Перивентрикулярная лейкопатия что это такое


Перивентрикулярная лейкомаляция: причины, лечение и способы профилактики

В процессе родовой деятельности будущего малыша поджидает множество опасных моментов. Одним из них является перивентрикулярная лейкомаляция – патологический очаг в головном мозге новорожденного, обусловленный недостатком поступления кислорода к его клеткам.

Преимущественное расположение перивентрикулярной зоны поражения – вдоль наружно-верхних отделов боковых желудочков органа. В дальнейшем они могут преобразоваться в кисты или полости, ведущие к тяжелым нарушениям центральной нервной системы малыша. Поэтому профилактике этой патологии уделяется большое внимание врачами во всем мире.

Причины и факторы риска

О важности первых 2–3 месяцев внутриутробного развития ребёнка знают большинство будущим мам. Однако последний триместр беременности также таит в себе множество опасностей для полноценного роста и формирования головного мозга человека.

Специалисты отмечают, что в особой группе риска по формированию перивентрикулярной лейкомаляции – очагам с отмирающими клетками в тканях боковых желудочков, находятся недоношенные дети и те, кто родился ранней весной.

Снижение поступления кислорода к мозговым клеткам обусловлено метеорологическими условиями, провоцирующими спазмы сосудов.

Другие факторы неврологического заболевания:

  • эндокринные нарушения у будущей матери – к примеру, диабет;
  • анемия беременных;
  • авитаминозы;
  • внутриутробное инфицирование плода;
  • обильные кровотечения в момент родовой деятельности;
  • резкие колебания кровяного давления у малыша;
  • ранняя острая дыхательная недостаточность у новорожденного.

Тем не менее, главной причиной лейкомаляций головного мозга остается глубокая недоношенность. Поэтому основной упор акушеры-гинекологи делают на своевременную профилактику преждевременных родов и внутриутробной кислородной недостаточности.

Процесс формирования патологии

Для того чтобы понять, что такое ПВЛ и как с нею бороться, необходимо разобраться в механизме ее формирования. На фоне провоцирующих факторов в нервных клетках появляется патологический очаг – из-за кислородного голодания белое вещество органа отмирает. Полноценные нейроциты заменяются иными элементами, которые не способны выполнять те же функции.

Позже – через 7-14 суток на этом участке возникают перивентрикулярные кисты – полые или заполненные особой жидкостью. На завершающем этапе могут появляться рубцы на нервной ткани. Реже в боковых желудочках органа могут наблюдаться вторичные геморрагические инфаркты. В последующем пораженные участки полностью атрофируются.

Как правило, перивентриулярная лейкомаляция развивается в первые часы появления малыша на свет. Однако встречаются случаи, когда перивентрикулярный вариант патологии возникают позднее – до 5-7 суток от момента родов.

Поражение боковых желудочков головного мозга может происходить и внутриутробно – при беременности, сопровождающейся обострением пиелонефрита, гепатита. Для того чтобы этого избежать, женщине необходимо обращаться к наблюдающему за течением беременности врачу при первых же признаках ухудшения самочувствия.

Симптомы и признаки болезни

Заподозрить, что лейкомаляция головного мозга у новорожденных появилась, затруднительно – признаки перивентрикулярной патологии разнообразны и крайне неспецифичны. Тем не менее, недостаток поступления кислорода к нервным клеткам не протекает вовсе бессимптомно. Основные клинические признаки перивентрикулярной лейкомаляции:

  • чрезмерная возбудимость новорожденного – крикливость, избыточная хаотичность движений;
  • склонность к судорожным состояниям;
  • вялость мышечных рефлексов.

У глубоко недоношенных детей симптоматика намного грубее:

  • колебание температуры тела;
  • вялость;
  • повышенная сонливость;
  • снижение аппетита;
  • нарушение сна;
  • парезы/параличи конечностей;
  • дыхательные расстройства;
  • зрительные нарушения – косоглазие.

Специалисты подчеркивают – проявления перивентрикулярной формы заболевания после острого периода могут стихать. Этот период мнимого благополучия длится до 8-9 месяцев. И только к году лейкомаляция головного мозга дает о себе знать дефицитом нервной деятельности. О течение патологического процесса свидетельствуют:

  • недостаточная прибавка в весе;
  • медленный рост;
  • отставание в освоении навыков;
  • несоответствие интеллекта возрасту;
  • задержка психоречевого развития;
  • выраженная эмоциональная лабильность.
Практически в 90% случаев это заболевание становится причиной развития детского церебрального паралича – тяжелой неврологической патологии, приводящей к инвалидизации.

Прогнозы и степень тяжести ПВЛ

Если женщине не удается доносить малыша до положенного срока – дети появляются на свет недоношенными. Родителям следует заранее подготовиться к правильному уходу за новорожденным.

Относительно благоприятным прогноз будет при легкой степени лейкомаляции головного мозга. В перивентрикулярной клинике преобладает дефицит внимания, а также гиперактивность – хаотичность движений конечностей. Тогда как моторное развитие – своевременность ползанья, ходьбы, переворотов сохраняется.

Специальные коррекционные мероприятия позволяют добиться компенсации расстройства, улучшить физическое и интеллектуальное развитие.

При среднетяжелом и тяжелом характере перивентрикулярной лейкомаляции малыш не будет соответствовать усредненным возрастным нормам – родителям следует быть к этому готовыми. Он позже начнет переворачиваться, присаживаться, ходить.

Затруднено и речевое развитие – слоги появятся позднее, предложения же будут практически недоступны. Иные проявления перивентрикулярной патологии:

  • отсутствие естественного детского любопытства;
  • болезненность и напряженность мышц конечностей;
  • беспокойность, чрезмерная плаксивость;
  • нарушение сна – прерывистость, частая путаность дня с ночью;
  • грудное вскармливание затруднено – плохо выражен сосательный, а также глотательный рефлекс;
  • отклонения в дательной системе – потребность в применении аппарата искусственного дыхания.
Легкая перивентрикулярная лейкомаляция компенсируется к школьному возрасту, при благоприятном течении патологии подросток ничем не отличим от сверстников. Тогда как при тяжелой форме болезни дети становятся инвалидами и требуют постоянного постороннего ухода.

Тактика лечения

Поскольку очаги лейкомаляции подразумевают необратимую гибель нервных клеток, то каких-либо четких схем устранения подобных перивентрикулярных состояний не разработано. Специалисты придерживаются симптоматического подхода – лечение направлено на уменьшение выраженности негативных проявлений.

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей требует незамедлительного принятия мер по улучшению снабжения клеток кислородом. Для этого следует восстановить полноценный кровоток. Эффективные группы медикаментов:

  • ноотропы – усиливают приток крови к нервным клеткам: Пирацетам;
  • противосудорожные средства – Карбамазепин;
  • витаминные комплексы;
  • при высоком внутричерепном давлении – Диакарб;
  • при повышенной плаксивости, нарушении сна – успокоительные лекарства на растительной основе, к примеру, Валериана, Мелисса.

Помимо медикаментозной терапии, врачи рекомендуют курсы лечебного массажа и физиотерапии. Обязательно проводятся коррекционные занятия с психологом, педагогами – для стимулирования памяти, мышления, внимания, а также речи.

Родители детей с перивентрикулярной лейкомаляцией должны понимать, что чем больше внимания и труда они вложат в ребенка с первых же дней его жизни, тем лучше он будет развиваться. Поэтому все рекомендации врачей следует выполнять – прием лекарств и массаж, физкультура и правильное питание.

При тяжелой степени перивентрикулярной болезни лечебные мероприятия будут проводиться в стационарных условиях – восстановление дыхательной, сердечнососудистой деятельности, компенсация внутричерепной гипертензии. В этом случае о благоприятном прогнозе речи уже вестись не будет.

Профилактика

Крепкое здоровье детей – это результат усилий их мам с первых дней, когда они узнали о своей беременности. Для того чтобы перивентрикулярная лейкомаляция не возникала, рекомендуется заранее принимать меры профилактики:

  • соблюдать принципы здоровой жизни еще на этапе планирования беременности;
  • придерживаться сбалансированного питания, с присутствием в рационе различных овощей и фруктов;
  • отказаться от всех вредных привычек, особенно употребления табачной и алкогольной продукции;
  • заранее пройти консультацию врача, сдать анализы на присутствие в организме скрытых инфекций;
  • избегать тяжелых физических, психоэмоциональных нагрузок;
  • укреплять защитные барьеры – принимать витаминные комплексы;
  • хорошо высыпаться;
  • свести к минимуму контакты с людьми, страдающими от заболеваний инфекционного характера.

Узнавшей о своей беременности женщине следует незамедлительно встать на учет к врачу, который будет ее наблюдать на всех этапах внутриутробного развития малыша. Профилактике различных патологий, в том числе и периветрикулярной лейкомаляции у новорожденных, специалистами системы здравоохранения уделяется огромное внимание – разработаны стандарты профилактических исследований у беременных.

Крепкий, здоровый малыш – гордость родителей. Для его полноценного роста и развития – без лейкомаляции, будущая мать должна тесно сотрудничать с врачами и выполнять все их рекомендации.

nevrology.net

Лейкопатия головного мозга что это такое

Главная > Разное > Лейкопатия головного мозга что это такое

Лейкомаляцию относят к ишемически-гипоксическим повреждениям головного мозга, диагностируемым у новорожденных. Она представляет серьезную проблему неонатологии и неврологии, поскольку отдаленные последствия патологии очень сложно поддаются лечению, приводя к инвалидности.

При лейкомаляции в головном мозге обнаруживают очаги некроза, возникшие после тяжелой гипоксии и нарушения кровотока. Они расположены главным образом вокруг боковых желудочков, поэтому перивентрикулярное поражение – наиболее частый вариант патологии, о котором и пойдет речь ниже.

перивентрикулярная (околожелудочковая) лейкомаляция

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПЛ) встречается примерно в 12% случаев среди новорожденных, обычно – у недоношенных детей, причем, частота ее зависит от массы, с которой младенец появился на свет. Наибольшее число малышей страдает лейкомаляцией, если масса при рождении была 1500-2500 г. В этом случае патология обнаруживается практически у каждого третьего.

Около 60% новорожденных, проживших до недели, имеют признаки ПЛ. Кесарево сечение значительно повышает ее риск (до 35%) по сравнению с естественными родами, но это касается случаев с уже имеющейся пренатальной патологией. Если малыш внутриутробно рос и развивался нормально, а кесарево сечение проводится в положенный срок, то сама по себе операция не увеличивает риск подобного повреждения головного мозга.

Причины лейкомаляции

Головной мозг недоношенных новорожденных очень чувствителен к недостатку кислорода, так как компенсаторные механизмы еще не развиты, и микроциркуляторное русло не может своевременно обеспечить доставку крови. У доношенных детей с более или менее зрелой нервной системой и кровотоком гипоксия стимулирует кровообращение, поэтому повреждения не будут так выражены.

Вариант развития внутриутробной гипоксии (кислородного голодания) из-за недостаточности плацентарного кровотока

Проблема усугубляется еще и тем, что у недоношенных детей нет хорошей связующей сети между артериями мозга, и особенно страдает при этом подкорковый отдел вокруг желудочков, на расстоянии до 1 см от их стенок, больше в теменных зонах. Этим объясняется именно перивентрикулярное (около желудочков) расположение очагов некроза.

Гипоксия вызывает образование свободных радикалов, кислых продуктов обмена, которые не только оказывают непосредственное повреждающее действие на нейроны, но и способствуют нарушению микроциркуляции в виде тромбозов, застоя крови в мелких артериях и венах. Таким образом, гипоксия, сама по себе вызывающая некроз, провоцирует метаболические расстройства и тромбозы, которые еще больше усугубляют ситуацию.

Замечено, что перивентрикулярная энцефалопатия чаще развивается у малышей, находившихся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Казалось бы, аппарат обеспечивает дыхание и доставку кислорода, поэтому головной мозг страдать не должен. Однако, избыток кислорода, подаваемый через аппарат, провоцирует спазм артериол, который приводит к ишемии.

Частота ПЛ среди новорожденных зависит от времени года. Обычно большее число таких пациентов приходится на зимне-весенний период. Возможной причиной считают недостаток витаминов и влияние неблагоприятных метеоусловий на организм беременной в поздние сроки гестации.

Факторами риска лейкомаляции считают:

Нравится статья? Делись!

Вконтакте

Facebook

Twitter

Одноклассники

  • Тяжелые гестозы;
  • Хронические инфекции у беременных;
  • Внутриутробная гипоксия из-за нарушений в плаценте или кровотоке у плода;
  • Аномалии родов – преждевременные роды, преждевременное излитие вод, слабость родовых сил;
  • Патология новорожденных – респираторный дистресс-синдром, пневмонии, требующие проведения ИВЛ.

Что происходит в мозге при лейкомаляции?

При лейкомаляции головного мозга в подкорковых структурах появляются очаги некроза, обычно – коагуляционного, гибнут нервные клетки, а дефекты замещаются размножающимися клетками микроглии наподобие того, как образуются рубцы в других органах. Нейроны не могут размножаться, и поля омертвения мозгу нечем заполнить, поэтому следствием их становятся кисты (полости) – кистозная лейкомаляция.

Более половины случаев ПЛ сопровождаются вторичными кровоизлияниями в зоне ишемии и некрозов, возможны кровоизлияния в желудочки мозга. Важно, что кора мозга у таких детей поражается крайне редко в связи с хорошим кровоснабжением.

Лейкомаляция начинается в первые дни и продолжается около недели с момента рождения. Возможно и более позднее ее возникновение, обычно связанное с инфекцией или нарушением дыхания у новорожденного ребенка. В этих случаях на фоне уже имеющихся некрозов могут появляться новые, а состояние ребенка будет прогрессивно ухудшаться.

Очаги мультифокальной лейкомаляции диаметром в 2-3 мм обнаруживают в теменных и лобных долях, симметрично, вокруг стенок боковых желудочков. Реже поражаются височные и затылочные доли мозга. Исходом некроза становится образование множества кист разных размеров, рассеянных по подкорковому слою мозга (кистозная дегенерация), число которых со временем увеличивается. При тяжелой ПЛ они занимают всю перивентрикулярную часть полушарий.

На некроз и образование кист уходит около двух недель, а последующие несколько месяцев в мозге малыша происходит спадение полостей, замещение погибших участков рубцами из нейроглии и необратимая атрофия нервной ткани.

лейкомаляции на снимках МРТ

Проявления лейкомаляции

Признаки лейкомаляции разнообразны и часто неспецифичны, но тяжелое гипоксическое повреждение мозговой ткани не может протекать бессимптомно. Выделяют несколько степеней ПЛ:

  1. Легкая степень – признаки поражения нервной системы сохраняются до недели от момента рождения;
  2. Средняя тяжесть – от 7 до 10 дней, возможны судороги, внутричерепная гипертензия, вегетативные нарушения;
  3. Тяжелая ПЛ – глубокое повреждение с угнетением головного мозга, нередко – кома.

Среди симптомов церебральной лейкомаляции возможны:

  • Избыточная нервно-рефлекторная возбудимость или, наоборот, ее угнетение;
  • Судорожный синдром;
  • Гипотонус мышц;
  • Стволовая симптоматика;
  • Парезы и параличи;
  • Зрительные нарушения в виде косоглазия;
  • Задержка психомоторного развития, нарушения интеллекта, гиперактивность, дефицит внимания.

Специалисты особо отмечают, что неврологическая симптоматика в остром периоде и до 3-5 месяцев жизни может быть невыраженной. Примерно у 90% детей после острого периода наступает мнимое благополучие, длящееся до 5 и даже 8-9 месяцев жизни. И только по прошествии такого длительного времени возникают признаки дефицита нервной деятельности на фоне атрофии мозговой ткани.

Вокруг желудочков мозга сконцентрированы проводящие нервные пути, ответственные за двигательную функцию конечностей, поэтому основным признаком церебральной лейкомаляции у детей становится детский церебральный паралич, но степень выраженности его зависит от массивности некроза.

В связи с вовлечением ствола мозга, черепных нервов большая половина малышей страдает косоглазием, чаще – сходящимся, возможны нарушения глотания, дыхательные расстройства. К полугодовалому возрасту проявляется судорожный синдром. Чем больше размер полей некроза и, соответственно, кист, тем больше выражена мозговая недостаточность. Характер симптомов определяется локализацией очагов повреждения (двигательные, зрительные расстройства, судороги, задержка психического развития).

Тяжелое поражение теменных и лобных долей влечет детский церебральный паралич с одновременным нарушением психического развития. Если вовлечены лишь проводящие пути, отвечающие за иннервацию конечностей, то паралич может не сопровождаться нарушением интеллекта и развития ребенка.

Часто у детей, перенесших перинатальную гипоксию, среди симптомов фигурируют дефицит внимания и гиперактивность при сохранном моторном развитии. Это относительно благоприятный вариант патологии, который можно корректировать специальными лечебными мероприятиями.

Ввиду такой непредсказуемости и разнообразия симптомов, маме бывает сложно разобраться, чего ожидать, когда малыш родился раньше срока и в условиях гипоксии. Если поражение носит умеренный или тяжелый характер, то ребенок не будет развиваться соответственно возрасту – не научится вовремя переворачиваться, сидеть и, тем более, ходить. Речевое развитие затормозится, малыш не сможет гулять, не будет следить за игрушками и проявлять такого характерного для своего возраста любопытства.

Особое внимание привлекает гипертонус, который может быть болезненным, поэтому ребенок будет беспокойным, плаксивым, нарушится сон. Грудное вскармливание может стать проблемой из-за плохого сосательного рефлекса, избыточной нервно-мышечной возбудимости или атонии.

Недостаточная прибавка в весе, медленный рост, не соответствующий возрасту, и отсутствие навыков, которыми должен овладевать растущий ребенок – основные симптомы, с которыми приходится иметь дело родителям малыша с умеренной или легкой степенью повреждения подкорковых структур.

Примерно к году становится заметным неврологический дефицит, развивается церебральный паралич, задерживается психомоторное развитие. После года, когда восстановительный период подходит к концу, в клинике преобладают такие последствия, как задержка психоречевого развития, эмоциональная лабильность, проблемы со сном и вниманием, которые могут быть наряду с более тяжелыми моторными расстройствами (детский церебральный паралич).

ПЛ у взрослых может быть причиной церебрального паралича, гипертонуса, нарушений интеллекта, тяжелой олигофрении. При благоприятном течении патологии взрослые люди мало чем отличаются от остальных.

Лейкомаляция сопровождается необратимыми изменениями нервной ткани, и какой-либо четкой схемы лечения этого состояния не разработано. Обычно врачи применяют симптоматический подход, в зависимости от конкретных проявлений патологии.

В качестве основного компонента лечения применяют ноотропные средства, помогающие улучшить кровоток и метаболизм в головном мозге (пирацетам, ницерголин, стугерон). Дополнительная терапия направлена на коррекцию двигательных расстройств, нарушений психомоторного развития.

В качестве профилактической меры акушеры-гинекологи предпринимают все возможные попытки пролонгирования беременности до того срока, когда роды станут безопасными для малыша. Если ребенок все же рождается недоношенным, то необходимо сразу же наладить контроль за дыханием и показателями гомеостаза – уровнем кислорода и углекислоты в крови, артериальным давлением, кислотно-щелочным равновесием.

При тяжелой ПЛ дети нуждаются в лечении в условиях реанимации. При необходимости ИВЛ следует четко контролировать газовый состав крови, а при респираторном дистресс-синдроме показаны препараты сурфактанта, позволяющие в части случаев отказаться от искусственной вентиляции.

После года, когда на первый план выходят последствия перенесенной острой ПЛ, лечение большей частью симптоматическое. Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость обычно требует наблюдения, а по показаниям могут быть назначены ноотропы, пантогам, фенибут, обладающие некоторым тормозным эффектом. При нарушении сна назначаются успокоительные растительные средства (мелисса, валериана), водные процедуры.

При повышенном внутричерепном давлении и гидроцефалии показан диакарб, возможно применение фуросемида или глицерина одновременно в препаратами калия. При отсутствии эффекта от мочегонных и при нарастании внутричерепной гипертензии проводятся шунтирующие операции для отвода излишков ликвора из головного мозга.

Судорожный синдром лечится с помощью карбамазепина, фенобарбитала. При повышении артериального давления и тахикардии возможно применение бета-адреноблокаторов (анаприлин, обзидан).

При двигательных расстройствах с повышенным тонусом показаны баклофен, мидокалм, реланиум, а при пониженном тонусе – массаж, специальные упражнения, физиотерапевтическое лечение.

Задержка психомоторного развития и речи требует коррекции со стороны педагогов и дефектологов. Помимо ноотропной терапии, витаминов, необходимы постоянные занятия с такими детьми, направленные на развитие внимания, памяти, речи.

Прогноз при церебральной лейкомаляции зависит от масштаба поражения головного мозга. В относительно легких случаях среди последствий преобладают минимальные изменения неврологического статуса, обратимые нарушения интеллекта, а при тяжелых формах поражения мозга возможен детский церебральный паралич, эпилепсия, олигофрения – умственная отсталость.

