Скафоцефалия что это такое


Скафоцефалия — аномалия, требующая хирургического решения

В этой статье пойдет речь об скафоцефалии—довольно редкой патологии развития, которая возникает у одного ребенка из 2000. Больший процент детей, рожденных с таким нарушением, составляют мальчики.

Скафоцефалия — (scaphocephaly, от греческого «череп в форме ладьи») представляет собой процесс преждевременного зарастания одного или нескольких швов черепа. Патология является одним из подвидов краниостеноза, заболевания, характеризующегося патологическим формообразованием черепа.

Швы должны срастаться по мере роста ребенка, при рождении костные элементы соединяются при помощи волокнистой ткани, а по мере того, как в процессе роста увеличивается мозг, череп расширяется пропорционально. Постепенно ткань зарастает, образуя шов.

При скафоцефалии зарастание происходит раньше положенного времени и череп деформируется, отчего голова ребенка приобретает странную форму, аномально узкую и длинную.

Какие варианты существуют

Часто аномалия видна уже в младенческом возрасте. Череп удлинен в переднезаднем направлении, при этом отмечается вдавленность висков и нависание лобных и затылочных зон головы. Лицо больного имеет узкую и овальную форму.

В процессе роста ребенка форма черепа не меняется, и к возрасту 5-6 лет челюстно-лицевая зона черепа формируется окончательно. Параметры окружности головы превышают возрастные нормы, при этом мозг не может развиваться полноценно.

Скафоцефалия бывает двух видов:

  • в первом случае отмечается значительное выпирание в лобной части черепа;
  • второй вариант— когда лоб остается практически нормальным, а в затылочной части происходит значительное выпирание.
Следует отметить, что скафоцефалия из всех разновидностей краниостеноза наименее опасна для умственного развития ребенка. Интеллект и развитие при этом виде патологии наиболее сохранны, нежели при других формах краниостеноза.

Предполагаемые причины

Медицина не дает однозначного ответа на вопрос, по какой же причине возникает такое нарушение, как краниостеноз и в частности скафоцефалия.

Это заболевание мало изучено наукой и можно только говорить о предположительных факторах его возникновения. К вероятным причинам можно отнести:

  • внутриутробные, гормональные и наследственные нарушения;
  • дефекты в генах рецепторов факторов роста;
  • механический фактор сдавливания головы плода стенками матки.

Наиболее распространенной является теория о генетических дефектах.

Постановка диагноза

Выявить признаки скафоцефалии специалист может уже при первом осмотре ребенка. При развитии патологии череп имеет нестандартную, вытянутую форму при явной деформации лицевого скелета.

Для подтверждения первоначального диагноза назначают методы исследований:

  • рентгенографию;
  • магнитно-резонансное исследование;
  • компьютерную томографию.

Исследования позволяют определить степень нарушения и установить швы, затронутые патологическими изменениями.

Выход есть — операция

При таком нарушении, как скафоцефалия, чаще всего возникает необходимость в оперативном вмешательстве.

Суть операции заключается в разделении швов, которые срослись и восстановлении нормальной формы черепа. В послеоперационный период необходимо ношение специального шлема. Рубцы от операции почти незаметны и целиком скрываются после отрастания волос.

Кроме того, ребенку после операции требуется пройти курс лечения у стоматолога и физиотерапевтические процедуры.

В большинстве случаев одного оперативного вмешательства хватает, чтобы полностью устранить дефект и обеспечить нормальный рост и формирование черепа.

В зависимости от состояния больного, контрольные обследования у нейрохирурга назначают через 3-6 месяцев после проведения операции. Также возможно привлечение и других специалистов, если нейрохирург видит в этом необходимость.

Фото детей с диагнозом скафоцефалия до и после операции:

Альтернативой хирургическому вмешательству является проведение эндоскопии. Этот способ применяют как щадящий метод, позволяющий снизить степень повреждения черепа. Но проводить эндоскопию можно только тогда, когда ребенок не достиг возраста полугода.

Прогноз и восстановление

В случаях, когда скафоцефалия выявляется своевременно, и проведено грамотное лечение, можно говорить о благоприятном прогнозе.

Дефекты строения черепа устраняются оперативным или альтернативным путем, что позволяет ребенку нормально развиваться.

При отсутствии лечения у больных возникают различные нарушения, как интеллектуальные, так и физиологические. Например, может значительно снизиться зрение или наступить слепота.

По этой причине, при наличии у ребенка визуальных отклонений от нормы в развитии формы черепа, его затылочной, лобной или лицевой зоны, следует немедленно обращаться за помощью к специалистам.

Читайте ещё

neurodoc.ru

Скафоцефалия

Скафоцефалия (сагиттальный краниостеноз) — патология образования формы черепа, при которой отмечается преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа. Основной патологический процесс — краниостеноз, скафоцефалия лишь его самый распространенный подвид.

Онлайн консультация по заболеванию «Скафоцефалия».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Патология отчетливо видна уже в младенческом возрасте: череп удлиненной неправильной формы, присутствует вдавленность висков и нависание лобной зоны.

Речь идет не только о косметологическом дефекте. Параметры окружности головы превышают возрастные нормы, мозг полноценно не развивается, что и приводит к развитию сопутствующих осложнений. Такой синдром, как скафоцефалия, может оказывать негативное воздействие на развитие, но только если лечение не будет начато своевременно.

Точная причина развития патологии у ребенка до сих не установлена, клиницисты выделяют только ряд предрасполагающих факторов.

Лечение хирургическое. Если ребенок младше шести месяцев, в качестве аналога и как более щадящий метод используют эндоскопию, что позволяет пусть не устранить, но свести к минимуму развитие осложнений.

Патология не представляет угрозы для жизни ребенка и не сказывается негативным образом на развитии, но только если терапия будет начата своевременно. Такой синдром у взрослых однозначно приводит к стойким умственным и психическим нарушениям.

Швы черепа

Ученым пока не удалось определить точно, почему развивается скафоцефалия. Клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов для развития патологического процесса:

  • механический фактор — сдавливание головы плода стенками матки;
  • мутации на генном уровне, в частности касается генов, ответственных за рост;
  • внутриутробные инфекции;
  • курение и алкоголизм матери;
  • зачатие в состоянии алкогольного опьянения;
  • наследственная предрасположенность;
  • нарушения гормонального характера.

Теория о мутации в генах роста наиболее вероятна, однако точно этот фактор не установлен. Так как нет точной этиологической картины, специфической профилактики, которая бы исключала сагиттальный краниостеноз у ребенка, не существует.

Скафоцефалия классифицируется по клинической картине. Выделяют два вида патологического процесса:

  • синдром, при котором отмечается значительное выпирание черепа в лобной области;
  • синдром, при котором лобная часть в норме, а вот затылочная гораздо больше, чем положено по возрасту.

Влияние как первой, так и второй формы патологии, если корректное лечение не будет начато своевременно, крайне негативно: последствием может стать умственная отсталость необратимого характера. Скафоцефалия — одна из самых латентных форм краниостеноза, поскольку нарушение когнитивных функций имеет место только при отсутствии терапии.

Клиническая картина при скафоцефалии довольно однозначна, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает. Деформация костей черепа может быть следующей:

  • удлиненная лобная часть;
  • чрезмерно большой затылок;
  • увеличенные глазницы;
  • уменьшенная челюсть.

Симптомы скафоцефалии

Клиническая картина этапа заболевания, когда необратимые изменения в головном мозге еще не начались, характеризуется следующим образом:

  • проблемы со сном — ребенок плохо засыпает, часто просыпается;
  • деформация лица;
  • слишком быстро зарастает родничок;
  • наличие бугристых выступов вдоль сагиттального шва;
  • частые срыгивания во время кормления;
  • отставание в развитии — младенец плохо набирает вес, отсутствуют необходимые для возраста рефлексы.

Если начались изменения в головном мозге, клиническая картина сагиттального краниостеноза будет характеризоваться следующим образом:

  • тошнота и рвота;
  • головные боли;
  • отставание в умственном и физическом развитии;
  • ребенок постоянно капризничает, плохо ест;
  • без видимой причины младенец может начать плакать;
  • у детей постарше наблюдаются резкие перепады настроения.

Подобная клиническая картина, даже если проявляется только несколькими из перечисленных симптомов, требует незамедлительного обращения за медицинской помощью. Промедление может стать причиной необратимых осложнений.

Определить патологию можно уже в ходе физикального осмотра, поскольку клиническая картина достаточно специфическая, дифференциация с другими аномалиями развития не требуется.

Однако для определения дальнейшей тактики лечения и характера течения патологического процесса требуется проведение таких диагностических мероприятий:

  • рентгенография;
  • КТ головы;
  • МРТ головы.

Дополнительно может потребоваться проведение стандартных лабораторных анализов (общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи). После посещения профильных специалистов (нейрохирурга, невролога, педиатра) может дополнительно потребоваться консультация медицинского генетика.

О консервативном лечении скафоцефалии речь не идет: при сагиттальном краниостенозе показана только операция. Если заболевание диагностировано у новорожденного до шести месяцев, открытая операция может быть заменена более щадящим вмешательством — эндоскопия. Если есть возможность выбирать между первым и вторым способом, предпочтение отдают полноценному хирургическому вмешательству, поскольку такая операция эффективнее.

Суть оперативного вмешательства в том, чтобы разъединить аномально сросшиеся швы и восстановить нормальную форму черепной коробки ребенка, тем самым не только устранив видимый дефект, но и предотвратив развитие осложнений и необратимых последствий.

В послеоперационный период младенцу потребуется пройти реабилитацию, в более старшем возрасте необходимо лечение у стоматолога, поскольку деформация черепа приводит и к деформации зубных рядов.

