Фиброзная гистиоцитома что это такое


Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) – это одна из разновидностей саркомы, при которой происходит поражение мягких тканей.

Гистиоцитома – то опухоль злокачественного характера, формирующаяся в фасциях межмышечного пространства. Отличительная черта новообразования заключается в том, что оно может развиваться по скачкообразному типу.

В большинстве случаев болезнь диагностируется с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин в возрасте 25-55 лет. Часто опухоль локализуется в области шеи и головы, забрюшинного пространства, а также на туловище.

Что такое

Поскольку данная разновидность опухолевого процесса была выявлена не так давно, то информации по заболеванию еще не так много. Однако, можно сказать, что новообразование формируется из соединительнотканных клеточных структур, которые состоят из гистиоцинов и фибробластов. В пространстве между ними может содержаться жировая ткань и коллаген.

Гистиоцитома характеризуется многоядерностью, плеоморфизмом, некрозами, митозами и гигантскими клетками.

Пик заболеваемости отмечается на 40-50-летний возраст. Несколько реже заболевание выявляется у молодых людей.

Виды

ЗФГ имеет 3 уровня злокачественности.

Первый

Для новообразования характерен медленный рост в течение нескольких лет. Данная стадия считается одной из наиболее доброкачественных.

Второй

Имеет несколько отличительных черт от вышеописанного процесса относительно прогноза выживаемости.

Третий

Патология характеризуется повышенной степенью агрессивности. Согласно статистике, этот тип злокачественности диагностируется в большинстве случаев. Исход болезни имеет неблагоприятный прогноз.

Кроме того, злокачественная фиброзная гистиоцитома классифицируется на несколько форм.

Плеоморфная

Данная разновидность относится к более распространенным и диагностируется в 60 процентах от всех случаев злокачественных гистиоцитом.

В ее составе присутствуют кубические и веретенообразные фибробластические клетки, в структуре которых может присутствовать несколько ядер. В области межклеточного пространства может содержаться муцин и коллаген.

Миксоидная

Составляет примерно 25% всех новообразований ЗФГ. Состоит из содержимого студенистой консистенции и плеоморфных участков. В строме присутствует множество сосудистых сплетений, которые формируют сеть.

Гигантоклеточная

На долю этого типа опухолей приходится около 10 процентов. В структуре присутствуют гигантские клетки, формирующие узловые образования. Узлы окружают плотные волокна с сосудами.

Часто в новообразовании выявляются кровоизлияния и некроз. Кроме того, такая опухоль имеет предрасположенность к образованию незрелой костной ткани.

Воспалительная

Встречается всего у пяти процентов больных фиброзной гистиоцитомой. В строении клеток присутствует жир и элементы митоза.

Причины

До настоящего времени точные провоцирующие факторы появления фиброзной гистиоцитомы так и не были выявлены наукой.

Поскольку при данном заболевании поражению подвергаются мягкие ткани, то среди возможных причин его появления выделяют:

  • длительное воздействие ионизирующего облучения;
  • болезни иммунологического типа;
  • травмирование мягких тканей;
  • контактирование с канцерогенными веществами на протяжении большого промежутка времени.

Кроме того, не менее важное значение имеет наследственность. Другими словами, если в анамнезе ближайших родственников имеются какие-либо раковые опухоли, то вероятность формирования ЗФГ увеличивается в несколько раз.

Симптомы

Клиническая картина патологии во многом зависит от места локализации злокачественного новообразования. Так, если отмечается глубинное расположение опухоли в области забрюшинного пространства, то заболевание будет сопровождаться болезненность в животе острого и тянущего характера, снижением массы тела, отсутствием аппетита, истощением, лихорадкой. Также отмечается повышение температуры тела, общее недомогание и повышенная утомляемость.

При поверхностном расположении уплотнения симптоматика будет характеризоваться формированием опухоли, которая в размере может достигать до десяти сантиметров, изменением кожного покрова, нарушением двигательной функции суставов, болями.

По мере прогрессирования патологии и разрастания новообразования происходит сдавливание рядом расположенных анатомически структур. При таком состоянии возможно появление изъязвлений, а также шелушения.

Если в онкопроцесс вовлекаются верхние или нижние конечности, повышается риск переломов в месте локализации новообразования.

Диагностика

Для выявления болезни и постановки окончательного диагноза применяются различные методы инструментального и лабораторного исследования.

Прежде всего специалист должен собрать всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни пациента и имеющихся у него жалоб. Далее проводится пальпирование пораженного участка. Во время прощупывания определяется уплотнение. При этом больной может испытывать болезненные ощущения.

После этого назначается диагностическое обследование.

Специалист имеет возможность получить изображение костей посредством рентгеновского сканирования. На основании результатов устанавливается или опровергается наличие новообразования. Благодаря рентгену удается дифференцировать рак костной ткани от гистиоцитомы мягких структур.

