Синдром фелти что это такое


Синдром Фелти

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям. В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза; проведение спленэктомии.

Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом. В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.

Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием. Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке. Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. ч. антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.

Синдром Фелти

Синдром Фелти возникает у пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом (т. е. с положительным ревматоидным фактором) в среднем спустя 10 лет после поражения суставов. Суставная симптоматика характеризуется развитием полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей и стоп. Характерно наличие и других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полиневропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме этого, системные висцеральные поражения при синдроме Фелти включают миокардит, полисерозит, эписклерит, гепатомегалию. Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; ее размеры обычно увеличиваются значительно, а вес в среднем в 4 раза превышает норму.

В половине случаев развивается синдром Шегрена; возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр. Течение синдрома Фелти может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия. Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ, наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.

Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз. С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора. В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза. При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфом.

www.krasotaimedicina.ru

Синдром фелти - что это такое, симптомы и лечение - ОртоДок

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению.

Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям.

В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза; проведение спленэктомии.

Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом.

В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет.

В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.

Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием.

Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке.

Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. ч. антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.

Синдром Фелти возникает у пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом (т. е. с положительным ревматоидным фактором) в среднем спустя 10 лет после поражения суставов. Суставная симптоматика характеризуется развитием полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей и стоп.

Характерно наличие и других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полиневропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме этого, системные висцеральные поражения при синдроме Фелти включают миокардит, полисерозит, эписклерит, гепатомегалию.

Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; ее размеры обычно увеличиваются значительно, а вес в среднем в 4 раза превышает норму.

В половине случаев развивается синдром Шегрена; возможно появление пигментации и язв на коже голеней.

Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр.

Течение синдрома Фелти может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия.

Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.

Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз.

С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора.

В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза.

При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфом.

Источник:

Синдром Фелти: что это такое, симптомы, лечение

В списке редко встречающихся заболеваний присутствует синдром Фелти, являющийся одной из форм ревматоидного артрита. Большинство пациентов, страдающих от соответствующих симптомов, — женщины после 40.

Патогенез аномалии до конца не изучен, однако медики считают, что нарушение обладает аутоиммунным характером. При постановке диагноза требуется исключить патологии со схожими проявлениями.

Наличие подобного отклонения даёт неблагоприятные прогнозы.

Что такое

Ревматоидный артрит (РА) отличается наличием огромного количества разновидностей. В частности, представителем группы суставно-висцеральных форм является синдром Фелти. В МКБ-10 аномалию можно найти под кодом М05.0. Она встречается примерно у 1-3% пациентов, страдающих от артрита, причём женщины в 3 раза чаще сталкиваются с проявлениями нарушения.

Говоря о синдроме Фелти, необходимо сделать акцент на триаде признаков.

Речь идёт о:

  • воспалительном процессе, поражающем, минимум, 3 сустава;
  • сокращении количества лейкоцитов;
  • изменении размеров селезёнки.

Благодаряспецифическим признакам отклонение удаётся диагностировать.

Симптомы синдрома Фелти

Для заболевания характерны нетипичные клинические проявления, возникновение которых помогает точно определить диагноз.

Другими словами, подразумеваются синдром Фелти симптомы в виде:

  • полиартрита;
  • лейкопении;
  • спленомегалии.

Зачастую признаки обнаруживаются спустя 10 лет после того, как был выявлен РА. В воспалительный процесс, отличающийся агрессивным течением, преимущественно вовлекаются мелкие суставы стоп и кистей. Поражение крупных сочленений — редкое явление.

Из-за развивающегося синдрома возникает серьёзная деформация суставов, при этом сильно страдают связки и мышечный аппарат, что можно увидеть на фото.

Болезнь сопровождается рядом симптомов:

  • интенсивными болями;
  • отёчностью;
  • покраснением;
  • скованностью в утренние часы.

На фоне низкого уровня лейкоцитов в разы возрастает риск инфекционных заболеваний (ОРВИ, пневмоний, пиодермий). Они, в свою очередь, способствуют очередному обострению патологии.

Спленомегалия, представляющая собой увеличение объёмов селезёнки, без особого труда выявляетсяпальпаторным способом. При прощупывании органа через брюшную стенку можно определить её плотность и бугристость, при этом пациент ощущает болевой дискомфорт.

Список признаков, сопровождающих прогрессирование аномалии, стоит дополнить:

  • генерализованным лимфаденитом;
  • лихорадкой;
  • миокардитом;
  • гепатомегалией;
  • полисерозитом.

А также возможно истончение мышечных волокон (амиотрофия), появление пигментных пятен, воспаление наружного слоя склеры. У некоторых наблюдается развитие синдрома Шегрена.

Этиологические особенности

Патогенез синдрома Фелти пока изучен недостаточно хорошо. Однако, главным фактором, влияющим на развитие отклонения, считается предрасположенность к ревматоидным заболеваниям. То есть основная причина кроется в аутоиммунном ответе против антигенов нейтрофилов.

Патология может возникнуть при:

  • изменении концентрации иммуноглобулинов;
  • хроническом течении любого заболевания;
  • эрозивном синовите агрессивной формы;
  • внесуставных проявлениях РА;
  • положительном тесте на HLA-B27 (человеческий лейкоцитарный антиген).

Диагностика и лечение синдрома Фелти

Для точного определения заболевания с последующим прохождением терапии пациент должен показаться ревматологу.

Задача специалиста заключается в:

  • проведении первичного осмотра больного;
  • сборе информации, касающейся симптомов;
  • изучении особенностей течения возможных хронических патологий.

Следующий этап — сдача анализов крови (клинического, иммунологического). В первом случае, можно подтвердить лейкопению, анемию, нейтропению и тромбоцитопению.

Иммунологическое исследование при синдроме Фелти показывает высокие титры ревматоидного фактора (РФ), что является важным критерием при постановке диагноза.

А также тест выявитприсутствие антигранулоцитарных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов.

Из инструментальных методов применяются:

  • миелограмма;
  • рентгенография суставов, грудной клетки;
  • УЗИ брюшной полости;
  • КТ, МРТ.

Необходимо исключить наличие системной красной волчанки, болезни Стилла, лимфоцитарного лейкоза, цирроза печени, суставного бруцеллёза, бактериального эндокардита хронической формы.

Согласно утверждённому протоколу, отклонение лечится теми же способами, что и РА. Пациент после прохождения обследования обязан соблюдать рекомендации врача.

Синдрома Фелти лечение может быть:

  • медикаментозным;
  • хирургическим.

Традиционно назначаются средства, благодаря которым удаётся ослабить выраженность симптоматики и повысить содержание клеток крови:

  • соли золота (парентерально);
  • Метотрексат;
  • Пеницилламин.

При лечении глюкокортикостероидами особое внимание уделяется их дозировке. Если препараты применяются в небольших количествах, не исключены рецидивы. Однако, негативные последствия возможны и в результате длительного использования лекарств.

Операция по удалению селезёнки (спленэктомия) предусмотрена в случае отсутствия положительных результатов медикаментозной терапии. Правда, хирургическое вмешательство не может полностью защитить от повторного развития нейтропении и инфекционных заболеваний.

Возможные осложнения

Синдром Фелти считается тяжёлым нарушением, поэтому даже успешное прохождение лечебного курса не гарантирует отсутствия рецидивов. Мало того, аномалия представляет серьёзную опасность не только для здоровья пациента, но и для его жизни.

Болезнь способна осложниться:

  • обширным некрозом;
  • сепсисом;
  • неходжкинской лимфомой (раком лимфатической системы);
  • разрывом селезёнки;
  • портальной гипертензией;
  • амилоидозом;
  • желудочно-кишечными кровоизлияниями.

Значительное поражение суставов делает человека инвалидом. А чем чаще инфекционные заболевания возникают повторно, тем выше риск летального исхода.

На относительно хорошие прогнозы можно рассчитывать, если по окончании терапии повторных проявлений патологии не наблюдается.

Чтобы минимизировать вероятность развития синдрома, следует уделять внимание профилактическим мерам.

Источник:

Как лечат синдром Фелти

Сегодня все больше людей страдает от ревматоидного артрита. Одним из его осложнений является синдром Фелти. Это очень неприятное заболевание, которое доставляет сильный дискомфорт для повседневной жизни человека. Что вызывает развитие данной патологии, каковы ее основные симптомы и методы лечения? Об этом и многом другом пойдет речь в нашей статье.

Характеристика синдрома

Что это такое? Синдром Фелти развивается на фоне осложнений ревматоидного артрита, понижения уровня белых кровяных клеток крови, увеличения в размерах селезенки.

Согласно статистике это заболевание встречается у одного из ста пациентов. Чаще всего этому синдрому подвергаются женщины в возрасте после 35 лет.

На сегодняшний день методы диагностики и лечения достаточно расплывчаты из-за редкости случаев заболевания. Синдром практически не встречается среди детской возрастной группы пациентов.

Причины заболевания

К сожалению, природа развития заболевания изучена не полностью. Есть пациенты с ревматоидным артритом, у которых синдром Фелти не появляется до конца жизни. Основным фактором принято считать нарушение нормальной циркуляции крови и скопление белых клеток крови в селезенке.

Основные симптомы

В среднем это заболевание могут диагностировать у больных ревматоидным артритом более 10 лет. Постепенно у человека начинают развиваться полиартритные образования, которые поражают даже самые мелкие суставы (на кистях и стопах).

Еще признаками считаются:

  • образование плотных узелков под кожными покровами;
  • повышение температуры тела, озноб;
  • системное поражение периферических нервных окончаний;
  • амитрофия;
  • воспаление лимфатических узлов на теле;
  • воспалительные процессы мышечной ткани миокарда сердца;
  • полисерозит;
  • воспалительные процессы в глазах;
  • увеличенная печень;
  • увеличенная селезенка
  • болезнь Шегрена;
  • множественные язвенные и пигментационные участки на голени.

Из-за ослабления иммунитета пациент подвергается частым простудным и инфекционным заболеваниям. Среди осложнений можно выделить разрыв селезенки, кровотечения в желудке и кишечнике, портальную гипертензию, амилодиоз.

Симптомы синдрома Фелти проявляются по мере прогрессирования заболевания. Очень важно выявить его на ранних стадиях, это позволит провести эффективное лечение.

Диагностика

К сожалению, из-за неустановленной причины развития болезни, диагностика значительно усложняется. Среди основных методов определения этой патологии можно считать анализ крови на общие показатели.

В качестве дополнительной методики у больного берут кровь на иммунологические показатели, которые укажут на повышенное количество антител. Обязательно необходимо провести миелограмму (исследование костного мозга пациента).

Инструментальные методы не дадут никакого результата, поэтому проводить их нецелесообразно. В качестве сопутствующих заболеваний могут диагностировать цирроз печени, опухолевые образования на кожных покровах, поражение органов дыхания и др.

Виды лечения

Как правило, в основу медикаментозного назначения положено лечение артрита ревматоидного характера.

Часто применяют препараты Метотрексат или Азатиоприн. Помимо этого проводят обязательные уколы, которые помогают восстановить процессы образования белых клеток крови.

Среди популярных медикаментов для лечения синдрома Фелти можно выделить Пеницилламин или соли золота. Иногда врачи прописывают прием глюкокортикостероидов в больших дозах, если их снизить, то повышается риск развития рецидива.

При тяжелых формах течения проводится хирургическая операция по удалению селезенки (частичному или полному). Это делается только в крайних случаях, если медикаментозная терапия не приносит результатов.

Важно отметить, что даже после проведения операции риск рецидива все равно остается.

На сегодняшний день ведутся поиски эффективных методов лечения синдрома Фелти, создаются уникальные препараты, которые помогают побороть эту болезнь.

Осложнения и опасность для здоровья человека

Среди основных осложнений можно выделить частые инфекционные заболевания. Это связано с нарушениями функций селезенки, которая отвечает за иммунитет человека.

Ещё одним опасным состоянием при несвоевременном лечении считается разрыв стенок селезенки, частые кровотечения в желудке и кишечнике, которые сопровождаются гипертензиями.

Из-за риска развития осложнений, синдром Фелти считается очень опасным для здоровья человека. Поэтому важно выявить заболевание на ранних стадиях и начать эффективную терапию.

Заключение

Одним из осложнений ревматоидного артрита считается синдром Фелти. Это очень опасное патологическое заболевание, которое может привести к серьёзным осложнениям.

Важно при первых симптомах обратиться к врачу и начать эффективнее лечение. К сожалению, профилактических мер на сегодняшний день не существует.

