Острый лейкоз что это такое

Острый лейкоз - симптомы, признаки и лечение

Острый лейкоз — это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах. Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови - эритроцитов, белых клеток крови - лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови - тромбоцитов.

Выделяют две основные формы острого лейкоза - острый лимфобластный и острый миелобластный. Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.

Причины острого лейкоза

Причины лейкоза до настоящего времени неизвестны. Считается, что определенные факторы повышают риск развития лейкемии:

определенные генетические отклонения,
заболевания иммунной системы,
воздействие высоких доз радиации и химических веществ, которые подавляют костномозговое кроветворение.

Причины у детей

Наследственность

При исследовании истории болезни детей больных лейкозом, выяснилось, что у некоторых из них лейкемией болел близкий родственник (мама, папа, бабушка, дедушка). Различные хромосомные дефекты и наследственные заболевания, связанные с нарушением работы иммунитета так же могут быть фактором развития различных видов лейкозов. Повышают риск рака крови синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера. А так же болезни Брутона, Фанкони, Атаксия-телангиэктазия, нейрофиброматоз, синдромы Bloom, Kostmann.

Лекарства

Некоторые медикаменты обладают канцерогенной активностью. Если это однозначно доказано, то они исключены из оборота. Между тем есть отдельные исследования, которые связывают длительное применение некоторых препаратов с опухолями. Речь идет о барбитуратах (фенобарбитал), диуретиках, фенитоинах. Цитостатики же могут стать причиной вторичной опухоли. Некоторые исследования указывают на антибиотики пенициллинового ряда.

Химическое воздействие

Синтетические моющие средства, стеновые панели, линолеум и др., а так же канцерогены, которые попадают в детский организм вместе с едой, водой, воздухом. Солнечная радиация. Ультрафиолет в избыточной дозе может спровоцировать онкологию.

Радиоактивное излучение

Довольно значимый фактор. Причем речь идет не только об облучении самих детей, но так же и об облучении их родителей до зачатия ребенка. По открытым данным в интернете, в несколько раз увеличились случаи заболевания лейкозом среди населения, переживших атомные взрывы в Хиросиме и Нагасаки. Те, кто находился от эпицентра на расстоянии 1,5 километров болели лейкемией в 45 раз чаще, в отличии от не облученных людей. Рак крови чаще встречается так же среди жителей чернобыльской зоны и бывшего Семипалатинского ядерного полигона.

Классификация острого лейкоза

Острые лейкозы делятся на две большие группы:

острые миелоидные, или нелимфобластные,
лимфобластные.

В соответствии с ФАБ-классификацией бластные клетки больных острым нелимфобластным лейкозом разделяются на 9 типов и обозначаются буквой М. Соответственно выделяют 9 вариантов острых нелимфобластных лейкозов:

МО - миелобластный с минимальной дифференциацией;
М1 - миелобластный без созревания;
М2 - миелобластный с созреванием;
МЗ - промиелоцитарный;
М4 - миеломонобластный;
М5а - монобластный без созревания;
М5б - монобластный с созреванием;
Мб - эритромиелоз (эритробластоз);
М7 - мегакариобластный.

Острый недифференцированный лейкоз

Острый недифференцированный лейкоз (МО) - бласты представляют собой самый ранний тип миелоидных лейкемических клеток. Они не имеют каких-либо отчетливых признаков морфологической дифференциации.

Острый миелобластный лейкоз с незрелыми миелобластами (Ml) - бласты Ml по клеточному строению сходны с бластами МО.
Острый миелобластный лейкоз со зрелыми бластами (М2) - мие-лобласты характеризуются средним или крупным размером.
Острый промиелоцитарный лейкоз (МЗ) - лейкемические промие-лоциты отличаются от миелобластов.
Острый миеломонобластный лейкоз (М4) - в лейкемической популяции костного мозга, как правило, определяются два типов бластов: миелобласты (Ml или М2) и монобласты (М5а и М5б), каждый из которых имеет специфические морфоцитохимические и цитогенетиче-ские признаки.

Острый монобластный лейкоз (М5а и М5б) - монобласты с созреванием и без созревания характеризуются большим размером. Признаком клеточной специализации для монобластов является форма ядер: М5а характеризуются округлыми, М5б - более зрелыми моноцитоид-ными ядрами.

Острый эритробластоз

Острый эритробластоз (острый эритромиелоз; М6) - характеризуется лейкемической пролиферацией клеток красного ряда. В большей части случаев, наряду с бластами, определяются созревающие эритро-идные клетки. Их количество может широко варьироваться.

Острый мегакариобластный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз (М7) - морфологически бласты имеют некоторые отличительные признаки: неправильные, отросчатые очертания цитоплазмы, выраженную базофильную окраску.

Стадии острого лейкоза

Выделяют следующие стадии острого лейкоза:

начальная стадия острого лейкоза характеризуется высоким бластозом красного костного мозга и выраженными клиническими проявлениями;
полная ремиссия - состояние, при котором в костном мозге количество бластных клеток не превышает 5%, или общее количество лимфоидных клеток менее 30%, из них бластных клеток менее 5%;
неполная ремиссия характеризуется положительной динамикой заболевания на фоне проводимого лечения;
выздоровление - это полная ремиссия на протяжении не менее 5 лет;

рецидив: состояние, при котором отмечают увеличение количества бластных клеток в пунктате красного костного мозга (более 5%);
терминальная стадия характеризуется анемией, гранулоцитопенией и тромбоцитопенией, также увеличиваются опухолевые разрастания.

Симптомы острого лейкоза

Основные симптомы острого лейкоза:

кровоточивость,
слабость и утомляемость,
бледность,
склонность к инфекциям.

Перечисленные симптомы не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при других заболеваниях.

Диагностика острого лейкоза

Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:

Врачебный осмотр
Общий и биохимический анализы крови
Исследование костного мозга
В образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами). Специальное иммунологическое исследование - иммунофенотипирование
Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения
При цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания

В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне. Дополнительные исследования. При некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.

Лечение острого лейкоза

Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию.

Основное содержание лечения острого лейкоза - это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.

В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа:

Индукция ремиссии. Индукционная терапия - химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.
Химиотерапия после достижения ремиссии. Химиотерапия поле достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.

На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.

Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии.
Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.
Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени.

Кроме стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы:

Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных)
Трансфузии лимфоцитов донора
Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток
Новые лекарственные препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные антитела)

Прогноз при остром лейкозе

Острый лимфобластный лейкоз: у детей в 95% и более случаев наступает полная ремиссия. У 70—80% больных детей болезнь не проявляется в течение 5 лет, их считают здоровыми. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией — кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания 35-65%.

Взрослые редко болеют ОЛЛ. Длительной ремиссии (более 5 лет) удаётся достичь в 15-25% случаев. Полной ремиссии при большинстве вариантов острого миелобластного лейкоза удаётся добиться у 60—70% больных. При различных постиндукционных схемах средняя длительность ремиссии — 12-15 мес; у 25-35% больных нет рецидивов в течение 24 мес, часть из них достигает стойкой ремиссии («излечивается»).

Прогностически неблагоприятные признаки при остром лейкозе

Мужской пол и возраст старше 50 лет. Мегакариобластный и эритробластный тип острого миелоидного лейкоза. Ph-позитивный острый лимфолейкоз. В дебюте заболевания — гиперлейкоцитоз свыше 50-109/л, тромбоцитопения менее 50109/л, нейролейкемия. Предшествующее неадекватное лечение («предлеченность»).

Обсуждение на форуме

Вопросы и ответы

Вопрос: Добрый день! Находимся на поддерживающей химии после лечения острого лейкоза, пропустили прием полной дозы Пуринетола. Скажите можно ли принять пропущенную дозу в другой день?

Ответ: Здравствуйте, я как онколог не занимаюсь лечением гематологических заболеваний. Принять нужно как вспомнили, но вот не сдвинет ли это последующие запланированные приемы препаратов - лучше спрашивать у гематологов.

Вопрос: Здравствуйте! 2,5 Года прохожу химиотерапию. Острый лейкоз. Появилась необходимость вылечить зуб (с пломбированием каналов). Можно ли лечить зубы между химиотерапиями? Не опасно ли? Гематолог говорит что можно, только чтобы анализ был в норме. (Знаю пару таких же больных, которые лечили зуб и получили рецидив. Возможно, совпадение?) И влияют ли препараты, используемые в стоматологии на органы кроветворения (в моём случае костный мозг).

Ответ: Ответ на этот вопрос может дать только Ваш лечащий врач гематолог и только он! Кроме вреда для Вас, консультации специалистов других профилей ничего принести не могут.

