление ДНК вируса путем полимеразной цепной реакции. В диагностику также включается магнитно-резонансная томография и исследование спинномозговой жидкости. Однако изменения цереброспинального ликвора неспецифичны и часто отражают типовые изменения при воспалении.

На МРТ обнаруживаются очаги повышенной интенсивности, располагающиеся асимметрично в области белого вещества лобных и затылочных долей. МР картина перивентрикулярной мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии: на Т1 режиме очаги низкой интенсивности. Очаги также обнаруживаются в коре головного мозга, стволовых отделах и мозжечке.

Способы лечения

Лечения, устраняющего причину болезни, нет. Основная цель терапии – воздействовать на патологический процесс при помощи глюкокортикоидов и цитотоксических средств. Лечение также дополняется препаратами, которые стимулируют работу иммунной системы. Вторая ветка терапии – устранение симптомов.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Сколько живут: с момента постановки диагноза больные живут в среднем от 3 до 20 месяцев.

Профилактика

Людям, у которых в семье были больные нейродегенеративными заболеваниями, показана превентивная диагностика на предмет наличия вируса JC. Однако из-за высокой встречаемости вируса трудно определить прогноз развития недуга. В 2013 году организация «Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов» разработала опросник, с помощью которого можно заподозрить ранние нарушения зрения, чувствительности, эмоций, речи и походки и, если результат теста позитивный, направить человека на обследование.

Не нашли подходящий ответ?Найдите врача и задайте ему вопрос!

sortmozg.com

Почему невозможно вылечить лейкоэнцефалопатию головного мозга: особенности течения и причин заболевания

Лекарственных препаратов, способных остановить развитие заболевания, в настоящее время не существует.

Описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Причины

Принято выделять 3 основные причины, приводящие к лейконэнцефалопатии. Это гипоксия, стабильно высокое давление и вирусы. Провоцируют ее возникновение следующие заболевания и состояния:

  • эндокринные нарушения;
  • гипертония;
  • атеросклероз;
  • злокачественные опухоли;
  • туберкулез;
  • ВИЧ и СПИД;
  • патологии позвоночника;
  • генетический фактор;
  • вредные привычки;
  • родовая травма;
  • прием препаратов, снижающих иммунную реакцию организма.

Провоцирующее действие вредоносных факторов ведет к демиелинизации пучков нервных волокон. Белое вещество уменьшается в объеме, размягчается, изменяет структуру. В нем появляются кровоизлияния, очаги поражения, кисты.

Часто демиелинизацию вызывают полиомавирусы. В неактивном состоянии они присутствуют в жизни человека постоянно, сохраняясь в почках, костном мозге, селезенке. Ослабление иммунитета приводит к активизации вирусов. Лейкоциты переносят их в центральную нервную систему, где они находят благоприятную среду в мозге, поселяются в нем и разрушают его.

Обычно необратимым изменениям подвергается только белое вещество. Однако есть данные и о том, что, вероятно, перивентрикулярный вид лейкоэнцефалопатии ведет также к поражению серого вещества.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Прогрессирующая мультифокальная

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus).  Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками. Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу.  Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга. Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

  • возникновение;
  • развитие, приводящее к структурным изменениям;
  • образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.

Для заболевания характерны парезы, судороги, слабость и ригидность мышц, вялость, нарушения мышления. У грудничков возникают проблемы с сосанием, часто появляется рвота, температура, признаки сильного возбуждения. Ночью возможны случаи апноэ. У женщин нарушается работа яичников, возникает гормональный дисбаланс. В тяжелом состоянии больной впадает в кому. Исследование показывает, что в таком состоянии возможно полное исчезновение белого вещества, остается только кора и стенки желудочков.

Симптомы

Заболевание развивается в большинстве случаев достаточно быстро. Сначала обращает на себя внимание рассеянность, эмоциональная лабильность, безразличие, склонность к депрессии, появление фобий. Больной теряет способность произносить слова, концентрировать и переключать внимание, быстро утомляется, не может проанализировать даже обычные события дня, забывает имена родственников.

Прогрессирующая болезнь приводит к нарушениям сна, раздражительности, нарастанию тонуса мышц, возникновению непроизвольных движений головы, глаз. У больного нарушается походка.

На следующей стадии отмечается нарушение движений, глотания, замедление выполнения всех действий, парализация, потеря чувствительности, онемение, тремор, эпилептические приступы. Ухудшаются когнитивные способности, развивается слабоумие. Возможна потеря речи. Резкое ухудшение зрения может привести к слепоте. Часто люди страдают от недержания мочи, кала.

Диагностика

Консультация невропатолога и инфекциониста необходима при малейшем подозрении на энцефалопатию любого происхождения.

В обязательном порядке назначается электроэнцефалография – она позволяет определить электрическую активность головного мозга, обнаружить признаки и очаги судорожной активности. Магнитно-резонансная томография предоставит точную информацию о сосудах, локализации очагов повреждения, их количестве, особенностях. Практически всем больным назначается биопсия – берут пробу мозговой ткани. Биопроба используется в проведении ПЦР и позволяет обнаружить вирус. Обнаружить белок в ликворе позволяет люмбальная пункция.

В качестве одной из диагностических мер проводится консультация у психиатра. Он уточняет психические нарушения больного с помощью нейропсихологического тестирования.

Из лабораторных исследований делают общий анализ крови, пробу на наркотические и токсические вещества.

Лечение

На сегодняшний момент не существует средства, позволяющего предотвратить разрушение белого вещества ЦНС. Основная причина – невозможность повлиять на воспаление. Лекарства не проникают сквозь гематоэнцефалический барьер (естественное препятствие между мозговой тканью и кровью).

Назначаемая терапия имеет комплексный поддерживающий характер. Ее целями являются замедление скорости развития заболевания, нормализация психоэмоционального состояния человека, снятие симптомов:

  1. Лекарства, стимулирующие и нормализующие кровообращение, – Актовегин, Кавинтон.
  2. Ноотропные средства – Ноотропил, Пантогам, Церебролизин, Пирацетам.
  3. Препараты, предназначенные для защиты сосудов, — Курантил, Циннаризин, Плавикс.
  4. Средства для защиты от вирусов – Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
  5. Лекарственные средства, содержащие стероидные гормоны, – Дексаметазон.
  6. Препараты, улучшающие свертываемость крови, – Гепарин, Фрагмин.
  7. Антидепрессанты – Флувал, Прозак, Флунисан.
  8. Витаминные комплексы с витаминами A, B, Е.
  9. Препараты, способные повысить сопротивляемость организма к вредному воздействию окружающей среды, — экстракт алоэ, женьшеневые препараты.

Лечение включает гомеопатические медикаменты, лекарства на основе трав. Дополнительно проводится массаж, преимущественно воротниковой зоны, физиотерапевтические методы, рефлексотерапия, иглоукалывание.

Прогноз

Лейкоэнцефалопатия не лечится. Сколько живут люди, у которых выявлена эта патология, зависит от особенностей ее течения и соблюдения врачебных назначений. Постоянный прием предписанных лекарств, выполнение профилактических мер, осуществление физиотерапевтического лечения продлевают жизнь больного до полутора лет с момента возникновения первых симптомов.

Без лекарственной поддержки срок жизни составляет шесть месяцев. Отсутствие своевременного и правильного лечения остро развивающегося заболевания сокращает прогноз жизни до одного месяца.