Данная процедура позволяет обнаружить очаги распространения метастазов. Кроме того, на изображении будут проявляться даже самые незначительные раковые клетки, которые обнаружить при помощи классического рентгена не представляется возможным.

Такая методика считается более информативной. КТ позволяет получать снимки пораженных органов в трехмерном изображении, которое дает возможность оценивать не только костные, но также мягкие ткани и анатомические структуры.

Кроме того, при помощи КТ получается определить размер новообразования, место локализации, уровень его распространенности на региональные лимфатические узлы.

Считается более точным методом по сравнению с компьютерной томографией. Применяется в случае необходимости дать оценку состоянию мягких тканей при прорастании в них раковой опухоли.

Это процедура, в ходе которой специалист берет фрагмент патологического материала для дальнейшего его гистологического и цитологического исследования. Пункцию осуществляют с применением местного обезболивающего средства.

Также необходимо проведение дифференциальной диагностики, в ходе которой ЗФГ отличают от плеоморфной липосаркомы, меланомы, саркомы остеогенного типа и гигантоклеточной опухоли. Постановка правильного диагноза происходит на основании наличия иммуногистохимического окрашивания.

Лечение

Основная задача терапевтических мероприятий заключается в полном иссечении первичного злокачественного новообразования. Вместе с этим может проводиться лучевая и химиотерапия, что способствует уменьшению опухоли и подавлению дальнейшего роста аномальных клеточных структур.

При хирургическом вмешательстве удаляется не только очаг поражения, то также 2-3 сантиметра здоровой ткани, которая ее окружает. Это позволяет снизить вероятность повторного формирования очага поражения.

Если происходит разрастание новообразования, то удалению подвергается не менее 50 процентов мышц.

Лучевая терапия подразумевает воздействие на опухоль радиочастотного облучения. При этом здоровые ткани не затрагиваются.

При использовании химиотерапии назначаются определенные цитостатические препараты. Особой популярностью пользуются Винкристин, Циклофосфамид и Доксорубицин.

Осложнения

Наиболее распространенным последствием является вторичное развитие опухоли, а также распространение метастазов. Кроме того, осложнения могут появиться и при проведении курса химиотерапии, что проявляется тошнотой и рвотой, ломкостью ногтей, выпадением волос и другими признаками.

Прогноз

Максимально положительных результатов при лечении злокачественной фиброзной гистиоцитомы удается добиться только при радикальном удалении новообразования, когда оно относится к низкодифференцированной группе.

Но, поскольку заболевание чаще выявляется уж на более поздних этапах, когда происходит метастазирование на близлежащие и отдаленные структуры, то прогнозы будут в большинстве случаев неблагоприятные.

Выживаемость на протяжении трех лет отмечается в 45-50 процентах случаев. Продолжительность жизни в течение пятилетнего срока наблюдается всего у 37 процентов больных.

При каждом повторном появлении онкологического процесса данные показатели снижаются в несколько раз.

Кроме того, неблагоприятный исход будет и при опухоли, имеющей внушительные размеры. Также на результат влияет возраст больного и неоперабельность новообразования.

ЗФГ представляет собой онкологический процесс, который требует незамедлительного проведения терапевтических мероприятий. Поэтому важно, чтобы заболевание было обнаружено как можно раньше, что позволяет увеличить шансы на выздоровление и продление сроков жизни. Для этого специалисты рекомендуют регулярно проходить медицинское обследования, что позволит выявить болезнь в начале ее развития и начать адекватное лечение.

onkologia.ru

Злокачественная фиброзная гистиоцитома, что это такое?

Фиброгистиоцитарные опухоли были выделены в отдельную группу лишь в недавнем времени. Ранее их путали с остеобластокластомой (гигантоклеточной опухолью), но как оказалось, у них есть отличия. В этой статье мы рассмотрим, что представляет собой злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, на долю которой приходится 2-3% случаев заболевания раком костей.

Так как этот вид рака был обнаружен всего пару десятилетий назад, информации о нем не так уж много, но с каждым годом архив пополняется новыми случаями, что дает возможность со временем изучить фиброзную гистиоцитому более детально. Вкратце можно сказать, что опухоль состоит из клеток соединительной ткани двух типов: фибробластов и гистиоцитов. Между ними может присутствовать жир, коллаген.

Для гистиоцитомы характерен плеоморфизм и многоядерность, наличие митозов, некрозов и гигантских клеток. Все это влияет на степень злокачественности опухоли и делает ее более агрессивной.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, чуть реже болеют молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают от данного недуга в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Фиброзная гистиоцитома кости: симптомы и лечение

Чаще фиброзная гистиоцитома поражает длинные трубчатые кости и кости конечностей:

  • большеберцовую;
  • бедренную;
  • плечевую;
  • подвздошную.

