Синдром мальдигестии – нарушение процесса расщепления компонентов пищи в ЖКТ, обусловленное ферментативной недостаточностью или другими причинами. Проявляется тошнотой, тяжестью в области живота, урчанием, болевыми ощущениями, метеоризмом, диареей. Основные диагностические мероприятия – копрологическое и бактериологическое исследование кала, биопсия слизистой оболочки кишечника, определение концентрации ферментов в пищеварительном тракте и его содержимом, а также измерение количества мономеров в крови. Терапия синдрома заключается в назначении диетического питания, устранении причины патологии, коррекции перистальтики и восстановлении пищеварения.
Синдром мальдигестии – это патология, обусловленная гастрогенной, панкреатогенной или энтерогенной недостаточностью пищеварения и приводящая к нарушению процессов усвоения нутриентов в желудочно-кишечном тракте. Она тесно связана с синдромом мальабсорбции (изменением всасывания питательных веществ) и сопровождает многие заболевания пищеварительной системы. Подобное состояние приводит не только к недостаточности питания и снижению массы тела, но и к другим более серьезным изменениям, так как непереваренный химус (содержимое пищеварительного тракта) является хорошей средой для развития разнообразных микроорганизмов, а также источником множества антигенов, вызывающих аллергические реакции.
Пищеварение – это многоэтапный процесс превращения сложных соединений в более простые, которые всасываются в кишечнике, поэтому любые его нарушения отражаются на состоянии всего организма. Синдром мальдигестии сопровождает большинство заболеваний желудочно-кишечного тракта, поэтому он является актуальной и широко распространенной проблемой. Иногда выделяют особую форму патологии – инволютивную, которая связана с возрастными изменениями организма; она свойственна людям пожилого и старческого возраста.
Синдром мальдигестии
В основе нарушения пищеварения лежит расстройство секреторной функции, а точнее, снижение содержания ферментов кишечника и поджелудочной железы. Но к появлению синдрома мальдигестии также могут привести дисфункция желчевыделения, дисбактериоз кишечника, изменения перистальтики, эндокринная патология и другие сопутствующие заболевания.
Условно выделяют 3 формы синдрома мальдигестии: дисфункция полостного, пристеночного и внутриклеточного пищеварения. К расстройству полостного пищеварения приводит множество причин. Чаще всего патологию вызывает внешнесекреторная панкреатическая недостаточность при болезнях поджелудочной железы (хронический панкреатит, рак, свищи, муковисцидоз, отсутствие сегментов железы, связанное с оперативным вмешательством). Большое влияние оказывает снижение активности пищеварительных ферментов при гастродуодените и язвенной болезни желудка, а также изменение транзита химуса при синдроме раздраженного кишечника, диарее, стенозах различных участков кишечника, после операций на ЖКТ. На полостное пищеварение влияет снижение концентрации пищеварительных ферментов при дисбактериозе, дефицит желчных кислот при заболеваниях печени и тонкого кишечника, гастрогенная недостаточность, вызванная удалением части желудка и атрофическим гастритом.
Мембранное (пристеночное) пищеварение осуществляется энтероцитами (клетками кишечника), поэтому их гибель или дистрофия вызывает дисфункцию желудочно-кишечного тракта. Эти состояния возникают при болезни Крона, глютеновой энтеропатии, саркоидозе, энтерите различной этиологии. Полноценное внутриклеточное пищеварение невозможно при развитии дефицита дисахаридаз вследствие врожденной или приобретенной ферментативной недостаточности. Синдром мальдигестии также может вызываться нерациональным и неправильным питанием, диетами, злоупотреблением бродильных напитков.
Недостаточное расщепление продуктов питания вызывает ряд негативных последствий, сказывающихся на общем состоянии пациентов. Во-первых, неполноценное дробление белков, углеводов, жиров, витаминов и нуклеиновых кислот на составные части приводит к тому, что они не усваиваются организмом, снижается масса тела, а также развиваются другие заболевания, связанные со сниженным поступлением этих элементов.
Во-вторых, непереваренный химус – идеальная среда для размножения патогенных микроорганизмов, которые приводят к развитию дисбактериоза, а также образованию ряда токсичных веществ (индола, аммиака, скатола и других). Эти соединения раздражают слизистую оболочку кишечника и вызывают усиление перистальтики и общую интоксикацию, усугубляя положение пациента.
Основные клинические проявления при любых формах синдрома мальдигестии – это вздутие живота, метеоризм (усиленное газообразование), урчание, диарея, отрыжка, тошнота, болевые ощущения в области живота. Описанные диспепсические явления сильнее выражены во второй половине дня, так как это время связано с усилением процессов пищеварения. Также пациенты с синдромом мальдигестии жалуются на снижение аппетита, слабость и исхудание. Все симптомы демонстративнее в детском возрасте, у взрослых в большинстве случаев наблюдаются незначительные расстройства.
Наряду с этими признаками, отмечается увеличение объема каловых масс и изменение их цвета и запаха, стеаторея (повышенное содержание жира в испражнениях). Некоторые пациенты жалуются на непереносимость определенных пищевых продуктов, например, при лактазной недостаточности больные не могут употреблять молочные продукты. У них после приема молока возникает боль в животе, сильная диарея; каловые массы становятся водянистыми и пенистыми.
Тяжелая степень синдрома мальдигестии ведет к резкому ухудшению общего состояния, так как неполноценно расщепленные вещества плохо всасываются - развивается синдром мальабсорбции. При этом пациенты отмечают слабость, апатию, резкое снижение веса, нарушение менструации, сухость кожных покровов, ломкость волос и ногтей и т. п.
При появлении описанных симптомов и дискомфорта каждому следует обратиться за помощью к гастроэнтерологу. Врач, собрав анамнез, выслушав жалобы и проведя внешний осмотр, сможет заподозрить синдром мальдигестии и назначит дополнительные процедуры для уточнения диагноза. При этом диагностические мероприятия направлены не столько на выявление синдрома мальдигестии, сколько на определение причины этой патологии.
Функцию пищеварения можно оценить с помощью двух методов: изучения активности ферментов в кишечном секрете и на слизистых пищеварительного тракта, анализа крови на уровень мономеров (при синдроме мальдигестии увеличена концентрация моносахаридов, аминокислот и т. п.). На полостное пищеварение в большей степени оказывают влияние ферменты поджелудочной железы (энтерокиназы, щелочная фосфатаза, альфа-амилаза и т. д.), на пристеночное – кишечные ферменты (дисахаридазы, пептидазы и другие). Их концентрация определяется путем исследования гомогената и смывов из тонкого кишечника. Активность ферментов энтероцитов также можно оценить с помощью изучения гликемической кривой, основанной на результатах нагрузки различными дисахаридами: пациент принимает внутрь сахарозу, лактозу и мальтозу (по 50 г), затем через 15, 30 и 60 минут измеряют концентрацию глюкозы в крови. Если ее уровень в крови не увеличился, значит, имеется дефицит соответствующего фермента и синдром мальдигестии.
