Склеродактилия что это такое


Склеродактилия: что это такое, причины и лечение

Склеродактилия — это затягивание и утолщение кожи пальцев. Это может привести к тому, что пальцы скручиваются внутрь, а руки образуют когтистую форму.

Системная склеродермия вызывает склеродейки, которая является аутоиммунным заболеванием и редкой формой артрита, которая поражает менее 500 000 человек в Соединенных Штатах. Не все со склеродермией получат склеродейство.

В этой статье рассматриваются причины и симптомы склеродактилия, а также варианты лечения, доступные для управления состоянием.

Признаки и симптомы

Люди со склеродермией могут заметить, что их руки опухли и опухли перед наступлением склеродактилия. Также может быть трудно согнуть пальцы.

Кожа может:

  • чувствовать себя плотно или растянуто
  • толстеют
  • стать тяжелее
  • кажутся блестящими или воскоподобными

Исходные симптомы могут:

  • появляются, а затем время от времени уходят
  • последние недели или годы
  • быть хуже утром

В редких случаях эти симптомы в конечном итоге продвигаются до точки склеродактилия, где рука образует коготь, и человек не может двигаться пальцами.

Кроме того, лежащие в основе мягкие ткани могут начать отходить.

причины

Как отмечалось ранее, склеродактилия вызвана системной склеродермой, аутоиммунным заболеванием. Когда у человека есть аутоиммунное заболевание, их иммунная система атакует здоровую ткань тела после того, как она принимает ее за иностранных захватчиков, таких как бактерии или вирусы.

В склеродермии организм реагирует на воспринимаемую атаку, производя слишком много коллагена, белка, обнаруженного в коже. Коллаген придает коже прочность и эластичность, а также помогает заменить мертвые клетки кожи.

Считается, что это перепроизводство коллагена происходит, потому что тело считает, что есть травма, которая нуждается в ремонте. Этот дополнительный коллаген может влиять на нормальную функцию организма, что приводит к тому, что кожа становится твердой, кожистой и блестящей.

Точная причина склеродермии неизвестна. Существует ген, который заставляет некоторых людей чаще получать состояние, чем другие, но этот ген сам по себе не вызывает заболевания.

Факторы риска

Самый большой фактор риска склеродактилия — наличие склеродермии, аутоиммунного состояния, которое поражает женщин чаще, чем мужчин.

Связанные условия

Существует несколько типов склеродермии:

Локальная склеродермия

Симптомы локализованной склеродермии обычно возникают только в нескольких местах на коже или мышцах. В общем, это состояние мягкое и редко распространяется. Люди с локализованной склеродермой обычно не развивают системную склеродермию.

Существуют две формы локализованной склеродермии: морфея и линейная склеродермия.

Morphea

Morphea отмечена восковыми пятнами кожи и может вызвать утолщение кожи. Со временем патчи могут различаться по размеру или вообще исчезать.

Morphea чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.

Линейная склеродермия

Линейная склеродермия часто начинается как область закаленной кожи. Эта форма склеродермии чаще всего поражает руки, ноги, шею и лоб. В некоторых случаях это может повлиять на совместное движение.

Линейная склеродермия чаще всего развивается у детей.

Системная склеродермия

Системный склеродерм, известный также как системный склероз, представляет собой склеродермию, которая может вызвать склеродактию.

Это условие может повлиять на:

  • кровеносный сосуд
  • пищевая труба
  • пищеварительный тракт
  • сердце
  • стыки
  • почки
  • легкие
  • мышцы
  • кожа

Системная склеродермия может быть диффузной или ограниченной.

Диффузная склеродермия

В этой форме системной склеродермии кожа может быстро сгущаться и влиять на большую площадь поверхности.

Те, кто развивает диффузную склеродермию, подвергаются повышенному риску развития склероза, затвердеванию внутренних органов тела.

Ограниченная склеродермия

Более распространенная форма системной склеродермии, ограниченная склеродермия вызывает медленное и содержащее утолщение кожи, которое обычно влияет на руки и лицо.

Внутренний ущерб может иметь место, но он имеет тенденцию быть менее частым и менее тяжелым, чем при диффузной склеродермии.

Однако состояние, называемое легочной гипертензией, связано с ограниченной склеродермой. Легочная гипертензия отмечена сужением кровеносных сосудов в легких, что вызывает одышку.

Ограниченная склеродермия также известна как синдром CREST, который представляет собой первые буквы ряда симптомов, связанных с ограниченной склеродермией.