Перивентрикулярная лейкомаляция

Одним из проявлений гипоксически-ишемической энцефалопатии, особенно у недоношенных детей является перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ). Под этим термином подразумевают ишемическое размягчение белого ве­щества мозга в перивентрикулярных зонах, прилегаю­щих преимущественно к наружной поверхности боковых желудочков. Процесс может затрагивать лобную, теменную, височ­ную и затылочную области или ограничиваться локальным очагом. Конечным исходом ишемического поражения этих зон об­ычно является образование кист, от единичных до множествен­ных, и от мелких до крупных, местами сливающихся.

Область, окружающая наружные углы боковых желудочков, включает в себя нисходящие двигательные пути. В непосредствен­ной близости от желудочков расположены нервные волокна, иннервирующие нижние конечности, более латерально проходят нервные подокна, ответственные за иннервацию мышц рук, поэтому спасти­ческий процесс чаще развивается в ногах, чем в руках.

Причиной перивентрикулярной лейкомаляции является хроническая внутриутробная гипок­сия плода или острая интранатальная асфиксия, а предрасполага­ющим фактором — недостаточное кровоснабжение перивентрикулярных областей, так как эти отделы мозга являются «водоразделом» между мозговыми артериями и «питаются» их конечны­ми ветками. Соответственно они легче подвергаются ишемии.

Диагностика

Ультразвуковая диагностика такого заболевания доступна далеко не каждому аппарату, часто в наших больницах стоят морально устаревшие аппараты УЗИ. не позволяющие проводить исследование на достаточно хорошем уровне. Качественное обследование возможно только если используется современное медицинское оборудование.

Диагностическим тестом перивентрикулярной лейкомаляции на УЗИ является наличие кист в перивентрикулярных областях или значительное повышение эхогенности в этих зонах, сохраняющееся до 7-12-го дня жизни. У не­доношенных детей перивентрикулярные кисты при нейросонографическом исследовании обычно выявляются в возрасте 2-3 нед, однако встречается и более раннее их проявление, на 5—7-й день жизни. Это может случиться при остро возникшей ишемии на фоне отслойки плаценты, сопровождающееся выраженным кровотечением или как проявление внутриутробной инфекции с поражением ЦНС.

Нейросонографическая картина перивентрикулярной лейкомаляции предусматривает 4 сте­пени повреждения белого вещества мозга.

I степень — преходящее повышение эхоплотности перивентрикулярных зон, больше 7 дней.

II степень — повышение перивентрикулярной эхоплотности, мелкие локальные кисты, расположенные вблизи боковых желудочков.

III степень — повышенная перивентрикулярная эхоплотность, обширное перивентрикулярное кистозное поражение.

IV степень — повышенная эхоплотность, распространяющая­ся в белое вещество, в сочетании с кистами белого вещества.

Кроме того, выраженные перивентрикулярные лейкомаляции сопровождаются атрофией бе­лого вещества мозга со вторичным расширением и деформацией тел боковых желудочков.

В клинической картине на ранней стадии перивентрикулярной лейкомаляции можно выде­лить три варианта:

  • стертая форма, ничем не отличающаяся от обычных прояв­лений энцефалопатии, и выявление на этом фоне кист при УЗИ головного мозга оказывается весьма неожиданным;
  • среди неврологических симптомов доминирует выражен­ная и длительная мышечная гипотония конечностей;
  • неврологический статус с первых дней указывает на тяжелое поражение головное мозга.

Спасибо, что дочитали. Получите подарок !

Сообщения по теме:

ПВЛ (перивентрикулярная лейкомаляция)

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — это тяжелое повреждение белого вещества головного мозга ишемической природы (вследствие перенесенного кислородного голодания) вокруг боковых желудочков (это особые анатомические структуры головного мозга), которое выявляется в периоде новорожденности только с помощью специального исследования – УЗИ головного мозга (нейросонографии). Врач ультразвуковой диагностики, который проводит нейросонографию, видит изменения в головном мозге ребенка в виде кист (пузырьков с жидкостью) и полостей. Формирование данных кист занимает определенное время (примерно 1 месяц). Поэтому в первые дни и даже недели жизни их, как правило, не видно.

К развитию ПВЛ предрасполагают особенности недоношенных детей, такие как незрелость сосудов головного мозга и несовершенство процессов регуляции мозгового кровообращения . которые в момент гипоксии (недостатка кислорода) ведут к «обкрадыванию» кислородом и питательными веществами определенных участков мозга. На формирование кист и, следовательно, ПВЛ, может влиять гипоксия — как в момент родов, так и внутриутробная (плод страдает уже в матке), и крайне редко — гипоксия, перенесенная уже после рождения. Чем раньше эти кисты появляются и становятся заметными, тем раньше головной мозг начал страдать и повреждаться. Так, если кистозные полости встречаются уже при рождении, это говорит о внутриутробном характере патологии.

Особое значение в развитии ПВЛ имеют хроническая фетоплацентарная недостаточность, отслойка плаценты, кровотечения во время беременности и родов, гипотензия (низкое давление) у матери. Урогенитальные инфекции матери (уреаплазмоз, микоплазмоз, гарднереллез, хламидиоз и др.) повышают риск формирования ПВЛ. В группе риска также состоят дети, перенесшие сепсис, некротизирующий энтероколит, вирусные инфекции.

Диагностировать наличие таких кист на начальном этапе можно только с помощью ультразвуковой диагностики головного мозга (нейросонографии). Позже при таких изменениях предлагается проводить КТ (компьютерную томографию) или МРТ (магнитно-резонансную томографию). К примеру, исследование проводят в тот момент, когда ребенок достигнет возраста предполагавшихся родов или при выписке. Перивентрикулярные кисты в дальнейшем (обычно к 4-5 месяцам жизни) исчезают. Нормализация НСГ при этом не меняет диагноз и прогноз!

Внешне ребенок в неонатальном периоде, чаще всего, ничем не отличается от других недоношенных детей! Проявления перивентрикулярной лейкомаляции на этапе выхаживания неспецифичны и могут быть представлены снижением или повышением мышечного тонуса, снижением рефлексов, в частности, сосательного (ребенок начинает позже сосать по сравнению с другими детьми). Но при таких изменениях наблюдение за ребенком должно быть еще более тщательным, поскольку они предрасполагают к развитию детского церебрального паралича (ДЦП) . Судить о степени и типе церебрального паралича по таким изменениям сложно . Это зависит от величины, расположения и количества кист. Одиночные кисты не настолько опасны, как множественные, и маленькие кисты менее опасны по сравнению с большими.

На первом году жизни динамика неврологического развития у детей имеет неравномерный характер. Наиболее грубые изменения наблюдаются на 40 и 52 неделях ПКВ (выставленный срок родов и 3 месяца после предполагаемого срока), а к 64 неделе ПКВ (около полугода от выставленного срока родов), неврологический статус имеет пик «ложного благополучия», когда, казалось бы, всё хорошо. Но к 7-8 месяцам ПКВ идет резкий спад психомоторного развития с нарастанием тяжелых спастических параличей и задержки психического развития. К возрасту 1 года ПКВ неврологические расстройства нарастают: усиливается спастика, ребенок не сидит, не ползает, не стоит и не ходит. Происходит задержка речевого развития, также могут быть слабовидение и тугоухость различных степеней. В некоторых случаях развиваются судороги.

Очевидно, что такие дети в дальнейшем нуждаются в длительном наблюдении и реабилитации в специальных центрах. Курсы реабилитации предполагают ЛФК, массаж, использование специальных приспособлений (мячи и т.д.), ортопедические укладки, войта-терапию.

К счастью, подобные перивентрикулярные кисты развиваются не часто. По данным различных исследований, частота развития ПВЛ у недоношенных новорожденных до 33 недель гестации составляет от 4 до 10%.

Вы можете поделиться данной статьей

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ).

Перивентрикулярное белое вещество у недоношенных особенно чувствительно к гипоксии и ишемии. Фактором риска также являются пренатальные инфекции.

В перивентрикулярном белом веществе проходит своеобразный «водораздел» между отходящими от коры вентрикулопетальными паренхиматозными артериями и вентрикулофугальными артериями.

Развитие инфаркта ведет к некрозу; возникающие кисты имеют размер около миллиметра, могут сливаться и образовывать соустье с желудочковой системой.

Это приводит к атрофии мозга (микроцефалии) с расширением внутренних и наружных ликворных пространств.

Геморрагическая форма ПВЛ может сопутствовать перивентрикулярному или внутрижелудочковому кровоизлиянию, разграничение между ними с помощью УЗИ в таком случае затруднительно.

Симптомы и признаки перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей

ПВЛ в острой стадии часто бессимптомно.

Возможны гипотония, летаргия.

В течение следующих недель новорожденные становятся возбудимыми, их трудно успокоить.

Мышечный гипертонус, согнутые руки, разогнутые ноги, тремор.

Ультразвуковое исследование

Перивентрикулярный инфаркт затрагивает прежде всего области над субпинеальным треугольником, вокруг отверстия Монро и теменно-затылочный регион.

Как правило ПВЛ двухсторонние, симметричные и расположены линейно возле боковых желудочков.

Определение стадии: различают 2 стадии.

1 стадия — усиление эхогенности перивентрикулярных областей (эхогенность как у сосудистых сплетений или большая); острая стадия = перивентрикулярный инфаркт; продолжительность 1-2 недели.

II стадия — фаза образования перивентрикулярных кист, хроническая стадия; кисты возникают на 10—20-е сутки после усиления эхосигнала.

Дифференциальный диагноз перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей

Физиологическое усиление эхогенности перивентрикулярных зон (эхогенное перивентрикулярное сияние) в области задних рогов боковых желудочков. Менее эхогенно, чем сосудистое сплетение; видно через передний, но не задний родничок (вследствие расположения волокон). В последующем не образуется никаких кист.

Перивентрикулярные венозные инфаркты (ПВИ) в большинстве случаев асимметричны, часто поражается также герминальный матрикс. Обычно граничат непосредственно с желудочками, в то время как ПВЛ обычно четко отграничена тканью мозга от желудочка.

Диффузные заболевания белого вещества.

Различимы только на МРТ, поэтому часто пропускаются.

Причины неясны, возможно, нарушения перфузии мозга после брадикардии, гипотензии и т.д.

Как правило, приводят не к формированию кист, а к глиозу, потере объема мозга. Прогноз для когнитивного и психомоторного развития плохой. Состояние плохо изучено.

Прогноз перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей

Соответственно локализации повреждения: прежде всего поражаются кортикоспинальные пути, особенно к нижним конечностям. При распространении поражаются пути к зрительной коре и центру речи.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга — эта патология, при которой наблюдается поражение белого вещества, вызывающее слабоумие. Выделяют несколько нозологических форм, вызываемых различными причинами. Общим для них является наличие лейкоэнцефалопатии.

Спровоцировать заболевание могут:

  • вирусы;
  • сосудистые патологии;
  • недостаточное снабжение головного мозга кислородом.

Другие названия заболевания: энцефалопатия, болезнь Бинсвангера. Впервые патология была описана в конце XIX веке немецким психиатром Отто Бинсвангером, который назвал ее в свою честь. Из этой статьи вы узнайте, что это такое, каковы причины болезни, как она проявляется, диагностируется и лечится.

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

Чаще всего мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию диагностируют у мужчин старше 55 лет, у которых имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания.

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

  • атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
  • сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
  • врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
  • ожирение;
  • алкоголизм;
  • никотиновая зависимость.

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна.

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

  • периферические парезы и параличи;
  • односторонняя гемианопсия;
  • синдром оглушения сознания;
  • дефект личности;
  • поражение ЧМН;
  • экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

  • пациенты с ВИЧ и СПИДом;
  • получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
  • перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
  • страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

  • нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
  • парез рук и ног;
  • ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
  • атрофия зрительного нерва;
  • эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Клиническая картина

Обычно признаки лейкоэнцефалопатии нарастают постепенно. В начале болезни пациент может быть рассеянным, неловким, безразличным к происходящему. Он становится слезливым, с трудом произносит сложные слова, у него падает умственная работоспособность.

Со временем присоединяются проблемы со сном, повышается мышечный тонус, больной становится раздражительным, у него наблюдается непроизвольное движение глаз, появляется шум в ушах.

Если не начать лечить лейкоэнцефалопатию на этой стадии, но она прогрессирует: возникают психоневроз, выраженное слабоумие и судороги.

Главными симптомами заболевания являются следующие отклонения:

  • двигательные расстройства, которые проявляются нарушением координации движения, слабостью в руках и ногах;
  • может быть односторонний паралич рук или ног;
  • речевые и зрительные расстройства (скотома, гемианопсия);
  • онемение различных частей тела;
  • нарушение глотания;
  • недержание мочи;
  • эпилептический приступ;
  • ослабление интеллекта и небольшое слабоумие;
  • тошнота;
  • головные боли.

Все признаки поражения нервной системы прогрессируют очень быстро. У пациента может отмечаться ложный бульбарный паралич, а также паркинсонический синдром, который проявляется нарушением походки, письма, дрожанием тела.

Почти у каждого пациента наблюдается ослабление памяти и интеллекта, неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе.

Обычно люди не понимают, что больны, и поэтому к доктору их зачастую приводят родственники.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз «лейкоэнцефалопатия», врач назначит комплексное обследование. Нужны будут:

  • осмотр невролога;
  • общий анализ крови;
  • анализ крови на содержания наркотических, психотропных средств и алкоголя;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография, которые позволяют выявить патологические очаги в головном мозге;
  • электроэнцефалография головного мозга, которая покажет снижение его активности;
  • ультразвуковая допплерография, которая позволяет выявить нарушение циркуляции крови по сосудам;
  • ПЦР, позволяющий выявить ДНК-возбудителя в головном мозге;
  • биопсия головного мозга;
  • спинномозговая пункция, которая показывает повышенную концентрацию белка в спинномозговой жидкости.

В случае если врач подозревает, что в основе лейкоэнцефалопатии лежит вирусная инфекция, он назначает пациенту электронную микроскопию, которая позволит выявить в тканях головного мозга частицы возбудителя.

С помощью иммуноцитохимиеского анализа удается обнаружить антигены микроорганизма. В спинномозговой жидкости при таком течении заболевания наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз.

Также помогают в постановке диагноза тесты на психологическое состояние, память, координацию движения.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

  • токсоплазмоз;
  • криптококкоз;
  • ВИЧ-деменция;
  • лейкодистрофия;
  • лимфома центральной нервной системы;
  • подострый склерозирующий панэнцефалит;
  • рассеянный склероз.

Лейкоэнцефалопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Но обязательно нужно обращаться в больницу для подбора медикаментозного лечения. Цель терапии — замедлить прогрессирование заболевания и активировать функции головного мозга.

Лечение лейкоэнцефалопатии — комплексное, симптоматическое и этиотропное. В каждом конкретном случае оно подбирается индивидуально.

Врач может прописать следующие медикаменты:

  • лекарства, улучшающее мозговое кровообращение (Винпоцетин, Актовегин, Трентал);
  • нейрометаболические стимуляторы (Фезам, Пантокальцин, Луцетам, Церебролизин);
  • ангиопротекторы (Стугерон, Курантил, Зилт);
  • поливитамины, в состав которых входят витамины группы В, ретинол и токоферол;
  • адаптогены, такие как экстракт алоэ, стекловидное тело;
  • глюкокортикостероиды, которые помогают купировать воспалительный процесс (Преднизолон, Дексаметазон);
  • антидепрессанты (Флуоксетин);
  • антикоагулянты, позволяющие снизить риск тромбозов (Гепарин, Варфарин);
  • при вирусной природе заболевания назначаются Зовиракс, Циклоферон, Виферон.
  • физиолечение;
  • рефлексотерапия;
  • аккупунктура;
  • дыхательная гимнастика;
  • гомеопатия;
  • фитотерапия;
  • массаж воротниковой зоны;
  • мануальная терапия.

Трудность терапии заключается в том, что многие противовирусные и противовоспалительные препараты не проникают через ГЭБ, следовательно, не оказывают воздействия на патологические очаги.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

В настоящее время патология неизлечима и всегда заканчивается летальным исходом. Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, была ли вовремя начата противовирусная терапия.

Когда лечение не проводится совсем, продолжительность жизни пациента не превышает полугода с момента выявления нарушения структур мозга.

При проведении антивирусной терапии продолжительность жизни увеличивается до 1-1,5 лет.

Были отмечены случаи острого течения патологии, которые заканчивались гибелью пациента через месяц после ее начала.

Профилактика

Специфической профилактики лейкоэнцефалопатии не существует.

Чтобы снизить риск развития патологии, нужно соблюдать следующие правила:

  • укреплять свой иммунитет путем закаливания и приема витаминно-минеральных комплексов;
  • нормализовать свой вес;
  • вести активный образ жизни;
  • регулярно бывать на свежем воздухе;
  • отказаться от употребления наркотиков и алкоголя;
  • бросит курить;
  • избегать случайных половых контактов;
  • при случайной интимной близости пользоваться презервативом;
  • сбалансировано питаться, в рационе должны преобладать овощи и фрукты;
  • научиться правильно справляться со стрессами;
  • выделять достаточно времени для отдыха;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок;
  • при выявлении сахарного диабета, атеросклероза, артериальной гипертензии принимать медикаменты, назначенные врачом с целью компенсации болезни.

Все эти меры позволят свести к минимуму риск развития лейкоэнцефалопатии. Если заболевание все-таки возникло, нужно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью и начать лечение, которое поможет увеличить продолжительность жизни.

Одним из опасных осложнений недоношенности младенцев является перивентрикулярная лейкомаляция, сокращенно – ПЛ или ПВЛ. Это заболевание встречается у 12-15% новорожденных, чаще этому подвержены недоношенные дети. Чем меньше масса ребенка, тем выше вероятность ПЛ. Каждый третий младенец, появившийся на свет с массой тела менее 1,5 – 2 кг, страдает перивентрикулярной лейкомаляцией. Лейкопатия представляет собой ишемическое гипоксическое повреждение головного мозга. Буквально лейкомаляция обозначает размягчение белого вещества мозга в результате некроза или дистрофии.

Существует прямая взаимосвязь между временем года и детьми с ПЛ.

Большая часть случаев возникает зимой и весной. Причина кроется в неблагоприятном воздействии метеорологических факторов на беременную женщину, а также в недостатке витаминов. К факторам риска ПЛ во время беременности относят: Поздний токсикоз (устаревшее название – гестозы, современное эклампсия и преэклампсия) Хроническая инфекция в организме беременной Кислородное голодание ребенка из-за расстройств кровообращения в его организме или материнской плаценты Аномалия родовой деятельности –в виде преждевременных родов, преждевременного излития околоплодных вод, родовой слабости Патологические состояния у новорожденных детей, среди них респираторные дистресс-синдромы, пневмонии, которые сопровождаются необходимостью ИВЛ

Что происходит с мозгом больных ПЛ

Именно недоношенные дети в связи со своим неполным развитием оказываются в группе риска перед заболеванием. Механизмы компенсации их организма развиты в недостаточной степени, поэтому мозг таких детей тяжело переносит недостаток кислорода. В группе риска также оказываются и дети нормального срока рождения, которые испытывали недостаток в кислороде по различным причинам во время своего роста и развития в материнской утробе.

Нарушение кровотока в головном мозге приводит к кислородному голоданию. Длительная гипоксия вызывает изменения в ткани головного мозга. Она способствует образованию вредных для мозга веществ, застою крови, а также тромбообразованию. Все эти изменения в итоге ведут к гибели пораженных участков – некрозу. Наиболее часто такие изменения находят рядом с боковыми желудочками головного мозга, поэтому заболевание носит название – перивентрикулярная лейкомаляция.

Недоношенные малыши, находящиеся после рождения на аппарате искусственной вентиляции легких – ИВЛ, в связи с недоразвитостью легких, также находятся в группе риска. И хотя мозг детей снабжается кислородом в достатке благодаря аппарату, их организм слишком слаб для таких колебаний. Избыток кислорода по сравнению с материнской утробой, провоцирует у них спазматическое сокращение сосудов с развитием ишемии и некроза.

Некроз головного мозга означает гибель его клеток – нейронов.

При этом образующийся дефект замещается другой тканью, то есть происходит образования рубца. Так как нервные клетки не размножаются, замещение погибших участков новыми невозможно. Образуются полости – кисты. Такая лейкомаляция носит название кистозной. Помимо негативных последствий самого некроза, его образование может сопровождаться кровоизлияниями как в участки некроза, так и в желудочки мозга.

Обычно очаги лейкомаляции появляются сразу после рождения и продолжают увеличиваться до недели. Однако лейкомаляция может возникать и в более поздние сроки. Обычно это характерно для СЛ (субкортикальная лейкомаляция). Это связывают с инфекционными процессами или нарушениями дыхательных функций у младенца. Очаги лейкомаляции представляют собой участки диаметром около 2-3 мм. Чаще всего их находят в теменной и лобной доле, расположенными симметрично, вдоль боковых желудочков мозга.