Профилактика

С учетом того, что лейкоэнцефалопатия возникает из-за повышенного давления и гипоксии, основные меры профилактики направлены на предотвращение обострения этих факторов. Рекомендуется нормализовать вес, заниматься спортом, укреплять иммунитет, не допускать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим дня, применять назначенные лекарственные препараты. Для недопущения заражения СПИДом следует избегать случайных половых связей.

Уменьшая риск возникновения гипертонии, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции, человек тем самым снизит вероятность развития энцефалопатии.

Современная медицина позволяет установить точный диагноз, выявить причины лейкоэнцефалопатии, однако не в ее силах пока остановить развитие этого заболевания и предотвратить его появление. Большинство современных лекарств помогает ненадолго облегчить состояние больного, снять некоторые симптомы. Однако их применение оправданно, т. к. они позволяют человеку прожить еще несколько лет.

neuromed.online

Признаки и методы лечения лейкоэнцефалопатии головного мозга

Лейкоэнцефалопатия – это такое заболевание, которое приводит к повреждению белого вещества, составляющего основу головного мозга, что провоцирует многочисленные неврологические синдромы. Характеризуется быстрым прогрессированием и развитием демиелинизирующих патологических процессов.

Определение патологии

Лейкоэнцефалопатия всегда сопровождается поражением белого мозгового вещества, которое возникает вследствие разных причин: сосудистых патологий, инфицирования полиомавирусом, генных мутаций. Инфекционная форма развивается из-за реактивации полиомавируса JC, который в латентном состоянии находится в организме многих людей.

Наследственная форма заболевания аутосомно-рецессивного генеза возникает на фоне генной мутации (преимущественно гена EIF2B5). Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза – это такое заболевание, которое развивается вследствие поражения небольших элементов кровеносной системы мозга, что провоцирует характерные для гипоксически-ишемического поражения тканей симптомы.

Классификация заболевания

Различают формы патологии в зависимости от причин возникновения. Сосудистая форма лейкоэнцефалопатии, известная как болезнь Бинсвангера – это такое заболевание головного мозга, которое носит прогрессирующий характер, развивается на фоне гипертонической болезни, что указывает на ведущую роль в патогенезе атеросклероза и других патологий сосудов.

Клиническая картина напоминает проявления субкортикальной (подкорковой) энцефалопатии артериосклеротической этиологии. Патогенез связан с поражением белого вещества на фоне атеросклероза мелких артерий и артериол, вследствие чего происходит утолщение сосудистых стенок и сужение просвета, развивается гиалиноз – белковая дистрофия с замещением нормальной ткани более плотной, малоэластичной структурой.

Типичные осложнения: ТИА (преходящие нарушения мозгового кровообращения), инсульты. Третья часть всех клинических случаев сосудистой деменции обусловлена мультифокальной лейкоэнцефалопатией. В 80% случаев возраст пациентов составляет 50-70 лет. Очаговое поражение белого вещества инфекционного генеза возникает вследствие реактивации вируса JC.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия, известная как перивентрикулярная лейкомаляция, характеризуется возникновением очагов поражения белого вещества чаще возле желудочковой системы. При масштабном поражении очаги распространяются в центральные отделы белого вещества.

Демиелинизирующий процесс агрессивного, длительного течения приводит к образованию некротических полостей в мозговых структурах. Лейкоэнцефалопатия (лейкомаляция) головного мозга, обнаруженная у детей, часто является причиной развития в детском возрасте церебрального паралича (ДЦП).

Причины возникновения

Основная причина развития формы инфекционного генеза – реактивация полиомавируса. Это безоболочечный вирус JC, который обнаруживается у 80% населения. Обычно не вызывает развитие заболеваний. В этом случае инфицированные люди являются носителями. Активация происходит на фоне подавления деятельности иммунной системы, часто у пациентов с диагнозом ВИЧ.

Инфицирование ВИЧ часто сопровождается типичным симптомом – развитием многоочаговой лейкоэнцефалопатии с прогрессирующим течением патологии. Заболевание возникает как результат терапии иммуномодуляторами (после имплантации органов), иммуносупрессорами или моноклональными антителами, из-за чего происходит угнетение иммунной системы.

Терапия при помощи моноклональных антител проводится в отношении рассеянного склероза, аутоиммунных заболеваний крови, неходжкинской лимфомы, артрита ревматоидной формы. Вирус JC попадает в организм через органы желудочно-кишечного тракта с зараженной водой и пищей или воздушно-капельным путем. Процесс инфицирования протекает бессимптомно.

Вирус пребывает в организме латентно до появления факторов, провоцирующих активацию. Провоцирующие факторы ассоциируются с пересадкой стволовых клеток и лечением препаратами – аналогами пурина (Фопурин, Меркаптопурин, Пуринетол). Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия, которая развилась на фоне сосудистых патологий, обычно спровоцирована факторами:

  • Артериальная гипертензия, длительно протекающая, устойчивая.
  • Артериальная гипотензия.
  • Патологическое изменение циркадного (биологического) ритма артериального давления – резкое повышение или понижение показателей давления в ночное время.

Патологические изменения в мозговых структурах происходят в результате хронической гипоксии – кислородного голодания. Вероятные причины включают врожденные аномалии развития элементов сосудистой системы, возрастные деформации, посттравматические дефекты и другие нарушения, провоцирующие ухудшение церебрального кровотока.

Симптоматика

Мелкоочаговая энцефалопатия инфекционного генеза характеризуется отсутствием признаков воспалительного процесса в мозговом веществе. Проникая в ЦНС вирус вызывает лизис (растворение) олигодендроцитов, что приводит к масштабной демиелинизации – повреждению миелиновых оболочек.

Инфицированные олигодендроциты располагаются по краям очага демиелинизации. Постепенно патологический процесс охватывает обширные участки мозга, что провоцирует нарастающее развитие неврологической симптоматики:

  1. Гемипарезы (парезы в одной стороне тела).
  2. Гемисоматосенсорные расстройства (нарушение чувствительности – онемение, покалывание, изменение восприятия температуры, изменение реакции на болевые раздражители, искажение пространственного представления о положении отдельных частей тела относительно друг друга).
  3. Эпилептические припадки. Наблюдаются у 20% больных, что указывает на близость очага к коре.

В зависимости от локализации очага поражения появляются такие симптомы, как атаксия (нарушение согласованности при сокращении группы мышц), афазия (речевая дисфункция), зрительные расстройства, апраксия (нарушение целенаправленных движений), дисметрия (избыточность или недостаточность при выполнении произвольных движений). Для патологии типичны когнитивные расстройства, нередко перерастающие в деменцию.

Поражение тканей полушарий с соответствующей симптоматикой в клинической практике встречается в 10 раз чаще, чем стволовых структур. В ходе исследования МРТ обнаруживаются крупные субкортикальные (подкорковые) очаги – гиперинтенсивные (режим Т2) и гипоинтенсивные (режим Т1). С увеличением диаметра очага неврологический дефицит нарастает. Сосудистая лейкоэнцефалопатия сопровождается симптомами:

  1. Когнитивные расстройства (ухудшение памяти и умственной деятлеьности) с тенденцией к прогрессированию.
  2. Атаксия, моторная дисфункция.
  3. Нарушение двигательной координации.
  4. Недержание мочи, непроизвольная дефекация.

Для поздних стадий течения заболевания свойственно развитие слабоумия. Больные теряют способность к самообслуживанию, круглосуточно нуждаются в медицинской помощи. У больных отсутствует интерес к речевой, двигательной, познавательной, психической деятельности. Периодически возникает чувство эйфории. У некоторых пациентов происходят эпилептические припадки.