CREST означает:

  • кальциноз
  • Болезнь Рейно
  • дисфункция пищевода
  • склеродактилия
  • телеангиэктазии

Некоторые из вышеуказанных симптомов, таких как кальциноз и телеангиэктазии, также могут влиять на некоторых людей с диффузной склеродермией.

Варианты лечения

Нет никакого лечения склеродактилия. Лечение нацелено на снижение симптомов и улучшение качества жизни для тех, у кого состояние.

Лечение наиболее эффективно, когда оно начинается на ранних стадиях склеродактилия, подчеркивая важность раннего действия.

Доступные варианты лечения включают:

Физиотерапия и профессиональная терапия

Ручные упражнения могут помочь некоторым людям с ранними симптомами склеродактилия, такими как отек или плотная кожа. Используемые упражнения аналогичны тем, которые предписаны людям с артритом.

Некоторые терапевты специально обучены, чтобы делать броски рук. Эти отливки можно носить постоянно, чтобы гарантировать, что если руки затвердеть, они приобретают менее строгую форму, чем характерная для склеродейности форма когтя.

Это может помочь людям с условием выполнять свою повседневную деятельность с большей легкостью.

Терапевты могут также рекомендовать использование машин с горячим воском, чтобы согреть руки и уменьшить боль и жесткость.

Ультрафиолетовый (УФ) свет

Использование УФ-терапии может помочь разрушить затвердевший коллаген в кожной ткани.За этот эффект отвечает часть ультрафиолетового излучения, известная как ультрафиолет A1 (UVA1).

UVA1 действует на определенные коллагенообразующие клетки кожи, называемые фибробластами. Свет UVA1 приводит к тому, что фибробласты разрушают дополнительный коллаген, который вызывает утолщение и герметичность кожи.

Некоторые исследования показывают, что людям, страдающим склерозирующими заболеваниями кожи, потребуется от 20 до 40 воздействий на УФ-свет до того, как они увидели результаты. Долгосрочные побочные эффекты до сих пор неизвестны.

Хирургия

Те, у кого склеродактилия и другие симптомы системной склеродермии, которые влияют на руки или ноги, могут пожелать рассмотреть хирургическое лечение.

Хотя операция не может полностью вылечить склеродермию, она может обеспечить облегчение симптомов и увеличить движение рук.

прогноз

Хотя нет никакого лечения склеродактилия, есть несколько вариантов лечения, доступных для лечения его симптомов и улучшения качества жизни человека.

Получение раннего лечения является ключом к тому, чтобы руки не образовывали форму когтя, что уменьшало функцию рук.

Те, кто думают, что у них может быть склеродермия или склеродиактичность, должны поговорить со своим врачом как можно скорее.

clearbody.org

Склеродактилия

Склеродактилия – заболевание, при котором кожа пальцев рук становится толще и плотнее. Обычно сочетается с процессом атрофии окружающих мягких тканей.

Вызывает это заболевание в результате системного воспаления и склеротических процессов, которые развиваются в соединительных тканях. Причиной могут быть системная склеродермия, синдром Шарпа, ряд аутоиммунных заболеваний.

По сути склеродактилия является ограниченной формой склеродермии. Это хроническое заболевание может развиться в любом возрасте. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. В последние годы диагностируется все чаще, что связывают с пониженным иммунитетом у людей из-за внешних, профессиональных факторов, массового лечения антибиотиками и другими причинами.

Больные жалуются на ощущение покалывания и зуд, чувство стянутости и ограничения в движениях суставов. Болезнь проходит три стадии. На первой возникает эритема и сильный отек, затем происходит процесс уплотнения тканей, и наконец, они начинают отмирать. При 1 стадии на коже образуются пятна красно-розового цвета, которые имеют овальную форму или полосками. Они могут сливаться друг с другом. В ряде случаев отек может возникнуть и без появления пятен. При 2 стадии образуются типичные очаги в виде уплотненной и более толстой кожи. Она приобретает цвет слоновой кости, отличается более гладкой блестящей поверхностью. По краям образуется венчик лилового цвета. При 3 стадии кожа в местах очагов начинает отмирать, развивается стойкая диспигментация.

В очагах может начаться гиперкератоз, пузыри, алопеции, атрофические процессы в мышцах, контрактуры и т.п.

Проводится системное исследование организма, которое включает рентгенографию костей, общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, а также обследование у ряда профильных специалистов.

Дифференциальная диагностика включает в себя отличие этой патологии от системной склеродермии и ряда других, схожих по проявлениям заболеваний.

