Плазмоцитоз что это такое


Плазмоцитома

Злокачественная опухоль, состоящая из плазматических клеток, которые растут в пределах осевого скелета или в мягких тканях – носит название плазмоцитома (гемобластоз).

Подробнее о плазмоцитоме

Эта злокачественная опухоль формируется из клеток красного костного мозга (плазмоцитов), вырабатывающие антитела (иммуноглобулины) и являющиеся предшественниками лимфоцитов. Такие клетки защищают организм от бактерий, вирусов, но когда начинается развитие онкологии, происходит сбой в функциях этой системы и появляются атипичные плазмоциты. Атипичные клетки начинают делиться, происходит увеличение атипичных плазматических клеток (плазмобластов), которые образуют конгломерат.

Новообразование при плазмоцитоме располагается в одной кости и из-за этого называется солитарной, но через некоторое время солитарная плазмоцитома перерождается во множественную плазмоцитому (миелому). Этот процесс происходит из-за того, что клетки опухоли имеют возможность по густой системе кровоснабжения перемещаться в другие части организма – идет плазмоцитарная инфильтрация. Поражаются системы организма: кровеносная, иммунная, почечная. Бывают случаи, когда опухоль долгое время остается на первоначальном уровне.

По Мкб10 плазмоцитома имеет код С90 – множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

Справочно! Частота диагностирования этого заболевания у мужчин больше, чем у женщин. Как правило, заболевание обнаруживается у пациентов после 25 лет, пик болезни приходится на 55-60 летних.

Причины возникновения заболевания

Причины заболевания плазмоцитомой (лимфоплазмоцитомой), по мнению ученых, кроются во внутриутробном периоде, когда на развитие генетических аномалий могут повлиять заболевания матери, курение, употреблении алкоголя, внешние факторы. Генетические нарушения в хромосомах присутствуют у большинства пациентов с диагнозом плазмоцитома.

Также важную роль в формировании заболевания имеет состояние иммунитета – при хорошем иммунитете опухоль не развивается, а у пациентов с сопутствующими заболеваниями, вроде СПИДа, туберкулеза, сифилиса, плазмоцитоз развивается часто.

Среди факторов риска можно еще выделить – ионизирующее облучение, плохую наследственность, пожилой возраст, наличие лишнего веса.

Классификация заболевания

Существуют 3 группы заболевания, которые определены Международной рабочей группой по миеломе:

  • одиночная плазмоцитома кости (SPB);
  • внекостная (экстрамедуллярная плазмоцитома) – ЕР;
  • мультифактурная форма множественной миеломы (она является первичным заболеванием или рецидивирующим).

Для упрощения одиночные плазмоцитомы делятся на два вида в зависимости от местоположения:

  • плазмоцитома кости. Это заболевание формируется в костном мозге, в области крестца, в костях позвоночника, грудной клетки, таза, черепа – длинных трубчатых костях. Развитие опухоли приводит к разрушению и деформации костной ткани. Распространяясь на соседние структуры, онкология задевает жизненно важные органы;
  • экстрамедуллярная плазмоцитома. Этот вид опухоли диагностируется очень редко (около 2% случаев). Туда относятся опухоли, которые состоят из плазмомиеломных клеток, поражающие внутренние органы – она встречается в лимфоузлах, миндалинах. Встречается экстрамедуллярная плазмоцитома легких, плазмоцитома молочной железы (у женщин). Эти новообразования могут давать метастазы по лимфо- и кровеносным сосудам.

Солитарная плазмоцитома

Эта опухоль костных тканей считается локальной (этим она отличается от множественной плазмоцитомы) и состоит из плазматических клеток. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно, даже не изменяя основных клинических показателей. Прогноз при этом виде заболевания считается более благоприятным, чем при множественной миеломе.

Экстрамедуллярная плазмоцитома

Эта опухоль считается тяжелым заболеванием, для него характерно перерождение клеток в злокачественные с быстрым распространением по организму. Хотя эта опухоль обычно формируется в костях, но иногда локализуется и в прочих тканях организма. Когда опухоль распространяется только на плазматические клетки, то ставят диагноз изолированная плазмоцитома. При многочисленных плазмоцитомах говорят о множественной миеломной болезни.

Плазмоцитома легких

Этот вид заболевание считается относительно редким заболеванием. Обычно оно поражает лиц мужского пола в возрасте 50-70 лет. При этом заболевании атипичные клетки прорастают в бронхи. При диагностировании можно заметить округлые однородные серовато-желтые узелки.

При плазмоцитоме легких костный мозг не поражается, метастазы разносятся гематогенным путем. В некоторых случаях в злокачественный процесс вовлекаются близлежащие лимфоузлы.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания различна в зависимости от вида плазмоцитомы и ее локализации. Медленнорастущие опухоли способны не проявлять себя долгое время, поэтому их можно обнаружить случайно при профилактическом осмотре или когда новообразование вырастает до больших размеров.

Важно! Одним из явных признаков плазмоцитомы считается наличие патологического перелома. Из-за таких травм и обнаруживают часто этот вид онкологии.

Трансформации в плазме крови, в моче не наблюдаются.

На последующих стадиях заболевания (2-3 стадии) наблюдаются изменения в костях и распространение опухоли в окружающие мягкие ткани, что может сопровождаться болями разной выраженности, появлением внешней опухлости на кости.

Плазмоцитома позвоночника проявляется в виде болей в спине, которые отдают в конечности. Если сдавливается спинной мозг, то могут наблюдаться: онемение и нарушение чувствительности в конечностях, слабость мышц или паралич.

При плазмоцитоме костей черепа могут диагностироваться давление, головные боли, головокружение, также возможно нарушение различных функций головного мозга (зависит от локализации опухоли).

При плазмоцитоме легких симптоматика обычно не наблюдается, хотя иногда бывают такие признаки:

  • кашель с выделением мокроты;
  • боли в области груди;
  • температура повышается до субфебрильных показателей.

При опухолях костного мозга могут развиваться следующие симптомы:

  • анемия;
  • потеря веса;
  • повышенная потливость;
  • необоснованная усталость.

Разрушение костей, которое возникает из-за активации остеокластов, может сопровождаться синдромами гиперкальциемии и гиперкальциурии (повышением кальция в крови и моче). Это опасные явления, негативно влияющие на функционирование почек. На гиперкальциемию указывает тошнота, иногда — потеря сознания. При множественной миеломе данные кальция могут настолько ухудшиться, что возможно возникновение почечной недостаточности, следом кома и смерть.

Диагностика заболевания

Диагностирование заболевания включает в себя:

  • личный осмотр. Некоторые виды опухолей можно заметить даже при внешнем осмотре и прощупать. Найденные новообразования врач исследует, обращая внимание на размер опухоли, ее консистенцию, степень болезненности узла и подвижности;
  • общие анализы крови и мочи. Эти данные помогут определить, в каком состоянии находятся почки, есть ли анемия, присутствуют ли сдвиги в лейкоцитарной формуле (это говорит о воспалительных процессах);
  • рентгенография поврежденной кости, для установления характера, локализации и границ новообразования. Для более точного определения распространения опухоли назначают КТ и МРТ. Для диагностирования метастазов сканируются не только пораженные кости, но и другие кости скелета и внутренние органы, первыми проверяют легкие.

Также назначают анализ на суточную потерю в моче белка и электрофорез белков, биохимический анализ крови, биопсию костного мозга, проводят миелограмму, берут кровь на онкомаркеры.

Проводят дифференциальную диагностику плазмоцитомы от множественной миеломы.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение заболевания

При солитарной плазмоцитоме используются такие методы лечения:

  • хирургическое удаление опухоли;
  • химио- и лучевая терапия;
  • использование глюкокортикостероидов и анаболических стероидов.

При помощи хирургического лечения опухоли солитарного типа добиваются полной ремиссии (при множественной миеломе такое лечение не проводят). Если опухоль небольшого размера, то удаляют только фрагмент пораженной кости, при большом поражении в доступных областях тела (руки, ноги, ребра, тазовые кости) выполняют тотальную резекцию кости с мышечным футляром. Иногда этого недостаточно и приходится ампутировать конечность.

После подобных операций требуется установка протезов и проведение пластической операции для устранения дефектов.

Если опухоль никак себя не проявляет, то врачи могут предпочесть выжидательную тактику. Иначе используют полихимиотерапию или облучение.

Пред- и послеоперационная химиотерапия помогает повысить продолжительность жизни больного на 30-40%. Эффективными считаются препараты: «Циклофосфан», «Адриамицин», «Сарколизин». Вместе с ними назначаются и «Преднизолон», «Дексаметазон», которые уменьшают побочные эффекты от цитостатиков. При правильном подборе сочетания препаратов должно наблюдаться уменьшение опухоли, а на рентгене – заживление кости.

Применение лучевой терапии частично уменьшает боль и укрепляет костную ткань. Такой вид терапии показан при сжимании спинного мозга или нервов позвоночника, большом риске появления переломов в опорных частях скелета.

Химио- и лучевая терапия показаны, если опухоль находится в позвоночнике или черепе и хирургическое вмешательство невозможно. Таким пациентам также могут назначить радиохирургию – лечение с помощью ионизирующего излучения большой мощности. Такой вид лечения проводится Кибер-ножом или Гамма-ножом.

Еще одним методом лечения плазмоцитомы является трансплантация костного мозга (или стволовых клеток).

Этот вид заболевания редко дает метастазы. Они могут возникать только при запущенной стадии, если новообразование большого размера и опухолевые клетки начинают проникать в кровь. Метастазы распространяются по кровеносным сосудам и могут начать формироваться в костях скелета и внутренних органах. В случае успешного лечения опухоли, метастазы удаляют хирургическим путем. Распространение метастаз хорошо подавляется химиотерапией.

Рецидивы заболевания могут возникнуть в любое время. Вероятность их возникновения будет меньше после проведения радикального лечения (тотальной резекции опухоли и проведения полихимиотерапии). Если рецидив обнаружился, то назначается повторная операция и терапия второй линии.

Прогноз

Если диагностирована солитарная плазмоцитома кости – прогноз довольно благоприятен. После проведения лечения у пациента появляется шанс на полноценную жизнь. Прогноз зависит от местоположения и стадии опухоли и от общего состояния здоровья человека.

При полном удалении опухоли выживаемость пациента на 10-20% выше, чем при неполном.

Если лечение правильно подобрано и качественно проведено, ремиссия в онкологии может длиться несколько лет. В очень редких случаях больные проживают после постановки диагноза и лечения около десяти лет. В среднем, если подтверждается множественная миелома, большая часть больных умирают в течение 3 лет. После проведения химиотерапии почти 90% больных живут более двух лет, если лечение не проводится, срок их жизни не превысит нескольких лет.

Зачастую причинами смертельного исхода пациента становятся почечная недостаточность, сепсис, прогрессирование миеломы, часто пациенты умирают от инсультов и инфарктов.

Профилактика заболевания

Действенной профилактики для плазмоцитоза нет, но раннее ее выявление поможет вовремя пройти лечение, и повышает шансы на выздоровление.

pro-rak.com

Плазмоцитоз – причины, симптомы, лечение

Нарушения функций белых клеток крови — это аномальный рост, дефицит или избыток любого типа белых кровяных клеток. В основном такие изменения состава крови вызваны раковыми заболеваниями с поражением лимфатических узлов, костного и головного мозга. Изменения состава крови и процентного соотношения определенных типов белых клеток к другим типам являются сигналом того, что в организме присутствует хронический воспалительный процесс, посторонние микроорганизмы, инфекция или вирус. Ранняя диагностика позволяет своевременно остановить или замедлить развитие основного заболевания, повышая шансы пациента на выживаемость.