В зависимости от выраженности повреждения мозга процессами лейкомаляции, выделяют несколько степеней ПЛ:

Легкая – симптомы повреждения мозга выявляются до 7 дней после рождения Средняя – нарушения длятся от недели до 10 дней. Нередко присоединяются судороги, внутричерепное повышение давления и вегетативные расстройства Тяжелая – признаки глубокого поражения мозга, которые могут прогрессировать вплоть до комы

Симптомами перивентрикулярной лейкомаляции считают:

Избыточную возбудимость или угнетение нервно-рефлекторной системы Судороги Повышенный мышечный тонус, сопровождающийся болезненностью и возникающей в связи с этим плаксивостью ребенка Парез или паралич конечностей Затруднение глотания с дыхательными нарушениями Расстройства зрения, вплоть до косоглазия, чаще сходящегося Снижение развития психомоторики Нарушение интеллектуальных способностей Синдром дефицита внимания Гиперактивное состояние

Главным признаком ПЛ является возникновение паралича конечностей. Это связывают с прохождением нервных путей, отвечающих за двигательную активность, вдоль мозговых желудочков. Присоединение неврологических расстройств, таких как задержка в развитии, рисует явную картину ПЛ.

Симптоматическая картина разнообразна, что затрудняет диагностику заболевания.

Однако если ребенок попал в группу риска относительно ПЛ и имеет один несколько из приведенных симптомов, велика вероятность имеющейся лейкомаляции. При средней и тяжелой степени болезни малыш не сможет расти соответственно своему возрасту – он не сможет переворачиваться согласно возрасту, не научится сидеть и ходить, когда положено. Речь будет медленной, характерного для малышей любопытства наблюдаться не будет.

Лечение лейкомаляции

Очаги лейкомаляции представляют собой необратимые нарушения мозговой ткани. Лечения, способного восстановить пораженные участки не существует. Однако имеется симптоматическое лечение, которое способно убрать у ребенка негативные проявления болезни. Среди медикаментозных методов терапии используют:

Ноотропы — средства, улучшающие приток крови к клеткам мозга и метаболизм в целом (Пирацетам, Ницерголин) Гипотензивные средства при высоком внутричерепном давлении и гидроцефалии (Диакарб, Фуросемид, Глицерин, препараты калия) Противосудорожные препараты (Карбамазепин, Фенобарбитал) Бета-адреноблокаторы при повышенном артериальном давления и тахикардии – увеличенного сердцебиения (Анаприлин, Обзидан) Гипотонические средства при увеличенном тонусе мышц (Баклофен, Мидокалм, Реланиум) Успокоительные препараты растительного происхождения при нарушениях сна (Мелисса, Валериана)

Помимо медикаментозных средств, для лечения используют массаж и физиотерапию, коррекционные занятия с педагогами, направленные на стимуляцию внимания и памяти, а также развитие речи. При неэффективности препаратов против внутричерепной гипертензии проводят оперативные вмешательства с использованием шунтов для ликвидации чрезмерного количества спинномозговой жидкости из полости головного мозга. Тяжелая степень ПЛ требует лечения в условиях реанимации с аппаратом ИВЛ.

Прогноз перивентрикулярной лейкомаляции зависит от степени выявленных нарушений. Легкая степень поддается коррекции, нарушения носят обратимый характер. Более тяжелую степень трудно купировать препаратами. Малыши могут страдать детским церебральным параличом, эпилепсией, олигофренией – умственной отсталостью. Профилактика лейкомаляции заключается в попытке довести беременность до необходимого срока, чтобы роды были безопасны для ребенка.

Лейкоэнцефалопатия представляет собой заболевание, характеризующееся поражением белого вещества подкорковых структур головного мозга.

Данная патология с самого начала была описана как сосудистое слабоумие.

Чаще всего подобным недугом страдают люди пожилого возраста.

Среди разновидностей заболевания, можно выделить:

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Являясь по своей природе хроническим патологическим процессом сосудов головного мозга, ведёт к постепенному поражению белого вещества мозговых полушарий. Причиной развития данной патологии является стойкое повышение артериального давления и гипертоническая болезнь. В группу риска по заболеваемости входят мужчины старше 55 лет, а также люди, имеющие наследственную предрасположенность. Со временем, подобная патология может привести к развитию старческого слабоумия. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия. Под данной патологией подразумевают вирусное поражение центральной нервной системы в результате которого идёт стойкое разрешение белого вещества. Толчком к развитию заболевания, может дать иммунодефицит организма. Данная форма лейкоэнцефалопатии, является одной из самых агрессивных, и может повлечь за собой летальный исход. Перивентрикулярная форма. Представляет собой поражение подкорковых структур головного мозга, на фоне хронического кислородного голодания и ишемии. Излюбленным местом локализации патологического процесса при сосудистой деменции является ствол головного мозга, мозжечок и отделы полушарий, отвечающие за двигательную функцию. Патологические бляшки располагаются в подкорковых волокнах и иногда в глубоко расположенных слоях серого вещества.

Причины возникновения

Чаще всего, причиной развития лейкоэнцефалопатии может быть состояние острого иммунодефицита либо на фоне инфицирования полиомавирусом человека.

К факторам риска возникновения данного заболевания можно отнести:

ВИЧ инфекция и СПИД; злокачественные заболевания крови (лейкоз); гипертоническая болезнь; иммунодеффицитные состояния на фоне терапии иммунодепрессантами (после трансплантации); злокачественные новообразования лимфатической системы (лимфогранулематоз); туберкулёз; злокачественные новообразования органов и тканей всего организма; саркаидоз.

Основные симптомы

Основная симптоматика заболевания, будет соответствовать клинической картине поражения определённых мозговых структур.

Среди самых характерных симптомов данной патологии можно выделить:

нарушение координации движений; ослабление двигательной функции (гемипарезы); нарушение речевой функции (афазия); появление сложностей в произношении слов (дизартрия); снижение остроты зрения; снижение чувствительности; снижение интеллектуальных способностей человека с нарастанием деменции (слабоумия); помутнение сознания; личностные изменения в виде перепадов эмоций; нарушение акта глотания; постепенное нарастание общей слабости; не исключены эпилептические приступы; головная боль постоянного характера.

Степень выраженности симптомов может изменяться в зависимости от иммунного статуса человека. У людей, с менее сниженным иммунитетом, может отсутствовать столь выраженная симптоматическая картина заболевания.

Одним из самых первых признаков заболевания является появление слабости в одной или одновременно всех конечностях.

Диагностика

Для точности постановки диагноза, и определения точной локализации патологического процесса, должен быть осуществлён следующий ряд диагностических мероприятий:

получение консультации у врача-невропатолога а, также инфекциониста; проведение электроэнцефалографии; проведение компьютерной томографии головного мозга; проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга; с целью обнаружения вирусного фактора, проводится диагностическая биопсия головного мозга.

Проведение магнитно-резонансной томографии, позволяет с успехом выявлять множественные очаги заболевания в белом веществе головного мозга.

А вот компьютерная томография, несколько уступает МРТ по уровню информативности, и может отобразить очаги заболевания только в виде очагов инфаркта.

На ранних стадиях заболевания, это могут быть единичные очаги или единственный очаг.

Лабораторные исследования

К лабораторным методам диагностики можно отнести ПЦР метод, который позволяет обнаружить вирусный ДНК в клетках головного мозга.

Этот метод зарекомендовал себя только с лучшей стороны, поскольку его информативность составляет без малого 95%.

С помощью ПЦР диагностики, можно избежать непосредственного вмешательства в ткань мозга в виде взятия биопсии.

Биопсия может быть эффективна, в случае, если необходимо точное подтверждение наличия необратимых процессов, и определение степени их прогрессирования.

Ещё одним методом является люмбальная пункция, которая на сегодняшний момент редко используется по причине своей малой информативности.

Единственным показателем может стать незначительно повышение уровня белка в спинномозговой жидкости пациента.

— тяжелое наследственное заболевание, которое всегда заканчивается летальным исходом. Методы поддерживающей терапии вы найдете в статье.

Лечение рассеянного склероза народными средствами — эффективные советы и рецепты лечения тяжелого заболевания в домашних условиях.

Поддерживающая терапия

Полностью излечится от данной патологии невозможно, поэтому любые лечебные мероприятия будут направлены на сдерживание патологического процесса, и нормализацию функций подкорковых структур головного мозга.

Учитывая, что сосудистое слабоумие в большинстве случаев является результатом вирусного поражения структур головного мозга, лечение в первую очередь должно быть направлено на подавление вирусного очага.

Сложностью на данном этапе, может стать преодоление гематоэнцефалического барьера, через который не могут проникнуть необходимые лекарственные вещества.

Чтобы лекарственное средство могло пройти данный барьер, оно должно быть липофильным по своей структуре (жирорастворимым).

На сегодняшний день, к сожалению, большинство противовирусных препаратов являются водорастворимыми, чем и создают сложности в их применении.

На протяжении многих лет, медицинскими специалистами были опробованы различные лекарственные препараты, которые обладали разной степенью эффективности.

Список этих лекарств включает:

ацикловир; пептид-Т; дексаметазон; гепарин; интерфероны; цидофовир; топотекан.

Препарат цидофовир, который вводится внутривенно, способен улучшать мозговую активность.

Хорошо зарекомендовал себя препарат цитарабин. С его помощью удаётся стабилизировать состояние пациента и улучшить его общее самочувствие.

Если заболевание возникло на фоне ВИЧ инфекции, должна проводиться терапия антиретровирусными препаратами (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноз неутешителен

К сожалению, излечится от лейкоэнцефалопатии невозможно, при отсутствии вышеупомянутого лечения, пациенты живут не более полугода с момента появления первых признаков поражения ЦНС.

Антиретровирусная терапия может увеличить сроки жизни от года до полутора лет с момента появления первых признаков поражения мозговых структур.

Были отмечены случаи острого течения заболевания. При таком течении, летальный исход наступал в течение 1 месяца с момента начала заболевания.

В 100% случаев, течение патологического процесса заканчивается летальным исходом.

Вместо вывода

Учитывая, что лейкоэнцефалопатия, возникает на фоне тотального иммунодиффицита, любые меры по её профилактике, должны быть направлены на поддержание защитных сил организма, и предотвращению ВИЧ инфицирования.

К таким мерам можно отнести:

избирательность при выборе полового партнёра. отказ от употребления наркотических препаратов, и от инъекционной их формы в частности. использование средств контрацепции во время полового контакта.

Тяжесть течения патологического процесса, зависит от состояния защитных сил организма. Чем сильнее снижен общий иммунитет, тем более остро протекает заболевание.

И напоследок, можно сказать, что в настоящий момент, медицинские специалисты активно работают над созданием эффективных методов лечения различных форм патологии.

Но как показывает практика, лучшим лекарством от данного недуга, является его профилактика. Лейкоэнцефалопатия головного мозга, относится к заболеваниям, которые напоминают запущенный механизм, остановить который не представляется возможным.

sovetimedika.ru

Лейкопатия головного мозга что это такое

Лейкоэнцефалопатия – прогрессирующая разновидность энцефалопатии, именуемая также болезнью Бинсвангера, которая затрагивает белое вещество подкорковых тканей мозга.

Разновидности лейкоэнцефалопатии

Различают следующие разновидности заболевания:

  1. Лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза (мелкоочаговая) – хроническое патологическое состояние, при котором структуры полушарий мозга поражаются медленно. К категории риска относят пожилых людей старше 55 лет (преимущественно, мужчин). Причиной возникновения недуга является наследственная предрасположенность, а также хроническая гипертония, проявляющаяся в частых приступах повышения кровяного давления. Последствием развития этой разновидности лейкоэнцефалопатии в старческом возрасте может стать слабоумие и летальный исход.
  2. Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия (мультифокальная) – острое состояние, при котором из-за снижения иммунитета (в том числе, прогрессирования вируса иммунодефицита) белое мозговое вещество разжижается. Заболевание развивается быстро, при неоказании необходимой врачебной помощи больной умирает.
  3. Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия – подкорковые ткани мозга подвергаются губительному воздействию из-за длительного дефицита кислорода и развития ишемии. Патологические очаги чаще всего сосредотачиваются в мозжечке, стволе головного мозга, а также структурах, отвечающих за функции движения.

Причины заболевания

В зависимости от формы болезни лейкоэнцефалопатия может возникать по ряду причин, не связанных друг с другом. Так, заболевание сосудистого генеза проявляется в старческом возрасте под воздействием следующих патологических причин и факторов:

  • гипертоническая болезнь;
  • сахарный диабет и другие нарушения эндокринных функций;
  • атеросклероз;
  • наличие вредных привычек;
  • наследственность.

Причинами негативных изменений, происходящих в структурах мозга при перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии, являются состояния и болезни, провоцирующие кислородное голодание мозга:

  • врожденные пороки, вызванные генетическими аномалиями;
  • родовые травмы, возникающие из-за обвития пуповиной, неправильного предлежания;
  • деформация позвонков из-за возрастных изменений или травм и нарушение кровотока по основным артериям как следствие.

Мультифокальная энцефалопатия появляется на фоне сильно сниженного иммунитета или его полного отсутствия. Причинами развития такого состояния может быть:

  • ВИЧ-инфекция;
  • туберкулез;
  • злокачественные образования (лейкоз, лимфогранулематоз, саркодиоз, карцинома);
  • прием сильнодействующих химических препаратов;
  • прием иммунодепрессантов, применяемых во время трансплантации органов.

Определение достоверной причины появления лейкоэнцефалопатии позволяет докторам назначить адекватное лечение и немного продлить срок жизни пациента.

Симптомы и признаки лейкоэнцефалопатии

Степень и характер проявления симптомов лейкоэнцефалопатии напрямую зависит от формы заболевания и места локализации очагов поражения. Характерными для этой болезни признаками являются:

  • головные боли постоянного характера;
  • слабость в конечностях;
  • тошнота;
  • тревожность, беспричинная обеспокоенность, страх и ряд других психоневрологических расстройств, при этом больной не воспринимает состояние как патологическое, и отказывается от медикаментозной помощи;
  • неустойчивая и шаткая походка, снижение координации;
  • зрительные расстройства;
  • снижение чувствительности;
  • нарушение разговорных функций, глотательного рефлекса;
  • мышечные спазмы и судороги, переходящие со временем в эпилептические припадки;
  • слабоумие, на начальном этапе проявляющееся в снижении памяти и интеллекта;
  • непроизвольное мочеиспускание, испражнение.

Выраженность описанных симптомов зависит от состояния иммунитета человека. Например, у больных со сниженным иммунитетом присутствуют более ярко выраженные признаки поражения мозгового вещества, чем у пациентов с нормальной иммунной системой.

Диагностика

При подозрении на наличие одного из видов лейкоэнцефалопатии результаты инструментального и лабораторного обследования являются основополагающими при постановке диагноза. После первичного осмотра у невролога и врача-инфекциониста пациенту назначается ряд инструментальных исследований:

  • Электроэнцефалограмма или допплерография – для изучения состояния сосудов мозга;
  • МРТ – для выявления множественных очагов поражения белого мозгового вещества;
  • КТ – метод не так информативен, как предыдущий, однако все же позволяет выявить патологические нарушения в структурах мозга в виде инфарктных очагов.

К лабораторным исследованиям, позволяющим диагностировать лейкоэнцефалопатию, относятся:

  • ПЦР-диагностика – метод «полимеразной цепной реакции», позволяющий на уровне ДНК выявить в клетках мозга вирусные возбудители. Для проведения анализа у пациента производят забор крови, информативность результата при этом составляет не мене 95%. Это позволяет отказаться от проведения биопсии и осуществления открытого вмешательства в структуры мозга как следствие.
  • Биопсия – методика предполагает забор тканей мозга для выявления структурных изменений в клетках, степени развития необратимых процессов, а также скорости течения болезни. Опасность проведения биопсии состоит в необходимости непосредственного вмешательства в ткани мозга для забора материала и развитии вследствие этого осложнений.
  • Люмбальная пункция – производится для исследования спинномозговой жидкости, а именно, степени повышения уровня белка в ней.

На основании результатов комплексного обследования врач-невролог делает заключение о наличии заболевания, а также форме и скорости его прогрессирования.

Основные причины развития

Недостаток кислорода губительно сказывается на мозге недоношенных детей. Это связано с недостаточным развитием компенсаторных механизмов, которые не могут вовремя обеспечить клетки органа кислородом.

Если ребенок родился в положенный срок, то его нервная система и кровоток сформированы лучше, поэтому при кислородном голодании кровообращение усилится, и повреждения не возникнут.

Усугубить положение может отсутствие у недоношенных детей прочной связи между артериями мозга.

В результате гипоксии образуются свободные радикалы, кислые продукты обмена, которые наносят повреждение нейронам и нарушают циркуляцию крови в мелких сосудах, а также провоцируют застойные процессы в артериях и венах. Это сопровождается некрозом тканей, развитием нарушений метаболизма и тромбозов.

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей чаще встречается, если ребенок находился на искусственной вентиляции легких. Аппарат подает кислород, но при его большом количестве происходит спазм мелких артерий, из-за чего развиваются ишемические нарушения.

Интересно, что патология чаще возникает у детей, рожденных в зимне-весенний период. Ученые предполагают, что это связано с недостаточным количеством витаминов и неблагоприятными погодными условиями, негативно влияющими на организм женщины в последние недели беременности.

Повышают риск развития лейкомаляции следующие факторы:

  • тяжелое течение беременности;
  • хронические инфекционные процессы в организме матери;
  • нарушение кровотока в плаценте или у плода, что приводит к гипоксии;
  • рождение раньше срока, слабая родовая деятельность;
  • патологии после рождения, которые требуют искусственной вентиляции легких.

Чем опасна для мозга лейкомаляция

При этом патологическом процессе в головном мозге происходит следующее:

  1. Отмирание тканей.
  2. Гибель нервных клеток.
  3. Замещение дефектных клеток клетками микроглии, то есть образование рубцов.
  4. Потеря нейронами способности размножаться, в результате чего омертвевшие участки ничем не заполняются, и в них развиваются кисты.

В половине случаев этого заболевания возникает кровоизлияние желудочков мозга. Поражение коры мозга у новорожденных происходит редко, так как она хорошо снабжается кровью.

Развитие лейкомаляции происходит в первые дни после рождения и длится в течение недели. Проблема может появиться и позже, но в этом случае она возникает из-за инфекции или нарушения дыхания. В такой ситуации к имеющимся некрозам присоединяются новые, и состояние ребенка стремительно ухудшается.

Отмирание тканей и образование кист развивается в течение нескольких недель. После этого в головном мозге спадают полости, омертвевшие участки замещаются рубцовой тканью, и возникают необратимые атрофические изменения в нервной ткани.

Читайте также:  Нитрогранулонг – инструкция, цена и описание

Как проявляется патология

Лейкомаляция головного мозга может иметь разные симптомы. Повреждение тканей мозга не может протекать незаметно. Существуют такие степени развития болезни:

  1. Легкая. При этом на протяжении недели заметны признаки поражения мозга.
  2. Средняя. На протяжении десяти дней у ребенка возникают судороги, нарушения вегетативных функций, повышение внутричерепного давления.
  3. Тяжелая. Повреждаются глубокие слои мозговых тканей, и часто дети впадают в кому.

Среди основных проявлений болезни выделяют:

  1. Угнетение или значительное повышение нервно-рефлекторной возбудимости.
  2. Судороги.
  3. Снижение тонуса мышц.
  4. Симптомы поражения ствола мозга.
  5. Паралич.
  6. Нарушение зрения, которое проявляется косоглазием.
  7. Повышенную активность, нарушения интеллекта и психомоторного развития.

Неврологические симптомы могут и не проявляться в остром периоде. У большей части детей после завершения периода обострения на 5-9 месяцев улучшается состояние. Этот период называют мнимым благополучием. После этого появляются симптомы атрофии нервной ткани.

Расположение нервных путей вокруг желудочков приводит к тому, что нарушается двигательная функция. Поэтому, если у ребенка возникла лейкомаляция, то первым ее проявлением будет церебральный паралич. Его выраженность зависит от степени поражения мозга.

Из-за поражения мозгового ствола и черепных нервов развивается косоглазие, нарушение глотания и дыхания. В возрасте 6 месяцев появляются судороги.

При тяжелом поражении теменной и лобной доли мозга развивается ДЦП с задержкой психического развития. Если затронуты проводящие пути, то возникает паралич без снижения интеллекта и нарушений развития.

Дети, перенесшие в перинатальном возрасте кислородное голодание, страдают от дефицита внимания и гиперактивности. Этот вариант течения болезни можно считать благоприятным, так как состояние ребенка можно нормализовать с помощью специальных препаратов.

При умеренных или тяжелых повреждениях затормаживается речевое развитие, малыш несвоевременно начинает ходить, переворачиваться и выполнять другие действия, свойственные детям его возраста.

Больше внимания нужно уделять развитию гипертонуса, который доставляет болезненные ощущения ребенку. Из-за этого малыш плохо спит, часто плачет и капризничает.

Сосательный рефлекс при этом нарушен, поэтому грудное вскармливание может оставаться под вопросом.