Для лечения используются нестероидные препараты против воспаления, а также аминохинолиновые производные. Лекарства НВСП назначают при явном суставном синдроме. Также человеку назначают иммунодепрессанты, витамины группы В, аскорбиновую кислоту, препараты с никотиновой кислотой, витамины групп А и Е. Хороший эффект оказывает лечение в профилактории, климатобальнеологические и физиотерапевтические процедуры могут быть эффективными. Людям назначают ультразвук, диадинамические токи, оптическое излучение. Некоторые препараты вводят прямо в очаги поражения посредством аппликаций, фонофореза, электрофореза.   Иногда используют лазерную и магнитную терапию, интервальную гипоксическую терапию.

Такие больные должны избегать чрезмерного воздействия солнечного света, травмы, перегревания и переохлаждения, частых простудных заболеваний, стрессов, приема медикаментов.

Скорость излечения зависит от состояния организма, а также формы и запущенности заболевания. В некоторых случаях очаги пропадают за 3 года, иногда требуется еще больше времени.

Посмотреть профильные лечебные заведения

www.24farm.ru

Склеродактилия - это... Что такое Склеродактилия?

  • склеродактилия — склеродактилия …   Орфографический словарь-справочник

  • Склеродактилия — Склеротический некроз кончика большого пальца у пациента со системной склеродермией. МКБ 10 L …   Википедия

  • склеродактилия — сущ., кол во синонимов: 1 • болезнь (995) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • склеродактилия — (sclerodactylia; склеро + греч. daktylos палец) поражение пальцев рук при системной склеродермии: они полусогнуты, тонки, кожа на них атрофична, а движения в межфаланговых суставах ограничены …   Большой медицинский словарь

  • Склеродактилия — болезнь, ограниченная склеродермия, локализировавшаяся на руках и пальцах …   Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

  • ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СМЕШАННОЕ — мед. Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол женский (8:1). Этиопатогенез • Постоянно высокие титры AT к ядерным рибонук… …   Справочник по болезням

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ — мед. Системная склеродермия (СС) диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно атрофических изменений кожи и внутренних органов, а также… …   Справочник по болезням

  • Склеродермия — (от Склеро... и Дерма         заболевание человека из группы коллагеновых болезней (См. Коллагеновые болезни), характеризующееся уплотнением кожи, подлежащих тканей, а при системном характере процесса и внутренних органов. Различают С.… …   Большая советская энциклопедия

  • Склеродермия — I Склеродермия (sclerodermia; греч. sklēros твердый, плотный + derma кожа) групповое понятие для обозначения системной и ограниченной склеродермии. Системная склеродермия (универсальная, генерализованная, диффузная, прогрессирующая склеродермия,… …   Медицинская энциклопедия

  • МКБ-10: Класс XII — …   Википедия

  • МКБ-10: Код L —       Служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы.   Данное предупреждение не устанавл …   Википедия

dic.academic.ru

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос”— твердый и «дерма” — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код – М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код – 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки. Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.
  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная. В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см. Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Видео

Лучшие статьи по теме:

Педикулез: фото, препараты, как избавиться от вшей

Адвантан (мазь, крем, эмульсия): инструкция по применению, цена, аналоги, отзывы, показания к примен...

Крем Локобейз Рипеа: цена, отзывы, инструкция, аналоги, состав

Банеоцин (мазь, порошок): инструкция по применению, цена, от чего помогает, аналоги, отзывы

skinbolit.ru

Что за болезнь склеродактилия?

Склеродактилия – заболевание, при котором кожа пальцев рук становится толще и плотнее. Обычно сочетается с процессом атрофии окружающих мягких тканей.

Вызывает это заболевание в результате системного воспаления и склеротических процессов, которые развиваются в соединительных тканях. Причиной могут быть системная склеродермия, синдром Шарпа, ряд аутоиммунных заболеваний.

Что за болезнь?

По сути склеродактилия является ограниченной формой склеродермии. Это хроническое заболевание может развиться в любом возрасте. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. В последние годы диагностируется все чаще, что связывают с пониженным иммунитетом у людей из-за внешних, профессиональных факторов, массового лечения антибиотиками и другими причинами.

Симптомы и проявления

Больные жалуются на ощущение покалывания и зуд, чувство стянутости и ограничения в движениях суставов.

Болезнь проходит три стадии. На первой возникает эритема и сильный отек, затем происходит процесс уплотнения тканей, и наконец, они начинают отмирать.

При 1 стадии на коже образуются пятна красно-розового цвета, которые имеют овальную форму или полосками. Они могут сливаться друг с другом. В ряде случаев отек может возникнуть и без появления пятен.

При 2 стадии образуются типичные очаги в виде уплотненной и более толстой кожи. Она приобретает цвет слоновой кости, отличается более гладкой блестящей поверхностью. По краям образуется венчик лилового цвета.