Плазмоцитоз так же является одним из видов расстройств белых кровяных клеток. Далее — более подробно о причинах развития плазмоцитоза, функции плазмоцитов в организме человека, симптомах плазмоцитоза и методах лечения заболевания.

  • Что такое плазмоцитоз?
  • Симптомы плазмоцитоза
  • Лечение плазмоцитоза

Что такое плазмоцитоз?

Плазмоцитоз — это заболевание, для которого характерно большое количество плазматических клеток в костном мозге или других тканях, которым наличие этих типов клеток в обычном состоянии не свойственно. Плазмоцитоз может быть следствием инфекции или вирусного заболевания, кроме того, его наличие нередко является доказательством распространения раковых клеток и роста злокачественной опухоли. Плазматические клетки — это тип белых кровяных клеток, они образуются из зрелых В-лимфоцитов в костном мозге. Плазмоциты, как и лимфоциты, важны для своевременного «захвата» возбудителей инфекций. Они производят белки, более известные под названием иммуноглобулины (Ig), или антитела.

Рисунок 1. Плазмоциты при плазмоцитозе

Причины развития плазмоцитоза

Причины развития плазмоцитоза Основная причина появления плазмоцитоза — это опухоль, которая называется плазмоцитома. Эта опухоль представляет собой рак плазматических клеток (плазмоцитов). Для подтверждения диагноза «плазмоцитоз» и причины, по которой заболевание появилось, необходимо гистологическое исследование клеток на злокачественность и различные характеристики. Злокачественные клетки плазмы визуально отличаются от обычных клеток плазмы и могут изменять свои характеристики в сочетании с химическими реактивами. Эффективным методом контроля распространения злокачественных плазматических клеток является химиотерапия. Она способствует уничтожению клеток и ограничивает темпы их распространения в организме.

Еще одна причина появления плазмоцитоза — множественная миелома и кожная В-клеточная лимфома. Основными проявлениями этих заболеваний является усталость, анемия, отеки конечностей в сочетании с большим количеством плазмоцитов в тканях.

Следует уточнить, что плазмоцитоз является скорее следствием, чем причиной. Он всегда сопровождается определенным заболеванием, а симптоматическая картина плазмоцитоза соответствует симптоматике основного заболевания. Поэтому основные симптомы плазмоцитоза могут слегка отличаться в индивидуальных случаях. Для точной диагностики необходимо изучение образцов тканей, анализ крови.

Плазмоциты могут быть повышены не только из-за злокачественных опухолей, одна из вероятных причин — это инфекции легких. Поскольку функция легких напрямую зависит от способности альвеол обогащаться кислородом и кровью, состав крови оказывает большое влияние на общее состояние легких. В такой же степени легочные инфекции нарушают состав крови, вызывая увеличение в крови плазмоцитов и других белых клеток.

Существует еще один вид плазмоцитоза — кожный. Это расстройство неизвестной этиологии, которое впервые было описано японским врачом Ясиро, а позднее ученым Китамурой и другими, с присвоением заболеванию названия «кожный плазмоцитоз». Кожный плазмоцитоз может протекать бессимптомно в самом начале развития заболевания, однако позднее у пациентов появляется заметное увеличение лимфатических узлов, при анализе крови можно заметить, что клетки плазмы сильно увеличены, их размер практически в 5-6 раз превышает размер эритроцитов или других клеток крови.

Плазматические клетки при плазмоцитозе обладают умеренной плотностью, у некоторых пациентов выделяется небольшое количество интраневральных плазматических клеток, а в дермальном слое кожи присутствуют периваскулярные и периневральные плазмоциты.

Симптомы плазмоцитоза

Зависят, преимущественно, от симптоматики основного заболевания. Если плазмоцитоз вызван злокачественной опухолью, симптомы могут быть следующими

  • слабость, отсутствие аппетита;
  • рвота, тошнота;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • появление отеков (конечности, лицо, произвольные участки тела);
  • увеличение селезенки и печени;
  • неврологические симптомы, такие как бессонница, утомляемость, раздражительность, головокружение, слуховые нарушения;
  • болезненность отечных участков тела;
  • анализ крови, показывающий увеличение плазматических клеток;
  • при анализе образцов крови под микроскопом заметно, что клетки плазмы увеличены по сравнению с другими клетками в 5-6 раз.

Если плазмоцитоз вызван инфекцией, вирусом, аутоиммунным заболеванием, симптоматическая картина может быть выражена очень слабо следующими симптомами:

  • изменение нормальных показателей крови;
  • усталость, снижение активности;
  • сонливость;
  • бледность;
  • прохладные конечности;
  • головные боли, раздражительность.

При плазмоцитоме – злокачественной опухоли плазматических клеток – может развиться другой тип раковой опухоли — множественная миелома. Это тип рака плазмоцитов костного мозга. Осложняется состояние тем, что оно часто диагностируется на поздних стадиях, когда наиболее эффективным средством помощи больному является пересадка костного мозга.

Плазмоцитома бывает одиночной и множественной. Множественная плазмоцитома называется также миеломой. Одиночная плазмоцитома бывает нескольких видов: костная и экстрамедуллярная. Костная характеризуется накоплением аномального количества плазмоцитов в костях. Развивается в области позвоночника, тазу, ребрах, костях лица и черепа, грудине, бедренных костях. Больные костной плазмоцитомой могут со временем заболеть множественной миеломой. Экстрамедуллярная плазмоцитома — это скопление гипертрофированных плазмоцитов за пределами костей, в мягких тканях. Эти плазмоцитомы появляются в области шеи, головы, верхних дыхательных путях, мочевом пузыре, легких.

Лечение плазмоцитоза

Для лечения плазмоцитоза необходимо установить вид заболевания, которое повлияло на изменение клеток плазмы. Чаще всего причина кроется в злокачественных изменениях клеток, поэтому самым действенным методом лечения такого вида плазмоцитоза является лучевая терапия.

Химиотерапия для лечения плазмоцитоза не используется.

Хирургическое лечение необходимо, если опухоль вызывает нарушение структуры костей и провоцирует переломы и другие проблемы. Если происхождение заболевания не злокачественное, а вирусное или инфекционное, лечение проводят при помощи антибиотиков, изменения рациона питания, дополнительно лечат анемию (если она есть), следят за режимом пациента, графиком сна, отдыха, физической активности. Чем полезнее питание и качественнее лечение основного заболевания, тем быстрее наступает улучшение.

При незлокачественной природе плазмоцитоза состав крови нормализуется через 3-5 недель.

Источники статьи: http://www.wisegeekhealth.com http://www.hindawi.com https://en.wikipedia.org https://en.wikipedia.org

По материалам: Case Reports in Dermatological Medicine Volume 2014 (2014), Article ID 840845, 4 pages

© 2003 - 2015 Conjecture Corporation

Смотрите также:

У нас также читают:

www.medicinform.net

Плазмоцитома

Плазмоцитома образуется из плазмоцитов – клеток красного костного мозга. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины, то есть антитела, и являются предшественниками лимфоцитов. Эти клетки выполняют очень важную функцию – защищают организм от патологических микробов (вирусов, бактерий и т.д.). При развитии онкопроцесса, происходит сбой в этой сложной системе, и возникают атипичные плазмоциты, которые воспроизводят себе подобных и образуют конгломерат.

Плазмоцитома костной ткани: симптомы и проявления

В отличие от множественной миеломы, при которой патологические клетки находятся сразу во многих местах костного мозга и внутренних органах, опухоль при плазмоцитоме находится в одной кости, поэтому она называется солитарной.  Как правило, спустя время солитарная плазмоцитома превращается в множественную плазмоцитому (или миелому). Связано это с обильной системой кровоснабжения, по которой клетки рака могут мигрировать в другие части организма. Но встречаются случаи, когда генерализации не происходит и болезнь длительное время остается на начальном уровне. В зависимости от характера опухоли (единичная или множественная) подбирается определенная тактика лечения.

От чего возникает плазмоцитома?

Ученые выявили, что у больных плазмоцитомой присутствуют генетические нарушения в определенных хромосомах, отвечающих за плазмоциты. Другой вопрос – почему происходят эти нарушения? Этого уже никто не знает. ДНК человека формируется во внутриутробном периоде. Возможно, на развитие генетических аномалий влияют болезни матери, употребление алкоголя, курение, а также внешние агенты (радиоактивное излучение, химикаты и т.д.).

Большую роль в развитии гемобластозов играет состояние иммунитета. Хорошая защита организма не даст развиться опухоли, даже если появиться одна патологическая клетка. У людей с сифилисом, туберкулезом, СПИДом и другими недугами, негативно влияющими на иммунитет, нет надежды на собственный организм. Поэтому у них часто диагностируют онкологию.

Точные причины плазмоцитомы никто назвать не в силах. Мы можем только перечислить факторы, которые способствуют развитию болезни. Среди них присутствует ионизирующее облучение и плохая наследственность (то есть наличие онкобольных в семье). В зоне риска находятся пожилые люди, которые составляют 90% больных плазмоцитомой. Также стоит отметить, что мужчины немного больше подвержены данной болезни, чем женщины.

Классификация плазмоцитомы

В общем, этот вид гемобластозов подразделяется на 2 вида:

  • плазмоцитома кости. Развивается такая болезнь в костном мозге в костях позвоночника, черепа, грудной клетки, таза, иногда – в длинных трубчатых костях. Рост опухоли приводит к деформации кости и разрушению костной ткани. Выходя за ее пределы, онкология распространяется на соседние структуры и может задеть жизненно важные органы;
  • экстрамедуллярная плазмоцитома. Встречается очень редко (2% случаев). К ней относятся опухоли, состоящие из плазмомиеломных клеток, которые поражают внутренние органы. Ее диагностируют в лимфоузлах, миндалинах. Существует экстрамедуллярная плазмоцитома легких. У женщин встречается плазмоцитома молочной железы. Подобные новообразования способны метастазировать по лимфатическим и кровеносным сосудам.

Симптомы плазмоцитомы

Симптомы плазмоцитомы варьируются, в зависимости от ее вида и расположения. Медленнорастущие новообразования могут не проявлять себя годами. Их находят либо случайно на плановом осмотре, либо когда опухоль достигает больших размеров.

Одним из проявлений плазмоцитомы кости может стать патологический перелом. На фоне таких травм иногда и удается обнаружить онкологию. Общее состояние человека остается удовлетворительным. Изменения в плазме крови и моче, как правило, не наблюдаются.

На 2 и 3 стадии происходят выраженные изменения в кости и прорастание плазмоцитомы в окружающие мягкие ткани, что сопровождается:

  • болями разной интенсивности (они связаны с воздействием на нервные окончания);
  • возникновением внешней опухлости на кости. На ощупь она мягкая, размер — до 10-15 см.

Плазмоцитома позвоночника проявляет себя в виде болей в спине, иррадиирующих в конечности. Они могут быть настолько сильными, что человек вынужден находиться в постели. При сдавливании спинного мозга возможны такие неврологические симптомы, как онемение и нарушение чувствительности в ногах или руках, мышечная слабость, паралич.

Плазмоцитома костей черепа приводит к развитию внутричерепного давления, головным болям, головокружению. Могут пострадать различные функции головного мозга, в зависимости от расположения опухоли.