Источник:

Синдром Фелти

Синдром Фелти — тяжелая форма ревматоидного артрита. Определяется прогрессированием ревматоидного артрита, увеличением селезенки и пониженным количеством лейкоцитов (белых кровяных телец) в крови у больного.

Заболевание встречается редко, им страдает 1 – 5 % пациентов с диагнозом «ревматоидный артрит». Синдром Фелти преобладает у представительниц женского пола в зрелом возрасте (до 50 лет). У детей встречается редко.

На сегодняшний день неизвестны точные причины происхождения заболевания, однако медики исследуют его этиологию. Заболевание прогрессирует только у тех людей, у которых ревматоидный фактор положительный.

Ученые смогли выяснить, что аутоиммунный процесс, который проходит с участием лимфоузлов и некоторых органов, становится основной причиной синдрома Фелти. Работу костного мозга и нормальную выработку белых кровяных телец подавляют антитела и иммунные комплексы.

Проявляется нейтропения, тяжелая сопротивляемость влиянию факторов инфекции, которую при попадании в организм вылечить весьма сложно и зачастую помочь может только полное удаление селезенки.

Выявлены некоторые факторы риска, которые могут спровоцировать развитие тяжелой формы ревматоидного артрита:

  • изменение уровня антител;
  • заболевания в организме хронической формы;
  • агрессивный и эрозивный синовит;
  • положительный результат тестирования на человеческий лейкоцитарный антиген;
  • внесуставное развитие ревматоидного артрита.

У белых людей синдром Фелти встречается значительно чаще.

Синдром Фелти встречается на фоне деструктивного ревматоидного артрита, но не исключено параллельное развитие двух заболеваний.

Симптомы синдрома Фелти следующие:

  • спленомегалия (увеличение селезенки в размерах);
  • гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • лимфаденопатия (увеличение в размерах лимфатических узлов);
  • значительная потеря веса;
  • развитие синдрома Шегрена (аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, с вовлечением в процесс слюнных и слезных желез);
  • синовит (опухание и болезненность в области суставов);
  • вывихи суставов;
  • васкулит (воспаление, деструкция стенок кровеносных сосудов);
  • мононеврит (заболевание отдельного нерва, которое может быть вызвано травматическими повреждениями, ранением или вывихом сустава; наступает как следствие васкулита);
  • ишемия конечностей;
  • плеврит (воспаление плевральных листков);
  • периферическая невропатия (как результат поражения периферических нервов);
  • эписклерит (воспаление наружного слоя склеры глаза);
  • портальная гипертензия (повышенное давление в системе воротной вены).

У больных с таким синдромом часто наблюдаются инфекционные заболевания кожного покрова и органов дыхания.

Симптомы синдрома Фелти

Для установления правильного диагноза пациенту необходимо обратиться за помощью к ревматологу, который должен:

  • провести тщательный осмотр пациента;
  • поинтересоваться симптоматикой, которая беспокоит больного;
  • узнать о течении хронических процессов в организме;
  • изучить историю болезни.

В обязательном порядке доктором будет назначена сдача общего иммунологического анализа крови, некоторые исследования инструментальной диагностики:

  • миелограмма (исследование костного мозга);
  • ультразвуковое исследование органов (в частности селезенки) и суставов;
  • рентгенография;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

Необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить возможность неправильного диагностирования, с такими заболеваниями:

  • саркоидоз;
  • туберкулез;
  • цирроз печени.

После получения результатов всех необходимых лабораторных и инструментальных исследований ревматолог сможет диагностировать синдром Фелти и назначить максимально эффективное в конкретной ситуации лечение.

Лечение синдрома Фелти предполагает один из следующих вариантов:

  • с помощью оперативного вмешательства;
  • медикаментозное.

Хирургическое вмешательство назначается докторами только в отдельных ситуациях, когда крайне необходимо. Проводится спленэктомия — частичное или полное удаление селезенки. Оперативное вмешательство имеет место быть при неэффективности всех возможных консервативных методов.

Спленэктомия, к сожалению, не относится к эффективным методам борьбы с синдромом Фелти, так как в 25 % происходит рецидив сразу после операции. Не снижается частота появления интеркуррентных инфекций в организме.

В некоторых случаях не будет необходимым применение каких-либо действий. Предписания специалиста могут быть направлены на лечение ревматоидного артрита. Назначаются такие препараты, как:

  • Метотрексат;
  • Пеницилламин;
  • соли золота.

Глюкокортикостероиды отличаются эффективностью только при их употреблении в больших дозах, так как недостаточное назначение может способствовать возникновению рецидива. Однако и прием препарата большими дозами повышает риск развития интеркуррентных инфекций.

Наиболее эффективное лечение специалисты продолжают разрабатывать, так как ни один из вышеперечисленных методов не считается достаточно эффективным и не может препятствовать рецидивам.

На данный момент медики не разработали комплекс профилактических мер, однако есть некоторые рекомендации, которых стоит придерживаться, чтобы избежать заболевания:

  • требуется выполнять комплекс физических лечебных упражнений;
  • нужно питаться сбалансировано;
  • необходимо избегать переохлаждений;
  • надо стараться избегать стрессовых ситуаций;
  • при диагностировании артрита необходимо приступить к лечению сразу же;
  • нужно своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • требуется отказаться от вредных привычек.

Прогнозы неутешительные, так как только в некоторых случаях синдром Фелти можно полностью излечить.

Лейкемия (совпадающих симптомов: 5 из 9)

Лейкемия (син. лейкоз, лимфосаркома или рак крови) представляет собой группу опухолевых заболеваний с характерным бесконтрольным разрастанием и различной этиологией.

Лейкемия, симптомы которой определяются исходя из конкретной ее формы, протекает с постепенным замещением нормальных клеток лейкозными, на фоне чего развиваются серьезные осложнения (кровотечения, анемия и пр.).

…Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) (совпадающих симптомов: 5 из 9)

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это патологический процесс, для которого характерно формирование злокачественного образования лимфоидной ткани. Такое новообразование обладает специфической гистологической структурой. Чаще всего обнаруживают лимфогранулематоз у детей и у пациентов в возрасте 20–50 лет.

…Эозинофилия (совпадающих симптомов: 5 из 9)

Эозинофилия – состояние организма, при котором в крови диагностируется относительное или абсолютное возрастание количества эозинофилов. Вследствие этого может наблюдаться инфильтрация данными клетками других тканей.

Стоит отметить тот факт, что эозинофилия не является самостоятельным заболеванием.

Это своеобразный симптом, который указывает на наличие в организме человека различных аллергических, инфекционных, аутоиммунных и прочих патологий.

…Амилоидоз (совпадающих симптомов: 4 из 9)

Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно.

Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше.

Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

…Амилоидоз почек (совпадающих симптомов: 4 из 9)

Амилоидоз почек – сложная и опасная патология, при которой в тканях почек нарушается белково-углеводный обмен. Как следствие, происходит синтезирование и накопление специфического вещества – амилоида.

Он представляет собой белково-полисахаридное соединение, которое по своим основным свойствам схоже с крахмалом.

Источник:

Синдром Фелти

Синдром Фелти — редкое последствие ревматической болезни. Осложнение встречается в 1-3 случах из 100, поэтому в медицинской литературе редко встречается его описание. Впервые болезнь была открыта и выделена в отдельную форму английским ученым А.П.Фелти, поэтому она носит его имя.

Содержание:

У взрослых синдром диагностируется гораздо чаще, чем у детей. Обычно он проявляется после 5-10-летнего «стажа» ревматизма, но может и развиться наряду с первыми симптомами ревматоидного артрита. Мужчины страдают болезнью реже, чем женщины (1:3). Заболевание практически не встречается в африканских и азиатских регионах, оно наиболее распространено в европейских странах.

Симптом Фелти имеет триаду характерных признаков:

  • наличие ревматоидного фактора в крови;
  • увеличение размеров селезенки;
  • снижение уровня лейкоцитов.

Кроме этого, люди с симптомом Фелти часто болеют инфекционными заболеваниями дыхательной системы, кожи, кишечника.

Суставные поражения при этой болезни ярко выражены, мелкие суставы (пальцы) практически теряют свое функциональное назначение, они сильно деформированные и обездвижены. Селезенка может достигать значительных размеров и давить на близлежащие органы, вызывая боли в области живота (справа).

Недуг быстро прогрессирует и приводит к инвалидности около 70% заболевших. Возможно бессимптомное или стертое (латентное) течение заболевания. Из-за этого статистические данные о случаях симптома Фелти и его распространенности считаются не совсем точными.

Причины

Происхождение (этиология) болезни до конца не изучено. Теоретически появление заболевания провоцирует сочетание многих факторов на фоне длительного течения ревматизма. Его развитие приводит к дегенеративным изменениям мягких и твердых тканей суставов и дистрофическим нарушениям в селезенке и костном мозге человека.

К провоцирующим факторам, способствующим появлению синдрома Фелти, относят:

  • низкий иммунный статус пациентов;
  • хронический полиартрит ревматоидного происхождения;
  • генетические особенности;
  • сопутствующие ревматизму болезни крови, суставов и (или) селезенки;
  • длительные переохлаждения, чрезмерные физические нагрузки на суставы и нервные потрясения.

Патогенез болезни (механизм развития недуга) состоит в образовании специфических антител, разрушающих собственные ткани в костно-мышечной системе и нарушении нормального процесса кроветворения, что проявляется патологией костной ткани и связочного аппарата, изменениями в формуле крови и деятельности костного мозга.

Клиническая картина, симптомы синдрома Фелти

Признаки синдрома Фелти:

  • висцеральные проявления: поражение мягких тканей суставов, увеличение селезенки и печени;
  • дегенеративные изменения: появление узелковых образований, деформирование крупных суставов и потеря подвижности ими;
  • сильные болевые ощущения в конечностях, которые беспокоят больных даже ночью, во время сна;
  • нарушение лимфотока и нервной иннервации в пораженных конечностях (лимфаденопатия, полиневропатия), лимфадениты;
  • нарушение кроветворной функции: лейкопения (отклонение от нормы в меньшую сторону уровня белых кровяных телец), гранулоцитопения и тромбоцитопения (падение гранулоцитов и тромбоцитов крови), анемия (низкие показатели гемоглобина);
  • иммунные патологии: высокая восприимчивость к инфекциям и воспалительным заболеваниям;
  • кожные и трофические проявления: патологическая пигментация, бурые пятна или синяки на руках и ногах, распространение эрозий и язв, фурункулез;
  • падение массы тела, снижение аппетита, работоспособности, настроения;
  • некротическое поражение тканей и органов в виде ангин, стоматитов, отитов, фарингитов, миокардитов, нефритов, бронхитов или пневмоний;
  • склонность к кровотечениям.

К осложнениям болезни относят:

  • выраженную деформацию конечностей (искривление, утолщение, костные наросты и т.д.);
  • трофические поражения нижних конечностей (гноящиеся язвы, абсцессы, гангрены);
  • выраженное ослабление защитных сил организма, частая заболеваемость респираторными или кишечными инфекциями;
  • обширные внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, мозговые и др.);
  • разрыв селезенки;
  • кахексию (прогрессирующее исхудание и выраженную слабость);
  • общий сепсис организма.

Диагностика

  1. Сбор жалоб (выяснение начала заболевания, хода и темпов его развития, характера болей и общего состояния), выяснение фоновых хронических заболеваний суставов и внутренних органов, болезней крови и костного мозга, восприимчивости к инфекциям.
  2. Осмотр больных с тщательной пальпацией селезенки и печени (у страдающих синдромом Фелти эти органы увеличены и болезненны при ощупывании).
  3. Обследование суставов на наличие ревматоидных узелков, утолщений, отека подкожной клетчатки, ограничений амплитуды движений в конечностях, наличия кожных проявлений.
  4. Лабораторные исследования крови:
    • на ревматоидный фактор с целью установления наличия ревматизма;
    • на изменения количества форменных элементов для изучения уровня лейкоцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, гемоглобина, эритроцитов;
    • на свертываемость крови с целью обследования склонности к кровотечению;
    • на титр антител для определения выраженности болезни (это исследование не всегда информативно).
  5. Инструментальные методики (УЗИ, МРТ, рентген) для изучения степени поражения суставов, селезенки, печени и других внутренних органов.

Лечение синдрома Фелти

Терапия болезни проводится комплексно.