Для болезни Бинсвангера типична тенденция к прогрессированию. Нередко наблюдаются длительные периоды стабильного состояния. Слабоумие развивается из-за нарушения корково-подкорковых связей, которые возникают вследствие повреждения белого вещества. Не последнюю роль в патогенезе играет дисфункция таламуса и базальных ганглиев.

Очаговая лейкоэнцефалопатия – это такое заболевание, для которого характерно изменение походки, что указывает на поражение сосудистого генеза экстрапирамидной системы. Походка больного становится медленной, семенящей, шаги укорачиваются, наблюдается постуральная дисфункция – затруднение движения на поворотах. Пациенту сложно инициировать (начать) движение. Иногда двигательные расстройства проявляются по типу паркинсонизма (ригидность, скованность мышц, тремор).

Симптоматика дополняется гемипарезами (парез в одной половине тела) и псевдобульбарным синдромом (дизартрия – нарушение произношения, дисфония – ослабление силы голоса, дисфагия – затруднения при глотании, непроизвольный плач или смех). Для постановки диагноза многоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистой этиологии необходимо наличие признаков:

  • Деменция.
  • Факторы риска развития сосудистых заболеваний или признаки сосудистой патологии, затронувшей кровеносную систему мозга.
  • Неврологические синдромы, характерные для поражения субкортикальных (подкорковых) структур мозга (изменение походки, недержание мочи, паратония – непроизвольное сопротивление пассивным движениям).

Исследование КТ показывает двухсторонний лейкоареоз – малую ишемию сосудов, повреждения элементов сосудистой системы белого вещества. При перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии на МР-томограмме различается диффузно-очаговое поражение белого вещества преимущественно симметричное.

Для сравнения при вирусном поражении очаги расположены преимущественно ассиметрично. Единичный неспецифический очаг лейкоэнцефалопатии может быть ошибочно расценен, как проявление инсульта.

Методы диагностики

Ранняя диагностика JС-ассоциированной инфекции позволяет своевременно начать лечение. Нейровизуализация остается приоритетным способом обнаружения участков патологически измененной ткани. Основные методы инструментальной диагностики:

  1. МРТ, КТ.
  2. Допплерография сосудов мозга.
  3. Электроэнцефалография.
  4. Биопсия. Исследование мозгового биоптата. Чувствительность метода оценивается в 64-90%.

Исследование типа ПЦР помогает обнаружить ДНК вируса. Чувствительность метода оценивается в 72-92%.

Способы лечения

Лечение патологии сосудистого генеза предполагает устранение причин, спровоцировавших развитие заболевания. Чаще назначают лекарства и другие методы терапии, направленные на стабилизацию повышенного или пониженного артериального давления. Показаны препараты:

  • Улучшающие микроциркуляцию крови в мозговых структурах.
  • Стимулирующие метаболические процессы в клетках мозга.
  • Устраняющие неврологическую симптоматику.

Параллельно проводится терапия атеросклероза и сопутствующих соматических болезней. Специфического лечения при вирусной форме не существует. Эффективными мерами считаются:

  • Прекращение приема иммуносупрессоров (кортикостероиды, цитостатики). Или уменьшение их дозировки.
  • Отмена Натализумаба – препарата на основе моноклональных антител, если реактивация вируса произошла вследствие его применения. Параллельно рекомендуется проведение плазмафереза до 5 сеансов ежедневно для выведения препарата.
  • Назначение Мефлоцина (антималярийный препарат). Некоторые исследования показывают эффективность лекарства, которое замедляет репликацию (размножение) вируса JС.

Антидепрессант Миртазапин ингибирует обратный захват серотонина, препятствует распространению вируса JС. Механизм действия основан на блокировании рецепторов 5-НТ2, которые являются мишенью для полиомавируса.

Прогноз

Сколько живут при диагнозе лейкоэнцефалопатия головного мозга, зависит от причин развития и характера течения патологии. Прогноз продолжительности жизни составляется индивидуально лечащим врачом с учетом возраста и физического состояния пациента. Прогноз заболевания сосудистого генеза условно благоприятный. Своевременная коррекция сосудистых нарушений позволяет отсрочить масштабное повреждение белого вещества.

При диагнозе ВИЧ лейкоэнцефалопатия, обусловленная вирусом, занимает второе место среди причин смертности, уступая только неходжкинской лимфоме. Многочисленные результаты аутопсии показали отсутствие прямой связи между смертностью и морфологическими особенностями строения очагов (размеры, локализация, степень атрофии тканей, гидроцефалия) при вирусной форме болезни.

Профилактические мероприятия

Для профилактики патологии больным рассеянным склерозом, которым проводится терапия Натализумабом, назначают превентивное обследование на наличие вируса JС. Профилактические меры включают общие рекомендации по укреплению иммунитета:

  1. Закаливающие процедуры.
  2. Отказ от вредных привычек.
  3. Организация здорового, полноценного питания.
  4. Активный образ жизни, дозированные физические нагрузки.

Предотвращение родовых травм в перинатальный период и повреждений в области головы во взрослом возрасте, систематический контроль и коррекция значений артериального давления помогут избежать осложнений и быстрого прогрессирования заболевания.

Лейкоэнцефалопатия – прогрессирующий процесс разрушения белого вещества. Ранняя диагностика и корректная терапия патологии сосудистого генеза способствует значительному улучшению состояния больного.

golovmozg.ru

Симптомы и профилактика лейкоэнцефалопатии головного мозга

Лейкоэнцефалопатия головного мозга – патология, вызывающая слабоумие у человека. У этой болезни есть и другие имена – энцефалопатия Бинсвангер, субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия. Заболевание поражает белое вещество, чаще всего оно образуется из-за артериальной гипертонии. Обычно очаг недуга локализуется в мозговом стволе. Существуют несколько форм этой болезни, но объединяет их одно – наличие лейкоэнцефалопатии, которое смертельно опасно в любом возрасте. По статистике, подобное заболевание возникает чаще у людей пожилого возраста, но не исключены случаи выявления данной проблемы в младенческом возрасте. Энцефалопатия смертельно опасна, она обладает характерными признаками, которые не сложно определить.

Классификация лейкоэнцефалопатии

В медицинской практике принято различать несколько форм этой патологии.

  1. Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Это состояние является хроническим, при нем характерно медленное уничтожение клеток головного мозга. В зоне риска находятся люди, переступившие черту в 58 лет. Причиной такого явления считается наследственная предрасположенность. Также мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию может вызвать гипертония хронического типа. Последствием болезни является слабоумие и смерть пациента.
  2. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. Данный тип заболевания является острым и имеет вирусное происхождение. Из-за слабого иммунитета белое вещество имеет свойство разжижаться, что, естественно, приводит к необратимым процессам в коре головного мозга. Патология способна стремительно развиваться, так как многоочаговая лейкоэнцефалопатия проявляется на фоне соматического недуга.
  3. Неспецифическая перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия. Недуг выражается поражением мозга на фоне ишемической болезни. Ствол в коре головного мозга чаще всего подвержен патологическому процессу. Развивается болезнь в связи с недостатком кислорода и голоданием сосудов мозга, локализуется данная форма в мозжечке, поэтому при наличии заболевания в первую очередь выявляются двигательные расстройства. Если заболевание было выявлено у ребенка, оно провоцирует детский церебральный паралич. Обычно, недуг ребёнок получает при рождении, в результате родовой травмы.