Хирургическое лечение скафоцефалии

Дополнительные терапевтические мероприятия в период после операции заключаются в следующем:

  • ношение специального шлема;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • соблюдение специального режима покоя до того момента, пока полностью не зарастут швы.

В зависимости от того как прошла операция и от состояния ребенка контрольное обследование у нейрохирурга и невролога назначается через 3–6 месяцев.

Прогноз, если лечение было проведено своевременно, положительный. Если операцию не провести вовремя, неизбежно наступают осложнения — отставание в умственном и физическом развитии.

Специфической профилактики относительно скафоцефалии не существует, а предотвратить негативные последствия патологии помогает своевременная операция. Если в семейном анамнезе есть генетические заболевания, перед зачатием ребенка нужно пройти комплексное обследование, в том числе и консультацию у медицинского генетика.

simptomer.ru

Скафоцефалия: симптомы и лечение - БудьЗдоров

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

  • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
  • Метопический шов отделяет лобные кости.
  • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
  • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

  • Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
  • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
  • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

  • Скафоцефалия — стреловидный шов.
  • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
  • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
  • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
  • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

  1. Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
  2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
  3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

  • Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
  • Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

Основные признаки

  • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
  • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
  • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
  • Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий.

Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей.

Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

  • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
  • Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
  • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

  • рвоту;
  • раздражительность;
  • вялость и отсутствие реакции;
  • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
  • нарушения слуха;
  • затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза.

В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы.

Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

  • У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
  • При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
  • Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
  • Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
  • Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

  1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
  2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
  3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
  4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы.

Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты.

Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

  • Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
  • Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
  • Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
  • Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
  • В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

Оцените – (1 5,00 из 5) Загрузка…

Источник: http://www.operabelno.ru/kraniosinostoz-ili-prezhdevremennoe-srashhenie-kostej-cherepa/

Скафоцефалия — аномалия, требующая хирургического решения

В этой статье пойдет речь об скафоцефалии—довольно редкой патологии развития, которая возникает у одного ребенка из 2000. Больший процент детей, рожденных с таким нарушением, составляют мальчики.

Скафоцефалия — (scaphocephaly, от греческого «череп в форме ладьи») представляет собой процесс преждевременного зарастания одного или нескольких швов черепа. Патология является одним из подвидов краниостеноза, заболевания, характеризующегося патологическим формообразованием черепа.

Швы должны срастаться по мере роста ребенка, при рождении костные элементы соединяются при помощи волокнистой ткани, а по мере того, как в процессе роста увеличивается мозг, череп расширяется пропорционально. Постепенно ткань зарастает, образуя шов.

При скафоцефалии зарастание происходит раньше положенного времени и череп деформируется, отчего голова ребенка приобретает странную форму, аномально узкую и длинную.

Какие варианты существуют

Часто аномалия видна уже в младенческом возрасте. Череп удлинен в переднезаднем направлении, при этом отмечается вдавленность висков и нависание лобных и затылочных зон головы. Лицо больного имеет узкую и овальную форму.

В процессе роста ребенка форма черепа не меняется, и к возрасту 5-6 лет челюстно-лицевая зона черепа формируется окончательно. Параметры окружности головы превышают возрастные нормы, при этом мозг не может развиваться полноценно.

Скафоцефалия бывает двух видов:

  • в первом случае отмечается значительное выпирание в лобной части черепа;
  • второй вариант— когда лоб остается практически нормальным, а в затылочной части происходит значительное выпирание.

Следует отметить, что скафоцефалия из всех разновидностей краниостеноза наименее опасна для умственного развития ребенка. Интеллект и развитие при этом виде патологии наиболее сохранны, нежели при других формах краниостеноза.

Предполагаемые причины

Медицина не дает однозначного ответа на вопрос, по какой же причине возникает такое нарушение, как краниостеноз и в частности скафоцефалия.

Это заболевание мало изучено наукой и можно только говорить о предположительных факторах его возникновения. К вероятным причинам можно отнести:

  • внутриутробные, гормональные и наследственные нарушения;
  • дефекты в генах рецепторов факторов роста;
  • механический фактор сдавливания головы плода стенками матки.

Наиболее распространенной является теория о генетических дефектах.

Постановка диагноза

Выявить признаки скафоцефалии специалист может уже при первом осмотре ребенка. При развитии патологии череп имеет нестандартную, вытянутую форму при явной деформации лицевого скелета.

Для подтверждения первоначального диагноза назначают методы исследований:

  • рентгенографию;
  • магнитно-резонансное исследование;
  • компьютерную томографию.

Исследования позволяют определить степень нарушения и установить швы, затронутые патологическими изменениями.

Выход есть — операция

При таком нарушении, как скафоцефалия, чаще всего возникает необходимость в оперативном вмешательстве.

Суть операции заключается в разделении швов, которые срослись и восстановлении нормальной формы черепа. В послеоперационный период необходимо ношение специального шлема. Рубцы от операции почти незаметны и целиком скрываются после отрастания волос.

Кроме того, ребенку после операции требуется пройти курс лечения у стоматолога и физиотерапевтические процедуры.

В большинстве случаев одного оперативного вмешательства хватает, чтобы полностью устранить дефект и обеспечить нормальный рост и формирование черепа.

В зависимости от состояния больного, контрольные обследования у нейрохирурга назначают через 3-6 месяцев после проведения операции. Также возможно привлечение и других специалистов, если нейрохирург видит в этом необходимость.

Фото детей с диагнозом скафоцефалия до и после операции:

Альтернативой хирургическому вмешательству является проведение эндоскопии. Этот способ применяют как щадящий метод, позволяющий снизить степень повреждения черепа. Но проводить эндоскопию можно только тогда, когда ребенок не достиг возраста полугода.

Прогноз и восстановление

В случаях, когда скафоцефалия выявляется своевременно, и проведено грамотное лечение, можно говорить о благоприятном прогнозе.

Дефекты строения черепа устраняются оперативным или альтернативным путем, что позволяет ребенку нормально развиваться.

При отсутствии лечения у больных возникают различные нарушения, как интеллектуальные, так и физиологические. Например, может значительно снизиться зрение или наступить слепота.

По этой причине, при наличии у ребенка визуальных отклонений от нормы в развитии формы черепа, его затылочной, лобной или лицевой зоны, следует немедленно обращаться за помощью к специалистам.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/skafocefaliya.html

Краниосиностоз у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Точная причина возникновения данной патологии на сегодняшний день не известна. Среди предполагаемых причин развития заболевания можно выделить:

  • наследственный фактор (повреждённый ген может передаться ребёнку от отца или матери);
  • неправильное расположение ребёнка в утробе матери
  • мутация некоторых генов (может возникнуть спонтанно, а само нарушение может передаться по аутосомно-доминантному типу);
  • злоупотребление во время беременности алкоголем и сигаретами;
  • неправильный приём лекарственных препаратов.

Симптомы

Основное проявление краниосиностоза у ребёнка – это неправильное и необычное строение головы. Патология может проявить себя, как сразу же после рождения, так и проявиться в первые месяцы жизни ребёнка. Заболевание может протекать изолированно либо же сопровождаться следующими симптомами:

  • нарушение слуха;
  • воспаление глаз;
  • постоянная рвота;
  • повышенное внутричерепное давление;
  • голова ребёнка растёт медленнее, чем тело;
  • затруднённое дыхание;
  • раздражительность;
  • вялость;
  • дефекты различного рода;
  • задержка в развитии.

Диагностика краниосиностоза у ребёнка

Диагностика патологии основана на визуальном осмотре ребёнка специалистом. Осмотр основан на определении размеров родничка ребёнка. Однако этот способ не позволяет со стопроцентной уверенностью поставить ребёнку диагноз «краниосиностоз», так как большой родничок у ребёнка на раннем этапе развития до первых 6 месяцев жизни не считается признаком наличия патологии.

Достаточной мерой для постановки данного диагноза может служить простая рентгенография и компьютерная томография с 3D ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Данное исследование позволяет поставить точный диагноз и начать своевременное лечение.

Осложнения

Несвоевременное или полное отсутствие лечения краниосиностоза у ребёнка может привести к таким серьёзным осложнениям, как:

  • гидроцефалия;
  • недоразвитие челюсти и глазных впадин;
  • нарушения в развитии суставов;
  • косоглазие и полная потеря зрения;
  • затруднённое дыхание;
  • отставание в умственном и физическом развитии;
  • частые приступы судорог;
  • постоянные головные боли.

Осложнения и последствия краниосиностоза у ребёнка во многом зависят от степени проявления патологии. Изолированная форма течения болезни при условии своевременного оперативного вмешательства имеет весьма благоприятный прогноз.

Лечение

Основной и единственный способ лечения краниосиностоза – это оперативное вмешательство, при этом ранняя диагностика заболевания и своевременное лечение даёт ребёнку больше шансов на успешный исход операции без последующих осложнений.

Самый активный период роста головного мозга ребёнка происходит до двух лет. Оптимальным возрастом для проведения операции подобного рода считается период от 3-х до 9 месяцев. На данном этапе ремоделировать череп ребёнка намного проще, поэтому и процесс заживления остаточных дефектов кости будет происходить быстрее.

Если же лечение осуществляется на боле поздних этапах, то вероятность улучшить функцию головного мозга маловероятна.

Что делает врач

Операция по коррекции деформации черепа осуществляется, как правило, в первый год жизни ребёнка. Она необходима для исправления формы черепа. Основными условиями для оперативного вмешательства являются:

  • отсутствие изменений формы головы в лучшую сторону в возрасте до двух месяцев от рождения ребёнка;
  • детям с деформациями лица может потребоваться поэтапное лечение;
  • показания для проведения хирургического вмешательства зависят от возраста, общего состояния ребёнка и количества преждевременно сращенных швов;
  • некоторым детям после проведения операцию назначают ношение специальных формовочных шлемов, которые применяют в особо тяжёлых случаях.