Также встречаются опухоли ребер, реже – челюсти, локтевой и лучевой костей, лопатки, крестца. Новообразование преимущественно располагается по центру кости, со временем приводя к ее истончению. Диффузно прорастая в кортикальный слой, оно выходит наружу в мягкие ткани и распространяется по ним. После попадания в кровеносные сосуды или лимфатические узлы – возникают метастазы.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

  • типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин;
  • миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть;
  • гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань;
  • воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.
Читайте здесь:  Солнце и искусственный загар как причина рака кожи

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

  • 1 степень злокачественности самая «доброкачественная», такие опухоли растут медленно на протяжении долгих лет;
  • 2  степень считается средней, она не намного отличается от 1 по показателям выживаемости;
  • 3 степень злокачественности отличается своей агрессивностью. По статистике она встречается чаще всего. Прогнозы для больных с фиброзной гистиоцитомой 3 степени увы, неутешительные.

Причины возникновения фиброзной гистиоцитомы

Согласно исследованиям, в 19% случаев причиной злокачественной фиброзной гистиоцитомы становится озлокачествление энхондром или раковое перерождение при болезни Педжета, а также фиброзной дисплазии.

Некоторые ученые считают, что онкология может быть результатом облучения костей, которое проводилось много лет назад, с целью лечения других недугов. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома со временем становиться злокачественной.

Другие причины злокачественной фиброзной гистиоцитомы не известны.Механизм развития новообразования также остается загадкой. Согласно первой теории, этот вид рака костей появляется из гистиоцитов, которые трансформируются и приобретают черты фибробластов. Вторая, более достоверная теория, гласит, что гистиоцитома возникает из мезенхимальных стволовых клеток. Это объясняет разнообразие гистологических типов опухоли.

Симптомы и проявление фиброзной гистиоцитомы

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей связаны с разрушением костной ткани и окружающих структур. Такие явления проявляют себя в виде болей разной интенсивности. Они могут быть постоянными или возникать периодически, после физических нагрузок.

Опухоль, достигшая определенных размеров, видима визуально. Ее можно прощупать, снаружи видна припухлость, натяжение и посинение кожи, набухание вен. Еще одним симптомом злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей может быть ограниченность в работе сустава и переломы в пораженном месте. Рак ноги мешает человеку нормально передвигаться, а опухоль кости руки негативно сказывается на движении рук.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

  • сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали;
  • физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль;
  • рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить рак костей от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования;
  • сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген;
  • компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций;
  • магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани;
  • биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.
Читайте здесь:  Питание при раке мочевого пузыря

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, фибросаркомой, остеогенной саркомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум. Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности. Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли. Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или Винкристина, но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет. Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Рецидивы и метастазы

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Читайте здесь:  Неоперабельный рак желудка: его особенности

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Прогноз жизни при злокачественной фиброзной гистиоцитоме

Наиболее важные факторы, которые позитивно влияют на общую и безрецидивную выживаемость больных — это радикальное комплексное лечение и низкая степень злокачественности опухоли.

Плохо, что на момент постановления диагноза у большей части пациентов находят отдаленные метастазы. Связано это с поздним обращением к профильному врачу и ошибочной диагностикой.

Выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет:

  • на протяжении 3 лет – 45-50%;
  • на протяжении 5 лет – 37% больных.

Каждый повторный рецидив негативно влияет на прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Также к плохим прогностическим факторам можно отнести большие размеры новообразования, пожилой возраст пациента и невозможность проведения радикальной операции.

Профилактика болезни

Профилактика фиброзной гистиоцитомы кости и мягких тканей заключается в своевременном лечении болезней костей и доброкачественных энхондром.

Будьте здоровы!

znat.su

8.1.2 Фиброзная гистиоцитома

Опухоль также имеет много синонимов (ангиофиброматоз, фиброксантома, ангиофиброксантома, фиброзная ксантома, гистиоцитома, нейрофиброма с “муаровым” рисунком, ретикулогистиоцитома). Она представляет собой доброкачественную медленно растущую опухоль, клетки которой обладают свойствами фибробластов (продукция коллагена) и гистиоцитов (накопление липидов, гемосидерина). Новообразование имеет злокачественный аналог, описываемый как злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Литература по фиброзной гистиоцитоме обширна, что объясняется разнообразием клинического течения и особенно микроскопического строения новообразования. Кроме того, до сих пор нет единого мнения о гистогенезе фиброзной гистиоцитомы и о том, является ли она истинной опухолью или реактивным псевдоопухолевым поражением.

Разнообразие микроскопического строения и различные взгляды на происхождение опухоли нашли свое отражение в обширной и запутанной терминологии.

Излюбленной локализацией фиброзной гистиоцитомы является дерма, но опухоль может наблюдаться и в некоторых внутренних органах, в частности, в дыхательных путях. Опухоль может быть солитарной или множественной. Среди больных наблюдается некоторое преобладание лиц женского пола. Встречается в любом возрасте, но большая часть наблюдений приходится на больных в возрасте 30-50 лет.