По какой причине может появиться недуг

В зависимости от формы генез заболевания может отличаться. Так, сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга проявляется при наличии стойкой артериальной гипертензии, а также при участии таких неблагоприятных факторов:

  • диабет;
  • гипертония;
  • нарушение в работе эндокринной системы;
  • наследственная предрасположенность;
  • атеросклероз тяжелой формы;
  • злоупотребление вредными привычками.

Легкая перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия может возникнуть, если были:

  • родовые травмы;
  • врожденные пороки;
  • деформация позвоночника, связанная с травмой или возрастными изменениями.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия головного мозга проявляется на фоне ослабления иммунной системы. Причиной возникновения данного состояния является:

  • туберкулез;
  • вирус иммунодефицита человека;
  • опухоль злокачественного характера;
  • СПИД;
  • прием химических средств;
  • прием антидепрессантов.

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия является тяжелой формой заболевания, она имеет вирусное происхождение. Болезнетворные бактерии переправляются лейкоцитами непосредственно в центральную систему и там распространяется. При полном исчезновении белого вещества кора полушарий мозга полностью сохраняется. В группу повышенного риска входят:

  • больные ВИЧ-инфекцией;
  • люди, страдающие гранулемой;
  • пациенты, делавшие пересадку органов.

Сколько живут люди с диагнозом лейкоэнцефалопатия, сказать сложно. Здесь основополагающим фактором является то, как быстро была выявлена болезнь, степень повреждения мозга, и какое лечение было проведено.

Симптоматика

Симптоматика патологии достаточно многообразна, необратимые процессы способны развиваться от легкой дисфункции до более серьезной проблемы. Очаговая симптоматика проявляется в сильном нарушении речи и даже слепоте, а некоторые расстройства двигательной системы прогрессируют и зачастую приводят человека к инвалидности. Характер признаков и уровень их выраженности зависит от места локализации заболевания. Существуют основные отклонения, по которым можно установить наличие болезни:

  • головной спазм;
  • психическое расстройство (тревожность);
  • общее состояние слабости;
  • тошнота;
  • шаткая походка;
  • спазмы;
  • непроизвольное мочеиспускание;
  • слабоумие;
  • ухудшение зрения;
  • замедленная речь.

Выраженность выше перечисленных симптомов зависит от иммунной системы человека. К примеру, у пациентов со слабым здоровьем серое вещество поражается сильнее, чем у людей с нормальным иммунитетом.

Диагностика заболевания

Чтобы правильно установить диагноз и определить место положения болезни, необходимо произвести следующие мероприятия:

  • проведение томографии полушарий головного мозга;
  • консультация у специалиста-невропатолога;
  • развернутый анализ крови;
  • электроэнцефалография;
  • биопсия полушарий головного мозга;
  • магнитно-резонансная томография (дает возможность дифференцировать дисцикуляторный тип энцефалопатии);
  • спинномозговая пункция;
  • ПЦР (полимеразная цепная реакция).

Если же врач считает, что в основе заболевания лежит лейкоцитарный вирус, он назначает больному электронную микроскопию. При проведении иммуноцитохимического анализа можно выявить антигены микроорганизма. Также в диагностировании заболевания помогают различные тесты на координацию движений.

Дифференциальная диагностика должна исключить такие патологии:

  • криптококкоз;
  • токсоплазмоз;
  • ВИЧ;
  • рассеянный склероз;
  • лимфома нервной системы.

Проведение МРТ позволяет выявить различные очаги недуга в белом веществе. Таким образом, болезнь можно выявить на ранней стадии, тем самым не упустив драгоценное время. Коварство заболевания заключается в том, что человек может жить и не знать о его наличии, поскольку симптомы могут возникать и исчезать на время, поэтому крайне важно проводить своевременную диагностику.

К лабораторным способам исследования относят ПЦР, методика позволяет выявить вирусную ДНК в клетках мозга. Такой способ диагностирования является популярным, так как информативность процедуры составляет не менее 95%. С помощью ПЦР можно избежать хирургического вмешательства – биопсии.

Ломбальная пункция также используется в медицинской практике, но крайне редко, по причине небольшой информативности. Какой способ обследования лучше выбрать, решает только лечащий врач, исходя из общего состояния пациента.

Способы лечения

Сразу скажем, что народные способы лечения здесь не уместны. Лейкоэнцефалопатия является заболеванием, которое полностью не излечивается. Если пациенту был поставлен диагноз, врач назначает поддерживающее лечение специальными препаратами. Оно будет направленно на устранение причин возникновения болезни, снятие симптомов и торможение ее дальнейшего развития.

Лечить патологию необходимо в каждом случае по-разному, учитывая особенности организма. Врач может назначить следующие лекарственные средства:

  1. Средства, улучшающие мозговое кровообращение – Актовегин, Винпоцетин, Трентал.
  2. Препараты, стимулирующие метаболизм – Пантокальцин, Церебролизин.
  3. Витамины – Ретинол или Токоферол.
  4. Антидепрессанты – Флуоксетин.
  5. Зовиракс, Виферон, Циктоферон.

Помимо всего прочего, энцефалопатия корректируется: физиолечением, массажем воротниковой зоны, гомеопатией, рефлексотерапией, мануальной терапией.

Прогноз

К глубокому сожалению, вылечить полностью болезнь невозможно. Точно установить продолжительность жизни больных с таким диагнозом трудно, по статистике при отсутствии терапевтического лечения взрослый человек живет не более 6 месяцев. Антивирусное лечение может продлить жизнь до двух-трех лет и более, если мозговая структура не была сильно поражена. Конечно, смертельный исход может наступить раньше, если это малыш, получивший с рождения страшный недуг.

Профилактические меры

Специальной терапии против лейкоэнцефалопатии нет. Но риск развития заболевания можно снизить до минимума. Для этого нужно соблюдать некоторые правила:

  • прием минеральных комплексов, укрепление иммунитета поможет снизить активность вредных микробов, если они есть;
  • контроль веса;
  • исключение из жизни вредных привычек;
  • регулярное пребывание на чистом воздухе;
  • сбалансированное питание;
  • своевременный прием медикаментов.

Учитывая, что слабоумие вызвано вирусным поражением головы, терапия будет направлена непосредственно на подавление симптомов заболевания. Трудность на этом этапе лечения может заключаться в преодолении так называемого гематоэнцефалического барьера. Чтобы препарат мог пройти этот барьер, он должен хорошо растворяться в жирах.

Однако на данный момент многие противовирусные средства считаются водорастворимыми, в связи с чем и создаётся сложность при их использовании. На протяжении десятков лет специалисты опробовали разного рода препараты, список большой и перечислять его нет смысла, в каждом случае лекарство подбирается индивидуально.

Подведем итог

Учитывая, что данный недуг появляется исключительно на фоне ослабленного иммунитета, любые профилактические меры должны быть направлены на поддержку защитных сил. Каждый сезон осень-весна необходимо пропивать комплекс витаминов, но перед использованием какого-либо лекарственного средства рекомендуется проконсультироваться с врачом. Тяжесть течения заболевания зависит в первую очередь от состояния иммунной системы. В настоящее время врачи со всего мира активно ищут эффективные способы лечения этой болезни. Но как показала практика, наилучшим средством защиты является качественная профилактика. Лейкоэнцефалопатию мозга причисляют к тем патологиям, которые на сегодняшний день вылечить невозможно.

vsepromozg.ru

Лейкоэнцефалопатия головного мозга сколько живут | Медик03

Лейкоэнцефалопатия представляет собой заболевание, характеризующееся поражением белого вещества подкорковых структур головного мозга.

Данная патология с самого начала была описана как сосудистое слабоумие.

