Лейкоз что это такое симптомы


Признаки лейкоза у взрослых на первых и последующих стадиях

Лейкоз – злокачественная патология, поражающая систему кровообращения. Ее первичный очаг локализации – ткани костного мозга.

Заболевание не имеет возрастных ограничений, но более чем в 90% выявленных случаев, недуг поражает взрослых людей. В последние несколько лет статистика заболевших лейкозом неуклонно растет.

Медицинская справка

Патология может протекать как в острой, так и иметь хроническую форму течения. В первом случае ее клинические проявления будут более выраженными, во втором – симптоматика крайне размыта и не всегда болезнь можно вовремя диагностировать.

Острая форма лейкоза характерна для лиц преклонных лет, тогда как хроническое проявление онкологии крови поражает людей молодого и среднего возраста. Именно в этой ситуации крайне важно внимательно следить за малейшими проявлениями болезни.

Первые симптомы

У подавляющего большинства пациентов с данным диагнозом на начальных стадиях его прогрессирования процесс протекает по-разному. Интенсивность проявляющих признаков определяется состоянием иммунных сил организма и общим физическим здоровьем человека.

Похожее на простуду состояние

Данный симптом считается одним из самых неспецифичных и поэтому практически всегда до определенного момента игнорируется. Это состояние очень близко к проявлениям простуды на том этапе, когда еще ничего не болит, но человек понимает, что с ним что-то не так.

Появляется мышечная слабость, сонливость, вялость. Часто этот «набор» сопровождается отечностью слизистой, головной болью, глазной слезоточивостью, свойственной вирусным заболеваниям.

Пациент начинает принимать противопростудные средства, в силу своей направленности они дают некоторый результат, устраняя физический дискомфорт, что на неопределенное время размывает симптоматику, и человек продолжает не замечать серьезной угрозы.

Анемия

Лейкоз, особенно его миелоидная форма, провоцируют склонность к кровоточивости, появлению гематом, синяков даже при незначительном механическом воздействии, чего в норме быть не должно.

Явление считается следствием нарушения клеточного строения тромбоцитов, при котором кровяные тельца утрачивают природную свертываемость. Во время такого состояния количество эритроцитов достигает предельно низкого уровня. Так возникает анемия. Именно из-за нее кожные покровы становятся бледнее обычного, что напрямую указывает на серьезные проблемы с кроветворением.

Потливость

Один из основных ранних признаков развития злокачественной аномалии крови. Особенно это актуально в случаях, когда в силу физиологических и анатомических особенностей ранее человек был не склонен к потливости.

Явление возникает спонтанно, не поддается коррекции. В основном, это происходит в ночное время в процессе сна. Такая потливость в онкологической практике трактуется как профузная и является результатом поражающих процессов центральной нервной системы.

Больные лейкозом фрагменты тканей – причина инфильтрации внешних эпителиальных покровов и желез, продуцирующих потовый секрет.

Увеличение лимфоузлов

Под поражающее действие прогрессирующей патологии попадают подчелюстные, ключичные, подмышечные и паховые узловые соединения, то есть, те их зоны, где имеются кожные складки. При этом их довольно просто обнаружить.

Поскольку пораженные раком лейкоциты активно скапливаются и развиваются дальше в лимфоузлах, то их увеличение – процесс неизбежный. Аномальные ткани постепенно заполняют незрелые формы, и узлы многократно увеличиваются в диаметре.

Они характеризуются эластичным и мягким внутренним содержанием, при этом механическое нажатие на опухоль сопровождается болью различной степени интенсивности, что не может не насторожить человека и требует консультации профильного специалиста.

Если лимфоузел больше 2 см, это уже далеко не норма, а скорее всего, развивающаяся онкологическая патология.

Увеличение печени и селезенки

Стоит отметить, что эти признаки довольно специфичны и могут иметь совершенно другую подоплеку. Важно понимать пограничные состояния увеличения этих органов, чтобы адекватно судить о возможных рисках проявления онкологии.

Что касается печени, то ее увеличение не является слишком выраженным и критичным. Больших размеров при таком диагнозе она практически никогда не достигает. Несколько доминирует в этом плане селезенка – она начинает активно расти уже на начальных этапах течения недуга и постепенно распространяется на всю площадь левой зоны брюшины.

При этом орган меняет свою структуру – он становится плотным в центре, и более мягким по краям. Дискомфорта и болезненных ощущений не вызывает, что затрудняет диагностику данной аномалии, особенно у пациентов с избыточной массой тела.

Основные симптомы

По мере прогрессирования заболевания симптоматика его течения становится ярче. На этом этапе крайне важно обратить внимание на вторичные признаки лейкоза, поскольку несвоевременное обращение за медицинской помощью является основной причиной смертности у взрослых от рассматриваемой злокачественной патологии.

Кровотечения

Лейкоз крови у взрослых, независимо от его формы, нарушает нормальные процессы выработки тромбоцитов, которые напрямую определяют качество свертываемости крови. По мере прогрессирования недуга это состояние усугубляется, в результате чего фибриновые сгустки, способные остановить кровотечение, попросту не успевают сформироваться.

В таком состоянии очень опасны даже неглубокие порезы, царапины. А носовые кровотечения чреваты серьезными потерями кровяной массы.

У женщин на фоне заболевания характерны обильные менструации, нарушения цикла и спонтанные маточные кровотечения.

Кровоподтеки

Синяки и кровоподтеки появляются внезапно, а их природой возникновения не является механическая травма пораженного фрагмента тканей. В этом состоит специфика признака, а необъяснимость их появления – результат низкого содержания тромбоцитов в плазме крови и вызванной этим, низкой свертываемостью крови.

Кровоподтеки могут появиться в любом участке тела больного, однако их преобладающее количество приходится на верхние и нижние конечности.

Боли в суставах

Болевой синдром в суставах отличается различной степенью интенсивности и является следствием большой концентрации больных клеток в головном мозге, в частности в тех областях, где концентрируется их максимальная плотность – в зоне грудины и тазовой кости в месте подвздошья.

По мере увеличения стадии лейкоза у взрослого человека раковые клетки прорастают в мозговую жидкость, попадают в нервные окончания и вызывают локальную боль.

Хроническая лихорадка

Хроническое повышение температурных показателей тела больного многие связывают с внутренними воспалительными процессами, однако, если данное явление не имеет за собой явной симптоматики, то с большой долей вероятности можно заподозрить злокачественные онкологические поражения органов.

Хаотичный рост числа лейкоцитов неизбежно вызовет биохимические процессы с высвобождающим действием компонентов, активизирующих деятельность гипоталамуса, который, в свою очередь, ответственен за увеличение температуры тела пациента.

Частые инфекционные заболевания

Хронический кашель, заложенность носовых ходов, приобретают практически регулярный характер, особенно при острой форме заболевания у взрослых.

Причина этому явлению – низкая функциональная способность лейкоцитов, несущих ответственность за иммуномоделирование клеток. Пораженный лейкозом организм больше не может качественно и быстро бороться с возбудителями вирусных и простудных инфекций, проникающих из окружающей среды, и недуг приобретает регулярный характер.

При таком состоянии у пациента нарушается микрофлора, что еще больше снижает восприимчивость к ОРВИ и простудам.

Постоянное недомогание

Постоянное чувство усталости и физической ослабленности даже после полноценного отдыха, связанное с этим состоянием чувство безразличия и депрессии, напрямую являются следствием падения уровня эритроцитов. Этот процесс возникает молниеносно и так же стремительно прогрессирует.

Часто на фоне этого снижается аппетит, человек начинает терять массу тела, поскольку на опухолевую трансформацию раковых кровяных клеток взрослому организму требуются большие энергетические ресурсы. В результате больной становится слабым и обессиленным.

Отличительные симптомы по типам

Клинические проявления лейкоза у взрослого человека могут несколько отличаться и иметь более нестандартные проявления в зависимости от типа заболевания. Помимо общих признаков, свойственных патологии, выявлены следующие специфические симптомы развития опухолевых процессов крови.

Хронический миелобластный лейкоз

Проявления миелобластной онкологии в хронической стадии течения помимо общих признаков болезни чреваты:

  • учащенным сердцебиением или напротив, замедленным сердечным ритмом;
  • грибковыми поражениями полости рта – стоматит, ангина;
  • почечная недостаточность – проявляется, начиная с 3 стадии течения недуга;

Хронический лимфобластный лейкоз

Принадлежит к группе неходжинских проявлений лимфомы, основная причина которой – генетический фактор. На фоне заболевания развиваются:

  • сильные нарушения иммунной функции — влекут за собой резкое ухудшение состояния здоровья и дисфункцию ряда важнейших систем и отделов жизнедеятельности организма;
  • патологии мочеполовой сферы – наиболее часто диагностируется цистит, уретрит, и лишь в процессе их терапии выясняется истинная причина их появления;
  • склонность к нагноению – гнойные массы скапливаются в области подкожной жировой клетчатки;
  • легочные поражения – нередко именно они приводят к летальному исходу на фоне основного диагноза – лейкоза;
  • опоясывающий лишай – протекает тяжело, быстро поражает большие площади тканей, часто переходит на слизистые фрагменты.