Симптомы плазмоцитомы легких – это постоянный кашель, затрудненность дыхания, боль в груди. Позднее появляется мокрота с примесью крови.

Когда опухоль костного мозга начинает вести себя агрессивно и быстро расти, возможно, прибавление новых клинических симптомов:

  • анемия;
  • потеря веса;
  • потливость и лихорадка;
  • необоснованная усталость.

Разрушение кости, возникающее из-за активации остеокластов, сопровождается синдромами гиперкальциемии и гиперкальцинурии, то есть повышением содержания кальция в крови и моче. Это довольно опасные явления, которые негативно влияют на функционирование почек. На гиперкальциемию может указывать тошнота, рвота, потеря сознания. При множественной миеломе показатели кальция настолько ухудшаются, что возникает почечная недостаточность, а за ней – кома и смерть.

Онкологические процессы в костном мозге влияют на состояние крови. Часто увеличивается ее вязкость. Это можно определить по таким симптомам, как головная боль, сонливость, общая и мышечная слабость, шум в ушах, снижение остроты зрения и слуха, парестезии, кровоточивость слизистых оболочек. Снижение иммунной защиты приводит к тому, что человек начинает постоянно болеть. Присоединяются различные инфекции. При этом даже легкая простуда может перерасти в тяжелые воспалительные процессы.

Диагностика заболевания

При первом обследовании врач расспрашивает пациента о его жалобах и проводит внешний осмотр. Некоторые опухоли можно заметить невооруженным глазом и прощупать. Доктор обращает внимание на размер и консистенцию новообразования, степень его болезненности и подвижности. Кожа вокруг может быть горячей, вены – увеличенными.

Всем больным необходимо сдать общие анализы крови и мочи. По ним будет видно, в каком состоянии почки, есть ли анемия или сдвиги в лейкоцитарной формуле, что указывает на воспалительные процессы. При онкологии обычно повышена СОЭ (>60 мм в час), количество гемоглобина — менее 100 г/л, возможен лейкоцитоз или лейкопения.

Для диагностики плазмоцитомы назначают рентген поврежденной кости, чтобы установить характер, локализацию и границы образования. Солитарные опухоли выглядят на рентгене, как единичный очаг деструкции. Возможно, истончение коркового слоя кости и прорастание в окружающие ткани. Более точные методики исследования (КТ и МРТ) помогут определить степень распространенности опухоли. Для обнаружения метастазов сканируют не только пораженную кость, но и другие части скелета, и отдаленные органы. В первую очередь проверяют легкие.

Чтобы отличить плазмоцитому от множественной миеломы необходимо провести миелографию костного мозга, исследование периферической крови и функциональной активности почек.

Для миеломы характерно:

  • наличие атипичных плазмоцитов в костном мозге от 10% и более (обычно это число доходит до 20-30%);
  • высокое содержание парапротеинов (IgA>30 г/л, IgG>50 г/л) в крови;
  • белок B-J в моче (больше 4 г в сутки);
  • много кальция в моче и крови > 12 мг/100 мл (гиперкальциемия);
  • гипохромная анемия;
  • почечная недостаточность.

При солитарной форме болезни этих признаков обычно нет, хотя иногда встречается небольшой сдвиг данных показателей. В частности, при плазмоцитоме кости может слегка повыситься уровень кальция и парапротеинов в крови (IgA — до 30 г/л, IgG — до 50 г/л). Уровень миеломных плазмоцитов составляет до 5%. Почки остаются в норме.

Минимальный объем исследований, которые нужно пройти до начала лечения:

  • рентгенограмма всех костей скелета;
  • общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, эритроцитов;
  • общий анализ мочи;
  • анализ суточной потери белка в моче и электрофорез белков;
  • биохимический анализ крови с подсчетом количества белков, креатинина, мочевины, кальция, остаточного азота и щелочной фосфатазы;
  • биопсия костного мозга для анализа уровня плазмоцитов.

Статистика по диагностике плазмоцитомы весьма печальна. Лишь у 15% больных обнаруживают солитарную форму. У остальных на момент постановления диагноза уже присутствует генерализованая миелома.

Лечение плазмоцитомы

Комплекс терапевтических мер при солитарной плазмоцитоме:

  • хирургическое удаление новообразования и ортопедические восстановительные операции;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • применение глюкокортикостероидов и анаболических стероидов.

Хирургическое лечение плазмоцитомы солитарного типа дает положительные результаты. С его помощью можно добиться полной ремиссии. При множественной миеломе операцию не проводят, так как опухолевые клетки находятся в разных частях тела, поэтому излечить ее невозможно.

План операции намечается исходя из данных исследования КТ и МРТ, на основании размера плазмоцитомы и степени ее распространенности. При небольшой плазмоцитоме кости удаляют ее сегмент. При обширном поражении в доступных местах (на ребре, тазовых костях, ногах и руках) проводят тотальную резекцию кости вместе с мышечным футляром. Иногда даже такой подход является недостаточным и приходится ампутировать конечность.

Подобные вмешательства требуют последующей установки протезов и пластической операции по устранению дефектов. Если опухоль ведет себя спокойно, без общего ухудшения состояния, без синдромов парапротеинемии и гиперкальциемии, то врачи могут использовать выжидательную тактику и не назначать цитостатическое лечение плазмоцитомы. В противных случаях, обязательно используют полихимиотерапию и/или облучения.

Дополнение хирургического лечения пред- и послеоперационной химиотерапией позволяет увеличить продолжительность жизни пациенту на 30-40%.

Среди эффективных препаратов — Сарколизин, Циклофосфан, Винкристин, Адриамицин. Вместе с цитостатиками назначают глюкокортикоиды (Преднизолон, Дексаметазон), чтобы уменьшить побочные эффекты. Врач подбирает определенную дозу и комбинацию нескольких препаратов.

Наиболее приемлемыми являются следующие схемы:

  1. Сарказолин внутрь + Преднизолон (с 1 по 4 день), Винкристин (на 9 или 14 день курса), Неробол (принимать внутрь каждый месяц на протяжении 2 недель).
  2. Циклофосфан внутривенно + Преднизолон (с 1 по 4 день), Винкристин (на 9 или 14 день), а также Неробол по предыдущей схеме.

Если препараты были подобраны правильно, то должно наблюдаться уменьшение массы новообразования, а на рентгене — заживление костной ткани. Также по мере лечения приходит в норму уровень белков в сыворотке крови и моче.

Важно! Всем больным с плазмоцитомой показано обильное питье. Для костной и экстрамедуллярной плазмоцитомы эффективна локальная лучевая терапия с суммарной очаговой дозой в 40-50 Гр..

Лучевая терапия помогает частично снять боль и укрепить костную ткань.

Она показана при:

  • сдавливании спинного мозга и нервов позвоночника;
  • высоком риске возникновения переломов в опорных частях скелета (седалищная кость, бедренная, плечевая, голень, крестцово-копчиковый отдел).

В большинстве случаев, когда новообразование расположено в позвоночнике или черепе, оперативное вмешательство является опасным и его не проводят. Тогда химио-лучевая терапия используется в качестве основной. Таким больным могут предложить испробовать радиохирургию — методику лечения плазмоцитомы при помощи ионизирующего излучения высокой мощности.  Проводится такая процедура с помощью установок Кибер-нож и Гамма-нож за 1-3 раза. При этом не делают никаких разрезов. Также больной не чувствует боли. Луч, под контролем современной аппаратуры, направляется строго на область опухоли и уничтожает ее клетки. Окружающая здоровая ткань не страдает.

Симптоматическая терапия плазмоцитомы включает:

  • обезболивание путем введения анальгетических средств;
  • назначение антибиотиков для устранения инфекции;
  • повышение иммунного статуса (для этого существуют специальные препараты на основе интерферона);
  • повышение уровня гемоглобина в крови;
  • очищение организма от избытка кальция при гиперкальциемии (включает гидрацию организма, обильное питье и прием витамина D);
  • укрепление костной ткани, с целью предупреждения переломов. В этом помогают бисфосфонаты (Клодронат, Памидронат) и кальцитонин;
  • плазмаферез (при синдроме повышенной вязкости крови).

Даже после удаления новообразования и прохождения курса цитостатической терапии болезнь может вернуться снова и даже начать прогрессировать, трансформироваться в миелому. Поэтому пациенты должны регулярно обследоваться, чтобы вовремя обнаружить рецидив плазмоцитомы.

Метастазирование и рецидив плазмоцитомы

Метастазы при плазмоцитоме присутствуют редко. Их можно наблюдать только в запущенной стадии, когда онкология достигает больших размеров и проникает в кровь. Метастазирование плазмоцитомы происходит по кровеносным сосудам. Вторичные опухоли могут оседать в костях скелета и внутренних органах. Если лечение первичного узла было успешным, то проводят операцию по удалению метастазов. Распространение онкологии хорошо подавляют химиопрепараты.

Рецидив плазмоцитомы может возникнуть в любое время. С меньшей вероятностью это произойдет после прохождения радикального лечения, включающего тотальную резекцию новообразования и полихимиотерапию. При обнаружении рецидива назначают повторную операцию и терапию второй линии.

Прогноз жизни

При обнаружении у пациента солитарной плазмоцитомы кости — прогноз на излечение довольно благоприятен. Такую опухоль можно удалить и, после прохождения курса химиопрепаратов, у человека появится шанс на полноценную и здоровую жизнь. Прогноз будет зависеть от локализации, стадии и вида плазмоцитомы, а также от общего состояния человека и опытности врача, который делает операцию.

Стоит отметить, что при тотальном удалении новообразования, выживаемость примерно на 10-20% выше, нежели при неполном. Есть данные, что лечение проходит успешнее при экстрамедуллярных плазмоцитомах, чем при раке костей. На прогноз также влияет ответ на химиотерапию.

Конечно, всегда остается риск развития миеломной болезни. Когда это случится — никто не знает. Некоторые живут десятки лет. У других прогрессирование недуга происходит за пару лет или даже месяцев. После подтверждения множественной миеломы большинство больных умирают в течение первых 3 лет.

Профилактика онкоопухоли

В последние десятилетия отмечается скачок опухолей гемопоэтической системы. Поэтому ученые всеми силами стараются найти более эффективные методы борьбы с данной патологией, а также способы ее предотвратить. Пока что действенной профилактики плазмоцитомы не существует. Самое основное, что может предпринять каждый — узнать ее симптомы, а при обнаружении таковых у себя — пройти обследование. Раннее выявление болезни значительно повышает шансы на выздоровление.

Информативное видео

Будьте здоровы!

onkolog-24.ru

Плазмоцитома: симптомы, лечение, прогноз и диагностика

Плазмоцитома – это болезнь, для которой характерно возникновение злокачественного образования в одной кости, а затем поражение осевого скелета. Онкологический процесс костного мозга нарушает выработку плазмоцитов.

Плазматическая клетка за секунду производит тысячу иммуноглобулинов определённого типа. Её называют плазмоцит. Они формируют защитные функции организма. При раковых патологиях костный мозг создаёт нетипичные плазматические клетки, которые производят парапротеины (видоизмененный белок), беспорядочно соединяются и нарушают работу внутренних органов. Кости разрушаются, и человек медленно умирает.