Самый простой метод оценки состояния пищеварения, применяемый в клинической гастроэнтерологии, – это копрологическое исследование. В большинстве случаев синдром мальдигестии приводит к росту объемов кала и увеличенному содержанию в нем непереваренных мышечных волокон, крахмала, капель жира. Стеаторея – характерный признак заболевания, она проявляется изменением каловых масс: они становятся липкими, жирными и блестящими, под микроскопом обнаруживаются капли жира. Для определения степени стеатореи используют суточное исследование кала по методу Ван-де-Камера. Всегда проводят бактериологическое обследование испражнений на выраженность дисбактериоза, количество и вид микробов в полости кишечника.
Часто применяют эндоскопическую биопсию слизистой оболочки тонкого кишечника, позволяющую определить степень морфологических изменений: атрофию и дистрофию ткани, изменение количества ворсинок, наличие участков некроза, нарушения кровотока и пр. Практически всегда проводят обзорную рентгенографию органов брюшной полости и рентгенографию пассажа бария по тонкому кишечнику - эти методы позволяют определить уровень поражения.
Терапевтические мероприятия направлены на восстановление процессов пищеварения, устранение причины и неблагоприятных симптомов. Ведущую роль в лечении синдрома мальдигестии играет питание, его особенности зависят от вида патологии и степени её тяжести. Но в любом случае пища должна быть щадящей, состоять из большого количества белков, углеводов, микроэлементов и минимума жиров. Необходимо исключить продукты, к которым обнаружена непереносимость, а также сырые овощи и фрукты.
Коррекцию усвоения нутриентов проводят при помощи медикаментозных методов. Если синдром мальдигестии вызван недостаточной секрецией ферментов поджелудочной железы, их назначают в виде лекарственных препаратов (панкреатин и др.). Если причина – это заболевания печени, то выписывают средства, содержащие компоненты желчи и ферменты. Перистальтику пищеварительного тракта восстанавливают путем приема регуляторов моторики (пинаверия бромид, мебеверин, лоперамид).
Нарушение пищеварения всегда сопровождается дисбактериозом, поэтому гастроэнтеролог выписывает антибиотики или кишечные антисептики, пробиотики. Часто назначают энтеросорбенты и вяжущие препараты для восстановления слизистых оболочек. Для общего укрепления организма при синдроме мальдигестии показаны поливитамины и минералы.
Прогноз при своевременном выявлении и коррекции синдрома мальдигестии благоприятный. Специфическая профилактика не разработана, однако предотвратить развитие синдрома мальдигестии могут рациональное питание, соблюдение алиментарной гигиены, ранняя диагностика и лечение заболеваний пищеварительного тракта.
www.krasotaimedicina.ru
Мальдигестия – нарушение процессов пищеварения. Синдром мальдигестии идет параллельно практически с любым заболеванием желудочно-кишечного тракта, может отмечаться при наличии некоторых врожденных патологий. Клиническая картина имеет неспецифический характер, поэтому следует обращаться к врачу за консультацией. Лечение назначается в индивидуальном порядке, как правило, проводится комплексно и обязательно включает в себя диету.
Синдром может сопровождать человека с самого рождения, однако, может быть спровоцирован некоторыми факторами, например:
Также провокатором такого патологического процесса могут служить различные заболевания, такие как:
Болезнь Крона
За последнее время значительно возросло число пациентов, у которых диагностируют панкреатит с сопровождающим его синдромом мальдигестии, спровоцированный строгими диетами.
Патофизиология состоит из нескольких этапов:
В процессе синдрома происходит расщепление нутриентов (необходимые для жизни человека питательные вещества) на удовлетворяющие пищеварению компоненты с дефицитом питательных веществ. Мальдигестия и мальабсорбция тесным образом связаны между собой, так как последний синдром представляет собой хроническое расстройство расщепления, перемещения и впитывания нутриентов.
Синдром мальдигестии ученые подразделяют на две формы:
Врожденные недуги могут быть спровоцированы глютеновой энтеропатией, которая сопровождается повреждением кишечных ворсинок, нехваткой дисахаридаз – ферментов кишечника, которые перерабатывают дисахариды. Также синдром может быть обусловлен недостаточным количеством энтерокиназы – фермента кишечного сока, с помощью которого образуется фермент трипсин путем преобразования трипсиногена.
Однако некоторые пользуются другой классификацией, которая отображает расстройство определенного этапа пищеварения:
Согласно Международной классификации болезней МКБ-10, патологии такого рода присвоен код K90.
Синдром мальдигестии отличается появлением следующих состояний:
Однако ведущим симптомом выступает непереносимость какого-либо пищевого продукта.
Патологическое состояние имеет отличительные признаки при развитии в детском организме.
Симптомы такого синдрома у детей следующие:
Также недуг у ребенка сопровождается частыми простудными заболеваниями, появлением стоматита. Обострение признаков патологического состояния происходит во второй половине дня. Слабость в организме, отсутствие аппетита, похудение также присутствует при таком синдроме.
Синдром мальабсорбции является непосредственным осложнением синдрома мальдигестии, который провоцируется отсутствием своевременного лечения.
Он имеет следующую симптоматику:
У женщин отмечается нарушение менструального цикла.
Для того чтобы диагноз был установлен верно, клиницисту необходимо:
В обязательном порядке назначается прохождение ряда лабораторных исследований:
Если синдром мальдигестии имеет место быть, биохимический анализ крови отобразит повышенную концентрацию аминокислот и моносахаридов.
С помощью копрологического исследования можно выявить высокую концентрацию крахмала и вкрапления жира в каловых массах. Состав кишечной микрофлоры поможет определить бактериологическое исследование каловых масс.
Анализ на активность работы ферментов укажет на продуктивность полостного пищеварения. Некоторые кишечные ферменты, такие как пептидаза, дисахаридаза, оказывают непосредственное влияние на работу пристеночного пищеварения. С помощью диагностики смывов, которые берут из тонкой кишки, можно определить количество ферментов.
Для исследования активности энтероцитов задействуют гликемическую кривую, которая выстраивается соответственно результатам дисахаридазной нагрузки организма. После употребления 50 г лактозы, мальтозы и сахарозы измеряют концентрацию уровня сахара в крови через 15, 30, 60 минут. Если уровень глюкозы не повысился, заболевание присутствует.
Также предписываются такие методы инструментальной диагностики, как:
Проведение рентгенографического обследования
С помощью эндоскопической биопсии можно выявить атрофированные частицы на слизистой тонкого кишечника. С помощью процедуры бария определяются всасывающие дефекты и индивидуальные характеристики моторики кишечника.
Лечение мальдигестии комплексное – прием медикаментозных препаратов вместе с поддержкой здорового рациона.
Диета включает в себя:
Если наблюдается низкая переносимость крахмала, молока или сахара, клиницисты предписывают индивидуальную диету.
Синдром Мальдигестии и его развитие в целом напрямую зависит от соблюдения диеты пациентом, так как именно здоровый рацион является залогом успешного лечения такой патологии.