Острый лимфобластный лейкоз

Течение заболевания сопровождают следующие отличительные признаки:

  • выраженная интоксикация организма – проявляется в различного рода вирусных, бактериальных инфекциях и воспалительных процессах;
  • рвотный рефлекс – сопровождается неконтролируемым течением. В составе рвотных масс присутствует большое количество кровяных фрагментов;
  • нарушение дыхательной функции, и как следствие, развитие сердечной недостаточности.

Острый миелобластный лейкоз

Заболевание, в отличие от других видов лейкоза, у больных во взрослом состоянии развивается крайне стремительно и уже на этапе формирования опухоли могут быть характерны сопутствующие конкретному типу рака, симптомы:

  • резкое, более 10% от общей массы тела, снижение веса – похудение происходит очень быстро, больной спустя пару месяцев спонтанно теряет жировую массу;
  • боль в области живота – вызвана ростом паренхиматозных отделов;
  • дегтеобразные испражнения – их причина – кровотечения ЖКТ;
  • высокое внутричерепное давление – происходит вследствие отека зрительного нерва и острой головной боли.

Информационно-познавательное видео о симптомах болезни:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Нет комментариев

stoprak.info

Что такое лейкоз крови: симптомы и признаки заболевания

Лейкоз (иначе – малокровие, белокровие, лейкемия, рак крови, лимфосаркома) – группа злокачественных заболеваний крови разной этиологии. Лейкозы характеризуются бесконтрольным размножением патологически измененных клеток и постепенным вытеснением нормальных форменных элементов крови. Заболевание поражает людей обоих полов и разного возраста, включая грудных детей.

Общие сведения

По определению кровь представляет собой необычную разновидность соединительной ткани. Ее межклеточное вещество представлено сложным многокомпонентным раствором, в котором свободно перемещаются взешенные клетки (иначе – форменные элементы крови). В крови присутствуют три типа клеток:

  • Эритроциты или красные кровяные тельца, выполняющие транспортную функцию;
  • Лейкоциты или белые кровяные тельца, обеспечивающие иммунную защиту организма;
  • Тромбоциты или кровяные пластинки, задействованные в процессе свертывания крови при повреждениях кровеносных сосудов.

В кровеносном русле циркулируют только функционально зрелые клетки, размножение и созревание новых форменных элементов происходит в костном мозге. Лейкоз развивается при злокачественном перерождении клеток из которых формируются лейкоциты. Костный мозг начинает продуцировать патологически измененные лейкоциты (лейкозные клетки), неспособные или частично способные к выполнению своих основных функций. Лейкозные элементы растут быстрее и не погибают со временем в отличие от здоровых лейкоцитов. Они постепенно накапливаются в организме, вытесняют здоровую популяцию и затрудняют нормальное функционирование крови. Лейкозные клетки могут скапливаться в лимфатических узлах и некоторых органах, вызывая их увеличение и болезненность.

Классификация

Под общим названием — лейкоциты — подразумевается несколько типов клеток, отличающихся по строению и функциям. Чаще всего злокачественным преобразованиям подвергаются предшественники (бластные клетки) двух типов клеток – миелоцитов и лимфоцитов. По типу клеток, преобразовавшихся в лейкозные, различают лимфобластоз и миелобластоз. Злокачественному поражению подвержены и другие типы бластных клеток, но встречаются они значительно реже.

В зависимости от агрессивности течения заболевания различают острый и хронический лейкоз. Лейкоз – единственное заболевание, где под этими терминами подразумеваются не последовательные стадии развития, а два принципиально разных патологических процесса. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический практически никогда не становится острым. В медицинской практике известны крайне редкие случаи обостренного течения хронического лейкоза.

В основе этих процессов лежат разные патогенетические механизмы. При поражении незрелых (бластных) клеток развивается острый лейкоз. Лейкозные клетки стремительно размножаются и интенсивно растут. При отсутствии своевременного лечения высока вероятность летального исхода. Пациент может погибнуть через несколько недель после проявления первых клинических симптомов.

При хроническом лейкозе в патологический процесс вовлечены функционально зрелые лейкоциты или клетки в стадии созревания. Замещение нормальной популяции происходит медленно, симптомы лейкоза некоторых редких форм проявляются слабо и заболевание выявляется случайно, при обследовании пациента по поводу других заболеваний. Хронический лейкоз может медленно прогрессировать годами. Пациентам назначается поддерживающая терапия.

Соответственно, в клинической практике различают следующие виды лейкоза:

  • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Эта форма лейкемии чаще всего выявляется у детей, редко – у взрослых.
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Диагностируется преимущественно у людей старше 55 лет, крайне редко – у детей. Известны случаи выявления этой формы патологии у членов одной семьи.
  • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Поражает детей и взрослых.
  • Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ). Заболевание выявляется преимущественно у взрослых пациентов.

Причины заболевания

Причины, вызывающие злокачественное перерождение клеток крови, окончательно не установлены. Среди наиболее известных факторов, запускающих патологический процесс – воздействие ионизирующего излучения. Степень риска развития лейкоза мало зависит от дозы радиации и увеличивается даже при незначительном облучении.

Развитие лейкемии может быть спровоцировано использованием некоторых препаратов, в том числе и применяющиеся в химиотерапии. Среди потенциально опасных препаратов – антибиотики пенициллинового ряда, левомицетин, бутадион. Лейкозогенный эффект доказан для бензола и ряда пестицидов.

Мутация может быть вызвана и вирусной инфекцией. При инфицировании генетический материал вируса встраивается в клетки человеческого организма. Пораженные клетки при определенном стечении обстоятельств могут перерождаться в злокачественные. По статистике наибольшая заболеваемость лейкозом отмечается среди инфицированных ВИЧ.

Некоторые случаи лейкемии имеют наследственную природу. Механизм наследования до конца не изучен. Наследственность является одной из самых распространенных причин развития лейкоза у детей.

Повышенный риск лейкемии отмечается у людей с генетическими патологиями и у курильщиков. В то же время причины многих случаев заболевания остаются невыясненными.

Симптомы

При подозрении на лейкоз у взрослых и детей своевременная диагностика и лечение приобретают критическое значение. Первые признаки лейкоза неспецифичны, ошибочно могут быть приняты за переутомление, проявления простудных или других заболеваний, не связанных с поражениями системы кроветворения. На вероятное развитие белокровия могут указывать:

  • Общее недомогание, слабость, нарушения сна. Пациент страдает бессонницей или напротив, сонлив.
  • Нарушаются процессы регенерации тканей. Раны долго не заживают, возможна кровоточивость десен или носовые кровотечения.
  • Появляются несильные боли в костях.
  • Незначительное устойчивое повышение температуры.
  • Постепенно увеличиваются лимфатические узлы, селезенка и печени, при некоторых формах лейкемии – становятся умеренно болезненными.
  • Больного беспокоят повышенная потливость, головокружения, возможны обмороки. Учащается ритм сердечных сокращений.
  • Проявляются признаки иммунодефицита. Пациент чаще и дольше болеет простудными заболеваниями, обострения хронических заболеваний сложнее поддаются лечению.
  • У пациентов отмечаются нарушения внимания и памяти.
  • Ухудшается аппетит, больной резко худеет.

Это общие признаки развивающегося лейкоза и для исключения наиболее мрачного сценария развития событий, при проявлении нескольких из них, желательно обратиться к врачу-гематологу. В то же время у каждой из форм есть специфические клинические проявления.

По мере прогрессирования заболевания у больного развивается гипохромная анемия. Количество лейкоцитов возрастает в тысячи раз по сравнению с нормой. Сосуды становятся хрупкими и легко повреждаются с образованием гематом даже при легком нажатии. Возможны кровоизлияния под кожу, слизистые оболочки, внутренние кровоизлияния и кровотечения, на поздних стадиях развития белокровия развиваются пневмонии и плевриты с выпотом крови в легкие или плевральную полость.

Самое грозное проявление лейкемии – язвенно-некротические осложнения, сопровождающиеся тяжелой формой ангины.

Для всех форм лейкемии характерно увеличение селезенки, связанное с разрушением большого количества лейкозных клеток. Больные жалуются на ощущение тяжести по левой стороне живота.

Лейкемический инфильтрат нередко проникает в костную ткань, развивается так называемая хлорлейкемия.

Диагностика

Диагностика лейкоза основана на лабораторных исследованиях. На возможные злокачественные процессы в организме указывают специфические изменения формулы крови, в частности чрезмерно повышенное содержание лейкоцитов. При выявлении признаков, указывающих на лейкоз, проводят комплекс исследований для дифференциальной диагностики разных видов и форм патологии.

  • Цитогенетическое исследование проводится с целью выявления атипичных хромосом, характерных для разных форм заболевания.
  • Иммунофенотипический анализ, основанный на реакциях антиген-антитело, позволяет дифференцировать миелоидные и лимфобластные формы заболевания.
  • Цитохимический анализ применяется для дифференциации острых лейкозов.
  • Миелограмма отображает соотношение здоровых и лейкозных клеток по которому врач может сделать вывод о степени тяжести заболевания и динамике процесса.
  • Пункция костного мозга, кроме информации о форме заболевания и типе пораженных клеток, дает возможность определить их чувствительность к химиотерапии.

