Гипертелоризм что это такое


Гипертелоризм у ребенка: орбитальный, монолатеральный

Гипертелоризм, что служит симптомом, а не самостоятельной патологией, чаще всего проявляется аномальным расположением глаз. Визуально хорошо заметно увеличенное расстояние между внутренними их уголками и зрачками.

Гипертелоризм сопровождает генетические болезни, которые поражают область черепа и лица, приводят не только к косметическим дефектам, но и к ухудшению зрения, нарушению обоняния и даже к проблемам в плане умственного развития. Расширяется расстояния между внутренними уголками глазниц, когда слишком увеличены крылья клиновидной кости.

Что представляет собой орбитальный гипертелоризм

Степень порока зависит от расположения зрительного органа, расстояния между глазницами и возраста человека. При окулярном гипертелоризме изменяется овал лица, деформируются щели носа.

Ученые выделяют два вида этой аномалии. При ложном эпикантусе увеличивается расстояние между уголками зрительного органа. Для истинного гипертелоризма характерно расширение костных образований. Он начинается при повреждении передней части черепа, при появлении опухоли в носу.

Порок считается патологией, если величина показателя в виде орбитально-окружного индекса превышает 6,8. Угол, на который расходятся оси глазниц, иногда бывает 60 градусов, что в два раза превышает норму.

А как лечить вирусный конъюнктивит у детей подробно описано в статье.

Деформация черепа при орбитальной форме заболевания

Как лечить внутренний ячмень на глазу узнайте здесь.

Причины появления у малыша

Расположение глаз у ребенка изменяется, когда расширяется и опускается решетчатая кость, которая находится у основания носа. Проблемы в развитии лицевой части черепа, которые приводят к гипертелоризму, возникают при патологиях генетического характера, что сопровождаются большим числом пороков:

  1. При синдроме Аперта значительно раньше срастаются кости черепа, малыш сильно отстает в умственном развитии.
  2. При нейрофиброматозе формируется опухоль в головном мозге, появляются наросты на коже и разных органах.
  3. Для хромосомного нарушения, что характерно для синдрома Эдварса, у ребенка деформируются стопы, наблюдается низкий тонус мышц, уменьшенный размер нижней челюсти Маленькие глазницы располагаются на большом расстоянии друг от друга.
  4. Гипертелоризм возникает при краниостенозе, когда швы костей зарастают раньше времени. Он сопровождает грыжи черепа и мозга, врожденные дефекты строения лицевой области.

К нарушению внутриутробного развития плода приводит негативное воздействие:

  • пренатальной инфекции;
  • мутации гена при зачатии;
  • наследственной предрасположенности;
  • лекарственных препаратов, принимаемых беременной.

Гипертелоризм возникает при болезни Дауна, проявляется при синдромах Крузона и Тоста, развивается при повреждении лицевой кости при травмировании. Он обычно не начинается самостоятельно, а сочетается другими патологиями.

Проверенное противоглаукомное средство – инструкция глазных капель Ганфорт.

Генетический тест поможет снизить риск развития подобных проблем

Слабость сосудов глаз – причины гемофтальм.

Формы и симптомы

Особенности нарушения при орбитальном гипертелоризме определяют по расстоянию между внутренними углами зрительного органа. При первой степени он меньше 34 мм, при второй – 39, при третьей превышает 40. Норма этого показателя равна 3 см.

Случается, что у ребенка очень маленькие глазницы и щели. Иногда младенец рождается без них вообще. Этот вид патологии, который называется микроорбитизмом, затрагивает кости черепа. Они утолщаются и деформируются.

Редчайшая врожденная патология

При симметричном виде аномалии расширяется расстояние между глазами. При ассиметричном гипертелоризме они располагаются на неодинаковой высоте. Зрачки смотрят в разные стороны. Со временем возникает гетеротропия.

Поскольку изменяется строение костей, которые находятся в лицевой области, у человека может быть слишком широкая или плоская переносица.

Гипертелоризм сопровождает много генетических патологий и проявляется в виде:

  • недоразвитой челюсти;
  • деформированных стоп и бровей;
  • атрофии зрительного нерва;
  • сращивания пальцев на руках и ногах;
  • смещения скул;
  • аномальной подвижности суставов.

Малыши, у которых наблюдается этот синдром, обычно сильно отстают в умственном развитии, у взрослых людей отмечают проблемы с интеллектом.