Чаще всего подобным недугом страдают люди пожилого возраста.

Среди разновидностей заболевания, можно выделить:

  1. Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Являясь по своей природе хроническим патологическим процессом сосудов головного мозга, ведёт к постепенному поражению белого вещества мозговых полушарий. Причиной развития данной патологии является стойкое повышение артериального давления и гипертоническая болезнь. В группу риска по заболеваемости входят мужчины старше 55 лет, а также люди, имеющие наследственную предрасположенность. Со временем, подобная патология может привести к развитию старческого слабоумия.
  2. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия. Под данной патологией подразумевают вирусное поражение центральной нервной системы в результате которого идёт стойкое разрешение белого вещества. Толчком к развитию заболевания, может дать иммунодефицит организма. Данная форма лейкоэнцефалопатии, является одной из самых агрессивных, и может повлечь за собой летальный исход.
  3. Перивентрикулярная форма. Представляет собой поражение подкорковых структур головного мозга, на фоне хронического кислородного голодания и ишемии. Излюбленным местом локализации патологического процесса при сосудистой деменции является ствол головного мозга, мозжечок и отделы полушарий, отвечающие за двигательную функцию. Патологические бляшки располагаются в подкорковых волокнах и иногда в глубоко расположенных слоях серого вещества.

Причины возникновения

Чаще всего, причиной развития лейкоэнцефалопатии может быть состояние острого иммунодефицита либо на фоне инфицирования полиомавирусом человека.

К факторам риска возникновения данного заболевания можно отнести:

  • ВИЧ инфекция и СПИД;
  • злокачественные заболевания крови (лейкоз);
  • гипертоническая болезнь;
  • иммунодеффицитные состояния на фоне терапии иммунодепрессантами (после трансплантации);
  • злокачественные новообразования лимфатической системы (лимфогранулематоз);
  • туберкулёз;
  • злокачественные новообразования органов и тканей всего организма;
  • саркаидоз.

Основные симптомы

Основная симптоматика заболевания, будет соответствовать клинической картине поражения определённых мозговых структур.

Среди самых характерных симптомов данной патологии можно выделить:

  • нарушение координации движений;
  • ослабление двигательной функции (гемипарезы);
  • нарушение речевой функции (афазия);
  • появление сложностей в произношении слов (дизартрия);
  • снижение остроты зрения;
  • снижение чувствительности;
  • снижение интеллектуальных способностей человека с нарастанием деменции (слабоумия);
  • помутнение сознания;
  • личностные изменения в виде перепадов эмоций;
  • нарушение акта глотания;
  • постепенное нарастание общей слабости;
  • не исключены эпилептические приступы;
  • головная боль постоянного характера.

Степень выраженности симптомов может изменяться в зависимости от иммунного статуса человека. У людей, с менее сниженным иммунитетом, может отсутствовать столь выраженная симптоматическая картина заболевания.

Одним из самых первых признаков заболевания является появление слабости в одной или одновременно всех конечностях.

Диагностика

Для точности постановки диагноза, и определения точной локализации патологического процесса, должен быть осуществлён следующий ряд диагностических мероприятий:

  • получение консультации у врача-невропатолога а, также инфекциониста;
  • проведение электроэнцефалографии;
  • проведение компьютерной томографии головного мозга;
  • проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга;
  • с целью обнаружения вирусного фактора, проводится диагностическая биопсия головного мозга.

Проведение магнитно-резонансной томографии, позволяет с успехом выявлять множественные очаги заболевания в белом веществе головного мозга.

А вот компьютерная томография, несколько уступает МРТ по уровню информативности, и может отобразить очаги заболевания только в виде очагов инфаркта.

На ранних стадиях заболевания, это могут быть единичные очаги или единственный очаг.

Лабораторные исследования

К лабораторным методам диагностики можно отнести ПЦР метод, который позволяет обнаружить вирусный ДНК в клетках головного мозга.

Этот метод зарекомендовал себя только с лучшей стороны, поскольку его информативность составляет без малого 95%.

С помощью ПЦР диагностики, можно избежать непосредственного вмешательства в ткань мозга в виде взятия биопсии.

Биопсия может быть эффективна, в случае, если необходимо точное подтверждение наличия необратимых процессов, и определение степени их прогрессирования.

Ещё одним методом является люмбальная пункция, которая на сегодняшний момент редко используется по причине своей малой информативности.

Единственным показателем может стать незначительно повышение уровня белка в спинномозговой жидкости пациента.

Болезнь Гиппеля-Линдау

— тяжелое наследственное заболевание, которое всегда заканчивается летальным исходом. Методы поддерживающей терапии вы найдете в статье.

Лечение рассеянного склероза народными средствами — эффективные советы и рецепты лечения тяжелого заболевания в домашних условиях.

Поддерживающая терапия

Полностью излечится от данной патологии невозможно, поэтому любые лечебные мероприятия будут направлены на сдерживание патологического процесса, и нормализацию функций подкорковых структур головного мозга.

Учитывая, что сосудистое слабоумие в большинстве случаев является результатом вирусного поражения структур головного мозга, лечение в первую очередь должно быть направлено на подавление вирусного очага.

Сложностью на данном этапе, может стать преодоление гематоэнцефалического барьера, через который не могут проникнуть необходимые лекарственные вещества.

Чтобы лекарственное средство могло пройти данный барьер, оно должно быть липофильным по своей структуре (жирорастворимым).

На сегодняшний день, к сожалению, большинство противовирусных препаратов являются водорастворимыми, чем и создают сложности в их применении.

На протяжении многих лет, медицинскими специалистами были опробованы различные лекарственные препараты, которые обладали разной степенью эффективности.

Список этих лекарств включает:

  • ацикловир;
  • пептид-Т;
  • дексаметазон;
  • гепарин;
  • интерфероны;
  • цидофовир;
  • топотекан.

Препарат цидофовир, который вводится внутривенно, способен улучшать мозговую активность.

Хорошо зарекомендовал себя препарат цитарабин. С его помощью удаётся стабилизировать состояние пациента и улучшить его общее самочувствие.

Если заболевание возникло на фоне ВИЧ инфекции, должна проводиться терапия антиретровирусными препаратами (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноз неутешителен

К сожалению, излечится от лейкоэнцефалопатии невозможно, при отсутствии вышеупомянутого лечения, пациенты живут не более полугода с момента появления первых признаков поражения ЦНС.

Антиретровирусная терапия может увеличить сроки жизни от года до полутора лет с момента появления первых признаков поражения мозговых структур.

Были отмечены случаи острого течения заболевания. При таком течении, летальный исход наступал в течение 1 месяца с момента начала заболевания.

В 100% случаев, течение патологического процесса заканчивается летальным исходом.

Вместо вывода

Учитывая, что лейкоэнцефалопатия, возникает на фоне тотального иммунодиффицита, любые меры по её профилактике, должны быть направлены на поддержание защитных сил организма, и предотвращению ВИЧ инфицирования.

К таким мерам можно отнести:

  • избирательность при выборе полового партнёра.
  • отказ от употребления наркотических препаратов, и от инъекционной их формы в частности.
  • использование средств контрацепции во время полового контакта.

Тяжесть течения патологического процесса, зависит от состояния защитных сил организма. Чем сильнее снижен общий иммунитет, тем более остро протекает заболевание.

И напоследок, можно сказать, что в настоящий момент, медицинские специалисты активно работают над созданием эффективных методов лечения различных форм патологии.