Дополнительно проводится инструментальная диагностика. Лейкозные клетки, накапливающиеся в лимфатических узлах и других органах, вызывают развитие вторичных опухолей. Для исключения метастаз проводится компьютерная томография.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показано пациентам с непроходящим кашлем, сопровождающимся выделением кровяных сгустков или без них. На рентгеновском снимке выявляются изменения в легких, связанные с вторичными поражениями или очагами инфекции.

Если пациент жалуется на нарушения чувствительности кожи, расстройства зрения, головокружения, проявляются признаки спутанности сознания, рекомендуется МРТ головного мозга.

При подозрении на наличие метастаз проводится гистологическое исследование тканей, взятых из органов-мишеней.

Программа обследования для разных пациентов может отличаться, однако все предписания врача подлежат неукоснительному выполнению. Выбирая, как лечить лейкоз в конкретном случае, врач не вправе терять время – иногда оно стремительно уходит.

Лечение

Тактика лечения выбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится методом химиотерапии. Суть метода заключается в применении сильнодействующих препаратов, замедляющих размножение и рост лейкозных клеток, вплоть до их уничтожения. Курс химиотерапии подразделяется на три этапа:

  • Индукция;
  • Консолидация;
  • Поддерживающая терапия.

Целью первого этапа является уничтожение популяции мутантных клеток. После интенсивной терапии в кровеносном русле их быть не должно. Ремиссия наступает примерно у 95% детей и 75% взрослых пациентов.

На этапе консолидации требуется закрепление результатов предыдущего курса лечения и профилактика рецидива заболевания. Этот этап длится до 6 месяцев, пациент может находиться в стационаре или в режиме стациионара дневного пребывания в зависимости от способа введения препаратов.

Поддерживающая терапия длится до трех лет в домашних условиях. Пациент регулярно проходит контрольное обследование.

Если проведение химиотерапии по объективным показаниям невозможно, проводятся переливания эритроцитарной массы по определенной схеме.

В критических случаях пациенту необходимо хирургическое лечение – трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

После основного лечения, с целью профилактики рецидива лейкоза и уничтожения микрометастаз, пациенту может быть показана лучевая терапия.

Моноклональная терапия — сравнительно новый метод лечения лейкоза, основанный на избирательном воздействии специфических моноклональных антител на антигены лейкозных клеток. Нормальные лейкоциты при этом не затрагиваются.

Прогноз

Прогноз лейкоза во многом зависит от формы, стадии развития заболевания и типа клеток, подвергшихся трансформации.

Если начало лечения запаздывает, пациент может умереть через несколько недель после выявления острой формы лейкемии. При своевременном лечении у 40% взрослых пациентов наступает устойчивая ремиссия, у детей этот показатель достигает 95 %.

Прогноз лейкозов, протекающих в хронической форме, сильно разнится. При своевременном лечении и надлежащей поддерживающей терапии пациент может рассчитывать на 15-20 лет жизни.

Профилактика

Поскольку точные причины заболевания во многих клинических случаях неясны, среди наиболее очевидных первичных мер профилактики лейкоза можно назвать:

  • Строгое соблюдение предписаний врача при лечении любых заболеваний;
  • Соблюдение мер индивидуальной защиты при работе с потенциально опасными веществами.

На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится, поэтому не стоит игнорировать ежегодные профилактические осмотры у профильных специалистов.

Вторичная профилактика лейкоза заключается в своевременном посещении врача и соблюдении схем назначенного поддерживающего лечения и рекомендаций относительно коррекции образа жизни.

cardiogid.ru

Лейкоз крови – симптомы у взрослых, признаки лейкемии

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Под лейкозом понимают группу злокачественных заболеваний костного мозга, лимфатической системы и крови. Другое наименование патологии – лейкемия. Первичный очаг поражения находится в костном мозге. Из его незрелых бластов, лейкоцитов и эритроцитов и образуются раковые клетки.

Первые признаки

Интенсивность первых симптомов болезни у взрослых определяется индивидуальными особенностями организма, в том числе состоянием иммунитета и общим физическим здоровьем. К характерным признакам относятся проявления, похожие на простуду. Это неспецифичный симптом лейкемии, поэтому взрослые часто его игнорируют. Обратить внимание стоит на следующие признаки:

  • сильная потливость по ночам;
  • мышечная слабость;
  • общая вялость;
  • сонливость;
  • головная боль;
  • слезоточивость;
  • увеличение лимфоузлов;
  • боль в костях;
  • сильная потливость по ночам.

Симптомы

Прогрессируя, лейкоз вызывает более яркую симптоматику. В медицине существует несколько классификаций этого заболевания системы кроветворения. По характеру течения заболевание делится на острое и хроническое. В первом случае болезнь развивается остро и стремительно, во втором – прогрессирует постепенно. По этой причине симптомы лейкемии у взрослых несколько отличаются для острой и хронической форм, но существуют и общие признаки. Заподозрить лейкемию можно по следующим проявлениям:

  • внезапно появляющиеся кровоподтеки и синяки;
  • обильные менструации и спонтанные маточные кровотечения у женщин;
  • кровотечения даже из небольших ран и царапин;
  • боли в суставах;
  • хроническая лихорадка, сопровождающаяся постоянно повышенной температурой тела;
  • учащенное сердцебиение;
  • частые инфекционные заболеваний;
  • постоянное ощущение недомогания;
  • бледность кожи;
  • усталость и потеря аппетита;
  • высыпания пурпурного цвета;
  • нарушение дыхательной функции;
  • снижение веса.

По другой классификации лейкоз делится на виды в зависимости от того, какой тип клеток был поражен. Если наблюдается дефект лимфоцитов, то имеет место лимфобластная лейкемия, или лимфолейкоз. При остром течении она вызывает у взрослых следующие симптомы:

  • нарушение дыхательной функции;
  • сердечную недостаточность;
  • неконтролируемый рвотный рефлекс;
  • наличие в рвотных массах примеси крови;
  • выраженную интоксикацию организма в виде частых вирусных и бактериальных инфекций.

При нарушении нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов у пациента диагностируют миелобластный, или миелолейкоз. Острая форма такого заболевания сопровождается:

  • высоким внутричерепным давлением;
  • болью в животе;
  • дегтеобразными испражнениями;
  • резким снижением массы тела примерно на 10% за короткие сроки.

Хронический лейкоз

Течение хронического лейкоза менее прогрессивное. В начале развития миелобластной формы клинические симптомы либо неспецифические, либо вовсе отсутствуют. Болезнь сопровождается потливостью, субфебрилитетом, болью в левом подреберье, нарастанием слабости. К специфичным симптомам миелобластной лейкемии относятся:

  • грибковые поражения полости рта в виде ангины или стоматита;
  • замедленный сердечный ритм или, наоборот, учащенное сердцебиение;
  • почечная недостаточность;
  • анорексия;
  • выраженные боли в костях;
  • артралгии.

Хронический лимфобластный лейкоз долгое время сопровождается только лимфоцитозом (увеличенным количеством лимфоцитов крови) и увеличением 1-2 групп лимфоузлов. Затем лимфаденит перетекает в генерализованную форму, т. е. увеличиваются не только периферические узлы. В дальнейшем у взрослых появляются и другие симптомы:

  • легочные поражения: бронхиты, туберкулезные плевриты, бактериальная пневмония;
  • слабость;
  • потливость;
  • обморочные состояния;
  • сердцебиение;
  • головокружение;
  • десневые, носовые, маточные кровотечения;
  • грибковые поражения кожи;
  • опоясывающий лишай, герпетическая инфекция;
  • проблемы с мочеполовой системой: уретрит или цистит;
  • флегмоны мягких тканей.

При подозрении на лейкоз взрослым назначают обычный общий и биохимический анализы крови. В случае острого течения болезни клетки крови становятся основой клеточного субстрата. Хронический лейкоз развивается долго, но по анализу крови врачи могут обнаружить, что заболевание начало свое разрушительное действие. Это возможно, даже если недуг развивался в течение нескольких лет. Симптомы у взрослых по анализу крови:

Показатель

Как изменяется при лейкозе

Эритроциты

Резкое снижение до 1-1,5х10^12 г/л

Ретикулоциты

Их количество снижается на 10-27%

Тромбоциты

Их число значительно уменьшается

Лейкоциты

Их уровень бывает заниженным – 0,1х10^9 г/л, или завышенным – 200-300х10^9 г/л

Характер клеток крови

При лейкозе в крови присутствуют только молодые недозрелые или немного зрелые клетки

Гемоглобин

Снижается до уровня 20 г/л

Гематокрит

Снижается ниже 25%

Базофилы и эозинофилы

Не обнаруживаются

Скорость оседания эритроцитов

Резко увеличивается

Признаки лейкемии у женщин

Общее состояние женщины становится очень апатичным и вялым. Пациентка ощущает себя разбитой и эмоционально подавленной. Женщине становится сложно сконцентрироваться. Все это объясняется недостатком кислорода в организме. Из-за нарушения работы системы кроветворения у женщин появляются проблемы с менструациями. Месячные становятся более обильными и длительными. Возможны и спонтанные маточные кровотечения. Они характерны для женщин преклонного возраста. Более молодых девушек мучают обильные менструации. К основным симптомам заболевания у женщин относятся:

  • резкое беспричинное снижение массы тела;
  • отсутствие аппетита;
  • повышение температуры без явных причин;
  • одышка без физической нагрузки;
  • увеличение лимфоузлов;
  • отечность паховой зоны;
  • снижение остроты зрения;
  • суставная боль;
  • судорожные припадки;
  • затуманенность зрения;
  • беспричинное появление синяков;
  • нарушение вкусовых рефлексов, отвращение к пище, рвотный рефлекс.