Вопрос: Здравствуйте, доктор. Мне 42 года. В прошлом году (ноябрь, декабрь, февраль) были пройдены 3 курса химиотерапии при лечении острого лейкоза, с последующим принятием гормональных препаратов и сильнейших антибиотиков. как следствие отсутствие месячных с января по сентябрь. Далее так: 1.09, 1.10 - только намеки на месячные, 1.11, 1.12, 20.12, 14.01 - все очень обильные со сгустками, но продолжительностью 3-4 дня и практически безболезненны.

Ответ: Добрый день. На фоне химиотерапии часто возникают подобные нарушения. Однако, были случаи и беременности именно во время лечения. Поэтому рекомендую вам сдать кровь на б-ХГЧ и пройти УЗИ.

Вопрос: Добрый вечер. Волнует следующий вопрос. Гинеколог назначил процедуру против кисты на яичнике-аутогемотерапию. И сказал при этом,что противопоказаний вообще нет никаких. Но в интернете прочитала и поняла,что это далеко не так. 23 Года назад я переболела острым лейкозом. Прошло уже много лет со дня ремиссии. И задумалась. Можно мне делать подобную процедуру или нет?

Ответ: Здравствуйте! Для лечения кисты яичника существуют более эффективные терапевтические подходы. Плюс несмотря на то, что Вы уже долгое время в ремиссии острого лейкоза, я бы не рекомендовала Вам проведение аутогемотерапии.

Симптомы:

К врачу:

Статьи:

Сепсис: симптомы и причины появления

belmed.by

Острый лейкоз

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови, белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
табакокурение;
стрессы, депрессия;
наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
В-форма – преобладают B-лимфобласты;
пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность, вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Острый лимфобластный лейкоз

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе. У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром, который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней, и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

encrypted-tbn0.gstatic.com

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
стадия заболевания на момент диагностики;
форма лейкоза;
пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Далее может последовать реиндукция первого шага.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Острый лейкоз: симптомы, диагностика, лечение и прогноз при лейкемии

Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови. В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.

С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.

Оглавление: Разновидности острого лейкоза Причины острых лейкозов Симптомы острого лейкоза Диагностика острого лейкоза Лечение острого лейкоза Трансплантация костного мозга Прогноз при лейкозе

Разновидности острого лейкоза

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
Радиоактивное облучение.
Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Симптомы острого лейкоза

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
Первую атаку – острую стадию.
Ремиссию (полную или неполную).
Рецидив (первый, повторный).
Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:

Лихорадка.
Ухудшение аппетита.
Боль в костях и суставах.
Бледность кожи.
Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

Анемический (слабость, одышка, бледность).
Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Диагностика острого лейкоза

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

На первом этапе проводится общий анализ крови (в динамике). Повторные исследования необходимы для исключения ошибки. В анализе больных острым лейкоза обнаруживается изменение соотношения клеточных элементов и появление бластов.
Следующий этап диагностики, который проводится в специализированном онкогематологическом отделении, заключается в исследовании костного мозга с обязательным цитохимическим анализом (окрашиванием мазков крови и костного мозга специальными красителями, которые позволяют продифференцировать клетки и установить вид лейкоза). Далее для уточнения диагноза проводится иммунофенотипирование бластов, а также цитогенетический анализ для выявления хромосомных аномалий. По рекомендациям ВОЗ, диагноз острый лейкоз ставится при обнаружении в костном мозге более 20% бластных клеток.
Третий этап диагностики – определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Для этого проводится рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, диагностическая люмбальная пункция и другие исследования при наличии показаний.

Лечение острого лейкоза

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

отсутствие клинических симптомов недуга;
обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
отсутствие бластов в периферической крови;
отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Трансплантация костного мозга

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками). Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

Серьезные нарушения функции внутренних органов.
Острые инфекционные заболевания.
Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
Пожилой возраст.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

возраст больного;
вид и подвид лейкоза;
цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

35,186 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

(51 голос., средний: 4,45 из 5) Загрузка...

okeydoc.ru

Лейкемия

Лейкемия – злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости - трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма - кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Лейкемия

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию. При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов - лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания. Разграничивают несколько вариантов ОМЛ - с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными - с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки - стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ - множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия, нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов, рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения, изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, рентгенографии грудной клетки, черепа, костей и суставов, КТ грудной клетки, МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ. При лейкемии показана консультация отоларинголога, невролога, уролога, офтальмолога.

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, нейробластомы, ювенильного ревматоидного артрита, инфекционного мононуклеоза, а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия, к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов, селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии.

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов - менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

www.krasotaimedicina.ru

Острый лейкоз

Острый лейкоз – это опасная форма рака, поражающая лимфоциты, которые скапливаются, прежде всего, в костном мозге и кровеносной системе. Это заболевание трудноизлечимо, часто приводит к летальному исходу, спасением во многих случаях может стать только пересадка костного мозга. К счастью, болезнь является довольно редкой, каждый год регистрируется не более 35 случаев заражения на 1 млн населения. Кто же чаще сталкивается с таким неприятным диагнозом дети или взрослые?

Каков процент выживаемости среди заболевших, и какие конкретно органы страдают при лейкозе в самые первые недели – мы постараемся подробно ответить на эти вопросы в нашей статье. Кроме того, мы подробно расскажем, какие черты характерны для этого заболевания, с какими симптомами оно связано, и как может быть диагностировано. Также поделимся полезной информацией о разновидностях лейкоза и о том, как в современном мире лечат людей с таким диагнозом.

Что из себя представляет лейкоз?

Острый лейкоз – одно из самых сложных онкологических заболеваний, которое имеет немало видов и подвидов. Это злокачественное патологическое состояние белых телец крови, которое в первую очередь поражает костный мозг, а потом очень стремительно заражает и многие другие ткани и органы, проникая в кровь, поражая печень, селезёнку и лимфатические узлы. Особенно опасны острые лейкозы тем, что за небольшой промежуток времени способны сильно навредить центральной нервной системе, угнетая её с первых дней заражения.

Такое злокачественное заболевание кровеносной системы является очень агрессивным, его характеризует патологический процесс деления, последующего роста и размножения клеток костного мозга. Нередко очаги патологического кроветворения можно обнаружить и в других частях тела и органах человека. Другими словами, у человека, который болен лейкозом, злокачественные клетки костного мозга очень быстро и в больших объёмах начинают проникать в общую кровеносную систему человека, вытесняя при этом здоровые лейкоциты.

Причины возникновения лейкоза, а также условия образования этой болезни выявить трудно, так же, как и большинства опухолевидных заболеваний. Острая форма лейкоза неспособна перейти в форму хроническую, или наоборот. Исключением является только острый миелобластный лейкоз, при разных формах которого кровь насыщается раковыми клетками в количестве от 30 до 90%.

Чем отличается хронический лейкоз от острого?

По форме распространения заболевания все лейкозы делятся на две группы – острые и хронические. Отнести болезнь к первой или второй группе можно, если будет установлено с какой скоростью растут и размножаются раковые клетки.

Хроническая форма

Это патология развития лимфатической ткани, которую характеризует медленный рост опухоли, при этом заражённые лейкоциты накапливаются в периферии кровеносной системы, лимфатических узлах и самом костном мозге. При этой форме значительные нарушения в работе кровеносной системы можно заметить только на поздних стадиях болезни. При хроническом лейкозе новая популяция раковых клеток постепенно вытесняет здоровые клетки.

Острая форма

Эта форма лейкоза отличается тем, что уже на самом начальном этапе заболевания в крови человека концентрируется большое количество раковых клеток. При этом они почти не развиваются, но даже незрелые раковые клетки способны мешать нормальному функционированию кровеносной системы. Как мы отмечали ранее, разные формы лейкоза неспособны перейти в друг друга. При этой форме заболевания количество поражающих клеток увеличивается с очень большой скоростью.

Формы лейкоза

Диагностика лейкоза

Перед тем как медик поставит окончательный диагноз своему пациенту и начнёт соответствующее лечение, он должен назначить ему ряд обязательных диагностических процедур:

Осмотр врача.
Осуществить подсчёт лейкоцитарной формулы в рамках анализа крови.
Исследовать костный мозг и установить область поражения.
Иммунофенотипирование способно распознать особые иммунные маркеры, которые соответствуют определённой форме.
Также необходима биопсия лимфатических узлов, если поражение коснулось и их тоже.
Определение уровня β2-микроглобулина.
Цитогенетический анализ, с помощью которого можно узнать самые подробные характеристики раковых клеток.
Узнав, насколько велик уровень иммуноглобулина в крови, можно с точностью сказать есть ли риск осложнений инфекционной природы у пациента.