Что касается терапевтического лечения, то назначаются следующие препараты:
Если у пациента наблюдается дисбактериоз, могут быть назначены:
Регенерировать целостность слизистой могут препараты вяжущего действия. Также используются минеральные и витаминные комплексы для общего укрепления организма больного. Народные средства не исключаются, но только по рекомендации врача и как дополнение к основному терапевтическому курсу.
Прогноз заболевания весьма благоприятный, если мальдигестия была диагностирована своевременно, и назначено правильное лечение.
Синдром недостаточности пищеварения появляется далеко не у каждого человека.
Существуют определенные меры профилактики, которые помогают избежать его:
Придерживаясь мер профилактики, зная симптоматику, можно предостеречь себя от неприятного недуга. При плохом самочувствии следует обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно на свое усмотрение.
simptomer.ru
Синдром мальдигестии — это расстройство, сформировавшиеся на фоне нарушения секреции желудочного, кишечного или панкреатического сока и вызывающее ухудшение процессов усвоения питательных веществ в желудочно-кишечном тракте. Мальдигестия связана с мальабсорбцией (нарушением всасывания питательных веществ) и развивается при многих патологиях пищеварительной системы.
При синдроме мальдигестии организм страдает не только из-за недостаточности питания, но и из-за таких серьезных нарушений, как аллергические реакции и развитие патогенной микрофлоры в тонком и толстом кишечниках, поскольку непереваренный химус является питательной средой для микроорганизмов и источником антигенов.
Синдром мальдигестии развивается из-за нарушения секреторной функции кишечника и поджелудочной железы, так как для нормального пищеварения недостаточно синтезируется ферментов. Появлению расстройства может способствовать дисфункция желчевыделения, кишечный дисбактериоз, нарушение двигательной функции кишечника, эндокринные патологии и прочие сопутствующие заболевания.
Синдром мальдигестии может возникать в результате:
Синдром мальдигестии может сформироваться на фоне неправильного питания, диеты, чрезмерного употребления бродильных напитков
Недостаток ферментов может быть врожденным. Выделяют ферментопатии, связанные с отсутствием дисахаридаз (лактазы, сахаридазы, изомальтазы), нехватки пептидаз (не расщепляется глютен), недостаточностью энтерокиназы (трипсиноген расщепляет до трипсина).
При дисахаридазной или пептидазной недостаточности требуется отказаться от пищи, в которой присутствуют компоненты, не поддающиеся расщеплению, а при энтерокиназной недостаточности секрет поджелудочной железы не активизируется вовсе, поэтому требуется пожизненная заместительная терапия.
Проверка кишечника
Приобретенная ферментопатия может развиться при неправильном питании, когда не соблюдается баланс белков, жиров и углеводов (полностью корректируется диетой).
Также синдром мальдигестии развивается при всех заболеваниях желудка, тонкого кишечника, желчного пузыря, печени, поджелудочной железы, связанных с выработкой пищеварительного секрета (желчи, желудочного, кишечного и поджелудочного сока).
К примеру, при гипоацидном гастрите синтезируется недостаточно соляной кислоты, а это приводит к тому, что пепсиноген не активируется, а значит, не происходит денатурация белков. Врожденные энтеропатии, как правило, проявляются в раннем возрасте. Лактазная недостаточность может быть как врожденной, так и приобретенной, поскольку у взрослого человека постепенно синтез лактазы снижается и может прекратиться вовсе.
Заболевания эндокринной системы (сахарный диабет, поражение щитовидки) также может приводить к нарушению пищеварительной функции. При повышенной перистальтике кишечника или желудка химус не успевает обработаться пищеварительными соками. Так, если содержимое желудка слишком рано поступит в двенадцатиперстную кишку, то ее не смогут расщепить ферменты, а в кишечник проникнет соляная кислота, которая не успела нейтрализоваться в антральном отделе желудка.
При дисбактериозе кишечника верхний отдел тонкой кишки заселяется большим количеством микроорганизмов, которые разрушают пищеварительные ферменты, обеспечивают деконъюгацию желчных кислот и образование гнилостной и бродильной диспепсии.
Различают инволютивную форму расстройства, которая развивается на фоне возрастных изменений организма. Характерна она для людей старшего возраста. Дело в том, что с возрастом в желудке синтезируется меньше соляной кислоты, в печени выделяется не так много желчи, перистальтика снижается. Все это приводит к замедлению процессов пищеварения и возникновению трудностей при расщеплении тяжелой пищи.
Плохое пищеварение провоцируют развитие некоторых процессов, которые негативно отражаются на всем организме
При недостаточном расщеплении белков, углеводов и жиров макроэлементы не могут всасываться в кровоток, а значит, не усваиваются организмом, поэтому снижается вес, развиваются заболевания, связанные с недостатком необходимых элементов.
К тому же плохо переваренный химус является идеальной средой для размножения патогенных микроорганизмов, изменяющих кислотно-щелочную среду кишечника и в процессе жизнедеятельности образующих ядовитые вещества (индол, скатол, аммиак, низкомолекулярные жирные кислоты), которые раздражают слизистую, усиливают перистальтику и способствуют общей интоксикации организма.
Синдром мальдигестии проявляется:
Диарея возникает, поскольку усиливается перистальтика кишки, нарушается всасывание воды и изменяется структура слизистой оболочки (из-за повреждения деконъюгированными жирными кислотами). Кал выделяется неоформленный, жидкий, его более 500 гр в сутки. Метеоризм обусловлен повышенным газообразованием, нарушением всасывания и удаления газов.
Боль при мальдигестии возникает из-за спазмов, повышенного давления в кишке (локализуется возле пупка или в подвздошной области и проходит после дефекации и отхождения газов), регионального лимфаденита (возникает слева выше пупка и в районе брыжейки тонкой кишки, она постоянна и усиливается во время физической активности или после дефекации).
Как правило, симптомы сильнее проявляются во второй половине дня, поскольку в это время пищеварение усиливается. Если синдром мальдигестии развивается длительное время, то больной жалуется на отсутствие аппетита, слабость, снижение веса. У детей симптомы проявляются ярче, чем у взрослых, и могут привести к мальабсорбции и задержке физического развития, поскольку организму недостаточно питательных веществ.
Признаком синдрома мальдигестии (кроме ухудшения самочувствия) является увеличение объема кала, изменение его цвета и запаха, появление в испражнениях капелек жира (стеаторея).
Поскольку расстройство пищеварительной функции возникает на фоне основной патологии, то некоторые больные замечают, что им становится хуже после определенных продуктов. Например, при непереносимости лактозы после употребления молочных продуктов у пациента начинает сильно болеть живот, возникает сильный понос, а кал становится водянистым и пенистым.
При тяжелой степени мальдигестии происходит резкое ухудшение самочувствия, поскольку развивается синдром мальабсорбции. При нарушении всасывательной функции у человека возникает астеновегетативный синдром (усталость, апатия, снижение работоспособности), полигиповитаминоз (не всасываются витамины, поскольку они не могут пройти через кишечную стенку), анемия, снижение массы тела.