Этиология плазмоцитомы

Точные причины болезни учёные не могут выяснить. Высказывается ряд теорий возникновения болезни:

  1. Родственный характер заболевания. Если у ближайших родственников человека был или есть рак, велика вероятность, что у него может развиться плазмоцитома.
  2. Образ жизни матери во время беременности. Если женщина употребляла алкоголь, наркотики и прочие вредные вещества в период зачатия и во время формирования плода, функционирование костного мозга или других органов ребёнка нарушается.
  3. Люди, болеющие СПИДом, сифилисом, туберкулёзом и другими болезнями, при которых значительно ухудшается иммунитет.
  4. Место проживания. Люди, живущие в регионах с повышенным радиационным фоном, подвержены онкологическим болезням.
  5. Работа с опасными химикатами и продуктами нефтепереработки.
  6. Люди пожилого возраста.

Заболевание возникает из-за изменений в ДНК.

Классы плазмоцитом:

  1. Костная плазмоцитома. Место локализации опухолей костного мозга в позвоночнике, черепе, тазе, плечевых суставах и грудной клетке. Редко развивается в других костях. Вначале опухоль единична в одной кости – солитарная плазмоцитома. Она может разрастаться, потому что раковые клетки проникают в кровь и распространяются по соседним тканям. Так плазмоцитома приобретает множественный характер. Второе название – миелома. Когда опухоль растёт, она разрушает и видоизменяет кости. При раке позвонка возникает невыносимая нарастающая боль в спине, слабость мышц и другие симптомы, схожие с неонкологическими заболеваниями. Эта боль не купируется стандартными способами и требует тщательной диагностики. Плазмоцитома может захватить внутренние органы.
  2. Экстрамедуллярная плазмоцитома – достаточно редкое явление. Опухолевые клетки поражают жизненно важные органы и прочие ткани. Обычно они затрагивают ткань глотки, лёгких и кожи. Разрастание опухоли происходит из-за движения раковых клеток по кровотоку.

Признаки заболевания

Симптомы плазмоцитомы различны для конкретного человека. Первая стадия может протекать в скрытой форме годами. Обычно о ней узнают внезапно или когда опухоль достигает видных размеров.

Обычные анализы не показывают данное нарушение. Чаще всего его обнаруживают при патологических переломах или аномальных процессах в организме. При этом человек чувствует себя хорошо.

Последующие стадии выражены четче. Больной испытывает боли, потому что опухоль затрагивает нервные корешки. На поражённой кости прощупывается уплотнение размером до 15 см, ткань новообразования мягкая.

Критерии, носящие миеломный характер, следующие:

  • Боли в костях.
  • Боли в суставах, мышцах, сердце.
  • Патологические переломы.
  • Трудности излечения заболеваний ЛОР-органов.
  • Повышенный уровень кальция в крови.
  • Болезни почек.
  • Анемия.
  • Повышенное образование тромбов.
  • Необоснованная утомляемость.

Виды и особенности плазмоцитом:

  • Плазмоцитома позвоночника. Для неё характерны спинные боли различной интенсивности, отдающие к ногам и рукам. Движения больного скованные, лежачее положение комфортней. При прогрессирующей опухоли сдавливаются позвонки, происходит сжатие спинного мозга и онемение конечностей.
  • Плазмоцитома черепа. При данном виде опухоли отмечаются дисфункции головного мозга. Повышается давление внутри черепа, появляются боли, ухудшается зрение.
  • Солитарная плазмоцитома мягких и твёрдых тканей носа. Раковые клетки проникают в придаточные пазухи или носоглотку. Патология восприимчива к лучевой терапии и подлежит полному излечению.
  • Плазмоцитома лёгких. Симптомы схожи с бронхитом и пневмонией. Появляется кашель, сопровождающийся болью в области груди, затрудняется дыхание. Злокачественный процесс провоцирует отхождение мокроты с кровью.
  • Миелома крови. Возникает на фоне активного развития болезни. Кровь становится вязкой, снижается количество иммуноглобулинов. Изменяется плазматический состав клеток. Нарушается процесс кроветворения и белковый обмен. Поражаются почки.
  • Плазмоцитома подвздошной кости. Возникает боль при ходьбе, боли в нижней части спины. Нарушается походка.

Заболевание может не показываться в течение 7 лет. Острые симптомы проявляются на последних стадиях рака.

Определение болезни

Диагностика начинается с опроса и внешнего осмотра пациента. Врач осматривает новообразования на костях. Важно изучить их болезненность и консистенцию. Повышение местной температуры говорит о тяжёлом протекании болезни.

Назначаются анализы мочи и крови. Результаты анализа мочи расскажут о нарушениях в функционировании почек. Назначают общий и суточный. Результат может состоять из белковых включений, превышающих норму. Анализ крови покажет изменения формулы лейкоцитов (возможно развитие лейкопении или лейкоцитоза), уровня СОЭ (при онкологии он значительно повышен) и возможную анемию. Дополнительно исследуют биохимический состав крови.

Вначале больного отправляют на рентген. Снимки покажут очаг больной области, границы опухоли. Это исследование может быть неинформативно, так как оно только предполагает плазмоцитому. Для детальной диагностики проводят МРТ и КТ всего тела. Проверяются не только кости на наличие метастазов, но и лёгкие.

Для исключения множественной миеломы рекомендуется проведение миелограммы. Она определяет происхождение новообразования и наличие парапротеинов. Результаты бывают отрицательными при первом заборе костного мозга. Для уточнения диагноза биопсию назначают повторно.

Забор проводят из других костей. Проводится гистология костного мозга. Также проверяют периферическую кровь и почечную активность.

Обычно результаты говорят о генерализованной миеломе, так как проводить исследования начинают слишком поздно. Данное заболевание имеет код по МКБ-10 C90.2.

Лечение болезни

Лечение солитарной плазмоцитомы отличается от множественной. При ней применимо хирургическое вмешательство с удалением больной ткани. Затем врач назначает лучевую и химиотерапию с применением обезболивающих и противовоспалительных препаратов. Лечение позволяет войти в постоянную ремиссию.

В ходе операции удаляется больная часть либо вся кость. При необходимости вырезают поражённую часть мышцы. При обширном поражении возможна ампутация конечности. За этим следует ортопедическое восстановление, при котором устанавливают протезы для нормального функционирования части тела.

Благодаря этим процедурам появляется возможность продлить жизнь пациенту на значительное время.

Множественная форма болезни не позволяет провести операцию из-за одновременного поражения разных частей организма. Действия врачей направляются на торможение развития рака:

  1. Путём лучевого облучения улучшают состояние костей и уменьшают болевой синдром.
  2. Назначают анальгетики и антибиотики.
  3. Больному пожизненно рекомендован приём иммуностимуляторов.
  4. Исключаются препараты кальция, рекомендуется повысить потребление воды для вывода лишних ионов из организма.
  5. При угрозе тромбоза рекомендован плазмаферез.

Причина рецидива неясна, как и первичное возникновение заболевания. Рекомендовано систематическое обследование и наблюдение у онколога.

Возможно ли жить с данной патологией?

При солитарной плазмоцитоме прогноз довольно благоприятен. Эта опухоль подлежит удалению и лечению специальными препаратами. Полное удаление даёт почти абсолютную гарантию на выздоровление. Мягкий и щадящий способ лечения отсутствует, применяется жёсткая борьба с раком.

Множественная миелома сокращает срок жизни пациента от шести месяцев до 3-х лет. Однако зафиксированы случаи, когда больные жили дольше. Главное – настрой пациента и опытность врача. Если опустить руки и отдаться болезни, никакое лечение не поможет.

Методов профилактики рака нет. Прислушивайтесь к организму и ежегодно проходите полное обследование. При выявлении тяжёлых заболеваний на ранней стадии результаты лечения будут лучше, чем при запущенных формах онкологических болезней.

В последнее время онкологические заболевания лидируют в причинах смерти человечества. Только своевременная диагностика и здоровый образ жизни помогут избежать или воспрепятствовать развитию рака.

onko.guru

Плазмоцитома — формы и прогноз заболевания

Плазмоцитомой называется злокачественная болезнь крови, при которой разрастаются плазматические клетки костного мозга, вытесняя здоровые. Обычно развивается одиночная опухоль кости, но иногда она может быть множественной. При этом поражается костная, кровеносная, почечная и иммунная система организма. Опухоли мягких тканей успешно лечатся лучевой терапией и применением таких лекарственных средств, как циклофосфамид и мелфалан. Опухоль костей лечится значительно хуже.

Причины развития плазмоцитомы

Этиология плазмоцитомы до сих пор не установлена. С точки зрения специалистов наиболее вероятными причинами развития данного заболевания являются следующие:

  • Антигенный стимул и пролиферативные процессы – активность М-белков (столбнячная инфекция) и антител lg (остеомиелит, туберкулез, пиелонефрит, гепатит, желчнокаменная болезнь, холецистит)
  • Дефекты Т-клеточной супрессии
  • Генетическая предрасположенность

Латентный период болезни может длиться около 10 лет и более. Выявить патологическое состояние в это время можно случайно при исследовании анализа крови, где будет существенно завышен показатель СОЭ. Течение болезни варьирует, часто наблюдаются формы, при которых изменяются показатели электрофореграммы. В некоторых случаях на фоне прогрессирующего недуга может образоваться солитарная или экстрамедуллярная форма плазмоцитомы. Также данное заболевание может приобретать генерализованный характер. Лейкемический тип развивается крайне редко.

Характеристика форм плазмоцитомы

  • Солитарная плазмоцитома – это болезнь взрослых плазматических клеток, которые не распространяются по всему организму, а держатся друг за друга, тем самым образуя солитарную (одиночную) опухоль — плазмоцитому. Болезнь протекает по разному, у одних это заболевание быстро переходит в миелому, которая является частой болезнью плазматических клеток. Другим больным на протяжении длительно периода приходится наблюдаться у гематолога.
  • Экстрамедуллярная плазмоцитома в отличие от миеломной болезни протекает без специфического для этого заболевания поражения костного мозга и других органов (селезенка, лимфатические узлы). При экстрамедуллярной плазмоцитоме поражение кожи встречается только в 5% случаев.

Симптоматика болезни

В большинстве случаев плазмоцитома длительное время протекает бессимптомно, но при этом сопровождается лишь увеличением уровня СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем проявляются следующие симптомы плазмоцитомы:

  • боли в костях
  • похудение
  • слабость

Внешние проявления могут выражаться поражением костей, изменением в почках, симптомами анемии, нарушением функции иммунитета и повышением вязкости крови.

Боли в костных структурах являются более частым признаком плазмоцитомы и это проявляется почти у 75% больных. Болевые ощущения возникают при движении в области ребер и позвоночника. Неутихающий болевой синдром указывает на наличие переломов. Разрушение костей приводит к развитию осложнений и мобилизации кальция из них. Поражение почек происходит у половины людей с данной патологией.

Повышенная вязкость сопровождается неврологической симптоматикой и выражается появлением усталости, головной боли и нарушением зрительных функций. У некоторых больных наблюдается онемение конечностей, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии заболевания изменение крови могут не присутствовать, но с прогрессированием болезни у 75% больных развивается нарастающая анемия, связанная с опухолевыми клетками и защемлением костного мозга. Иногда даже недостаток гемоглобина в крови является начальным проявлением болезни.

Прогноз заболевания

На сегодняшний день лечение больных плазмоцитомой продлевает жизнь в среднем до 5 лет. Без лечения человек в лучшем случае может протянуть 1-2 года. Но длительность жизни зависит от чувствительности организма к лечению при помощи цитостатических средств. Прогноз плазмоцитомы зависит от своевременности выявления болезни и эффективности подобранного лечения.