Профилактика

К основным мерам профилактики краниосиностоза у ребёнка можно отнести:

  • своевременное предупреждение развития внутриутробных инфекций у беременной;
  • коррекция нарушенного гормонального фона будущей матери;
  • квалифицированное медико-генетическое консультирование;
  • полное исключение курения и употребления алкоголя в период беременности;
  • соблюдение специальной диеты, назначенной врачом;
  • приём комплекса витаминов (только по назначению врача).

Пользователи пишут на эту тему:

  • Алёна Огурцова 3 апреля, 10:35 Родничок Родничок у новорожденного Наблюдательная мама заметит, что при осмотре у педиатра, врач первым делом ощупывает родничок новорожденного, ведь уже по его состоянию можно предполагать наличие каких-либо проблем со здоровьем. Родничок у новорожденных: как выглядит На самом деле, родничков у новорожденных шесть, но самый значимый, конечно, большой теменной родничок. Второй по размеру – затылочный или малый родничок (треугольной формы, размером в полсантиметра или чуть больше). Часто, где у нов… читать дальше

Показать всё

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании краниосиностоз у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как краниосиностоз у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга краниосиностоз у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить краниосиностоз у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания краниосиностоз у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание краниосиностоз у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/children/kraniosinostoz/

Краниосиностоз у детей – симптомы и операция при краниосиностозе

Краниосиностоз (или краниостеноз) это врожденный дефект, при котором один или несколько черепных швов зарастают до того как мозг ребенка полностью сформируется. Обычно роднички закрываются к двум годам, образуя при этом сплошную кость. Не окостеневающие до определенного момента роднички обеспечивают мозгу ребенка достаточное пространство для нормального роста.

Если швы зарастают слишком рано, продолжающий расти мозг упирается в черепную коробку, которая его рост ограничивает. В следствие чего у ребенка возникают различные деформации черепа. Краниосиностоз приводит к повышенному внутричерепному давлению, что в свою очередь ведет к потере зрения, задержке психического развития и другим осложнениям.

Типы краниосиностозов

Существует различные типы краниосиностозов. Их различают по характеру деформации черепа, в зависимости от того какие швы затронуты патологией, и по причинам заболевания. В 80-90% случаев в патологию вовлекается только один шов.

Различают два основных типа краниосиностоза. Несиндромальный – наиболее часто встречается. Считается, что его причиной является комбинация генетических и внешних факторов. Синдромальный краниосиностоз обычно вызывается наследственными синдромами, такими как синдром Аперта (акроцефалосиндактилия), синдром Крузона (черепно-лицевая дисплазия) и синдром Пфайффера.

В зависимости от количества заросших швов различают моносиностоз – патология одного шва, полисиностоз – нескольких, и пансиностоз – заращение всех черепных швов.

Формы краниосиностозов также можно классифицировать по пораженному шву:

Скафоцефалия – заращение сагиттального шва

Самый распространенный тип. Поражается сагиттальный шов, в верхней части свода черепа. По мере роста головка ребенка становится аномально узкой и длинной.

Лобная (заращение венечного шва) или затылочная (заращение лямбдовидного шва) плагиоцефалия

В данном случае происходит одностороннее заращение венечного или лямбдовидного швов.

При лобной плагиоцефалия на стороне синостоза лоб уплощается, а на противоположной стороне образуется компенсаторное выбухание.

Если швы зарастают с двух сторон – брахицефалия – головка ребенка будет короче и шире чем обычно. В особенно тяжелых случаях головка приобретает «башенную» форму – акроцефалия.

Тригоноцефалия – заращение метопического (лобного) шва

При этом типе возникает патология метопического (лобного) шва, который проходит от вершины свода черепа до переносицы. У детей с этим типом краниосиностоза голова приобретает треугольную форму, на месте шва образуется костный гребень, а глаза очень близко посажены.

Симптомы краниосиностоза

Симптомы краниосиностоза обычно выявляются сразу после рождения или спустя несколько месяцев. Симптомы следующие:

  • деформация черепа
  • аномальный вид родничка или его отсутствие в верхней части свода черепа
  • образование костного гребня на месте заращения шва, который закрылся слишком рано
  • аномальный рост головы ребенка

В зависимости от типа краниосиностоза у вашего ребенка могут проявиться и другие симптомы:

  • головные боли
  • близко или широко посаженные глаза
  • пониженная способность к обучаемости
  • потеря зрения

Врачи ставят диагноз краниосиностоз при медицинском осмотре. Иногда используется КТ, которое выявляет закрытие швов на черепе ребенка. Генетические тесты и физические особенности помогают врачу определить наличие синдромов, способствующих развитию этого заболевания.

Причины краниосиностоза

С этим недугом рождается 1 ребенок из 2500. Чаще встречается у мальчиков. В большинстве случаев заболевание развивается случайно, но у небольшого количества детишек с этой патологией кости черепа срастаются слишком рано из-за генетических синдромов. Таких как:

  • синдром Аперта
  • синдром Карпентера
  • синдром Крузона
  • синдром Пфайффера
  • синдром Сетре-Хотцена

Лечение краниосиностоза

Небольшое количество детей со слабо выраженным краниосиностозом не нуждается в хирургическом лечении. Им достаточно носить специальный корректирующий ортез, фиксирующий форму черепа пока их мозг развивается.

Но большинству детей с этой патологией требуется хирургическое вмешательство для исправления формы черепа и снижения внутричерепного давления.

Какая именно операция будет сделана зависит от того какие швы поражены и, что именно послужило поводом для развития краниосиностоза.

Хирурги исправляют пораженные швы следующими способами:

Эндоскопическая хирургия

Эндоскопия лучше всего подходит младенцам до 3-х месяцев, но может применяться и у детей до 6-ти месяцев если у них закрылся только 1 шов.

Во время этой процедуры хирург делает 1-2 небольших надреза на голове ребенка. В полость черепа в вводится тонкая легкая трубка с камерой на конце, и в месте заросшего шва манипуляторами выпиливается маленькая полоска кости.

При эндоскопической операции снижен риск массивной кровопотери и быстрее проходит период восстановления. После операции возможно ребенку потребуется около года носить корректирующий ортез для изменения формы черепа.

Открытая операция

Открытую операцию делают детям до 11 месяцев.

Хирург делает один большой разрез на черепе ребенка. Извлекает кости из пораженной области и изменяет их кривизну. Восстановленные кости фиксируются рассасывающимися пластинками и винтами к другим костям. Некоторым детям для коррекции формы черепа требуется больше одной операции.

Детям перенесшим эту операцию не требуется носить ортез. Однако, открытая операция сопровождается большой кровопотерей и более длительным периодом восстановления, чем эндоскопическая.

Виды хирургического лечения краниосиностоза

Хирургическое лечение краниосиностоза зависит от вовлеченных в патологию швов, возраста ребенка и его индивидуальных потребностей.

Наиболее часто рекомендуемые варианты лечения включают:

Линейная краниотомия

Лечение включает вытяжение костей свода черепа и процедуру изменения кривизны фрагментов костей. Также линейная краниоэктомия может производиться как предварительная процедура для уменьшения внутричерепного давления у очень маленьких детей (обычно младше 6 месяцев), у которых патология затронула множество швов.

Обычно линейная краниоэктомия проводится совместно c детским нейрохирургом. Процедура как правило занимает примерно 2-3 часа. После операции ребенок остается в больнице для восстановления и реабилитации. Большинство детей находятся в больнице в среднем от трех до пяти дней.

Дополнительные операции, включающие вытяжение костей свода черепа и восстановление естественной формы черепа назначаются в зависимости скорости восстановления ребенка и ответа на первичное лечение.

Сагиттальные пружинные дистракционные устройства

Использование сагиттальных пружинных дистракционных устройств при линейной краниоэктомии может быть рекомендовано при сагиттальном краниосиностозе если ребенок младше 5 месяцев на момент первичной операции.

Операция включает линейную краниоэктомию и установку двух или трех нержавеющих стальных пружин в зазор между костями для увеличения расстояния между ними и создания дополнительного пространства для развития мозга, для улучшения формы черепа и уменьшения риска повторного закрытия сагиттального шва. Такие пружины являются эффективным «минимально инвазивным» методом, проведение которого не требует длительного пребывания в больнице. Пружинные устройства устанавливаются через небольшие разрезы в черепе, что ограничивает потерю крови настолько, что переливание крови требуется минимуму пациентов. Примерно через три месяца необходима дополнительная операции для удаления пружин.

Краниальный ортез может быть использован перед операцией, чтобы уменьшить прогрессирование деформации костей свода черепа, которое неизбежно при сагиттальном синостозе, а также после операции по поводу удаления пружинных устройств, чтобы скорректировать процесс выравнивания формы черепа.

Фронто-орбитальная репозиция

Фронто-орбитальная репозиция применяется для коррекции метопического или венечного синостоза и при одновременном заращении множества швов. Она включает обнажение и выпиливание супраорбитального блока и фрагмента лобной кости через разрез от уха до уха. После чего лобная кость извлекается.

Супраорбитальный блок ремоделируют (выдвигают до достижения симметрии с непораженной стороной) и фиксируют в правильном положении рассасывающимися пластинами и винтами. Затем формируют изгиб лобной кости, наиболее приближенный к физиологической кривизне, и фиксируют ее к супраорбитальному блоку.

Эта процедура обеспечивает защиту для глаз, создает дополнительный объем в полости черепа для дальнейшего развития мозга и ремоделирует супраорбитальный блок и лобную кость, формируя нормальную выпуклость лба.

Фронто-орбитальная реконструктивная операция занимает обычно от двух до пяти часов, сопровождается пребыванием в больнице в послеоперационный период в среднем в течение четырех-пяти дней для наблюдения и восстановления. По мере роста и развития ребенка ему могут потребоваться дополнительные манипуляции.