Дисбактериоз кишечника может вызвать аллергическую реакцию (кожный зуд, крапивницу)
Заподозрить появление синдрома мальдигестии можно уже на первичном обследовании после сбора анамнеза и физикального осмотра. При синдроме положительный симптом Образцова (при прощупывании слепой кишки слышно стабильное урчание), симптом Герца (плеск при прощупывании слепой кишки), а также возникает боль при пальпации зоны Пергеса. Цель диагностики – не подтвердить расстройство пищеварительной функции, а выявить причину, вызвавшую патологию.
Пищеварительную функцию можно изучить при помощи определения активности ферментов в кишечном соке и на тканях кишечного тракта, а также исследования крови на концентрацию мономеров, поскольку при синдроме мальдигестии повышается количество аминокислот, моносахаридов.
Зависит полостное пищеварение от активности панкреатических ферментов (альфа-амилазы, щелочной фосфотазы, энтерокиназы), на скорость пристеночного пищеварения влияют кишечные энзимы (пептидазы, дисахаридазы). Их количество в кишечнике определяется во время исследования гомогената и смыва из тонкой кишки.
Насколько активны ферменты энтероцитов, оценивают, изучая гликемическую кривую, результаты которой зависят от нагрузки дисахаридами (пациенту дают выпить сахарозу, лактозу, мальтозу и спустя четверть часа, полчаса и час проверяют уровень глюкозы в крови). Определить состояние пищеварительной системы возможно посредством копрологического исследования.
Синдром мальдигестии провоцирует увеличение выделяемого кала, повышенное содержание в нем миоцитов (волокон мышц), крахмала, капель жира. У больных развивается стеаторея (кал жирный, блестящий, плохо смывается), чтобы определить ее степень исследуют кал по методу Ван-де-Камера. Обязательно бактериологическое обследование каловых масс на определение степени дисбактериоза и вида микробов, которые заселяют кишечник.
Степень изменений структуры ткани тонкого кишечника (атрофию, дистрофию, высоту и количество ворсинок, районы некроза, нарушение кровоснабжения) позволяет оценить эндоскопическое исследование тонкого кишечника. Уровень поражения органа определяют при помощи рентгена с контрастированием.
Основная роль в лечении синдрома мальдигестии принадлежит диетотерапии. Диета зависит от вида нарушения, его степени и выраженности. Больным рекомендуется употреблять щадящую пищу, а рацион составлять таким образом, чтобы в нем было больше белков, углеводов, витаминов и микроэлементов и как можно меньше жиров.
На время лечения нужно убрать из меню сырые овощи и фрукты и навсегда исключить те продукты, к которым непереносимость.
Диета подбирается врачом индивидуально и зависит она, прежде всего, от причин, вызвавших синдром мальдигестии, также во внимание принимается клиническая картина (при метеоризме нужно убрать из меню продукты, которые способствуют газообразованию) и возрастные нормы по качественному и количественному составу пищи.
Цель лечения – устранить провоцирующий фактор, восстановить пищеварительную функцию, избавить больного от неприятных симптомов
Коррекцию расщепления питательных веществ проводят медикаментозными методами. Если синдром мальдигестии спровоцирован недостаточным синтезом панкреатических ферментов, то назначаются препараты с ферментами поджелудочной железы. Это может быть Панкреатин, Мезим Форте, Креон, Пезитал, Дигестал, Вобэнзим.
Если причиной расстройства стала нехватка желчи, то прописываются желчегонные средства, лекарства, содержащие желчь и ферменты. К таким препаратам относятся: Аллохол, Холензим, Осалмид, Хологон. Моторика кишечника нормализуется с помощью Мебеверина, Лоперамида, Пинаверия бромида. Поскольку в кишечнике «процветает» патогенная микрофлора, то врач рекомендует принимать антибактериальные препараты или антисептики.
Для восстановления нормальной флоры могут назначаться пробиотики (Бифидумбактерин, Ацилакт, Линекс, Бифиформ), пребиотики (Лактулоза, Хилак форте, Лизоцим). Чтобы ускорить регенерацию слизистой ткани, советуют принимать энтеросорбенты или вяжущие средства, которые помогут вывести токсины из кишечника. При синдроме мальдигестии может потребоваться дополнительный прием поливитаминов и минералов.
Синдром мальдигестии у взрослых может не вызывать яркой клиники, однако он все же приводит к патологическим изменениям и влечет развитие мальабсорбции. Поскольку расстройство пищеварительной функции – вторичное заболевание, то часто больным проводится терапия основной патологии, которая вызывает более выраженные симптомы, а это в свою очередь приводит и к устранению синдрома мальдигестии.
Прогноз на выздоровление благоприятный. Специфических профилактических методов профилактики не разработано. Чтобы избежать расстройства, рекомендуется сбалансированно питаться и вовремя лечить заболевания желудочно-кишечного тракта.
(Пока оценок нет) Загрузка...medboli.ru
Синдром мальдигестии – это многогранное нарушение «разборки» на простые составные части и усвоения пищевых веществ, которое сопровождает практически все заболевания пищеварительного канала. Синдром мальдигестии является составной частью общего проявления мальабсорбции.
Весьма условно синдром мальдигестии подразделяют на 3 формы:
Мальдигестия проявляется при болезнях пищеварения или может быть следствием естественного старения. В последнем случае синдром называется инволютивным.
Проявления синдрома мальдигестии неспецифические, характерны для разных болезней пищеварительного канала:
Характерно усиление симптоматики во второй половине дня, когда пищеварение идет наиболее интенсивно. У взрослых симптомы проявляются стерто, наиболее выражены они у детей.
У некоторых пациентов присоединяется непереносимость отдельных продуктов, чаще всего молока. При употреблении молока беспокоит сильная боль в животе и частый понос, кал становится пенистым.
Длительно существующая мальдигестия ведет к глубоким нарушениям обмена веществ. Развиваются вторичные расстройства в виде:
Нарушаются все виды метаболизма: белковый, жировой, углеводный, водно-солевой, обмен микроэлементов и витаминов.
Имеются ли у вас заболевания кишечника? — Пройти онлайн тест!Условно их можно подразделить на врожденные и приобретенные, однако в большинстве случаев они переплетаются и усиливают друг друга.
Врожденные состояния, вызывающие синдром мальдигестии, клинически проявляются на первом году жизни. Список этот постоянно пополняется, и это благотворно: как только обнаружена причина, сразу становятся ясны методы лечения. Малыши, еще вчера обреченные на медленное умирание, получают шанс вырасти здоровыми и прожить полноценную жизнь, хоть и с некоторыми ограничениями.
Такие причины всегда имеют фоном предрасположенность к той или иной болезни. То есть нельзя сказать, что вчера человек был абсолютно здоров, а сегодня перестал усваивать пищу.