Продолжительность жизни больного человека зависит также и от стадии, на которой выявили опухоль. Причинами летального исхода являются: почечная недостаточность, прогрессирование миеломы, сепсис, а половина больных умирает от инсультов и инфаркта.

Современный подход к лечению плазмоцитомы

Пролиферирующие плазматические клетки в некоторой степени чувствительны к лучевому воздействию. Лечение плазмоцитомы зависит от зрелости патологических клеток и их индивидуального отличия. Лечебная терапия проводится с учетом данных факторов. Выраженный клинический эффект возникает вследствие принятия следующих мер:

  • проведения химиотерапевтического воздействия
  • использования цитостатиков

При плазмоцитоме эффективна циклическая терапия с перерывами в 6 недель. Контроль над терапией проводится при помощи клинических анализов крови. По мере надобности в период лечения вносится корректировка дозировок используемых препаратов.

Лекарственные средства подбираются для каждого больного строго индивидуально на приеме у онколога. Единой схемы лечения нет, так как рекомендуемые медикаментозные препараты обладают различной эффективностью. Следует обратить внимание, что течение болезни может значительно варьировать. После нескольких лет лечения может появиться эффект истечения. При этом свойства опухоли проявляются менее выражено, что указывает на угнетение пролиферации и дифференцировки.

Четкой связи между эффективностью цитотоксической терапии и типом, к которому относится заболевание не установлено. Ремиссия достигается примерно в 70% случаев и продолжается на 3-4 лет.

gematologij.ru

Плазмоцитоз – причины, симптомы, лечение - МедЦентр

Из года в год увеличивается частота возникновения раковых заболеваний крови. Существует патология, которая развивается в результате онкологического перерождения клеток красного костного мозга – плазмоцитома. Также эта опухоль имеет другое название – Миелома костей.

Она носит очень агрессивный характер и обычно связывается со статистическими данными о высокой смертности, ведь возможность диагностики на ранних стадиях из-за отсутствия клинических проявлений или жалоб – достаточно проблематична. А после определения патогномоничных симптомов, чаще всего бывает уже слишком поздно.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C90

Миелома костей или просто миелома – это генерализованное заболевание, которое развивается из клеток красного костного мозга после их патологического перерождения. Эта патология приводит к замещению нормальных стволовых клеток патологической опухолью, что приводит к развитию нарушения всех ростков кроветворения, апластической анемии и накоплению патологического белка в тканях организма.

Чаще всего миелома костей возникает у мужчин после сорока лет. Молодые люди болеют гораздо реже. Что касается молодых женщин, то в этом случае патология регистрируется очень редко по причинам до сих пор не изученным.

Представленная разновидность гемобластозов носит злокачественный характер из-за неограниченного роста клеток крови, которые называются плазмоцитами. В связи с нарушением их функции, теряется возможность продуцирования нормального белка, вместо него выделяется парапротеин, который откладывается в других органах и ведет к их токсическому поражению.

Постоянное и неизменное увеличение опухолевых клеток миеломы в организме является причиной того, что это заболевание относят к раку. Различие от других его видов заключается в том, что патологические элементы могут находиться сразу в нескольких частях организма.

Плазмоцитарные клетки – это производные В-лимфоцитов. Последние образуются в результате сложного каскада реакций, который развивается в результате попадания в организм чужеродного агента. В-лимфоцит контактирует с бактерией или другим антигеном, происходит реакция антиген-презентации, далее клетка активируется и следует в близлежащий лимфоузел.

Здесь происходит его превращение, что влечет за собой появление функции выделения специфических антител – иммуноглобулинов. Эти белки будут активно выявлять и уничтожать чужеродные частички в организме человека.

Гистологический препарат нормального костного мозга

Уникальность такой системы заключается в том, что эти иммуноглобулины обладают высокой специфичностью и способны влиять лишь на определенный вид бактерии. Даже при контакте с другим чужеродным агентом, они просто не обратят внимание на его присутствие и продолжат дальше искать ту самую определенную частичку.

В-лимфоцит, который созрел и теперь способен выделять протеин – становится клеткой, которую называют Плазмоцит. Он выходит в кровеносное русло и начинает активно делиться для увеличения количества выделяемых антител.

После уничтожения чужеродной бактерии, плазмоциты инактивируются и погибают в тех же лимфоузлах, но останется несколько сотен клеток, которые станут клетками памяти и будут хранить информацию о бактерии и способе борьбы с ней.

Миелома костей развивается в результате нарушения одного из вышеперечисленных элементов алгоритма поведения В-лимфоцита. Из-за сбоя развивается бесконтрольное деление моконлональных плазмоцитов, которые не поддаются обратному развитию, а лишь циркулируют в крови, оседают в костном мозге.

Так как количество миеломных клеток безостановочно растет, постепенно они вытесняют нормальные стволовые клетки костного мозга и приводят к развитию панцитопении – снижению показателей всех видов форменных элементов крови.

https://www.youtube.com/watch?v=5fr4vPy7hXQ

Схема нормального кроветворения

Более того, в результате того, что плазмоциты обладают возможностью к выработке белка, она не теряется, а тоже перерождается в выработку паталогического парапротеина.

Этот вид белков не оказывает губительного действия на чужеродные бактерии, а лишь откладывается в органах и тканях куда он попадает с током крови.

В связи с их отложением, возникает многообразие клинической симптоматики.

Эффекты от биологически активных веществ, выделяемых плазмоцитомой:

  • Активация работы остеокластов, что приводит к активному лизису костей, из-за чего в результате нарушается их прочность и появляются очаги остеопороза.
  • Ускорение роста плазматических клеток из-за выделения стимулирующих веществ.
  • Снижение активности иммунитета из-за уменьшения количества иммунокомпетентных клеток.
  • Повышение вязкости крови, снижение эластичности сосудов, что приводит к их частым разрывам, возникновению синяков и гематом.
  • Активация роста гепатоцитов, что приводит к снижению выработки факторов свертывания крови, из-за чего растет вероятность серьезных кровотечений.
  • Поражение почек в результате отложения в них большого количества парапротеина.

Можно сделать вывод о злокачественном течении миеломы костей, что определяется бесконтрольным характером роста опухолевых клеток, выработкой и накоплением в тканях патологических белков, нарушающих их природные функции. А также поражением плотности костей и угнетением всех ростков костного мозга, включая иммунные клетки.

Так как миелома развивается в тех участках кости, где присутствует костный мозг, который занимается кроветворением, симптомы поражения могут определяться лишь в таких костях как ребра, грудина, кости позвоночника, таза.

Поражение позвоночного столба

Миеломная болезнь позвоночника

Отличительной чертой при миеломной болезни позвоночника является лизис тел позвонков и межпозвоночных дисков, что приводит к тотальному остеопорозу и сдавлению корешков спинного мозга.

Это дает характерную болевую симптоматику и нарушения активных движений. Последнее может проявляться в виде парезов, гемипарезов, параличей. Также происходит частичная или полная утрата чувствительности конечностей.

Локализация и выраженность клинических проявлений зависит от расположенности первичного очага и размеров костной деструкции.

Особого внимания заслуживает сильный болевой синдром у больных с миеломой костей. Он присутствует как в покое, так и может усиливаться во время нагрузки.

Часто больные получают неверный предварительный диагноз – спондилоартроз или остеохондроз.

Это обусловлено схожей симптоматикой, ведь миелома позвоночника подвергается дифференциальной диагностике у пожилых людей с наличием деформации костей.

Такие ошибки на этапе диагностики приводят к позднему выявлению причин остеопороза и несвоевременному назначению соответствующей терапии.

Остеопороз при миеломной болезни

В связи с нарушением деструкции костной ткани, повышается выброс свободного кальция в кровеносную систему.

На наличие этого состояния, диагноста может натолкнуть присутствие следующих симптомов:

  • Снижение работоспособности
  • Возникновение гипертонуса в мышцах-сгибателях
  • Наличие ощущения онемения или покалывания в конечностях

Они могут возникать как на ранних этапах миеломы костей, так и при серьезном прогрессировании болезни. Все эти процессы обусловлены развитием опухоли в кости. Так же из-за наличия кальция растет и показатель вязкости крови, часто он достигает 80-90 мм-ч. Далее может развиваться обезвоживанием организма, сильная жажда и полиурия (выделение мочи более двух с половиной литров в сутки).

Кристаллы кальция в кровеносном русле

При отсутствии патогенетической терапии, повышенное содержание кальция в крови может привести к транзиторной ишемической атаке, нарушению почечной деятельности или даже к коме. Отсутствие выработки специфическими плазмоцитами иммуноглобулинов, приводит к частым инфекционным заболеваниям, пневмониям, бактериальному менингиту, циститам или даже сепсису.

Поражение костей черепа при миеломе

Как и в случае с позвонками, развивается деструкция ткани костей черепа. Это проявляется на рентгенограмме в виде «штампованных» дефектов овальной или круглой формы.

Современные рентгенологи выделяют такие клинико-рентгенологические типы:

  • Изолированный
  • Множественно-очаговый
  • Диффузно-поротический

Поражение костей черепа при миеломной болезни

Также существует разделение на группы по внешнему виду изменений костей черепа при миеломной болезни:

  • Сетчатые дефекты
  • Узловатые дефекты
  • Очаговые
  • Остеолитические очаги
  • Остеопоротические
  • Смешанные формы.

Очаговыми называют деструкции кости круглой или неправильной формы размерами от двух миллиметров до пяти и более сантиметров. Общим симптомом для всех видов миеломы костей является контурированность всех дефектов, что создает впечатление будто кость была выбита острым пробойником. Контуры при этом выглядят неровными и нечеткими.

На фото: Очаг костной деструкции черепа при миеломе

Чаще всего миелома костей поражает свод костей черепа, хотя так же известны случаи, когда кости этой части тела не были затронуты патологическим лизисом. По литературным данным, распространенность разрушения может быть как отдельными очагами, так и полным вовлечением всего поперечника костной пластины.

Смешанные варианты поражения характеризуются наличием всех вышеперечисленных видов деструкции в костях черепа. В отдельных случаях возможно выявление ободка склероза около деструкции.

При выявлении состояний, которые не характерны для здорового человека, необходимо срочно обратиться за консультацией к врачу-специалисту. Он проведет полный спектр исследований, который поможет определить наличие заболевания, провести дифференциальную диагностику, назначить лечение и определить прогноз миеломы.

Патологический перелом при миеломе костей

Алгоритм диагностических мероприятий:

  • Выявление эпидемиологического, семейного и аллергологического анамнеза.
  • Первичный осмотр больного.
  • Применение физикальных методов обследования.
  • Лабораторная диагностика, которая включает общий анализ крови, мочи, кала.
  • Биохимический анализ крови на исследование уровня белков, креатинина. Также применяется микроскопия мазка для определения наличия плазмоцитов в периферической крови.
  • Инструментальные методы исследования дают понимание о наличии костных дефектов, увеличения внутренних органов, таких как печень или селезенка.
  • Так же проведение инвазивных методов исследования, таких как стернальная пункция, дает материал для биопсии, которая позволяет подтвердить догадки и поставить окончательный диагноз на основе анализа забора костного мозга.

На фото: Игла для биопсии костного мозга

После установления окончательного диагноза «миеломная болезнь» позвоночника или других костей человеческого тела, стает вопрос о выборе лечебной тактики.

Современная терапия заключается в применении следующих методов:

Химиотерапия – применение целого набора лекарственных средств, которые обладают цитостатическим и высокотоксичным действием на клетки миеломы. Это останавливает их активное деление, рост и помогает побороть болезнь.