Если гипертелоризм встречается вместе с болезнью Тоста, присутствует дисплазия ресниц, ребенок страдает хроническим конъюнктивитом. При синдроме Грейга может возникнуть паралич отводящих нервов глаз, астигматизм.

Противомикробная терапия – Гентамицина сульфат глазные капли.

Способы диагностики

Чтобы определить вид поражения начинают с внешнего осмотра. Врач узнает, на что жалуется человек, есть ли у него родственники с аномальной формой лица, широко расположенными глазами. Невропатолог оценивает интеллектуальные способности пациента, проверяет состояние мышц.

Применяя МРТ и рентгеноскопию, находят дефекты в черепе и мозге. Этот способ помогает узнать, почему деформировались кости лица. Обязательно замеряется расстояние между глазницами, что позволяет определить степень гипертелоризма. Чтобы подтвердить присутствие патологии делают компьютерную томографию.

Дальнозоркость не приговор – гиперметропия слабой степени что это такое.

Применение лекарства не по прямому назначению – гепариновая мазь против синяков под глазами.

Особенности лечения

Статья носит ознакомительный характер, устанавливать диагноз и назначить метод терапии должен врач, который специализируется на подобных синдромах. Обязательно нужна консультация отоларинголога.

Вылечить гипертелоризм с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур не удается. Избавиться от косметического дефекта и неприятных симптомов можно лишь хирургическим способом.

Перед операцией, тип которой зависит от выраженности признаков, больного осматривает офтальмолог. Наиболее благоприятным временем для ее выполнения возраст не старше 8 лет. Маленьким детям необходимо вмешательство, если развивается гетеротропия, сужается слезный канал.

Операцию желательно проводить дошкольникам, поскольку затем в верхней челюсти начнут формировать зубы, что станут препятствовать процедуре. Если к вмешательству приступать в более раннем возрасте, существует риск того, что у малыша сместятся кости скул.

Если проблема только начинает проявляться, форму черепа исправляют, вставляя особые скобы. При первой степени нарушения рассекают стенку глазниц, перемещают их на нужное расстояние, восстанавливают хрящевые ткани.

Когда гипертелоризм переходит во вторую стадию, прибегают к пластике носа, используя для этого часть теменной кости. При третьей степени поражения приходится изменять форму лба, моделировать основание черепа.

Если диагностируется микроорбитизм или ложный гипертелоризм рассекают ткани костей, устраняют деформации носа, восстанавливают вид зрительного органа.

Обычно косметические дефекты у детей исправляются неплохо. Если малыш страдает болезнью Дауна, будут неоднократно корректироваться уголки глазниц, удаляться кожа на переносице.

Гормональная терапия для лечения воспаления – гидрокартизованная мазь для глаз.

Помогут ли справиться с сухостью глазные капли Гилан Комфорт читайте тут.

Прогноз

Орбитальный гипертелоризм развивается из-за врожденной аномалии черепа. Восстановить строение лица можно только в раннем детстве.

Патологический синдром не опасен для жизни, не заканчивается тяжелыми осложнениями, не приводит к ухудшению физического здоровья. Однако этот косметический дефект провоцирует возникновение проблем при адаптации малыша к окружению, негативно влияет на психологическое состояние.

Насколько серьезен диагноз гиперметропический астигматизм у детей и что делать рассказано в статье.

Профилактические меры

Гипертелоризм нередко переходит к малышу по наследству от матери или отца. Предупредить его возникновение сложно. Если у родственников наблюдались симптомы этого синдрома стоит, прежде чем заводить детей, проконсультироваться со специалистом по генетике.

Предупредить врожденную патологию помогает соблюдение простых правил. Тем, кто планирует зачать малыша нужно отказаться от спиртных напитков, забыть о курении. Беременной женщине надо стараться не попадать под агрессивное воздействие внешней среды, не заражаться инфекционными болезнями, применять медикаменты только в крайнем случае.