Опухоль обычно имеет размеры от 0,2 до 2 см в диаметре, в среднем 0,8 см, округлой формы, без четких контуров. Внешний вид опухоли, вернее его структура, на разрезе вариабельна. При преобладании в новообразовании фибробластического компонента ткань его плотная, серая. Липидная разновидность опухоли более мягкой консистенции, серо-желтая. Сидеротическая разновидность имеет цвет от желтовато-бурого до темно-бурого.

Гистологическая характеристика. Гистологическое строение фиброзной гистиоцитомы описано во многих работах в отечественной литературе (А.М.Вихерт и соавт.,1977). Принято выделять три разновидности новообразования.

Простая форма фиброзной гистиоцитомы состоит из мономорфных фибробластов, расположенных между коллагеновыми и ретикулиновыми волокнами, а также сосудами капиллярного типа. Гистиоциты содержатся в небольшом количестве. В некоторых участках переплетения клеток и волокон образуют своеобразные завихрения (рисунок “муара”). Могут встречаться поля фиброза и гиалиноза.

Липидная форма содержит наряду с фибробластами обилие гистиоцитов, содержащих двоякопреломляющие липиды. Встречаются гигантские многоядерные клетки типа Тутона. Характерным также является гиалиноз.

Сидеротическая форма отличается содержанием различного количества зерен гемосидерина в строме опухоли и гистиоцитах.

8.1.3 Фибросаркома

Саркома трахеи, вероятно, впервые была описана K.Rokitansky. Однако в то время дифференциальную диагностику проводили без учета данных гистологического исследования. К этому следует добавить, что термины “саркома” и “рак” строго не разделялись. Первое подробное описание саркомы нижних дыхательных путей представили Poisson и Robin (1856). В отечественной литературе первое наблюдение принадлежит М.А.Львову (1899), а первая обзорная работа на эту тему - В.Г.Божовскому (1912).

Среди новообразований головы и шеи саркома составляет около 12%, причем фибросаркома представляет не более 16% злокачественных мезенхимальных новообразований этой локализации Ранее описаны 62 случая фибросаркомы верхних дыхательных путей [Russell W.O. et al.,1977; Rosenberg S.A. et al. 1981; Batsakis J.G. et al, 1982; Roncoroni A.J. et al.,1989].

Отсутствие четкого определения саркомы в прежние годы привело к тому, что этим термином стали пользоваться широко и часто необосновано. Так, за саркому дыхательных путей принимали мелко- и полиморфноклеточный рак. В последующем стала наблюдаться обратная картина и саркому ошибочно относили к различным типам рака. В связи с этим, литературные данные о частоте и метастазировании сарком дыхательных путей весьма разнообразны и противоречивы, что ставит под сомнение многие статистические данные. Только в последние десятилетия появилась возможность проводить дифференциальную диагностику с учетом данных электронномикроскопического и иммуногистохимического методов исследования.

Дополнительные трудности создает идентичность первичных новообразований дыхательных путей с метастазами сарком других локализаций. Во всех случаях злокачественных неэпителиальных опухолей в легких необходимо в первую очередь исключить их метастатическое происхождение.

Изучение литературы по саркомам трахеи затруднено в связи с отсутствием четкого определения отдельных форм, а также морфологических дифференциально-диагностических признаков на светооптическом уровне. Терминология сарком далека от совершенства и нередко название опухоли отражает лишь ее морфологическую структуру (например, круглоклеточная, веретеноклеточная), что затрудняет определение гистогенеза даже по подробным описаниям.

Средний возраст больных саркомами дыхательных путей на 2-3 десятилетия меньше, чем при раке трахеи. Новообразование может появиться в любом возрасте, даже у новорожденных. У мужчин и женщин - с одинаковой частотой. Возникновение сарком не связано с курением, единый онкогенный фактор не установлен. Саркома растет быстрее, чем рак, и прогноз ее зависит не только от размеров первичного очага и степени дифференцировки, но и от исходной локализации, которую нередко не удается определить. Эндотрахеальные опухоли реже метастазируют и раньше выявляются [Garnett J.D.,1993; Gassert H.A. et al.1994].

Гистологическая диагностика, определение гистогенеза и степени злокачественности саркомы на светооптическом уровне нередко создает трудности даже для опытного морфолога. Неоценимую помощь в установлении гистогенетического диагноза оказывает электронная микроскопия. Выявление цитокератинов при иммуногистохимическом исследовании исключает диагноз саркомы, так как цитокератин является маркером только эпителиальных новообразований. Виментин характерен для опухолей, производных мезенхимы, хотя в редких наблюдениях рак может продуцировать и цитокератин, и виментин. Наличие десмина указывает на происхождение опухоли из мышечной ткани. Белок нейрофиламентов и глиальный фибриллярный кислый протеин встречаются только в новообразованиях из нейроэндокринных и глиальных элементов.