Радиотерапия – направленное воздействие дозами радиации на клетки миеломы костей, что так же нарушает процесс их размножения.

Гормональная терапия – введение глюкокортикоидов и стероидных гормонов.

Хирургическое вмешательство при развитии серьезных очагов остеопороза, с целью удаления некротической ткани или лечения возможных гнойных осложнений.

Основным методом лечения миеломной болезни является пересадка костного мозга.

Химиотерапия при миеломе

Существует несколько видов пересадки костного мозга при миеломной болезни:

  • Аутотрансплантация – собственными клетками больного.
  • Аллотрансплантация – клетками от донора, который соответствует по определенной группе маркеров.
  • Родственная аллотрансплантация – наиболее благоприятный вид, который подразумевает пересадку от донора с близкой генетической информацией (родственники). Обычно такой метод является наиболее эффективным из-за почти полной совместимости клеток. Часто, при заболевании одного ребенка плазмоцитомой, родители решаются на то, чтоб завести второго, который в последствии станет донором для своего старшего брата или сестры.
  • Неродственная аллотрансплантация – пересадка от донора со сходной генетической информацией.

Миелома костей – достаточно серьезное и опасное заболевание, от возникновения которого не застрахован ни один человек на этой планете. Отвечать с полной уверенностью на вопрос о том, сколько живут такие больные, не возьмется ни один доктор.

Осложнения в этой ситуации достигают того, что больной погибает от явлений апластической анемии, интоксикации или генерализованной инфекции.

В среднем, показатели выживаемости даже при совокупном применении всех известных методов лечения – достаточно низкие.

В основном, продолжительность жизни людей с этой патологией на развернутой клинической симптоматике миеломы костей, составляет около двух-трех лет. Наличие поддерживающей терапии с использованием химиопрепаратов, лучевого воздействия и пересадка костного мозга, может увеличить этот срок до пяти-шести лет.

В целом, прогноз для трудоспособности и жизни при миеломе костей – неблагоприятный. Большая часть больных погибает в течении первых пяти лет после обнаружения причины.

Высокоспециализированные центры, которые занимаются лечением рака крови, а именно миеломы, способны объединить все доступные методы, для достижения наиболее благоприятного исхода.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/mieloma-kostej-ili-plazmotsitoma-chto-za-bolezn.html

Выясняем вместе, что такое плазмоцитома?

Плазмоцитома – это злокачественное заболевание крови. При нем в костном мозге происходит разрастание плазматических клеток. Они начинают активно размножаться, со временем вытесняют здоровые клетки.

Когда в организме появляется 2 и более плазмоцитомы, то заболевание перетекает в миеломную болезнь (она же множественная миелома).

В случаях плазмоцитомы развивается одиночная опухоль кости, затем обычно она становится множественной. Со временем поражение переходит в другие места костного мозга.

Миелома фиксируется значительно чаще, чем плазмоцитома. При ней развиваются поражения в клетках костного мозга, позвонках, клетках ребер, грудины и черепа. Постепенно появляются узлы опухолевой ткани, которые уничтожают окружающую их костную ткань.

Причины появления болезни

Этиология заболевания точно не установлена. Даже в организме здорового человека постоянно присутствует небольшое количество плазматических клеток.

Большинство специалистов считает, что возникновению плазмоцитомы наиболее способствуют следующие факторы:

  • дефект Т-клеточной супрессии,
  • генная предрасположенность,
  • активность М-белков и антител lg,
  • радиоактивное облучение,
  • столбняк, туберкулез, пиелонефрит и прочие инфекции, которые стимулируют выработку антител.

Латентный период, во время которого развивается плазмоцитома, составляет 10 и более лет. В это время болезнь никак не проявляет себя, но ее можно выявить случайно. В общих анализах крови будет постоянно повышен показатель СОЭ.

Обычно болезнь наблюдается у пожилых людей, у лиц моложе 40 лет заболевание встречается крайне редко. По статистике мужчины более подвержены раку костей, чем женщины.

Какие бывают формы болезни

Существует несколько разновидностей злокачественной опухоли:

  • солитарная плазмоцитома – заболевание, при котором «нездоровые» плазмоциты не распространяются по организму, а образуют одиночную (солитарную) опухоль. Может наблюдаться экстрамедуллярная плазмоцитома – единичная опухоль, но она находится не в костях, а в мягких тканях. Данная болезнь поддается лечению. Заболевание может протекать по-разному. У некоторых людей оно быстро перетекает в множественную миелому. Другие пациенты долгое время наблюдаются у гематолога и лечат одиночную опухоль,
  • множественная опухоль – вид злокачественного образования, при котором в организме развиваются опухоли в нескольких костях, внутри которых есть костный мозг. Это заболевание подразделяется на следующие виды:
  1. диффузная разновидность – в данном случае плазмоциты концентрируются по всему костному мозгу, а не локализуются в определенных очагах. Злокачественные клетки прогрессивно растут во всех частях костного мозга,
  2. множественно — очаговая миелома – заболевание, при котором развивается несколько очагов поражения. Плазмоциты концентрируются в определенных местах, остальной костный мозг изменяется под действием опухолей,
  3. диффузно-очаговая миелома – разновидность злокачественного заболевания, которое сочетает в себе и диффузную, и очаговую миелому. Плазмоциты располагаются не только на определенных участках, но и по всему костному мозгу.

Читайте так же:  Разбираемся, что такое гиперхромная анемия?

Симптомы

Начальная стадия заболевания протекает бессимптомно. Распознать болезнь можно только на основе общего анализа крови. Показатель СОЭ будет значительно превышать норму.

По мере развития плазмоцитомы состояние начинает ухудшаться, появляются симптомы. Больной начинает чувствовать недомогание, теряет вес. У него ощущается постоянная слабость и боль в костях, локализующаяся в области ребер и позвоночника. Она проявляется при движениях, может иметь постоянный характер. Болевой синдром является главным признаком заболевания.

Все остальные симптомы – анемия, сгущение крови, дисфункция в работе почек являются последствиями плазмоцитомы.

Специфические симптомы болезни следующие:

  • кровотечения из носа,
  • менингит,
  • пневмококковая инфекция,
  • опоясывающий лишай,
  • патологические переломы,
  • мягкость костей (в половине случаев это касается шейки бедра).

Симптомы всех видов миеломной болезни схожи друг с другом.

Прогноз течения злокачественного заболевания

Продолжительность жизни больного зависит от того, на какой стадии было обнаружено заболевание. Но прогноз в любом случае неутешителен. При современном лечении прогноз срока жизни продлевается на 4 года.

Обычно больные миеломной болезнью умирают от разрастания опухоли, почечной недостаточности, сепсиса, в результате инфаркта или инсульта, таков неутешительный прогноз.

15 % пациентов, у которых зафиксирована миелома, умирает в течение первых 3 месяцев. Через 2 – 5 лет образуется терминальная степень заболевания. Она проходит в течение полугода. 45 % всех больных не доживают до этого периода и умирают.

Осложнения болезни

  1. В 40 % случаев фиксируются почечные осложнения в виде уремической комы и почечной недостаточности, изменяется мочевой pH.
  2. В 10 – 30 % случаев происходят неврологические осложнения. В результате переломов позвоночного столба возникают параличи.

    Наблюдаются невриты, в редких случаях встречается периферическая невропатия.

  3. Инфекционные осложнения выражены бронхитическими и бронхолегочными эпизодами.
  4. Зачастую фиксируются осложнения геморрагического характера, выраженные гингиворрагиями, сетчатковой геморрагией, гематемезом.

Читайте так же:  Разбираемся, что такое макроцитоз и опасно ли это?

Лечение

Лечение заключается в продлении жизни больного. На сегодняшний день не существует возможности полностью вылечить болезнь, как другие разновидности рака. Прогноз течения болезни пессимистичен. Но можно приостановить развитие опухоли, добиться ремиссии, продлив срок жизни пациента.

При лечении применяются специальные цитостатистические методы, останавливающие развитие опухоли, и симптоматическая терапия, нацеленная на коррекцию работы жизненно-важных органов и систем.

К цитостатистическим методам относится химиотерапия и лучевая терапия. Химиотерапия может проводиться с помощью одного или нескольких препаратов. Лечение проводится следующими препаратами:

  • циклофосфамид – его вводят внутривенно, можно принимать внутрь или вводить внутримышечно,
  • мелфалан – лекарственный препарат, который принимают внутрь и вводят внутривенно, дозировка определяется врачом,
  • сарколизин – средство, которое применяют при множественной миеломе. Его принимают внутрь и вводят внутривенно.

Если химиотерапия оказалась успешной, то врачи проводят пересадку собственных клеток костного мозга. Во время пункции забирается костный мозг, из него выделяются стволовые клетки и подсаживаются обратно. Лечение химическими препаратами позволяет добиться ремиссии в 40 % случаев и частичной ремиссии в 50 %.

При наличии одной опухоли применяется лучевая терапия (или радиотерапия). Лечение заключается в воздействии на опухоль ионизирующими лучами. Они негативно влияют на раковые клетки. Радиотерапия проводится пять дней в неделю в течение 4 – 5 недель. Лучевая терапия зачастую проводится при множественной миеломе наряду с химиотерапией.

Если у пациента единичная опухоль, то возможно хирургическое вмешательство. Оно подразумевает под собой удаление пораженной кости. В данном случае есть вероятность полного излечивания больного.

Симптоматическое лечение нацелено на устранение болей. Терапия нормализует свертываемость крови, устраняет почечную недостаточность и сдавливание внутренних органов.

Ремиссия

Если химиотерапия проходит удачно, то за ней наступает ремиссионный период. Лечение химическими препаратами наряду с поддерживающей терапией позволяет продлить время жизни на 2 – 3 года. Очень редко фиксируются случаи, когда больной живет около десяти лет. Полностью излечиться можно только при наличии солитарной плазмоцитомы (единичной опухоли).

Без терапии продолжительность жизни меньше двух лет.

Источник: http://1pokrovi.ru/zabolevaniya/plazmocitoma.html

Плазмоцитома — формы и прогноз заболевания

Плазмоцитомой называется злокачественная болезнь крови, при которой разрастаются плазматические клетки костного мозга, вытесняя здоровые. Обычно развивается одиночная опухоль кости, но иногда она может быть множественной.

При этом поражается костная, кровеносная, почечная и иммунная система организма. Опухоли мягких тканей успешно лечатся лучевой терапией и применением таких лекарственных средств, как циклофосфамид и мелфалан.

Опухоль костей лечится значительно хуже.

Причины развития плазмоцитомы

Этиология плазмоцитомы до сих пор не установлена.

С точки зрения специалистов наиболее вероятными причинами развития данного заболевания являются следующие:

  • Антигенный стимул и пролиферативные процессы – активность М-белков (столбнячная инфекция) и антител lg (остеомиелит, туберкулез, пиелонефрит, гепатит, желчнокаменная болезнь, холецистит)
  • Дефекты Т-клеточной супрессии
  • Генетическая предрасположенность

Латентный период болезни может длиться около 10 лет и более. Выявить патологическое состояние в это время можно случайно при исследовании анализа крови, где будет существенно завышен показатель СОЭ.

Течение болезни варьирует, часто наблюдаются формы, при которых изменяются показатели электрофореграммы. В некоторых случаях на фоне прогрессирующего недуга может образоваться солитарная или экстрамедуллярная форма плазмоцитомы.

Также данное заболевание может приобретать генерализованный характер. Лейкемический тип развивается крайне редко.