Видео

Что такое лейкоз, какие признаки и как самостоятельно обнаружить лейкоз крови?

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

sovets.net

Симптомы лейкоза у детей и взрослых, лечение, прогноз

Обновление: Октябрь 2018

Лейкоз – это онкологическое заболевание, являющееся разновидностью рака крови или костного мозга, характеризующееся патологическим увеличением количества лейкоцитов (белых клеток) в крови. Около 90% лейкозов диагностируется у взрослых пациентов. В 2000 году во всем мире диагноз «лейкоз» был подтвержден приблизительно у 256 000 больных. Из них от данного заболевания (и его осложнений) скончались 209 000.

Примерно каждые 4 минуты в США лейкоз подтверждается у очередного больного. В данный момент в США проживает более 1 миллиона людей, страдающих от той или иной формы рака крови, в том числе лейкоза. У людей старше 50 лет значительно возрастает частота заболеваемости хроническим лимфобластным и острым миелобластным лейкозом. Старше 65 лет – хроническим миелобластным лейкозом.

Наиболее подверженными заболеванию остаются европейцы (13,6 на 100 000 населения). Наименьшая частота заболеваемости лейкозом отмечается среди азиатов и жителей тихоокеанских островов (7,4 на 100 000), а также среди американских индейцев и представителей коренных национальностей Аляски (7,3 на 100 000).

Лейкоз у детей

Лейкоз – самая распространенная форма рака у детей и подростков, занимая по частоте, в различных странах, одну из трех лидирующих позиций. Примерно 75% лейкозов у детей составляет острый лимфобластный лейкоз. Данная форма чаще диагностируется у детей в возрасте от 2 до 4 лет. Чаще болеют мальчики.

Острый миелобластный лейкоз занимает большую часть из оставшихся 25%. Этот тип распространен в более широком возрастном диапазоне, но частота его выявления несколько увеличивается в первые 2 года жизни, а также у подростков.

В период с 2006 по 2010 годы частота развития острого лимфобластного лейкоза среди тинейджеров 15-19 лет вдвое превысила частоту острого миелобластного лейкоза. В то же время, в возрастной группе от 25 до 29 лет частота развития острого миелобластного лейкоза оказалась на 57% выше, чем лимфобластного.

Причины

Установить конкретную причину развития лейкоза до сих пор не удалось. Отмечается некоторая связь заболевания с хромосомными аномалиями. В частности, у всех больных хроническим миелобластным лейкозом и у некоторых больных острой формой данного заболевания в лейкоцитах и костном мозге обнаруживается патологическая «Филадельфийская хромосома». Данная патология относится к разряду приобретенных. Она не является врожденной и не передается от родителей к детям.

Также выявлена связь с острым миелобластным лейкозом таких заболеваний, как:

  • Синдром Дауна;
  • Синдром Блума;
  • Анемия Фанкони;
  • Синдром Вискотта-Олдрича и другие иммунодефицитные состояния.

Факторами риска развития лейкоза являются:

  • Радиация. Люди, подвергшиеся воздействию высоких доз радиации, имеют повышенный риск развития различных форм лейкозов. В данный момент проводится ряд исследований, призванных определить степень влияния рентгеновского излучения (рентгенологическое исследование и компьютерная томограмма) на развитие лейкоза;
  • Курение повышает риск развития острого миелобластного лейкоза;
  • Бензин. Длительное воздействие паров бензина повышает риск развития хронического или острого миелобластного лейкоза;
  • Химиотерапия. Онкологические больные, получающие лечение специальными противораковыми препаратами, имеют повышенный риск развития острого миелобластного или лимфобластного лейкоза;
  • Миелодиспластический синдром и другие гематологические заболевания.

Наличие одного или даже нескольких факторов из перечисленных не означает, что человек заболеет лейкозом. У большинства таких людей никогда не отмечается развитие характерных для лейкоза симптомов.

Симптомы

Симптомы лейкоза варьируют в зависимости от типа и течения заболевания. Лейкозы классифицируются на 4 основных группы:

  • Острый миелобластный лейкоз
  • Хронический миелобластный лейкоз
  • Острый лимфобластный лейкоз
  • Хронический лимфобластный лейкоз

Кроме того, течение лейкоза во многом зависит от таких факторов, как возраст больного и причина, приведшая к заболеванию.

Симптомами, общими для всех типов лейкоза, являются:

  • Частые инфекционные заболевания
  • Простуда, лихорадка
  • Озноб
  • Потеря аппетита, истощение, снижение массы тела
  • Боль в животе
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Общее недомогание
  • Частые боли в костях и суставах

Ранние симптомы лейкоза

Первые симптомы лейкоза являются неспецифичными и могут не восприниматься, как серьезное заболевание.

Начало лейкоза обычно напоминает простуду. Кроме симптомов перечисленных выше, больной отмечает появление сыпи в виде небольших красных пятен на коже и увеличение печени или селезенки. Обычно этого достаточно, чтобы обратиться за помощью к врачу. Характерными дополнительными симптомами для лейкоза на данном этапе являются анемия и повышенная потливость.

Симптомы лейкоза у детей

При постановке диагноза острый лейкоз симптомы у детей проявляются по типу неврологических расстройств (сонливость, вялость, ухудшение аппетита, недостаток массы тела), после чего состояние ребенка резко ухудшается и развивается характерная картина заболевания.

При подозрении на лейкоз у детей симптомы могут проявляться в виде:

  • Рвоты
  • Потери аппетита
  • Снижения массы тела без видимой причины
  • Головной боли
  • Неконтролируемых припадков, сопровождаемых кожными проявлениями (подкожные кровоизлияния)

В некоторых случаях отмечается увеличение печени и селезенки, которое внешне проявляется выпячиванием и уплотнением живота.

Дети с лейкозом в большей степени подвержены различным инфекционным заболеваниям, при этом применение антибактериальных препаратов может не привести к улучшению состояния больного.

Такие больные более тяжело переносят даже мелкие царапины и порезы. Кровь сворачивается гораздо дольше, чем у здорового человека, что приводит к частым кровотечениям.

Если у ребенка, больного лейкозом, появились боли в суставах и костях, то это может указывать на распространение раковых клеток в эти участки тела.

Симптомы лейкоза у взрослых

Симптомы лейкоза у взрослых схожи с описанными выше симптомами у детей. Лейкоз начинается с гриппоподобных проявлений. Больной подвержен частым инфекционным заболеваниям, появляется лихорадка, озноб, повышенная утомляемость.

Частые инфекции являются следствием нарушения функций лейкоцитов. Патологические иммунные клетки, продуцируемые в большом количестве, являются неактивными и не способны адекватно бороться с вирусами и бактериями, поступающими в организм. Накопление таких клеток в красном костном мозге является причиной снижения продукции тромбоцитов. В результате их недостаток приводит к повышенной кровоточивости и появлению подкожных кровоизлияний (петехиальная сыпь).

Симптомы острого лимфобластного лейкоза на ранней стадии проявляются в виде ОРВИ (общее недомогание, слабость, лихорадка). В дальнейшем появляются характерные признаки онкологического заболевания. Боль в костях и суставах постепенно усиливается и становится более выраженной, чем у детей. Отмечается ухудшение аппетита, снижение массы тела и боль в животе из-за увеличения печени и селезенки. У больного увеличиваются лимфатические узлы. Их пальпация может быть болезненной. Также, повышается кровоточивость из мест травм и порезов.

Симптомы лейкоза развиваются в зависимости от места накопления патологических клеток. По мере прогрессирования лейкоза появляется мозговая симптоматика, характеризующаяся размытостью зрения, рвотой и вестибулярными расстройствами. У всех больных развивается одышка, продолжительные приступы кашля.

Симптомы острого лейкоза включают:

  • Головные боли
  • Рвота
  • Спутанность сознания
  • Снижение тонуса мышц, невозможность контролировать движения конечностей
  • Судороги

В зависимости от поражаемого органа отмечаются признаки поражения пищеварительной системы, почек, легких, сердца и половых органов.

Отличием острого лейкоза является стремительное развитие симптомов и, как следствие, быстрая диагностика заболевания. У больных хроническим лейкозом симптомы проявляются только в поздних стадиях, что обусловливает запоздалую диагностику. Основываясь на собственном опыте и на многочисленных исследованиях, исследователи выяснили, что патологические лейкоциты обнаруживаются в крови пациентов уже за 6 лет до развития клинических проявлений лейкоза.