Фибросаркома - злокачественная опухоль, клетки которой сохраняют в разной степени функцию фибробластов. Вариабельность фибросарком находится в тесной связи со степенью анаплазии и пролиферации опухолевых клеток. Так, некоторые новообразования напоминают фибромы или псевдоопухолевые образования. Некоторые формы трудно отличить от веретеноклеточных и полиморфноклеточных сарком другого генеза, в подобных фибросаркомах только электронномикроскопическое и гистохимическое исследования выявляют признаки соединительнотканного происхождения.

Фибросаркомы встречаются в любом возрасте, с одинаковой частотой поражают мужчин и женщин. Клинические проявления зависят от локализации опухоли. Прогноз при фибросаркомах более благоприятный, чем при других злокачественных неэпителиальных новообразованиях.

Отдаленные результаты, как известно, зависят от многих факторов, но в первую очередь от степени пролиферации опухолевых клеток и их анаплазии. Поэтому фибросаркомы подразделяют на дифференцированные и низкодифференцированные. Фибросаркома, растущая в просвет трахеи, имеет вид мягких сероватых полиповидных разрастаний, достигающих иногда 2,5 см в диаметре. На поверхности часто видны очаги кровоизлияний и некрозов. Внешний вид опухолевых узлов, локализующихся в паренхиме легкого, неоднороден. У большинства больных это довольно крупный округлой формы хорошо контурированный узел, на разрезе серый или серо-белый, слоистый, иногда с фокусами миксоматоза, мелкими очажками некрозов и кровоизлияний. Подобная картина, как правило,свойственна дифференцированной фибросаркоме.

Реже это опухоль мягкой консистенции, не имеет четких контуров.

Гистологическая характеристика. Микроскопическая картина фибросарком чрезвычайно полиморфна, что зависит от соотношения клеток и стромы, степени анаплазии клеток, выраженности сосудистого компонента, а также интенсивности миксоматоза и дистрофических проявлений.

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать плазмоклеточную гранулему, лейомиосаркому, фиброматоз, фиброзную гистиоцитому, злокачественную меланому и веретенноклеточный рак. При затруднениях в трактовке препаратов необходимо прибегать к иммуногистохимическим окраскам. Фиброматоз обычно сопровождается врожденными множественными очагами опухоли. Плазмоклеточная гранулема отличается выраженной лимфоцитарной инфильтрацией и плазмоцитами, полиморфизмом веретенообразных клеток, значительными полями фиброза, окружающих учпстки дыхательного эпителия. При меланоме и веретенноклеточном раке отмечается характерная иммуногистохимическая картина.

Дифференцированная фибросаркомаблизка по строению к фиброме. Опухоль имеет клеточно-волокнистое строение. Клетки веретенообразной формы с продолговатым или овальным ядром и нечетко контурированной цитоплазмой. Ядра гиперхромные, местами много типичных митозов, атипичные митозы единичны. Полиморфизм клеток и ядер выражен слабо, неравномерно и более отчетлив в периферических участках опухоли, т.е. в зоне инфильтрирующего роста, где определяются более крупные клетки с уродливыми ядрами. Новообразование богато соединительнотканными волокнами, преимущественно коллагеновыми. Клетки и волокна формируют беспорядочно переплетающиеся пучки. Васкуляризация выражена слабо. Отмечаются фокусы миксоматоза, где преобладают беспорядочно расположенные полиморфные клетки с крупными уродливыми ядрами, а также участки гиалиноза.

Низкодифференцированная фибросаркомапредставлена веретенообразными клетками, то мелкими, то более крупными. Обращает на себя внимание обилие митозов, в том числе и атипических. Способность к фибриллогенезу снижена, так что в ряде случаев создается впечатление о чисто клеточной опухоли с компактным расположением клеток (веретеноклеточная саркома по старой терминологии). Коллагеновые волокна единичные, деформированные, отмечается преобладание ретикулиновых волокон, оплетающих группы клеток.

Наряду с опухолями из веретенообразных клеток могут встречаться фибросаркомы, представленные овальными клетками с округлыми ядрами, фибросаркомы из крупных веретенообразных клеток, а также из полиморфных многоядерных клеток (полиморфноклеточная саркома по терминологии старых авторов). Подобные опухоли чрезвычайно сложно отличить от миогенных сарком и злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Низкодифференцированные фибросаркомы, подвергшиеся лучевой терапии, характеризуются появлением крупных клеток с уродливыми ядрами, беспорядочным расположением опухолевых элементов из-за выраженного миксоматоза, а также массивным фиброзом и гиалинозом в периферических участках опухоли.