Типы острого лейкоза

Среди лейкозов острой формы наиболее распространены острый лимфобластный лейкоз и острый миелобластный лейкоз. Какие же симптомы и особенности болезни имеют острый лимфолейкоз и острый миелолейкоз?

Лимфобластный лейкоз в острой форме

Острый лимфобластный лейкоз можно охарактеризовать поражением, прежде всего, костного мозга, а чуть позже и лимфоузлов, а также вилочковой железы и селезёнки. Если диагностируют острый лейкоз у детей, то чаще всего это именно лимфолейкоз, в группе риска малыши в возрасте от года до шести лет. Это заболевание сильно поражает нервную систему ребёнка, но далеко не сразу, чаще всего это происходит после курса химиотерапии или при очередном рецидиве.

Когда дети болеют острым лимфобластным лейкозом, раковые клетки можно обнаружить не только в костном мозге, но и в периферической крови, а также в других системах и органах детского организма. Причём эти заражённые клетки соответствуют типу лимфобластов, именно поэтому эта разновидность заболевания и носит такое название. Опухолевидные клетки при этом имеют в цитоплазме ШИК-положительные гранулы, не содержат липидов. Если исследовать разные фенотипы больных клеток, то можно разделить острый лимфобластный лейкоз на две формы:

Острый лимфолейкоз В-формы, процент выживаемости пациента при нем 30% у взрослых, и 60% у детей.
Острый лимфобластный лейкоз Т-группы имеет гораздо более печальные прогнозы выживания пациентов всех возрастов.

Миелобластный лейкоз в острой форме

Острый миелобластный лейкоз чаще всего поражает организм у взрослого населения. Стоит отметить, что острый миелолейкоз имеет более оптимистичный прогноз для больного, чем острый лимфобластный лейкоз: в большинстве случае встречаются частичные ремиссии – до 80%, полные ремиссии наблюдается у четверти пациентов. Острый миелоидный лейкоз характеризуется такими параметрами раковых клеток:

Цитоплазма ШИК-положительная, кроме того, диффузно окрашена.
В их составе есть липиды, пероксидаза, эстеразы, что не характерно при остром лимфобластном лейкозе.
При остром миелобластном лейкозе опухолевые клетки наполняют, прежде всего, костный мозг, который в процесс заражения получает макроскопически пиоидный вид.
Позже раковые клетки поражают печень и селезёнку, а также лимфоузлы.
Часто страдают и слизистые оболочки желудка и кишечника, что вызывает серьёзные осложнения болезни, вплоть до язвы желудка.
Острый миелобластный лейкоз характеризуется также поражением лёгких, в редких случаях – оболочек мозга.

Какие симптомы имеет острый лейкоз?

Как правило, конкретная форма заболевания устанавливается после длительного курса диагностических манипуляций. Но независимо от того, какая именно форма поразила кровеносную систему человека, лимфобластный или острый миелоидный лейкоз, первые симптомы заболевания будут схожи.

Общие симптомы

При лейкозе даже на начальной стадии однозначно будут иметь место такие симптомы:

Человек резко начинает худеть, но это не связано ни с диетой, ни с интенсивными физическими нагрузками.
Общее самочувствие значительно ухудшается, пациент с каждым днём устаёт все сильнее.
Во время начальной стадии болезни может почувствовать неожиданную слабость, нежелание что-либо делать, сонливость.
Независимо от калорийности и жирности употребляемой пищи больной может ощутить тяжесть в животе, особенно в левой его части под рёбрами.
Если ранее пациент редко сталкивался с инфекционными болезнями, но в последнее время стал все чаще к ним склонен, стоит посетить врача.
У больных лейкозом, независимо от формы и стадии заражения наблюдается повышенная потливость тела.
У человека может резко пропасть аппетит, а также имеет место и повышение температуры тела.

Неспецифичные симптомы

Ухудшение состояния больного объясняется тем, что количество эритроцитов в его крови резко падает, так как здоровые клетки костного мозга вытесняются раковыми. В результате этого замещения у всех пациентов в крови становится намного меньше также и лейкоцитов, и тромбоцитов, которые не могут полноценно выполнять свои функции. Ранее мы указали общие симптомы заболевания, но при лейкозе часто проявляются и неспецифичные симптомы, обнаружив которые можно далеко не сразу соотнести их с раковыми заболеваниями:

Так как в крови количество эритроцитов снижается с каждым днём заболевания, человек начинает страдать анемией. Как следствие малокровия – кожа становится бледной, пациент быстро устаёт, у него появляется одышка.
Так как падает и содержание в крови тромбоцитов, у пациента могут появиться кровоподтёки, начнут кровоточить дёсны, иногда наблюдаются носовые кровотечения.
Если кроме костного мозга лейкоз начал поражать и другие органы, то могут появиться самые разные нарушения их деятельности, в числе которых головные боли и общая слабость, рвота и судороги, ухудшение зрения и нарушение обычной походки.
Среди симптомов и ноющие боли костей и суставов, которые затронуты раковыми клетками.
Лейкозы вызывают увеличение не только лимфатических узлов, но также печени и селезёнки.
Острый миелоидный лейкоз также может поразить и десна, они будут набухать и болеть, могут даже покрыться сыпью.
Острый лимфолейкоз поражает и вилочковую железу, она увеличивается, вследствие чего пациенту трудно дышать, у него может появиться одышка.
В редких случаях наблюдается отёк лица и рук, такие симптомы одни из самых опасных, так как свидетельствуют о нарушении кровоснабжения мозга. В таком случае лечение должно быть начато незамедлительно.

Симптомы лейкоза

Причины появления лейкозов

По каким причинам одни люди склонны к лейкозам, а другие – нет? Ответить однозначно на этот вопрос почти невозможно, так как причины происхождения заболевания все ещё не выявлены. Но медицине известны факторы риска, которые могут повысить вероятность заболевания:

Все знают, что курение способно спровоцировать рак лёгких, но при этом не все понимают, что эта вредная привычка способна негативно сказаться на состоянии и тех тканей и органов, которые не имеют контакта с сигаретой и дымом. Научно доказано, что курение повышает риск заражения миелоидным лейкозом в острой форме.
Тот же тип лейкоза, что и при курении, может быть спровоцирован при длительном контакте больного с бензином.
Высокие дозы радиационного облучения могут вызвать острый лимфобластный лейкоз.
В группе риска те люди, которые уже пережили лечение злокачественных опухолей других частей тела. Подтверждено, лейкемия, как по-другому называют лейкозы, может появиться ещё в течение девяти лет после лечения другой опухоли.
Повышено число заболевших среди тех, кто имеет дополнительные редкие заболевания, а также заражены вирусом HTLV-1.

Итак, повторимся, однозначные причины этого заболевания не выявлены, но в силах каждого пациента исключить возможные факторы риска – бросить курить и не контактировать с бензином.

Как лечится острый лейкоз?

При выборе лечения лейкоза врач всегда учитывает не только его форму, но и конкретные характеристики болезни:

какого возраста пациент;
какое количество лейкоцитов осталось в его крови;
каков ответ на химиотерапию;
имеет значение и то, первое ли это злокачественное заболевание у этого человека.

Учитывая совокупность всех факторов, специалист может выбрать один или несколько методов лечения, о которых мы расскажем ниже.

Химиотерапия

Особенности химиотерапии

Лечение лейкоза этим методов подразумевает уничтожение раковых клеток при помощи специальных препаратов, которые могут применяться перорально и внутривенно. Химиотерапия считается самым эффективным способом борьбы с опухолевидными клетками. Но несмотря на очевидную пользу этого способа лечения, он оказывает сильное негативное действие на организм больного.

При уничтожении клеток лейкозных погибает большое число и здоровых клеток, в первую очередь тех, которые отличаются высокой скоростью роста. Среди них непосредственно клетки костного мозга, волосяных фолликулов, слизистых кишечника и ротовой полости. После этой процедуры пациент может не только полностью облысеть, но и страдать от рвоты, может на продолжительное время потерять аппетит. Как правило, перед курсом химиотерапии пациенту назначаются сильнодействующие антибиотики, которые не позволят развиваться инфекционным процессам в ослабленном организме.

Метод трансплантации стволовых клеток

Этот метод лечения применяется совместно с предыдущим, он призван восполнить недостаток уничтоженных стволовых клеток. Клетки, подсаженные в костный мозг больного, способствуют скорейшему восстановлению здоровых клеток, которые производят клетки крови. Чаще всего в таких случаях стволовые клетки берут у здорового донора, поступают они в организм больного лейкозом в виде обычного переливания крови. Стоит учесть, что и этот способ имеет много серьёзных противопоказаний и побочных эффектов.

Лучевая терапия

Этот метод лечения используется намного реже, в основном, если поражена центральная нервная система или яички пациента мужского пола.