Приобретенные причины такие:
По большому счету, любое воспаление пищеварительного канала сопровождается синдромом мальдигестии. Расстройства, которые быстро проходят, не успевают существенно изменить метаболизм, и обменные нарушения проходят незамеченными. Однако чем дольше существует болезнь системы пищеварения, тем глубже метаболические проблемы.
Загрузка ...Проблемами пищеварения и болезнями желудочно-кишечного тракта занимается врач-гастроэнтеролог. К нему нужно обращаться при расстройствах усвоения пищи. Гастроэнтеролог стремится обнаружить болезнь, понимая, что нарушение пищеварения носит вторичный характер.
Комплекс исследований назначается в зависимости от того, на какое заболевание указывают клинические признаки. Могут быть назначены такие:
Этот минимальный стандартный набор исследований позволяет понять, какая именно болезнь привела к нарушению усвоения пищи. Другие исследования, в том числе генетические, назначаются врачом по ситуации.
Синдром мальдигестии не является самостоятельным заболеванием — это свидетельство какой-то определенной болезни. Поэтому и лечат не сам синдром, а то заболевание, которое к нему привело.
В любом случае лечение начинается со щадящего питания.
При всех пищеварительных болезнях лечебное питание имеет решающую роль. Никакие лекарства не помогут, если не изменить питание.
Конкретные рекомендации дает лечащий врач, а общие принципы такие:
Пища должна быть мягкой, щадящей, комнатной температуры. Если обнаружена непереносимость какой-то группы продуктов, то все они исключаются.
Назначаются препараты разных групп:
Народные методы лечения нельзя рекомендовать, поскольку они направлены на лечение разных болезней.
В настоящее время тяжелые последствия синдрома мальдигестии в виде грубых нарушений обмена веществ практически не встречаются благодаря своевременной диагностике. Трудно представить ситуацию, когда человека несколько дней подряд беспокоят расстройства пищеварения и он не обращается к врачу. Симптомы нарушают привычное течение жизни, и человек поневоле попадает в поле зрения специалиста задолго до того, как метаболизм глубоко нарушается.
Своевременная коррекция и лечение приводят к тому, что прогноз для жизни и здоровья благоприятный.
Специфической профилактики нет. При генетических болезнях рекомендуется провести ДНК-тесты на предмет возможного риска передачи наследственных расстройств.
prokishechnik.info
Мальдигестией (или синдромом недостаточности пищеварения) называют целый комплекс симптомов, связанных с нарушением процесса расщепления жизненно важных питательных веществ (нутриентов) на компоненты, приемлемые для пищеварения, обусловленным недостатком пищеварительных ферментов и рядом других причин.
Сопровождающая практически каждую патологию желудочно-кишечного тракта, она иногда проявляется с первых дней жизни новорожденных, страдающих врожденными патологиями. Установлена тесная связь мальдигестии с синдромом мальабсорбции (хроническим расстройством процессов расщепления, транспортировки и всасывания нутриентов в отделах тонкого кишечника).
Провоцирующая недостаточность питания, мальдигестия способна стать виновницей не только значительного снижения массы тела, но и более серьезных физиологических изменений, связанных с тем, что недостаточно переваренная пищевая кашица (химус) может стать отличной средой для размножения патогенной микрофлоры, а также неиссякаемым источником огромного количества антигенов, дающих толчок возникновению аллергических реакций.
Будучи многоэтапным процессом, призванным превратить сложные питательные вещества в более простые, способные усваиваться человеческим организмом, пищеварение играет в нем одну из ключевых ролей. Именно поэтому даже незначительные нарушения этого процесса способны существенно ухудшить состояние всего организма.
Мальдигестия, сопровождающая большую часть желудочно-кишечных заболеваний, в этом контексте представляется чрезвычайно распространенной и актуальной проблемой. У людей преклонного возраста под воздействием неизбежных возрастных процессов мальдигестия приобретает особую – инволютивную – форму.
Факторы, провоцирующие возникновение мальдигестии, чрезвычайно разнообразны: этим и объясняется высокая распространенность патологии у пациентов любого возраста.
Синдром мальдигестии принято разделять на три формы, представленные патологиями внутриклеточного, полостного и пристеночного пищеварения.
Причиной нарушений полостного пищеварения может стать:
Как правило, ее провоцирует стечение факторов, не дающих вполне достаточному или даже несколько повышенному количеству пищеварительных ферментов ни активироваться, ни должным образом контактировать с субстратом.
Основная клиническая симптоматика, сопровождающая любую форму мальдигестии, проявляется наличием:
Выраженность вышеперечисленных диспепсических явлений усиливается ко второй половине дня, поскольку пищеварительный процесс в это время отличается наибольшей интенсивностью. Не менее характерными признаками мальдигестии следует считать значительное ухудшение аппетита, ощущение слабости и снижение массы тела.
Установлено, что проявления мальдигестии значительно ярче у маленьких пациентов; у взрослых, как правило, она напоминает о себе лишь возникновением несущественных пищеварительных расстройств.
При мальдигестии также наблюдается:
Мальдигестия, протекающая в тяжелой форме, провоцирует резкое ухудшение общего состояния, обусловленного плохим всасыванием недостаточно расщепленных питательных веществ и чреватого развитием другой пищеварительной патологии – синдрома мальабсорбции.
Для таких больных характерно:
Ферментопатии при мальдигестии бывают врожденными и приобретенными. Врожденные недуги представлены:
В группу приобретенных ферментопатий входят:
Появление тревожной симптоматики является основанием для обращения к квалифицированному гастроэнтерологу.
Состояние пищеварительной функции оценивают, используя:
Для выявления мальдигестии обязательно проводят:
Несмотря на отсутствие специфической профилактики данной патологии, не допустить ее возникновения можно с помощью здорового и правильного питания, соблюдения гигиены, своевременной диагностики и лечения болезней пищеварительного тракта.
Синдром может сопровождать человека с самого рождения, однако, может быть спровоцирован некоторыми факторами, например:
Также провокатором такого патологического процесса могут служить различные заболевания, такие как:
За последнее время значительно возросло число пациентов, у которых диагностируют панкреатит с сопровождающим его синдромом мальдигестии, спровоцированный строгими диетами.
Патофизиология состоит из нескольких этапов:
В процессе синдрома происходит расщепление нутриентов (необходимые для жизни человека питательные вещества) на удовлетворяющие пищеварению компоненты с дефицитом питательных веществ. Мальдигестия и мальабсорбция тесным образом связаны между собой, так как последний синдром представляет собой хроническое расстройство расщепления, перемещения и впитывания нутриентов.
Синдром мальдигестии ученые подразделяют на две формы:
Врожденные недуги могут быть спровоцированы глютеновой энтеропатией, которая сопровождается повреждением кишечных ворсинок, нехваткой дисахаридаз – ферментов кишечника, которые перерабатывают дисахариды. Также синдром может быть обусловлен недостаточным количеством энтерокиназы – фермента кишечного сока, с помощью которого образуется фермент трипсин путем преобразования трипсиногена.