Характеризующие хронический лейкоз симптомы развиваются постепенно, что делает данное заболевание непохожим на другие виды рака. Начальными признаками хронического лейкоза являются:

  • Частые инфекционные заболевания (снижение уровня гаммаглобулинов, отвечающих за поддержание работы иммунной системы, приводит к развитию ее несостоятельности и делает невозможным сопротивление болезнетворным возбудителям)
  • Кровоточивость, сложно останавливаемые кровотечения (из-за снижения количества здоровых тромбоцитов)
  • Увеличение селезенки
  • Чувство распирания в желудке, быстрое насыщение
  • Беспричинное снижение веса

У больных хроническим миелобластным лейкозом клинические проявления развиваются на более поздних стадиях. Среди них выделяют (в дополнение к описанным выше):

  • Высокий уровень лейкоцитов в крови и костном мозге
  • Повышенное потоотделение, особенно в ночное время
  • Головная боль, лихорадка
  • Бледность кожных покровов

Единственным ранним признаком хронического лимфобластного лейкоза является повышенный уровень лимфоцитов в крови. По мере прогрессирования заболевания больные отмечают ухудшение самочувствия и увеличение лимфатических узлов.

При переходе к более поздним стадиям к описанным симптомам присоединяется анемия. Из-за недостаточного количества производимых антител к патогенным микроорганизмам риск развития инфекционных осложнений значительно повышается. Эта стадия также характеризуется увеличением и ощущением болезненности в области селезенки.

Патологически высокий уровень лейкоцитов может привести к развитию нарушений зрения (кровоизлияние в сетчатку), появлению «звона в ушах», появлению неврологических изменений, продолжительной эрекции (приапизм) и развитию инсульта.

Лечение

Лечение лейкоза должно проводиться только в специализированных центрах врачом, имеющим соответствующий сертификат. Если выполнить данные правила не представляется возможным, лечащий врач должен обязательно обсудить и составить план лечения совместно с таким специалистом.

Выбор плана лечения зависит от типа лейкоза, возраста пациента, наличия патологических лейкоцитов в спинномозговой жидкости, а также от проводившегося ранее лечения.

Методы лечения

К основным методам лечения лейкоза относятся:

  • Химиотерапия
  • Биологический метод лечения
  • Лучевая терапия
  • Трансплантация костного мозга (стволовых клеток)

Если заболевание диагностировано на поздних стадиях, и у пациента отмечается увеличение селезенки, то дополнительным методом лечения является удаление селезенки.

Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать незамедлительно. Цель терапии – достижение ремиссии. В последующем, после исчезновения клинических проявлений заболевания, пациент продолжает получать профилактическое лечение. Это называют поддерживающей терапией.

Больные бессимптомным хроническим лейкозом могут не нуждаться в немедленном лечении. Таким пациентам назначается наблюдение и тщательный мониторинг состояния. Лечение начинают при появлении или ухудшении симптомов заболевания.

В настоящее время проводится ряд крупных клинических исследований по применению новых методов и препаратов для лечения лейкоза. По желанию пациента, он может принять участие в исследовании. Для получения большей информации проконсультируйтесь с лечащим врачом.

В дополнение к основному курсу пациенту может понадобиться прием анальгетиков и другое симптоматическое лечение для борьбы с проявлениями заболевания, побочными эффектами химиотерапии или нормализации эмоционального состояния.

Химиотерапия- наиболее распространенный метод лечения лейкоза. Он предполагает применение лекарственных средств для подавления роста или разрушения измененных раковых лейкоцитов. В зависимости от типа лейкоза пациенту назначается одно- или многокомпонентная химиотерапия.

Введение препаратов может производиться различными методами, в том числе и напрямую в спинномозговой канал. Это может осуществляться двумя способами:

  • Спинномозговая пункция (введение лекарственного средства через специальную иглу в нижней, поясничной, части спинномозгового канала)
  • Резервуар Оммайя – специальный катетер, устанавливаемый в спинномозговой канал, конец которого выводится и укрепляется на волосистой части головы. Он позволяет производить многократное введение препаратов без необходимости повторных пункций спинномозгового канала

Химиотерапия проводится в виде циклических курсов: между курсами лечения обязательно присутствуют восстановительные паузы. Допускается проведение химиотерапии амбулаторно или на дому (в зависимости от типа и методов введения лекарств).

Новое слово в лечении лейкоза – направленная терапия – это метод, при котором производится воздействие только на патологические клетки без нанесения вреда здоровым тканям организма. Первый разрешенный метод направленной терапии получил название Gleevec.

Биологические методы

Данный метод предполагает стимуляцию естественных защитных механизмов для борьбы с раком. В зависимости от типа лейкоза применяются:

  • Моноклональные антитела (связываются с патологическими лейкоцитами в крови и костном мозге и вызывают их гибель)
  • Интерферон (натуральный препарат, тормозящий рост раковых клеток)
Лучевая терапия (радиотерапия)

Это метод, основанный на применении высокочастотного радиационного облучения для воздействия на раковые клетки. В ходе облучения специальное устройство посылает пучки сквозь селезенку, мозг и другие части тела, где накапливаются лейкемоидные клетки. Некоторые пациенты получают облучение всего тела. Обычно тотальное облучение производится перед пересадкой костного мозга.

Пересадка стволовых клеток

Пересадка стволовых клеток позволяет проводить лечение повышенными дозами химиопрепаратов или усиленной радиотерапии. После того, как были разрушены и патологические, и нормальные клетки, производится пересадка здоровых стволовых клеток в костный мозг. В дальнейшем пациенту переливают стволовые клетки через катетер, устанавливаемый в крупную вену (на шее или в области груди). Из пересаженных клеток развиваются новые, здоровые клетки крови.

Среди методов трансплантации выделяют:

  • Пересадку костного мозга
  • Пересадку стволовых клеток периферической крови
  • Переливание крови из пуповины (для детей без подходящего донора)

Кроме донорских могут быть использованы собственные клетки больного. Перед началом лечения производится забор стволовых клеток из костного мозга пациента. После проведения химио- или радиотерапии клетки размораживают и пересаживают обратно пациенту.

Побочные эффекты лечения

Химиотерапия Побочным эффектом химиотерапии является повреждение:
  • Клеток крови. Результат – повышение частоты инфекционных заболеваний, кровточивость, анемия;
  • Волосяных фолликулов. Химиотерапия часто приводит к облысению. Обычно волосы отрастают заново, но могут иметь другой цвет и структуру;
  • Клеток, выстилающих слизистую кишечника. Результат – появление язв на губах, тошнота, рвота, ухудшение аппетита.
Биологические методы Биологические методы могут вызывать гриппоподобные симптомы, сыпь, кожный зуд.
Радиотерапия Последствиями радиотерапии являются: чувство усталости, покраснение, сухость кожи.
Трансплантация стволовых клеток Наиболее тяжелым осложнением является реакция «трансплантат-против-хозяина». Это состояние возникает у пациентов, получивших донорские стволовые клетки. Оно проявляется острым необратимым поражением различных органов, в том числе печени, кожи и желудочно-кишечного тракта. Эффективность лечения данного состояния не превышает 10-15%.

Остальные последствия зависят от области облучения.

Поддерживающая терапия

Как сам лейкоз, так и его лечение могут вызывать различные серьезные проблемы со здоровьем. Для контроля данных проявлений и улучшения качества жизни больным назначается поддерживающая терапия. Она включает применение:

  • Антибактериальных препаратов
  • Антианемического лечения
  • Переливания препаратов крови
  • Стоматологического лечения
  • Специального питания

Прогноз

В целом, пятилетняя выживаемость увеличилась в четыре раза по сравнению с показателями 1960 года (от 14% до 59,2%). Пятилетняя выживаемость по типам лейкозов составляет:

  • Острый лимфобластный лейкоз – 68,8%
  • Хронический лимфобластный лейкоз – 83,1%
  • Острый миелобластный лейкоз – 24,9%
  • Хронический миелобластный лейкоз – 58,6%

Пятилетняя выживаемость детей с острым лимфобластным лейкозом составляет более 85% и продолжает повышаться с каждым годом. Сейчас считается, что дети, перенесшие лейкоз и достигшие выздоровления, имеют положительный прогноз, так как вероятность рецидива данного вида рака через такой промежуток времени приближается к нулю.

Пятилетняя выживаемость детей с острым миелобластным лейкозом также продолжает постепенно повышаться, и на данный момент составляет 60-70%.

Показатели выживаемости больных с хроническим лейкозом менее достоверны, так как некоторые пациенты живут с таким диагнозом в течение длительного времени. Пятилетняя выживаемость при данном типе лейкоза составляет, по различным данным от 60% до 80%. Учитывая недавнее появление новых лекарств для лечения лейкоза, в последующие годы показатели выживаемости значительно повысятся, но на данный момент нет достоверных данных, подтверждающих это утверждение.

Автор: Коробов Никита Александрович врач-анестезиолог

zdravotvet.ru

Лейкоз

Группа неопластических заболеваний, возникающих из кроветворных клеток и поражающих костный мозг. Выделяют острый и хронический лейкозы. Основными гематологическими признаками лейкозов являются резкое увеличение количества лейкоцитов (50,0 х 10 9 /1 л крови и более) и наличие бластных клеток в периферической крови. Как правило, сопровождаются анемией.