При 3 стадии кожа в местах очагов начинает отмирать, развивается стойкая диспигментация.

В очагах может начаться гиперкератоз, пузыри, алопеции, атрофические процессы в мышцах, контрактуры и т.п.

У больного проявляются следующие общие признаки:

  • пальцы у человека принимают постоянно полусогнутое положение;
  • кожа атрофируется;
  • движения в суставах фаланг ограничены.

С развитием патологии пальцы укорачиваются и становятся толще из-за развития остеодистрофических процессов в ткани костей, а также из-за разрастания соединительной ткани.

Диагностика

Проводится системное исследование организма, которое включает рентгенографию костей, общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, а также обследование у ряда профильных специалистов.

Дифференциальная диагностика включает в себя отличие этой патологии от системной склеродермии и ряда других, схожих по проявлениям заболеваний.

Лечение

Для лечения используются нестероидные препараты против воспаления, а также аминохинолиновые производные.

Лекарства НВСП назначают при явном суставном синдроме. Также человеку назначают иммунодепрессанты, витамины группы В, аскорбиновую кислоту, препараты с никотиновой кислотой, витамины групп А и Е.

Хороший эффект оказывает лечение в профилактории, климатобальнеологические и физиотерапевтические процедуры могут быть эффективными. Людям назначают ультразвук, диадинамические токи, оптическое излучение.

Некоторые препараты вводят прямо в очаги поражения посредством аппликаций, фонофореза, электрофореза.  Иногда используют лазерную и магнитную терапию, интервальную гипоксическую терапию.

Такие больные должны избегать чрезмерного воздействия солнечного света, травмы, перегревания и переохлаждения, частых простудных заболеваний, стрессов, приема медикаментов.

Скорость излечения зависит от состояния организма, а также формы и запущенности заболевания. В некоторых случаях очаги пропадают за 3 года, иногда требуется еще больше времени.

nashynogi.ru

Склеродактильно: Что это такое, причины и методы лечения.

Системная склеродермия вызывает склеродактилия, которая является аутоиммунным заболеванием и редкой формой артрита, поражающей менее 500 000 человек в Соединенных Штатах. Не у всех со склеродермией будет склеродактилия.

В этой статье рассматриваются причины и симптомы склеродактилии, а также доступные варианты лечения этого заболевания.

Признаки и симптомы

Люди со склеродермией могут заметить, что их руки опухают и опухают до наступления склеродактилии. Также может возникнуть затруднение сгибания пальцев.

  • чувствовать себя плотно или напряженно
  • становиться толще
  • усложняться
  • выглядят блестящими или похожими на воск.

Первоначальные симптомы могут быть:

  • появляются, а затем время от времени уходят.
  • длятся недели или годы.
  • быть хуже по утрам.

В редких случаях эти симптомы в конечном итоге достигают склеродактилии, когда рука образует коготь, а человек не может двигать пальцами.

Кроме того, подстилающие мягкие ткани могут начать растрачиваться.

Причины

Как отмечалось ранее, склеродактилия вызвана системной склеродермией, аутоиммунной болезнью. Когда человек страдает аутоиммунным заболеванием, его иммунная система атакует здоровую ткань организма, принимая ее за чужеродных посторонних, таких как бактерии или вирусы.

При склеродермии организм реагирует на предполагаемое нападение, вырабатывая слишком много коллагена — белка, который содержится в коже. Коллаген придает коже силу и эластичность, а также помогает заменить отмершие клетки кожи.

Считается, что это перепроизводство коллагена происходит потому, что организм считает, что существует травма, которая нуждается в лечении. Этот дополнительный коллаген может нарушать нормальную работу организма, вызывая твердую, кожаную и блестящую кожу.

Точная причина склеродермии неизвестна. Есть ген, который делает некоторых людей более подверженными заболеванию, чем других, но сам по себе этот ген не является причиной заболевания.

Факторы риска

Наибольший фактор риска склеродактилии — склеродермия, аутоиммунное заболевание, от которого чаще страдают женщины, чем мужчины.

Сопутствующие условия

Существует несколько различных типов склеродермии:

Локализованная склеродермия

Симптомы локализованной склеродермии обычно проявляются лишь в нескольких местах на коже или мышцах. В целом, это состояние мягкое и редко распространяется. Люди с локализованной склеродермией обычно не развивают системную склеродермию.

Существует две формы локализованной склеродермии: морфея и линейная склеродермия.

морфея

Морфея отмечена восковыми пятнами на коже и может вызвать утолщение кожи. Со временем заплаты могут меняться в размерах или исчезать полностью.