Page 2

Лимфолейкоз является злокачественным поражением, возникающим в лимфатической ткани. Характеризуется оно накоплением опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в периферической крови и в костном мозге. Острая форма лимфолейкоза совсем недавно относилась к «детским» заболеваниям ввиду подверженности ему преимущественно пациентов в возрасте двух-четырех лет. Сегодня же лимфолейкоз, симптомы которого характеризуются собственной спецификой, наблюдается чаще среди взрослых.

Общее описание

Специфика злокачественных новообразований в целом сводится к патологии, сопровождающейся образованием клеток, чье деление происходит в бесконтрольном порядке при последующей способности к инвазии (то есть, к вторжению) в ткани, к ним прилегающие. Одновременно с этим у них также появляется возможность метастазирования (или перемещения) в органы, находящиеся в определенном от них отдалении. Патология эта напрямую связана и с разрастанием ткани, и с делением клеток, возникшим по причине того или иного типа генетического нарушения.

Что касается конкретно лимфолейкоза, то он, как мы уже отметили, является злокачественным заболеванием, при этом разрастание лимфоидной ткани происходит в лимфоузлах, в костном мозге, в печени, в селезенке, а также некоторых других видах органов. Преимущественно диагностирование патологии отмечается в европеоидной расе, причем на каждых сто тысяч человек ежегодно приходится порядка трех случаев заболевания. В основном поражение недугом происходит среди людей пожилых, при этом мужской пол в два раза чаще подвержен лимфолейкозу, чем женский. Кроме того, предрасположенность к заболеванию также определяется влиянием наследственного фактора.

Существующая классификация, определяющая течение и специфику заболевания, выделяет две формы лимфолейкоза: острый (лимфобластный) лейкоз и хронический лейкоз (лейкоз лимфоцитарный).

Острый лимфолейкоз: симптомы

Для диагностирования данной формы заболевания используется периферическая кровь, в которой порядка в 98% общего числа случаев обнаруживаются характерные бласты. Мазок крови характеризуется «лейкемическим провалом» (или «зиянием»), то есть, имеются только зрелые клетки и бласты, промежуточные стадии отсутствуют. Острая форма лимфолейкоза характеризуется нормохромной анемией, а также тромбоцитопенией. Несколько реже встречаются иные признаки острой формы лимфолейкоза, а именно лейкопения и лейкоцитоз.

В некоторых случаях рассмотрение общей картины крови в комбинации с симптомами позволяет предположить актуальность острого лимфолейкоза, однако точность диагностики возможна лишь при проведении исследования, затрагивающего костный мозг, в частности для характеристики его бластов гистологической, цитогенетической и цитохимической.

Основные симптомы острой формы лейкоцитоза заключаются в следующих проявлениях:

Жалобы больных на общее недомогание, слабость;
Исчезновение аппетита;
Изменение (снижение) веса;
Немотивированный рост температуры;
Анемия, провоцирующая бледность кожных покровов;
Одышка, кашель (сухой);
Боли в животе;
Тошнота;
Головная боль;
Состояние общей интоксикации в широчайшем разнообразии проявлений. Интоксикация определяет собой такого типа состояние, при котором возникает нарушение нормальной жизнедеятельности организма за счет проникновения или образования в нем токсических веществ. Иными словами, это общее отравление организма, и в зависимости от степени его поражения на этом фоне определяются симптомы интоксикации, которые, как отмечено, могут быть самыми различными: тошнота и рвота, головная боль, диарея, боль в животе - расстройство функций ЖКТ; симптомы нарушения сердечного ритма (аритмия, тахикардия и пр.); симптоматика нарушения функций центральной нервной системы (головокружения, депрессия, галлюцинации, нарушение остроты зрения) и т.д. ;
Болевые ощущения в области позвоночника и конечностей;
Раздражительность;
Увеличение в процессе развития болезни периферических лимфоузлов. В некоторых случаях – медиастинальных лимфоузлов. Медиастинальные лимфоузлы, в свою очередь, делятся на 4 основные группы: лимфоузлы области верхнего средостения до участка раздвоения трахеи; лимфоузлы ретростернальные (в области за грудиной); бифуркационные лимфоузлы (лимфоузлы области нижней трахеобронхеальной области); лимфоузлы области нижне-заднего средостения.;
Порядка половины из общего числа случаев заболевания характеризуется развитием геморрагического синдрома со свойственными ему кровоизлияниями - это петехии. Петехии - это мелкого типа кровоизлияния, сосредотачивающиеся в основном на коже, в некоторых случаях на слизистых оболочках, их размеры могут быть различными, от булавочной головки и до размеров горошины;
Образование очагов экстрамедуллярных поражений в ЦНС провоцирует развитие нейролейкемии;
В редких случаях возникает инфильтрация яичек - такое их поражение, при котором они увеличиваются в размере, преимущественным образом такое увеличение является односторонним (соответственно, лейкемического характера возникновения, диагностируется примерно в 1-3% случаев).

Хронический лимфолейкоз: симптомы

В данном случае речь идет об онкологическом заболевании лимфатической ткани, для которого характерным проявлением является накапливание в периферической крови опухолевых лимфоцитов. При сравнении с острой формой лимфолейкоза можно выделить, что хроническая форма характеризуется более медленным своим течением. Что касается нарушений кроветворения, то они возникают лишь при поздней стадии течения болезни.

Современными онкологами используется несколько видов подходов, которые позволяют определить точность соответствия конкретной стадии хронической формы лимфолейкоза. Продолжительность жизни среди больных, страдающих этим заболеванием, зависит при этом напрямую от двух факторов. В частности к ним относится степень нарушения в костном мозге процесса кроветворения и степень распространенности, которая характерна для злокачественного новообразования. Хронический лимфолейкоз в соответствии с общей симптоматикой делится на следующие стадии:

Начальная стадия (А). Характеризуется незначительным увеличением в области лимфоузлов одной либо двух групп. В течение длительного времени тенденция в показателях лейкоцитоза в крови не подвергается увеличению. Больные остаются под наблюдением врача, без необходимости проведения цитостатической терапии. Тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
Развернутая стадия (В). В этом случае лейкоцитоз принимает нарастающую форму, лимфоузлы увеличиваются в прогрессирующем или в генерализированном масштабе. Образуются рецидивирующие инфекции. Для развернутой стадии заболевания требуется соответствующая активная терапия. Тромбоцитопения и анемия также отсутствуют.
Терминальная стадия (С). Сюда относятся случаи, при которых происходит злокачественная трансформация хронической формы лейкоцитоза. Возникает тромбоцитопения и анемия, вне зависимости от подверженности поражению той или иной конкретной группы лимфоузлов.

Буквенное обозначение зачастую отображается с использованием римских цифр, за счет которых также определяется специфика заболевания и наличие определенных его признаков у больного в конкретном случае:

I – в данном случае цифра указывает на наличие лимфаденопатии (то есть, на увеличение лимфоузлов);
II – указание на увеличение в размерах селезенки;
III – указание на наличие анемии;
IV – указание на наличие тромбоцитопении.

Остановимся подробнее на основных симптомах, которыми характеризуется хронический лимфолейкоз. Здесь актуальность приобретают следующие проявления, развитие которых носит постепенный и замедленный характер:

Общая слабость и недомогание (астения);
Чувство тяжести, возникающее в животе (в особенности со стороны левого подреберья);
Резкое снижение веса;
Увеличение лимфоузлов;
Повышение восприимчивости в отношении различного типа инфекций;
Чрезмерная потливость;
Снижение аппетита;
Увеличение печени (гепатомегалия);
Увеличение селезенки (спленомегалия);
Анемия;
Одышка, вызываемая тяжелыми нагрузками;
Тромбоцитопения (симптом, который характеризуется снижением в крови концентрации тромбоцитов ниже определенной нормы);
Нейтропения. В данном случае имеется ввиду симптом, характеризующийся снижением в крови нейтрофильных гранулоцитов. Нейтропения, выступающая в данном случае как симптом основного заболевания (собственно лимфолейкоза) - это заболевание, сопровождающееся изменением (снижением) количества нейтрофилов (нейтрофильных гранулоцитов) в составе крови. Нейтрофилы в частности - это клетки крови, созревающие в костном мозге в рамках периода двух недель. За счет этих клеток происходит последующее уничтожение инородных агентов, которые могут находиться в системе кровообращения. Таким образом, на фоне снижения количества нейтрофилов в крови наш организм в большей становится в особенности подверженным развитию тех или иных инфекционных заболеваний. Аналогичным образом этот симптом приобщается к лимфолейкозу;
Возникновение часто проявляющихся аллергических реакций.