В настоящее время заболевания, имеющие онкологическую природу, встречаются достаточно часто и наибольшее распространение получили рак или саркомы, однако также могут встречаться такие злокачественные процессы, как лейкоз и лимфома, в основе которых лежит поражение системы кроветворения. Согласно данным Международного фонда исследования рака, частота распространения злокачественных поражений крови составляет 2,5 % от всех патологий онкологической природы, что соответствует 352 новым случаям в год на 1 миллион населения. Как и при других новообразованиях, при лейкозах большой проблемой является несвоевременное выявление болезни, что приводит к высокому распространению запущенных форм заболевания, когда вероятность полноценной ремиссии значительно снижается.

Что такое лейкоз

К лейкозам относят многочисленные виды онкологических процессов, первично формирующихся в кроветворной ткани, представленной костным мозгом, и лимфатической системе. Чаще всего это приводит к изменению функции и числа белых клеток крови, основной задачей которых является защита организма человека от чужеродных микроорганизмов.

Для того, чтобы понять, в чем заключаются основные изменения в организме при развитии лейкоза, следует понимать, как в норме функционирует механизм возобновления форменных элементов крови и клеточного компонента иммунной защиты. Кровь человека является жидкой средой организма, обеспечивающей доставку необходимых для нормальной жизнедеятельности субстанций и метаболитов к органам и тканям. У позвоночных и, в частности, человека, кровь состоит из плазмы (55%) и форменных элементов (45%). Плазма на 92% состоит из воды и является сложным раствором, обеспечивающим оптимальные условия для протекания всех физиологических процессов. Форменные элементы, находящиеся в крови, представлены следующими группами клеток: эритроцитами, тромбоцитами, моноцитами, эозинофилами и базофилами, представляющими миелоидный ряд, а также лимфоцитами, представляющими лимфоидный ряд. Эти клетки имеют непродолжительный период существования, в связи с чем существует потребность в их регулярном обновлении. Источником форменных элементов является красный костный мозг. Именно там, при нарушении контроля за регенерацией клеток крови происходит злокачественное перерождение с развитием лейкоза. В связи с этим наиболее часто лейкоз у детей и взрослых сопровождают симптомы, связанные с изменением работы кроветворной системы.

Существует большое количество разновидностей этой онкологической патологии, однако некоторые виды лейкозов встречаются у детей намного чаще, чем в более старшем возрасте. В то же время у взрослых лейкоз определенного типа может иметь более широкое распространение, чем у детей. Это обусловлено, как правило, особенностями функционирования и регулярного преобразования на протяжении всей жизни иммунной и кроветворной систем в соответствии с возникающими потребностями организма.

Лейкоз у детей

Согласно результатам исследований, проведенных учеными из Индии в сентябре 2015 года, именно злокачественные новообразования являются одной из важнейших причин смерти у детей младше 15 лет. При этом было отмечено, что в структуре онкологической заболеваемости в период до полового созревания лейкоз у детей встречается с частотой 30-40%, что является достаточно высоким показателем. Также частыми злокачественными новообразованиями, которые встречаются у детей, являются опухоли мозга и мезенхимальной ткани. Большую роль имеет своевременность проводимого лечения, что позволяет существенно снизить тяжесть развития тяжелых осложнений и обеспечить высокую вероятность и продолжительность ремиссии.

Наибольшее распространение у детей получил лейкоз следующих подтипов – острый миелобластный и острый лимфобластный. Однако, также могут встречаться ювенильный миеломоноцитарный и хронический миелоидный лейкозы. Вне зависимости от подтипа, обычно сопровождают лейкоз симптомы, не имеющие специфических проявлений, что значительно затрудняет выявление болезни на начальных стадиях.

Лейкоз у взрослых

Организм взрослых нередко подвергается влиянию различных вредных факторов внешней среды, что становится причиной ответных изменений в кроветворной и лимфатической системах организма. Однако, несмотря на это, согласно результатам эпидемиологических исследований лейкоз у взрослых развивается реже, чем в других возрастных группах. Вероятнее всего, это в наибольшей степени обусловлено наименьшей выраженностью структурных преобразований, происходящих в костном мозге и лимфатических структурах.

В структуре онкологических поражений среди трудоспособного населения наиболее часто можно встретить хронический миелоидный лейкоз, который у взрослых развивается в среднем в возрасте 45-55 лет. Несколько реже встречается острый миелобластный лейкоз, поражающий людей в возрасте от 20 до 25 лет. Таким образом, опираясь на данные, собранные Международным фондом исследования рака, можно сказать, что злокачественные процессы, в основе которых лежит поражение кроветворной системы, занимают 11 позицию среди всей онкологической патологии у трудоспособного населения.

Лейкоз у пожилых

Пожилые подвержены развитию лейкоза несколько сильнее, чем в более трудоспособном возрасте. Как правило, наиболее часто можно встретить острый миелобластный лейкоз, встречающийся в возрасте 67 лет и хронический лимфоцитарный лейкоз, который манифестирует чаще всего после 70 лет. Согласно данным, предоставленным Европейским гериатрическим обществом, при своевременном выявлении лейкоза удается достичь стойкой ремиссии в 30-35% случаев. В большинстве случаев клиническая картина, методы выявления и лечения лейкозов у пожилых не отличаются от таковых у людей в более молодом возрасте.

Виды лейкозов

Созревание и обновление форменных элементов крови является сложным процессом, имеющим много этапов. Так как в основе всех видов лейкозов лежит нарушение пролиферации и селекции клеток красного костного мозга или лимфоидной ткани, которые являются источником форменных элементов и клеточного компонента иммунной защиты, это позволяет выделить ряд параметров, согласно которым проводится классификация этой группы заболеваний. Таким образом, лейкозы можно дифференцировать с зависимости от:

  • степени дифференцировки;
  • происхождения;
  • количества бластных клеток.

В зависимости от степени дифференцировки опухолевых клеток

Все форменные элементы крови имеют общего предшественника – стволовую клетку крови. Именно из нее под влиянием факторов роста в костном мозге и тимусе происходят основные процессы преобразования стволовой клетки в более специализированные клеточные элементы. При этом дефектные клеточные элементы уничтожаются в красном костном мозге, селезенке или тимусе и не имеют возможности находиться в кровотоке длительное время.

Тем не менее, во время лейкозов патологическая пролиферация дефектных элементов костного мозга приводит к тому, что происходит замещение нормальной ткани костного мозга со снижением его кроветворной функции. Если провести морфологическое исследование пунктата костного мозга во время активной стадии болезни, то будет отмечаться преобладание незрелых элементов одной степени дифференцировки. При этом можно выделить как низкодифференцированные (бластные), так и высокодифференцированные (миелоцитарные, лимоцитарные, моноцитарные) типы. Как правило, низкодифференцированные типы имеют более злокачественное течение и хуже поддаются лечению. В большинстве случаев низкодифференцированные типы представлены различными видами острого лейкоза.

В зависимости от происхождения

Первыми потомками стволовой клетки являются общая клетка-предшественница миелопоэза и общая клетка-предшественница лимфопоэза. По сути, именно на этом уровне происходит определение дальнейшей судьбы кроветворного ростка – станет он источником регенерации для таких форменных элементов крови, как эритроциты, мегакариоциты и моноциты, или же он станет источником лимфоцитов. Таким образом, в зависимости от того, какие клетки преобладают в пунктате костного мозга и периферической крови, выделяют:

  • острый лимфобластный лейкоз;
  • острый миелобластный лейкоз;
  • хронический миелоидный лейкоз;
  • хронический лимфоклеточный лейкоз.

В зависимости от динамики, с которой происходит изменение клинической картины лейкоза и развиваются осложнения, принято выделять:

  • острый лейкоз;
  • хронический лейкоз.

Острый лейкоз

Острый лейкоз, вне зависимости от морфологических изменений в костном мозге и периферической крови, характеризуется быстрым прогрессированием, а также более выраженными, чем при хронической форме, осложнениями.

Острый лимфобластный лейкоз

К лимфоидному ростку относятся такие клеточные элементы иммунной защиты, как В- и Т-лимфоциты. В-лимфоциты являются важным компонентом иммунитета, так как обеспечивают гуморальный ответ. Т-лимфоциты обеспечивают как непосредственное уничтожение чужеродного материала, так и регуляцию иммунного ответа. В связи с этим, в зависимости от морфологии выявляемых клеток, острый лимфобластный лейкоз подразумевает изменение В-клеточной, Т-клеточной линий и неуточненную низкодифференцированную форму этого вида онкологической патологии. Распространенность лимфобластного лейкоза составляет 1,77 на 100000 населения в год.

На сегодняшний день не существует общепринятого нижнего значения показателя, согласно которому можно было бы с уверенностью диагностировать лимфобластный лейкоз. Так, многие протоколы лечения утверждают, что показанием для начала лечения необходимо превышение уровня лимфобластов на более, чем 25%. В то же время не рекомендуется ставить диагноз острого лимфобластного лейкоза, если у пациента уровень бластов не превышает 20%.