При умеренном или легком повреждении структур головного мозга ребенок медленно растет, недостаточно прибавляет в весе, с трудом овладевает новыми навыками.

Наличие неврологического дефицита наиболее ярко проявляется в год и выражается церебральным параличом и задержкой психомоторного развития.

В конце восстановительного периода у детей наблюдается:

  • замедление психологического и речевого развития;
  • неустойчивость настроения;
  • нарушения сна и внимания;
  • в тяжелых случаях развивается церебральный паралич.

У взрослых болезнь может протекать более благоприятно и ничем не отличает их от других людей.

Особенности патологии

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей представляет собой повреждение белого вещества, локализованного вблизи боковых желудочков. Для нее свойственны некротические повреждения тканей головного мозга из-за недостаточного поступления кислорода и ослабленного кровотока. Возникает ПВЛ преимущественно у малышей, чья масса тела не превышает 2 кг. Такие дети недоношенные и у них патологический процесс встречается достаточно часто (в каждом 3 случае). Каждый второй ребенок из этой группы появляется на свет с помощью кесарева сечения, поэтому специалисты утверждают, что эта процедура также является провоцирующим фактором.

Из-за гипоксии плода (нехватки кислорода) постепенно развивается киста в головном мозге, но происходит этот процесс не во время внутриутробного развития. Появляются такие образования в первые 30 дней с момента рождения. Их диаметр обычно не превышает 3 мм и локализуются полости преимущественно в теменной и лобной области. Постепенно количество кист растет. Расположение и размер их всегда разный, но через 2-3 недели они спадают и начинается процесс атрофии мозговых тканей. Постепенно умирает все больше нейронов (нервных клеток), а на месте повреждений появляются рубцы.

Увидеть очаг лейкомаляции можно с помощью нейросонограммы. Такое инструментальное обследование является обязательным для недоношенных детей и его назначает всем малышам из этой группы.

Для ПВЛ свойственны такие стадии:

  • Первая. В первые 7 дней наблюдается увеличение эхоплотности в вентрикулярной области;
  • Вторая. Эхоплотность повышается и образуются небольшие кистообразные образования;
  • Третья. Эхоплотность остается на высоком уровне и при этом кистозных образований становится значительно больше;
  • Четвертая. Высокий уровень эхоплотности распространяется на белое вещество и в нем же начинают появляться кистообразные образования.

Причины

Перивентрикулярная лейкомаляция развивается преимущественно из-за гипоксии плода. Возникает это явление вследствие таких факторов:

  • Злоупотребление вредными привычками во время беременности;
  • Отравление во время беременности различными газами или повышенная концентрация углекислого газа в крови;
  • Недоношенность.

Касается болезнь как мальчиков, так и девочек, но у мужского пола она встречается в 2 раза чаще.

Симптомы

Постепенно симптоматика усугубляется и болезнь проявляется следующим образом:

  • Высокая или низкая нервно-рефлекторная возбудимость, проявляющаяся из-за различных внешних раздражителей (света, звука, пальпаций, движений и т. д.);
  • Судороги;
  • Пониженный тонус определенных групп мышц;
  • Косоглазие.

Постепенно ребенок все меньше реагирует на окружающие события, а со временем может и вовсе перестать понимать их смысл. Остановить развитие патологии можно, своевременно обнаружив ее симптомы и начав лечение.

Диагностика

Диагностируется патология в первые недели жизни с помощью специального ультразвукового обследования, которое называется нейросонография. Она помогает узнать о наличии образований в головном мозге и об их локализации, а также позволяет оценить динамику течения болезни.

В сочетании с нейросонографией назначается компьютерная томография. Она применяется для окончательной постановки диагноза и назначения курса терапии.

Курс терапии

Лекарство от ПВЛ на сегодняшний день так и не было придумано. Врач при составлении схемы лечения ориентируется в основном на результаты обследования и проявления болезни. Курс терапии лейкомаляции преимущественно направлен на купирование симптомов патологии.

В основу лечения входят медикаменты из ноотропной группы. Они улучшают обменные процессы и кровообращение в головном мозге. Обычно назначается Стугерон или Пирацетам. Не менее важно исправить двигательные и психомоторные сбои, так как ПВЛ является основной причин появление детского церебрального паралича.

Желательно, чтобы сразу после рождения недоношенный ребенок получил первую помощь. Необходимо восстановить равновесие углекислого газа и кислорода в крови, контролировать дыхательную систему и следить за давлением малыша.

В таком случае уменьшатся шансы на развитие патологии.

Лечение малышей после 1 года

Когда ребенку уже исполнился 1 год, то необходимо тщательно следить за тем, чтобы не проявлялась симптоматика свойственная ПВЛ. Если проявления болезни будут обнаружены, то врач назначит Фенибут или Пантогам. Они замедляют развитие атрофии тканей в головном мозге.

Для восстановления ритма сна рекомендуется давать малышу седативные медикаменты (успокаивающие) по типу таблеток или настоек на основе Валерианы или Мелиссы. В сочетании с ними можно использовать водные процедуры.

При повышении давления, его нужно сразу стабилизировать, для этого желательно пропить Диакарб или Глицерин. Последний медикамент необходимо принимать с витаминными комплексами, в которых большая концентрация калия.

Судорожные припадки устраняются преимущественно с помощью Фенобарбитала. Если появляются побочные эффекты, такие как высокое давление и учащенный ритм сердца, то его меняют на бета-адреноблокаторы. Среди них можно выбрать Анаприлин или Обзидан.

Двигательные сбои свойственные ПВЛ обычно купируются с помощью массажа, физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. При проблемах с речевым аппаратом обычно обращаются к дефектологам и специальным учителям для исправления этого осложнения.

Читайте также:  Отечественный или импортный лучше?

В наиболее запущенных случаях у малыша может развиться респираторный дистресс-синдром. Такое осложнение означает острую дыхательную недостаточность и не допустить ее развитие можно, применяя медикаменты на основе сурфактаната.

Профилактика

Для снижения шанса на развитие ПВЛ желательно избежать преждевременных родов. Для этого беременная девушка должна соблюдать такие правила:

  • Отказаться от вредных привычек;
  • Полноценно высыпаться;
  • Избегать умственных и физических перегрузок;
  • Правильно питаться;
  • Заниматься специальной лечебной гимнастикой;
  • Наблюдаться у врача на протяжении всей беременности;
  • Стараться избегать болезней, особенно инфекционного характера;
  • Укреплять иммунитет, например, с помощью витаминных комплексов.

Факторы риска развития болезни

Лейкомаляция головного мозга в основном диагностируется при рождении в таких случаях:

  • Недостаток кислорода еще в утробе матери.
  • Родоразрешение произошло раньше поставленного срока,а именно между 26 и 34 неделей беременности.
  • Оценка по шкале Апгар не более 5 баллов.
  • Вес ребенка от 1,5 до 2 килограмм, у таких детей 30% вероятность развития болезни.
  • Скачки гипертонии, сменяемой гипотонией.
  • Вынужденная искусственная вентиляция легких.
  • Дети, рожденные в зимний или весенний период.
  • Перенесенная инфекция во время беременности или злоупотребление алкоголем, курением, наркотиками.
  • Гестоз матери на поздних сроках беременности.
  • Патологические роды.

Мальчики более подвержены лейкомаляции мозга.

Так основные факторы риска – это патология течения беременности или патология родовой деятельности. Поэтому состояние ребенка во многом зависит от квалифицированной врачебной помощи.

Развитие лейкомаляции

Заболевание бывает разных видов, но наиболее распространенное – это перивентрикулярная лейкомаляция, так как очаги повреждений белого вещества мозга находятся в его перивентрикулярной области. Размер данных очагов около 2 миллиметров. Находятся они в лобковых и теменных долях мозга с двух сторон и симметрично стенкам боковых желудочков.

В основном болезнь развивается в первые пару часов после рождения ребенка, однако под наблюдение следует находиться 10 дней. Недостаток поступления кислорода в мозг приводит к застою крови, образованию тромбов и отмиранию пораженных болезнью участков. Помимо этого может встречаться кровоизлияние в отмершие участки мозга или его желудочки.

Лейкомаляция может развиваться, а новые очаги повреждения будут появляться и разрастаться со временем. Бывают случаи отсутствия симптоматики заболевания в новорожденный период, а также летальный исход, вызванный перивентрикулярным отеком.

С наступлением месячного возраста, новорожденного отправляют на нейросонографию. На данном УЗИ выявляется динамика болезни и степень патологических изменений.

Мозг новорожденного

Длительное кислородное голодание может привести к отмиранию нейронов головного мозга. Так у новорожденных развивается некроз. На том месте, где ранее были нейроны, начинают образовываться кистозные соединения разной величины. После двух недель развития заболевания нервные ткани головного мозга атрофируются.

Степени повреждения мозга

Степень развития ПВЛ в зависимости от степени повреждения головного мозга:

Легкая степень. Болезнь развивается до 7 дней, и поддается лечению. При должном уходе, выполнении комплекса мер по стабилизации состояния новорожденного – можно минимизировать разницу в развитии между больным и здоровым ребенком.

Средняя степень. Патологические необратимые изменения проходят до 10 дней. К основному диагнозу начинают добавляться новые расстройства: повышенное внутричерепное давление, судороги конечностей, нарушения вегетативной нервной системы.

Тяжелая степень. Поражение большого количества белого вещества мозга, а также возможно впадение в кому. Исход данного заболевания не благоприятный в любом случае, и не зависимо от назначенного лечения.

Почти здоровые дети с диагнозом ПВЛ встречаются всего в четырех случаях из ста. Из-за лейкомаляции 9 из 10 детей страдают детским церебральным параличем, а около 6 детей имеют сходящееся косоглазие.

Симптоматика заболевания

Новорожденный, которому поставили диагноз перивентрикулярная лейкомаляция, имеет отличия от здоровых детей, а именно:

  1. Гипер или гиповозбудимость.
  2. Судороги конечностей.
  3. Тонус мышц новорожденного, вследствие чего повышенная плаксивость ребенка.
  4. Парализованные конечности.
  5. Тяжелое дыхание, затрудненное глотание.
  6. Косоглазие, в большинстве случаев сходящееся.
  7. Отставание в развитии от своих сверстников как психомоторно, так и физически.
  8. Импульсивность, плохая концентрация внимания на предмете или действии.

Младенцы, у которых диагностирована ПВЛ, отстают в развитии по всем показателям. Уже при средней степени болезни можно говорить о параличе конечностей или нарушении двигательной функции ребенка. Младенцев с таким заболеванием следует лечить в специализированных центрах, где назначается комплекс необходимых процедур.

Лечение заболевания

Изменения в головном мозгу, а именно отмирание белого вещества, к сожалению, не поддаются восстановлению. В большинстве случаев дети, с таким заболеванием, остаются инвалидами до конца жизни и не способны сами себя обслуживать.

Поэтому при опасности раннего родоразрешения необходимо как можно дольше поддерживать беременность. Если же ребенок все-таки родился недоношенным, следует внимательно следить за соотношением углекислого газа и кислорода в крови.

Четкого алгоритма лечения лейкомаляции не выработано, так что врачи назначают терапию, исходя из симптоматики:

  • Медикаментозное лечение.
  • Препараты для понижения внутричерепного давления.
  • Препараты против судорог.
  • Препараты, способствующие улучшению притока крови к мозгу.
  • Лекарственные средства, назначаемы для уменьшения тонуса мышц.
  • Препараты для успокоения нервной системы.
  • Массаж и упражнения.
  • Физиотерапия.
  • Занятия для коррекции психомоторного развития, внимания, памяти.

Лечение лейкомаляции (перивентрикулярного отека) не сможет устранить врожденную или приобретенную патологию, а лишь является способом поддержания или улучшения жизни ребенка. Больного ребенка ставят на учет к невропатологу и неонатологу.

При тяжелой степени лейкомаляции ребенок подвержен заболеваниям: дцп, эпилептическим припадкам, интеллектуальной отсталости от сверстников или олигофрении.

Последствия заболевания

До начала прогрессирования болезни ребенок ничем не отличается от здорового. Однако после развивается детский церебральный паралич и все соответствующие данному заболеванию симптомы:

  1. Нарушение сознания.
  2. Нарушение глотания и дыхания.
  3. Повышение артериального давления.
  4. Ухудшение умственного развития и отставание от сверстников.
  5. Патологическая работа центральной нервной системы.

В зависимости от области поражения белого вещества и мозговой оболочки, у ребенка могут присутствовать часть или все перечисленные выше последствия.

Современная медицина способна вылечить человека практически от любого заболевания. Однако перивентрикулярная лейкомаляция не всегда поддается лечению. При тяжелой форме заболевания ребенок получает инвалидность до конца жизни, а родители должны будут поддерживать стабильное состояние здоровья.

Стоит помнить, что преждевременно родившийся ребенок – это не инвалид в 100% случаев. Множество факторов должны сойтись для того чтобы новорожденный получил такой диагноз. Главное своевременно проходить курсы медикаментозного лечения и физиотерапии.

Причины и факторы риска

Возможность появления этой патологии повышается у недоношенных детей: при этом чем меньше вес при рождении, тем вероятнее развитие патологического процесса. К другим факторам риска относят пол ребенка: мальчикам диагностируют это заболевание чаще, чем девочкам.

Помимо гипоксии мозга на появление очагов ПВЛ может влиять избыточное количество углекислого газа (гиперкапния) в крови, а также кислородное отравление (гипероксия), которое иногда возникает при искусственной вентиляции легких во время реанимационных мероприятий. Опасной является ситуация резкой смены гипоксии гипероксией, что может случиться без контроля содержания и соотношения кислорода и углекислоты в крови во время ИВЛ. Кроме того, усугублять положение может развившаяся инфекция.

Отмечено также, что риск появления ПВЛ повышается, в зависимости от времени года: чаще всего она диагностируется у тех детей, последние два – три месяца которых приходятся на зиму или раннюю весну. Специалисты связывают это с влиянием метеорологических перепадов, которые влияют на беременность. Также может играть роль гиповитаминоз.

Патогенез

В результате названных причин возникает некроз белого вещества головного мозга, после чего к патологическому процессу добавляется дегенерация астроцитов (звездчатых

ПВЛ развивается в первые часы, но также может возникнуть и позднее – вплоть до 10 дней после рождения. Лейкомаляция также может поражать внутриутробно – если течение беременности отличается патологическим характером (гестоз, обострение хронического пиелонефрита, гепатита, фетоплацентарная недостаточность).

Клиническая картина

Уже в роддоме у детей отмечается синдром угнетения центральной нервной системы. Он выражается снижением:

  • тонуса мышц;
  • специфических рефлексов;
  • двигательной активности;

Примерно у четверти новорожденных младенцев присутствует судороги. Почти половина детей страдает от синдрома гипервозбудимости. У некоторых младенцев могут отмечаться стволовые симптомы (нарушения сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности). В некоторых случаях какие-либо аномалии в периоде новорожденности могут отсутствовать, а в отдельных вариантах ПВЛ приводит к летальному исходу, независимо от лечения.

Для этого патологического процесса характерно присутствие стадии «мнимого благополучия», которая может длиться 3–9 месяцев, после чего развиваются признаки церебральной недостаточности. Это проявляется нарушением сознания, глотательных рефлексов, дыхания, повышением артериального давления.

Перивентрикулярная лейкомаляция становится почти в 90% случаев причиной детского церебрального паралича (ДЦП), в 60% – сходящегося косоглазия.

Степень тяжести церебральных расстройств зависит от многочисленности и площади лейкомаляционных полостей. Однако в тех случаях, когда очаги распределены тонко вокруг желудочков, прогноз имеет более благоприятный характер.

Процент практически здоровых младенцев с ПВЛ составляет примерно 4%. Последствия поражения для них могут быть незначительны.

Перивентрикулярная лейкомаляция и механизм ее развития

Так как очаги некроза располагаются чаще всего в перивентрикулярных областях белого вещества полушарий головного мозга, то почти всегда развивается именно перивентикулярная лейкомаляция (ПВЛ).

Заболевание почти встречается у недоношенных малышей (редко недоношенных), причем есть прямая зависимость от массы тела. В основном заболеванием страдают малыши, вес которых составляет от 1500 до 2000 грамм. В этом случае патология фиксируется у каждого третьего малыша.

Если верить статистике, то практически 60 % недоношенных детей, или появившихся на свет при помощи кесарево сечения в той иной степени страдают от этого заболевания.

Нейросонограмма — стрелкой указан очаг ПВЛ

Так как главным фактором, который провоцируют лейкомаляцию, является кислородное голодание, то в области поражение также может развиться кистозное образование или полость. И формируются они не в утробе, а на первом месяце жизни. Поэтому обязательным условием для каждого новорожденного достигшего месячного возраста является проведение нейросонографии.

При данном заболевании в мозгу гибнут нервные клетки, а вместо них образуются рубцы. Также для данного нарушения характерно повторное кровоизлияние.

Короткая анатомическая справка

Очаги заболевания бывают около 2-3 миллиметров диаметре и могут быть обнаружены в теменных долях и лобных. При этом их образование абсолютно ассиметрично.

Основным исходом заболевания является образование огромного количества кист, при этом они все разных размеров. На появление некроза и образования кистозных соединений уходит около двух недель, а затем в мозгу малыша происходит спадание полостей – то есть атрофия нервных тканей головного мозга.

Провоцирующие факторы

ПВЛ у недоношенных детей возникает по следующим причинам:

  • недоношенность малыша, соответственно, как ранее уже обозначалось, идет привязка к массе тела;
  • в большей степени это заболевание поражает мальчиков, так как у девочек оно встречается реже;
  • вредные привычки будущей мамы;
  • если у мамы в крови больше количество содержания углекислого газа или же кислородное отравление, то малыш в наибольшей степени подвержен данному заболеванию.

Симптомы и проявления

При осмотре малыша невролог видит, что происходит избыточная нервно-рефлекторная возбудимость или же наоборот происходит так, что она полностью отсутствует.

Малыша мучает судорожный синдром, характерно появление гипотонуса мышц. Эти симптомы может определить только врач.

Но и родители должны обращать внимание на то, как меняется их малыш. Если заболевание имеет место быть, то у малыша начинает развиваться косоглазие. Так же ребенок перестает реагировать на действия окружающих, а впоследствии, в большей степени не понимает, чего от него хотят.

Вот как выглядит ребенок, у которого диагностирована лейкомаляция головного мозга и другие дружественные патологии…

Как помочь малышу?

Церебральная лейкомаляция сопровождается изменениями нервной ткани и данные изменения необратимы, и, к сожалению, какой-либо четкой схемы лечения заболевания на данный момент просто нет. Как правило, врачи смотрят на симптоматику, а затем назначают лечение в зависимости от проявлений нарушения.

Для лечения заболевания применяют ноотропные лекарства, благодаря которым происходит улучшение кровотока в головном мозге и также улучшается метаболизм. Препараты, которые чаще всего назначают – Пирацетам, Стугерон.

Вся остальная терапия, назначенная врачом, идет на исправление двигательных движений, а также нарушений психомоторного развития.

Для того чтобы избежать появления заболевания акушеры стараются сохранить беременность как можно дольше. Но в случае, если малыш родился недоношенным, то они необходимо сделать все возможное для его безопасности. Сразу после родов налаживается дыхание, и оно обязательно контролируется. Важно, чтобы было правильное соотношение кислорода и углекислого газа в крови, должно быть в норме артериальное давление.

Если малыш подрос…

После того, как малыш достигает возраста одного года, лечение становится больше симптоматическим. Состояние ребенка в этот период требует постоянного наблюдения и в случае обнаружения симптомов лейкомаляции, ему назначаются такие препараты, как: Пантогам, Фенибут. Благодаря их применению происходит тормозной эффект в образований зон некроза в коре мозга.

Если у ребенка фиксируется нарушение сна, то ему прописываются успокаивающие препараты – Валериана и Мелисса. Также хорошим эффектом обладают водные процедуры.

Если у малыша фиксируется повышение артериального давления, то назначают препараты Диакарб, Фуросемид или Глицерин. Но последние два препарата не применяются самостоятельно, обязательно необходимо, чтобы в организм поступал калий.

Все судорожные проявления убираются с помощью препарата Фенобарбитал. Если его применение вызывает тахикардию и давление, то его можно заменить его на бета-адреноблокаторы – Анаприлин и Обзидан.

Так как заболевание влечет за собой нарушение в работе двигательного аппарата, то назначают массаж и упражнения, а также физиотерапевтическое лечение.

Если происходит задержка в развитии речевого аппарата, то здесь на помощь приходят педагоги и дефектологи, которые помогут исправить речь.

В особо сложных случаях развивается респираторный дистресс-синдром. Для того, чтобы его избежать применяются препараты сурфактаната. Благодаря его применению уменьшается тяжесть дыхательного расстройства и потребность в аппарате для вентиляции легких пропадает.