Хронический лимфолейкоз: формы заболевания

Морфологические и клинические признаки заболевания определяют детальную классификацию хронического лимфолейкоза, которая указывает и на соответствующий ответ относительно производимого лечения. К основным формам хронического лимфолейкоза относятся:

Доброкачественная форма;
Классическая (прогрессирующая) форма;
Опухолевая форма;
Спленомегалическая форма (с увеличением селезенки);
Костномозговая форма;
Форма хронического лимфолейкоза с осложнением в виде цитолиза;
Пролимфоцитарная форма;
Лейкоз волосатоклеточный;
Т-клеточная форма.

Доброкачественная форма. Провоцирует медленное и заметное лишь с течением лет нарастание в крови лимфоцитоза, чему сопутствует также рост количества в ней лейкоцитов. Примечательно, что в этой форме заболевание может длиться в течение значительного времени, вплоть до десятилетий. Трудоспособность не нарушается. В большинстве случаев при нахождении больных под наблюдением, стернальная пункция и гистологическое исследование лимфоузлов не проводятся. Указанные исследования в существенной степени воздействуют на психику, в то время как ни они, ни цитостатические медпрепараты могут в связи с подобными особенностями течения заболевания вообще не понадобиться до конца жизни больного.

Классическая (прогрессирующая) форма. Она начинается по аналогии с формой предыдущей, однако количество лейкоцитов возрастает из месяца в месяц, наблюдается и рост лимфоузлов, которые по консистенции могут быть тестоподобными, немного эластичными и мягкими. Назначение цитостатической терапии производится в случае заметного нарастания проявлений заболевания, а также в случае роста лимфоузлов и лейкоцитоза.

Опухолевая форма. Здесь особенность заключается в значительности увеличения консистенции и плотности лимфоузлов, лейкоцитоз при этом невысокий. Наблюдается увеличение миндалин практически до их смыкания друг с другом. Селезенка увеличивается до умеренных показателей, в некоторых случаях увеличение может быть значительным, вплоть до выступа в пределах нескольких сантиметров в области подреберья. Интоксикация в этом случае имеет маловыраженный характер.

Костномозговая форма. Характеризуется быстро прогрессирующей панцитопенией, частичным или тотальным замещением зрелыми лимфоцитами в диффузно растущей их стадии костного мозга. Увеличения лимфоузлов не наблюдается, селезенка в подавляющем большинстве случаев увеличению не подвергается, как и печень. Что касается морфологических изменений, то они характеризуются гомогенностью структуры, которую приобретает ядерный хроматин, в некоторых случаях в нем наблюдается пиктоничность, элементы структурности определяются редко. Примечательно, что ранее данная форма приводила к летальному исходу, при продолжительности жизни с болезнью до 2-х лет.

Пролимфоцитарная форма. Отличие заключается, прежде всего, в морфологии лимфоцитов. Клинические особенности характеризуются быстрым развитием этой формы при значительном увеличении селезенки, а также при умеренности увеличения периферических лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Клиническая картина обладает обычными чертами форм, перечисленных выше, сопровождаясь моноклональной гаммапатией типа G- или M-.

Волосатоклеточная форма. В данном случае название определяет структурные особенности лимфоцитов, представляющих собой развитие процесса хронического лимфолейкоза в этой форме. Клиническая картина обладает характерными особенностями, которые заключаются в цитопении в том или ином ее виде (умеренность/выраженность). Селезенка увеличивается, лимфоузлы имеют нормальные размеры. Течение заболевания в этой форме различное, вплоть до полного отсутствия признаков прогрессии в течение долгих лет. Наблюдается гранулоцитопения, в некоторых случаях провоцирующая возникновение смертельных осложнений инфекционного характера, а также тромбоцитопения, характеризующаяся наличием геморрагического синдрома.

Т-форма. На эту форму приходится порядка 5% случаев заболевания. Инфильтрация поражает преимущественно кожную клетчатку и глубинные слои дермы. Кровь характеризуется лейкоцитозом в различной степени его выраженности, возникает нейтропения, анемия.

Лимфолейкоз: лечение заболевания

Особенность лечения лимфолейкоза заключается том, что специалисты сходятся во мнении о нецелесообразности его проведения на ранней стадии. Это обуславливается тем, что большинство больных на протяжении начальных стадий течения заболевания переносят его в «тлеющем» виде. Соответственно, длительное время можно обходиться без необходимости в приеме лекарственных препаратов, а также жить без каких-либо ограничений, находясь при этом в относительно неплохом состоянии.

Терапия производится при хроническом лимфолейкозе, причем лишь при наличии на то оснований в виде характерных и ярких проявлений заболевания. Так, целесообразность лечения возникает в том случае, если наблюдается стремительный рост количества лимфоцитов, а также при прогрессировании увеличения лимфоузлов, быстром и значительном увеличении селезенки, нарастании анемии и тромбоцитопении.

Необходимо лечение и при возникновении признаков, свойственных опухолевой интоксикации. Заключаются они в повышенном потоотделении в ночное время, в быстрой потере веса, постоянной слабости и лихорадке.

Сегодня для лечения активно применяют химиотерапию. До недавнего времени для процедур применялся хлорбутин, однако сейчас наибольшая эффективность лечения достигается при использовании пуриновых аналогов. Актуальным решением является и биоиммунотерапия, метод которой предполагает использование антител моноклонального типа. Их введение провоцирует селективное уничтожение опухолевых клеток, повреждения же здоровых тканей не происходит.

При отсутствии требуемого эффекта в использовании указанных методов, врачом назначается высокодозная химиотерапия, предусматривающая последующую пересадку кроветворных стволовых клеток. При наличии значительной опухолевой массы у больного используется лучевая терапия, выступающая в качестве вспомогательной терапии в лечении.

Сильное увеличение селезенки может потребовать полного удаления данного органа.

Диагностирование заболевания требует обращения к таким специалистам, как терапевт и гематолог.

simptomer.ru

Лейкемия

Лейкемия (син. лейкоз, лимфосаркома или рак крови) представляет собой группу опухолевых заболеваний с характерным бесконтрольным разрастанием и различной этиологией. Лейкемия, симптомы которой определяются исходя из конкретной ее формы, протекает с постепенным замещением нормальных клеток лейкозными, на фоне чего развиваются серьезные осложнения (кровотечения, анемия и пр.).

Общее описание

В нормальном состоянии клетки в организме подлежат делению, созреванию, выполнению функций и гибелью в соответствии с той программой, которая заложена в них. После гибели клеток наступает их разрушение, после чего на их месте оказываются уже новые, молодые клетки.

Что касается рака, то он подразумевает под собой нарушение в программе клеток касающееся их деления, жизни и функций, в результате чего рост и размножение их происходят вне рамок какого-либо контроля. Лейкемия по сути является раком, при котором поражаются клетки костного мозга – клетки, которые у здорового человека являются началом для клеток крови (лейкоцитов и эритроцитов (белых и красных кровяных телец), тромбоцитов (кровяные пластинки).

Лейкоциты (они же – белые кровяные тельца, белые клетки крови). Основная функция заключается в обеспечении защиты для организма от воздействия на него чужеродных агентов, а также непосредственное участие в борьбе с процессами, сопутствующими инфекционным заболеваниям.
Эритроциты (они же – красные кровяные тельца, красные клетки крови). В данном случае основная функция сводится к обеспечению переноса к тканям организма кислорода и иного типа веществ.
Тромбоциты (они же – кровяные пластинки). Их основная функция заключается в участии в процессе, обеспечивающем свертываемость крови. Следует отметить важность этой функции для крови в качестве рассмотрения ее в форме защитной реакции, необходимой организму на случай значительной кровопотери, сопутствующей поражению сосудов.

Люди, у которых начался рак крови, сталкиваются с нарушениями происходящих в костном мозге процессов, из-за чего кровь насыщается значительным количеством белых кровяных клеток, то есть лейкоцитами, лишенными возможности выполнения присущих им функций. Раковые клетки, в отличие от клеток здоровых, в положенное время не погибают – их деятельность сосредоточена на циркуляции по крови, что делает их серьезным препятствием для здоровых клеток, чья работа, соответственно, усложняется. Это, как уже понятно, приводит к распространению лейкозных клеток в организме, а также к попаданию их в органы или в лимфоузлы. В последнем варианте подобное вторжение провоцирует увеличение органа или лимфоузла, в некоторых случаях могут появиться и болевые ощущения.