Острый миелобластный лейкоз

Острый миелобластный лейкоз развивается, как правило, с большей частотой в пожилом возрасте. Согласно проведенным эпидемиологическим исследованиям, регистрируется порядка 4,05 новых случаев болезни на 100000 населения в год.

Установить диагноз миелобластный лейкоз острого течения можно при выявлении в костном мозге или анализе крови более 20% бластов. При этом существует ряд мутаций, выявление которых позволяет говорить об онкологической патологии при наличии бластов в числе, меньшем, чем 20%. Для этого требуется проведение специального исследования.

Острый монобластный

Острый монобластный лейкоз, согласно данным всемирной организации здравоохранения, можно диагностировать при выявлении бластов выше 20% и превышении числа моноцитов на 80% и более или смеси монобластов и промоноцитов. Нередко причиной этой разновидности лейкоза становятся хромосомные аномалии, локализованные в определенных локусах.

Распространенность этой патологии составляет 5-8% от всех случаев острого миелоидного лейкоза. Наибольшая распространенность монобластного лейкоза наблюдается как у детей, так и в возрасте 49 лет, что определяется типом хромосомной аномалии, вызвавшей болезнь.

Острый миеломонобластный

Острый миеломонобластный лейкоз является достаточно редким заболеванием и встречается примерно в 3% случаев от всех случаев лейкемий, выявленных в детском возрасте. При этом виде лейкоза отмечается патологическая пролиферация миелобластов и монобластов.

Эритромиелобластный

Эритромиелобластный лейкоз, или синдром ди Гульельмо встречается примерно в 5% от всех случаев острого миелоидного лейкоза. Для этого вида лейкоза характерна патологическая пролиферация предшественников эритроцитов. Первый случай этого заболевания был описан в 1912 году М. Купелли и получил название эритроматоза. В 1917 году итальянский гематолог Джованни Ди Гульельмо расширил описание этой патологии до «эритролейкемии».

В зависимости от того, какие клетки наблюдаются в мазке крови, выделяют следующие эритромиелобластного лейкоза:

  • М 6a (эритролейкемия);
  • М 6b (чистая эритроидная лейкемия);
  • М 6с (эритролейкемия и чистая эритроидная лейкемия).

Мегакариобластный

При остром мегакариобластном лейкозе основными клетками, представленными в патологическом виде, являются мегакариобласты. Эта патология диагностируется при наличии в крови или костном мозге 20% и более бластов, из которых 50% и более представлены мегакариоцитами и их предшественниками (что подтверждается морфологией, иммунофенотипированием или электронной микроскопии). Эта патология чаще всего встречается в у детей и около трети случаев связано с синдромом Дауна.

Недифференцированный

При остром недифференцированном миелолейкозе определяются низкодифференцированные клетки. При этой формы лейкоза отмечается низкий уровень дифференцировки клеток, в связи с чем затруднена их идентификация.

Хронический лейкоз

Хронический лейкоз характеризуется постепенным прогрессированием онкологической патологии. Также при этой болезни в большинстве случаев выявляются более дифференцированные клетки, чем при острой форме.

Как правило, хронический лейкоз имеет две стадии:

  • доброкачественную, для которой характерно наличие одной линии патологически пролиферирующих клеток и длительное течение;
  • злокачественную, на которой появляется большое количество опухолевых клонов и отмечается быстрое прогрессирование с развитием бластных кризов.

Также по клеточному составу выделяют хронические лейкозы:

  • Миелоцитарные;
  • Лимфоцитарные;
  • Моноцитарные.

Иногда люди могут заблуждаться, считая, что острая и хроническая формы лейкоза могут переходить друг в друга. Однако, на деле острый лейкоз не может стать хроническим, так как это изначально разные формы болезни.

Миелоцитарные

Хронический миелоидный лейкоз в большинстве случаев является следствием транслокации участка хромосомы с формированием Филадельфийской хромосомы. Это явление было замечено в 1960-х годах, когда эта аномалия легла в основу теории канцерогенеза.

Распространенность хронического миелоидного лейкоза составляет от 7 до 15% от всех случаев лейкемии у взрослых. Наиболее подвержены этой онкологической патологии взрослые люди в возрасте 45-55 лет. Чрезвычайно редко эта болезнь наблюдается у детей, при этом не отмечается никакой связи с полом и расой.

Диагностировать хронический миелоидный лейкоз можно анализируя показатели периферической крови. Для этого оценивается наличие филадельфийской хромосомы, проводится bcr-abl цитогенетический анализ, флуоресцентная гибридизация и ПЦР. Также следует отличать эту онкологическую патологию от лейкемоидной реакции – состояния, являющегося нормальной реакцией организма в ответ на многие патологии инфекционной и неинфекционной природы.

Лимфоцитарные

Хронический лимфоидный лейкоз является заболеванием, поражающим людей преимущественно в возрасте старше 70 лет. Согласно данным, полученным в процессе различных эпидемиологических исследований, этот вид лейкемии является самым распространенным в западной Европе. Как правило, наибольшее влияние на вероятность развития болезни оказывают генетические факторы.

При этом виде лейкоза ввиду нарушения дифференцировки лимфоцитов, обеспечивающих защиту организма, происходит нарушение как клеточного, так и гуморального видов иммунной защиты. Это происходит за счет изменения не только количества (за счет замещения красного костного мозга), но и качества (свойств) клеток. Больные лейкозом в связи с этим подвержены различным инфекциям.

Моноцитарные

Хронический моноцитарный лейкоз является чрезвычайно редким заболеванием. При этой болезни количество моноцитов превышает 1000 в 1 мм3. Часто число этих клеток представлено еще большими значениями. Обычно в костном мозге имеются аномальные клетки, но количество бластов редко превышает 20%. У трети больных лейкозом в дальнейшем может развиваться острый миелоидный лейкоз, однако из-за низкой распространенности этой формы лейкемии это явление наблюдается редко.

Виды лейкозов по числу лейкоцитов

При лейкозах изменяется соотношение количества клеток в костном мозге и периферической крови. Как правило, в наибольшей степени изменяется число лейкоцитов, в соответствии с чем выделяют типы лейкозов:

  • лейкемические (число лейкоцитов превышает 50-80 тыс., включая бласты);
  • сублейкемические (50-80 тыс., включая бласты);
  • лейкопенические (количество лейкоцитов снижено, но определяются бласты);
  • алейкемические (количество лейкоцитов снижено и отсутствуют бласты).

Симптомы, сопровождающие лейкоз

Большинство заболеваний сопровождаются изменением работы систем организма, что непременно имеет свои патологические проявления. В связи с этим часто лейкоз сопровождают симптомы, которые наблюдаются и при других болезнях и носят неспецифический характер. Одной из основных причин того, что признаки лейкоза широко варьируются, является большое количество разновидностей этого заболевания.

Наиболее часто встречающиеся признаки лейкоза

Наиболее часто заподозрить лейкоз позволяют симптомы:

  • лихорадку или озноб;
  • упорную усталость или слабость;
  • частые рецидивирующие инфекции;
  • потеря веса без причины;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение печени и селезенки;
  • кровотечения;
  • повышенная потливость, особенно по ночам;
  • боль в костях.

На признаки лейкоза больные обращают внимание, как правило, не сразу. Лишь когда их выраженность становится причиной существенного снижения качества жизни, симптомы лейкоза становятся причиной обращения за помощью. При этом часто именно специфические изменения в крови являются тем симптомом лейкоза, который позволяет заподозрить и диагностировать заболевание.

Отличаются ли симптомы лейкоза у детей и взрослых

Признаки лейкоза в значительной степени определяются не только состоянием организма, но и видом онкологической патологии. При некоторых видах лейкоза отмечаются спленомегалия, гепатомегалия, снижение иммунной защиты, а также сильно отличается скорость нарастания патологических симптомов.

В большинстве случаев клинические симптомы лейкоза у детей и взрослых носят неспецифический характер и мало отличаются в зависимости от возрастной категории. Однако, диагностика лейкоза у детей и пожилых может быть затруднена ввиду сниженного внимания к состоянию своего здоровья.

Так, сопровождающие лейкоз симптомы у детей чаще всего замечаются их родителями на запущенных стадиях. Этому также способствует и высокая распространенность острых форм лейкозов, которые склонны к стремительному прогрессированию. У пожилых часто снижена критика к своему состоянию. Так, они могут пренебрежительно относиться к ухудшению своего состояния, в связи с чем диагностика лейкоза происходит на поздних стадиях. В отличие от этих групп населения симптомы, сопровождающие лейкоз у взрослых, позволяют выявить эту онкологическую патологию гораздо быстрее.

Симптомы лейкоза в крови

Лейкоз у детей и взрослых в большинстве случаев приводит к типичным изменениям в периферической крови. Именно эти лабораторные изменения в крови – симптомы, характеризующие лейкоз.

Признаки острого лейкоза в крови включают:

  • увеличение числа бластов выше 20%;
  • наличие “лейкемического провала”;
  • отсутствие базофилов и эозинофилов;
  • прогрессирующую анемию.

В отличие от острого, дифференцировать хронический лейкоз помогают симптомы в крови:

  • бластные клетки практически отсутствуют на фоне высокого уровня лейкоцитов;
  • отсутствует “лейкемический провал”;
  • наличие базофильно-эозинофильной ассоциации;
  • анемия, которая прогрессирует очень медленно.