Однако некоторые пользуются другой классификацией, которая отображает расстройство определенного этапа пищеварения:
Согласно Международной классификации болезней МКБ-10, патологии такого рода присвоен код K90.
Синдром мальдигестии отличается появлением следующих состояний:
Однако ведущим симптомом выступает непереносимость какого-либо пищевого продукта.
Патологическое состояние имеет отличительные признаки при развитии в детском организме.
Симптомы такого синдрома у детей следующие:
Также недуг у ребенка сопровождается частыми простудными заболеваниями, появлением стоматита. Обострение признаков патологического состояния происходит во второй половине дня. Слабость в организме, отсутствие аппетита, похудение также присутствует при таком синдроме.
Синдром мальабсорбции является непосредственным осложнением синдрома мальдигестии, который провоцируется отсутствием своевременного лечения.
Он имеет следующую симптоматику:
У женщин отмечается нарушение менструального цикла.
Для того чтобы диагноз был установлен верно, клиницисту необходимо:
В обязательном порядке назначается прохождение ряда лабораторных исследований:
Если синдром мальдигестии имеет место быть, биохимический анализ крови отобразит повышенную концентрацию аминокислот и моносахаридов.
С помощью копрологического исследования можно выявить высокую концентрацию крахмала и вкрапления жира в каловых массах. Состав кишечной микрофлоры поможет определить бактериологическое исследование каловых масс.
Анализ на активность работы ферментов укажет на продуктивность полостного пищеварения. Некоторые кишечные ферменты, такие как пептидаза, дисахаридаза, оказывают непосредственное влияние на работу пристеночного пищеварения. С помощью диагностики смывов, которые берут из тонкой кишки, можно определить количество ферментов.
Для исследования активности энтероцитов задействуют гликемическую кривую, которая выстраивается соответственно результатам дисахаридазной нагрузки организма. После употребления 50 г лактозы, мальтозы и сахарозы измеряют концентрацию уровня сахара в крови через 15, 30, 60 минут. Если уровень глюкозы не повысился, заболевание присутствует.
Также предписываются такие методы инструментальной диагностики, как:
С помощью эндоскопической биопсии можно выявить атрофированные частицы на слизистой тонкого кишечника. С помощью процедуры бария определяются всасывающие дефекты и индивидуальные характеристики моторики кишечника.
Лечение мальдигестии комплексное – прием медикаментозных препаратов вместе с поддержкой здорового рациона.
Диета включает в себя:
Если наблюдается низкая переносимость крахмала, молока или сахара, клиницисты предписывают индивидуальную диету.
Синдром Мальдигестии и его развитие в целом напрямую зависит от соблюдения диеты пациентом, так как именно здоровый рацион является залогом успешного лечения такой патологии.
Что касается терапевтического лечения, то назначаются следующие препараты:
Если у пациента наблюдается дисбактериоз, могут быть назначены:
Регенерировать целостность слизистой могут препараты вяжущего действия. Также используются минеральные и витаминные комплексы для общего укрепления организма больного. Народные средства не исключаются, но только по рекомендации врача и как дополнение к основному терапевтическому курсу.
Прогноз заболевания весьма благоприятный, если мальдигестия была диагностирована своевременно, и назначено правильное лечение.
Так как мальдигестия – понятие сборное, то и проявления её достаточно разнообразны. К наиболее частым симптомам можно отнести:
В качестве уже последствий можно выделить потерю аппетита и похудание. Если Вы завидуете людям, которые «кушают что попало в большом количестве и не толстеют», то, скорее всего, Вы поступаете зря. У этого человека наверняка есть не очень хорошие причины не толстеть.
Эндокринные заболевания. Сахарный диабет 1 и 2 типа, поражение щитовидной железы также оказывают влияние на качество пищеварения. * Прием некоторых медикаментов. Допустим, антибиотики вызывают дисбиоз (или нарушение нормальной микрофлоры) ЖКТ. Без наличия нормальной микрофлоры, нарушении качественного и количественного состава бактерий в кишечнике делается неполноценным множество этапов переваривания пищи. Корректируются приемом пребиотиков и пробиотиков. Человек практически не может выжить без своих бактерий, поэтому необходимо следить за своими маленькими «друзьями». Кроме антибиотиков на микрофлору сильно влияют цитостатики и лучевая терапия онкологических больных. * Мальдигестия при функциональных заболеваниях ЖКТ. Неадекватная перистальтика, например, не даст достаточно времени на химическую обработку пищевой кашицы в различных отделах пищеварительной системы. Например, если еда слишком рано покинет желудок, то она будет не готова к обработке ферментами поджелудочной железы и желчи, а также в просвет ДПК попадет кислота из желудка, не успевшая деактивироваться. Последствия ясны – даже при нормальной функции остальных органов добросовестно они свою работу не выполнят.
* Инволюционная мальдигестия. Недостаточность пищеварения вследствие возрастных изменений в кишечном тракте. К старости все системы организма изнашиваются, кислоты выделяется меньше, печень и поджелудочная железа предпочитают отдохнуть и выделить поменьше секрета, перистальтика ослабевает. Выход один — переходить на более легко усвояемую пищу, принимать заместительные препараты. Особенно заметны инволюционные изменения кишечника у людей, пренебрегающих адекватным питанием в молодости и зрелом возрасте.
К основным методам диагностики можно отнести анализ кала, биохимический анализ крови, рентгенологическое обследование, эндоскопические методы. При помощи биохимического анализа крови можно определить дисфункцию печени и поджелудочной железы. Чаще всего определяют АСТ, АЛТ, щелочную фосфотазу, амилазу, билирубин, Гамма-ГТ, липопротеины. В анализе кала (копрограмме) могут обнаружить непереваренные жиры (стеаторея), белки, другие компоненты непереваренной пищи. Это позволяет заподозрить недостаточность того или иного фермента, патологию конкретного органа или этапа переваривания. Довольно логично: хочешь найти проблему – сначала оцени результат. Рентгенологические методы (рентгеногафия с барием, рентгеноскопия, КТ) позволяют оценить перистальтическую и эвакуаторную функцию, однако в большинстве случаев не покажут ничего. Основная роль этих исследований – исключить органическую патологию и рак. Эндоскопические методы. Малоприятны, но чрезвычайно информативны при некоторых недугах. Иногда позволяют поставить диагноз со 100% точностью. При выполнении биопсии (взятии кусочков слизистой), измерении кислотности, взятии аспиратов (содержимого ЖКТ для исследования) эти методики становится просто незаменимым и выполняется почти во всех случаях поражения ЖКТ, и даже в качестве профилактического осмотра.
При подозрении на некоторые конкретные болезни выполняются и более специфические анализы и исследования, генетическая диагностика.
simptomi.online
Нутритивный статус и связанные с ним темпы физического и психо-моторного развития ребенка особенно важны в период новорожденности и раннего возраста. Различные морфо-функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта служат причиной развития у ребенка так называемого синдрома мальдигестии и мальабсорбции.