Но как показывает практика, лучшим лекарством от данного недуга, является его профилактика. Лейкоэнцефалопатия головного мозга, относится к заболеваниям, которые напоминают запущенный механизм, остановить который не представляется возможным.

Современная медицина позволяет с точностью диагностировать большинство существующих патологических процессов. Такая болезнь, как лейкоэнцефалопатия раньше диагностировалась преимущественно у людей с вирусом иммунодефицита (ВИЧ-инфекцией), а теперь ее находят значительно чаще. За счет этого больные, не знающие о своем недуге, могут продлить себе жизнь. В ином случае он будет постепенно прогрессировать, лишая человека возможности вести привычный образ жизни.

Проявляется лейкоэнцефалопатия в виде повреждения белого мозгового вещества и касается она в основном пожилых людей. Происхождение болезни достаточно спутанное, но последние исследования показали, что она возникает вследствие активации полиомавируса.

Причины развития и формы недуга

Ученые смогли доказать, что лейкоэнцефалопатия проявляется у людей с полиомавирусом. Однако это не очень радостная новость, так как им заражены 80% населения земли. Проявляется вирус, несмотря на угнетающую статистику, крайне редко. Чтобы произошла его активация, необходимо сочетание ряда факторов, основным из которых является ослабленный иммунитет. Поэтому раньше проблема касалась преимущественно людей с ВИЧ-инфекцией.

Среди прочих причин способных повлиять на развитие лейкоэнфеалопатии можно выделить основные:

  • Лимфогранулематоз;
  • СПИД и ВИЧ-инфекция;
  • Заболевания крови по типу лейкоза;
  • Онкологические патологии;
  • Гипертония (высокое давление);
  • Ревматоидный артрит;
  • Туберкулез;
  • Применение моноканальных антител;
  • Саркоидоз;
  • Использование медикаментов с иммуносуперессивным воздействием, которые назначаются после пересадки тканей или органов;
  • Системная волчанка.

На сегодняшний день были классифицированы следующие формы лейкоэнцефалопатии:

  • Мелкоочаговая. Для нее свойственны хронические патологии церебральных (мозговых сосудов). Они имеют прогрессирующее течение, поэтому со временем повреждается белое вещество. Мелкоочаговый тип лейкоэнцефалопатии вероятно сосудистого генеза, преимущественно проявляется у мужчин после 60 лет, которые страдают от гипертонии. Кроме них, в группу риска включены люди с наследственной предрасположенностью. В большинстве случаев очаговая патология сосудистого генеза оставляет определенные последствия, например, деменцию (слабоумие);
  • Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия мультифокального (многоочагового) типа. Обычно она является следствием воздействия инфекции вирусной природы на нервную систему. Из-за такого явления повреждается белое мозговое вещество. Происходит этот процесс в основном на фоне развития ВИЧ-инфекции. Среди последствий прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии можно выделить скорый летальный исход;
  • Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия. Она возникает из-за постоянной нехватки питательных веществ вследствие ишемии мозга. Такая форма патологии затрагивает мозжечок, мозговой ствол и подотделы, которые ответственны за движения человека. Проявляется она в основном у новорожденных из-за гипоксии, возникшей во время внутриутробного развития. Из наиболее опасных осложнений можно выделить церебральный паралич.

Признаки

Проявления патологического процесса напрямую зависят от локализации очага поражения и его разновидности. Первоначально симптоматика не особо выражена. Больные ощущают общую слабость и ухудшение умственных способностей на фоне быстрой утомляемости, но часто списывают возникшие признаки на усталость.

Психоневрологические проявления возникают у каждого по-разному. В одних случаях процесс занимает 2-3 дня, а в других 2-3 недели. Самостоятельно выявить наличие лейкоэнцефалопатии можно, ориентируясь на наиболее основные ее признаки:

  • Возникновение эпилептических припадков;
  • Учащение приступов головной боли;
  • Сбои в координации движений;
  • Развитие речевых дефектов;
  • Снижение двигательных способностей;
  • Ухудшение зрения;
  • Снижение чувствительности;
  • Угнетение сознания;
  • Часты всплески эмоций;
  • Снижение умственной активности;
  • Проблемы при глотании из-за сбоев в глотательном рефлексе.

Бывали ситуации, когда специалисты диагностировали очаги поражения лишь в спинном мозге. В таком случае у больных проявлялись исключительно спинальные признаки, связанные с расстройством опорно-двигательного аппарата. Когнитивные нарушения преимущественно отсутствовали.

Диагностика

При обнаружении 2-3 признаков рекомендуется найти опытного невролога для проведения диагностики. Врач опросит пациента и проведет осмотр, а затем назначит такие методы обследования:

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Ее используют для выявления очагов патологии и определение их локализации. МРТ также применяется во время курса терапии, чтобы следить за развитием болезни;
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Такой метод молекулярно-генетического исследования может заменить биопсию мозга и дает достаточно точные данные о наличии и развитии болезни.

Ориентируясь на полученные данные, врач составит схему лечения. Однако придется регулярно обследоваться, чтобы следить за развитием патологического процесса.

Курс терапии

Несмотря на степень развития современной медицины, ученые не смогли найти эффективного лекарства от лейкоэнцефалопатии. Любая из ее форм будет постепенно прогрессировать и полностью остановить болезнь не получится. Курс лечения, составленный неврологом, ориентирован на поддержания состояния больного. Его цель заключается в замедлении развития патологии, купировании симптоматики и восстановлении уровня умственных способностей. Используются кортикостероиды для предотвращения воспалительных процессов. При наличии вируса иммунодефицита врач назначит антиретровирусные медикаменты.

Самостоятельно принимать лекарства против лейкоэнцефалопатии запрещается, так как дозы подбираются индивидуально.

Постепенно некоторые препараты могут быть и вовсе отменены или заменены на другие лекарственные средства с измененной дозировкой.

Прогноз и профилактика

Прогноз при лейкоэнцефалопатии крайне неутешителен. В большинстве случаев срок жизни больного составляет от 1 месяца до 2 лет. Чтобы не допустить развитие патологического процесса, рекомендуется соблюдать следующие правила профилактики:

  • Перед половым актом необходимо позаботиться о наличии контрацептива;
  • Выбирать следует только постоянных половых партнеров, а не менять их каждый месяц;
  • От вредных привычек, например, от курения сигарет и употребления наркотиков и спиртных напитков нужно отказаться;
  • В рационе питания должно быть много овощей и фруктов и желательно дополнительно употреблять витаминные комплексы;
  • Стрессовых ситуаций, а также физических и умственных перегрузок желательно избегать.

От лейкоэнцефалопатии нет лекарства и надежных средств профилактики, но соблюдая определенные правила можно свести шансы на ее появления к минимуму. Если болезнь все же возникла, то необходимо немедленно пройти диагностику и начать курс поддерживающей терапии для продления срока жизни.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга — эта патология, при которой наблюдается поражение белого вещества, вызывающее слабоумие. Выделяют несколько нозологических форм, вызываемых различными причинами. Общим для них является наличие лейкоэнцефалопатии.

Спровоцировать заболевание могут:

  • вирусы;
  • сосудистые патологии;
  • недостаточное снабжение головного мозга кислородом.

Другие названия заболевания: энцефалопатия, болезнь Бинсвангера. Впервые патология была описана в конце XIX веке немецким психиатром Отто Бинсвангером, который назвал ее в свою честь. Из этой статьи вы узнайте, что это такое, каковы причины болезни, как она проявляется, диагностируется и лечится.

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

Чаще всего мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию диагностируют у мужчин старше 55 лет, у которых имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания.