Характеристика форм плазмоцитомы

  • Солитарная плазмоцитома – это болезнь взрослых плазматических клеток, которые не распространяются по всему организму, а держатся друг за друга, тем самым образуя солитарную (одиночную) опухоль — плазмоцитому. Болезнь протекает по разному, у одних это заболевание быстро переходит в миелому, которая является частой болезнью плазматических клеток. Другим больным на протяжении длительно периода приходится наблюдаться у гематолога.
  • Экстрамедуллярная плазмоцитома в отличие от миеломной болезни протекает без специфического для этого заболевания поражения костного мозга и других органов (селезенка, лимфатические узлы). При экстрамедуллярной плазмоцитоме поражение кожи встречается только в 5% случаев.

Симптоматика болезни

В большинстве случаев плазмоцитома длительное время протекает бессимптомно, но при этом сопровождается лишь увеличением уровня СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем проявляются следующие симптомы плазмоцитомы:

  • боли в костях
  • похудение
  • слабость

Внешние проявления могут выражаться поражением костей, изменением в почках, симптомами анемии, нарушением функции иммунитета и повышением вязкости крови.

Боли в костных структурах являются более частым признаком плазмоцитомы и это проявляется почти у 75% больных. Болевые ощущения возникают при движении в области ребер и позвоночника. Неутихающий болевой синдром указывает на наличие переломов. Разрушение костей приводит к развитию осложнений и мобилизации кальция из них. Поражение почек происходит у половины людей с данной патологией.

Повышенная вязкость сопровождается неврологической симптоматикой и выражается появлением усталости, головной боли и нарушением зрительных функций. У некоторых больных наблюдается онемение конечностей, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии заболевания изменение крови могут не присутствовать, но с прогрессированием болезни у 75% больных развивается нарастающая анемия, связанная с опухолевыми клетками и защемлением костного мозга. Иногда даже недостаток гемоглобина в крови является начальным проявлением болезни.

Прогноз заболевания

На сегодняшний день лечение больных плазмоцитомой продлевает жизнь в среднем до 5 лет. Без лечения человек в лучшем случае может протянуть 1-2 года. Но длительность жизни зависит от чувствительности организма к лечению при помощи цитостатических средств. Прогноз плазмоцитомы зависит от своевременности выявления болезни и эффективности подобранного лечения.

Продолжительность жизни больного человека зависит также и от стадии, на которой выявили опухоль. Причинами летального исхода являются: почечная недостаточность, прогрессирование миеломы, сепсис, а половина больных умирает от инсультов и инфаркта.

Современный подход к лечению плазмоцитомы

Пролиферирующие плазматические клетки в некоторой степени чувствительны к лучевому воздействию. Лечение плазмоцитомы зависит от зрелости патологических клеток и их индивидуального отличия. Лечебная терапия проводится с учетом данных факторов. Выраженный клинический эффект возникает вследствие принятия следующих мер:

  • проведения химиотерапевтического воздействия
  • использования цитостатиков

При плазмоцитоме эффективна циклическая терапия с перерывами в 6 недель. Контроль над терапией проводится при помощи клинических анализов крови. По мере надобности в период лечения вносится корректировка дозировок используемых препаратов.

Лекарственные средства подбираются для каждого больного строго индивидуально на приеме у онколога. Единой схемы лечения нет, так как рекомендуемые медикаментозные препараты обладают различной эффективностью.

Следует обратить внимание, что течение болезни может значительно варьировать. После нескольких лет лечения может появиться эффект истечения.

При этом свойства опухоли проявляются менее выражено, что указывает на угнетение пролиферации и дифференцировки.

Четкой связи между эффективностью цитотоксической терапии и типом, к которому относится заболевание не установлено. Ремиссия достигается примерно в 70% случаев и продолжается на 3-4 лет.

Источник: http://gematologij.ru/plazmocitoma.html

Миеломная болезнь: причины, лечение и прогноз

2959 0

Опухоли в позвоночнике встречаются довольно редко, чаще у людей старшего возраста.

Раковые образования могут иметь как доброкачественную, так и злокачественную природу.

К доброкачественным новообразованиям можно отнести:

Виды злокачественных образований в позвоночнике следующие:

  • метастатические образования;
  • плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера (самый распространенный вид рака костной ткани);
  • остеогенная саркома (занимает второе место);
  • лейкоз.

Плазмоцитома – что это?

Миеломная болезнь или плазмоцитома характеризуется как рак костного мозга, представляющий собой измененные клетки плазмы, которые больше не выполняют свои функции и перестают продуцировать В-лимфоциты. Последние принимают участие в осуществлении функций иммунной системы человека.

Мутировавшие клетки не попадают в кровь, но вырабатываемые ими атипичные иммуноглобулины (парапротеины) в нее поступают. Это сопровождается отложением в тканях амилоида, который ведет к нарушениям в работе различных органов – сердца, суставов, почек.

Заболевание плазмоцитомой чаще всего диагностируется у пожилых людей, старше 60 лет, причем у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

Очень редко болезнь встречается у людей до 40 лет. Причины и этимология возникновения этого недуга на сегодняшний день неизвестны.

Причины заболевания

Природа возникновения заболевания до сих пор изучена не до конца, но, по мнению специалистов, существует ряд причин, которые так или иначе могут привести к плазмоцитоме:

  • инфекция столбняка, туберкулез, пиелонефрит, гепатит, холецистит и другие болезни, которые могут выступать как стимул к выработке антигенов;
  • генетическая предрасположенность;
  • изменения Т-клеточной супрессии.
  • радиоактивное излучение и длительная интоксикация.

Несмотря на то, что течение заболевания уже достаточно хорошо изучено, подлинные причины его возникновения до сих пор остаются неизвестными.

Клетки плазмы, вырабатывающие парапротеин, присутствуют в каждом человеческом организме, но иммунная система здоровых людей способна их подавлять.

Разновидности заболевания

Плазмоцитома может варьироваться в зависимости от таких факторов, как характер самих миеломных клеток, их распространения, и типа вырабатываемого парапротеина.

В зависимости от распространения различают:

  • диффузную миелому;
  • диффузно-очаговую;
  • очаговую.

По клеточному составу можно выделить:

  • плазмобластную;
  • плазмоцитарную;
  • мелкоклеточную;
  • полиморфно-клеточную.

Касательно природы парапротеинов различают миеломы:

  • несекретирующие;
  • диклоновые;
  • Бенс-Джонса;
  • типа M-, A- и G-миеломы.

На сегодняшний день большую часть заболевания составляет G-миелома, на которую приходится около 70% всех наблюдаемых пациентов. Реже встречаются А-миелома (20%) и миелома Бенс-Джонса (15%).

Начальная стадия заболевания может протекать бессимптомно и проявляться только клинически – увеличением показателя СОЭ в анализе крови пациента.

Далее больной может чувствовать общее недомогание, слабость, терять в весе и ощущать боли в костях. Наиболее частый симптом при миеломной болезни это – болевой синдром в костях.

Остальные внешние и внутренние проявления являются последствием изменений, произошедших в костной ткани человека (анемия, повышение густоты крови, нарушения в работе почек и прочее).

Боль, как правило, локализуется в области позвоночного столба и ребер, и проявляется главным образом во время движений. В некоторых участках болевой синдром может иметь постоянный характер, что чаще всего указывает на наличие переломов в этой области.

Прогресс заболевания приводит к разрушению костей, в результате чего происходит мобилизация кальция из пораженной ткани и могут проявляться такие симптомы, как тошнота, рвота, сонливость и в особо тяжелых случаях – кома.

Часто у больных миеломной болезнью возникает такой симптом, как подверженность различным инфекциям, продиктованная общим снижением иммунной системы человека.

Почти половина пациентов страдает сопутствующими заболеваниями, связанными с функционированием почек.

Густота и высокая вязкость крови провоцирует неврологические симптомы, например, головные боли, быстрая утомляемость, нарушения зрения. Часто пациенты жалуются на онемение или покалывание в кистях рук и стопах.

С прогрессированием болезни возникает нарастающая анемия, связанная с замещением костного мозга раковыми клетками, которые нарушают кроветворение в организме. Бывают случаи, когда именно анемия выступает основным симптомом на всем протяжении заболевания.

Терапия заболевания

Выбор методов лечения, как и других онкологических заболеваний, зависит от стадии и распространенности процесса. Существует два вида течения болезни:

  1. Вялотекущая, когда болезнь прогрессирует очень медленно и процесс этот может длиться до 10 лет (10% пациентов). В таких случаях терапия используется редко.
  2. Быстро прогрессирующая – когда процесс образования патогенных клеток происходит очень быстро. В этом случае целесообразно как можно быстрее применить медикаментозные средства лечения.

В настоящее время для лечения миеломной болезни применяют следующие методы:

  • химиотерапия – воздействие на раковые клетки токсинами, которые разрушают их;
  • лучевая терапия – использование ионизирующего облучения;
  • пересадка костного мозга или стволовых клеток;
  • хирургическое вмешательство – удаление разрушенной кости при условии единичной плазмоцитомы.

Лечение, направленное на искоренение плазмоцитомы, сопровождается, как правило, и сопутствующей терапией препаратами, призванными улучшить качество жизни больного, снять болевой синдром, увеличить уровень гемоглобина в крови и так далее.

При условии положительной динамики лечение продолжают в течение 1-2 лет.

Народные методы лечения

Учитывая серьезность этого заболевания для человеческой жизни, основываться на лечение миеломной болезни только народными средствами недопустимо и даже опасно.

Все препараты и их применение должны обсуждаться и координироваться с лечащим врачом.

Примеры рецептов нетрадиционной медицины:

  1. Одним из симптомов миеломы является повышенная вязкость крови, с которой поможет бороться донник лекарственный. Одну столовую ложку травы на стакан кипятка, настоять один час и процедить. Принимать следует трижды в день по четверти стакана до приема пищи. Растение имеет противоопухолевый и разжижающий кровь эффекты.
  2. Лабазник вязолистный обладает хорошим противоопухолевым эффектом, улучшает работу почек и уменьшает болевой синдром в костях. Одну чайную ложку цветков растения необходимо залить стаканом кипятка, дать настояться в течение часа, процедить и принимать трижды в день по половине стакана до еды.
  3. Улучшить работу почек поможет настой с использованием вероники лекарственной. Необходимо выжать из растения две чайные ложки сока и смешать с таким же количеством козьего молока. Принимать смесь необходимо утром натощак.

Осложнения

При плазмоцитоме, в зависимости от стадии и скорости прогрессирования заболевания, возможен целый ряд осложнений:

  • нарушение функций почек;
  • неврологическая симптоматика;
  • поражения центральной нервной системы;
  • защемления нервов, компрессионные переломы костей;
  • амилоидоз;
  • синдром Фанкони и другие.

Прогноз печальный

На фото миеломная болезнь таза

Полное выздоровление пациентов с миеломной болезнью происходит крайне редко. Современная медицина позволяет продлить жизнь больному  в среднем до 5 лет, вместо 1-2 лет без лечения.

Продолжительность жизни пациента зависит и от его чувствительности к препаратам, так, больные с первичной устойчивостью к цитостатикам, применяемым при химиотерапии, имеют среднюю выживаемость до одного года.

Длительная химиотерапия увеличивает риск возникновения острого лейкоза – в 2-5% случаев. Также большую роль играет стадия, на которой диагностирована онкология.