От гипертелоризма, что проявляется в виде дефектов, которые уродуют лицо, избавиться можно в первые годы жизни малыша. Откладывать операцию нежелательно, поскольку с возрастом деформации начнут увеличиваться, ухудшится зрение, пострадает речь, а это отразится на психоэмоциональном состоянии как малыша, так и родителей. Смотрите также информацию про анизокорию.

prozrenie.online

Орбитальный гипертелоризм

Орбитальный гипертелоризм – это увеличение костного расстояния между глазницами. Для патологии характерно неправильное положение орбит, диплопия, ухудшение зрения. Наблюдаются множественные косметические дефекты. В процессе постановки диагноза рассчитывают окружностно-межорбитальный индекс, проводят визометрию, компьютерную томографию, рентгенологическое исследование. Лечение сводится к выполнению реконструктивных оперативных вмешательств, которые позволяют восстановить правильное положение глазниц, уменьшить дистанцию между ними, устранить косметический дефект.

Орбитальный гипертелоризм – не самостоятельное заболевание, а одно из проявлений врожденных пороков развития. Впервые данная дизэмбриогенетическая стигма была описана английским офтальмологом Л. Г. Грейгом в 1924 году. Согласно статистическим данным, ежегодно в странах СНГ рождается около 30 000 детей с различными видами краниофациальных патологий, сопровождающихся орбитальным гипертелоризмом. За последние 35 лет число больных с подобным стигмами дизэмбриогенеза возросло в 1,62 раза. Патология распространена повсеместно, с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Орбитальный гипертелоризм

Этиология состояния до конца не изучена. Установлено, что все изменения при врожденной форме нарушения закладываются на этапе эмбрионального развития, преимущественно в первые три месяца беременности. Триггерными факторами выступают воздействие ионизирующего излучения, злоупотребление матерью спиртными напитками и психоактивными веществами. Основными причинами гипертелоризма являются:

  • Краниосиностоз черепных швов. Для данной патологии характерно раннее закрытие черепных швов. Из-за нарастающей внутричерепной гипертензии череп деформируется. Увеличение межорбитального расстояния наблюдается при брахицефалии и тригоноцефалии.
  • Черепно-мозговые грыжи. Гипертелоризм – одно из типичных проявлений передних и базальных грыжевых дефектов центральной нервной системы. Передние грыжи локализируются в зоне сагиттального шва или у корня носа, базальные – на дне передней или средней черепных ямок.
  • Расщелины краниофациального скелета. При косых расщелинах лица резко нарушено расположение орбит. Дефект направляется от фильтрума верхней губы к нижнему веку. При этом формируются и другие пороки развития, наиболее распространенными из которых считаются колобома века, макростомия.
  • Черепно-лицевые мальформации. Гипертелоризм часто является одним из проявлений редких генетических заболеваний, сопровождающихся прогрессирующими деформациями черепа (синдром Аперта, Крузона). Расстояние между орбитами также резко расширено при краниофронтоназальной дисплазии.
  • Краниофациальные опухоли. Появление объемных образований в области мозгового или лицевого отдела черепа приводит к нарушению его формы. При локализации опухоли в окологлазничной области межорбитальная зона резко деформирована.
  • Травматические повреждения. Черепно-лицевые травмы становятся причиной возникновения приобретенной формы орбитального гипертелоризма. Подобные изменения наблюдаются при смещении отломков, образовании костных мозолей, неправильной имплантации протезов или металлических пластин.

В механизме развития гипертелоризма ведущая роль отводится нарушению формирования костей черепа. Выделяют три основных стадии морфогенеза: перепончатую, хрящевую и костную. Воздействие триггеров на перепончатой стадии ассоциируется с наиболее неблагоприятным прогнозом, возникновение первых изменений на этапе образования костной ткани имеет меньшую значимость. Влияние триггерных факторов на плод в первом триместре беременности может стать причиной появления грубых деформаций костей черепа. Подобные изменения филогенетически наиболее молодые, сложно поддаются хирургической коррекции.

Визуальные изменения не всегда отображают глубину поражения. На размер дистанции между глазницами значительное влияние оказывает степень пролапса и ширина горизонтальной пластинки решетчатой кости. Чем больше выступает кнаружи продырявленная пластинка, тем сильнее выражены патологические изменения. При этом число ячеек решетчатого лабиринта в передних отделах существенно превышает норму. Задний сегмент топографически соответствует референтным значениям. Клиническая симптоматика во многом зависит от анатомических параметров малых крыльев клиновидной кости.