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

  • атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
  • сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
  • врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
  • ожирение;
  • алкоголизм;
  • никотиновая зависимость.

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна.

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

  • периферические парезы и параличи;
  • односторонняя гемианопсия;
  • синдром оглушения сознания;
  • дефект личности;
  • поражение ЧМН;
  • экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

  • пациенты с ВИЧ и СПИДом;
  • получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
  • перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
  • страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

  • нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
  • парез рук и ног;
  • ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
  • атрофия зрительного нерва;
  • эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Клиническая картина

Обычно признаки лейкоэнцефалопатии нарастают постепенно. В начале болезни пациент может быть рассеянным, неловким, безразличным к происходящему. Он становится слезливым, с трудом произносит сложные слова, у него падает умственная работоспособность.

Со временем присоединяются проблемы со сном, повышается мышечный тонус, больной становится раздражительным, у него наблюдается непроизвольное движение глаз, появляется шум в ушах.

Если не начать лечить лейкоэнцефалопатию на этой стадии, но она прогрессирует: возникают психоневроз, выраженное слабоумие и судороги.

Главными симптомами заболевания являются следующие отклонения:

  • двигательные расстройства, которые проявляются нарушением координации движения, слабостью в руках и ногах;
  • может быть односторонний паралич рук или ног;
  • речевые и зрительные расстройства (скотома, гемианопсия);
  • онемение различных частей тела;
  • нарушение глотания;
  • недержание мочи;
  • эпилептический приступ;
  • ослабление интеллекта и небольшое слабоумие;
  • тошнота;
  • головные боли.

Все признаки поражения нервной системы прогрессируют очень быстро. У пациента может отмечаться ложный бульбарный паралич, а также паркинсонический синдром, который проявляется нарушением походки, письма, дрожанием тела.

Почти у каждого пациента наблюдается ослабление памяти и интеллекта, неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе.

Обычно люди не понимают, что больны, и поэтому к доктору их зачастую приводят родственники.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз «лейкоэнцефалопатия», врач назначит комплексное обследование. Нужны будут:

  • осмотр невролога;
  • общий анализ крови;
  • анализ крови на содержания наркотических, психотропных средств и алкоголя;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография, которые позволяют выявить патологические очаги в головном мозге;
  • электроэнцефалография головного мозга, которая покажет снижение его активности;
  • ультразвуковая допплерография, которая позволяет выявить нарушение циркуляции крови по сосудам;
  • ПЦР, позволяющий выявить ДНК-возбудителя в головном мозге;
  • биопсия головного мозга;
  • спинномозговая пункция, которая показывает повышенную концентрацию белка в спинномозговой жидкости.

В случае если врач подозревает, что в основе лейкоэнцефалопатии лежит вирусная инфекция, он назначает пациенту электронную микроскопию, которая позволит выявить в тканях головного мозга частицы возбудителя.

С помощью иммуноцитохимиеского анализа удается обнаружить антигены микроорганизма. В спинномозговой жидкости при таком течении заболевания наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз.

Также помогают в постановке диагноза тесты на психологическое состояние, память, координацию движения.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

  • токсоплазмоз;
  • криптококкоз;
  • ВИЧ-деменция;
  • лейкодистрофия;
  • лимфома центральной нервной системы;
  • подострый склерозирующий панэнцефалит;
  • рассеянный склероз.

Терапия

Лейкоэнцефалопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Но обязательно нужно обращаться в больницу для подбора медикаментозного лечения. Цель терапии — замедлить прогрессирование заболевания и активировать функции головного мозга.

Лечение лейкоэнцефалопатии — комплексное, симптоматическое и этиотропное. В каждом конкретном случае оно подбирается индивидуально.

Врач может прописать следующие медикаменты:

  • лекарства, улучшающее мозговое кровообращение (Винпоцетин, Актовегин, Трентал);
  • нейрометаболические стимуляторы (Фезам, Пантокальцин, Луцетам, Церебролизин);
  • ангиопротекторы (Стугерон, Курантил, Зилт);
  • поливитамины, в состав которых входят витамины группы В, ретинол и токоферол;
  • адаптогены, такие как экстракт алоэ, стекловидное тело;
  • глюкокортикостероиды, которые помогают купировать воспалительный процесс (Преднизолон, Дексаметазон);
  • антидепрессанты (Флуоксетин);
  • антикоагулянты, позволяющие снизить риск тромбозов (Гепарин, Варфарин);
  • при вирусной природе заболевания назначаются Зовиракс, Циклоферон, Виферон.

Дополнительно показано:

  • физиолечение;
  • рефлексотерапия;
  • аккупунктура;
  • дыхательная гимнастика;
  • гомеопатия;
  • фитотерапия;
  • массаж воротниковой зоны;
  • мануальная терапия.

Трудность терапии заключается в том, что многие противовирусные и противовоспалительные препараты не проникают через ГЭБ, следовательно, не оказывают воздействия на патологические очаги.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

В настоящее время патология неизлечима и всегда заканчивается летальным исходом. Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, была ли вовремя начата противовирусная терапия.

Когда лечение не проводится совсем, продолжительность жизни пациента не превышает полугода с момента выявления нарушения структур мозга.

При проведении антивирусной терапии продолжительность жизни увеличивается до 1-1,5 лет.

Были отмечены случаи острого течения патологии, которые заканчивались гибелью пациента через месяц после ее начала.

Профилактика

Специфической профилактики лейкоэнцефалопатии не существует.

Чтобы снизить риск развития патологии, нужно соблюдать следующие правила:

  • укреплять свой иммунитет путем закаливания и приема витаминно-минеральных комплексов;
  • нормализовать свой вес;
  • вести активный образ жизни;
  • регулярно бывать на свежем воздухе;
  • отказаться от употребления наркотиков и алкоголя;
  • бросит курить;
  • избегать случайных половых контактов;
  • при случайной интимной близости пользоваться презервативом;
  • сбалансировано питаться, в рационе должны преобладать овощи и фрукты;
  • научиться правильно справляться со стрессами;
  • выделять достаточно времени для отдыха;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок;
  • при выявлении сахарного диабета, атеросклероза, артериальной гипертензии принимать медикаменты, назначенные врачом с целью компенсации болезни.

Все эти меры позволят свести к минимуму риск развития лейкоэнцефалопатии. Если заболевание все-таки возникло, нужно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью и начать лечение, которое поможет увеличить продолжительность жизни.

Мы настоятельно рекомендуем не заниматься самолечением, лучше обратитесь к своему лечащему доктору. Все материалы на сайте носят ознакомительный характер!

Лейкоэнцефалопатия – прогрессирующая разновидность энцефалопатии, именуемая также болезнью Бинсвангера, которая затрагивает белое вещество подкорковых тканей мозга. Заболевание описывается как сосудистое слабоумие, более всего ему подвержены пожилые люди после 55-ти лет. Поражение белого вещества приводит к ограничению и последующей потере функций мозга, через короткий временной промежуток больной умирает. В МКБ-10 болезни Бинсвангера присвоен код І67.3.