Ультраструктура. Основными клеточными элементами фибросаркомы являются фибробласты различного типа. Размеры клеток варьируют, форма вытянутая, большинство имеет распространенные отростки. Ядра также различных размеров и формы. В цитоплазме хорошо развитый ШЭР, много рибосом, пластинчатые комплексы. Канальцы и цистерны эндоплазматического ретикулума часто расширены, в просветах мелкозернистый или фибриллярный материал.

Характерной особенностью клеток фибросаркомы, которая может служить диагностическим признаком, являются фаголизосомы с обломками коллагеновых волокон. В межклеточных пространствах содержится большее или меньшее количество коллагеновых волокон, а также сосуды.

studfiles.net

Фиброзная гистиоцитома кости

Так как этот вид рака был обнаружен всего пару десятилетий назад, информации о нем не так уж много, но с каждым годом архив пополняется новыми случаями, что дает возможность со временем изучить фиброзную гистиоцитому более детально. Вкратце можно сказать, что опухоль состоит из клеток соединительной ткани двух типов: фибробластов и гистиоцитов. Между ними может присутствовать жир, коллаген.

Для гистиоцитомы характерен плеоморфизм и многоядерность, наличие митозов, некрозов и гигантских клеток. Все это влияет на степень злокачественности опухоли и делает ее более агрессивной.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, чуть реже болеют молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают от данного недуга в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Фиброзная гистиоцитома кости: симптомы и лечение

Чаще фиброзная гистиоцитома поражает длинные трубчатые кости и кости конечностей:

  • большеберцовую;
  • бедренную;
  • плечевую;
  • подвздошную.

Также встречаются опухоли ребер, реже – челюсти, локтевой и лучевой костей, лопатки, крестца. Новообразование преимущественно располагается по центру кости, со временем приводя к ее истончению. Диффузно прорастая в кортикальный слой, оно выходит наружу в мягкие ткани и распространяется по ним. После попадания в кровеносные сосуды или лимфатические узлы – возникают метастазы.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

  • типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин;
  • миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть;
  • гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань;
  • воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

  • 1 степень злокачественности самая «доброкачественная», такие опухоли растут медленно на протяжении долгих лет;
  • 2  степень считается средней, она не намного отличается от 1 по показателям выживаемости;
  • 3 степень злокачественности отличается своей агрессивностью. По статистике она встречается чаще всего. Прогнозы для больных с фиброзной гистиоцитомой 3 степени увы, неутешительные.

Причины возникновения фиброзной гистиоцитомы

Согласно исследованиям, в 19% случаев причиной злокачественной фиброзной гистиоцитомы становится озлокачествление энхондром или раковое перерождение при болезни Педжета, а также фиброзной дисплазии.

Некоторые ученые считают, что онкология может быть результатом облучения костей, которое проводилось много лет назад, с целью лечения других недугов. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома со временем становиться злокачественной.

Другие причины злокачественной фиброзной гистиоцитомы не известны.Механизм развития новообразования также остается загадкой. Согласно первой теории, этот вид рака костей появляется из гистиоцитов, которые трансформируются и приобретают черты фибробластов. Вторая, более достоверная теория, гласит, что гистиоцитома возникает из мезенхимальных стволовых клеток. Это объясняет разнообразие гистологических типов опухоли.

Симптомы и проявление фиброзной гистиоцитомы

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей связаны с разрушением костной ткани и окружающих структур. Такие явления проявляют себя в виде болей разной интенсивности. Они могут быть постоянными или возникать периодически, после физических нагрузок.

Опухоль, достигшая определенных размеров, видима визуально. Ее можно прощупать, снаружи видна припухлость, натяжение и посинение кожи, набухание вен. Еще одним симптомом злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей может быть ограниченность в работе сустава и переломы в пораженном месте. Рак ноги мешает человеку нормально передвигаться, а опухоль кости руки негативно сказывается на движении рук.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

  • сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали;
  • физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль;
  • рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить рак костей от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования;
  • сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген;
  • компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций;
  • магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани;
  • биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, фибросаркомой, остеогенной саркомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум. Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности. Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли. Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или Винкристина, но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет. Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Рецидивы и метастазы

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Прогноз жизни при злокачественной фиброзной гистиоцитоме

Наиболее важные факторы, которые позитивно влияют на общую и безрецидивную выживаемость больных — это радикальное комплексное лечение и низкая степень злокачественности опухоли.

Плохо, что на момент постановления диагноза у большей части пациентов находят отдаленные метастазы. Связано это с поздним обращением к профильному врачу и ошибочной диагностикой.

Выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет:

  • на протяжении 3 лет – 45-50%;
  • на протяжении 5 лет – 37% больных.

Каждый повторный рецидив негативно влияет на прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Также к плохим прогностическим факторам можно отнести большие размеры новообразования, пожилой возраст пациента и невозможность проведения радикальной операции.