Основой лечебных мероприятий являются антиревматические средства:

  • негормональные противовоспалительные препараты (Ортофен, Диклофенак, Нурофен), которые уменьшают реакцию воспаления в суставах;
  • глюкокортикостероиды (Преднизолон, Гидрокортизон), призваны стабилизировать состояние тканей и препятствовать развитию глубоких реакций (атрофии или некроза);
  • иммунодепрессанты (Метотриксат, Пеницилламин и их аналоги), угнетают чрезмерные реакции нарушенной иммунной системы;
  • лекарства, подавляющие активность антигенов (Сульфаты золота);
  • инъекции гранулоцитостимулирующего фактора (для повышения иммунитета).

Последние применяется редко, так как могут вызвать обострение ревматоидного артрита из-за стимуляции выработки «ошибочных» (дефектных) антител, которые направляют свою деятельность на уничтожение клеток собственного организма.

Оперативным лечением является удаление селезенки, оно применяется в крайних случаях при ее прогрессирующем увеличении и угрозе разрыва. Также возможно проведение эндопротезирования суставов при их выраженной деформации.

Симптоматическое лечение предполагает применение обезболивающих, антигистаминных, противоотечных и седативных препаратов.

Профилактика

Специфических мер предохранения от синдрома Фелти нет.

Для уменьшения его выраженности и риска осложнений людям с ревматизмом необходимо:

  • хорошо питаться, полноценно отдыхать и вести здоровый образ жизни для стимулирования защитных сил;
  • проходить курсы лечения по назначению врача с соблюдением всех его рекомендаций;
  • беречься от переохлаждений и стрессов.

Романовская Татьяна Владимировна

Источник:

Синдром Фелти: симптомы, диагностика, лечение и профилактика :

Синдром Фелти – достаточно редкая патология и относится к одной из разновидностей ревматоидного артрита. Заболеванию характерны изменения в селезенке, полиартрит и увеличение периферических лимфатических узлов. Синдром может сопровождаться лейкопенией.

Заболевание встречается только у 0,5% больных ревматоидным артритом. Синдром Фелти чаще диагностируется у женщин в возрасте от 40 лет. Хотя последнее время наблюдается тенденция к снижению возраста, и болезнь диагностируется у пациентов, которые только достигли 30 лет. Для представителей черной расы, патология практически не характерна.

Особенности патологии

Существует три фактора, которые могут привести человека с ревматоидным артритом к синдрому Фелти:

  • полиартрит более 3 суставов;
  • увеличение размера селезенки;
  • снижение количества лейкоцитов.

Принято считать, что патология базируется на аутоиммунном процессе, на фоне которого происходит вовлечение лимфоузлов и селезенки в воспалительный процесс, вследствие чего угнетаются функции костного мозга и лейкоцитов. В итоге снижается сопротивляемость всего организма к инфекциям, а если они появляются, то начинается тяжелое течение патологии. Чаще всего единственным правильным выбором является удаление селезенки.

Клиническая картина

Синдром Фелти на фоне артрита проявляется примерно спустя 10 лет. Начало заболевания характеризуется полиартритом, в который вовлекаются даже мелкие сосуды, хотя степень выраженности симптоматики полностью зависит от общего состояния здоровья пациента.

Патология может сопровождаться системными проявлениями:

  • мышечная атрофия;
  • наличие подкожных узелков;
  • множественные поражения периферических нервов;
  • утрата веса;
  • лихорадочное состояние;
  • воспалительный процесс эписклеральной ткани;
  • пигментация кожного покрова;
  • увеличение в размере нескольких или одного из периферических лимфатических узлов;
  • увеличение размера печени;
  • миокардит;
  • трофические язвы;
  • воспаление серозных оболочек.

Селезенка увеличивается в размерах в среднем до 4 раз. Хотя не у всех пациентов определяется этот симптом. Снижение количества лейкоцитов может быть периодическим, тем более на ранней стадии.

Нередко у пациентов диагностируется синдром Шегрена. Патология является аутоиммунным поражением слизистых и слюнных желез. Основной симптом в данном случае – сухой кератоконъюнктивит с частым увеличением слезных желез.

Возможные осложнения

Симптомы синдрома Фелти могут дать осложнения в виде разрыва селезенки или портальной гипертензии с кровотечениями в желудочно-кишечном тракте.

Возможно присоединение интеркуррентной инфекции, и как подтверждение, появление кожных инфекций, пневмонии.

Связано это с тем, что у организма ослаблен иммунитет и низкое количество лимфоцитов, и человек практически не способен противостоять любым воспалительным процессам.

Прогрессирующая стадия синдрома может характеризоваться торможением созревания гранулоцитов в костном мозге, уменьшается количество созревших нейтрофилов и увеличивается число плазматических клеток. А это вероятность появления ангины или сепсиса, некротического стоматита.

Диагностика

Обычно диагностика синдрома Фелти не представляет никаких затруднений. Наличие ревматоидного артрита, спленомегалии и лейкопении является основанием для постановки диагноза.

Лабораторные исследования

Не одна диагностика не обходится без лабораторных исследований. Около 80% информации о здоровье пациента можно получить именно из анализов крови, кала и анализа на гормоны. На сегодняшний день существует порядка 180 методик лабораторных исследований. Для определения синдрома Фелти могут использоваться следующие анализы:

  1. Забор крови подразумевает определение уровня СОЭ. Увеличение скорости оседания эритроцитов может стать основанием для подтверждения диагноза.
  2. Определение количества нейтрофилов в крови. Данный анализ позволяет определить наличие нейтропении, которая диагностируется при снижении нейтрофилов в крови ниже отметки 1500 в 1 мкл.
  3. Анализ крови на гематологическом анализаторе позволяет определить количество всех клеток крови и подтвердить или опровергнуть тромбоцитопению.

Также может проводиться исследование на наличие АНАТ, наличие РФ в высоких титрах.

Инструментальная диагностика

При выявлении данной патологии могут проводиться исследования костного мозга. Методика подразумевает обнаружение количества нормального костного мозга, мегакариоцитов и гиперплазии миелоидного ростка, выявление нарушений в его созревании.

Также может проводиться рентгенологическое исследование органов грудной клетки и суставов. Нередко назначается компьютерная томография легких. УЗИ, как правило, проводится на брюшной полости.

Лечебные мероприятия

Лечение синдрома Фелти обычно не требует специфической терапии, так как является следствием ревматоидного артрита. К тому же, нет общего мнения об эффективности той или иной методики лечения.

Медикаментозная терапия направлена на уменьшение клинических симптомов проявления артритного состояния. Также может способствовать увеличению количества кровяных клеток. Обычно используются соли золота и «Метотрексат», «Пеницилламин».

Если используется глюкокортикостероидная терапия, то препараты назначаются в высоких дозировках. Хотя длительное лечение может привести к интеркуррентным инфекциям.

Гранулоцитостимулирующие препараты назначаются при наличии нейтропении и сопутствующих инфекций. Как только уровень нейтрофилов в периферической крови достигает нормального уровня и удерживается на протяжении 3 дней, препараты этой группы сразу же отменяются.

Оперативное вмешательство

Очень редко, но все же, если консервативное лечение не дало никаких результатов, может быть рекомендовано хирургическое лечение. Проводится спленэктомия, то есть удаление селезенки. Операция достаточно сложная и может нести ряд осложнений после ее проведения:

  • изменения в составе крови, форме кровяных клеток, которые останутся на всю жизнь;
  • повышается уровень содержания тромбоцитов, что может стать причиной тромбоэмболии;
  • нарушения в работе иммунной системы, которые проявляются в появлении гнойно-инфекционных заболеваний.

Иммунные нарушения ставят таких пациентов в группу риска по развитию менингита, гепатита, пневмонии. Также им после операции необходимо тщательно следить за состоянием печени.

Немедикаментозное лечение

Как только будут определены причины синдрома Фелти, будет поставлен диагноз, доктору необходимо разъяснить пациенту, что это хроническая форма патологии, с которой придется мирится всю жизнь. Больному нужно будет включиться в процесс лечения и тщательно следовать рекомендациям врача.

В этот процесс будут вовлечены другие профильные специалисты: физиотерапевт, ортопед, невролог и кардиолог.

Пациенту придется отказаться от сильных физических нагрузок, даже если отсутствуют серьезные процессы деформации. Больной должен стараться избегать интеркуррентных инфекций. Лучше всего полностью отказаться от курения и сократить до минимума употребление спиртных напитков.

Обязательно будет рекомендована лечебная физкультура, это может быть плавание или езда на велосипеде, ходьба.

Ортопедические мероприятия могут быть направлены на коррекцию деформированных суставов, устранение нестабильности шейного отдела позвоночника. Санаторно-курортное лечение может иметь место только в период ремиссии.

В тоже время, еще ни одна немедикаментозная методика не доказала своей состоятельности в отношении купирования процесса развития синдрома. Достоверно известно одно, что все методы позволяют получить кратковременный эффект и достаточно умеренный.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома Фелти, прежде всего, направлена на поддержание оптимальной массы тела. Такие мероприятия позволяют избежать осложнений в виде остеопороза за счет снижения нагрузки на суставы.

Рацион питания должен быть составлен так, чтобы меню имело полиненасыщенные жирные кислоты, а точнее — оливковое масло и рыбий жир. Овощи и фрукты на столе пациента должны быть каждый день.

Читайте также:  Трещина в позвоночнике - симптомы, лечение и прогнозы

Необходимо избегать стрессовых ситуаций, чтобы не спровоцировать обострение патологии. Занятия спортом должны стать образом жизни. Естественно, что речь не идет о легкой атлетике, но не стоит отказываться от посещения бассейна хотя бы 2 раза в неделю. Следует принимать все назначенные препараты и постоянно наблюдаться у лечащего врача.

Источник:

Синдром Фелти

Синдром Фелти (был впервые описан в 1924 году) является потенциально серьезным расстройством, связанным с развитием ревматоидного артрита.

 Синдром Фелти характеризуется развитием следующей триады: ревматоидный артрит, спленомегалия и гранулоцитопения.

 Хотя многие пациенты с синдромом Фелти не развивают симптомы и проявления, некоторые все же могут развить серьезные и опасные для жизни инфекции, вторично по отношению к гранулоцитопении.

Синдром Фелти. Эпидемиология

Синдром Фелти диагностируется приблизительно у 1-3% пациентов с диагнозом ревматоидного артрита. Этот синдром редко развивается у детей и у выходцев с Африки.

 Истинную распространенность синдрома Фелти трудно установить, поскольку многие лица, с этим синдромом, имеют бессимптомную форму.

 Более того, его официальная частота может снижаться с появлением более мощных противоревматических средств.

Синдром Фелти чаще всего развивается у лиц в возрасте от 50 до 70 лет и, как правило, его появлению предшествует более чем 10 летний ревматоидный артрит. Синдром Фелти встречается примерно в 3 раза чаще у женщин чем у мужчин, хотя занижение частоты и бессимптомные случаи мешают определению истинного соотношения полов. Этот синдром является наиболее распространенным у белых людей.

Синдром Фелти. Причины

Факторы риска развития синдрома Фелти включают:

  • Изменения уровней антител
  • Многолетние болезни
  • Агрессивный и эрозивный синовит
  • Позитивный результат теста на человеческий лейкоцитарный антиген
  • Внесуставные проявления ревматоидного артрита

Синдром Фелти. Фото

Язвы на нижних конечностях у пациента с синдромом Фелти

Типичный внешний вид пальцев рук у пациента с синдромом Фелти

Ревматоидные узелки у пациента с синдромом Фелти

Синдром Фелти. Симптомы и проявления

Уже на протяжении многих лет, исследователи отмечают, что агрессивный, деструктивный ревматоидный артрит предшествует синдрому Фелти. Однако, в некоторых случаях, ревматоидный артрит и синдром Фелти могут начать развиваться одновременно. Пациенты, с синдромом Фелти, часто сообщают о симптомах мягких воспалительных реакций суставов.

 Однако, при изучении истории пациента, врачи могут столкнуться с длительным предыдущим периодом активной и агрессивной болезни суставов Это может быть подтверждено с помощью физического обследования и простой рентгенографии. Некоторые пациенты могут даже испытывать боль в суставах в состоянии покоя.

 В любом случае, отсутствие синовита или активного заболевания суставов не должно отталкивать врача от рассмотрения синдрома Фелти.

Пациенты с синдромом Фелти обычно имеют бактериальные инфекции кожи и дыхательных путей. Агрессивная иммуносупрессивная терапия, направленная на лечение ревматоидного артрита, может способствовать восприимчивости к инфекциям. Также, некоторые пациенты могут ощущать боль в левом верхнем квадранте (эта боль может указывать на инфаркт селезенки).