Ремоделирование и реконструкция теменно-затылочной области

Ремоделирование или реконструкция костей свода черепа это одностадийная операция, которая включает изменение формы костей. Такая операция применяется в том случае если стенозировано более одного шва.

Делается коронарный (от уха до уха) разрез и затем извлекается фрагмент кости, которая ограничивала рост.

Это может быть как локальная операция (например, ремоделирование затылочной или передней области свода черепа, или вытяжение средней части свода), так и тотальная реконструкция костей всего черепа.

После извлечения кости, она ремоделируется и вытягивается, например, при двусторонней затылочной краниотомии выпиленный фрагмент затылочной кости ремоделируется путем создания на кости радиальных насечек, таким образом ему придается необходимая кривизна до достижения симметрии.

Ремоделированный череп укрепляют с помощью костного трансплантата и рассасывающимися пластинами или швами, чтобы обеспечить мозгу больше пространства для развития, а голове придать форму наиболее приближенную к нормальной. Такая операция требует госпитализации на несколько дней.

Также устанавливается послеоперационная дренажная трубка, которая извлекается перед выпиской из больницы.

Что немаловажно: после тотальной  реконструкции костей свода черепа дети не обязаны носить краниальный моделирующий ортез, а когда подрастут смогут заниматься спортом. 

Дистракция (вытяжение) затылочной области свода черепа. Дистракционно-компрессионные аппараты.

Дистракционно-компрессионные аппараты используются в нейрохирургии и предназначены для лечения пациентов с краниоцеребральными диспропорциями (преимущественно детей), путем поэтапного вытяжения костей затылочной области с целью увеличения внутричерепного пространства.

Техника вытяжения сегодня часто заменяет традиционную фронто-орбитальную реконструкцию, которая до сих пор является самым распространенное первичным лечением пациентов с синдромальными краниосиностозами.

Метод дистракции затылочной области свода черепа имеет ряд преимуществ. Дистракционные аппараты растягивают мягкие ткани наряду с костью, увеличивая тем самым расстояние вытяжения.

Это особенно полезно если у вашего ребенка повышенное внутричерепное давление или сильная деформация головы.

Во время процедуры делается коронарный разрез (от уха до уха), задняя часть свода обнажается и выпиливается кость нужной формы для последующего растяжения. В зазор между костями устанавливают дистракционный аппарат и жестко фиксируют микровинтами, к неподвижной части черепа и к выдвигаемой, далее разрез закрывается. Вытяжители работают очень медленно растягивая кость и окружающие ткани.

Начиная с третьего или пятого дня после операции, оперирующий хирург начинает поворачивать ходовые винты дистракционного аппарата и в течение следующих двух-трех недель происходит постепенное растяжение кости и мягких тканей.

Операция занимает приблизительно два-три часа. Послеоперационный период восстановления займет от двух до трех дней. Эта операция менее инвазивна чем традиционная открытая операция по  вытяжению костей свода черепа, и обеспечивает большую величину вытяжения и костей и мягких тканей.

Для удаления дистракторов потребуется вторая операция приблизительно через три месяца.

Завершающая контурная пластика лица при краниостенозе

Когда ваш ребенок повзрослеет и все основные остеотомии останутся позади, ему потребуется завершающая контурная пластика лица для коррекции оставшихся нарушений лицевого скелета и улучшения общего внешнего вида.

Такая процедура включает сглаживание неровностей и восстановление костей лицевого отдела черепа, при необходимости установка костных трансплантатов или их заменителей, и воссоздание нормальных пропорций лица.

Осложнения краниостеноза

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

  • потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
  • повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
  • аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
  • рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

Прогноз (перспектива) при краниостенозе

Успешная операция обеспечивает мозгу ребенка возможность развиваться в нормальном режиме. У большинства детей, перенесших операцию, нормальная форма черепа, нет ни отставания в развитии, ни других осложнений.

Где в России делают операцию при краниосиностозе

Если вы ищете клинику, где можно сделать операцию при краниосиностозе, хорошие отзывы в интернете о враче-хирурге Сергее Ясонове, который оперирует в РДКБ города Москвы. На его странице вы можете посмотреть примеры фотографий детей с краниосиностозом до и после операции.

Ссылка https://www.instagram.com/dr.sergey_yasonov/

Мария Шехтер

Источники: https://www.healthline.com/health/craniosynostosis

https://www.chop.edu/treatments/surgical-treatment-craniosynostosis

Источник: https://carence.ru/lechenie-boleznej/khirurgiya/123-kraniosinostoz-u-detej

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

Без здоровья невозможно и счастье

Виссарион Белинский

Особенно, когда дело касается наших долгожданных малышей. Все мамочки тщательно осматривают свое сокровище при каждодневном уходе, и любое изменение во внешности малыша вызывает большую тревогу. Наибольший страх появляется, когда мы видим наличие проблем, связанных с развитием головы и мозга нашего ребеночка.

Но знайте – любой диагноз, поставленный врачами не приговор! Когда малютка еще совсем маленький, все нарушения можно скорректировать при грамотном подходе. Чем больше мы знаем, тем эффективнее будут наши действия.

Это страшное слово краниосиностоз

Иначе говоря ранее срастание швов черепа. При появлении на свет ребенок имеет 45 костных черепных элементов. Они подвижные и соединены плотной волокнистой тканью. Такая нестабильность позволяет черепу расширяться по мере роста и развития мозга. С взрослением малыша костные элементы срастаются.

Но в некоторых случаях зарастание происходит раньше срока, и голова приобретает необычную форму. Это краниосиностоз (или краниостеноз). Достаточно редкая патология (по статистике встречается у 1 из 2000 детей). Чаще всего с болезнью сталкиваются мальчики.

Когда у вашего крохи голова становится странной формы, появляется частая необъяснимая рвота, понижается слух, воспаляются глазки. Он перестает радовать вас хорошим настроением, подолгу плачет и не хочет играть – это могут быть симптомы краниосиностоза.

Чем он грозит

Помимо внешнего изменения, болезнь может привести к большим проблемам в нормальном развитии маленького человечка и появлению множества сопутствующих заболеваний:

  • Патология строения всего скелета (сращение позвонков).
  • Неправильное развитие суставов, что ведет к инвалидности.
  • Затруднение носового дыхания (ночное апноэ, при котором у малыша временно прекращается дыхание).
  • Гидроцефалия.
  • Отставание в физическом и психологическом развитии.
  • Косоглазие, слепота, появление тремора.
  • Недоразвитие челюстей и глазных впадин.

К таким тяжелым осложнениям краниосиностоз приводит в крайних формах, когда происходит сращение нескольких областей черепа. Различают несколько степеней заболевания, которые зависят от количества и вида закрытых швов.

Виды патологии

Скафоцефалия (сагиттальный краниосиностоз). Ранее закрытие сагиттального или стреловидного шва (он соединяет левую и правую теменную область). Самое частое заболевание (40-60% всех случаев). При скафоцефалии голова малыша приобретает сплющенную с боков форму. Затылок и лоб выбухают.

Брахицефалия (коронарный краниосиностоз). Сращение коронарного шва (он располагается через всю голову от уха до уха). Увеличивается высота темени, затылочная область выпячивается, а лоб скашивается. Различают разновидность патологии, когда сращиваются коронарный и сагиттальные швы (оксицефалия или агроцефалия). Голова в этом случае приобретает конусовидную форму.

Тригоноцефалия (метопический краниосиностоз). Закрытие метопического шва (лобного). Редкая форма краниостеноза, она встречается в 10% случаев. Голова крохи становится треугольной, в виде капли, уменьшается расстояние между глазами.

Туррицефалия. Сращение венечного (место соединения лобной и двух теменных пластин) и сагиттального швов. Череп по форме напоминает лист клевера. Выбухают височные кости, остальные части сужаются.

Диагностика

Окончательно такой диагноз можно поставить только после проведенных исследований:

  • Рентген(вопреки расхожему мнению о его вредности, размер облучения, которую получит ребеночек, минимален и не опасен для здоровья).
  • Компьютерная томография мозга (КТ). Послойное сканирование черепа и мозга. Процедура занимает всего несколько минут.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Наиболее точный метод исследования. Изображения получаются при применении электромагнитных волн. Более длительная по воздействию (около 20 минут), поэтому малышу могут ввести наркоз.

После проведения подобных исследований проследите, чтобы кроха получал необходимые витамины и часто гулял на свежем воздухе. Это уберет возможные последствия процедур.

Почему возникает краниосиностоз

В большинстве случаях вина ложится на дефектные гены и наследственные патологии (синдромы Крузона, Пфайфера и Аперта). Также опасность представляют и различные внутриутробные заболевания будущего ребенка.

Поделиться:

Нет комментариев

budbzdorov.ru

Скафоцефалия

Скафоцефалия (сагиттальный синостоз) 

Сагиттальный краниосиностоз — преждевременное заращение сагиттального шва, расположенного между теменными костями. Сагиттальный краниосиностоз является наиболее частым из всех типов краниосиностозов: на его долю приходится до 50% всех случаев заболевания (частота встречаемости около 1:4000-5000 новорожденных). При сагиттальном краниосиностозе прекращается рост перпендикулярно сагиттальному шву — в стороны. Формируется характерная деформация черепа — скафоцефалия — уменьшение поперечного размера черепа и компенсаторное увеличение передне-заднего размера.

Подпись: Сематическое изображение деформации при сагиттальном краниосиностозе.

Сагиттальный краниосиностоз является наиболее прогностически благоприятным. При данном типе краниосиностоза, до 80% детей не имеют выраженной неврологической симптоматики и задержки моторного либо психического развития. Уровень интелекта таких детей не отличается от среднестатистического в популяции. Однако выраженный косметический дефект присутствует.