Профилактика болезни

Профилактика фиброзной гистиоцитомы кости и мягких тканей заключается в своевременном лечении болезней костей и доброкачественных энхондром.

Будьте здоровы!

onkolog-24.ru

Онкология. Гистиоцитома фиброзная. +

Распространённая разновидность саркомы. Среди злокачественных образований мягких тканей фиброзная гистиоцитома занимает 40%.

Опухоль отличается медленным ростом, но может в развитии давать неожиданные скачки. При этом заболевании очень важна ранняя диагностика и своевременное компетентное лечение.

Виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Опухоль по гистологическому составу имеет четыре вариации.

Миксоматозная

Присутствуют атипичные клетки – неправильные структуры, потерявшие свойства и связь с тканью, частью которой изначально являлись.

Клетки способны объединяться между собой в огромные причудливые агрегаты с несколькими ядрами.

Огромные клетки отличаются также наличием в цитоплазме капелек жира. Такие включения придают видимость пены.

В теле опухоли есть участки аналогичные по составу с плеоморфной разновидностью фиброзной гистиоцитомы. Половина опухоли имеет состав студенистого характера.

Плеоморфная

Тело опухоли представляет собой беспорядочное скопление клеток, похожих на гистиоциты – эпителиоидных кубических и веретенообразных клеток, напоминающих фибробласты.

Воспалительная

Этот вид образования ещё называют ксантомаркома или злокачественная ксантогранулема. Опухоль имеет большое количество клеток с жировыми вкраплениями в цитоплазме.

Пенистые клетки в своём большинстве содержат гиперхромные ядра. Лейкоциты и нейтрофилы создают плотный инфильтрат опухоли.

Строма образования аморфна, коллагеновых волокон содержит очень мало. Иногда в ткани опухоли возникает сеть сосудов кровоснабжения.

Гигантоклеточная

Образование содержит такие же составляющие, как плеоморфная и миксоидная опухоли. Отличие состоит в том, что присутствуют гигантские клетки, похожие на остеокласты.

В цитоплазме этих клеток имеется множество маленьких ядер и могут быть жировые включения. В гигантоклеточной разновидности фиброзной гистиоцитомы клетки образуют узлы, вокруг которых группируются фиброзные волокна плотного состава с вкраплениями сосудов.

В узлах происходят такие явления:

    некрозы, кровоизлияния, может возникнуть фокальный остеоид.

Гигантские клетки, похожие на остеокласты локализуются в центральной части опухоли. Остеоиды размещаются по периферии тела узла.

Локализация опухоли

Образование представляет собой узел, не имеющий чётких краёв. На поверхности опухоли наблюдаются мелкие кровоизлияния.

Фото фиброзной гистиоцитомы мягких тканей

Места, где образуется опухоль наиболее часто:

Опухоль в течение года способна дать метастазы в такие органы:

    лимфоузлы, лёгкие – наиболее частый вариант, кости, забрюшинное пространство.

Причины образования

Специалисты не готовы дать точные сведения о том, какие конкретно факторы вызывают возникновение этого вида злокачественной опухоли.

Предположительно такие процессы вызывают:

    Предрасположенность к онкологии, переданная по наследству. Последствия травм в мягких тканях. Вследствие влияния ионизирующего облучения. Понижение иммунитета человека, вследствие:

    плохой экологической обстановки, стресса, хронических заболеваний, вредных привычек.

Деятельность, связанная с необходимостью контакта с канцерогенами.

При поражении кости злокачественное образование проявляет себя через такие признаки:

    Возникает опухоль, которую можно обнаружить при пальпации. Присутствие болевого сигнала. В суставе, расположенном недалеко от опухоли, обозначаются функциональные нарушения. Возможен перелом кости, поражённой саркомой.

Образования, возникшие в мягких тканях, могут находиться близко к поверхности кожи или иметь глубокую локализацию.

В случае более поверхностного расположения опухоли возникают такие симптомы:

    Прощупывается новообразование размером в диаметре до десяти сантиметров. Цвет кожи на месте патологии красноватый.

Если опухоль находится глубоко в организме, то она сигнализирует через симптомы:

    снижение массы тела, упадок сил, повышение температуры, если образование в животе – боль в этой области, сбои работы в соседних с опухолью органах.

Диагностика

Если появились признаки новообразования необходимо как можно быстрей сделать комплексное обследование.

    Рентгенография показывает состояние костной системы. Ультразвуковое обследование – необходимая процедура, если есть потребность в исследовании внутренних органов. Процедура позволяет определить возможное метастазирование в лимфатические узлы. Магниторезонансная томография даёт подробную информацию о состоянии мягких тканей; ориентации, размерах и степени распространения опухоли. Биопсия – очень важный анализ при постановке диагноза. Биоматериал опухоли исследуют под микроскопом. Есть два способа забора ткани образования:

    Закрытый – материал для исследования получают при помощи тонкой иглы, которая проникает в опухоль, Открытый – отделяют под анестезией небольшую часть от опухоли.