…А вот какие методы реабилитации могут помочь:

  • http://cpm-flowers.ru/lejkopatija-golovnogo-mozga-chto-jeto-takoe/
  • https://GolovaUm.ru/chado/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • http://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/chto-takoe-periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya-i-ee-prichiny.html
  • https://vseoteki.ru/golova/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html
  • http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html

yazdorov.win

Лейкопатия головного мозга что это такое | Медик03

Одним из опасных осложнений недоношенности младенцев является перивентрикулярная лейкомаляция, сокращенно – ПЛ или ПВЛ. Это заболевание встречается у 12-15% новорожденных, чаще этому подвержены недоношенные дети. Чем меньше масса ребенка, тем выше вероятность ПЛ. Каждый третий младенец, появившийся на свет с массой тела менее 1,5 – 2 кг, страдает перивентрикулярной лейкомаляцией. Лейкопатия представляет собой ишемическое гипоксическое повреждение головного мозга. Буквально лейкомаляция обозначает размягчение белого вещества мозга в результате некроза или дистрофии.

Существует прямая взаимосвязь между временем года и детьми с ПЛ.

Большая часть случаев возникает зимой и весной. Причина кроется в неблагоприятном воздействии метеорологических факторов на беременную женщину, а также в недостатке витаминов. К факторам риска ПЛ во время беременности относят: Поздний токсикоз (устаревшее название – гестозы, современное эклампсия и преэклампсия) Хроническая инфекция в организме беременной Кислородное голодание ребенка из-за расстройств кровообращения в его организме или материнской плаценты Аномалия родовой деятельности –в виде преждевременных родов, преждевременного излития околоплодных вод, родовой слабости Патологические состояния у новорожденных детей, среди них респираторные дистресс-синдромы, пневмонии, которые сопровождаются необходимостью ИВЛ

Что происходит с мозгом больных ПЛ

Именно недоношенные дети в связи со своим неполным развитием оказываются в группе риска перед заболеванием. Механизмы компенсации их организма развиты в недостаточной степени, поэтому мозг таких детей тяжело переносит недостаток кислорода. В группе риска также оказываются и дети нормального срока рождения, которые испытывали недостаток в кислороде по различным причинам во время своего роста и развития в материнской утробе.

Нарушение кровотока в головном мозге приводит к кислородному голоданию. Длительная гипоксия вызывает изменения в ткани головного мозга. Она способствует образованию вредных для мозга веществ, застою крови, а также тромбообразованию. Все эти изменения в итоге ведут к гибели пораженных участков – некрозу. Наиболее часто такие изменения находят рядом с боковыми желудочками головного мозга, поэтому заболевание носит название – перивентрикулярная лейкомаляция.

Недоношенные малыши, находящиеся после рождения на аппарате искусственной вентиляции легких – ИВЛ, в связи с недоразвитостью легких, также находятся в группе риска. И хотя мозг детей снабжается кислородом в достатке благодаря аппарату, их организм слишком слаб для таких колебаний. Избыток кислорода по сравнению с материнской утробой, провоцирует у них спазматическое сокращение сосудов с развитием ишемии и некроза.

Некроз головного мозга означает гибель его клеток – нейронов.

При этом образующийся дефект замещается другой тканью, то есть происходит образования рубца. Так как нервные клетки не размножаются, замещение погибших участков новыми невозможно. Образуются полости – кисты. Такая лейкомаляция носит название кистозной. Помимо негативных последствий самого некроза, его образование может сопровождаться кровоизлияниями как в участки некроза, так и в желудочки мозга.

Обычно очаги лейкомаляции появляются сразу после рождения и продолжают увеличиваться до недели. Однако лейкомаляция может возникать и в более поздние сроки. Обычно это характерно для СЛ (субкортикальная лейкомаляция). Это связывают с инфекционными процессами или нарушениями дыхательных функций у младенца. Очаги лейкомаляции представляют собой участки диаметром около 2-3 мм. Чаще всего их находят в теменной и лобной доле, расположенными симметрично, вдоль боковых желудочков мозга.

Симптомы

В зависимости от выраженности повреждения мозга процессами лейкомаляции, выделяют несколько степеней ПЛ:

Легкая – симптомы повреждения мозга выявляются до 7 дней после рождения Средняя – нарушения длятся от недели до 10 дней. Нередко присоединяются судороги, внутричерепное повышение давления и вегетативные расстройства Тяжелая – признаки глубокого поражения мозга, которые могут прогрессировать вплоть до комы

Симптомами перивентрикулярной лейкомаляции считают:

Избыточную возбудимость или угнетение нервно-рефлекторной системы Судороги Повышенный мышечный тонус, сопровождающийся болезненностью и возникающей в связи с этим плаксивостью ребенка Парез или паралич конечностей Затруднение глотания с дыхательными нарушениями Расстройства зрения, вплоть до косоглазия, чаще сходящегося Снижение развития психомоторики Нарушение интеллектуальных способностей Синдром дефицита внимания Гиперактивное состояние

Главным признаком ПЛ является возникновение паралича конечностей. Это связывают с прохождением нервных путей, отвечающих за двигательную активность, вдоль мозговых желудочков. Присоединение неврологических расстройств, таких как задержка в развитии, рисует явную картину ПЛ.

Симптоматическая картина разнообразна, что затрудняет диагностику заболевания.

Однако если ребенок попал в группу риска относительно ПЛ и имеет один несколько из приведенных симптомов, велика вероятность имеющейся лейкомаляции. При средней и тяжелой степени болезни малыш не сможет расти соответственно своему возрасту – он не сможет переворачиваться согласно возрасту, не научится сидеть и ходить, когда положено. Речь будет медленной, характерного для малышей любопытства наблюдаться не будет.

Лечение лейкомаляции

Очаги лейкомаляции представляют собой необратимые нарушения мозговой ткани. Лечения, способного восстановить пораженные участки не существует. Однако имеется симптоматическое лечение, которое способно убрать у ребенка негативные проявления болезни. Среди медикаментозных методов терапии используют:

Ноотропы — средства, улучшающие приток крови к клеткам мозга и метаболизм в целом (Пирацетам, Ницерголин) Гипотензивные средства при высоком внутричерепном давлении и гидроцефалии (Диакарб, Фуросемид, Глицерин, препараты калия) Противосудорожные препараты (Карбамазепин, Фенобарбитал) Бета-адреноблокаторы при повышенном артериальном давления и тахикардии – увеличенного сердцебиения (Анаприлин, Обзидан) Гипотонические средства при увеличенном тонусе мышц (Баклофен, Мидокалм, Реланиум) Успокоительные препараты растительного происхождения при нарушениях сна (Мелисса, Валериана)

Помимо медикаментозных средств, для лечения используют массаж и физиотерапию, коррекционные занятия с педагогами, направленные на стимуляцию внимания и памяти, а также развитие речи. При неэффективности препаратов против внутричерепной гипертензии проводят оперативные вмешательства с использованием шунтов для ликвидации чрезмерного количества спинномозговой жидкости из полости головного мозга. Тяжелая степень ПЛ требует лечения в условиях реанимации с аппаратом ИВЛ.

Прогноз перивентрикулярной лейкомаляции зависит от степени выявленных нарушений. Легкая степень поддается коррекции, нарушения носят обратимый характер. Более тяжелую степень трудно купировать препаратами. Малыши могут страдать детским церебральным параличом, эпилепсией, олигофренией – умственной отсталостью. Профилактика лейкомаляции заключается в попытке довести беременность до необходимого срока, чтобы роды были безопасны для ребенка.

Лейкоэнцефалопатия представляет собой заболевание, характеризующееся поражением белого вещества подкорковых структур головного мозга.

Данная патология с самого начала была описана как сосудистое слабоумие.

Чаще всего подобным недугом страдают люди пожилого возраста.

Среди разновидностей заболевания, можно выделить:

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Являясь по своей природе хроническим патологическим процессом сосудов головного мозга, ведёт к постепенному поражению белого вещества мозговых полушарий. Причиной развития данной патологии является стойкое повышение артериального давления и гипертоническая болезнь. В группу риска по заболеваемости входят мужчины старше 55 лет, а также люди, имеющие наследственную предрасположенность. Со временем, подобная патология может привести к развитию старческого слабоумия. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия. Под данной патологией подразумевают вирусное поражение центральной нервной системы в результате которого идёт стойкое разрешение белого вещества. Толчком к развитию заболевания, может дать иммунодефицит организма. Данная форма лейкоэнцефалопатии, является одной из самых агрессивных, и может повлечь за собой летальный исход. Перивентрикулярная форма. Представляет собой поражение подкорковых структур головного мозга, на фоне хронического кислородного голодания и ишемии. Излюбленным местом локализации патологического процесса при сосудистой деменции является ствол головного мозга, мозжечок и отделы полушарий, отвечающие за двигательную функцию. Патологические бляшки располагаются в подкорковых волокнах и иногда в глубоко расположенных слоях серого вещества.

Причины возникновения

Чаще всего, причиной развития лейкоэнцефалопатии может быть состояние острого иммунодефицита либо на фоне инфицирования полиомавирусом человека.

К факторам риска возникновения данного заболевания можно отнести:

ВИЧ инфекция и СПИД; злокачественные заболевания крови (лейкоз); гипертоническая болезнь; иммунодеффицитные состояния на фоне терапии иммунодепрессантами (после трансплантации); злокачественные новообразования лимфатической системы (лимфогранулематоз); туберкулёз; злокачественные новообразования органов и тканей всего организма; саркаидоз.

Основные симптомы

Основная симптоматика заболевания, будет соответствовать клинической картине поражения определённых мозговых структур.

Среди самых характерных симптомов данной патологии можно выделить:

нарушение координации движений; ослабление двигательной функции (гемипарезы); нарушение речевой функции (афазия); появление сложностей в произношении слов (дизартрия); снижение остроты зрения; снижение чувствительности; снижение интеллектуальных способностей человека с нарастанием деменции (слабоумия); помутнение сознания; личностные изменения в виде перепадов эмоций; нарушение акта глотания; постепенное нарастание общей слабости; не исключены эпилептические приступы; головная боль постоянного характера.

Степень выраженности симптомов может изменяться в зависимости от иммунного статуса человека. У людей, с менее сниженным иммунитетом, может отсутствовать столь выраженная симптоматическая картина заболевания.

Одним из самых первых признаков заболевания является появление слабости в одной или одновременно всех конечностях.

Диагностика

Для точности постановки диагноза, и определения точной локализации патологического процесса, должен быть осуществлён следующий ряд диагностических мероприятий:

получение консультации у врача-невропатолога а, также инфекциониста; проведение электроэнцефалографии; проведение компьютерной томографии головного мозга; проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга; с целью обнаружения вирусного фактора, проводится диагностическая биопсия головного мозга.

Проведение магнитно-резонансной томографии, позволяет с успехом выявлять множественные очаги заболевания в белом веществе головного мозга.

А вот компьютерная томография, несколько уступает МРТ по уровню информативности, и может отобразить очаги заболевания только в виде очагов инфаркта.

На ранних стадиях заболевания, это могут быть единичные очаги или единственный очаг.

Лабораторные исследования

К лабораторным методам диагностики можно отнести ПЦР метод, который позволяет обнаружить вирусный ДНК в клетках головного мозга.

Этот метод зарекомендовал себя только с лучшей стороны, поскольку его информативность составляет без малого 95%.

С помощью ПЦР диагностики, можно избежать непосредственного вмешательства в ткань мозга в виде взятия биопсии.

Биопсия может быть эффективна, в случае, если необходимо точное подтверждение наличия необратимых процессов, и определение степени их прогрессирования.

Ещё одним методом является люмбальная пункция, которая на сегодняшний момент редко используется по причине своей малой информативности.

Единственным показателем может стать незначительно повышение уровня белка в спинномозговой жидкости пациента.

Болезнь Гиппеля-Линдау

— тяжелое наследственное заболевание, которое всегда заканчивается летальным исходом. Методы поддерживающей терапии вы найдете в статье.

Лечение рассеянного склероза народными средствами — эффективные советы и рецепты лечения тяжелого заболевания в домашних условиях.

Поддерживающая терапия

Полностью излечится от данной патологии невозможно, поэтому любые лечебные мероприятия будут направлены на сдерживание патологического процесса, и нормализацию функций подкорковых структур головного мозга.

Учитывая, что сосудистое слабоумие в большинстве случаев является результатом вирусного поражения структур головного мозга, лечение в первую очередь должно быть направлено на подавление вирусного очага.

Сложностью на данном этапе, может стать преодоление гематоэнцефалического барьера, через который не могут проникнуть необходимые лекарственные вещества.

Чтобы лекарственное средство могло пройти данный барьер, оно должно быть липофильным по своей структуре (жирорастворимым).

На сегодняшний день, к сожалению, большинство противовирусных препаратов являются водорастворимыми, чем и создают сложности в их применении.

На протяжении многих лет, медицинскими специалистами были опробованы различные лекарственные препараты, которые обладали разной степенью эффективности.

Список этих лекарств включает:

ацикловир; пептид-Т; дексаметазон; гепарин; интерфероны; цидофовир; топотекан.

Препарат цидофовир, который вводится внутривенно, способен улучшать мозговую активность.

Хорошо зарекомендовал себя препарат цитарабин. С его помощью удаётся стабилизировать состояние пациента и улучшить его общее самочувствие.

Если заболевание возникло на фоне ВИЧ инфекции, должна проводиться терапия антиретровирусными препаратами (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноз неутешителен

К сожалению, излечится от лейкоэнцефалопатии невозможно, при отсутствии вышеупомянутого лечения, пациенты живут не более полугода с момента появления первых признаков поражения ЦНС.

Антиретровирусная терапия может увеличить сроки жизни от года до полутора лет с момента появления первых признаков поражения мозговых структур.

Были отмечены случаи острого течения заболевания. При таком течении, летальный исход наступал в течение 1 месяца с момента начала заболевания.

В 100% случаев, течение патологического процесса заканчивается летальным исходом.

Вместо вывода

Учитывая, что лейкоэнцефалопатия, возникает на фоне тотального иммунодиффицита, любые меры по её профилактике, должны быть направлены на поддержание защитных сил организма, и предотвращению ВИЧ инфицирования.

К таким мерам можно отнести:

избирательность при выборе полового партнёра. отказ от употребления наркотических препаратов, и от инъекционной их формы в частности. использование средств контрацепции во время полового контакта.

Тяжесть течения патологического процесса, зависит от состояния защитных сил организма. Чем сильнее снижен общий иммунитет, тем более остро протекает заболевание.

И напоследок, можно сказать, что в настоящий момент, медицинские специалисты активно работают над созданием эффективных методов лечения различных форм патологии.

Но как показывает практика, лучшим лекарством от данного недуга, является его профилактика. Лейкоэнцефалопатия головного мозга, относится к заболеваниям, которые напоминают запущенный механизм, остановить который не представляется возможным.

medic-03.ru

Лейкомаляция у новорожденных: причины, последствия, симптомы, лечение

Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Лейкомаляцию относят к ишемически-гипоксическим повреждениям головного мозга, диагностируемым у новорожденных. Она представляет серьезную проблему неонатологии и неврологии, поскольку отдаленные последствия патологии очень сложно поддаются лечению, приводя к инвалидности.

При лейкомаляции в головном мозге обнаруживают очаги некроза, возникшие после тяжелой гипоксии и нарушения кровотока. Они расположены главным образом вокруг боковых желудочков, поэтому перивентрикулярное поражение – наиболее частый вариант патологии, о котором и пойдет речь ниже.

перивентрикулярная (околожелудочковая) лейкомаляция

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПЛ) встречается примерно в 12% случаев среди новорожденных, обычно – у недоношенных детей, причем, частота ее зависит от массы, с которой младенец появился на свет. Наибольшее число малышей страдает лейкомаляцией, если масса при рождении была 1500-2500 г. В этом случае патология обнаруживается практически у каждого третьего.

Около 60% новорожденных, проживших до недели, имеют признаки ПЛ. Кесарево сечение значительно повышает ее риск (до 35%) по сравнению с естественными родами, но это касается случаев с уже имеющейся пренатальной патологией. Если малыш внутриутробно рос и развивался нормально, а кесарево сечение проводится в положенный срок, то сама по себе операция не увеличивает риск подобного повреждения головного мозга.

Причины лейкомаляции

Головной мозг недоношенных новорожденных очень чувствителен к недостатку кислорода, так как компенсаторные механизмы еще не развиты, и микроциркуляторное русло не может своевременно обеспечить доставку крови. У доношенных детей с более или менее зрелой нервной системой и кровотоком гипоксия стимулирует кровообращение, поэтому повреждения не будут так выражены.

Вариант развития внутриутробной гипоксии (кислородного голодания) из-за недостаточности плацентарного кровотока

Проблема усугубляется еще и тем, что у недоношенных детей нет хорошей связующей сети между артериями мозга, и особенно страдает при этом подкорковый отдел вокруг желудочков, на расстоянии до 1 см от их стенок, больше в теменных зонах. Этим объясняется именно перивентрикулярное (около желудочков) расположение очагов некроза.

Гипоксия вызывает образование свободных радикалов, кислых продуктов обмена, которые не только оказывают непосредственное повреждающее действие на нейроны, но и способствуют нарушению микроциркуляции в виде тромбозов, застоя крови в мелких артериях и венах. Таким образом, гипоксия, сама по себе вызывающая некроз, провоцирует метаболические расстройства и тромбозы, которые еще больше усугубляют ситуацию.

Замечено, что перивентрикулярная энцефалопатия чаще развивается у малышей, находившихся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Казалось бы, аппарат обеспечивает дыхание и доставку кислорода, поэтому головной мозг страдать не должен. Однако, избыток кислорода, подаваемый через аппарат, провоцирует спазм артериол, который приводит к ишемии.

Частота ПЛ среди новорожденных зависит от времени года. Обычно большее число таких пациентов приходится на зимне-весенний период. Возможной причиной считают недостаток витаминов и влияние неблагоприятных метеоусловий на организм беременной в поздние сроки гестации.

Факторами риска лейкомаляции считают:

  • Тяжелые гестозы;
  • Хронические инфекции у беременных;
  • Внутриутробная гипоксия из-за нарушений в плаценте или кровотоке у плода;
  • Аномалии родов – преждевременные роды, преждевременное излитие вод, слабость родовых сил;
  • Патология новорожденных – респираторный дистресс-синдром, пневмонии, требующие проведения ИВЛ.

Что происходит в мозге при лейкомаляции?

При лейкомаляции головного мозга в подкорковых структурах появляются очаги некроза, обычно – коагуляционного, гибнут нервные клетки, а дефекты замещаются размножающимися клетками микроглии наподобие того, как образуются рубцы в других органах. Нейроны не могут размножаться, и поля омертвения мозгу нечем заполнить, поэтому следствием их становятся кисты (полости) – кистозная лейкомаляция.

Более половины случаев ПЛ сопровождаются вторичными кровоизлияниями в зоне ишемии и некрозов, возможны кровоизлияния в желудочки мозга. Важно, что кора мозга у таких детей поражается крайне редко в связи с хорошим кровоснабжением.

Лейкомаляция начинается в первые дни и продолжается около недели с момента рождения. Возможно и более позднее ее возникновение, обычно связанное с инфекцией или нарушением дыхания у новорожденного ребенка. В этих случаях на фоне уже имеющихся некрозов могут появляться новые, а состояние ребенка будет прогрессивно ухудшаться.

Очаги мультифокальной лейкомаляции диаметром в 2-3 мм обнаруживают в теменных и лобных долях, симметрично, вокруг стенок боковых желудочков. Реже поражаются височные и затылочные доли мозга. Исходом некроза становится образование множества кист разных размеров, рассеянных по подкорковому слою мозга (кистозная дегенерация), число которых со временем увеличивается. При тяжелой ПЛ они занимают всю перивентрикулярную часть полушарий.

На некроз и образование кист уходит около двух недель, а последующие несколько месяцев в мозге малыша происходит спадение полостей, замещение погибших участков рубцами из нейроглии и необратимая атрофия нервной ткани.

лейкомаляции на снимках МРТ

Проявления лейкомаляции

Признаки лейкомаляции разнообразны и часто неспецифичны, но тяжелое гипоксическое повреждение мозговой ткани не может протекать бессимптомно. Выделяют несколько степеней ПЛ:

  1. Легкая степень – признаки поражения нервной системы сохраняются до недели от момента рождения;
  2. Средняя тяжесть – от 7 до 10 дней, возможны судороги, внутричерепная гипертензия, вегетативные нарушения;
  3. Тяжелая ПЛ – глубокое повреждение с угнетением головного мозга, нередко – кома.

Среди симптомов церебральной лейкомаляции возможны:

  • Избыточная нервно-рефлекторная возбудимость или, наоборот, ее угнетение;
  • Судорожный синдром;
  • Гипотонус мышц;
  • Стволовая симптоматика;
  • Парезы и параличи;
  • Зрительные нарушения в виде косоглазия;
  • Задержка психомоторного развития, нарушения интеллекта, гиперактивность, дефицит внимания.

Специалисты особо отмечают, что неврологическая симптоматика в остром периоде и до 3-5 месяцев жизни может быть невыраженной. Примерно у 90% детей после острого периода наступает мнимое благополучие, длящееся до 5 и даже 8-9 месяцев жизни. И только по прошествии такого длительного времени возникают признаки дефицита нервной деятельности на фоне атрофии мозговой ткани.