Причиной летального исхода может быть прогрессирование болезни, острая почечная недостаточность, сепсис, инсульт и другие.

Плазмоцитома

Злокачественная опухоль, состоящая из плазматических клеток, которые растут в пределах осевого скелета или в мягких тканях – носит название плазмоцитома (гемобластоз).

Подробнее о плазмоцитоме

Эта злокачественная опухоль формируется из клеток красного костного мозга (плазмоцитов), вырабатывающие антитела (иммуноглобулины) и являющиеся предшественниками лимфоцитов.

Такие клетки защищают организм от бактерий, вирусов, но когда начинается развитие онкологии, происходит сбой в функциях этой системы и появляются атипичные плазмоциты.

Атипичные клетки начинают делиться, происходит увеличение атипичных плазматических клеток (плазмобластов), которые образуют конгломерат.

Новообразование при плазмоцитоме располагается в одной кости и из-за этого называется солитарной, но через некоторое время солитарная плазмоцитома перерождается во множественную плазмоцитому (миелому).

Этот процесс происходит из-за того, что клетки опухоли имеют возможность по густой системе кровоснабжения перемещаться в другие части организма – идет плазмоцитарная инфильтрация. Поражаются системы организма: кровеносная, иммунная, почечная.

Бывают случаи, когда опухоль долгое время остается на первоначальном уровне.

По Мкб10 плазмоцитома имеет код С90 – множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

Справочно! Частота диагностирования этого заболевания у мужчин больше, чем у женщин. Как правило, заболевание обнаруживается у пациентов после 25 лет, пик болезни приходится на 55-60 летних.

Причины возникновения заболевания

Причины заболевания плазмоцитомой (лимфоплазмоцитомой), по мнению ученых, кроются во внутриутробном периоде, когда на развитие генетических аномалий могут повлиять заболевания матери, курение, употреблении алкоголя, внешние факторы. Генетические нарушения в хромосомах присутствуют у большинства пациентов с диагнозом плазмоцитома.

Также важную роль в формировании заболевания имеет состояние иммунитета – при хорошем иммунитете опухоль не развивается, а у пациентов с сопутствующими заболеваниями, вроде СПИДа, туберкулеза, сифилиса, плазмоцитоз развивается часто.

Среди факторов риска можно еще выделить – ионизирующее облучение, плохую наследственность, пожилой возраст, наличие лишнего веса.

Классификация заболевания

Существуют 3 группы заболевания, которые определены Международной рабочей группой по миеломе:

  • одиночная плазмоцитома кости (SPB);
  • внекостная (экстрамедуллярная плазмоцитома) – ЕР;
  • мультифактурная форма множественной миеломы (она является первичным заболеванием или рецидивирующим).

Для упрощения одиночные плазмоцитомы делятся на два вида в зависимости от местоположения:

  • плазмоцитома кости. Это заболевание формируется в костном мозге, в области крестца, в костях позвоночника, грудной клетки, таза, черепа – длинных трубчатых костях. Развитие опухоли приводит к разрушению и деформации костной ткани. Распространяясь на соседние структуры, онкология задевает жизненно важные органы;
  • экстрамедуллярная плазмоцитома. Этот вид опухоли диагностируется очень редко (около 2% случаев). Туда относятся опухоли, которые состоят из плазмомиеломных клеток, поражающие внутренние органы – она встречается в лимфоузлах, миндалинах. Встречается экстрамедуллярная плазмоцитома легких, плазмоцитома молочной железы (у женщин). Эти новообразования могут давать метастазы по лимфо- и кровеносным сосудам.

Солитарная плазмоцитома

Эта опухоль костных тканей считается локальной (этим она отличается от множественной плазмоцитомы) и состоит из плазматических клеток. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно, даже не изменяя основных клинических показателей. Прогноз при этом виде заболевания считается более благоприятным, чем при множественной миеломе.

Экстрамедуллярная плазмоцитома

Эта опухоль считается тяжелым заболеванием, для него характерно перерождение клеток в злокачественные с быстрым распространением по организму.

Хотя эта опухоль обычно формируется в костях, но иногда локализуется и в прочих тканях организма. Когда опухоль распространяется только на плазматические клетки, то ставят диагноз изолированная плазмоцитома.

При многочисленных плазмоцитомах говорят о множественной миеломной болезни.

Плазмоцитома легких

Этот вид заболевание считается относительно редким заболеванием. Обычно оно поражает лиц мужского пола в возрасте 50-70 лет. При этом заболевании атипичные клетки прорастают в бронхи. При диагностировании можно заметить округлые однородные серовато-желтые узелки.

При плазмоцитоме легких костный мозг не поражается, метастазы разносятся гематогенным путем. В некоторых случаях в злокачественный процесс вовлекаются близлежащие лимфоузлы.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания различна в зависимости от вида плазмоцитомы и ее локализации. Медленнорастущие опухоли способны не проявлять себя долгое время, поэтому их можно обнаружить случайно при профилактическом осмотре или когда новообразование вырастает до больших размеров.

Важно! Одним из явных признаков плазмоцитомы считается наличие патологического перелома. Из-за таких травм и обнаруживают часто этот вид онкологии.

Трансформации в плазме крови, в моче не наблюдаются.

На последующих стадиях заболевания (2-3 стадии) наблюдаются изменения в костях и распространение опухоли в окружающие мягкие ткани, что может сопровождаться болями разной выраженности, появлением внешней опухлости на кости.

Плазмоцитома позвоночника проявляется в виде болей в спине, которые отдают в конечности. Если сдавливается спинной мозг, то могут наблюдаться: онемение и нарушение чувствительности в конечностях, слабость мышц или паралич.

При плазмоцитоме костей черепа могут диагностироваться давление, головные боли, головокружение, также возможно нарушение различных функций головного мозга (зависит от локализации опухоли).

При плазмоцитоме легких симптоматика обычно не наблюдается, хотя иногда бывают такие признаки:

  • кашель с выделением мокроты;
  • боли в области груди;
  • температура повышается до субфебрильных показателей.

При опухолях костного мозга могут развиваться следующие симптомы:

  • анемия;
  • потеря веса;
  • повышенная потливость;
  • необоснованная усталость.

Разрушение костей, которое возникает из-за активации остеокластов, может сопровождаться синдромами гиперкальциемии и гиперкальциурии (повышением кальция в крови и моче).

Это опасные явления, негативно влияющие на функционирование почек. На гиперкальциемию указывает тошнота, иногда — потеря сознания.

При множественной миеломе данные кальция могут настолько ухудшиться, что возможно возникновение почечной недостаточности, следом кома и смерть.

Диагностика заболевания

Диагностирование заболевания включает в себя:

  • личный осмотр. Некоторые виды опухолей можно заметить даже при внешнем осмотре и прощупать. Найденные новообразования врач исследует, обращая внимание на размер опухоли, ее консистенцию, степень болезненности узла и подвижности;
  • общие анализы крови и мочи. Эти данные помогут определить, в каком состоянии находятся почки, есть ли анемия, присутствуют ли сдвиги в лейкоцитарной формуле (это говорит о воспалительных процессах);
  • рентгенография поврежденной кости, для установления характера, локализации и границ новообразования. Для более точного определения распространения опухоли назначают КТ и МРТ. Для диагностирования метастазов сканируются не только пораженные кости, но и другие кости скелета и внутренние органы, первыми проверяют легкие.

Также назначают анализ на суточную потерю в моче белка и электрофорез белков, биохимический анализ крови, биопсию костного мозга, проводят миелограмму, берут кровь на онкомаркеры.

Проводят дифференциальную диагностику плазмоцитомы от множественной миеломы.

Лечение заболевания

При солитарной плазмоцитоме используются такие методы лечения:

  • хирургическое удаление опухоли;
  • химио- и лучевая терапия;
  • использование глюкокортикостероидов и анаболических стероидов.

При помощи хирургического лечения опухоли солитарного типа добиваются полной ремиссии (при множественной миеломе такое лечение не проводят).

Если опухоль небольшого размера, то удаляют только фрагмент пораженной кости, при большом поражении в доступных областях тела (руки, ноги, ребра, тазовые кости) выполняют тотальную резекцию кости с мышечным футляром. Иногда этого недостаточно и приходится ампутировать конечность.

После подобных операций требуется установка протезов и проведение пластической операции для устранения дефектов.

Если опухоль никак себя не проявляет, то врачи могут предпочесть выжидательную тактику. Иначе используют полихимиотерапию или облучение.

Пред- и послеоперационная химиотерапия помогает повысить продолжительность жизни больного на 30-40%. Эффективными считаются препараты: «Циклофосфан», «Адриамицин», «Сарколизин».

Вместе с ними назначаются и «Преднизолон», «Дексаметазон», которые уменьшают побочные эффекты от цитостатиков.

При правильном подборе сочетания препаратов должно наблюдаться уменьшение опухоли, а на рентгене – заживление кости.

Применение лучевой терапии частично уменьшает боль и укрепляет костную ткань. Такой вид терапии показан при сжимании спинного мозга или нервов позвоночника, большом риске появления переломов в опорных частях скелета.

Химио- и лучевая терапия показаны, если опухоль находится в позвоночнике или черепе и хирургическое вмешательство невозможно. Таким пациентам также могут назначить радиохирургию – лечение с помощью ионизирующего излучения большой мощности. Такой вид лечения проводится Кибер-ножом или Гамма-ножом.

Еще одним методом лечения плазмоцитомы является трансплантация костного мозга (или стволовых клеток).

Этот вид заболевания редко дает метастазы. Они могут возникать только при запущенной стадии, если новообразование большого размера и опухолевые клетки начинают проникать в кровь.

Метастазы распространяются по кровеносным сосудам и могут начать формироваться в костях скелета и внутренних органах. В случае успешного лечения опухоли, метастазы удаляют хирургическим путем.

Распространение метастаз хорошо подавляется химиотерапией.

Рецидивы заболевания могут возникнуть в любое время. Вероятность их возникновения будет меньше после проведения радикального лечения (тотальной резекции опухоли и проведения полихимиотерапии). Если рецидив обнаружился, то назначается повторная операция и терапия второй линии.

Прогноз

Если диагностирована солитарная плазмоцитома кости – прогноз довольно благоприятен. После проведения лечения у пациента появляется шанс на полноценную жизнь. Прогноз зависит от местоположения и стадии опухоли и от общего состояния здоровья человека.

При полном удалении опухоли выживаемость пациента на 10-20% выше, чем при неполном.

Если лечение правильно подобрано и качественно проведено, ремиссия в онкологии может длиться несколько лет. В очень редких случаях больные проживают после постановки диагноза и лечения около десяти лет.

В среднем, если подтверждается множественная миелома, большая часть больных умирают в течение 3 лет.

После проведения химиотерапии почти 90% больных живут более двух лет, если лечение не проводится, срок их жизни не превысит нескольких лет.

Зачастую причинами смертельного исхода пациента становятся почечная недостаточность, сепсис, прогрессирование миеломы, часто пациенты умирают от инсультов и инфарктов.

Профилактика заболевания

Действенной профилактики для плазмоцитоза нет, но раннее ее выявление поможет вовремя пройти лечение, и повышает шансы на выздоровление.

Источник: http://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/plazmotsitoma/

Поделиться:

Нет комментариев

medce.ru


Смотрите также

Календарь

ПНВТСРЧТПТСБВС
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31      

Мы в Соцсетях

 

vklog square facebook 512 twitter icon Livejournal icon
square linkedin 512 20150213095025Одноклассники Blogger.svg rfgoogle