Физическое обследование

Физические проявления синдрома Фелти включают:

  • Спленомегалия, возможно непальпируемая
  • Гепатомегалия, как правило, мягкая
  • Лимфаденопатия
  • Потеря веса
  • Ревматоидные узелки
  • Синдром Шегрена
  • Синовит (опухание суставов и их болезненность), вывихи суставов
  • Воспаление мелких сосудов (васкулит) – язвы на нижних конечностях, пурпура и коричневатые пигментные изменения на нижних конечностях и околоногтевые инфаркты
  • Признаки системного васкулита – мононеврит и ишемии конечностей
  • Другие проявления – плеврит, периферическая невропатия, эписклерит и признаки портальной гипертензии

Синдром Фелти. Диагностика

Лабораторные тесты

  • Подсчет количества белых кровяных клеток имеет решающее значение в определении степени гранулоцитопении. Наибольший риск развития инфекций появляется при количестве гранулоцитов менее чем 1000 на мкл. Следует иметь в виду, однако, что уровень нейтропении может изменяться с течением времени без медицинского вмешательства. Дисфункции гранулоцитов и снижение абсолютного числа гранулоцитов может предрасполагать к инфекциям.
  • Анемия и тромбоцитопения могут быть следствием гиперспленизма. Анемия может привести к развитию основного воспалительного заболевания.
  • Легкое повышение уровня щелочной фосфатазы и трансаминаз также могут произойти.
  • Около 98% пациентов, с синдромом Фелти, имеют высокие титры ревматоидного фактора.
  • Антинуклеарные антитела наблюдаются у 67% пациентов, а антинейтрофильные цитоплазматические антитела у 77% пациентов.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень сывороточных иммуноглобулинов неизменно повышаются у пациентов с синдромом Фелти.
  • С помощью радионуклидной методики, УЗИ или с помощью компьютерной томографии, можно определить наличие и степень спленомегалии. Те же методики могут быть использованы для оценки ответа пациента на терапию.

Гистология

Биопсия костного мозга особенно важна для исключения большого гранулированного лимфоцитоза. Необычный тип поражения печени, известный как узловая регенеративная гиперплазия, также связана с синдромом Фелти.

 Это состояние характеризуется мягким портальным фиброзом или клеточной инфильтрацией лимфоцитов и плазмы.

Регенеративная гиперплазия может быть осложнением окклюзии портальной вены и формирования восстановительных узелков.

Синдром Фелти. Лечение

Лучший метод лечения синдрома Фелти – контроль ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия, в лечении ревматоидного артрита, часто улучшает гранулоцитопению и спленомегалию.

 Это открытие отражает опосредованную иммунной системой природу синдрома Фелти.

 Большинство традиционных препаратов, используемых для лечения ревматоидного артрита, также были использованы в лечении синдрома Фелти.

Хирургическое удаление селезенки (т.е., спленэктомия) может быть оправдано в некоторых случаях. Антибиотики будут необходимы для всех пациентов с серьезными и угрожающими жизни инфекциями.

Синдром Фелти. Осложнения

Осложнения синдрома Фелти включают:

  • Разрыв селезенки
  • Опасные для жизни инфекции
  • Токсичность (из-за иммуносупрессивных терапий)
  • Портальная гипертензия и желудочно-кишечные кровотечения из-за шаровидной регенеративной гиперплазии печени

Синдром Фелти. Прогноз

Хотя большинство людей имеют бессимптомную форму синдрома Фелти, некоторые лица могут развить опасные для жизни инфекции. Легочные и кожные инфекции являются самыми частыми.

 Смертность и заболеваемость в значительной степени будет зависеть от общего состояния иммунной системы и от типов иммуносупрессивных терапий, используемых в лечении ревматоидного артрита и синдрома Фелти.

 В одном из исследований, проведенном на юго-западе Англии, из 32 пациентов с синдромом Фелти, пятеро больных умерли от тяжелой бронхопневмонии.

Источник:

Синдром Фелти

Синдром Фелти представляет собой комплекс симптомов, в котором находится 3 главных признака: артрит ревматоидного типа, увеличение размеров селезенки и лейкопения.

Помимо этих проявлений, для синдрома Фелти характерны: лихорадка, атрофия мышечной системы, пигментация, появление язвенных образований на кожном покрове голени, многочисленные поражения серозных оболочек, множественные поражения периферических нервов, воспаление наружного слоя склеры, увеличение лимфатических узлов, патологическое увеличение размеров печени и высоким риском попадания инфекции в организм.

Большую роль в диагностировании синдрома Фелти является наличие у пациента воспалительного процесса сустава ревматоидного характера, а также показания лабораторных исследований (повышенная концентрация РФ, уменьшение количественного содержания лейкоцитов и нейтрофилов, а также тромбоцитов). Для синдрома Фелти — лечения, данной патологии используются кортикостероиды, очищение кровеносной системы, а также хирургическое вмешательство по удалению селезенки.

Чем является недуг

Синдром Фелти является самостоятельной вариацией ревматоидного воспалительного процесса сустава, который представлен суставно-висцеральной формой. При данной патологии наблюдаются: множественные воспаления подвижных соединений, лейкопения, спленомегалия. Данная проблема появляется достаточно редко: всего у 1% больных ревматоидным артритом.

Недуг был признан самостоятельным в 1929 году. Согласно статистическим данным, женщины в 3 раза чаще сталкиваются с этой болезнью, чем мужчины. Информация собиралась среди пациентов старше 40 лет.

В ревматологии данная проблема появляется нечасто, следовательно, выявить механизм зарождения и развития, методы диагностики и терапии не получается окончательно.

Происхождение данной проблемы изучено крайне мало. У специалистов есть больше информации об этиологии ревматоидного артрита, чем синдрома Фелти. Кроме того, считается, что проблема представляет собой HLA-DRw4 ассоциированную болезнь.

Способ формирования пониженного содержания нейтрофилов обусловлен тем, что в организме пациента циркулируют иммунные комплексы, которые изменяют функции этих клеток и усиливают их фагоцитоз (в основном в селезенке).

Это подтверждается наличием в полужидком содержимом клетки скопления нейтрофилов, в составе которых находятся иммуноглобулины (IqG и IqM) и группа белков, а также специальные антитела к белым кровяным клеткам.

Наряду с этим, в приобретении сниженного количества нейтрофилов, способствуют гуморальные и клеточные факторы защитных функций организма, которые подавляют образование лейкоцитов в костном мозге.

Симптоматика

Синдром Фелти, симптомы которого появляются у пациентов, имеют положительный ревматоидный фактор. Как правило, недуг формируется через 10 лет, после возникновения ревматоидного воспаления сустава.

Со стороны суставов наблюдается их множественное поражение (преимущественно мелких подвижных соединений кистей и стоп).

А также присутствуют и иные проявления воспаления суставов ревматоидного характера: узелковые образования под кожным покровом, повышение температуры тела, множественное поражение периферических нервов, прогрессирующая утрата мышечной массы, генерализированного воспаления лимфатических узлов.

В 50% случаев наблюдается болезнь Шенгера, а также пигментация и язвенные образования на кожном покрове голени. Из-за снижения количества лейкоцитов в крови пациенты с данной патологией имеют склонность инфекционным болезням: повторные ОРВИ и гнойные поражения кожного покрова, воспаления легких и другими.

Осложнения

  • Разрыв селезенки;
  • Синдром повышенного давления в системе воротной вены;
  • Кровотечения ЖКТ;
  • Нарушения белкового обмена.

Диагностические мероприятия

Основой для постановки диагноза является наличие множественного воспаления суставов ревматоидного характера и увеличение размеров селезенки. Симптомы синдрома Фелти позволяют установить наличие проблемы.

В анализах крови наблюдается уменьшение количественного содержания лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов и гемоглобина.

При иммунологическом методе заметны: повышенный уровень РФ и иммуноглобулинов, присутствие антинуклеарных АТ и циркулирующих иммунных комплексов.

На миелограмме хорошо заметно увеличение числа миелоидной ткани костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеток.

Инструментальные обследования (ЦЗИ, МРИ, КТ и рентген) не выявляют до конца всю картину этого недуга.

Данное патологическое состояние необходимо дифференцировать от онкологического заболевания лимфатической ткани, болезни Бенье-Бека-Шаймана, цирроза печени и увеличения в размерах печени и селезенки, чтобы Синдром Фелти лечение не было ошибочным.

Лечение

Синдром Фелти лечения на данный момент не имеет. Чтобы улучшить выработку гранулоцитопоэза, применяют средства лития. Но такая терапия чревата побочным воздействием. Для снижения риска появления интеркуррентных инфекций используют гранулоцитостимулирующий фактор.

Если наблюдается яркая лейкопения и спленомегалия, то назначается спленоэктомия, но около 25% пациентов сталкиваются с понижением количества нейтрофилов.

Профилактических мер на данный момент не существует. Прогнозирование достаточно серьезное.

Источник:

pushkinonn.ru

Синдром Фелти: симптомы, диагностика, лечение, клинические рекомендации

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям.

В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза, проведение спленэктомии.

Что это такое?

Синдром Фелти — это крайне тяжело протекающая патология. При этом нарушении у пациента наблюдается появление признаков лейкопении, спленомегалии и ревматоидного артрита (РА). Это заболевание представляет собой сложный симптомокомплекс, поэтому многие люди, которым ставится этот диагноз, не могут сразу разобраться, что это такое и какие последствия может иметь патология.

Статистика

Наиболее часто патология выявляется у женщин старше 50 лет и крайне редко — у детей. У женщин он встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Имеются наблюдения развития этого синдрома у членов одной семьи, что указывает на определенную роль генетических факторов. В этом смысле показательна также исключительная редкость синдрома Фелти у представителей черной расы. Как правило, синдром проявляется через 10—15 лет после начала РА, хотя возможны и иные сроки (от одного года до 40 лет)

  • Код по МКБ-10 – М05.0 Синдром Фелти

Причины развития

Этиология заболевания неизвестна. Далеко не у всех пациентов с диагнозом “ревматоидный артрит” развивается данная патология. В костном мозге у здорового человека непрерывно продуцируются белые кровяные клетки. У пациентов с таким синдромом, несмотря на достаточно низкую циркуляцию, также образуются лейкоциты. Они могут в избыточном количестве скапливаться в селезенке.

Этот симптомокомплекс не имеет разновидностей, так как является весьма редким и не до конца изученным явлением. Однако существуют типичные проявления с лихорадочным состоянием, резкой потерей веса, лимфоаденопатией, атрофией мышц, наличием подкожных узелков, полиневропатией и полисерозитом, а также атипичное развитие заболевания.

Симптомы синдрома Фелти + фото

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения. Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций. Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптомы синдрома Фелти у взрослых:

  • спленомегалия (увеличение селезенки в размерах);
  • гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • лимфаденопатия (увеличение в размерах лимфатических узлов);
  • значительная потеря веса;
  • развитие синдрома Шегрена (аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, с вовлечением в процесс слюнных и слезных желез);
  • синовит (опухание и болезненность в области суставов);
  • вывихи суставов;
  • васкулит (воспаление, деструкция стенок кровеносных сосудов);
  • мононеврит (заболевание отдельного нерва, которое может быть вызвано травматическими повреждениями, ранением или вывихом сустава;
  • наступает как следствие васкулита);
  • ишемия конечностей;
  • плеврит (воспаление плевральных листков);
  • периферическая невропатия (как результат поражения периферических нервов);
  • эписклерит (воспаление наружного слоя склеры глаза); портальная гипертензия (повышенное давление в системе воротной вены).
  • лихорадка;
  • генерализованный лимфаденит;
  • интенсивный болевой синдром;
  • общая слабость;
  • амиотрофия;
  • подкожные узелки.

У больных с Фелти синдромом часто обнаруживаются различные системные проявления ревматоидного артрита:

  • подкожные узелки,
  • полиневропатия,
  • выраженная мышечная атрофия,
  • быстрая потеря веса,
  • лихорадка,
  • эписклерит,
  • генерализованная лимфаденопатия,
  • гепатомегалия,
  • полисерозит,
  • миокардит.

Более чем у половины больных отмечаются признаки синдрома Шегрена. Снижение основных функций лейкоцитов — фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности— объясняет повышенную частоту возникновения инфекционных заболеваний при данном синдроме.