У 20% детей наблюдается задержка развития разной степени выраженности: такие дети начинают поздно говорить, имеют расстройства памяти, с трудом усваивают информацию. В тяжелых случаях имеет место полная дезадаптация с невозможностью обучения и социальной интеграции. Частыми жалобами у таких детей являются головные боли, головокружения, тошнота и рвота на высоте головных болей. Наиболее часто с данным видом краниосиностоза сочетается мальформация Киари и гидроцефалия.

Подпись: СКТ сагиттального краниосиностоза в 2 месяца.

Наличие сагиттального краниосиностоза — показание к оперативному лечению. Существует несколько подходов к хирургическому лечению сагиттального краниосиностоза и сопутствующей скафоцефалии.

У детей до 3-4 месяцев хорошие результаты лечения достигаются при выполнении малоинвазивных операций с использованием эндоскопической ассистенции. При данном вмешательстве выполняется иссечение пораженного шва на всем протяжении, что дает кости потенциал к росту.

Подпись: СКТ на 2 сутки после малоинвазивной коррекции краниосиностоза с эндоскопической ассистенцией

Данный метод коррекции является наименее травматичным, сопряжен с минимальной кровопотерей. Недостатком метода является возможность быстрого заращения иссеченного участка кости с формированием рестеноза и необходимостью выполнения повторной опреации. Важно понимать, что в более старшем возрасте выполнение подобных операций малоэффективно. Связано это в первую очередь со снижающейся интенсивностью роста черепа, повышением толщины и прочности кости.

Подпись: СКТ через 3 месяца после выполнения малоинвазивной коррекции. Признаков краниоцеребральной диспропорции нет.

Другим методом коррекции сагиттального краниосиностоза является выполнение открытых реконструктивных операций. Существует множество различных техник, таких как Pi-пластика, пластика по типу barrel-stave, sunrise. Все эти вмешательства направлены на придание черепа естественной формы с выполнением умеренной гиперкоррекции краниостеноза. Выбор того или иного метода коррекции зависит от опыта хирурга, клинической ситуации, преимущественной области деформации и сопуствующей патологии. В большинстве случаев реконструктивные операции дополняются фиксацией костных лоскутов пластинами.

Подпись: СКТ на 2 сутки после открытой реконструкции с применением биодеградируемых пластин. Пластины не являются рентгенконтрастными.

При скафоцефалии предпочтение отдается биодеградируемым (саморассасывающимся) пластинам и винтам. В нашем центре имеется весь спект биодеградируемых материалов для реконструктивных вмешательств.

Подпись: Материалы, используемые при коррекции скафоцефалии

При открытых реконструктивных вмешательствах в большинстве случаев ребенку необходимо выполнение гемотрансфузии. В соответствии с приказом Министерства Здравоохранения Российской Федерации всем пациентам детского возраста выполняется индивидуальный подбор крови, что позволяет снизить вероятность любых гемотрансфузиологических осложнений до минимума.

Средняя продолжительность восстановительного периода составляет 10 дней. В этот период проводятся перевязки, контрольные осмотры специалистов, выполняется СКТ головного мозга. Перед выпиской ребенок осматривается заведующим отделения, даются рекомендации по дальнейшему наблюдению.

Врачами отделения выполняется весь спектр оперативных вмешательств при сагиттальном краниосиностозе. К каждому пациенту выполняется индивидуальный подход в выборе оперативного лечения и послеоперационного наблюдения. Для дополнительной информации Вы можете обратиться в разделе «Консультация».

neurodet.ru

Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Содержание

  • Краниосиностоз у ребенка — только операция!
    • Понятие и характеристика
    • Причины возникновения
    • Классификация: виды и формы
    • Симптомы и признаки
    • Чем опасна патология?
    • Диагностика
    • Методы лечения
    • Терапевтическая схема
    • Хирургическое
    • Прогнозы
  • Краниостеноз: аномалия, при которой поможет только операция
    • Этиология и патогенез нарушения
    • Разновидности аномального развития
    • Характер клинической картины
    • Установка диагноза
    • Прогноз и профилактика
  • Как победить краниостеноз
    • Контакты детского отделения центра:
  • Краниосиностоз у детей — симптомы и операция при краниосиностозе
    • Типы краниосиностозов
    • Скафоцефалия – заращение сагиттального шва
    • Лобная (заращение венечного шва) или затылочная (заращение лямбдовидного шва) плагиоцефалия
    • Тригоноцефалия – заращение метопического (лобного) шва
    • Симптомы краниосиностоза
    • Причины краниосиностоза
    • Лечение краниосиностоза
    • Эндоскопическая хирургия
    • Открытая операция
    • Виды хирургического лечения краниосиностоза
    • Линейная краниотомия
    • Осложнения краниостеноза
    • Прогноз (перспектива) при краниостенозе
    • Где в России делают операцию при краниосиностозе

Что такое краниосиностоз?

Краниосиностоз (или краниостеноз) это врожденный дефект, при котором один или несколько черепных швов зарастают до того как мозг ребенка полностью сформируется. Обычно роднички закрываются к двум годам, образуя при этом сплошную кость. Не окостеневающие до определенного момента роднички обеспечивают мозгу ребенка достаточное пространство для нормального роста.

Если швы зарастают слишком рано, продолжающий расти мозг упирается в черепную коробку, которая его рост ограничивает. В следствие чего у ребенка возникают различные деформации черепа. Краниосиностоз приводит к повышенному внутричерепному давлению, что в свою очередь ведет к потере зрения, задержке психического развития и другим осложнениям.

Существует различные типы краниосиностозов. Их различают по характеру деформации черепа, в зависимости от того какие швы затронуты патологией, и по причинам заболевания. В 80-90% случаев в патологию вовлекается только один шов.

Различают два основных типа краниосиностоза. Несиндромальный – наиболее часто встречается. Считается, что его причиной является комбинация генетических и внешних факторов. Синдромальный краниосиностоз обычно вызывается наследственными синдромами, такими как синдром Аперта (акроцефалосиндактилия), синдром Крузона (черепно-лицевая дисплазия) и синдром Пфайффера.

В зависимости от количества заросших швов различают моносиностоз – патология одного шва, полисиностоз – нескольких, и пансиностоз – заращение всех черепных швов.

Формы краниосиностозов также можно классифицировать по пораженному шву:

Скафоцефалия – заращение сагиттального шва

Самый распространенный тип. Поражается сагиттальный шов, в верхней части свода черепа. По мере роста головка ребенка становится аномально узкой и длинной.

Лобная (заращение венечного шва) или затылочная (заращение лямбдовидного шва) плагиоцефалия

В данном случае происходит одностороннее заращение венечного или лямбдовидного швов. При лобной плагиоцефалия на стороне синостоза лоб уплощается, а на противоположной стороне образуется компенсаторное выбухание. Если швы зарастают с двух сторон – брахицефалия — головка ребенка будет короче и шире чем обычно. В особенно тяжелых случаях головка приобретает «башенную» форму — акроцефалия.

Тригоноцефалия – заращение метопического (лобного) шва

При этом типе возникает патология метопического (лобного) шва, который проходит от вершины свода черепа до переносицы. У детей с этим типом краниосиностоза голова приобретает треугольную форму, на месте шва образуется костный гребень, а глаза очень близко посажены.

Симптомы краниосиностоза обычно выявляются сразу после рождения или спустя несколько месяцев. Симптомы следующие:

  • деформация черепа

  • аномальный вид родничка или его отсутствие в верхней части свода черепа

  • образование костного гребня на месте заращения шва, который закрылся слишком рано

  • аномальный рост головы ребенка

В зависимости от типа краниосиностоза у вашего ребенка могут проявиться и другие симптомы:

  • головные боли

  • близко или широко посаженные глаза

  • пониженная способность к обучаемости

  • потеря зрения

Врачи ставят диагноз краниосиностоз при медицинском осмотре. Иногда используется КТ, которое выявляет закрытие швов на черепе ребенка. Генетические тесты и физические особенности помогают врачу определить наличие синдромов, способствующих развитию этого заболевания.

С этим недугом рождается 1 ребенок из 2500. Чаще встречается у мальчиков. В большинстве случаев заболевание развивается случайно, но у небольшого количества детишек с этой патологией кости черепа срастаются слишком рано из-за генетических синдромов. Таких как:

  • синдром Аперта

  • синдром Карпентера

  • синдром Крузона

  • синдром Пфайффера

  • синдром Сетре-Хотцена

Небольшое количество детей со слабо выраженным краниосиностозом не нуждается в хирургическом лечении. Им достаточно носить специальный корректирующий ортез, фиксирующий форму черепа пока их мозг развивается. Но большинству детей с этой патологией требуется хирургическое вмешательство для исправления формы черепа и снижения внутричерепного давления. Какая именно операция будет сделана зависит от того какие швы поражены и, что именно послужило поводом для развития краниосиностоза.

Хирурги исправляют пораженные швы следующими способами:

Эндоскопия лучше всего подходит младенцам до 3-х месяцев, но может применяться и у детей до 6-ти месяцев если у них закрылся только 1 шов.

Во время этой процедуры хирург делает 1-2 небольших надреза на голове ребенка. В полость черепа в вводится тонкая легкая трубка с камерой на конце, и в месте заросшего шва манипуляторами выпиливается маленькая полоска кости.

При эндоскопической операции снижен риск массивной кровопотери и быстрее проходит период восстановления. После операции возможно ребенку потребуется около года носить корректирующий ортез для изменения формы черепа.

Открытую операцию делают детям до 11 месяцев.

Хирург делает один большой разрез на черепе ребенка. Извлекает кости из пораженной области и изменяет их кривизну. Восстановленные кости фиксируются рассасывающимися пластинками и винтами к другим костям. Некоторым детям для коррекции формы черепа требуется больше одной операции.