Различают три степени орбитального гипертелоризма. При 1 степени расстояние между слезными гребнями достигает 30-34 мм, при 2 – 35-39 мм, при 3 – 40 мм и более. Важно помнить о том, что степень патологии не во всех случаях соответствует имеющемуся пролапсу. Кроме того, выделяют симметричный и ассиметричный варианты нарушения. Клиническая классификация включает в себя:

  • Истинный гипертелоризм. При истинной форме глазницы посажены далеко друг от друга из-за чрезмерной ширины срединных костных образований. Помимо увеличенной дистанции между глазами визуализируется расширенная переносица и уплощенная спинка носа. Малые крылья клиновидной кости чрезмерно развиты.
  • Ложный гипертелоризм (эпикантус). При ложном варианте заболевания расстояние между внутренними углами глазничных щелей увеличено, однако межорбитальная дистанция соответствует норме. Костные структуры сформированы нормально, топографических изменений не прослеживается.

У большинства пациентов обнаруживается ротация глазниц в латеральном направлении. Визуализируется неполная расщелина орбиты или неправильное положение ее краев. На границе волосистой части головы может формироваться «вдовий пик». Форма носа зачастую неправильная – корень органа широкий, а кончик расщепленный или имеет складчатую структуру. Носовая перегородка деформирована. Больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения, двоение перед глазами, что часто становится проявлением сопутствующего астигматизма или амблиопии. Из-за уменьшения орбиты в объеме возможно развитие экзофтальма.

Наиболее распространенными осложнениями являются оптическая нейропатия, экспозиционная кератопатия. Данные состояния ведут к прогрессивному снижению остроты зрения и возникновению амавроза. При травматических повреждениях возможна компрессия зрительного нерва с его последующей атрофией. Подобные нарушения прослеживаются и при сужении оптического канала. В послеоперационном периоде из-за изменения расположения орбит при условии сохраненного бинокулярного зрения возникает диплопия. В связи с чрезмерной конвергенцией глазных яблок развивается гетерофория. Орбитальный гипертелоризм также может осложняться хроническим конъюнктивитом.

Для постановки диагноза необходим расчет межорбитально-окружностного индекса (МОИ). Окружность головы следует разделить на расстояние между медиальными углами глазных щелей и умножить полученный показатель на 100. Для орбитального гипертелоризма характерно значение индекса 6,8 и более. Измеряя дистанцию между слезными гребешками, используют таблицу возрастных параметров. Также требуется измерить угол расхождения сагиттальных осей орбит от срединной линии. У лиц с гипертелоризмом этот угол варьирует от 30 до 60°. При объективном осмотре обращают внимание на форму век, расположение внешних кантальных связок и наклон лба. Дополнительно показано проведение:

  • Визометрии. Отмечается асимметричное снижение остроты зрения. В тяжелых случаях диагностируется односторонняя амблиопия высокой степени. При выполнении компьютерной рефрактометрии чаще удается выявить гиперметропический тип клинической рефракции.
  • Рентгенологического обследования. На рентгенограмме лицевого скелета в прямой проекции визуализируется чрезмерное межорбитальное расстояние в сочетании с асимметрией глазниц. Исследование дает возможность обнаружить грубые деформации костей лицевого черепа.
  • Компьютерной томографии. Проводится детальный анализ аксиальных и фронтальных срезов. Преимущество исследования заключается в возможности изучить анатомические особенности строения медиальных стенок глазницы. КТ лицевого скелета выполняют непосредственно перед хирургическим вмешательством для детального планирования хода операции.

Для устранения симптоматики заболевания в большинстве случаев требуется выполнение ряда реконструктивных оперативных вмешательства. Цель лечения – достигнуть удовлетворительного косметического и функционального результата. Операция показана при достижении межорбитального расстояния 28 и более мм при рождении или его превышении 45 мм к концу первого года жизни. При объемных новообразованиях краниофациальной области вмешательство проводится вне зависимости от показателей МОИ. Оперативному лечению предшествует стереолитографическое биомоделирование. При помощи данной методики создается реальная трехмерная модель для планирования хирургического вмешательства.

В ходе операции выполняется бифронтальная краниотомия, затем формируется лобное бандо. В зоне лобно-носорешетчатого комплекса резецируется часть кости. После круговой остеотомии орбит производится костная пластика дефектов орбитальной зоны. Избыточные ткани в области век удаляются путем двусторонней медиальной трансназальной кантопексии. Для спинки носа формируют костный аутотрансплантат и фиксируют его к лобной кости. Последовательное проведение всех этапов операции создает оптимальные условия для правильной транспозиции глазных яблок и оптического нерва.