Вокруг желудочков мозга сконцентрированы проводящие нервные пути, ответственные за двигательную функцию конечностей, поэтому основным признаком церебральной лейкомаляции у детей становится детский церебральный паралич, но степень выраженности его зависит от массивности некроза.

В связи с вовлечением ствола мозга, черепных нервов большая половина малышей страдает косоглазием, чаще – сходящимся, возможны нарушения глотания, дыхательные расстройства. К полугодовалому возрасту проявляется судорожный синдром. Чем больше размер полей некроза и, соответственно, кист, тем больше выражена мозговая недостаточность. Характер симптомов определяется локализацией очагов повреждения (двигательные, зрительные расстройства, судороги, задержка психического развития).

Тяжелое поражение теменных и лобных долей влечет детский церебральный паралич с одновременным нарушением психического развития. Если вовлечены лишь проводящие пути, отвечающие за иннервацию конечностей, то паралич может не сопровождаться нарушением интеллекта и развития ребенка.

Часто у детей, перенесших перинатальную гипоксию, среди симптомов фигурируют дефицит внимания и гиперактивность при сохранном моторном развитии. Это относительно благоприятный вариант патологии, который можно корректировать специальными лечебными мероприятиями.

Ввиду такой непредсказуемости и разнообразия симптомов, маме бывает сложно разобраться, чего ожидать, когда малыш родился раньше срока и в условиях гипоксии. Если поражение носит умеренный или тяжелый характер, то ребенок не будет развиваться соответственно возрасту – не научится вовремя переворачиваться, сидеть и, тем более, ходить. Речевое развитие затормозится, малыш не сможет гулять, не будет следить за игрушками и проявлять такого характерного для своего возраста любопытства.

Особое внимание привлекает гипертонус, который может быть болезненным, поэтому ребенок будет беспокойным, плаксивым, нарушится сон. Грудное вскармливание может стать проблемой из-за плохого сосательного рефлекса, избыточной нервно-мышечной возбудимости или атонии.

Недостаточная прибавка в весе, медленный рост, не соответствующий возрасту, и отсутствие навыков, которыми должен овладевать растущий ребенок – основные симптомы, с которыми приходится иметь дело родителям малыша с умеренной или легкой степенью повреждения подкорковых структур.

Примерно к году становится заметным неврологический дефицит, развивается церебральный паралич, задерживается психомоторное развитие. После года, когда восстановительный период подходит к концу, в клинике преобладают такие последствия, как задержка психоречевого развития, эмоциональная лабильность, проблемы со сном и вниманием, которые могут быть наряду с более тяжелыми моторными расстройствами (детский церебральный паралич).

ПЛ у взрослых может быть причиной церебрального паралича, гипертонуса, нарушений интеллекта, тяжелой олигофрении. При благоприятном течении патологии взрослые люди мало чем отличаются от остальных.

Лечение

Лейкомаляция сопровождается необратимыми изменениями нервной ткани, и какой-либо четкой схемы лечения этого состояния не разработано. Обычно врачи применяют симптоматический подход, в зависимости от конкретных проявлений патологии.

В качестве основного компонента лечения применяют ноотропные средства, помогающие улучшить кровоток и метаболизм в головном мозге (пирацетам, ницерголин, стугерон). Дополнительная терапия направлена на коррекцию двигательных расстройств, нарушений психомоторного развития.

В качестве профилактической меры акушеры-гинекологи предпринимают все возможные попытки пролонгирования беременности до того срока, когда роды станут безопасными для малыша. Если ребенок все же рождается недоношенным, то необходимо сразу же наладить контроль за дыханием и показателями гомеостаза – уровнем кислорода и углекислоты в крови, артериальным давлением, кислотно-щелочным равновесием.

При тяжелой ПЛ дети нуждаются в лечении в условиях реанимации. При необходимости ИВЛ следует четко контролировать газовый состав крови, а при респираторном дистресс-синдроме показаны препараты сурфактанта, позволяющие в части случаев отказаться от искусственной вентиляции.

После года, когда на первый план выходят последствия перенесенной острой ПЛ, лечение большей частью симптоматическое. Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость обычно требует наблюдения, а по показаниям могут быть назначены ноотропы, пантогам, фенибут, обладающие некоторым тормозным эффектом. При нарушении сна назначаются успокоительные растительные средства (мелисса, валериана), водные процедуры.

При повышенном внутричерепном давлении и гидроцефалии показан диакарб, возможно применение фуросемида или глицерина одновременно в препаратами калия. При отсутствии эффекта от мочегонных и при нарастании внутричерепной гипертензии проводятся шунтирующие операции для отвода излишков ликвора из головного мозга.

Судорожный синдром лечится с помощью карбамазепина, фенобарбитала. При повышении артериального давления и тахикардии возможно применение бета-адреноблокаторов (анаприлин, обзидан).

При двигательных расстройствах с повышенным тонусом показаны баклофен, мидокалм, реланиум, а при пониженном тонусе – массаж, специальные упражнения, физиотерапевтическое лечение.

Задержка психомоторного развития и речи требует коррекции со стороны педагогов и дефектологов. Помимо ноотропной терапии, витаминов, необходимы постоянные занятия с такими детьми, направленные на развитие внимания, памяти, речи.

Прогноз при церебральной лейкомаляции зависит от масштаба поражения головного мозга. В относительно легких случаях среди последствий преобладают минимальные изменения неврологического статуса, обратимые нарушения интеллекта, а при тяжелых формах поражения мозга возможен детский церебральный паралич, эпилепсия, олигофрения – умственная отсталость.

Перейти в раздел:

  • Заболевания мозга и сосудов головы

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

sosudinfo.ru

Ангиоэнцефалопатия головного мозга — что это такое? Симптомы, лечение и прогноз

На сегодняшний день среди медицинских заключений специалистов разных специальностей все чаще встречается термин «ишемия головного мозга».

Такое состояние нуждается в пристальном внимании врачей и назначении эффективной и своевременной терапии.

К наиболее широко распространенным сосудистым поражениям, видным на нейросонографии можно отнести перивентрикулярную энцефалопатию(лейкомаляцию), для которой характерно возникновение очагов коагуляционного некроза в перивентрикулярных зонах белого вещества.

Данный процесс заявляет о себе глиозом, явлениями демиелинизации и расширением периваскулярных (околососудистых) пространств (лейкоареоз).

Данная патология представляет собой серьезную проблему в неонатологии, поскольку часто влечет за собой необратимые психоневрологические нарушений у новорожденных (часто недоношенных). Перивентрикулярную лейкомаляцию(ПВЛ) можно отнести к одной из форм гипоксически-ишемической энцефалопатии.

Перивентрикулярная лейкомаляция: этиология и патогенез

Под таким медицинским термином необходимо понимать инфаркт в перивентрикулярном белом веществе боковых желудочков мозга.

В патологический процесс вовлекаются: височная, лобная, теменная, и затылочная область. Конечный исход ишемического поражения – образование единичных или множественных кист.

К причинам перивентрикулярной энцефалопатии можно отнести:

• хроническая внутриутробная гипоксия плода;

• недостаточное развитие артериальных кровеносных сосудов белого вещества мозга

• колебания кровяного давления, как повышение, так и понижение;

• острая интранатальная асфиксия;

• ранняя острая дыхательная недостаточность (РДС).

Клиническая картина и диагностика

Если говорить о специфических клинических проявлениях ПВЛ, то они, как правило, отсутствуют.

У недоношенных детей с ПВЛ отмечается:

• цианоз (результат гипоксии);

• неполный рефлекс Моро (его I фаза);

• отсутствие сосательного и глотательного рефлексов.

Диагностическим тестом ПВЛ является:

• Наличие кист в перивентрикулярных областях или повышение эхогенности в этих зонах (на 7-12 дне жизни) на УЗИ.

Для более точной диагностики перивентрикулярной энцефалопатии и дифференциации с другими схожими патологиями показано проведение МРТ и ЭЭГ.

Какой прогноз имеет ПВЛ?

В большинстве случаев, у новорожденных, которые перенесли ишемию головного мозга, отмечаются остаточные явления, такие как:

• Проблемы с памятью.

Наиболее опасным исходом ПВЛ у новорожденных и недоношенных детей считается развитие ДЦП и эпилепсии. В большинстве случаев прогноз при гипоксически-ишемической энцефалопатии напрямую зависит от степени поражения мозга и эффективности проведенных реабилитационных мероприятий.

Лечебные мероприятия

Лечение перивентрикулярной энцефалопатии должно быть направлено не только на купирование клинических последствий ишемии, но и на предотвращение дальнейшего прогрессирования патологии.

В связи с тем, что изменения в мозговых структурах являются необратимыми, то радикальное лечение не проводится.

В нашем медицинском центре работают высококвалифицированные специалисты, они подберут все необходимое лечение для устранения последствий ПВЛ. У нас можно пройти полную реабилитацию, современное оборудование и многолетний опыт высококлассных специалистов, помогут в борьбе против данного недуга.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза – диагноз, который чаще ставится пациентам мужского пола, перешагнувших возрастной порог 55 лет, однако не все знают, что это такое.

При лейкоэнцефалопатии головного мозга в его подкорковых структурах разрушается белое вещество.

Этот вид заболевания является одной из разновидностей энцефалопатии, впервые описанной немецким психиатром и невропатологом Отто Бинсвангером в 1894 году, в связи с чем была названа в его честь.

Нечеткое описание заболевания и небольшое количество обследований пациентов с признаками деменции в течение длительного времени не давало возможности признать патологию многими невропатологами и психиатрами.

С появлением компьютерной и магнитно-резонансной томографий были подтверждены изменения в белом веществе головного мозга, связанные с постоянно повышенным артериальным давлением, вызывающие старческое слабоумие.

Лечение заболевания осуществляется невропатологами и психиатрами.

Лейкоэнцефалопатия имеет разновидности, однако практически всегда, речь идет об изменениях в белом веществе головного мозга. Вид заболевания определяет схему лечения.

Лекоэнцефалопатия сосудистого генеза

Лекоэнцефалопатия сосудистого генеза (мелкоочаговая) – цереброваскулярный патологический процесс.

Артериальная гипертензия становится причиной склероза мелких мозговых сосудов – капилляров, их ишемизации, утолщения сосудистых стенок и др. В результате атрофическим изменениям подвергается белое вещество, передающее нервные импульсы. При этом наблюдается:

  • его уменьшение;
  • снижение плотности;
  • замещение жидкостью;
  • появление многочисленных кровоизлияний, кист, мелких очагов разрушений.

Желудочки мозга начинают разрушаться.

Обычно, первые признаки мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии могут проявиться у пациентов, достигших шестидесятилетнего возраста, а при наследственном факторе и ранее.

Мультифокальная прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия

Мультифокальная прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия проявляется при вирусном поражении центральной нервной системы, способствующем нарушениям функций иммунитета.

Ослабление иммунной защиты ведет к разрушению белого вещества головного мозга.

Патологические изменения провоцирует иммунодефицит: ВИЧ-инфицированные (5%), больные СПИДом (50%).

Также видоизмененные лейкоциты при лейкозе теряют способность бороться с инфекцией, что способствует возникновению иммуннодефицита и, как следствие, к патологическим изменениям в головном мозге.

Воздействие вирусов приводит к очаговому поражению оболочек нервных волокон, увеличению и деформации клеток нервов. Вовлечение в процесс серого вещества не наблюдается. Происходит изменения структуры белого вещества, оно размягчается и приобретает студенистость с появлением на его поверхности множественных небольших впадин.

Проявление когнитивных нарушений может варьироваться от проявления легких нарушений до ярко выраженного слабоумия. К очаговым неврологическим симптомам относятся: нарушение речи и понижение зрения, иногда до полной его потери. Ускоренное прогрессирование двигательных расстройств может спровоцировать тяжелую инвалидность.

Перивентрикулярная (очаговая) лейкоэнцефалопатия

Перивентрикулярная (очаговая) лейкоэнцефалопатия является обширным поражением головного мозга, вызванным недостатком кислорода или хроническим нарушением его кровоснабжения.

Патологии подвергаются области мозжечка, мозгового ствола и подотделы, отвечающие за движения человека. Длительный недостаток кислорода ведет к сухому некрозу (отмиранию) белого вещества. Имеет стремительное развитие и способствует возникновению выраженных нарушений двигательной активности.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия может быть спровоцирована гипоксией плода и привести к детскому церебральному параличу (ДЦП).

Исчезновение белого вещества

Этот тип заболевания вызывается мутирующими генами. Как правило, манифестация патологии обнаруживается у возрастной категории пациентов от 2-х до 6-ти лет, но может проявиться как в младенчестве, так и у взрослых.

При полном исчезновении белого вещества на последней стадии заболевания, стенки желудочков и кора головного мозга сохраняются.

  • при постоянно повышенном артериальном давлении;
  • нейроинфекциях: сифилисе, туберкулезе, менингите, клещевом энцефалите;
  • гипоксии плода;
  • лейкозах;
  • саркоидозе;
  • раковых заболеваниях;
  • иммунодефиците, вызванном ВИЧ-инфекцией и туберкулезом;
  • долговременном употреблении иммунодепрессантов.

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия сосудистого происхождения также может развиться вследствие:

  • атеросклероза;
  • сахарного диабета, когда кровь сгущается и затрудняется кровоток;
  • заболеваниях и повреждениях позвоночника, вследствие которых головной мозг испытывает недостачу в кислороде и питательных веществах.

Возникновение мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза вероятно:

  • при чрезмерном весе пациента;
  • наличии вредных привычек (злоупотребление алкоголем, курение);
  • ненормальном рационе;
  • недостаточных физических нагрузках.

Для предупреждения возникновения заболевания, необходимо заблаговременно избавиться от всех факторов риска.

Симптоматика патологических процессов развивается в течение нескольких лет и может проявляться в двух вариантах:

  • Непрерывно развивающаяся, с постоянным усложнением.
  • В период прогрессирования патологических изменений наблюдаются длительные периоды стабилизации без ухудшения состояния здоровья пациента.

Как правило, ухудшение симптомов наблюдается при повышенном артериальном давлении в течение длительного времени.

На первоначальных стадиях клиническая картина лейкоэнцефалопатии характеризуется:

  • понижением умственной работоспособности;
  • слабостью в конечностях;
  • рассеянностью;
  • замедлением реакции;
  • апатией;
  • слезливостью;
  • неуклюжестью.

Далее нарушается сон, увеличивается мышечный тонус, человек становится раздражительным, подверженным депрессивным состояниям, чувству страха, фобиям.

Иногда наблюдаются понижение зрения, головные боли, усиливающиеся во время чихания или кашля.

В итоге пациент становится полностью беспомощным, подверженным эпиприступам, неспособным себя обслуживать, контролировать опорожнение кишечника и мочевого пузыря.

Чаще всего симптомы проявляют себя как:

  • потеря памяти, пониженное внимание, резкий перепад в настроении, заторможенное мышление – наблюдается у 70–90% пациентов;
  • несвязная, нарушенная речь, ненормальное произношение – 40%;
  • замедленные, нарушенные движения – 50%;
  • слабость одной стороны тела – 40%;
  • нарушение глотательного рефлекса – 30%;
  • недержание мочи – 25%;
  • слабоумие – 90%.

Психические нарушения

При сосудистой лейкоэнцефалопатии у заболевших наблюдаются психические расстройства, выражающиеся:

  • В нарушении памяти. Человек становится неспособным запоминать новую информацию, воспроизводить прошлые события и их последовательность, утрачивает приобретенные ранее знания и навыки.
  • К нарушениям интеллектуальных способностей относится пониженная способность к анализу повседневных событий, выделение наиболее важных и прогноз их дальнейшего развития. Человек с большими затруднениями переносит возможные новые условия жизни.
  • Нарушение внимания, в виде сужения его объема, невозможности сосредоточить зрение на нескольких объектах и переключиться с одной темы на другую.
  • Нарушенная речь напрямую связана с трудностью при вспоминании имен, фамилий знакомых, различных наименований. В результате речь становится замедленной, невнятной, отличающейся заметной бедностью.

Нарушенная память и внимание приводят к полнейшей потере ориентации человека во времени и пространстве.

Проявление личностных изменений напрямую зависит от выраженности слабоумия и имеет большое разнообразие.

Развитие факультативных признаков наблюдается в 70–80% случае. Они характеризуются спутанностью сознания, бредовыми расстройствами, депрессией, тревожными расстройствами, психопатоподобным поведением.

Симптоматика слабоумия зависит от его вида:

  • дисмнестическое. Характеризуется снижением памяти и замедлением психомоторных реакций. Также неспособностью приобретать новые знания с длительным сохранением в памяти доведенных до автоматизма навыков. Для пациентов не представляют труда домашние заботы, однако, сложная профессиональная деятельность для них непригодна. Человек критически относится к своему состоянию (забывчивости, нерасторопности и т. д.) и тяжело его переживает;
  • амнестическое. Пациент неспособен к запоминанию происходящего, однако, прошлое помнит достаточно хорошо;
  • псевдопаралитическое слабоумие характеризуется устойчивым благодушным настроением пациента, незначительными расстройствами в памяти, выраженным снижением к самокритике.

Клинические проявления деменции варьируются в широких пределах.

Диагностика

Комплексная диагностика патологических изменений в белом веществе головного мозга включает в себя:

  • сбор анамнеза;
  • изучение клинической картины заболевания;
  • компьютерную диагностику (КТ), с помощью которой изучаются структура и оболочка мозга и кровеносные сосуды;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) – результативный метод, позволяющий обнаружить очаги поражения головного мозга. По окончании обследования при положительном диагнозе пациенту выдается МР картина лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза;
  • электроэнцефалопатию, определяющую участки активности головного мозга, позволяющую выявить инфекционные поражения мозговой ткани, нарушения трофики и кровоснабжения;
  • биопсию или полимеразную цепную реакцию (ПЦР), дающую возможность выявить вирусные поражения;
  • нейропсихологическое тестирование, с помощью которого оцениваются разнообразные психологические функции, которые контролирует головной мозг.

Дальше следует назначение дифференциальной диагностики с болезнями Паркинсона, Альцгеймера, рассеянным склерозом, лучевой энцефалопатией, психическими расстройствами, нормотензивной гидроцефалией.

При возникновении деменции вследствие сосудистой лейкоэнцефалопатии, требуется выявить связь между патологическими изменениями в белом веществе головного мозга и приобретенным слабоумием.

Современная медицина не располагает методами, способными полностью избавить человека от сосудистой лейкоэнцефалопатии.

Целью лечения составляет:

  • замедление прогресса патологических изменений;
  • купирование симптомов;
  • восстановление психического состояния пациента.

Направления лечения включают в себя:

  • терапевтические мероприятия, направленные на борьбу с развитием патологии;
  • симптоматическое лечение;
  • коррекцию показателей артериального давления, которое в идеальном состоянии должно не превышать 120/80 мм рт. ст. Следует помнить, что возникновение гипотонии также нежелательно, т. к. понижение артериального давления может только усугубить ситуацию;
  • устранение самопроизвольного опорожнения кишечника и мочевого пузыря;
  • реабилитацию;
  • социальную адаптацию.

Специалисты прибегают к помощи следующих лекарственных средств:

  • «Лизиноприлу» обладающего кардиопротективным, вазодилатирущим, гипотензивным воздействиям;
  • препаратам, улучшающим кровообращение в головном мозге: «Кавинтону», «Пентоксифиллину», «Клопидогрелу»;
  • ноотропам для стимуляции умственной деятельности, улучшению памяти и увеличению способностей к обучению: «Церебролизину», «Пирацетаму», «Ноотропилу»;
  • ангиопротекторам, восстанавливающим стенки сосудов: «Плавиксу», «Циннаризину», Курантилу»;
  • антидепрессантам: «Прозак»;
  • адапрогенам, повышающих общий тонус организма: «Экстракту алоэ»;
  • витаминам А, Е, В;
  • в некоторых случаях противовирусных препаратов: «Кипферону», «Ацикловиру»;
  • препаратов из группы ингибиторов ацетилхолинэстеразы, улучшающих когнитивные функции: «Ривастигмину», «Донепезилу», «Галантамину», «Мемантину».

Не исключена рефлекто– физиотерапия: дыхательная гимнастика, массаж, иглоукалывание, сеансы мануальной терапии.

Профилактические меры и прогноз

Как правило, пациенты с сосудистой лейкоэнцефалопатией живут не более двух лет.

Также, четко выработанных правил для предотвращения патологии не существует. Однако, минимизировать риск возникновения патологических изменений в белом веществе возможно:

  • при постоянном контроле артериального давления;
  • отказе от вредных привычек (алкоголя, курения, наркотиков);
  • нормальной физической активности;
  • заботе о состоянии своего иммунитета;
  • соблюдении принципов здорового питания.