Детям перенесшим эту операцию не требуется носить ортез. Однако, открытая операция сопровождается большой кровопотерей и более длительным периодом восстановления, чем эндоскопическая.

Виды хирургического лечения краниосиностоза

Хирургическое лечение краниосиностоза зависит от вовлеченных в патологию швов, возраста ребенка и его индивидуальных потребностей.

Наиболее часто рекомендуемые варианты лечения включают:

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

  • потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)

  • повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга

  • аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)

  • рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

Прогноз (перспектива) при краниостенозе

Успешная операция обеспечивает мозгу ребенка возможность развиваться в нормальном режиме. У большинства детей, перенесших операцию, нормальная форма черепа, нет ни отставания в развитии, ни других осложнений.

Где в России делают операцию при краниосиностозе

Если вы ищете клинику, где можно сделать операцию при краниосиностозе, хорошие отзывы в интернете о враче-хирурге Сергее Ясонове, который оперирует в РДКБ города Москвы. На его странице вы можете посмотреть примеры фотографий детей с краниосиностозом до и после операции.

Ссылка https://www.instagram.com/dr.sergey_yasonov/

Автор:Мария Шехтер

Источники: https://www.healthline.com/health/craniosynostosis

https://www.chop.edu/treatments/surgical-treatment-craniosynostosis

Мы, Ольга и Андрей Степаненко, приветствуем Вас на сайте посвященном борьбе со страшным заболеванием краниостенозом.

У каждого своя история, но нам повезло. Мы узнали, что наш ребенок болен, когда было не слишком поздно. До полугода, регулярно наблюдаясь в районной поликлинике, мы каждый месяц с радостью слушали бодрые слова, о том, что наш сын абсолютно здоров. Но, однажды, почти случайно ребенка посмотрел невролог, имевший большой опыт и специализацию именно в этой области. Он направил нас к нейрохирургам. После обследования диагноз был однозначен – краниостеноз.

Почему врачи районной поликлиники не смогли выявить такое серьезное заболевание, хотя все симптомы были на лицо, оставим за рамками этого рассказа. Важно другое – при краниостенозе помогает только операция! И чем раньше она будет сделана, тем лучше. В идеале до 3-6 месяцев, максимум до 1 года. Чем позже она делается, тем тяжелей сама операция и последующая реабилитация. Надежды на благополучный исход на более поздних сроках почти нет. Более того, если на ранних сроках возможна операция с использованием малоинвазивных методов (небольшой разрез высокоточным оборудованием, характеризуется малой кровопотерей и быстрой реабилитацией ), то дальше только полное вскрытие и изменение костей черепа, что влечет за собой значительную кровопотерю (такие операции делаются с переливанием крови) и тяжелую реабилитацию.

И вот дальше внимание – на юге России, насколько нам известно, малоинвазивные методы при оперировании больных краниостенозом не применяются, в связи с отсутствием нужного оборудования. Более того, такие операции считаются высокотехнологичной медицинской помощью (ВМП) и делаются только при наличии соответствующих квот минздрава. Получение квоты может занять месяц и более, при этом возникает новая проблема – не факт, что даже при наличии квоты, успеет подойти ваша очередь на операцию. По нашей информации ряд регионов, например, Москва, зачастую ставят на очередь, с ожиданием до полугода. Некоторые центры все же предлагают сделать операцию, но за очень большие деньги. Какую роль в лечении краниостеноза играет время, я уже говорил. Поняв, что в нашем случае время на исходе мы занялись активными поисками медицинского центра, который мог бы нас принять и в идеале сделать операцию малоинвазивным методом.

Скажу сразу – объективной информации о заболевании и медицинских учреждениях, занимающихся лечением в русскоязычном Интернет почти нет, в отличии от англоязычных ресурсов. Создалось впечатление, что на территории бывшего СССР этого заболевания не существует. Абсолютно случайно, на одном из зарубежных ресурсов нам встретилась информация о Федеральном центре нейрохирургии в г.Тюмень. Мы поняли, что нашли, то, что искали с первых секунд ознакомления с сайтом центра http://www.fcn-tmn.ru/

Центр был построен в 2011 году и оснащен, пожалуй, самым современным в России медицинским оборудованием. В нем работают ведущие специалисты в области нейрохирургии и что немаловажно, созданы хорошие бытовые условия для пребывания пациентов (так, например, в детском отделении отдельные палаты с индивидуальным санузлом, рассчитанные на пребывание матери с ребенком). Уровень информационных технологий центра позволяет в онлайн-режиме узнать всю необходимую информацию, отправить результаты обследования, получить заключение специалиста и решение о госпитализации. Еще раз хочу обратить внимание – предварительно приезжать не нужно! Только непосредственно на госпитализацию. А еще в центре очень внимательный и отзывчивый персонал.

И пожалуй самое интересное – операции здесь делают бесплатно! И пациентов принимают со всей России. Причем квоты в центре есть всегда.

Нас успешно прооперировали малоинвазимным методом. Через несколько часов малыша принесли в палату к маме, где он с удовольствием поел и заснул. Уже на следующий день вовсю играл. Полностью восстановился за несколько дней.

Пройдя через все это, мы поняли, что самое малое, что мы можем, нет — должны сделать – это постараться помочь другим детям. Родители – если вашему ребенку поставили диагноз — краниостеноз не отчаивайтесь. Вы можете ему помочь, главное не упустить время! В России есть врачи, которые хотят и могут лечить. Теперь мы знаем, где они работают.

Выражаем огромную благодарность всему коллективу Федерального Центра Нейрохирургии.

В особенности главному врачу Суфианову Альберту Акрамовичу и заведующему детским отделением Якимову Юрию Алексеевичу.
Контакты детского отделения центра:

тел.: 8-800-2000-693, 8 (3452) 693-707e-mail: ,

На главной странице сайта http://www.fcn-tmn.ru работает онлайн регистратура, где можно получить необходимую информацию.

Тел. регистратуры 8 (3452) 693-725

Краниостеноз

Краниостеноз – патологическое состояние, к которому приводит деформация черепа у новорожденных, возникающая вследствие преждевременного заращения черепных швов. Чаще всего преждевременному заращению подвергаются сагиттальный и венечный черепные швы.

Читайте так же:  Остеоартроз: причины, признаки, симптомы и лечение болезни

Объем деформированного черепа не соответствует размерам активно растущего мозга, возникает сдавление и повреждение мозговых структур, что препятствует их развитию и может вести к необратимым последствиям.

Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.

Частота этого заболевания – 1 случай на 2000 новорожденных, у мальчиков оно наблюдается в два раза чаще, чем у девочек.

Причины и факторы риска

Причиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов (краниосиностоз). Наиболее частыми факторами преждевременного заращения являются:

  • генетические аномалии;
  • дефицит витаминов (B8, D) и микроэлементов (магний, цинк, кальций) в питании будущей матери;
  • механическое воздействие на череп плода во время беременности и в родах;
  • гормональные нарушения, особенно связанные с гормонами щитовидной железы;
  • инфекционные заболевания будущей матери – герпес, краснуха, грипп;
  • курение матери во время беременности;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды.

Краниосиностоз приводит к деформации черепа и повышению внутричерепного давления, что, в свою очередь, ведет к сдавливанию головного мозга в период его активного роста.

В зависимости от того, ассоциирован ли краниостеноз у новорожденного с другими аномалиями развития, выделяют две его формы:

  • несиндромную, или изолированную – протекает без экстракраниальных деформаций, имеет более благоприятный прогноз;
  • синдромную – сопровождается экстракраниальными деформациями, аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем, сращением пальцев рук и ног, расщелинами неба и верхней губы и другими пороками развития.

В зависимости от количества преждевременно минерализованных швов выделяют следующие формы:

  • моносиностоз – заращение одного шва;
  • полисиностоз – множественное заращение швов;
  • пансиностоз – заращение всех черепных швов.

В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений.

Существует также классификация, учитывающая деформацию черепа и то, какие швы подверглись ранней минерализации. В соответствии с ней выделяют следующие формы краниостеноза:

  • скафоцефалия – затрагивает сагиттальный шов; самая распространенная форма. Характеризуется увеличением черепа в передне-заднем направлении, сужением головы. Виски вдавлены, лицо ребенка имеет ладьевидную форму. Неврологическая симптоматика для этой формы нехарактерна;
  • брахицефалия – сращиваются венечный и ламбдовидный швы. Череп увеличивается в поперечном направлении. Для этой формы характерны неврологические и офтальмологические симптомы;
  • тригоноцефалия – затрагивает метопические швы. Характеризуется треугольным расширением черепа в области лба. Этой форме присущи гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами) и нарушения зрения;
  • микроцефалия – возникает вследствие множественного сращения черепных швов. Характеризуется равномерным уменьшением размеров черепа.

Симптомы краниостеноза

Краниостеноз характеризуется следующими симптомами:

  • деформированный череп, неестественная форма головы;
  • повышенное внутричерепное давление, служащее причиной упорной головной боли;
  • тошнота и рвота;
  • экзофтальм, косоглазие, застойные явления в сетчатке, которые ведут к снижению зрения;
  • нарушения сна;
  • затрудненный прием пищи;
  • менингеальные симптомы;
  • отставание в психомоторном развитии;
  • периодические судорожные припадки.

Некоторые симптомы проявляются не сразу после рождения ребенка и становятся выраженными только на втором году жизни, что усложняет диагностику краниостеноза у новорожденных.

Диагностика

Диагностика краниостеноза у новорожденных начинается с клинического осмотра, при котором оценивается форма и размер черепа, проводится пальпация родничков, размеры черепа измеряются с помощью измерительной ленты (краниометрия).

В случае своевременно предпринятого оперативного лечения и при изолированной форме краниостеноза симптомы заболевания могут регрессировать.