Разновидности лейкоэнцефалопатии

Различают следующие разновидности заболевания:

  1. Лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза (мелкоочаговая) – хроническое патологическое состояние, при котором структуры полушарий мозга поражаются медленно. К категории риска относят пожилых людей старше 55 лет (преимущественно, мужчин). Причиной возникновения недуга является наследственная предрасположенность, а также хроническая гипертония, проявляющаяся в частых приступах повышения кровяного давления. Последствием развития этой разновидности лейкоэнцефалопатии в старческом возрасте может стать слабоумие и летальный исход.
  2. Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия (мультифокальная) – острое состояние, при котором из-за снижения иммунитета (в том числе, прогрессирования вируса иммунодефицита) белое мозговое вещество разжижается. Заболевание развивается быстро, при неоказании необходимой врачебной помощи больной умирает.
  3. Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия – подкорковые ткани мозга подвергаются губительному воздействию из-за длительного дефицита кислорода и развития ишемии. Патологические очаги чаще всего сосредотачиваются в мозжечке, стволе головного мозга, а также структурах, отвечающих за функции движения.

Причины заболевания

В зависимости от формы болезни лейкоэнцефалопатия может возникать по ряду причин, не связанных друг с другом. Так, заболевание сосудистого генеза проявляется в старческом возрасте под воздействием следующих патологических причин и факторов:

  • гипертоническая болезнь;
  • сахарный диабет и другие нарушения эндокринных функций;
  • атеросклероз;
  • наличие вредных привычек;
  • наследственность.

Причинами негативных изменений, происходящих в структурах мозга при перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии, являются состояния и болезни, провоцирующие кислородное голодание мозга:

  • врожденные пороки, вызванные генетическими аномалиями;
  • родовые травмы, возникающие из-за обвития пуповиной, неправильного предлежания;
  • деформация позвонков из-за возрастных изменений или травм и нарушение кровотока по основным артериям как следствие.

Мультифокальная энцефалопатия появляется на фоне сильно сниженного иммунитета или его полного отсутствия. Причинами развития такого состояния может быть:

  • ВИЧ-инфекция;
  • туберкулез;
  • злокачественные образования (лейкоз, лимфогранулематоз, саркодиоз, карцинома);
  • прием сильнодействующих химических препаратов;
  • прием иммунодепрессантов, применяемых во время трансплантации органов.

Определение достоверной причины появления лейкоэнцефалопатии позволяет докторам назначить адекватное лечение и немного продлить срок жизни пациента.

Симптомы и признаки лейкоэнцефалопатии

Степень и характер проявления симптомов лейкоэнцефалопатии напрямую зависит от формы заболевания и места локализации очагов поражения. Характерными для этой болезни признаками являются:

  • головные боли постоянного характера;
  • слабость в конечностях;
  • тошнота;
  • тревожность, беспричинная обеспокоенность, страх и ряд других психоневрологических расстройств, при этом больной не воспринимает состояние как патологическое, и отказывается от медикаментозной помощи;
  • неустойчивая и шаткая походка, снижение координации;
  • зрительные расстройства;
  • снижение чувствительности;
  • нарушение разговорных функций, глотательного рефлекса;
  • мышечные спазмы и судороги, переходящие со временем в эпилептические припадки;
  • слабоумие, на начальном этапе проявляющееся в снижении памяти и интеллекта;
  • непроизвольное мочеиспускание, испражнение.

Выраженность описанных симптомов зависит от состояния иммунитета человека. Например, у больных со сниженным иммунитетом присутствуют более ярко выраженные признаки поражения мозгового вещества, чем у пациентов с нормальной иммунной системой.

Диагностика

При подозрении на наличие одного из видов лейкоэнцефалопатии результаты инструментального и лабораторного обследования являются основополагающими при постановке диагноза. После первичного осмотра у невролога и врача-инфекциониста пациенту назначается ряд инструментальных исследований:

  • Электроэнцефалограмма или допплерография – для изучения состояния сосудов мозга;
  • МРТ – для выявления множественных очагов поражения белого мозгового вещества;
  • КТ – метод не так информативен, как предыдущий, однако все же позволяет выявить патологические нарушения в структурах мозга в виде инфарктных очагов.

К лабораторным исследованиям, позволяющим диагностировать лейкоэнцефалопатию, относятся:

  • ПЦР-диагностика – метод «полимеразной цепной реакции», позволяющий на уровне ДНК выявить в клетках мозга вирусные возбудители. Для проведения анализа у пациента производят забор крови, информативность результата при этом составляет не мене 95%. Это позволяет отказаться от проведения биопсии и осуществления открытого вмешательства в структуры мозга как следствие.
  • Биопсия – методика предполагает забор тканей мозга для выявления структурных изменений в клетках, степени развития необратимых процессов, а также скорости течения болезни. Опасность проведения биопсии состоит в необходимости непосредственного вмешательства в ткани мозга для забора материала и развитии вследствие этого осложнений.
  • Люмбальная пункция – производится для исследования спинномозговой жидкости, а именно, степени повышения уровня белка в ней.

На основании результатов комплексного обследования врач-невролог делает заключение о наличии заболевания, а также форме и скорости его прогрессирования.

Лечение лейкоэнцефалопатии

Заболевание лейкоэнцефалопатия не поддается полному излечению. При диагностировании лейкоэнцефалопатии врачом назначается поддерживающее лечение, направленное на устранение причин, вызвавших болезнь, снятие симптоматики, торможение развития патологического процесса, а также поддержание функций, за которые отвечают пораженные участки мозга.

Основными медикаментозными средствами, которые назначаются пациентам при лейкоэнцефалопатии, являются:

  1. Препараты, улучшающие кровообращение в структурах мозга – Пентоксифиллин, Кавинтон.
  2. Ноотропные средства, оказывающие стимулирующее действие на структуры мозга – Пирацетам, Фенотропил, Ноотропил.
  3. Ангиопротекторные препараты, способствующие восстановлению тонуса сосудистых стенок, — Циннаризин, Плавикс, Курантил.
  4. Витаминные комплексы с преобладанием в составе витаминов группы Е, А и В.
  5. Адаптогены, помогающие организму противостоять таким негативным факторам, как стрессы, вирусы, переутомление, перемена климата – Стекловидное тело, Элеутерококк, корень Женьшеня, Экстракт Алоэ.
  6. Антикоагулянты, позволяющие нормализовать проходимость сосудов за счет разжижения крови и предупреждения тромбоза, — Гепарин.
  7. Антиретровирусные средства в случаях, когда лейкоэнцефалопатия вызвана вирусом иммунодефицита (ВИЧ) – Миртазипин, Ацикловир, Зипразидон.

В дополнение к медикаментозному лечению врач назначает ряд процедур и методик, помогающих восстановить нарушенные общемозговые функции:

  • физиотерапию;
  • рефлексотерапию;
  • лечебную гимнастику;
  • массажные процедуры;
  • мануальную терапию;
  • иглоукалывание;
  • занятия с профильными специалистами – реабилитологами, логопедами, психологами.

Несмотря на объемный курс медикаментозной терапии и работу с пациентом большого количества специалистов прогноз на выживание при диагностированной лейкоэнцефалопатии неутешителен.

Вне зависимости от формы и скорости течения патологического процесса лейкоэнцефалопатия всегда заканчивается смертельным исходом, продолжительность жизни при этом варьируется в следующем временном промежутке:

  • в течение месяца – при остром течении болезни и отсутствии соответствующего лечения;
  • до 6-ти месяцев – с момента выявления первых симптомов поражения структур мозга при отсутствии поддерживающего лечения;
  • от 1 до 1,5 лет – в случае приема антиретровирусных препаратов сразу после появления первой симптоматики заболевания.

medic-03.ru


Смотрите также

Календарь

ПНВТСРЧТПТСБВС
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31      

Мы в Соцсетях

 

vklog square facebook 512 twitter icon Livejournal icon
square linkedin 512 20150213095025Одноклассники Blogger.svg rfgoogle