Мальдигестия- это недостаточность пищеварительной функции ЖКТ - полостного пищеварения (синдром мальдигестии, интестинальные энзимопатии).
Мальабсорбция - это недостаточность всасывательной функции кишечника - пристеночного пищеварения (синдром мальабсорбции).
Традиционно оба синдрома объединяются понятием “синдром мальабсорбции”, так как в обоих случаях на определенной стадии развивается общее нарушение пищеварительной и всасывательной функции различных отделов ЖКТ. Причины развития синдрома разнообразны: кишечные инфекции, отравления, алиментарные нарушения, аллергические заболевания и т.д. В этиологической структуре важное место занимают наследственные нарушения морфо-функционального состояния ЖКТ. Раннее выявление у ребенка наследственных заболеваний с синдромом мальабсорбции и своевременное назначение адекватной диеты и лечения - это возможность нормального физического и психо-моторного развития, профилактика инвалидизации.
Классификация наследственно обусловленных и врожденных нарушений кишечного всасывания:
1. Первичные нарушения всасывания моносахаридов:
- первичная мальабсорбция глюкозы и галактозы;
- первичная мальабсорбция фруктозы.
2. Первичные нарушения всасывания аминокислот:
- болезнь Хартнапа;
- цистинурия;
- врожденная лизинурия;
- синдром Лоу;
- первичная мальабсорбция метионина.
3. Первичные нарушения всасывания жиров:
- абеталипопротеинемия;
- первичная мальабсорбция жирных кислот.
4. Первичные нарушения всасывания витаминов:
- первичная мальабсорбция витамина В12;
- первичная мальабсорбция фолиевой кислоты.
5. Первичные нарушения всасывания минеральных веществ:
- энтеропатический акродерматит (первичная мальабсорбция цинка);
- первичная гипомагнезиемия;
- синдром Менкеса;
- семейный гипофосфатемический рахит;
- идиопатический гемохроматоз.
6. Первичные нарушения всасывания электролитов:
- врожденная хлоридорея и др.
Наиболее распространенными наследственными заболеваниями, протекающими с развитием синдрома мальабсорбции, являются целиакия, дисахаридазная недоста-точность, экссудативная энтеропатия, муковисцидоз (кишечная и смешанная формы).
Целиакия (болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм,
глютеновая энтеропатия, нетропическая спру) (K90.4)
Возникновение целиакии обусловлено непереносимостью компонентов белка злаковых - проламина и глютенина (общее название - глютен). В различных злаках проламины имеют различное название: в пшенице - глиадин, во ржи - секалинин, в ячмене - гордеин, в овсе - авенин и др. Наиболее высокая концентрация проламинов определяется в пшенице, ячмене и ржи.
Исследователями приводятся различные данные о частоте встречаемости целиакии: в России - 1:5 000 - 1:10 000 детей, в странах Европы 1:300 и даже 1:100 обследованных. По данным некоторых авторов девочки болеют чаще.
Целиакия наследуется по аутосомно-доминантному типу, в то же время является и полигенным заболеванием. Выявлена основная ассоциация целиакии с локусами гена главного комплекса гистосовместимости, расположенного на хромосомах 14 и 6. Проводится дальнейшая детализация молекулярного дефекта.
Патогенез заболевания до конца не выяснен. Основная схема - аутоиммунное воспаление слизистой двенадцатиперстной кишки, вызванное повреждающим действием глютена на энтероциты с дальнейшим подавлением экзокринной функции отделов ЖКТ.
Клиническая симптоматика заболевания отличается большим полиморфизмом и зависит от возраста пациента. “Классичесакая” форма целиакии проявляется клинически через 4-8 недель после введения в питание глютенсодержащих прикормов или докорма (манная каша, геркулесовые отвары). Провоцирующими факторами могут служить кишечные инфекции, ОРВИ, стрессовые ситуации. Основными симптомами являются:
- обильный, зловонный, светлый или “разноцветный”, плохо отмывающийся стул 2 и более раз в сутки (80%), причем подобный стул может отмечаться периодически в течение жизни;
- увеличение размера живота (77%), определяемое по индексу Андронеску (% отношение окружности живота к росту). Нормальные значения составляют 50-52% у детей в возрасте до 1,5 лет и 41-42% - у детей старше 2 лет.
- боли в животе (77%), с локализацией в околопупочной области, чаще нарастание болевого синдрома происходит через 3-5 часов после приема пищи, характер болей - от тупых разлитых до острых. Боли проходят самостоятельно или после дефекации.
- рвота с различной кратностью - от редкой до ежедневной (47%).
- различные варианты дисфагии (89%).
- отставание массы тела и роста от основных показателей (60%).
- проявления сопутствующей пищевой аллергии - атопический дерматит (60%),
респираторный аллергоз (33%).
- проявления фосфорно-кальциевой недостаточности - боли в костях, ночные и при физической нагрузке, переломы костей при неадекватной травме, поражение зубной эмали, кариес (50%),
- раздрожительность, агрессивное поведение, неспокойный сон (63%).
Кроме основных проявлений, отмечаются общие симптомы витаминно-минеральной и белковой недостаточности: частые ОРВИ, мышечная слабость, парестезии, судорожный синдром (вплоть до эпилепсии), обмороки, дистрофические изменения волос и ногтей, фолликулярный гиперкератоз, хейлиты, стоматиты, повышенная кровоточивость, гипопротеинемические отеки.
Течение целиакии характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссии. Обострения могут протекать с прогрессирующим вовлечением в патологический процесс новых органов и систем.
Основные этапы диагностики:
1) клинический - сочетание 3 основных симптомов и 2 и более дополнительных - подозрение на целиакию.
2) лабораторный - повышение уровня антиглиадиновых антител (АГА) классов А и G - целиакия возможна с большой степенью вероятности.
3) инструментальный - выявление атрофии слизистой оболочки 12-перстной кишки, визуально и характерные морфологические признаки - диагноз целиакии подтвержден;
4) при невозможности проведения второго и третьего этапов - пробная безглютеновая диета не менее 3 месяцев, а при снижении массо-ростовых показателей - не менее года.
Основным методом лечения целиакии является, бесспорно, пожизненная диета с полным исключением всех продуктов, содержащих глютен ячменя, овса, пшеницы, ржи: хлеб белый и черный, макаронные и мучные изделия, мороженое, некоторые йогурты, импортные сыры, колбасные изделия (из-за возможности добавления муки), консервы, соусы, кетчуп, уксус (кроме яблочного), майонез, кондитерские изделия, растворимый кофе, красители, консерванты. Взрослым больным запрещается прием алкоголя и курение (из-за опасности развития опухолевых заболеваний). Недопустимыми для больных целиакией являются продукты с содержанием глютена более 1 мг на 100 г продукта (50 г пшеничного хлеба соодержит 2-3 г глютена). Разрешаются изделия из рисовой, кукурузной муки, картофельного крахмала, а также рисовая, кукурузная , пшенная, гречневая каши.
Прогноз заболевания благоприятный при соблюдении диеты.