Лейкоз у детей и взрослых в анализах периферической крови практически не имеет отличий. Таким образом, результат, который будет получен в результате такой диагностики лейкоза, в большей степени определяется не возрастом, а конкретным видом онкологической патологии.

Что включает полная диагностика лейкоза у больных

Диагностика лейкоза имеет огромное значение для своевременного начала лечения и оценки прогноза. Лейкоз, так как является патологией кроветворной системы, непременно отражается на составе и функции крови. Поэтому больные с лейкозом в первую очередь должны быть обследованы на предмет изменений в крови и костном мозге.

Изменения в крови и симптомы, сопровождающие лейкоз, позволяют с высокой точностью подтвердить или опровергнуть эту патологию. Ведь именно от этого зависит успех лечения лейкоза. Большое значение имеет оценка состояния лимфоузлов и иммунного статуса.

В последнее время широкое распространение получили такие методы, как полимеразная цепная реакция и иммуногистохимическое исследование, которые позволяют выявить конкретные изменения в геноме, вызвавшие болезнь.

Также часто проводится ряд дополнительных исследований, направленных на исключение других возможных патологий, имеющих схожую клиническую картину.

Причины лейкоза

Причины лейкоза, прежде всего, необходимо разделить на внутренние и внешние. К внутренним факторам, которые чаще всего приводят к развитию онкологической патологии кроветворной системы, относят наследственность и аномалии развития.

Так, причины лейкоза, представленные наследственными заболеваниями, проявляются увеличением числа случаев злокачественного поражения кроветворной системы среди родственников. Однако, в большинстве случаев, наличие какой-либо наследственной патологии (за исключением «филадельфийской хромосомы» при хроническом миелолейкозе), лишь предрасполагает к развитию лейкоза, но не всегда приходит к нему.

Гораздо чаще встречаются внешние причины лейкоза. Как правило, в большинстве случаев эти факторы представлены химическими соединениями, однако также нередко причиной развития злокачественного процесса становится ионизирующее излучение, сопровождающееся повреждением генетического аппарата.

Вне зависимости от конкретной причины лейкоза, если причиной стал длительный контакт с внешними факторами, то следует максимально ограничить человека от их вредного воздействия. Также, если удалось достигнуть ремиссии – устойчивого состояния, в котором не наблюдается прогрессирования болезни и отсутствуют ее клинические проявления, то избегание вредного воздействия на организм позволяет улучшить прогноз лейкоза.

Острые миелобластный и лимфобластный лейкоз

Считается, что миелобластный лейкоз связан с внешним воздействием таких факторов, как бензол, нефтепродукты, гербициды, пестициды. Доказанным является тот факт, что в 10% случаев миелобластный лейкоз является результатом химиотерапии или лучевой терапии. Также известно, что ионизирующая радиация, которой могут подвергаться люди, работающие в определенных профессиях, может повышать риск развития этой формы лейкоза. Также для предотвращения развития этого заболевания рекомендуется избегать курения.

Острый лимфобластный лейкоз диагностируется в 60% случаев у пациентов в возрасте до 20 лет. Часто отмечается связь этой патологии с такими генетическими аномалиями, как синдром Дауна, анемия Фанкони, синдром Блума, нейрофиброматоз 1-го типа и атаксия-телеангиэктазия. Также следует отметить, что очень редко встречается вторичный лимфобластный лейкоз, который возникает на фоне другого онкологического заболевания.

Хронические миелоидный и лимфоидный лейкозы

Причины, вызывающие хронический миелоидный лейкоз, на сегодняшний день не известны. Единственным фактором, который существенно увеличивает риск болезни, является облучение высокими дозами радиации. Также, согласно ряду исследований, проведенных зарубежными учеными, генетический фактор играет небольшое значение.

К хроническому лимфоидному лейкозу приводят такие факторы, как инсектициды и генетические аномалии. В то же время не удалось доказать связь с другими внешними воздействиями.

Лечение лейкоза

Вне зависимости от того, какой у пациента выявлен лейкоз, лечение должно проводиться под строгим контролем врача. В первую очередь, это связано с возможными осложнениями, обусловленными ухудшением кроветворной функции костного мозга, что и становится в большинстве случаев причиной обращения за медицинской помощью. В основе всех видов лечения этого заболевания лежит подавление пролиферации патологически измененных стволовых клеток и возобновление нормальной работы кроветворной и иммунной систем.

Лечение лейкоза осуществляется с помощью следующих методик:

  • химиотерапии;
  • биологической терапии;
  • таргетной терапии;
  • радиации;
  • трансплантации стволовых клеток.

То, какой вид лечения лейкоза будет использован у конкретного пациента, определяется врачом в соответствии с видом, стадией болезни и состоянием компенсаторных систем организма. Чаще всего используется сразу несколько методов лечения, что позволяет влиять на кроветворение комплексно.

Химиотерапия является одной из основных форм лечения лейкозов. Эти препараты позволяют приводить к гибели патологически измененных клеток. Для того, чтобы наиболее эффективно влиять на лейкоз, лечение может осуществляться как в монорежиме, так и в комбинации химиопрепаратов.

Биологическая терапия направлена на модификацию работы иммунной системы. Это позволяет активировать иммунную защиту в уничтожить патологически измененные клетки, составляющие морфологическую основу лейкоза.

Особый интерес представляет таргетная терапия, которая направлена на те механизмы жизнедеятельности опухолевых клеток, которые отсутствуют в здоровом организме. Примером является препарат “иматиниб”, который останавливает действие измененного белка в стволовых клетках у пациентов с хроническим миелобластным лейкозом.

Физические методы лечения

К физическим методам относят использование ионизирующего излучения, а также других методик, которые связаны с непосредственным воздействием на костный мозг.

Радиация

Лечение с помощью радиации заключается в воздействии на самые быстро делящиеся клетки, ДНК-материал которых, необходимый для нормальной жизнедеятельности организма, наиболее подвержен воздействию ионизирующего излучения. Нередко именно с помощью облучения подготавливают организм к пересадке костного мозга.

Трансплантация

Перед трансплантацией костного мозга происходит предварительная обработка организма химиопрепаратами или ионизирующим излучением, после чего осуществляется пересадка нормальных стволовых клеток. Костный мозг может быть взят как у того же пациента, так и у других людей с похожими антигенами, находящимися на поверхности пересаживаемых стволовых клеток, что обусловлено высокой вероятностью развития иммунного ответа с последующим отторжением нового материала.

Прогноз лейкоза

Если у пациента диагностируется лейкоз, то прогноз определяется тактикой лечения пациента и степенью запущенности болезни. Так, нередко удается достигнуть состояния ремиссии, что позволяет увеличить качество и продолжительность жизни на 10 и более лет.

Принято считать, что острый миелобластный лейкоз имеет неблагоприятный прогноз в следующих случаях:

  • у пожилых пациентов (нередко связано с большим количеством сопутствующих заболеваний);
  • предшествующей химиотерапией по поводу другого заболевания;
  • увеличении числа лейкоцитов свыше 100*10 9/л.

Если у пациента определяется острый лимфобластный лейкоз, то неблагоприятный прогноз обычно связывают с:

  • пожилым возрастом;
  • числом лейкоцитов более 30*10 9/л при В-клеточном лейкозе и более 100*10 9/л при Т-клеточном лейкозе.

Как правило, острые лейкозы отличает потребность в как можно более быстром достижении полной ремиссии. Так, если не получается достигнуть ремиссии в течение 2 и более недель, также говорят о плохом прогнозе для пациента.

Если у пациента диагностируется хронический миелоидный лейкоз, то прогноз при появлении новых методов лечения в последнее десятилетие значительно улучшился. Так, согласно проведенным зарубежными учеными исследованиям, 8-летняя выживаемость поднялась с 30% до 85%.

Прогноз при хроническом лимфоидном лейкозе широко варьируется от 2 до 20 лет. Большое значение имеет стадия процесса, что существенно сказывается на выживаемости пациентов. Для оценки прогноза рекомендуется использование шкал по Рею и Бинету.

medaboutme.ru

Хронический лейкоз

Хронический лейкоз – первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза - 20% всех форм лейкемии. Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко - в 1-2% случаев.

Хронический лейкоз

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление. Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм высоких доз радиации, рентгеновского облучения, производственных химических вредностей (лаков, красок и др.), лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков), длительный стаж курения. Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на лимфоцитарные, миелоцитарные (гранулоцитарные) и моноцитарные. К группе хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения относятся: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения включают следующие формы: хронический миелолейкоз, эритремию, истинную полицитемию, хронический эритромиелоз и др. К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения относятся: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями. Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения. Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к гематологу. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.

С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.

Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются инструментальные исследования: УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет.

При хроническом лимфолейкозе также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения. Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

www.krasotaimedicina.ru


Смотрите также

Календарь

ПНВТСРЧТПТСБВС
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31      

Мы в Соцсетях

 

vklog square facebook 512 twitter icon Livejournal icon
square linkedin 512 20150213095025Одноклассники Blogger.svg rfgoogle