Прогноз определяется степенью выраженности орбитального гипертелоризма. При начальных степенях исход чаще благоприятный, при третьей степени сопутствующее поражение зрительного нерва и сетчатки может привести к необратимой потере зрения. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика направлена на предупреждение воздействия тератогенных факторов в период беременности. Для предотвращения травм и посттравматических деформаций важно использовать средства индивидуальной защиты (маска, каска) при работе в производственных условиях. При увеличении межглазничного расстояния у новорожденного необходимо наблюдение у офтальмолога с обязательным измерением межглазничной дистанции каждые 3 месяца.

www.krasotaimedicina.ru

Рубрика «ГИПЕРТЕЛОРИЗМ И ГИПОТЕЛОРИЗМ»

ГИПЕРТЕЛОРИЗМ И ГИПОТЕЛОРИЗМ

Одним из вариантов аномалии черепа является гипертелоризм (от греч. tele — далеко, horismos — разграничение, разделение), представляющий собой следствие чрезмерного развития малых крыльев основной кости. Значительно увеличено расстояние между внутренними краями орбит, широкая переноси­ца, плоская спинка носа, широко расставленные глаза. Может сочетаться с микроофтальмией, эпикантусом, двусторонним сходящимся косоглазием, дру­гими аномалиями, отставанием в психическом развитии. Семейные формы гипертелоризма наследуются по аутосомно-доминант-ному типу. Гипертелоризм может быть одним из признаков наследственных болезней, имеющих различный тип передачи (синдромы Крузона, Грега, «ко­шачьего крика» и пр.). При гипертелоризме индекс межорбитально-окружностный (ИМО) более 6,8. ИМО равен результату деления расстояния (в сантиметрах) между внутренни­ми углами глазных щелей на окружность головы, умноженному на 100. Гипотелоризмом принято называть уменьшение расстояния между внутрен­ними краями глазниц; при этом возможно недоразвитие носа, лицо похоже на морду обезьяны, ИМО меньше 3,8. Гипертелоризм может быть одним из при­знаков некоторых наследственных заболеваний, например синдрома Патау.

Читать далее

www.myneuro.ru

Гипертелоризм глаз: что это, почему возникает и как лечится

Больные гипертелоризмом имеют как костные дефекты развития, так и мягкотканые. Дополнительно выявляются аномалии других органов или систем. Обычно к лечению прибегают по эстетическим, а не медицинским показаниям.

Классификация

По форме гипертелоризм делится на:

  • Симметричный. Глаза находятся на аномально широком расстоянии друг от друга. Патологии зрения или орбит не обнаруживаются. Форма считается благоприятной для прогноза, но требует хирургического вмешательства.
  • Асимметричный. Глаза широко посажены, а по высоте расположены на разном уровне. Возможно наличие страбизма (косоглазие) из-за слабости глазных мышц. Недостаток мышечной силы приводит к тому, что глазные яблоки не могут совершать синхронные движения. Зрачки смотрят в разные стороны. Форма является неблагоприятной и требует длительного лечения.

По степени дефект бывает трех видов:

  • І степень – МОР 30-34 мм,
  • ІІ степень – МОР 35-39 мм,
  • ІІІ степень – МОР 40 мм и более,

где МОР – это межорбитальное расстояние, которое измеряется между серединой передних слезных гребней. В норме оно не превышает 30 мм.

Симптомы

Обращают на себя внимание дефекты черепа: большое расстояние между глазами, широкая переносица, недоразвитие верхней челюсти. Также характерны измененные стопы и кисти (синдактилия), гипермобильность суставов.

При осмотре глазного дна диагностируется атрофия зрительного нерва. Иногда выявляется снижение интеллекта и задержка развития.

Причины

Гипертелоризм – генетическое нарушение, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оно формируется на стадии эмбриона, когда дефектное развитие костей (лобной, клиновидной, решетчатой) приводит к замедлению движения орбиты к средней линии. Ранняя оссификация (окостенение) фиксирует ее в неправильном положении.

Синдромы, включающие в себя гипертелоризм

Гипертелоризм представляет собой дефект, который может присутствовать при многих синдромах. Рассмотрим некоторые из них.