Осмотр у невролога позволяет выявить наличие патологических рефлексов и другие симптомы поражения головного мозга. Также обязателен осмотр офтальмологом для выявления нарушений со стороны органа зрения – застойных явлений глазного дна, экзофтальма, атрофии зрительного нерва.

Важную роль в диагностике имеет сбор анамнеза жизни и семейного анамнеза. Учитывается характер течения беременности (осложнения, инфекционные заболевания, вредные привычки матери), наличие подобных деформаций в семье, особенности родов (травмы, осложнения).

Основным инструментальным методом диагностики краниостеноза является рентгенологическое обследование. Главным диагностическим признаком служит отсутствие на снимке одного или нескольких швов; оценивается также состояние костной ткани: при краниостенозе она истончена в области свода черепа, там же выявляются характерные пальцевые вдавления.

Ультразвуковое исследование магистральных вен головы и шеи позволяет выявить нарушение кровообращения в полости черепа, что может быть свидетельством внутричерепной гипертензии.

Компьютерная томография головного мозга используется для подтверждения сращения черепных швов, а также выявления сопутствующих патологий головного мозга.

Используются и другие инструментальные методы:

  • ангиография сосудов головного мозга;
  • электроэнцефалография;
  • нейросонография;
  • магниторезонансная томография;
  • УЗИ внутренних органов для выявления ассоциированных экстракраниальных аномалий.

Читайте так же:  Пневмосклероз: причины, признаки, симптомы и лечение болезни

Лечение краниостеноза

Лечение краниостеноза в основном хирургическое. Первостепенной задачей хирургического вмешательства является устранение повышенного внутричерепного давления и создание условий для дальнейшего роста и развития мозга. В некоторых случаях операции позволяют устранить косметический дефект черепа и исправить форму головы.

Причиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов.

Оптимальным возрастом для проведения вмешательства является ранний период – 3–9 месяцев. После третьего года жизни, когда период наиболее активного роста мозга завершился, операции могут быть малоэффективны.

В лечении краниостеноза применяются следующие виды хирургических вмешательств:

  • линейная краниотомия – показана в раннем возрасте;
  • циркулярная краниотомия – чаще используется в старшем возрасте;
  • фрагментация свода черепа – показана при множественном заращении черепных швов и только в старшем возрасте;
  • лоскутная двусторонняя краниотомия – показана при тяжелых случаях декомпенсированного краниостеноза.

После хирургического лечения проводится контрольная рентгенография или компьютерная томография, позволяющая оценить степень коррекции деформации черепа.

Осложнения и последствия краниостеноза

При несвоевременной постановке диагноза и в отсутствие лечения могут развиваться следующие осложнения:

  • стойкая деформация черепа, приводящая к значительному косметическому дефекту;
  • упорные головные боли;
  • периодически повторяющиеся судорожные припадки (непроизвольные сокращения мышц рук и ног, иногда с потерей сознания);
  • развитие нарушений зрения, вплоть до полной его потери;
  • умственная отсталость.

В случае своевременно предпринятого оперативного лечения и при изолированной форме краниостеноза симптомы заболевания могут регрессировать.

В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений. Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.

Частота краниостеноза – 1 случай на 2000 новорожденных, у мальчиков оно наблюдается в два раза чаще, чем у девочек.

Профилактика

Профилактика краниостеноза во время беременности включает:

  • медико-генетические консультации;
  • полное исключение вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем);
  • отказ от напитков и продуктов питания с высоким содержанием фосфатов;
  • контроль питания – оно должно включать достаточное количество витаминов и минералов в правильном сочетании;
  • регулярный контроль состояния плода с помощью УЗИ и других методов обследования;
  • предупреждение инфекционных заболеваний будущей матери.

Видео с YouTube по теме статьи:

Краниостеноз

  • Бугристость вдоль шва черепа
  • Головная боль
  • Деформация строения лица
  • Деформация черепа
  • Задержка в развитии
  • Нарушение памяти
  • Нарушение сна
  • Потеря аппетита
  • Преждевременное сращивание родничка
  • Рвота

Краниостеноз – это патология, которая характеризуется преждевременным заращением нескольких швов на черепе. Код по международной классификации болезней МКБ-10: Q75.1. Если черепные соединения заращиваются у ребёнка в слишком раннем возрасте, то это спровоцирует нарушение роста черепных костей, а также деформацию лицевого строения костей, в частности, глазниц.

При этом по мере роста ребёнка будут в компенсаторном порядке увеличиваться другие его кости в черепе. На данный момент причина того, почему соединения в черепе преждевременно закрываются, неизвестна, однако врачи выяснили, что по наследству это заболевание не передаётся.

В некоторых случаях краниостеноз входит в состав синдрома, который может оказывать влияние сразу на несколько систем органов. При этом вероятность рождения в семье второго ребёнка, у которого диагностируют краниостеноз, крайне низкая.

Причины заболевания

Среди причин возникновения данной болезни выделяют:

  • проблемы в развитии черепа ребёнка в первом триместре его вынашивания;
  • наличие генетических мутаций;
  • заболевания, которые поражают плод внутри утробы. К ним относят такие болезни матери: простуды, герпес, краснуха и другие.

Виды болезни

Существует такая классификация краниостеноза согласно порядку распространённости:

  • заращение сагиттального шва. Симптомом при этой разновидности недуга является удлинение черепа. Голова при сагиттальной разновидности недуга принимает узкую, вытянутую форму;
  • заращение метопического шва. Этот краниостеноз вызывает патологии в строении черепа, способствуя развитию треугольного выпячивания в лобной области. Расстояние между глазами при сращивании этого соединения уменьшается;
  • заращение венечного либо коронарного шва. При этой разновидности патологии голова выглядит ассиметрично. Если при закрытии соединения наблюдается утолщение лобной кости, то пациент может иметь ассиметрично расположенные глаза и уши;
  • заращение двух венечных соединений. При этом голова выглядит широкой спереди и плоской сбоку;
  • заращение ламбовидного соединения. При этом голова пациента принимает ромбовидную форму. Также наблюдается утолщение затылка.

Наиболее часто в клинической практике наблюдается заращение именно сагиттального шва у ребёнка. Поэтому родителям рекомендовано знать все симптомы этого заболевания, чтобы вовремя заметить его развитие и обратиться за помощью.

Симптомы недуга

Краниостеноз, помимо деформации строения костей черепа, имеет и другие симптомы:

  • изменения во внешнем виде лица;
  • преждевременное сращивание родничка;
  • наличие бугристых выступов вдоль швов;
  • жалобы на головные боли;
  • рвота;
  • ухудшение памяти;
  • проблемы со сном (наличие бессонницы, ночные пробуждения);
  • замедления в развитии.

Читайте так же:  Дальнозоркость: причины, признаки, симптомы и лечение болезни

Деформация костей черепа может приобретать такие формы:

  • узкий череп;
  • широкий лоб;
  • увеличенные глазницы;
  • уменьшение нижней челюсти.

Краниостеноз у ребёнка может быть вылечен в отделении хирургии для детей и подростков.

Формы заболевания

Краниостеноз различается в зависимости от соединения, которое срослось. Различают такие его формы:

  • скафоцефалия. Эта патология развивается при сращивании воедино сагиттального шва. Сагиттальное соединение делит череп на правую и левую половины, поэтому преждевременное его сращивание вызывает значительные деформации;
  • брахицефалия. Поперечный диаметр головы увеличен, а высота черепа снижена. Развивается у новорождённого и ребёнка постарше, когда сращиваются лобная кость с височной;
  • тригоноцефалия. Когда метопический шов (продолжение сагиттального) сращивается, лоб выпячивается вперёд в виде клина;
  • микроцефалия. При этом череп ребёнка или новорождённого будет заметно уменьшен в размере. Может развиться, если заросли все швы.

Лечение заболевания

Краниостеноз требует хирургического лечения, однако компенсированный краниостеноз не требует операции. Основной целью лечения ребёнка в хирургическом отделении является ликвидация гипертензии в черепе, что поможет избежать тяжёлых последствий, к которым относят потерю зрения, а также умственное отставание от сверстников.

Основная цель, которую преследует операция – увеличить объем черепной коробки, создав благоприятные условия для развития головного мозга в дальнейшем. Важно при обнаружении болезни у ребёнка до 3 лет оперативно начать её лечить, так как наибольшее мозговое развитие наблюдается именно в этот период жизни ребёнка. Разрезы в мягких тканях, которые предполагает хирургическое вмешательство, стоит производить очень аккуратно, чтобы не вызвать обильное кровотечение.

Среди операционных методик по лечению выделяют такие:

  • краниотомия линейного типа. Её проводят в раннем возрасте, при этом мягкие ткани разрезаются параллельно сросшемуся соединению. Также хирургическая операция при этом заболевании предполагает вырезание надкостницы;
  • краниотомия циркулярного типа. Она помогает устранить гипертензию и подходит для детей старше 3–5 лет. При этом разрезаются мягкие ткани, которые покрывают черепную коробку. Не рассекаются мягкие ткани возле артерий на висках. Операционный процесс длится в 2 этапа, при этом вторая часть его должна быть выполнена через две недели;
  • фрагментация. При этом виде операционного вмешательства хирурги разрезают черепной свод. Проводится для детей постарше, так как имеет довольно большую травматичность;
  • краниотомия двустороннего лоскутного типа. При помощи неё лечат заболевание в декомпенсированной форме.

Краниостеноз требует немедленного врачебного вмешательства. Выявление его в начальной стадии и проведённые хирургические манипуляции способны полностью удалить все симптомы.

Интоксикация организма – возникает из-за продолжительного воздействия на организм человека различных токсических веществ. Это может быть производственное отравление ядами или химическими элементами, продолжительное употребление медикаментов, например, при лечении онкологии или туберкулёза. Влияние токсинов может быть как внешнее, так и внутреннее, производимое самим организмом.