Осложнения

Длительное игнорирование проблемы может спровоцировать возникновение:

  1. Нарушения целостности тканей селезенки;
  2. Септических поражений внутренних органов;
  3. Токсических отравлений – как результата проводимых иммуносупрессивных терапий;
  4. Портальной гипертензии;
  5. Спонтанных кровотечений желудочно-кишечного отдела – на фоне шаровидной регенеративной гиперплазии печени.

В большинстве вариантов синдром Фелти протекает бессимптомно и не представляет реальной опасности для здоровья пациентов. В отдельных случаях патологическое отклонение сопровождается опасными инфекциями – с поражением кожного и легочного отдела.

У больных может развится синдром Шегрена, возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр.

Течение синдрома может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Диагностика

Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексного обследования пациента и тщательный осмотр ревматологом и рядом других врачей узкой специальности. Обязательно назначаются общий и биохимический анализы крови. Кроме того, проводится иммунологическое исследование.

Диагностика с помощью анализов:

  • клинический анализ крови (будут обнаружены снижение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, высокая СОЭ (в зависимости от активности ревматического процесса), а также признаки анемии – снижение уровня гемоглобина и эритроцитов);
  • биохимический анализ крови (значительно повышенные ревматоидный фактор, IgG и IgM, антинуклеарные антитела, циркулирующие иммунные комплексы);
  • исследование клеточного состава костного мозга, или миелограмма (будет выявлена его миелоидная гиперплазия со сдвигом в сторону незрелых клеток – промиелоцитов, миелоцитов, резко сниженное количество зрелых нейтрофилов, увеличенное число плазматических клеток).

Назначают следующие инструментальные исследования:

  • миелограмма;
  • рентгенография;
  • УЗИ селезенки и суставов;
  • КТ.
  • Нередко назначается проведение МРТ, позволяющее получить точные данные о состоянии пациента. Может назначаться проведение биопсии тканей.

Лабораторные изменения включают прежде всего стойкую лей­копению (ниже 3,5·109/л) и выраженную нейтропению, достигающую иногда степени истинного агранулоцитоза. Умеренная лимфопения встречается нередко. Число моноцитов и эозинофилов не уменьшено. СОЭ обычно адекватно отражает активность РА. Анемия, нерезко выраженная, свойственна большинству больных.

Лечение и клинические рекомендации

Все назначения врача связаны только с лечением ревматоидного артрита, которое имеет стандартный вид: прописывание Метотрексата или Азатиоприна.

Также проходит лечение других симптомов и болезней, развивающихся на фоне артрита и синдрома Фелти. Если появившееся инфекция может принести сильный вред здоровью, назначают специальные инъекции, которые стимулируют образование кровяных телец. В запущенных случаях проводится удаление селезенки.

Эффективными препаратами, которые способны снизить клиническое проявление артрита, можно назвать:

  • Метотрексат;
  • Пеницилламин;
  • Соли золота.

Когда рекомендуется оперативное вмешательство?

Как еще можно побороть синдром Фелти? Лечение посредством оперативного вмешательства рекомендуется в том случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или вследствие каких-либо причин она противопоказана. В этом случае речь, как правило, идет о спленэктомии. Важно помнить, что в 25% случаев нейтропения рецидивирует после этой процедуры.

Под спленэктомией понимается хирургическая операция, во время которой врач полностью или частично удаляет селезенку. Сегодня возможны два варианта проведения такой процедуры: лапароскопия и открытая спленэктомия.

К какому врачу обратиться?

Лечением синдрома Фелти занимается ревматолог. Также пациенту требуется консультация иммунолога и гематолога. При поражении внутренних органов назначается осмотр соответствующих специалистов – кардиолога, пульмонолога, ЛОР-врача, дерматолога, офтальмолога, невролога. При необходимости удаления селезенки больного направляют к хирургу.

Профилактика

На данный момент медики не разработали комплекс профилактических мер, однако есть некоторые рекомендации, которых стоит придерживаться, чтобы избежать заболевания:

  • требуется выполнять комплекс физических лечебных упражнений;
  • нужно питаться сбалансировано;
  • необходимо избегать переохлаждений;
  • надо стараться избегать стрессовых ситуаций;
  • при диагностировании артрита необходимо приступить к лечению сразу же;
  • нужно своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • требуется отказаться от вредных привычек.

travmatolog.net

Синдром Фелти

Ревматические болезни

Полимиозит

Ревматические болезни

Псориатический артрит

Ревматические болезни

Реактивный артрит

Ревматические болезни

Ревматоидный артрит

Ревматические болезни

Синдром Шарпа

Ревматические болезни

Системная склеродермия

Ревматические болезни

Спондилит

Ревматические болезни

Тендовагинит

Ревматические болезни

Узелковый периартериит

Ревматические болезни

Хондроматоз суставов

medbooking.com

Синдром Фелти - что это такое, симптомы и лечение

Одним из осложнений ревматоидной формы артрита является синдром Фелти. Патологическое отклонение наблюдается у 1% пациентов, страдающих от указанного заболевания.

Общие сведения

Болезнь регистрируется при трех формах поражения:

  1. Спленомегалии – увеличенной в размерах селезенки;
  2. Пониженной численности присутствующих в кровотоке белых телец;
  3. При ревматоидном артрите.

Патология Фелти не относится к широко распространенным заболеваниям. Его описание в медицинской литературе является примером редких форм аномальных отклонений. Во взрослом возрасте недуг встречается чаще, чем в детском периоде. Со временем его первооткрывателя (30-ые года прошлого века) существенных изменений и дополнений в описание болезни внесено не было.

Симптоматические проявления при патологии схожи с висцерально-суставной формой ревматоидного артрита, но отличаются меньшими показателями злокачественности процесса. Первичные признаки обусловлены висцеральными проявлениями.

На ранних стадиях полиартрита происходит увеличение селезенки – ее уплотнение и отсутствие болезненных ощущений. С течением некоторого времени орган может достигнуть значительных размеров.

Этиологические особенности

Патологический процесс остается не изученным до конца, основные первоисточники синдрома Фелти остаются неизвестными. У отдельных пациентов симптоматика отклонения возникает, у большей части – нет. Специалистам известен только процесс образования заболевания, но не его предпосылки.

Болезнь проходит с постепенным, поэтапным нарастанием:

  • В пределах костного мозга возникает формирование белых кровяных телец;
  • При возникновении отмечается незначительное их распространение;
  • Избыточное количество элементов и незначительная циркуляция вызывает их локализацию в области селезенки.

При наличии антител в организме больного болезнь Фелти регистрируется достаточно часто.

Элементы активно противодействуют кровяным клеткам, что вызывает падение численности одних и существенное увеличение других клеточных структур.

Симптоматические проявления

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций. Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптоматические проявления аномалии Фелти представлены:

  • Ранним развитием лейкопении – падением показателей лимфоцитов;
  • Развитием тромбоцитопении и гранулоцитопении;
  • Образованием анемических состояний;
  • Разрушением нейтрофилов, накапливающихся в пределах селезенки.

При проведении диагностических исследований органа в ряде случаев выявляется гиперплазия пульпы. Кровеносные сосуды значительно переполнены кровью, просвет их значительно расширен, определяются отдельные участки некротизирования. Отмирание тканевых структур происходит на фоне васкулитов – отклонений, характерных для ревматоидного артрита.

При дальнейшем прогрессировании патологического процесса диагностика выявляет нарушения в процессе вызревания основных структур, участвующих в формировании нейтрофильных клеток.

Изменения в работоспособности костного мозга провоцирует снижение объемов зрелых нейтрофилов.

Данная особенность является первопричиной возникновения большого количества клеток плазмы.

Увеличенные размеры лимфатических узлов косвенно указывают на синдром Фелти, но могут быть проявлением иных аномальных состояний. Вторичные симптоматические особенности недуга представлены:

  • Максимальным снижением веса пациента – при условии нормального ежедневного рациона;
  • Возникновением пятен пигментации на кожных поверхностях;
  • Амиотрофией – прогрессирующей потерей мышечной массы;
  • Изменениями в размерах печени;
  • Стоматитом некротического образца;
  • Септическими поражениями.

Вторичными признаками образования процесса могут становиться разнообразные инфекционные поражения. Пациентам следует обращать внимание на периодичность их проявлений, в обязательном порядке пройти анализ на содержащиеся в кровотоке лимфоциты.

Методики терапии

Специфического лечения патологического процесса не существует. Основное заболевание (ревматоидный артрит) требует стандартной терапии.

При повторяющихся инфекциях, изъязвлениях на нижних конечностях и активной форме артрита пациентам назначаются лекарственные препараты против ревматоидных поражений. Терапия проводится «Метотрексатом», «Азатиоприном», «Методжектом», «Трексаном», «Эветрексом».

Больным со сложными инфекционными процессами предписывается введение инъекций с медикаментами, стимулирующими колонии гранулоцитов. Эта особенность позволяет увеличить объемы содержащихся белых кровяных телец. Хирургическое иссечение селезенки производится по тем же причинам – оценки данного типа вмешательства при исследованиях дано не было.

Для подавления симптоматических проявлений артрита и увеличения количества необходимых клеточных структур крови могут применяться:

  • «Метотрексат»;
  • «Пеницилламин»;
  • Соли золота.

Лекарственные препараты группы глюкокортикостероидов обладают необходимой эффективность в максимально допустимых дозировках. При попытках снижения объема вводимых веществ наблюдается рецидив болезни и обострение негативных проявлений. Синдром Фелти и ударные дозы указанных медикаментозных средств способны спровоцировать риск возникновения интеркуррентных инфекционных процессов.

Читайте также:  Характеристика серопозитивного ревматоидного артрита

Гранулоцитостимулирующий фактор является полезным при условии образования нейтропений и интеркуррентных инфекционных поражений. Его рекомендуют в дозировках по 5 мг на килограмм массы тела в сутки, через несколько недель разрешается удвоение первоначальных объемов.

При достижении необходимого уровня нейтрофильных элементов в кровотоке и сохранении положительного результата на протяжении трех суток, лекарственный препарат отменяют. В медицинской литературе описаны случаи исключения – при приеме гранулоцитостимулятора наблюдались процессы обострения ревматоидного артрита.

Хирургическое вмешательство при синдроме Фелти назначается при полном отсутствии желаемой эффективности (в момент проведения консервативной терапии). Пациентам назначается спленэктомия, что не понижает частоту возникновения осложняющих недуг инфекций. У четверти больных наблюдается развитие нейтропении – на фоне проведенной операции.

Возможные осложнения и прогнозирование

Длительное игнорирование проблемы может спровоцировать возникновение:

  1. Нарушения целостности тканей селезенки;
  2. Септических поражений внутренних органов;
  3. Токсических отравлений – как результата проводимых иммуносупрессивных терапий;
  4. Портальной гипертензии;
  5. Спонтанных кровотечений желудочно-кишечного отдела – на фоне шаровидной регенеративной гиперплазии печени.

В большинстве вариантов синдром Фелти протекает бессимптомно и не представляет реальной опасности для здоровья пациентов. В отдельных случаях патологическое отклонение сопровождается опасными инфекциями – с поражением кожного и легочного отдела.

Заболеваемость и уровень летального исхода зависят от функциональности аутоиммунной системы и видов иммуносупрессивного лечения, проводимого для подавления симптоматики ревматоидного артрита и искомого заболевания. При проводимых исследованиях отмечается высокая смертность пациентов от присоединившихся бронхопневмоний.

Патология Фелти является редким типом осложнения целого ряда болезней, с редким появлением среди больных. Игнорирование симптоматического лечения и отказ от квалифицированной помощи может спровоцировать тяжелые осложнения.

Появление первичных признаков заболевания требует незамедлительного визита на консультацию к врачу-ревматологу. Своевременно проведенное диагностирование и подтверждение присутствия патологического процесса позволит избежать нарушения целостности селезенки и дальнейшего летального исхода.

Большинство специалистов утверждают, что наибольшая эффективность терапии регистрируется при проведении спленэктомии – хирургическом иссечении пораженного органа.

sustavi.guru

Синдром Фелти: симптомы и лечение - Хорошее самочувствие

Одним из осложнений ревматоидной формы артрита является синдром Фелти. Патологическое отклонение наблюдается у 1% пациентов, страдающих от указанного заболевания.

Общие сведения

Болезнь регистрируется при трех формах поражения:

  1. Спленомегалии – увеличенной в размерах селезенки;
  2. Пониженной численности присутствующих в кровотоке белых телец;
  3. При ревматоидном артрите.