Болезнь Крузона

Возникает из-за недоразвития костей черепа и чрезмерного окостенения швов в детском возрасте. Кроме гипертелоризма существуют другие клинические проявления:

  • двусторонний выраженный экзофтальм (выпячивание глаз);
  • страбизм;
  • широкая переносица;
  • различные дефекты черепа, верхних и нижних конечностей;
  • изменение формы носа;
  • ассиметрия лица.

Так как роднички и швы закрываются рано, а головной мозг еще растет, то в результате болезни черепное давление повышается. На начальных стадиях в глазном дне видны застойные диски зрительных нервов, в дальнейшем – их атрофия вторичного генеза.

Со стороны органа зрения можно обнаружить подвывих хрусталика, катаракту, астигматизм. В неврологическом статусе выявляется нистагм, нарушение сенсорных систем (обоняние, слух), возможны эпилептические припадки, когнитивные и ментальные дефекты.

Синдром Грейга

Аутосомно–доминантное заболевание, которое характеризуется полидактилией (увеличение числа пальцев), полисиндактилией (сращение пальцев), гипертелоризмом, увеличением головы, дефектами черепа. Может возникнуть паралич мышц глаз, астигматизм.

Синдром Тоста

Наследственное заболевание, в клинике которого выявляется двустороннее уменьшение высоты век и нарушение их смыкания, дисплазия ресниц, сросшиеся брови. Больной страдает хроническим конъюнктивитом, кератитом. Кроме гипертелоризма характерны косоглазие, дефекты ногтевых пластин.

Диагностика

Диагноз орбитального гипертелоризма устанавливается на основании следующих критериев и обследований:

  • Измерение трех размеров на лице – между внутренними и наружными углами глаз, зрачками. Увеличение этих расстояний указывает на истинную латерализацию орбиты, т.е. ее смещение в сторону уха.
  • Расчет межорбитально-окружностного индекса, который высчитывается по формуле – (расстояние между внутренними углами глаз (см) / окружность головы (см)) *100%. Если индекс более 6,8, это подтверждает диагноз.
  • КТ головы – обязательно для оценки деформации черепа.
  • УЗИ сосудов головы и шеи – для оценки кровотока.
  • Генетическое обследование.

Необходимо дифференцировать гипертелоризм и телекантус:

  • истинный гипертелоризм – проявляется в латерализации глазниц и увеличении трех основных размеров;
  • ложный (телекантус) – увеличено расстояние только между медиальными углами глаз, остальные размеры в норме, что указывает на избыточный объем крыльев решетчатой кости.

Лечение

Лечение дефекта только оперативное. Хирургическое вмешательство проводится в возрасте от 5 лет и старше, чтобы обеспечить максимально возможное развитие челюстей и предотвратить повреждение развивающихся зубов. До этого возраста операцию выполняют, если у ребенка есть аномалии век, сужение слезных протоков, косоглазие.

При І степени орбитального гипертелоризма врач может порекомендовать экстракраниальную коррекцию, т.е. уменьшение расстояния между костями внутренних частей носа и глазницы. При этом хирург не затрагивает внутричерепные образования.

В тяжелых случаях может понадобиться комбинированная внутричерепная и экстракраниальная операция, выполняемая пластическим хирургом и нейрохирургом. Во время оперативного вмешательства делается разрез от уха до уха, лобная кость временно отодвигается, а лишняя кость между глазами удаляется.

Глазницы переносят ближе друг к другу, а мягкие ткани возвращают на место. Одновременно можно изменить расположение носа и верхней челюсти.

Профилактика

Так как гипертелоризм глаз обусловлен генетической аномалией, то специфической профилактики дефекта не существует. На этапе планирования беременности следует собрать наследственный анамнез, изучить наличие подобных заболеваний у родственников.

Если патология была выявлена, то необходима консультация генетиков, тщательный контроль за состоянием плода и проведение генетических тестов при ранней диагностике.

Для профилактики врожденных патологий необходимо пройти комплексное исследование на этапе планирования беременности. Мать должна исключить употребление алкоголя, курение, использование эмбриотоксичных препаратов, которые проходят через плаценту, избегать воздействия радиации и других вредных факторов внешней среды.