Лейкемия и лейкоз являются синонимами друг друга, указывающими, собственно, на рак крови. Оба эти определения выступают в качестве корректного названия для актуального для их процессов заболевания. Что касается рака крови, то это определение корректным не является по части рассмотрения его с медицинской точки зрения, хотя именно этот термин получил основную распространенность в использовании. Более правильным названием для рака крови является гемобластозы, что подразумевает под собой группу опухолевых образований, сформировавшихся на основе кроветворных клеток. Опухолевое образование (собственно опухоль) является активно разрастающейся тканью, мало подлежащей контролю со стороны организма, кроме того, образование это не является результатом накопления в нем неметаболизированных клеток или результатом воспаления.

Гемобластозы, опухолевыми клетками которых производится поражение костного мозга, определяют как рассматриваемые нами лейкозы или как лимфомы. Лейкозы отличаются от лимфом тем, что, во-первых, у одних из них имеется системное поражение (лейкозы), у других оно, соответственно, отсутствует (лимфомы). Терминальная (завершающая) стадия лимфом сопровождается метастазированием (которое в том числе затрагивает и костный мозг). Лейкозы подразумевают под собой первичное поражение костного мозга, в то время как лимфомы его поражают вторично, уже в качестве воздействия метастаз. Учитывая тот факт, что лейкозы определяют преимущественно наличие опухолевых клеток в крови, в обозначении лейкозов применяется термин «лейкемия».

Подытоживая общее описания заболевания, выделим его особенности. Так, рак крови подразумевает под собой такую опухоль, которая развивается на основе одной клетки, непосредственным образом относящейся к костному мозгу. Это подразумевает под собой неконтролируемое и постоянное ее деление, происходящее в рамках определенного временного интервала, который может составлять как несколько недель, так и несколько месяцев.

При этом, как уже было отмечено, сопутствующим процессом становится вытеснение и подавление других клеток крови, то есть клеток нормальных (подавление определяет влияние на их рост и развитие). Симптомы рака крови, учитывая эти особенности воздействия, будут тесным образом связаны с нехваткой в организме того или иного типа нормальных и действующих клеток. Опухоль, как таковая, в организме при раке крови не существует, то есть, увидеть ее не получится, что объясняется определенной ее «рассеянностью» по организму, рассеянность эту обеспечивает ток крови.

Классификация

На основании агрессивности, присущей течению заболевания, выделяют острую форму лейкоза и форму хроническую.

Острый лейкоз подразумевает под собой обнаружение в крови значительного количества раковых незрелых клеток, своих функций эти клетки не выполняют. Симптомы лейкоза в данном случае проявляются достаточно рано, заболеванию свойственно быстрое прогрессирование.

Хронический лейкоз определяет способность раковых клеток к выполнению функций, им присущих, за счет чего долгое время симптомы заболевания не проявляются. Обнаружение хронического лейкоза происходит нередко случайным образом, например, в рамках проведения профилактического обследования или при необходимости изучения с той или иной целью крови пациента. Течение хронической формы заболевания характеризуется меньшей агрессивностью, в сравнении с острой его формой, однако это не исключает его прогрессирования из-за постоянного увеличения количества в крови раковых клеток.

У обеих форм есть важная особенность, заключается она в том, что вопреки сценарию многих заболеваний, острая форма никогда не становится хронической и форма хроническая никогда не может обостриться. Соответственно, определения типа «острая» или «хроническая» форма применяются лишь для удобства отнесения заболевания к конкретному сценарию его течения.

В зависимости от конкретного типа лейкоцитов, оказавшихся вовлеченными в патологический процесс, выделяют следующие типы лейкоза:

Хроническая лимфоцитарная лейкемия (или хронический лимфолейкоз, лимфоцитарный хронический лейкоз) – представляет собой такого типа рак крови, который сопровождается нарушением деления лимфоцитов в костном мозге и нарушением их созревания.
Хроническая миелоцитарная лейкемия (или хронический миелолейкоз, миелоцитарный хронический лейкоз) – такого типа рак крови, течение которого приводит к нарушению деления клеток костного мозга и к нарушению их созревания, причем эти клетки в данном случае выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
Острая лимфобластная лейкемия (или острый лимфолейкоз, лимфобластный острый лейкоз) – течение рака крови в этом случае характеризуется нарушением деления в костном мозге лимфоцитов, а также нарушением их созревания.
Острая лимфобластная лейкемия (или острый миелолейкоз, миелобластный острый лейкоз) – в этом случае рак крови сопровождается нарушением деления клеток костного мозга и нарушением их созревания, клетки эти выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Исходя из типа клеток, подвергшихся вовлечению в патологический процесс, а также исходя из степени нарушения их созревания, выделяют следующие типы течения этой формы рака:

лейкоз без сопутствующего созревания клеток;
лейкоз, созревание клеток при котором происходит не в полном объеме;
лейкоз промиелобластный;
миеломонобластный лейкоз;
лейкоз монобластный;
эритролейкоз;
лейкоз мегакариобластный.

Причины лейкемии

Что в действительности вызывает лейкемию, на данный момент достоверно неизвестно. Между тем, имеются определенные представления на этот счет, которые вполне могут поспособствовать развитию этого заболевания. В частности это:

Радиоактивное воздействие: отмечается, что те люди, которые подверглись такому воздействию в значительных объемах облучения, в большей мере рискуют приобрести острый миелобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз или лейкоз миелоцитарный хронический.
Курение.
Длительный контакт с широко используемыми в области химической промышленности бензенами, в результате воздействия которых, соответственно, повышается риск развития лейкозов определенных их типов. Кстати, бензены содержатся также в бензине и в сигаретном дыме.
Синдром Дауна, а также ряд других заболеваний с сопутствующими хромосомными нарушениями – все это также может спровоцировать острый лейкоз.
Химиотерапия в адрес тех или иных видов рака также может стать причиной развития в будущем лейкоза.
Наследственность, на этот раз, значительной роли в предрасположенности к развитию лейкемии не играет. Исключительно редко на практике встречаются случаи, при которых несколько членов семьи заболевают раком в порядке, характерном для выделения наследственности как фактора, его спровоцировавшего. И если случается, что такой вариант действительно становится возможным, то преимущественно он подразумевает под собой хронический лимфоцитарный лейкоз.

Важно также отметить и то, что если вы определили по перечисленным факторам подверженность риску развития лейкемии, это вовсе не является достоверным фактом для обязательного ее развития у вас. Многие люди, отмечая для себя даже одновременно несколько актуальных из перечисленных факторов, с заболеванием, между тем, не сталкиваются.

Лейкемия: симптомы

Проявления симптоматики, сопутствующие рассматриваемому нами заболеванию, как мы изначально отмечали, определяются из особенностей и масштабов распространения раковых клеток, а также из общего их количества. Хронический лейкоз в рамках ранней стадии, например, характеризуется небольшим количеством раковых клеток, чему по этой причине может длительное время сопутствовать бессимптомное течение данного заболевания. В случае с острым лейкозом, что мы также отмечали, симптомы проявляют себя рано.

Выделим те основные симптомы, которые сопровождают течение лейкоза (в острой или в хронической форме):

увеличение лимфоузлов (преимущественно тех из них, которые сосредотачиваются в подмышечных впадинах или в шее), болезненность лимфоузлов при лейкемии, как правило, отсутствует;
повышенная утомляемость, слабость;
подверженность развитию инфекционных заболеваний (герпес, бронхит, пневмония и пр.);
повышенная температура (без сопутствующих ее изменениям факторов), повышенная потливость в ночное время;
боль в суставах;
увеличение печени или селезенки, на фоне чего, в свою очередь, может развиться выраженное чувство тяжести в области правого или левого подреберья;
нарушения, связанные со свертываемостью крови: появление синяков, носовые кровотечения, появление под кожей красных точек, кровоточивость десен.

На фоне скопления в определенных областях тела раковых клеток, проявляется следующая симптоматика:

спутанность сознания;
одышка;
головные боли;
тошнота, рвота;
нарушение координации движений;
затуманенность зрения;
судороги в тех или иных областях;
появление болезненных отеков в области паха, верхних конечностей;
боль в мошонке, отечность (у мужчин).