Патология Фелти не относится к широко распространенным заболеваниям. Его описание в медицинской литературе является примером редких форм аномальных отклонений. Во взрослом возрасте недуг встречается чаще, чем в детском периоде. Со временем его первооткрывателя (30-ые года прошлого века) существенных изменений и дополнений в описание болезни внесено не было.

Симптоматические проявления при патологии схожи с висцерально-суставной формой ревматоидного артрита, но отличаются меньшими показателями злокачественности процесса. Первичные признаки обусловлены висцеральными проявлениями.

На ранних стадиях полиартрита происходит увеличение селезенки – ее уплотнение и отсутствие болезненных ощущений. С течением некоторого времени орган может достигнуть значительных размеров.

Этиологические особенности

Патологический процесс остается не изученным до конца, основные первоисточники синдрома Фелти остаются неизвестными. У отдельных пациентов симптоматика отклонения возникает, у большей части – нет. Специалистам известен только процесс образования заболевания, но не его предпосылки.

Болезнь проходит с постепенным, поэтапным нарастанием:

  • В пределах костного мозга возникает формирование белых кровяных телец;
  • При возникновении отмечается незначительное их распространение;
  • Избыточное количество элементов и незначительная циркуляция вызывает их локализацию в области селезенки.

При наличии антител в организме больного болезнь Фелти регистрируется достаточно часто.

Элементы активно противодействуют кровяным клеткам, что вызывает падение численности одних и существенное увеличение других клеточных структур.

Симптоматические проявления

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций. Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптоматические проявления аномалии Фелти представлены:

  • Ранним развитием лейкопении – падением показателей лимфоцитов;
  • Развитием тромбоцитопении и гранулоцитопении;
  • Образованием анемических состояний;
  • Разрушением нейтрофилов, накапливающихся в пределах селезенки.

При проведении диагностических исследований органа в ряде случаев выявляется гиперплазия пульпы. Кровеносные сосуды значительно переполнены кровью, просвет их значительно расширен, определяются отдельные участки некротизирования. Отмирание тканевых структур происходит на фоне васкулитов – отклонений, характерных для ревматоидного артрита.

При дальнейшем прогрессировании патологического процесса диагностика выявляет нарушения в процессе вызревания основных структур, участвующих в формировании нейтрофильных клеток.

Изменения в работоспособности костного мозга провоцирует снижение объемов зрелых нейтрофилов.

Данная особенность является первопричиной возникновения большого количества клеток плазмы.

Увеличенные размеры лимфатических узлов косвенно указывают на синдром Фелти, но могут быть проявлением иных аномальных состояний. Вторичные симптоматические особенности недуга представлены:

  • Максимальным снижением веса пациента – при условии нормального ежедневного рациона;
  • Возникновением пятен пигментации на кожных поверхностях;
  • Амиотрофией – прогрессирующей потерей мышечной массы;
  • Изменениями в размерах печени;
  • Стоматитом некротического образца;
  • Септическими поражениями.

Вторичными признаками образования процесса могут становиться разнообразные инфекционные поражения. Пациентам следует обращать внимание на периодичность их проявлений, в обязательном порядке пройти анализ на содержащиеся в кровотоке лимфоциты.

Методики терапии

Специфического лечения патологического процесса не существует. Основное заболевание (ревматоидный артрит) требует стандартной терапии.

При повторяющихся инфекциях, изъязвлениях на нижних конечностях и активной форме артрита пациентам назначаются лекарственные препараты против ревматоидных поражений. Терапия проводится «Метотрексатом», «Азатиоприном», «Методжектом», «Трексаном», «Эветрексом».

Больным со сложными инфекционными процессами предписывается введение инъекций с медикаментами, стимулирующими колонии гранулоцитов. Эта особенность позволяет увеличить объемы содержащихся белых кровяных телец. Хирургическое иссечение селезенки производится по тем же причинам – оценки данного типа вмешательства при исследованиях дано не было.

Для подавления симптоматических проявлений артрита и увеличения количества необходимых клеточных структур крови могут применяться:

  • «Метотрексат»;
  • «Пеницилламин»;
  • Соли золота.

Лекарственные препараты группы глюкокортикостероидов обладают необходимой эффективность в максимально допустимых дозировках.

При попытках снижения объема вводимых веществ наблюдается рецидив болезни и обострение негативных проявлений.

Синдром Фелти и ударные дозы указанных медикаментозных средств способны спровоцировать риск возникновения интеркуррентных инфекционных процессов.

Источник: https://sustavi.guru/sindrom-felti.html

Синдром Фелти: симптомы, диагностика

Под синдромом Фелти понимается осложнение ревматоидного артрита, которое возникает только у 1% среди всех пациентов с данным заболеванием. Лихорадка, мышечная атрофия, пигментация и склонность к недугам инфекционной природы – все эти факторы обычно сопровождают синдром Фелти.

Диагностика патологии основывается на наличии в анамнезе ревматоидного артрита, решающее значение принадлежит лабораторным показателям. Лечение подразумевает прием глюкокортикостероидов, проведение спленэктомии. В течение длительного времени патология отличалась неясной природой и клинической картиной. В 1929 году А. П. Фелти подробно описал недуг.

С того самого момента заболевание было дифференцировано в самостоятельную нозологию.

Заболевание определяется наличием одновременно трех патологий: это ревматоидный артрит, увеличенная селезенка и лейкопения (низкое содержание белых кровяных телец). Этот синдром чаще диагностируется у людей старше 40 лет, обычно у представительниц прекрасного пола.

Специалисты предполагают, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс. Он протекает с непосредственным вовлечением лимфоидной ткани и последующим формированием иммунных комплексов, а также специфических антител.

Патология проявляется в виде нейтропении с обязательным снижением сопротивляемости к большинству инфекций, а при их возникновении – в тяжелом течении.

Поэтому сегодня именно спленэктомия (удаление селезенки) признается единственно эффективным методом терапии.

Синдром Фелти отличается большим разнообразием, нередко протекает атипично. Недугу может предшествовать несколько лет (от 5 и приблизительно до 10) заболевания так называемым ревматоидным полиартритом с одновременным вовлечением в патологический процесс межфаланговых суставов, причем разной степени выраженности.

С другой стороны, у большинства пациентов с таким диагнозом определяются типичные проявления коллагенозов. Это может быть лихорадочное состояние, формирование подкожных узелков, миокардиты, потеря веса, полисерозиты.

Основные причины

Этиология заболевания неизвестна. Далеко не у всех пациентов с диагнозом “ревматоидный артрит” развивается данная патология. В костном мозге у здорового человека непрерывно продуцируются белые кровяные клетки. У пациентов с таким синдромом, несмотря на достаточно низкую циркуляцию, также образуются лейкоциты. Они могут в избыточном количестве скапливаться в селезенке.

Какими признаками сопровождается синдром Фелти у взрослых?

  • Суставной синдром (полиартрит мелких суставов).
  • Увеличение размеров печени.
  • Генерализованная лимфаденопатия (диагностируется в 50 % случаев).
  • Прогрессирующее увеличение в размерах селезенки (определяется при пальпации).
  • Полиневропатия.
  • Пигментация на кожных покровах, появление язв в области голеней.
  • Диффузный легочный фиброз.
  • Ревматоидные узелки.

Все вышеперечисленные признаки позволяют диагностировать синдром Фелти. Симптомы у всех пациентов проявляются по-разному.

К примеру, иногда увеличение селезенки наблюдается исключительно на поздних этапах развития патологии.

Постановка диагноза

Основу для окончательного подтверждения клинического диагноза составляет одновременное сочетание спленомегалии и ревматоидного полиартрита. Для анализа крови характерны анемия, лейкопения, нейтропения.

Иммунологический тест обычно обнаруживает высокие титры РФ, ЦИК, присутствие антинуклеарных антител. По результатам миелограммы диагностируется миелоидная гиперплазия мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов.

Инструментальные методы исследования (МРТ, КТ, УЗИ суставов) чаще всего оказываются малоинформативны. Синдром Фелти крайне важно дифференцировать с циррозом печени и саркоидозом.

Основные принципы лечения

Терапия в данном случае подразумевает комплексный подход. Ревматоидный артрит лечится стандартно. Терапия повторяющихся инфекций и артрита включает лекарственные средства, помогающие при ревматизме («Азатиоприн», «Метотрексат»).

Пациентам с серьезными инфекциями рекомендуется еженедельно делать инъекции фактора, который стимулирует колонии гранулоцитов. Он способствует увеличению числа белых кровяных клеток.

Базисные препараты способствуют уменьшению симптоматики, которая сопровождает артрит и непосредственно синдром Фелти. К их числу относятся следующие: «Метотрексат», «Пеницилламин».

Глюкокортикостероиды эффективны исключительно в высокой дозировке. В противном случае увеличивается вероятность рецидива. С другой стороны, длительное применение глюкокортикостероидов может повлечь за собой развитие интеркуррентных инфекций.

Критерии эффективности терапии:

  • Увеличение числа гранулоцитов до 2000/мм.
  • Снижение частоты осложнений инфекционной природы.
  • Уменьшение приступов лихорадки.
  • Снижение проявлений язв на кожных покровах.

Когда рекомендуется оперативное вмешательство?

Как еще можно побороть синдром Фелти? Лечение посредством оперативного вмешательства рекомендуется в том случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или вследствие каких-либо причин она противопоказана. В этом случае речь, как правило, идет о спленэктомии. Важно помнить, что в 25% случаев нейтропения рецидивирует после этой процедуры.

Под спленэктомией понимается хирургическая операция, во время которой врач полностью или частично удаляет селезенку. Сегодня возможны два варианта проведения такой процедуры: лапароскопия и открытая спленэктомия.

Лапароскопия проводится с использованием общего наркоза. В данном случае операция подразумевает применение тонкого инструмента с камерой на конце, который именуется лапароскопом. Хирург делает несколько небольших разрезов в области брюшной полости, через которые вводит инструменты для последующих манипуляций. Восстановительный период, как правило, не требует много времени.

Открытая спленэктомия предполагает один большой разрез под ребрами, через который хирург удаляет селезенку. После удаления этого органа способность организма отфильтровывать бактерии и вирусы из крови заметно снижается.

Возможные осложнения

Осложнения патологии встречаются крайне редко и могут проявляться в форме разрыва селезенки, развития так называемой портальной гипертензии с кровотечениями ЖКТ, тяжело протекающих вторичных инфекций.

Синдром Фелти – это относительно редкое заболевание, а точнее осложнение целой группы патологий, которое сегодня диагностируется крайне редко. Это не значит, что можно пренебрегать его лечением и не обращаться за квалифицированной помощью к соответствующему врачу.

Первичные симптомы должны насторожить каждого и стать поводом для обращения за консультацией к специалисту. Иначе увеличивается вероятность ухудшения общего состояния и развития достаточно опасных для здоровья осложнений, в число которых входит разрыв самой селезенки.

Единственным эффективным вариантом терапии в настоящее время признается спленэктомия.

Надеемся, что вся представленная в этой статье информация по теме окажется для вас действительно полезной.

Источник: http://fb.ru/article/189820/sindrom-felti-simptomyi-diagnostika

Синдромом Фелти называют осложнение, которое спровоцировал ревматоидный артрит. К заболеванию приводит ревматоидный артрит, когда наблюдается слишком низкое количество белых телец в крови человека. Синдром Фелти развивается очень редко, но всё-таки необходимо знать, что это такое, какие его симптомы и методы лечения.

Общие сведения о патологии

Первый раз о патологии заговорили в 1929 году. Причем, синдром у детей возникает очень редко. Чаще всего диагностируют у взрослых. Несмотря на то, что заболевание протекает аналогично ревматоидному артриту, оно может угрожать жизни человека. Поэтому важно, как можно раньше начать лечение выявленного при посещении доктора заболевания.

Заболевание впервые проявляется висцеральными симптомами, через некоторое время увеличивается селезёнка. Если не проводить терапию, орган увеличивается в размерах в три и более раз.

Истинных причин появления заболевания ещё не выявлено. Терапия проводится как консервативными, так и хирургическими способами. Метод лечения подбирает доктор после осмотра пациента и постановки диагноза.

Почему возникает болезнь?

Причины появления синдрома Фелти до конца не известны. Пациенты, которые лечат ревматоидный артрит, могут столкнуться с такой патологией, а могут и не знать о ней.

В костном мозге идет формирование белых кровяных телец. Они при синдроме Фелти в мозге человека образовываются даже без низкой циркуляции белых клеток крови. Белые клеточки скапливаются в селезенке у больного, страдающего синдромом Фелти. Хорошо патология проявляется у тех пациентов, у которых есть антитела, ведущие борьбу с белыми кровяными клетками.