Гипертелоризм – это патология, которая встречается редко и диагностируется в детстве. Она должна быть прооперирована как по медицинским показаниям, так и для улучшения качества жизни пациента.

Автор: Альбина Нейман, врач, специально для Okulist.pro

Полезное видео про заболевания глаз

okulist.pro

Что такое гипертелоризм и как лечить данную проблему?

Патологические нарушения в строении лица обычно передаются по наследству или являются последствиями внутриутробных травм.

Наиболее частым заболеванием подобного характера является гипертелоризм.

При этом человек приобретает характерные черты лица и множество сопутствующих симптомов.

При этом в зависимости от расстояния между внутренними углами глаз можно определить три стадии развития болезни. В некоторых случаях внешняя проблема сопровождается слабоумием.

Однако иногда пациенты могут вести вполне нормальный образ жизни. Гипертелоризм не является отдельным заболеванием.

Оно формируется внутриутробно на фоне иных нарушений, например, черепно-лицевых патологий, а также при наличии инфекционных заболеваний у будущей матери.

Фото

Причины развития заболевания

Это врожденная патология, которая возникает на фоне многочисленных генетических нарушений. Достаточно часто гипертериоз наблюдается на фоне таких болезней, как:

  • нефрофиброматоз;
  • синдром Аперта;
  • синдром Дауна;
  • синдром Эдвардса и т.д.

К основным причинам патологии можно отнести:

  • наличие подобной проблемы у одного из родителей или ближайших родственников;
  • прием сильнодействующих лекарственных препаратов в период беременности;
  • перенесенные матерью инфекции, которые могли негативно повлиять на развитие плода;
  • злоупотребление наркотиками, алкоголем и иными запрещенными препаратами.

Стоит отметить, что в подавляющем большинстве случаев причиной болезни является все-таки наследственный фактор.

Симптомы патологии

Определить больного гипертелоризмом можно по ряду характерных признаков. Прежде всего, к таким симптомам можно отнести:

  • большая окружность головы, значительно превосходящая показатели нормы;
  • увеличенное расстояние между глазами;
  • плоская и слишком широкая переносица;
  • широкие крылья носа.

Кроме того, в некоторых случаях расстояние между глазами может быть в пределах нормы, однако, сами глаза располагаются на разных уровнях.

Внешние уголки глаз кажутся опущенными вниз, а само лицо как бы визуально «сползает». В дополнение ко всему у некоторых пациентов наблюдается косоглазие.

  • развитие слабоумия и отставание ребенка в развитии, как умственном, так и речевом;
  • недоразвитость нижней челюсти;
  • слепота на один или сразу оба глаза.

В более старшем возрасте у больных возникают проблемы с кожными покровами и зубами. Кроме того, обычно при наличии данной патологии человек отличается невысоким ростом.

Как происходит диагностика заболевания?

Не смотря на явную визуальную выраженность болезни, для постановки более точного диагноза требуется ряд диагностических мероприятий.

Основными действиями специалиста являются:

  • сбор основной информации о наличии диагноза гипертелоризма у родителей или ближайших родственников;
  • визуальный осмотр пациента. Проведение необходимых замеров окружности головы и расчет отклонения от нормы;
  • проведение томографии головного мозга.

После внешнего осмотра и сбора анамнеза пациенту требуется консультация офтальмолога, хирурга или психиатра в зависимости от наличия дополнительных проблем.

Осмотр у специалистов позволяет выявить ряд серьезных патологий и позволяет присвоить пациенту инвалидность.

Лечение гипертелоризма

Частичное лечение заболевания возможно осуществить исключительно хирургическим путем. Во время операции осуществляется пластика лицевых костей черепа и глазниц.

В более сложных ситуациях требуется реконструкция практически всей передней части черепа. Это достаточно сложная операция, требующая длительного периода реабилитации.

Обычно специалисты не рекомендуют проводить хирургическое вмешательство, если у пациента нет определенных показаний.

В этом случае решение по поводу пластики принимается либо самим пациентом, либо его родственниками.

Так как лечение гипертелоризма полностью невозможно, главная задача родителей, имеющих ребенка с подобной проблемой, заключается в создании оптимальных для его развития условий.

При наличии психических отклонений важно как можно раньше начать работать с психиатрами и психологами.

Полезное видео

В данном видео показано, как делают реконструкцию нижней челюсти:

Гипертелоризм — наследственное заболевание, которое возникает в результате генетического сбоя.