Своевременные диагностика и лечение сосудистой лейкоэнцефалопатии помогут продлить жизнь пациенту.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга — эта патология, при которой наблюдается поражение белого вещества, вызывающее слабоумие. Выделяют несколько нозологических форм, вызываемых различными причинами. Общим для них является наличие лейкоэнцефалопатии.

Спровоцировать заболевание могут:

  • вирусы;
  • сосудистые патологии;
  • недостаточное снабжение головного мозга кислородом.

Другие названия заболевания: энцефалопатия, болезнь Бинсвангера. Впервые патология была описана в конце XIX веке немецким психиатром Отто Бинсвангером, который назвал ее в свою честь. Из этой статьи вы узнайте, что это такое, каковы причины болезни, как она проявляется, диагностируется и лечится.

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

Чаще всего мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию диагностируют у мужчин старше 55 лет, у которых имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания.

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

  • атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
  • сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
  • врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
  • ожирение;
  • алкоголизм;
  • никотиновая зависимость.

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна.

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

  • периферические парезы и параличи;
  • односторонняя гемианопсия;
  • синдром оглушения сознания;
  • дефект личности;
  • поражение ЧМН;
  • экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

  • пациенты с ВИЧ и СПИДом;
  • получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
  • перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
  • страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

  • нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
  • парез рук и ног;
  • ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
  • атрофия зрительного нерва;
  • эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Клиническая картина

Обычно признаки лейкоэнцефалопатии нарастают постепенно. В начале болезни пациент может быть рассеянным, неловким, безразличным к происходящему. Он становится слезливым, с трудом произносит сложные слова, у него падает умственная работоспособность.

Со временем присоединяются проблемы со сном, повышается мышечный тонус, больной становится раздражительным, у него наблюдается непроизвольное движение глаз, появляется шум в ушах.

Если не начать лечить лейкоэнцефалопатию на этой стадии, но она прогрессирует: возникают психоневроз, выраженное слабоумие и судороги.

Главными симптомами заболевания являются следующие отклонения:

  • двигательные расстройства, которые проявляются нарушением координации движения, слабостью в руках и ногах;
  • может быть односторонний паралич рук или ног;
  • речевые и зрительные расстройства (скотома, гемианопсия);
  • онемение различных частей тела;
  • нарушение глотания;
  • недержание мочи;
  • эпилептический приступ;
  • ослабление интеллекта и небольшое слабоумие;
  • тошнота;
  • головные боли.

Все признаки поражения нервной системы прогрессируют очень быстро. У пациента может отмечаться ложный бульбарный паралич, а также паркинсонический синдром, который проявляется нарушением походки, письма, дрожанием тела.

Почти у каждого пациента наблюдается ослабление памяти и интеллекта, неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе.

Обычно люди не понимают, что больны, и поэтому к доктору их зачастую приводят родственники.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз «лейкоэнцефалопатия», врач назначит комплексное обследование. Нужны будут:

  • осмотр невролога;
  • общий анализ крови;
  • анализ крови на содержания наркотических, психотропных средств и алкоголя;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография, которые позволяют выявить патологические очаги в головном мозге;
  • электроэнцефалография головного мозга, которая покажет снижение его активности;
  • ультразвуковая допплерография, которая позволяет выявить нарушение циркуляции крови по сосудам;
  • ПЦР, позволяющий выявить ДНК-возбудителя в головном мозге;
  • биопсия головного мозга;
  • спинномозговая пункция, которая показывает повышенную концентрацию белка в спинномозговой жидкости.

В случае если врач подозревает, что в основе лейкоэнцефалопатии лежит вирусная инфекция, он назначает пациенту электронную микроскопию, которая позволит выявить в тканях головного мозга частицы возбудителя.

С помощью иммуноцитохимиеского анализа удается обнаружить антигены микроорганизма. В спинномозговой жидкости при таком течении заболевания наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз.

Также помогают в постановке диагноза тесты на психологическое состояние, память, координацию движения.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

  • токсоплазмоз;
  • криптококкоз;
  • ВИЧ-деменция;
  • лейкодистрофия;
  • лимфома центральной нервной системы;
  • подострый склерозирующий панэнцефалит;
  • рассеянный склероз.

Лейкоэнцефалопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Но обязательно нужно обращаться в больницу для подбора медикаментозного лечения. Цель терапии — замедлить прогрессирование заболевания и активировать функции головного мозга.

Лечение лейкоэнцефалопатии — комплексное, симптоматическое и этиотропное. В каждом конкретном случае оно подбирается индивидуально.

Врач может прописать следующие медикаменты:

  • лекарства, улучшающее мозговое кровообращение (Винпоцетин, Актовегин, Трентал);
  • нейрометаболические стимуляторы (Фезам, Пантокальцин, Луцетам, Церебролизин);
  • ангиопротекторы (Стугерон, Курантил, Зилт);
  • поливитамины, в состав которых входят витамины группы В, ретинол и токоферол;
  • адаптогены, такие как экстракт алоэ, стекловидное тело;
  • глюкокортикостероиды, которые помогают купировать воспалительный процесс (Преднизолон, Дексаметазон);
  • антидепрессанты (Флуоксетин);
  • антикоагулянты, позволяющие снизить риск тромбозов (Гепарин, Варфарин);
  • при вирусной природе заболевания назначаются Зовиракс, Циклоферон, Виферон.

  • физиолечение;
  • рефлексотерапия;
  • аккупунктура;
  • дыхательная гимнастика;
  • гомеопатия;
  • фитотерапия;
  • массаж воротниковой зоны;
  • мануальная терапия.

Трудность терапии заключается в том, что многие противовирусные и противовоспалительные препараты не проникают через ГЭБ, следовательно, не оказывают воздействия на патологические очаги.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

В настоящее время патология неизлечима и всегда заканчивается летальным исходом. Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, была ли вовремя начата противовирусная терапия.

Когда лечение не проводится совсем, продолжительность жизни пациента не превышает полугода с момента выявления нарушения структур мозга.

При проведении антивирусной терапии продолжительность жизни увеличивается до 1-1,5 лет.

Были отмечены случаи острого течения патологии, которые заканчивались гибелью пациента через месяц после ее начала.

Профилактика

Специфической профилактики лейкоэнцефалопатии не существует.

Чтобы снизить риск развития патологии, нужно соблюдать следующие правила:

  • укреплять свой иммунитет путем закаливания и приема витаминно-минеральных комплексов;
  • нормализовать свой вес;
  • вести активный образ жизни;
  • регулярно бывать на свежем воздухе;
  • отказаться от употребления наркотиков и алкоголя;
  • бросит курить;
  • избегать случайных половых контактов;
  • при случайной интимной близости пользоваться презервативом;
  • сбалансировано питаться, в рационе должны преобладать овощи и фрукты;
  • научиться правильно справляться со стрессами;
  • выделять достаточно времени для отдыха;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок;
  • при выявлении сахарного диабета, атеросклероза, артериальной гипертензии принимать медикаменты, назначенные врачом с целью компенсации болезни.

Все эти меры позволят свести к минимуму риск развития лейкоэнцефалопатии. Если заболевание все-таки возникло, нужно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью и начать лечение, которое поможет увеличить продолжительность жизни.

интернет-справочник

Лейкоэнцефалопатия — хроническая прогрессирующая патология, обусловленная деструкцией белого вещества головного мозга и приводящая к старческой деменции или слабоумию. Заболевание имеет несколько равнозначных названий: энцефалопатия Бинсвангера или болезнь Бинсвангера. Автор впервые описал патологию в 1894 году и дал ей свое имя. Наряду с сосудистой лейкоэнцефалопатией, в последние годы свое распространение получает прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — заболевание вирусной этиологии.

Гибель нервных клеток, вызванная нарушением кровоснабжения и гипоксией мозга, приводит к развитию микроангиопатии. Лейкоареоз и лакунарные инфаркты изменяют плотность белого вещества и указывают на имеющиеся в организме проблемы с циркуляцией крови.

Клиника лейкоэнцефалопатии зависит от степени тяжести и проявляется различной симптоматикой. Обычно признаки подкорковой и лобной дисфункции сочетаются с эпиприпадками. Течение патологии хроническое, характеризующееся частой сменой периода стабилизации и обострения. Лейкоэнцефалопатия встречается преимущественно у пожилых людей. Прогноз заболевания неблагоприятный: быстро развивается тяжелая инвалидизация.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия — хроническое заболевание сосудистого происхождения, основной причиной которого является гипертония. Стойкая гипертензия приводит к постепенному поражению белого вещества мозга.

В наибольшей степени развитию лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза подвержены мужчины в возрасте 55 лет и старше с наследственной предрасположенностью. Сосудистая лейкоэнцефалопатия — хроническая патология сосудов головного мозга, приводящая к поражению белого вещества и развивающаяся на фоне стойкой гипертензии.

О сосудистых энцефалопатиях рекомендуем подробную информацию по ссылке.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия — вирусное поражение ЦНС, приводящее у иммунологически скомпрометированных лиц к разрушению белого вещества. Вирусы еще больше подавляют иммунную защиту, развивается иммунодефицит.

поражение белого вещества мозга при лейкоэнцефалопатии

Эта форма патологии является самой опасной и часто заканчивается смертью больного. Но с созданием и совершенствованием антиретровирусной терапии распространенность заболевания уменьшились в несколько раз.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия поражает больных врожденным или приобретенным иммунодефицитом. Патологию обнаруживают у 5 % ВИЧ-инфицированных больных и у 50% больных СПИДом.

Симптоматика заболевания многообразна. Когнитивные нарушения варьируются от легкой дисфункции до выраженной деменции. Очаговая неврологическая симптоматика характеризуется нарушением речи и зрения вплоть до слепоты, а отдельные двигательные расстройства быстро прогрессируют и часто приводят к тяжелой инвалидности.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Перивентрикулярная форма — поражение подкорковых мозговых структур, возникающее на фоне хронической гипоксии и острой сосудистой недостаточности. Очаги ишемии беспорядочно разбросаны в структурах нервной системы и в основном веществе мозга. Заболевание начинается с поражения двигательных ядер продолговатого мозга.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом — генетически обусловленная патология, причиной которой является мутация в генах. Классическая форма заболевания впервые проявляется у детей 2 — 6 лет.

У больных прогрессируют: мозжечковая атаксия, тетрапарезы, мышечная недостаточность, когнитивные расстройства, оптическая атрофия, эпиприступы. У младенцев нарушается процесс вскармливания, возникает рвота, лихорадка, задерживается психомоторное развитие, повышается возбудимость, развивается гипертонус конечностей, судорожный синдром, ночная задержка дыхания, кома.

В большинстве случаев лейкоэнцефалопатия — следствие стойкой гипертонии. Пациенты — пожилые люди, с сопутствующим атеросклерозом и ангиопатиями.

Другие заболевания, осложняющиеся возникновением лейкоэнцефалопатии:

  • Синдром приобретенного иммунодефицита,
  • Лейкоз и другие онкологические заболевания крови,
  • Лимфогранулематоз,
  • Туберкулез легких,
  • Саркаидоз,
  • Раковые опухоли внутренних органов,
  • Длительный прием иммунодепрессантов также провоцирует развитие данной патологии.

Рассмотрим развитие поражения мозга на примере прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии.

Вирусы, ставшие причиной ПМЛ тропны к нервных клеткам. Они содержат двухцепочечную кольцевую ДНК и избирательно поражают астроциты и олигодендроциты, синтезирующие миелиновые волокна. В ЦНС появляются очаги демиелинизации, нервные клетки увеличиваются и деформируются. Серое вещество мозга в патологию не вовлекается и остается абсолютно незатронутым. Белое вещество изменяет свою структуру, становится мягким и студенистым, на нем появляются многочисленные маленькие впадины. Олигодендроциты становятся пенистыми, астроциты приобретают неправильную форму.

поражение мозга при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Полиомавирусы — мелкие микробы, лишенные суперкапсида. Они являются онкогенными, находятся в организме хозяина длительно в латентном состоянии и не вызывают болезнь. При снижении иммунной защиты эти микробы становятся возбудителями смертельно опасного заболевания. Выделение вирусов — сложнейшая процедура, которая проводится только в специализированных лабораториях. С помощью электронной микроскопии в срезах олигодендроцитов вирусологи обнаруживают вирионы полиомавирусов, имеющих форму кристалла.

Полиомавирусы проникают в организм человека и находятся в латентном состоянии во внутренних органах и тканях пожизненно. Персистенция вирусов происходит в почках, костном мозге, селезенке. При снижении иммунной защиты они активизируются и проявляют свое патогенное действие. Они транспортируются лейкоцитами в ЦНС и размножаются в белом веществе головного мозга. Подобные процессы происходят у лиц, страдающих СПИДом, лейкемией или лимфомой, а также перенесших трансплантацию органов. Источником инфекции является больной человек. Вирусы могут передаваться воздушно-капельным или фекально-оральным путем.

Заболевание развивается постепенно. Сначала больные становятся неловкими, рассеянными, апатичными, слезливыми и неуклюжими, у них снижается умственная работоспособность, нарушается сон и память, затем появляется вялость, общая утомляемость, вязкость мысли, шум в ушах, раздражительность, нистагм, мышечный гипертонус, сужается круг интересов, с трудом произносятся некоторые слова. В запущенных случаях возникают моно- и гемипарезы, неврозы и психозы, поперечный миелит, судороги, нарушение высших мозговых функций, грубая деменция.

Ведущими симптомами болезни являются:

  1. Дискоординая движений, шаткость походки, двигательная дисфункция, слабость в конечностях,
  2. Полный односторонний паралич рук и ног,
  3. Нарушения речи,
  4. Снижение резкости зрения,
  5. Скотомы,
  6. Гипестезия,
  7. Снижение интеллекта, спутанность сознания, эмоциональная лабильность, слабоумие,
  8. Гемианопсия,
  9. Дисфагия,
  10. Эпиприступы,
  11. Недержание мочи.

Психосиндром и очаговые неврологические симптомы быстро прогрессируют. В запущенных случаях у больных выявляют паркинсонический и псевдобульбарный синдромы. При объективном осмотре специалисты выявляют нарушение интеллектуально-мнестической функции, афазию, апраксию, агнозию, «сенильную походку», постуральную неустойчивость с частыми падениями, гиперрефлексию, патологические знаки, тазовые дисфункции. Расстройства психики обычно сочетаются с беспокойством, болью в затылке, тошнотой, неустойчивой походкой, онемением рук и ног. Часто пациенты не воспринимают свою болезнь, поэтому к врачам обращаются их родственники.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия проявляется вялыми парезами и параличами, типичной гомонимной гемианопсией, оглушенностью, изменением личности, симптомами поражения черепно-мозговых нервов и экстрапирамидными нарушениями.

Диагностика лейкоэнцефалопатии включает проведение целого ряда процедур:

  • Консультацию у врача-невропатолога,
  • Клинического анализа крови,
  • Выявления уровня алкоголя, кокаина и амфетамина в крови,
  • Допплерографию,
  • ЭЭГ,
  • КТ, МРТ,
  • Биопсию головного мозга,
  • ПЦР,
  • Люмбальную пункцию.

С помощью КТ и МРТ можно обнаружить гиперинтенсивные очаги поражения в белом веществе мозга. При подозрение на инфекционную форму, электронная микроскопия позволяет выявить в мозговой ткани частицы вирусов. Иммуноцитохимический метод — выявление антигена вируса. Люмбальную пункцию проводят при повышении белка в СМЖ. При данной патологии в ней выявляют также лимфоцитарный плеоцитоз.

Подтвердить или опровергнуть диагноз лейкоэнцефалопатия могут результаты тестов на психологическое состояние, память, координацию движений.

Лечение лейкоэнцефалопатии длительное, комплексное, индивидуальное, требующее от больного много сил и терпения.

Лейкоэнцефалопатия — заболевание неизлечимое. Общетерапевтические мероприятия направлены на сдерживание дальнейшего прогрессирования патологии и восстановление функций подкорковых структур головного мозга. Лечение лейкоэнцефалопатии симптоматическое и этиотропное.

  1. Препараты, улучшающие мозговое кровообращение — «Кавинтон», «Актовегин», «Пентоксифиллин»,
  2. Ноотропы — «Пирацетам», «Церебролизин», «Ноотропил», «Пантогам»,
  3. Ангиопротекторы — «Циннаризин», «Курантил», «Плавикс»,
  4. Лейкоэнцефалопатия инфекционного генеза требует проведения противовирусного лечения. Применяется «Ацикловир», препараты из группы интерферонов — «Циклоферон», «Кипферон».
  5. Для снятия воспалительного процесса назначают глюкокортикоиды — «Дексаметазон», для профилактики тромбоза дезагреганты — «Гепарин», «Варфарин», «Фрагмин».
  6. Антидепрессанты — «Прозак»,
  7. Витамины группы В, А, Е,
  8. Адаптогены — «Стекловидное тело», «Экстракт алоэ».

Дополнительно проводят физиотерапию, рефлексотерапию, назначают дыхательную гимнастику, массаж воротниковой зоны, мануальную терапию, иглоукалывание. Для лечения детей медикаменты обычно заменяют гомеопатическими и фитотерапевтическими препаратами.

Лейкоэнцефалопатия, наряду со старческой формой с прогрессирующей деменцией, в последнее время стала осложнением СПИДа, что связано с сильно ослабленным иммунитетом ВИЧ-инфицированных пациентов. При отсутствии своевременной и адекватной терапии такие пациенты живут не 6 месяцев с момента появления клинических симптомов патологии. Лейкоэнцефалопатия всегда заканчивается смертью больного.

Болезнь Бинсвангера — лейкоэнцефалопатия гипертоников (видео)

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — вирусная форма (видео)

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

Иван Дроздов 17.07.2017

Лейкоэнцефалопатия – прогрессирующая разновидность энцефалопатии, именуемая также болезнью Бинсвангера, которая затрагивает белое вещество подкорковых тканей мозга. Заболевание описывается как сосудистое слабоумие, более всего ему подвержены пожилые люди после 55-ти лет. Поражение белого вещества приводит к ограничению и последующей потере функций мозга, через короткий временной промежуток больной умирает. В МКБ-10 болезни Бинсвангера присвоен код І67.3.

Разновидности лейкоэнцефалопатии

Различают следующие разновидности заболевания:

  1. Лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза (мелкоочаговая) – хроническое патологическое состояние, при котором структуры полушарий мозга поражаются медленно. К категории риска относят пожилых людей старше 55 лет (преимущественно, мужчин). Причиной возникновения недуга является наследственная предрасположенность, а также хроническая гипертония, проявляющаяся в частых приступах повышения кровяного давления. Последствием развития этой разновидности лейкоэнцефалопатии в старческом возрасте может стать слабоумие и летальный исход.
  2. Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия (мультифокальная) – острое состояние, при котором из-за снижения иммунитета (в том числе, прогрессирования вируса иммунодефицита) белое мозговое вещество разжижается. Заболевание развивается быстро, при неоказании необходимой врачебной помощи больной умирает.
  3. Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия – подкорковые ткани мозга подвергаются губительному воздействию из-за длительного дефицита кислорода и развития ишемии. Патологические очаги чаще всего сосредотачиваются в мозжечке, стволе головного мозга, а также структурах, отвечающих за функции движения.

Причины заболевания

В зависимости от формы болезни лейкоэнцефалопатия может возникать по ряду причин, не связанных друг с другом. Так, заболевание сосудистого генеза проявляется в старческом возрасте под воздействием следующих патологических причин и факторов:

  • гипертоническая болезнь;
  • сахарный диабет и другие нарушения эндокринных функций;
  • атеросклероз;
  • наличие вредных привычек;
  • наследственность.

Причинами негативных изменений, происходящих в структурах мозга при перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии, являются состояния и болезни, провоцирующие кислородное голодание мозга:

  • врожденные пороки, вызванные генетическими аномалиями;
  • родовые травмы, возникающие из-за обвития пуповиной, неправильного предлежания;
  • деформация позвонков из-за возрастных изменений или травм и нарушение кровотока по основным артериям как следствие.

Мультифокальная энцефалопатия появляется на фоне сильно сниженного иммунитета или его полного отсутствия. Причинами развития такого состояния может быть:

  • ВИЧ-инфекция;
  • туберкулез;
  • злокачественные образования (лейкоз, лимфогранулематоз, саркодиоз, карцинома);
  • прием сильнодействующих химических препаратов;
  • прием иммунодепрессантов, применяемых во время трансплантации органов.

Определение достоверной причины появления лейкоэнцефалопатии позволяет докторам назначить адекватное лечение и немного продлить срок жизни пациента.

Симптомы и признаки лейкоэнцефалопатии

Степень и характер проявления симптомов лейкоэнцефалопатии напрямую зависит от формы заболевания и места локализации очагов поражения. Характерными для этой болезни признаками являются:

  • головные боли постоянного характера;
  • слабость в конечностях;
  • тошнота;
  • тревожность, беспричинная обеспокоенность, страх и ряд других психоневрологических расстройств, при этом больной не воспринимает состояние как патологическое, и отказывается от медикаментозной помощи;
  • неустойчивая и шаткая походка, снижение координации;
  • зрительные расстройства;
  • снижение чувствительности;
  • нарушение разговорных функций, глотательного рефлекса;
  • мышечные спазмы и судороги, переходящие со временем в эпилептические припадки;
  • слабоумие, на начальном этапе проявляющееся в снижении памяти и интеллекта;
  • непроизвольное мочеиспускание, испражнение.