Муковисцидоз (кистофиброз) (E84.9)
Наследственное заболевание, обусловленное системной дисфункцией экзокринных желез. Одно из тяжелейших заболеваний детского возраста.
Ген локализован в сегменте 7q32 и кодирует белок - регулятор трансмембранной проводимости (CFTR). Частота для стран Европы и Северной Америки 1:2 000; в азиатских странах встречается редко. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.
В настоящее время известно около 900 мутаций, из которых в Европе и России наиболее часто встречается мутации F508 (потеря аминокислоты фенилаланина в позиции 508).
Подобное изменение структуры ДНК приводит к нарушению функции белка, обеспечивающего транспорт иона хлора через апикальную часть мембраны эпителиальной клетки. Вследствие этого дефекта анионы хлора задерживаются в клетке, усиливают абсорбцию катионов натрия и воды, “высушивая слизь”, продуцируемую экзокринными железами. Увеличение вязкости экскрета приводит к закупориванию протоков экзокринных желез, накоплению экскрета и образованию кист. развивается картина системной дисфункции экзокринных желез.
Поражаются те органы, в эпителиальных клетках которых нарушена функция хлоридных каналов. Это верхние и нижние дыхательные пути, потовыводящие протоки, выводные протоки слюнных желез, поджелудочной железы, желчевыводящие пути, кишечник, семявыносящие протоки у мальчиков.
Выделяют следующие клинические формы:
- смешанная (70% случаев);
- преимущественно легочная (11%). При этом поражение органов пищеварения
минимально или отсутствует;
- абортивная или стертая (11%);
- преимущественно кишечная (5%);
- мекониальная непроходимость (3%).
Это деление условно, так как одна форма практически всегда переходит в другую.
Поражения поджелудочной железы, вызванное закупориванием её протоков густым, вязким секретом, приводит к образованию кист и в дальнейшем к кистозно-фиброзному перерождению паренхимы поджелудочной железы. В более старшем возрасте из-за фиброзного перерождения стромы поджелудочной железы и при поражении островков Лангерганса развивается эндокринная недостаточность поджелудочной железы, приводящая к формированию сахарного диабета. Поражение желчевыводящих протоков приводит к развитию билиарного цирроза с портальной гипертензией, выражающейся в варикозном расширении вен пищевода, асцитом, спленомегалией и гиперспленизмом. У всех больных МВ при УЗИ можно выявить картину холестаза, на этом фоне у 15% формируются камни желчного пузыря.
Из-за нарушенного транспорта ионов натрия и хлора содержание электролитов и жидкости в просвете кишечника резко снижено, что может привести к мекониальной кишечной непроходимости в младенчестве, выпадению прямой кишки в детстве, развитию кишечной непроходимости на уровне илеоцекального угла в более старшем возрасте.
Двусторонняя атрезия семявыносящих протоков приводит к аноспермии и мужскому бесплодию. Больные МВ страдают синуситами, у 30% больных выявляется полипоз носа.
Патологический процесс в легких начинается после рождения ребенка, когда в просвете бронхов формируется густой и вязкий секрет, приводящий к нарушению мукоцилиарного клиренса. Возникающий мукостаз является благоприятной основой для развития инфекционно-воспалительных процессов. Хронический гнойный бронхит, частые бронхопневмонии приводят к формированию ателектазов, бронхиоло-бронхоэктазов, в более позднем возрасте возникают осложнения в виде пневмоторакса, легочного кровотечения. По мере прогрессирования патологических изменений в бронхолегочной системе нарастает вентиляционно-перфузионный дисбаланс, возникает гипоксия, легочная гипертензия и формируется хроническое легочное сердце. Классическая диагностическая триада при МВ:
1. Положительный потовый тест (хлориды пота); после стимуляции потоотделения пилокарпином с помощью ионофореза пот собирается на фильтровальную бумагу (не менее 100 мл) и проводится его химический анализ с определением крнцентрации натрия и хлора. Положительным тестом считается превышение концентрации в 60 ммоль/л у детей и 70 ммоль/л у взрослых.
2. Рецидивирующая легочная патология инфекционно-воспалительного характера;
3. Кишечный синдром;
Диагноз подтверждается:
1. Отягощенным семейным анамнезом;
2. Положительным результатом генетического анализа;
3. Повышенным содержанием иммунореактивного трипсина в крови;
4. При определении сниженной активности ферментов поджелудочной железы в кале (протеолитическая активность кала) - копрологический анализ;
4. Азооспермией, вызванной обструкцией семявыносящих протоков.
Помимо перечисленных диагностических тестов, разработаны программы массового скрининга новорожденных, включающие два этапа:
первый этап - определение иммунореактивного трипсина в пятнах крови и альбумина в меконии;
второй этап -определение электролитов в поте.
Лечение муковисцидоза в основном симптоматическое, целью проводимой терапии являются:
1.Уменьшение бронхиальной обструкции проводится при помощи:
- муколитиков - препаратов, уменьшающих вязкость мокроты (N-ацетилцистеин, лазолван и др.).
- бронходилататоров - - агонистов (сальбутамол, сальметерол), М-холинолитиков (ипратропиума-бромид), теофиллинов.
Используется ДНКаза - препарат, расщепляющий ДНК разрушенных нейтрофилов в просвете бронхов.
Кинезитерапия - это вид физиотерапии, направленный на эвакуацию мокроты из бронхиального дерева. Формы кинезитерапии: цикл активного дыхания, аутогенный дренаж, постуральный дренаж в сочетании с перкуссионным массажем.
2.Борьба с инфекцией. Антибактериальная терапия при МВ опирается на определение чувствительности к антибиотикам выделенного возбудителя.
При лечении обострения препаратами выбора для стафилококковой инфекции являются пенициллиназоустойчивые пенициллины (флуклоксациллин, диклоксациллин), цефалоспорины 1-го и 2-го поколения (цефалексин, цефаклор), доксициклин, клиндамицин, рифампицин, фузидин. При колонизации синегнойной палочки терапия проводится с применением двух противосинегнойных препаратов: цефалоспоринов 3-го поколения (цефтазидин), амино-гликозидов (гентамицин, сизомицин, амикацин), карбапенемов (тиенам, меронем).
3.Улучшение нутритивного статуса больного:
- Постоянная заместительная терапия ферментными препаратами нового поколения (микросферические ферменты с рН-чувствительной оболочкой (креон, панцитрат).
- В диете не должно быть ограничений. Калораж питания должен составлять 120-150% от необходимого, 35% из них за счет жиров.
- Дополнимтельный прием витаминов А, Д, Е, К.
4.Оперативное лечение - трансплантация - производится пересадка обоих легких, возможна также пересадка комплекса “ легкие-сердце”.
5.Генная терапия является новым этапом в лечении МВ. Синтезирован ген белка МВТР, проводятся активные попытки ввести этот ген в эпителиальные клетки бронхов. Проведены клинические испытания с использованием вектора аденовируса и липосомами.
studfiles.net