По этой причине никакие профилактические мероприятия не помогут предотвратить рождение больного ребенка.

Единственным способом является ранняя диагностика проблемы в период внутриутробного развития.

Кроме того, родители, имеющие подобное отклонение или родственников больных гипертелоризмом должны осознавать существующие риски на этапе планирования беременности.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Одноклассники

Статья была полезной? Оцените материал и автора! (Пока оценок нет) Загрузка... А если у вас есть вопросы или есть опыт и хочется высказаться по данной теме - пишите в комментариях ниже.

zrenie1.com

Гипертелоризм

Гипертелоризм – аномально большое расстояние между парными органами.

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз
  • Профилактика

Чаще всего встречается глазной гипертелоризм (орбитальный или окулярный). Причина его возникновения – нарушения в процессе внутриутробного развития, в результате которых происходит задержка смещения глазных орбит в медиальном направлении и их последующая фиксация в аномальном положении.

Факторы, которые негативно влияют на развитие плода:

  • токсическое воздействие лекарств;
  • пренатальные инфекции;
  • наследственная предрасположенность;
  • генетическая мутация в момент зачатия.

Как правило, гипертелоризм у ребенка является одним из компонентов патологического симптомокомплекса. Основные заболевания, при которых он наблюдается:

  • генетические патологии с множественными пороками развития – синдромы Эдвардса, Аперта, Крузона, Дауна, Грейга, Тоста, нейрофиброматоз;
  • аномалии строения черепа и мозга – краниостеноз, черепно-мозговые грыжи, расщелины черепно-лицевых костей, опухоли и так далее.

Кроме того, расстояние между глазницами может увеличиться в результате травмирования лицевых костей.

Степень гипертелоризма глаз определяется с помощью межорбитально-окружностного индекса (МОИ). Для его расчета следует разделить окружность головы на расстояние между внутренними углами щелей глаз и умножить этот показатель на 100. Если полученный индекс превышает 6,8, диагностируется патология.

Нарушение строения лицевых костей проявляется такими симптомами, как:

  • аномально большое расстояние между глазницами и зрачками;
  • увеличение клиновидной кости за счет разрастания ее малых крыльев;
  • широкая переносица;
  • плоская спинка носа.

В некоторых случаях наблюдается асимметричный гипертелоризм, для которого характерны:

  • разностояние глаз по высоте;
  • разнонаправленное вращение глазных яблок;
  • косоглазие.

Следует отличать аномальное строение костей лица от телекантуса (эпикантуса), при котором увеличивается расстояние между внутренними углами щелей глаз, а промежуток между глазницами не превышает норму.

Поскольку гипертелоризм является одним из симптомов ряда генетических заболеваний, он сопровождается другими патологическими проявлениями. Основные из них:

  • нарушение интеллекта;
  • недоразвитость челюстей;
  • деформация стоп;
  • синдактилия;
  • атрофия зрительного нерва и прочие.

Диагностика при аномальном строении лицевых костей направлена на выявление основного заболевания. Как правило, она включает следующие исследования:

  • сбор семейного анамнеза;
  • анализ симптомов;
  • измерение МОИ и выявление других челюстно-лицевых аномалий;
  • психоневрологический осмотр;
  • КТ и/или МРТ головы.

В зависимости от клинической картины проводятся осмотры офтальмологом, отоларингологом, хирургом и другими специалистами.

Устранить гипертелоризм можно только оперативным путем. Оптимальный возраст для осуществления вмешательства – после 2 лет. В ходе операции врач смещает глазницы.

Для коррекции симптомов, сопутствующих орбитальному гипертелоризму, могут применяться консервативные методы лечения. Тактика терапии определяется сутью основной патологии.

Гипертелоризм не способен привести к негативным последствиям для здоровья. Но он является косметическим дефектом, который может вызвать психологические и социальные сложности у ребенка.

Гипертелоризм в большинстве случаев является наследственной аномалией, поэтому предупредить его развитие невозможно.

liqmed.ru


Смотрите также

Календарь

ПНВТСРЧТПТСБВС
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31      

Мы в Соцсетях

 

vklog square facebook 512 twitter icon Livejournal icon
square linkedin 512 20150213095025Одноклассники Blogger.svg rfgoogle