Выраженность описанных симптомов зависит от состояния иммунитета человека. Например, у больных со сниженным иммунитетом присутствуют более ярко выраженные признаки поражения мозгового вещества, чем у пациентов с нормальной иммунной системой.

Диагностика

При подозрении на наличие одного из видов лейкоэнцефалопатии результаты инструментального и лабораторного обследования являются основополагающими при постановке диагноза. После первичного осмотра у невролога и врача-инфекциониста пациенту назначается ряд инструментальных исследований:

  • Электроэнцефалограмма или допплерография – для изучения состояния сосудов мозга;
  • МРТ – для выявления множественных очагов поражения белого мозгового вещества;
  • КТ – метод не так информативен, как предыдущий, однако все же позволяет выявить патологические нарушения в структурах мозга в виде инфарктных очагов.

К лабораторным исследованиям, позволяющим диагностировать лейкоэнцефалопатию, относятся:

  • ПЦР-диагностика – метод «полимеразной цепной реакции», позволяющий на уровне ДНК выявить в клетках мозга вирусные возбудители. Для проведения анализа у пациента производят забор крови, информативность результата при этом составляет не мене 95%. Это позволяет отказаться от проведения биопсии и осуществления открытого вмешательства в структуры мозга как следствие.
  • Биопсия – методика предполагает забор тканей мозга для выявления структурных изменений в клетках, степени развития необратимых процессов, а также скорости течения болезни. Опасность проведения биопсии состоит в необходимости непосредственного вмешательства в ткани мозга для забора материала и развитии вследствие этого осложнений.
  • Люмбальная пункция – производится для исследования спинномозговой жидкости, а именно, степени повышения уровня белка в ней.

На основании результатов комплексного обследования врач-невролог делает заключение о наличии заболевания, а также форме и скорости его прогрессирования.

Лечение лейкоэнцефалопатии

Заболевание лейкоэнцефалопатия не поддается полному излечению. При диагностировании лейкоэнцефалопатии врачом назначается поддерживающее лечение, направленное на устранение причин, вызвавших болезнь, снятие симптоматики, торможение развития патологического процесса, а также поддержание функций, за которые отвечают пораженные участки мозга.

Основными медикаментозными средствами, которые назначаются пациентам при лейкоэнцефалопатии, являются:

  1. Препараты, улучшающие кровообращение в структурах мозга – Пентоксифиллин, Кавинтон.
  2. Ноотропные средства, оказывающие стимулирующее действие на структуры мозга – Пирацетам, Фенотропил, Ноотропил.
  3. Ангиопротекторные препараты, способствующие восстановлению тонуса сосудистых стенок, — Циннаризин, Плавикс, Курантил.
  4. Витаминные комплексы с преобладанием в составе витаминов группы Е, А и В.
  5. Адаптогены, помогающие организму противостоять таким негативным факторам, как стрессы, вирусы, переутомление, перемена климата – Стекловидное тело, Элеутерококк, корень Женьшеня, Экстракт Алоэ.
  6. Антикоагулянты, позволяющие нормализовать проходимость сосудов за счет разжижения крови и предупреждения тромбоза, — Гепарин.
  7. Антиретровирусные средства в случаях, когда лейкоэнцефалопатия вызвана вирусом иммунодефицита (ВИЧ) – Миртазипин, Ацикловир, Зипразидон.

В дополнение к медикаментозному лечению врач назначает ряд процедур и методик, помогающих восстановить нарушенные общемозговые функции:

  • физиотерапию;
  • рефлексотерапию;
  • лечебную гимнастику;
  • массажные процедуры;
  • мануальную терапию;
  • иглоукалывание;
  • занятия с профильными специалистами – реабилитологами, логопедами, психологами.

Несмотря на объемный курс медикаментозной терапии и работу с пациентом большого количества специалистов прогноз на выживание при диагностированной лейкоэнцефалопатии неутешителен.

Вне зависимости от формы и скорости течения патологического процесса лейкоэнцефалопатия всегда заканчивается смертельным исходом, продолжительность жизни при этом варьируется в следующем временном промежутке:

  • в течение месяца – при остром течении болезни и отсутствии соответствующего лечения;
  • до 6-ти месяцев – с момента выявления первых симптомов поражения структур мозга при отсутствии поддерживающего лечения;
  • от 1 до 1,5 лет – в случае приема антиретровирусных препаратов сразу после появления первой симптоматики заболевания.

Современная медицина позволяет с точностью диагностировать большинство существующих патологических процессов. Такая болезнь, как лейкоэнцефалопатия раньше диагностировалась преимущественно у людей с вирусом иммунодефицита (ВИЧ-инфекцией), а теперь ее находят значительно чаще. За счет этого больные, не знающие о своем недуге, могут продлить себе жизнь. В ином случае он будет постепенно прогрессировать, лишая человека возможности вести привычный образ жизни.

Проявляется лейкоэнцефалопатия в виде повреждения белого мозгового вещества и касается она в основном пожилых людей. Происхождение болезни достаточно спутанное, но последние исследования показали, что она возникает вследствие активации полиомавируса.

Причины развития и формы недуга

Ученые смогли доказать, что лейкоэнцефалопатия проявляется у людей с полиомавирусом. Однако это не очень радостная новость, так как им заражены 80% населения земли. Проявляется вирус, несмотря на угнетающую статистику, крайне редко. Чтобы произошла его активация, необходимо сочетание ряда факторов, основным из которых является ослабленный иммунитет. Поэтому раньше проблема касалась преимущественно людей с ВИЧ-инфекцией.

Среди прочих причин способных повлиять на развитие лейкоэнфеалопатии можно выделить основные:

  • Лимфогранулематоз;
  • СПИД и ВИЧ-инфекция;
  • Заболевания крови по типу лейкоза;
  • Онкологические патологии;
  • Гипертония (высокое давление);
  • Ревматоидный артрит;
  • Туберкулез;
  • Применение моноканальных антител;
  • Саркоидоз;
  • Использование медикаментов с иммуносуперессивным воздействием, которые назначаются после пересадки тканей или органов;
  • Системная волчанка.

На сегодняшний день были классифицированы следующие формы лейкоэнцефалопатии:

  • Мелкоочаговая. Для нее свойственны хронические патологии церебральных (мозговых сосудов). Они имеют прогрессирующее течение, поэтому со временем повреждается белое вещество. Мелкоочаговый тип лейкоэнцефалопатии вероятно сосудистого генеза, преимущественно проявляется у мужчин после 60 лет, которые страдают от гипертонии. Кроме них, в группу риска включены люди с наследственной предрасположенностью. В большинстве случаев очаговая патология сосудистого генеза оставляет определенные последствия, например, деменцию (слабоумие);
  • Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия мультифокального (многоочагового) типа. Обычно она является следствием воздействия инфекции вирусной природы на нервную систему. Из-за такого явления повреждается белое мозговое вещество. Происходит этот процесс в основном на фоне развития ВИЧ-инфекции. Среди последствий прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии можно выделить скорый летальный исход;
  • Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия. Она возникает из-за постоянной нехватки питательных веществ вследствие ишемии мозга. Такая форма патологии затрагивает мозжечок, мозговой ствол и подотделы, которые ответственны за движения человека. Проявляется она в основном у новорожденных из-за гипоксии, возникшей во время внутриутробного развития. Из наиболее опасных осложнений можно выделить церебральный паралич.

Проявления патологического процесса напрямую зависят от локализации очага поражения и его разновидности. Первоначально симптоматика не особо выражена. Больные ощущают общую слабость и ухудшение умственных способностей на фоне быстрой утомляемости, но часто списывают возникшие признаки на усталость.

Психоневрологические проявления возникают у каждого по-разному. В одних случаях процесс занимает 2-3 дня, а в других 2-3 недели. Самостоятельно выявить наличие лейкоэнцефалопатии можно, ориентируясь на наиболее основные ее признаки:

  • Возникновение эпилептических припадков;
  • Учащение приступов головной боли;
  • Сбои в координации движений;
  • Развитие речевых дефектов;
  • Снижение двигательных способностей;
  • Ухудшение зрения;
  • Снижение чувствительности;
  • Угнетение сознания;
  • Часты всплески эмоций;
  • Снижение умственной активности;
  • Проблемы при глотании из-за сбоев в глотательном рефлексе.

Бывали ситуации, когда специалисты диагностировали очаги поражения лишь в спинном мозге. В таком случае у больных проявлялись исключительно спинальные признаки, связанные с расстройством опорно-двигательного аппарата. Когнитивные нарушения преимущественно отсутствовали.

Диагностика

При обнаружении 2-3 признаков рекомендуется найти опытного невролога для проведения диагностики. Врач опросит пациента и проведет осмотр, а затем назначит такие методы обследования:

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Ее используют для выявления очагов патологии и определение их локализации. МРТ также применяется во время курса терапии, чтобы следить за развитием болезни;
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Такой метод молекулярно-генетического исследования может заменить биопсию мозга и дает достаточно точные данные о наличии и развитии болезни.

Ориентируясь на полученные данные, врач составит схему лечения. Однако придется регулярно обследоваться, чтобы следить за развитием патологического процесса.

Курс терапии

Несмотря на степень развития современной медицины, ученые не смогли найти эффективного лекарства от лейкоэнцефалопатии. Любая из ее форм будет постепенно прогрессировать и полностью остановить болезнь не получится. Курс лечения, составленный неврологом, ориентирован на поддержания состояния больного. Его цель заключается в замедлении развития патологии, купировании симптоматики и восстановлении уровня умственных способностей. Используются кортикостероиды для предотвращения воспалительных процессов. При наличии вируса иммунодефицита врач назначит антиретровирусные медикаменты.

Самостоятельно принимать лекарства против лейкоэнцефалопатии запрещается, так как дозы подбираются индивидуально.

Постепенно некоторые препараты могут быть и вовсе отменены или заменены на другие лекарственные средства с измененной дозировкой.

Прогноз и профилактика

Прогноз при лейкоэнцефалопатии крайне неутешителен. В большинстве случаев срок жизни больного составляет от 1 месяца до 2 лет. Чтобы не допустить развитие патологического процесса, рекомендуется соблюдать следующие правила профилактики:

  • Перед половым актом необходимо позаботиться о наличии контрацептива;
  • Выбирать следует только постоянных половых партнеров, а не менять их каждый месяц;
  • От вредных привычек, например, от курения сигарет и употребления наркотиков и спиртных напитков нужно отказаться;
  • В рационе питания должно быть много овощей и фруктов и желательно дополнительно употреблять витаминные комплексы;
  • Стрессовых ситуаций, а также физических и умственных перегрузок желательно избегать.

От лейкоэнцефалопатии нет лекарства и надежных средств профилактики, но соблюдая определенные правила можно свести шансы на ее появления к минимуму. Если болезнь все же возникла, то необходимо немедленно пройти диагностику и начать курс поддерживающей терапии для продления срока жизни.

Органические поражения головного мозга имеют общее название — энцефалопатия. Аномальный процесс сопровождается дистрофическими изменениями мозговой ткани.

Один из видов патологии носит название «прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия» и может закончиться смертью пациента.

Для того чтобы понимать, что такое лейкоэнцефалопатия, следует рассмотреть причины ее возникновения, классификацию и основные методы лечения.

Описание болезни

Заболевание, в результате которого под воздействием различных факторов поражается белое вещество мозга, называется лейкоэнцефалопатией головного мозга. Очаговые разрушения мозговой ткани происходят из-за неправильной циркуляции крови в сосудах головы, заражения человека вирусом. Развитию болезни способствует наследственная предрасположенность.

Последствия заболевания тяжелые: развивается слабоумие, существенно снижается зрение, появляются судорожные припадки. Летальный исход регистрируется в большинстве случаев.

В зависимости от места поражения головного мозга, выделено несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная энцефалопатия

Это заболевание развивается из-за поражения мелких артерий и артериол в мозговой ткани. Неправильный кровоток в сосудах мозга приводит к разрушению белого вещества мозговой ткани.

Дистрофические изменения могут происходить вследствие различных причин: нарушения кровообращения, патологии сосудов, черепно-мозговые травмы. Основным фактором, приводящим к деструкции мозговой ткани, является постоянная гипертензия, наличие атеросклеротических отложений на васкулярных стенках.

Другое название патологии — прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Со временем мелкие очаги поражения белого вещества мозга разрастаются, в связи с чем состояние больного ухудшается. Наблюдаются следующие симптомы:

  • ухудшение памяти, умственных способностей;
  • развитие слабоумия;
  • появление признаков синдрома паркинсонизма;
  • расстройства вестибулярного аппарата: головокружения, тошнота;
  • трудности с приемом пищи: медленное жевание еды, проблемы с глотанием;
  • перепады артериального давления.

При развитии процесса больной становится неспособен контролировать процессы дефекации и мочеиспускания.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза вначале слабо выражена. Развитию деструкции мозговой ткани сопутствуют расстройства психики, хроническое переутомление, нарушения памяти, головокружение.

Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Для этого вида патологии характерно появление множественных очагов, где наблюдается поражение мозга. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (кратко ПМЛ) вызывается полиомавирусом человека 2, заражение которым обычно происходит в детском возрасте.

Несмотря на то что это вирус можно обнаружить у 80% населения, мультифокальное поражение мозга – довольно редкое заболевание.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия развивается на фоне практически полной утраты иммунитета, поэтому ей чаще всего подвержены больные СПИДом, люди, перенесшие иммуноподавляющую терапию, страдающие новообразованиями лимфатической системы.

Пациенты, в анамнезе которых присутствует атеросклероз, часто проходят курс лечение препаратами, вызывающими иммунодефицит.

Поэтому риск возникновения ПМЛ у больных, страдающих атеросклерозом, очень высокий.

Начинается прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия остро, прогрессирует стремительно, ее признаки:

  • нарушения речи и зрения;
  • значительное расстройство моторики рук;
  • сильные головные боли;
  • парезы конечностей с правой или левой стороны тела;
  • нарушения чувствительности.

При прогрессировании заболевания происходит утрата памяти и ухудшение умственных способностей.

Специфическое медикаментозное лечение мультифокального поражения мозговой ткани не найдено. В случаях, если поражение вызвано иммуносупрессивной терапией, ее прекращают.

Если заболевание стало следствием трансплантации органа, его могут удалить. Все методы лечения направлены на восстановление защитных функций организма.

К сожалению, если не удается улучшить функционирование иммунной системы, прогноз неблагоприятный. На вопрос о том, сколько живут при таком виде патологии, можно ответить, что очень мало. Смерть может наступить в течение 2 лет с момента постановки диагноза, если лечение не дает результатов.

Перивентрикулярная лейкомаляция

При этой форме энцефалопатии поражение мозга происходит в результате появления в подкорковых структурах очагов некроза, чаще всего вокруг желудочков. Оно является результатом гипоксии, диагноз «перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия» часто ставят новорожденным, пережившим кислородное голодание из-за сложных родов.

Перивентрикулярные зоны белого вещества отвечают за движение, поэтому некроз их отдельных участков приводит к возникновению ДЦП. Подробно перивентрикулярная лейкомаляция была исследована советским ученым В. В. Власюком. Он не только исследовал патогенез, этиологию, стадии поражения мозга.

В. В. Власюк пришел к выводу о хронической форме болезни, с течением времени к пораженным участкам присоединяются новые.

Мелкоочаговые некрозы (инфаркты) присутствуют в белом веществе и чаще всего расположены симметрично в мозговых полушариях. В тяжелых случаях поражения могут распространяться на центральные отделы мозга.

Некрозы проходят несколько стадий:

  • развитие;
  • постепенное изменение структуры;
  • формирование рубца или кисты.

Выделено несколько степеней проявления лейкомаляции.

  • легкая. Симптомы наблюдаются до недели с момента рождения, выражены в легкой форме;
  • средняя. Признаки сохраняются в течение 10 дней, могут возникать судороги, наблюдается повышенное внутричерепное давление;
  • тяжелая. Сохраняется очень длительное время, ребенок впадает в кому.

Симптомы перивентрикулярной лейкомаляции различны:

  • парезы;
  • параличи;
  • появление косоглазия;
  • задержка развития;
  • гиперактивность или, наоборот, угнетение нервной системы;
  • пониженный тонус мышц.

Иногда неврологические нарушения в первые месяцы жизни ребенка не выражены и проявляются только через полгода. По прошествии времени появляются симптомы нарушения деятельности нервной системы, может наблюдаться судорожный синдром.

Лечение перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии проводится с использованием медикаментозных препаратов. Важную роль играют физпроцедуры, массаж, лечебная гимнастика. Таким пациентам требуется повышенное внимание, обязательны систематические прогулки на свежем воздухе, игры, общение со сверстниками.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Этот вид поражения вызван генными мутациями в хромосоме, которые подавляют синтез белка. Заболеванию подвержены все возрастные категории, но классическая форма болезни возникает у детей от 2-6 лет.

Толчком для ее начала становится пережитый стресс: тяжелая инфекция, травмы, перегревание и т. д. Впоследствии у ребенка обнаруживается тяжелая гипотония, ослабление мышц, он может впасть в кому, даже умереть.

Во взрослом возрасте патология может проявиться после 16 лет следующими симптомами:

Частым признаком такого вида энцефалопатии у взрослых женщин являются нарушения функционирования яичников. В крови регистрируется повышенное содержание гонадотропинов и пониженное — эстрогенов и прогестерона.

Страдающие данным видом патологии испытывают трудности в учебе, у них наблюдаются неврологические расстройства, мышечная слабость и нарушения мелкой моторики рук.

Медикаментозное лечение, которое бы непосредственно устраняло генные нарушения, отсутствует. Для предупреждения появления приступов рекомендуется избегать травм головы, запрещается перегреваться, если возникает температура, следует обязательно применять жаропонижающие препараты.

Методы диагностики

Прежде чем будет поставлен диагноз, следует пройти полное обследование. Для этого нужно, чтобы специалист исследовал головной мозг с помощью специальной аппаратуры. Применяются следующие методы диагностики:

  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • электроэнцефалография;
  • доплерография.

Возможно проведение исследования с помощью инвазивных методов изучения мозговой ткани. К ним относятся биопсия и люмбальная пункция. Забор материала может привести к осложнениям, так как связан с непосредственным проникновением в ткани мозга. Люмбальная пункция проводится, когда необходим забор спинномозговой жидкости.

При подозрении на заражение вирусом или наличие генных мутаций могут назначить ПЦР-диагностику (метод полимеразной цепной реакции). Для этого в лаборатории исследуют ДНК больного, выделенную из его крови. Точность диагноза при этом довольно высокая и составляет около 90%.

Лечение энцефалопатии, связанной с поражением белого вещества мозга, направлено на устранение причин, его вызвавших. Терапия включает прием медикаментозных препаратов и применение нелекарственных методов.

Для лечения заболеваний сосудов, вызвавших энцефалопатию, применяются средства, направленные на восстановление их нормального функционирования. Они призваны нормализовать кровоток в мозговых тканях, устранить проницаемость васкулярных стенок. При необходимости назначаются средства, разжижающие кровь.

Показан прием ноотропных препаратов, стимулирующих деятельность головного мозга. Рекомендован прием витаминов, иммуностимулирующих медикаментов. Нелекарственные методы включают:

  • лечебную гимнастику;
  • массаж;
  • физиотерапию;
  • иглоукалывание.

Возможна работа с логопедами, психологами, мануальными терапевтами. Можно увеличить продолжительность жизни пациента, это зависит от интенсивности терапии, общего состояния здоровья больного. Но полностью излечить патологию невозможно.

Заключение

Рассказывая, почему возникает лейкоэнцефалопатия головного мозга, что это такое и каковы ее последствия, прежде всего нужно упомянуть о сложности ее диагностики, лечения. Деструкция белого вещества мозга приводит к серьезным последствиям, вплоть до смерти.

При генетических патологиях, вызывающих разрушение мозговой ткани, необходим регулярный контроль здоровья пациента. Специальных препаратов для исправления дефектных генов не существует.

В большинстве случаев заболевание заканчивается смертью. Можно лишь замедлить прогрессирование болезни путем повышения иммунитета организма и устранения внешних обстоятельств, усугубляющих поражение мозга.

Источники: http://www.entsefalopatiya.ru/stati/periventrikuljarnaja-jencefalotopija/, http://serdec.ru/bolezni/leykoencefalopatiya-sosudistogo-geneza, http://prososud.ru/mozg/leikoencefalopatiya.html, http://doctor-serdce.ru/periventrikulyarnaya-leykoencefalopatiya-legkoy-stepeni/

stopheadache.ru


Смотрите также

Календарь

ПНВТСРЧТПТСБВС
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31      

Мы в Соцсетях

 

vklog square facebook 512 twitter icon Livejournal icon
square linkedin 512 20150213095025Одноклассники Blogger.svg rfgoogle