Основные симптомы лейкемии

Острый лимфобластный лейкоз: симптомы

Лейкемия у детей, симптомы которой чаще всего проявляются именно в этой форме заболевания, преимущественно развивается в пределах возраста 3-7 лет, более того, именно среди детей это заболевание, к сожалению, получило наибольшую свою распространенность. Выделим основную симптоматику, актуальную для ОЛЛ:

Интоксикация. Проявляется в недомогании, слабости, лихорадке, также отмечается потеря веса. Спровоцировать лихорадку может инфекция (вирусная, бактериальная, грибковая или протозойная (что отмечается несколько реже)).
Гиперпластический синдром. Характеризуется актуальным увеличением периферических лимфоузлов всех групп. Из-за инфильтрации селезенки и печени происходит увеличение их в размерах, что может сопровождаться также и болями в животе. Лейкемическая инфильтрация надкостницы в комплексе с опухолевым увеличением, которому подвергается костный мозг, может вызвать ощущение ломоты и боль в суставах.
Анемический синдром. Проявляется в виде таких симптомов как слабость, бледность, тахикардия. Помимо этого появляется кровоточивость десен. Слабость является следствием интоксикации и собственно анемии.
Инициальное изменение в размерах яичек (увеличение). Возникает порядка в 30% случаев первичной формы ОЛЛ у мальчиков. Инфильтраты (участки ткани, в рамках которых образуются клеточные элементы, им не свойственные, с характерно увеличенным объемом и повышенной плотностью) могут быть односторонними или двусторонними.
Кровоизлияния в глазную сетчатку, отечность зрительного нерва. Офтальмоскопия в этом случае позволяет нередко выявить наличие в рамках глазного дна лейкемических бляшек.
Дыхательные нарушения. Обуславливаются увеличением лимфоузлов в рамках области средостения, что, в свою очередь, может провоцировать дыхательную недостаточность.
Ввиду пониженного иммунитета повреждение любого типа, вне зависимости от интенсивности воздействия, области и характера поражения формирует на коже очаг инфекции.

В качестве достаточно редких, но не исключаемых по этой причине проявлений, выделяют такие осложнения как поражения почек, развивающиеся на фоне инфильтрации, причем клиническая симптоматика в этом случае может отсутствовать.

Острый миелобластный лейкоз: симптомы

Проявить себя это заболевание может в любом возрасте, однако чаще всего оно диагностируется у пациентов после 55 лет. Преимущественно симптомы, характерные для острого миелолейкоза, проявляют себя постепенным образом. В качестве наиболее раннего признака болезни выделяют недомогание, причем появиться оно может за несколько месяцев до того, как себя проявит остальная симптоматика.

Симптоматика этого заболевания присуща предыдущей форме лейкоза и лейкозам в целом. Так, здесь проявляются уже рассмотренные нами анемический и токсический синдромы, что проявляется, в головокружении, выраженной слабости, повышенной утомляемости, плохом аппетите, а также в лихорадке без сопутствующих катаральных явлений (то есть без конкретных факторов, ее провоцирующих: вирусы, инфекции и пр.).

В большинстве случаев лимфоузлы особенно не изменяются, они небольших размеров, безболезненны. Увеличение их отмечается редко, что может определять для них размеры в пределах 2,5-5 см, с сопутствующим формированием конгломератов (то есть в этом лимфоузлы спаяны друг с другом таким образом, что появляется характерный «комочек»), сосредотачиваемых в рамках шейно-надключичного участка.

Костно-суставная система также характеризуется некоторыми изменениями. Так, в некоторых случаях это подразумевает под собой стойкие боли, возникающие в суставах нижних конечностей, а также боли, сосредотачиваемые вдоль позвоночного столба, в результате чего нарушениям подвергается походка и движения. Рентгенограммы в этом случае определяют наличие деструктивных изменений в различных областях локализации, явления остеопороза и пр. Многие больные сталкиваются с определенной степенью увеличения селезенки и печени.

Опять же, актуальны общие симптомы в виде подверженности инфекционным заболеваниям, появления синяков при незначительных ушибах или без воздействия вообще, кровотечений различной специфики (маточные, десенные, носовые), потери веса и боли в костях (суставах).

Хронический миелоцитарный лейкоз: симптомы

Это заболевание преимущественным образом диагностируется у пациентов в возрасте 30-50 лет, причем у мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин, в то время как у детей оно и вовсе появляется редко.

В рамках ранних этапов течения заболевания пациенты нередко жалуются на снижение работоспособности и на повышенную утомляемость. В некоторых случаях прогрессирование заболевания может происходить лишь спустя порядка 2-10 лет (и даже больше) с того момента, как был установлен диагноз.

В данном случае значительно увеличивается количество в крови лейкоцитов, что происходит преимущественным образом за счет промиелоцитов и миелоцитов. В состоянии покоя, как и при нагрузках, у пациентов появляется одышка.

Также отмечается увеличение селезенки и печени, в результате чего появляется чувство тяжести и боль в области левого подреберья. Выраженное сгущение крови может спровоцировать развитие инфаркта селезенки, что сопровождается усилением боли в левом подреберье, тошнотой и рвотой, повышением температуры. На фоне сгущения крови не исключается развитие нарушений, связанных с кровоснабжением, это, в свою очередь, проявляется в виде головокружения и сильных головных болей, а также в виде нарушения координации движений и ориентации.

Прогрессирование заболевания сопровождается типичными проявлениями: боль в костях и в суставах, подверженность инфекционным заболеваниям, потеря веса.

Хронический лимфоцитарный лейкоз: симптомы

Длительное время заболевание может никак себя не проявлять, причем прогрессирование его может длиться годами. В соответствии с прогрессированием отмечается следующая свойственная ему симптоматика:

Увеличение лимфоузлов (беспричинное или на фоне актуальных инфекционных заболеваний типа бронхит, ангина и т.д.).
Боли в области правого подреберья, возникающие в результате увеличения печени/селезенки.
Подверженность частому появлению инфекционных заболеваний из-за снижения иммунитета (цистит, пиелонефрит, герпес, воспаление легких, опоясывающий лишай, бронхит и пр.).
Развитие аутоиммунных заболеваний на фоне нарушений в работе иммунной системы, что заключается в борьбе иммунных клеток организма с клетками, принадлежащими самому же организму. Из-за аутоиммунных процессов разрушаются тромбоциты и эритроциты, появляются носовые кровотечения, кровоточивость десен, развивается желтуха и пр.

Лимфоузлы при этой форме заболевания соответствуют нормальным своим параметрам, однако их увеличение происходит при воздействии тех или иных инфекций на организм. После того как источник инфекции ликвидируется, происходит их обратное сокращение до обычного состояния. Увеличение лимфоузлов преимущественно начинается постепенно, в основном изменения отмечаются, прежде всего, в рамках шейных лимфоузлов и лимфоузлов подмышечных впадин. Далее происходит распространение процесса к средостению и брюшной полости, а также к паховой области. Здесь уже и начинают проявляться общие для лейкозов симптомы в виде слабости, повышенной утомляемости и потливости. Тромбоцитопения и анемия в период ранних этапов заболевания отсутствуют.

Диагностирование

Диагноз лейкоз может быть установлен исключительно на основании показаний анализов крови. В частности это общий анализ, за счет которого можно получить предварительное представление о том, какой характер носит заболевание.

Для наиболее достоверного результата на предмет актуальности лейкоза используются данные, полученные при проведении пункции. Пункция костного мозга заключается в выполнении прокола тазовой кости или области грудины с помощью толстой иглы, в процессе которого изымается некоторое количество костного мозга для последующего исследования с использованием микроскопа. Цитолог (специалист, изучающий под микроскопом результаты этой процедуры), определит конкретный вид опухоли, степень ее агрессивности, а также тот объем, который охвачен опухолевым поражением.

В случаях более сложных применяется метод биохимической диагностики, иммуногистохимия, при помощи которой, на основании конкретного количества того или иного типа белков в опухоли имеется возможность практически 100%-ного определения свойственной ей природы. Поясним важность определения природы опухоли. Наш организм в одновременном порядке располагает множеством клеток, постоянно растущих и развивающихся, на основании чего можно прийти к выводу, что и лейкозы могут быть актуальны в самых различных их вариациях. Между тем, это не совсем верно: те, которые встречаются чаще всего, уже в достаточной мере и давно изучены, однако чем более совершенны методы для диагностирования, тем больше о возможных вариантах разновидностей мы узнаем, это же касается и их количества. Разница между опухолями определяет характерные для каждого варианта свойства, а это значит, что эта разница касается и чувствительности в адрес применяемой к ним терапии, в том числе и в комбинированных типах ее применения. Собственно по этой причине и важно определить природу опухоли, на основании которой появится возможность определения оптимального и наиболее эффективного варианта лечения.

Лечение

Лечение лейкемии определяется исходя из ряда сопутствующих ей факторов, ее типом, стадией развития, состоянием здоровья пациента в целом и его возрастом. Острая лейкемия требует незамедлительного начала лечения, за счет чего можно будет добиться остановки ускоренного роста лейкозных клеток. Нередко получается добиться ремиссии (зачастую состояние определяется именно так, а не «выздоровление», что объясняется возможным возвращением заболевания).

Что касается хронической лейкемии, то она крайне редко излечивается до стадии ремиссии, хотя применение в ее адрес определенной терапии позволяет осуществлять контроль над течением заболевания. Как правило, лечение хронической лейкемии начинается с момента проявления симптоматики, в то время как хронический миелоидный лейкоз в некоторых случаях начинают лечить сразу после постановления диагноза.