Симптоматика заболевания

Серопозитивный ревматоидный артрит способствует развитию синдрома Фелти через десять лет после поражения суставов.

Ревматоидный артрит имеет следующие симптомы проявления:

  • образование узелков под кожей;
  • появление лихорадки;
  • развивается полиневропатия, амиотрофия, генерализованный лимфаденит.

Из-за висцерального поражения при развитии патологии пациент начинает страдать от миокардита, полисерозита, гепатомегалии. При прощупывании селезенки она выявляется плотной и безболезненной, очень быстро увеличивается в размерах и в весе.

Синдром Фелти понижает иммунитет. Пациенты болеют частыми ОРВИ, пневмониями, рецидивирующими пиодермиями. Из-за синдрома Фелти на нижних конечностях появляются большие язвы.

При заболевании увеличиваются лимфоузлы, кожа покрывается пигментными пятнами, очень быстро снижается вес, увеличивается печень.

Из-за разрыва селезенки, гипертензии, желудочно-кишечных кровотечений, амилоидоза синдром Фелти осложняется.

Постановка диагноза

Чтобы диагностировать патологию, необходимо провести ряд диагностических исследований. У пациентов, суставы которых поразил артрит, проявляются симптомы патологии, а также обнаруживаются антитела в крови.

Диагностика синдрома Фелти проводится следующим образом:

  1. Осуществляется лабораторное исследование крови.
  2. Исследуется костный мозг специальными инструментами.
  3. Проводится расшифровка нейтропении у пациентов, суставы которых поразил артрит.

Чтобы поставить правильный диагноз, важно осуществить внимательный осмотр пациента, провести все нужные исследования. Синдром Фелти определяется ревматологом.

Терапия патологии

Синдром Фелти не всегда нуждается в лечении. Артрит ревматоидного характера лечится стандартными методами. Доктор подбирает терапию консервативными методами или же оперативными.

Консервативное лечение патологии

При повторных инфекциях, появлении язв на ногах, а также активном артрите применяются препараты, помогающие при ревматизме. Например, терапия осуществляется Метотрексатом или Азатиоприном.

Для увеличения белых телец крови при серьёзных инфекциях необходимо делать уколы для фактора, который проводит стимуляцию колонии гранулоцитов.

Чтобы уменьшить симптомы проявления болезни, применяется Пеницилламин.

Чтобы синдром Фелти, а также артрит не возникли повторно, важно проводить терапию глюкокортикостероидами в большой дозировке.

Важно помнить, что лечение заболевания направлено на то, чтобы увеличить число гранулоцитов до 2000/мм. Также терапия направлена на понижение частоты появления инфекций различного характера, уменьшения лихорадочных приступов, а также на снижение образования язвочек на коже.

Оперативное лечение патологии

Если перечисленные выше методы лечения не помогли или противопоказаны по каким-то причинам, специалист проводит оперативное вмешательство для лечения синдрома Фелти. При проведении спленэктомии доктор полностью или частично вырезает селезенку. Оперативное вмешательство проводится с помощью лапароскопии или открытой спленэктомии.

Методы оперативного вмешательства:

  1. Лапароскопию проводят под общим наркозом. Для операции применяется тонкий инструмент с камерой на конце. Его называют лапароскопом. Хирургом делается пару маленьких надрезов в брюшной полости. Именно через них осуществляются все манипуляции по удалению селезёнки. Для восстановления после операции пациенту не требуется много времени.
  2. При открытой спленэктомии делается разрез под ребрами, через который удаляется селезенка.

Так как организм без селезенки не способен фильтровать различные вредные вещества из крови, человека часто беспокоят простуды и другие заболевания. Поэтому следите за своим здоровьем и самочувствием.

Теперь вы знаете, почему развивается и как проявляется синдром Фелти, а также какими способами лечится. Раз в год проходите медкомиссию и все обследования, чтобы выявить проблему и попытаться её устранить. Профилактику заболевания ещё не разработали, поэтому рекомендуется просто следить за своим самочувствием.

Источник: http://drpozvonkov.ru/pozvonochnik/drugie-bolezni/sindrom-felti.html

Синдром Фелти — осложнение на фоне ревматоидного артрита

» Болезни » Суставы » Синдром Фелти — осложнение на фоне ревматоидного артрита

1029 0

Осложненный ревматоидный артрит может привести к синдрому Фелти. Три патологии могут указывать на появление этой болезни: диагностирование ревматоидного артрита, значительно снижение белых кровяных телец, физическое увеличение селезенки.

Рассматриваемый синдром диагностируется очень редко. Проведенные исследования показывают, что только у 1 из 100 пациентов развивается синдром Фелти.

Также результаты исследований показали, что 70% заболевших это женщины в возрасте старше 40-50 лет. Именно поэтому в ревматологии заболевание встречается крайне редко, есть много пробелов в диагностике и лечении, которые медики пытаются восполнить путем проведения исследований.

У детей этот синдром диагностируют реже, чем у взрослых. Его описания в медицинской литературе даются в порядок казуистики. С 1929 года, когда Felty сделал подробное описание сочетания трех основных симптомов, не было внесено существенных дополнений.

Болезнь несколько напоминает суставно-висцеральный ревматоидный артрит. Еще в начальной стадии развития болезни диагностируется существенное увеличение селезенки. При протекании болезни в острой форме она может достигнуть существенных размеров.

Синдром относят к ассоциированным заболеваниям. Увеличение селезенки происходит из-за циркулирующих иммунных комплексов, которые становятся причиной нарушения функций нейтрофилов. Подтверждением вышеприведенного утверждения становится обнаружение в цитоплазме больных нейтрофилов депозитов и антитела.

Этиология и патогенез нарушения

Как ранее было отмечено, болезнь до конца не изучена, а причины ее развития не найдены: у некоторых больных ревматоидным артритом она может появиться, а у некоторых — нет. Известно только то, как происходит появление синдрома.

Процесс появления синдрома Фелти можно описать следующим образом:

  • в костном мозге происходит образование белых кровяных телец;
  • подобное образование происходит при их распространении с малой скоростью;
  • из-за избыточного количества и малой циркуляции происходит их скопление в селезенке.

У пациентов, у которых есть антитела, синдром диагностируется довольно часто. Антитела борются против кровяных клеток, накопление одних приводит к существенному увеличению других.

Патогенез (происходящее в организме при синдроме) можно охарактеризовать понижением экспрессии HLA-DRw4 при образовании антител. Многие врачи это объясняют гиперспленизмом. Однако есть и некоторые отклонения: проводимая спленэктомия не излечивает пациента.

Особенности клинической картины

Прямых симптомов развития болезни нет. Примером можно назвать то, что у некоторых пациентов инфекция (кожного типа или пневмония) возникает чаще, чем у здорового человека.

Это обуславливается низким содержанием лимфоцитов. Организм становится уязвимым к воспалительным процессам, что и приводит к появлению инфекции. В сложных случаях появляются язвы на ногах.

Симптомы, по которым можно диагностировать Синдром Фелти, следующие:

  • наступление в раннем периоде развития болезни лейкопении;
  • развивается тромбоцитопения и гранулоцитопения, а также анемия;
  • разрушаются и нейтрофилы, которые накапливаются в селезенке.

Триада симптомов при синдроме Фелти

После того, как было проведено исследование селезенки возможно выявление гиперплазии пульпы. Сосуды могут быть переполнены кровь и сильно расширены, находят большие участки некроза. Некроз происходит из-за васкулитов, появление которых характерно при развитии ревматоидного артрита.

Если симптомы небыли выявлены на ранней стадии, то дальнейшие обследование костного мозга выявляет нарушение созревания основных элементов, участвующих в образовании нейтрофилов.

В свою очередь, нарушение работы костного мозга становится причиной снижения концентрации нейтрофилов в зрелой форме. Снижение концентрации нейтрофилов является причиной появления большого количества плазматических клеток.

Увеличение лимфоузлов может указывать на различные заболевания, но также происходит (в незначительной или большой степени) при синдроме Фелти. К вторичным симптомам можно отнести:

  • быстрая потеря массы тела при нормальном питании;
  • образование пигментации на коже;
  • амиотрофия;
  • изменение размеров печени;
  • некротический стоматит;
  • сепсис.

Вторичными признаками развития синдрома могут стать любые инфекционные заболевания. Важно обратить внимание на их периодичность возникновения и следует сдать анализы на лимфоциты.

Диагностика и лечение: сложности и возможности

К сожалению, из-за того, что причины развития синдрома небыли выявлены, точного способа определения его развития нет. Только опытный врач при сопоставлении трех патологий и полученных результатов назначенных исследований может предположить о развитии этого редкого заболевания.

Особое внимание обращают на синдром Фелти при быстром развитии ревматоидного артрита. Проведенные исследования крови могут выявить большое количество антител, которые образуются для борьбы с белыми кровяными тельцами.

В некоторых случаях предпринимать каких-либо действий не нужно. Все назначения врача связаны только с лечением ревматоидного артрита, которое имеет стандартный вид: прописывание Метотрексата или Азатиоприна.

Также проходит лечение других симптомов и болезней, развивающихся на фоне артрита и синдрома Фелти. Если появившееся инфекция может принести сильный вред здоровью, назначают специальные инъекции, которые стимулируют образование кровяных телец. В запущенных случаях проводится удаление селезенки.

Эффективными препаратами, которые способны снизить клиническое проявление артрита, можно назвать:

  • Метотрексат;
  • Пеницилламин;
  • Соли золота.

Глюкокортикостероиды имеют эффективность только при высоких дозах. Примером можно назвать прием Метотрексата. При снижении дозы зачастую возникает рецидив. Однако при продолжительном приеме препарата большими дозами повышается риск развития интеркуррентных инфекций, так как ГК не является физиологичным.

Когда необходима операция

Спленэктомия – процедура хирургического вмешательства, которая проводится для полного или частичного удаления селезенки. Как ранее было отмечено, только в редких случаях врачи назначают хирургическое вмешательство.

Зачастую подобное назначение связано с неэффективностью консервативного лечения. Спленэктомия также не является эффективным средством борьбы с нейтропией, так как в 25% случаев наступает рецидив практически сразу после хирургического вмешательства.

После проведения рассматриваемого вмешательства частота интеркуррентных инфекций не снижается. Именно поэтому врачи только в крайних случаях проводят назначение спленэктомии.

Несмотря на редкость заболевания, постоянно ведутся исследования, направленные на поиск более эффективного лечения синдрома Фелти.

Примером можно назвать появление препаратов на основе лития, которые стимулируют гранулоцитопоэз. Однако новые препараты имеют довольно много побочных эффектов. Главное, что следует исключить, это развитие инфекций, которые могут значительно усугубить состояние больного.

Прогноз и последствия

Селезенка отвечает за формирование иммунной системы.

Осложнением развития рассматриваемого синдрома может стать увеличение периодичности появления инфекционных заболеваний.

Также не стоит забывать и об увеличении размеров органа, что также вызывает массу проблем.

К более тяжелым последствиям можно отнести:

  • разрыв селезенки из-за существенного увеличения ее размеров;
  • интеркуррентные инфекционные заболевания;
  • гипертензия с сопутствующим желудочно-кишечным кровотечением.

Осложнения несут угрозу жизни пациента и его здоровью. Поэтому врач не должен бездействовать при выявлении рассматриваемой редкой болезни.

Диагностировать могут синдром Фелти не во многих клиниках по причине отсутствия эффективного способа его определения. Поэтому при повышенном риске (возраст старше 40 лет, развитие ревматоидного артрита) следует обратиться в платные клиники с хорошей репутацией.

Источник: http://OsteoCure.ru/bolezni/sustavy/sindrom-felti.html

Синдром Фелти (был впервые описан в 1924 году) является потенциально серьезным расстройством, связанным с развитием ревматоидного артрита.

 Синдром Фелти характеризуется развитием следующей триады: ревматоидный артрит, спленомегалия и гранулоцитопения.

 Хотя многие пациенты с синдромом Фелти не развивают симптомы и проявления, некоторые все же могут развить серьезные и опасные для жизни инфекции, вторично по отношению к гранулоцитопении.

Синдром Фелти. Эпидемиология

Синдром Фелти диагностируется приблизительно у 1-3% пациентов с диагнозом ревматоидного артрита. Этот синдром редко развивается у детей и у выходцев с Африки.

 Истинную распространенность синдрома Фелти трудно установить, поскольку многие лица, с этим синдромом, имеют бессимптомную форму.