Авитаминоз — это болезненное состояние человека, которое наступает в результате острой недостачи витаминов в организме человека. Различают весенний и зимний авитаминоз. Ограничений, что касается пола и возрастной группы, в этом случае нет.

Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.

Почечная недостаточность под собой подразумевает такой синдром, при котором нарушению подвергаются все функции, актуальные для почек, в результате чего провоцируется расстройство различных видов обменов в них (азотистого, электролитного, водного и пр.). Почечная недостаточность, симптомы которой зависят от варианта течения этого расстройства, может быть острой или хронической, каждая из патологий развивается в силу воздействия отличных друг от друга обстоятельств.

Синдром хронической усталости (сокр. СХУ) представляет собой такое состояние, при котором возникает психическая и физическая слабость, обусловленная неизвестными факторами и длящаяся от полугода и более. Синдром хронической усталости, симптомы которой, как предполагается, в некоторой мере связаны с инфекционными заболеваниями, помимо этого тесно связан с ускоренным темпом жизни населения и с возросшим информационным потоком, буквально обрушивающимся на человека для последующего им восприятия.

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

При подозрении на такое заболевание, как «Краниостеноз» нужно обратиться к врачам:

Нейрохирург – это врач, который диагностирует и лечит острые травмы нервной системы хирургическим методом. Читать подробнее >>>

Источники:

http://kraniostenoz.ru/

http://www.neboleem.net/kraniostenoz.php

http://simptomer.ru/bolezni/detskie-zabolevaniya/869-kraniostenoz-simptomy

Как победить краниостеноз

У каждого своя история, но нам повезло. Мы узнали, что наш ребенок болен, когда было не слишком поздно.

До полугода, регулярно наблюдаясь в районной поликлинике, мы каждый месяц с радостью слушали бодрые слова, о том, что наш сын абсолютно здоров.

Но, однажды, почти случайно ребенка посмотрел невролог, имевший большой опыт и специализацию именно в этой области. Он направил нас к нейрохирургам. После обследования диагноз был однозначен – краниостеноз.

Почему врачи районной поликлиники не смогли выявить такое серьезное заболевание, хотя все симптомы были на лицо, оставим за рамками этого рассказа. Важно другое – при краниостенозе помогает только операция! И чем раньше она будет сделана, тем лучше.

В идеале до 3-6 месяцев, максимум до 1 года. Чем позже она делается, тем тяжелей сама операция и последующая реабилитация. Надежды на благополучный исход на более поздних сроках почти нет.

Более того, если на ранних сроках возможна операция с использованием малоинвазивных методов (небольшой разрез высокоточным оборудованием, характеризуется малой кровопотерей и быстрой реабилитацией ), то дальше только полное вскрытие и изменение костей черепа, что влечет за собой значительную кровопотерю (такие операции делаются с переливанием крови) и тяжелую реабилитацию.

И вот дальше внимание – на юге России, насколько нам известно, малоинвазивные методы при оперировании больных краниостенозом не применяются, в связи с отсутствием нужного оборудования.

Более того, такие операции считаются высокотехнологичной медицинской помощью (ВМП) и делаются только при наличии соответствующих квот минздрава.

Получение квоты может занять месяц и более, при этом возникает новая проблема – не факт, что даже при наличии квоты, успеет подойти ваша очередь на операцию. По нашей информации ряд регионов, например, Москва, зачастую ставят на очередь, с ожиданием до полугода.

Некоторые центры все же предлагают сделать операцию, но за очень большие деньги. Какую роль в лечении краниостеноза играет время, я уже говорил. Поняв, что в нашем случае время на исходе мы занялись активными поисками медицинского центра, который мог бы нас принять и в идеале сделать операцию малоинвазивным методом.

Скажу сразу – объективной информации о заболевании и медицинских учреждениях, занимающихся лечением в русскоязычном Интернет почти нет, в отличии от англоязычных ресурсов.

Создалось впечатление, что на территории бывшего СССР этого заболевания не существует. Абсолютно случайно, на одном из зарубежных ресурсов нам встретилась информация о Федеральном центре нейрохирургии в г.Тюмень.

Мы поняли, что нашли, то, что искали с первых секунд ознакомления с сайтом центра http://www.fcn-tmn.ru/

Центр был построен в 2011 году и оснащен, пожалуй, самым современным в России медицинским оборудованием. В нем работают ведущие специалисты в области нейрохирургии и что немаловажно, созданы хорошие бытовые условия для пребывания пациентов (так, например, в детском отделении отдельные палаты с индивидуальным санузлом, рассчитанные на пребывание матери с ребенком).

Уровень информационных технологий центра позволяет в онлайн-режиме узнать всю необходимую информацию, отправить результаты обследования, получить заключение специалиста и решение о госпитализации. Еще раз хочу обратить внимание – предварительно приезжать не нужно! Только непосредственно на госпитализацию.

А еще в центре очень внимательный и отзывчивый персонал.

И пожалуй самое интересное – операции здесь делают бесплатно! И пациентов принимают со всей России. Причем квоты в центре есть всегда.

Нас успешно прооперировали малоинвазимным методом. Через несколько часов малыша принесли в палату к маме, где он с удовольствием поел и заснул. Уже на следующий день вовсю играл. Полностью восстановился за несколько дней.

Пройдя через все это, мы поняли, что самое малое, что мы можем, нет — должны сделать – это постараться помочь другим детям. Родители – если вашему ребенку поставили диагноз — краниостеноз не отчаивайтесь. Вы можете ему помочь, главное не упустить время! В России есть врачи, которые хотят и могут лечить. Теперь мы знаем, где они работают.

Контакты детского отделения центра:

тел.: 8-800-2000-693, 8 (3452) 693-707e-mail: ,

На главной странице сайта http://www.fcn-tmn.ru работает онлайн регистратура, где можно получить необходимую информацию.

Тел. регистратуры 8 (3452) 693-725

Источник: http://kraniostenoz.ru/

healthage.ru

Скафоцефалия — Детская челюстно-лицевая хирургия

Скафоцефалия (от гр. scapho — ладья) — это патология, возникающая в результате преждевременного заращения сагиттального шва.

Изначально для обозначения сагиттального краниосиностоза использовался термин «долихоцефалия» (от греческого слова dolicho — длинный). Такое название произошло от формы головы, характеризующейся значительным преобладанием её продольных размеров над поперечными. В дальнейшем, в 1860 году, von Baer предложил термин «скафоцефалия» для описания заболевания, характеризующегося преждевременным сращением сагиттального шва. Слово scapho — ладья — связано с наличием сужения черепа в височных и теменных областях.

Этиология и эпидемиология

При данной форме синостоза поражается сагиттальный шов, в результате чего происходит компенсаторный рост костей свода черепа в венечном, метопическом и лямбдовидном швах.

В области отсутствующего сагиттального шва образуется срединный костный гребень. При заращении передней половины шва в проекции лобных бугров появляются заметные шишковидные выбухания, а при заращении задней половины — затылочные выбухания. Выделяют три формы деформации черепа при преждевременном заращении сагиттального шва (Lin, 1998): базроцефалия (заращение передней половины шва); деформация черепа в форме ладьи (заращение всего шва); деформация в форме выбухания и опущения затылка (заращение задней половины шва).

Скафоцефалия является наиболее распространённой формой простого синостоза и составляет 56-58% от общего числа краниосиностозов. Частота распространения данного заболевания составляет 1 на 2000 новорождённых.

Диагностика и клинические проявления

Диагностика заболевания осуществляется по данным клинического осмотра и дополнительных методов обследования.

При клиническом осмотре определяется череп ладьевидной формы с характерным выступанием кпереди верхнеглазничных краёв и лобных бугров. Лицевой скелет при данной форме синостоза не страдает (за исключением верхних краёв орбит).

На компьютерной томограмме черепа с 3D реконструкцией костей выявляется резкое сужение свода черепа в межвисочных и межтеменных интервалах. Расстояние между венечными швами также сужено. Размеры глазниц не изменяются. Определяется удлинение свода черепа в боковой (сагиттальной) проекции. При этом, при заращении только задних отделов сагиттального шва, определяются выраженные затылочные выбухания с опущением затылочной области относительно остальной части свода черепа. В аксиальной плоскости форма черепа имеет эллипсовидную форму с увеличением размера передней черепной ямки в продольном направлении и уменьшением её в поперечном направлении.

У пациентов со скафоцефалией увеличение внутричерепного давления встречается редко. Задержка умственного развития наблюдается в 0,6-2,4% случаев. По данным Virtanen (1999) неврологические расстройства у пациентов с данной формой синостоза возникают только в случае первичной аномалии головного мозга.

Лечение

Лечение данной формы синостоза может быть только хирургическим или в сочетании с ортопедическим лечением с использованием моделирующего пластикового шлема. Используются как открытые, так и эндоскопические оперативные вмешательства, направленные на удаление преждевременно сросшегося сагиттального шва и ремоделирование формы черепа.

Наряду с одномоментной коррекцией свода черепа возможно использование компрессионно-дистракционного остеосинтеза для постепенной нормализации размеров и формы черепа.

Подводя итог описанию методов лечения скафоцефалии, необходимо отметить, что для пациентов в возрасте младше 8 недель предпочтительнее использовать щадящие методики — варианты линейной краниоэктомии, тогда как для пациентов более старшего возраста возможно использование более радикальных методов коррекции свода черепа в связи с тем, что в этом возрасте рост головного мозга уже не способен корригировать форму черепа.

Подготовка материала: Филипп Иванович Владимиров

cmfsurgery.ru


Смотрите также

Календарь

ПНВТСРЧТПТСБВС
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31      

Мы в Соцсетях

 

vklog square facebook 512 twitter icon Livejournal icon
square linkedin 512 20150213095025Одноклассники Blogger.svg rfgoogle