В качестве основных способов лечения лейкемии определены следующие:

Химиотерапия. Применяются соответствующего типа медикаменты, действие которых позволяет уничтожить раковые клетки.
Радиотерапия или лучевая терапия. Использование определенного излучения (рентгеновского и пр.), за счет чего обеспечивается возможность разрушения раковых клеток, помимо этого уменьшаются селезенка/печень и лимфоузлы, подвергшиеся увеличению на фоне процессов рассматриваемого заболевания. В некоторых случаях этот способ применяется в качестве предшествующей процедуры для трансплантации стволовых клеток, о ней – ниже.
Трансплантация стволовых клеток. За счет этой процедуры имеется возможность восстановления выработки здоровых клеток при одновременном улучшении работы иммунной системы. Предшествующей трансплантации процедурой может стать химио- или радиотерапия, применение которых позволяет разрушить определенное количество клеток костного мозга, а также освободить под стволовые клетки место и ослабить действие иммунной системы. Следует отметить, что достижение последнего эффекта играет важную роль для этой процедуры, иначе иммунитет может начать отторжение клеток, пересаженных пациенту.

Прогноз

Каждый из типов рака по-своему эффективно (или неэффективно) поддается лечению, соответственно, прогноз для каждого из этих типов определяется на основании рассмотрения комплексной картины заболевания, конкретного варианта течения и сопутствующих факторов.

Острый лимфобластный лейкоз и прогноз по нему в частности определяется на основании уровня в крови лейкоцитов при обнаружении этого заболевания, а также на основании правильности и оперативности терапии в его адрес и от возраста пациента. Дети от 2 до 10 лет нередко достигают длительной ремиссии, которая, как мы уже отметили, если не является полным выздоровлением, то, как минимум, определяет состояние с отсутствующей симптоматикой. Следует заметить, что чем больше в крови лейкоцитов при диагностировании заболевания, тем меньше вероятность полного выздоровления.

Для острого миелолейкоза прогноз определяется в зависимости от типа тех клеток, которые вовлечены в патологическое течение заболевания, от возраста больного и от правильности назначенной терапии. Стандартные современные схемы терапии определяют порядка 35% случаев выживаемости в течение следующих пяти лет (и более) для взрослых пациентов (до 60 лет). В данном случае указывается тенденция, при которой чем пациент старше, тем прогноз на выживаемость хуже. Так, пациенты от 60 лет только в 10% случаев могут прожить пять лет с момента выявления у них заболевания.

Прогноз при хроническом миелолейкозе определяется стадией его течения, прогрессирует он в несколько замедленном порядке по сравнению с острым лейкозом. Порядка 85% пациентов с этой формой заболевания приходят к выраженному ухудшению состояния спустя 3-5 лет с момента его обнаружения. Определяется оно в этом случае как бластный криз, то есть последняя стадия течения заболевания, сопровождающаяся появлением в костном мозге и в крови значительного количества незрелых клеток. Своевременность и правильность применяемых мер терапии определяет возможность выживаемости пациента в пределах 5-6 лет с момента обнаружения у него этой формы заболевания. Применение современных мер терапии определяет большие шансы на выживаемость, достигающую срока 10 лет, а иногда и более.

Что касается прогноза при хроническом лимфолейкозе, то здесь выживаемость несколько варьирует в показателях. Так, некоторые больные погибают в период ближайших 2-3 лет с момента выявления у них заболевания (что происходит в результате развития у них осложнений). Между тем, в других случаях определена выживаемость минимум в рамках 5-10 лет с момента выявления заболевания, более того, возможно превышение этих показателей до того момента, пока заболевание не перейдет в терминальную (завершающую) стадию развития.

При появлении симптомов, которые могут указывать на возможную актуальность лейкемии, необходимо обратиться к гематологу.

Page 2

Общее описание

Острый лимфолейкоз: симптомы

Основные симптомы острой формы лейкоцитоза заключаются в следующих проявлениях:

Жалобы больных на общее недомогание, слабость;
Исчезновение аппетита;
Изменение (снижение) веса;
Немотивированный рост температуры;
Анемия, провоцирующая бледность кожных покровов;
Одышка, кашель (сухой);
Боли в животе;
Тошнота;
Головная боль;
Состояние общей интоксикации в широчайшем разнообразии проявлений. Интоксикация определяет собой такого типа состояние, при котором возникает нарушение нормальной жизнедеятельности организма за счет проникновения или образования в нем токсических веществ. Иными словами, это общее отравление организма, и в зависимости от степени его поражения на этом фоне определяются симптомы интоксикации, которые, как отмечено, могут быть самыми различными: тошнота и рвота, головная боль, диарея, боль в животе - расстройство функций ЖКТ; симптомы нарушения сердечного ритма (аритмия, тахикардия и пр.); симптоматика нарушения функций центральной нервной системы (головокружения, депрессия, галлюцинации, нарушение остроты зрения) и т.д. ;
Болевые ощущения в области позвоночника и конечностей;
Раздражительность;
Увеличение в процессе развития болезни периферических лимфоузлов. В некоторых случаях – медиастинальных лимфоузлов. Медиастинальные лимфоузлы, в свою очередь, делятся на 4 основные группы: лимфоузлы области верхнего средостения до участка раздвоения трахеи; лимфоузлы ретростернальные (в области за грудиной); бифуркационные лимфоузлы (лимфоузлы области нижней трахеобронхеальной области); лимфоузлы области нижне-заднего средостения.;
Порядка половины из общего числа случаев заболевания характеризуется развитием геморрагического синдрома со свойственными ему кровоизлияниями - это петехии. Петехии - это мелкого типа кровоизлияния, сосредотачивающиеся в основном на коже, в некоторых случаях на слизистых оболочках, их размеры могут быть различными, от булавочной головки и до размеров горошины;
Образование очагов экстрамедуллярных поражений в ЦНС провоцирует развитие нейролейкемии;
В редких случаях возникает инфильтрация яичек - такое их поражение, при котором они увеличиваются в размере, преимущественным образом такое увеличение является односторонним (соответственно, лейкемического характера возникновения, диагностируется примерно в 1-3% случаев).

Хронический лимфолейкоз: симптомы

Начальная стадия (А). Характеризуется незначительным увеличением в области лимфоузлов одной либо двух групп. В течение длительного времени тенденция в показателях лейкоцитоза в крови не подвергается увеличению. Больные остаются под наблюдением врача, без необходимости проведения цитостатической терапии. Тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
Развернутая стадия (В). В этом случае лейкоцитоз принимает нарастающую форму, лимфоузлы увеличиваются в прогрессирующем или в генерализированном масштабе. Образуются рецидивирующие инфекции. Для развернутой стадии заболевания требуется соответствующая активная терапия. Тромбоцитопения и анемия также отсутствуют.
Терминальная стадия (С). Сюда относятся случаи, при которых происходит злокачественная трансформация хронической формы лейкоцитоза. Возникает тромбоцитопения и анемия, вне зависимости от подверженности поражению той или иной конкретной группы лимфоузлов.

I – в данном случае цифра указывает на наличие лимфаденопатии (то есть, на увеличение лимфоузлов);
II – указание на увеличение в размерах селезенки;
III – указание на наличие анемии;
IV – указание на наличие тромбоцитопении.

Общая слабость и недомогание (астения);
Чувство тяжести, возникающее в животе (в особенности со стороны левого подреберья);
Резкое снижение веса;
Увеличение лимфоузлов;
Повышение восприимчивости в отношении различного типа инфекций;
Чрезмерная потливость;
Снижение аппетита;
Увеличение печени (гепатомегалия);
Увеличение селезенки (спленомегалия);
Анемия;
Одышка, вызываемая тяжелыми нагрузками;
Тромбоцитопения (симптом, который характеризуется снижением в крови концентрации тромбоцитов ниже определенной нормы);
Нейтропения. В данном случае имеется ввиду симптом, характеризующийся снижением в крови нейтрофильных гранулоцитов. Нейтропения, выступающая в данном случае как симптом основного заболевания (собственно лимфолейкоза) - это заболевание, сопровождающееся изменением (снижением) количества нейтрофилов (нейтрофильных гранулоцитов) в составе крови. Нейтрофилы в частности - это клетки крови, созревающие в костном мозге в рамках периода двух недель. За счет этих клеток происходит последующее уничтожение инородных агентов, которые могут находиться в системе кровообращения. Таким образом, на фоне снижения количества нейтрофилов в крови наш организм в большей становится в особенности подверженным развитию тех или иных инфекционных заболеваний. Аналогичным образом этот симптом приобщается к лимфолейкозу;
Возникновение часто проявляющихся аллергических реакций.