Морфея чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.

Линейная склеродермия

Линейная склеродермия часто начинается как область затвердевшей кожи. Эта форма склеродермии чаще всего поражает руки, ноги, шею и лоб. В некоторых случаях это может повлиять на суставное движение.

Линейная склеродермия чаще всего развивается у детей.

Системная склеродермия

Системная склеродермия, также известная как системный склероз, является формой склеродермии, которая может вызывать склеродактилии.

Это состояние может повлиять:

  • кровеносные сосуды
  • пищевая труба
  • желудочно-кишечный тракт
  • сердцевина
  • суставы
  • почки
  • лёгкие
  • мускулы
  • кожица

Системная склеродермия может быть диффузной или ограниченной.

Диффузная склеродермия

При такой форме системной склеродермии кожа может быстро утолщаться и влиять на большую площадь поверхности.

Те, у кого развивается диффузная склеродермия, подвержены повышенному риску развития склероза, закаливания внутренних органов организма.

Ограниченная склеродермия

Более распространенная форма системной склеродермии, ограниченная склеродермия вызывает медленное и сдерживаемое утолщение кожи, которое, как правило, затрагивает руки и лицо.

Внутреннее повреждение может произойти, но, как правило, менее частое и менее серьезное, чем при диффузной склеродермии.

Однако состояние, называемое легочной гипертензией, связано с ограниченной склеродермией. Легочная гипертензия характеризуется сужением кровеносных сосудов в легких, что приводит к одышке.

Ограниченная склеродермия также известна как CREST синдром, который представляет собой первые буквы ряда симптомов, связанных с ограниченной склеродермией.

Некоторые из вышеперечисленных симптомов, такие как кальциноз и телеангиэктазии, могут также поражать некоторых людей с диффузной склеродермией.

Варианты лечения

Не существует лекарства от склеродактилизма. Лечение направлено на уменьшение симптомов и улучшение качества жизни людей с заболеваниями.

Лечение наиболее эффективно, когда оно начинается на ранних стадиях склеродактилии, что подчеркивает важность раннего действия.

Доступные варианты лечения включают в себя:

Физиотерапия и трудотерапия

Упражнения на руках могут помочь некоторым людям с ранними симптомами склеродактилии, такими как отечность или сужение кожи. Использованные упражнения аналогичны упражнениям, назначенным людям с артрозом.

Некоторые терапевты проходят специальную подготовку по изготовлению гипсовых повязок для рук. Эти отливки можно носить постоянно, чтобы гарантировать, что если руки затвердевают, они приобретают менее ограничительную форму, чем когтеобразная форма, типичная для склеродактилии.

Это может помочь людям с таким состоянием вести свою повседневную деятельность с большей легкостью.

Терапевты могут также порекомендовать использование аппаратов горячего воска для прогрева рук и уменьшения боли и жесткости.

Ультрафиолетовый (УФ) свет

Использование ультрафиолетовой светотерапии может способствовать расщеплению затвердевшего коллагена в кожной ткани. За этот эффект отвечает часть ультрафиолетового излучения, известная как ультрафиолетовое излучение A1 (UVA1).

UVA1 воздействует на определенные коллаген-продуцирующие клетки кожи, называемые фибробластами. УФ-излучение UVA1 приводит к расщеплению дополнительного коллагена, что приводит к утолщению и повышению плотности кожи.

Некоторые исследования показывают, что людям с склерозирующими кожными заболеваниями потребуется от 20 до 40 воздействий ультрафиолетового света, прежде чем они увидят результаты. Долгосрочные побочные эффекты все еще неизвестны.

Хирургия

Лица со склеродактилией и другими симптомами системной склеродермии, которые влияют на руки или стопы, возможно, пожелают рассмотреть возможность хирургического лечения.

Хотя хирургия не может полностью излечить склеродермию, она может облегчить симптомы и увеличить подвижность рук.

Перспектива

Хотя не существует лекарства от склеродактилии, существует несколько вариантов лечения для лечения ее симптомов и улучшения качества жизни человека.

Раннее лечение является ключом к предотвращению формирования когтеобразования кистей рук и тем самым к снижению функции кистей рук.

Тем, кто считает, что у них склеродермия или склеродактилия, следует как можно скорее обратиться к своему врачу.

upskin.ru


Смотрите также

Календарь

ПНВТСРЧТПТСБВС
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31      

Мы в Соцсетях

 

vklog square facebook 512 twitter icon Livejournal icon
square linkedin 512 20150213095025Одноклассники Blogger.svg rfgoogle