 Более того, его официальная частота может снижаться с появлением более мощных противоревматических средств.

Синдром Фелти чаще всего развивается у лиц в возрасте от 50 до 70 лет и, как правило, его появлению предшествует более чем 10 летний ревматоидный артрит. Синдром Фелти встречается примерно в 3 раза чаще у женщин чем у мужчин, хотя занижение частоты и бессимптомные случаи мешают определению истинного соотношения полов. Этот синдром является наиболее распространенным у белых людей.

Синдром Фелти. Причины

Факторы риска развития синдрома Фелти включают:

  • Изменения уровней антител
  • Многолетние болезни
  • Агрессивный и эрозивный синовит
  • Позитивный результат теста на человеческий лейкоцитарный антиген
  • Внесуставные проявления ревматоидного артрита

Синдром Фелти. Фото

Язвы на нижних конечностях у пациента с синдромом Фелти

Типичный внешний вид пальцев рук у пациента с синдромом Фелти

Ревматоидные узелки у пациента с синдромом Фелти

Синдром Фелти. Симптомы и проявления

Уже на протяжении многих лет, исследователи отмечают, что агрессивный, деструктивный ревматоидный артрит предшествует синдрому Фелти. Однако, в некоторых случаях, ревматоидный артрит и синдром Фелти могут начать развиваться одновременно. Пациенты, с синдромом Фелти, часто сообщают о симптомах мягких воспалительных реакций суставов.

 Однако, при изучении истории пациента, врачи могут столкнуться с длительным предыдущим периодом активной и агрессивной болезни суставов Это может быть подтверждено с помощью физического обследования и простой рентгенографии. Некоторые пациенты могут даже испытывать боль в суставах в состоянии покоя.

 В любом случае, отсутствие синовита или активного заболевания суставов не должно отталкивать врача от рассмотрения синдрома Фелти.

Пациенты с синдромом Фелти обычно имеют бактериальные инфекции кожи и дыхательных путей. Агрессивная иммуносупрессивная терапия, направленная на лечение ревматоидного артрита, может способствовать восприимчивости к инфекциям. Также, некоторые пациенты могут ощущать боль в левом верхнем квадранте (эта боль может указывать на инфаркт селезенки).

Физическое обследование

Физические проявления синдрома Фелти включают:

  • Спленомегалия, возможно непальпируемая
  • Гепатомегалия, как правило, мягкая
  • Лимфаденопатия
  • Потеря веса
  • Ревматоидные узелки
  • Синдром Шегрена
  • Синовит (опухание суставов и их болезненность), вывихи суставов
  • Воспаление мелких сосудов (васкулит) – язвы на нижних конечностях, пурпура и коричневатые пигментные изменения на нижних конечностях и околоногтевые инфаркты
  • Признаки системного васкулита – мононеврит и ишемии конечностей
  • Другие проявления – плеврит, периферическая невропатия, эписклерит и признаки портальной гипертензии

Синдром Фелти. Диагностика

Лабораторные тесты

  • Подсчет количества белых кровяных клеток имеет решающее значение в определении степени гранулоцитопении. Наибольший риск развития инфекций появляется при количестве гранулоцитов менее чем 1000 на мкл. Следует иметь в виду, однако, что уровень нейтропении может изменяться с течением времени без медицинского вмешательства. Дисфункции гранулоцитов и снижение абсолютного числа гранулоцитов может предрасполагать к инфекциям.
  • Анемия и тромбоцитопения могут быть следствием гиперспленизма. Анемия может привести к развитию основного воспалительного заболевания.
  • Легкое повышение уровня щелочной фосфатазы и трансаминаз также могут произойти.
  • Около 98% пациентов, с синдромом Фелти, имеют высокие титры ревматоидного фактора.
  • Антинуклеарные антитела наблюдаются у 67% пациентов, а антинейтрофильные цитоплазматические антитела у 77% пациентов.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень сывороточных иммуноглобулинов неизменно повышаются у пациентов с синдромом Фелти.
  • С помощью радионуклидной методики, УЗИ или с помощью компьютерной томографии, можно определить наличие и степень спленомегалии. Те же методики могут быть использованы для оценки ответа пациента на терапию.

Гистология

Биопсия костного мозга особенно важна для исключения большого гранулированного лимфоцитоза. Необычный тип поражения печени, известный как узловая регенеративная гиперплазия, также связана с синдромом Фелти.

 Это состояние характеризуется мягким портальным фиброзом или клеточной инфильтрацией лимфоцитов и плазмы.

Регенеративная гиперплазия может быть осложнением окклюзии портальной вены и формирования восстановительных узелков.

Синдром Фелти. Лечение

Лучший метод лечения синдрома Фелти – контроль ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия, в лечении ревматоидного артрита, часто улучшает гранулоцитопению и спленомегалию.

 Это открытие отражает опосредованную иммунной системой природу синдрома Фелти.

 Большинство традиционных препаратов, используемых для лечения ревматоидного артрита, также были использованы в лечении синдрома Фелти.

Хирургическое удаление селезенки (т.е., спленэктомия) может быть оправдано в некоторых случаях. Антибиотики будут необходимы для всех пациентов с серьезными и угрожающими жизни инфекциями.

Синдром Фелти. Осложнения

Осложнения синдрома Фелти включают:

  • Разрыв селезенки
  • Опасные для жизни инфекции
  • Токсичность (из-за иммуносупрессивных терапий)
  • Портальная гипертензия и желудочно-кишечные кровотечения из-за шаровидной регенеративной гиперплазии печени

Синдром Фелти. Прогноз

Хотя большинство людей имеют бессимптомную форму синдрома Фелти, некоторые лица могут развить опасные для жизни инфекции. Легочные и кожные инфекции являются самыми частыми.

 Смертность и заболеваемость в значительной степени будет зависеть от общего состояния иммунной системы и от типов иммуносупрессивных терапий, используемых в лечении ревматоидного артрита и синдрома Фелти.

 В одном из исследований, проведенном на юго-западе Англии, из 32 пациентов с синдромом Фелти, пятеро больных умерли от тяжелой бронхопневмонии.

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-felti/

Как проявляется синдром Фелти и чем его лечить?

Синдром Фелти — это крайне тяжело протекающая патология. При этом нарушении у пациента наблюдается появление признаков лейкопении, спленомегалии и ревматоидного артрита.

Это заболевание представляет собой сложный симптомокомплекс, поэтому многие люди, которым ставится этот диагноз, не могут сразу разобраться, что это такое и какие последствия может иметь патология.

Наиболее часто патология выявляется у женщин старше 50 лет и крайне редко — у детей.

Причины возникновения патологии

Точные причины появления синдрома Фелти не установлены. Чаще патология выявляется у людей с положительным ревматоидным фактором.

Специалисты склоняются к мнению, что заболевание имеет аутоиммунную природу.

Оно развивается, когда в организме пациента, имеющего предрасположенность к ревматоидным патологиям, начинают вырабатываться антитела, которые влияют на функционирование тканей костного мозга и белых кровяных телец.

Эти элементы крови так же формируются в костном мозге, но в дальнейшем их циркуляция в крови крайне низка, так как они накапливаются в селезенке и некоторых других органах.

Несмотря на то что еще не установлена точная этиология синдрома Фелти, исследователи выделяют ряд состояний, которые могут быть толчком для появления этого заболевания. К ним относятся:

  • эрозивный синовит;
  • понижение концентрации антител любой этиологии;
  • наличие хронических и острых инфекций;
  • хронические эндокринные заболевания;
  • влияние радиационного излучения.

Чаще появление этой патологии наблюдается у людей, которые имеют положительный результат теста на лейкоцитарный антиген. Кроме того, чаще развитие синдрома Фелти диагностируется у пациентов, имеющих внесуставные проявления ревматизма.

Характерная симптоматика

Клинические симптомы синдрома Фелти в большинстве случаев появляются примерно через 10 лет после поражения суставов ревматоидным артритом.

Патологическое состояние проявляется крайне агрессивным поражением мелких сочленений стоп и кистей. Наблюдается сильная деформация сочленений, нарушения работы связочного аппарата. Возможны подвывихи.

Стремительно атрофируются мышечные волокна. Крупные сочленения затрагиваются крайне редко.

Кроме того, появляются следующие характерные для ревматоидного процесса симптомы:

  • лихорадка;
  • генерализованный лимфаденит;
  • интенсивный болевой синдром;
  • общая слабость;
  • амиотрофия;
  • подкожные узелки.

При прогрессировании синдрома Фелти у пациентов нарастают признаки полиневропатии. У большинства больных наблюдаются проявления миокардита. Нередко встречается портальная гипертензия. Кроме того, при прогрессировании синдрома выявляются симптомы эписклерита и полисерозита. Заболевание сопровождается нарушением работы печени, выраженное гепатомегалией.

Развитие данного синдрома всегда сопровождается спленомегалией, т.е. увеличением селезенки на фоне накопления в ней белых кровяных телец. Селезенка становится плотной на ощупь. Размеры органа могут в 4 раза превышать норму. Примерно у половины пациентов наблюдается пигментация и обширные язвы на кожных покровах голеней.

Возможно появление ишемии и гангрены ног. У некоторых пациентов выявляется васкулит, то есть воспаление и разрушение стенок сосудов. Часто развитие этого синдрома сопровождается воспалением соединительной ткани и нарушением работы желез внутренней секреции.

Кроме того, рассматриваемый синдром у некоторых пациентов приводит к появлению частых случаев плеврита и пневмоний. Течение заболевания может быть осложнено разрывом селезенки, амилоидозом и массированными кровотечениями из органов ЖКТ. Такое состояние угрожает жизни пациента.

Методы диагностики

Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексного обследования пациента и тщательный осмотр ревматологом и рядом других врачей узкой специальности. Обязательно назначаются общий и биохимический анализы крови. Кроме того, проводится иммунологическое исследование. Обязательно выполняются следующие инструментальные исследования:

  • миелограмма;
  • рентгенография;
  • УЗИ селезенки и суставов;
  • КТ.

Нередко назначается проведение МРТ, позволяющее получить точные данные о состоянии пациента. Может назначаться проведение биопсии тканей.

Лечебные мероприятия

Специфическое лечение синдрома Фелти не разработано. При этом патологическом состоянии назначается стандартная терапия, применяющаяся при ревматологических заболеваниях.

Для подавления характерных проявлений со стороны суставов и увеличения числа белых телец в крови назначается применение таких базисных препаратов, как:

  • Метотрексат;
  • соли золота;
  • Пеницилламин.

При этом патологическом состоянии для достижения положительного результата требуется применение глюкокортикостероидов в больших дозах. Нередко при этом заболевании также назначается прием препаратов лития. При появлении признаков инфекционных осложнений назначаются антибиотики. Для улучшения состояния пациента может быть назначен плазмаферез.

В рамках реабилитации нарушений работы суставов, наблюдающихся при этом заболевании, пациентам назначают проведение физиотерапевтических процедур, массаж и ЛФК.

Если сильное увеличение селезенки становится причиной выраженного дискомфорта у пациента, может быть рекомендовано проведение спленэктомии, то есть удаления органа. Примерно у 75% пациентов удаление селезенки позволяет добиться существенного улучшения. У остальных даже после проведения спленэктомии наблюдается рецидив острого течения заболевания.

Чтобы снизить риск обострения, необходимо избегать переохлаждения и своевременно проходить лечение любых инфекционных заболеваний под контролем врача, также необходимо соблюдать специальную диету. Требуется полный отказ от табакокурения и алкоголя.

Прогнозы

Развитие синдрома Фелти представляет особую опасность для здоровья и жизни пациента. Разрушение суставов и ишемическое поражение тканей при этом патологическом состоянии нередко становятся причиной инвалидности больного. Ухудшает прогноз присоединение вторичной инфекции, так как велика вероятность развития некроза обширных участков и сепсиса.

Кроме того, появление этого синдрома при ревматоидном артрите считается крайне неблагоприятным из-за того, что состояние предрасполагает к развитию неходжкинской лимфомы. Относительно благоприятный прогноз наблюдается только в случаях, когда после направленного лечения не наблюдались рецидивы.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/artrit/sindrom-felti.html

Поделиться:

Нет комментариев

goodyhealth.ru


Смотрите также

Календарь

ПНВТСРЧТПТСБВС
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31      

Мы в Соцсетях

 

vklog square facebook 512 twitter icon Livejournal icon
square linkedin 512 20150213095025Одноклассники Blogger.svg rfgoogle