Методы лечения ЗФГ

Помощь при заболевании фиброзной гистиоцитомы злокачественного характера оказывают комплексную. Это заболевание грозное и лечение должны выполнять опытные специалисты.

Методы, их сочетание и нюансы процедур подбирают в зависимости от степени злокачественности, размера и локализации уплотнения.

Лечение включает процедуры:

    Самый эффективный метод — хирургическое удаление уплотнения. Иссечение опухоли делают с захватом здоровых тканей.

В случае поражения кости иногда приходится делать ампутацию конечности. При больших размерах опухоли, особенно если её распространение делает невозможным удаление, применяют химиотерапию. Чтобы ослабить патогенные клетки делают лазерное облучение до оперативного вмешательства и после процедуры.

Наблюдения показывают, что одно хирургическое вмешательство, не поддержанное дополнительными процедурами, такими как химиотерапия и лучевая терапия даёт гораздо ниже результат.

Факторы, ухудшающие результат лечения:

    Не миксоидная разновидность уплотнения. Опухоль достигла большого размера. Наличие в организме метастазов. Степень злокачественности образования. Некротические изменения опухоли.

В среднем больные, у которых диагностировали и лечили миксоматозное образование, проживают до десяти лет. У остальных пациентов с фиброзной гистиоцитомой злокачественного характера обычно сокращается их срок жизни до пяти лет.

Такой прогноз оттого что этот вид саркомы спешит проникать в другие ткани, рецидивирует.

Фиброзная гистиоцитома кости

Фиброгистиоцитарные опухоли были выделены в отдельную группу лишь в недавнем времени. Ранее их путали с остеобластокластомой (гигантоклеточной опухолью), но как оказалось, у них есть отличия. В этой статье мы рассмотрим, что представляет собой злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, на долю которой приходится 2-3% случаев заболевания раком костей.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома, что это такое?

Так как этот вид рака был обнаружен всего пару десятилетий назад, информации о нем не так уж много, но с каждым годом архив пополняется новыми случаями, что дает возможность со временем изучить фиброзную гистиоцитому более детально. Вкратце можно сказать, что опухоль состоит из клеток соединительной ткани двух типов: фибробластов и гистиоцитов. Между ними может присутствовать жир, коллаген.

Для гистиоцитомы характерен плеоморфизм и многоядерность, наличие митозов, некрозов и гигантских клеток. Все это влияет на степень злокачественности опухоли и делает ее более агрессивной.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, чуть реже болеют молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают от данного недуга в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Фиброзная гистиоцитома кости: симптомы и лечение

Чаще фиброзная гистиоцитома поражает длинные трубчатые кости и кости конечностей:

Также встречаются опухоли ребер, реже – челюсти, локтевой и лучевой костей, лопатки, крестца. Новообразование преимущественно располагается по центру кости, со временем приводя к ее истончению. Диффузно прорастая в кортикальный слой, оно выходит наружу в мягкие ткани и распространяется по ним. После попадания в кровеносные сосуды или лимфатические узлы – возникают метастазы.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

    типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин; миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть; гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань; воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

    1 степень злокачественности самая «доброкачественная», такие опухоли растут медленно на протяжении долгих лет; 2 степень считается средней, она не намного отличается от 1 по показателям выживаемости; 3 степень злокачественности отличается своей агрессивностью. По статистике она встречается чаще всего. Прогнозы для больных с фиброзной гистиоцитомой 3 степени увы, неутешительные.

Причины возникновения фиброзной гистиоцитомы

Согласно исследованиям, в 19% случаев причиной злокачественной фиброзной гистиоцитомы становится озлокачествление энхондром или раковое перерождение при болезни Педжета, а также фиброзной дисплазии.

Некоторые ученые считают, что онкология может быть результатом облучения костей, которое проводилось много лет назад, с целью лечения других недугов. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома со временем становиться злокачественной.

Другие причины злокачественной фиброзной гистиоцитомы не известны. Механизм развития новообразования также остается загадкой. Согласно первой теории, этот вид рака костей появляется из гистиоцитов, которые трансформируются и приобретают черты фибробластов. Вторая, более достоверная теория, гласит, что гистиоцитома возникает из мезенхимальных стволовых клеток. Это объясняет разнообразие гистологических типов опухоли.

Симптомы и проявление фиброзной гистиоцитомы

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей связаны с разрушением костной ткани и окружающих структур. Такие явления проявляют себя в виде болей разной интенсивности. Они могут быть постоянными или возникать периодически, после физических нагрузок.

Опухоль, достигшая определенных размеров, видима визуально. Ее можно прощупать, снаружи видна припухлость, натяжение и посинение кожи, набухание вен. Еще одним симптомом злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей может быть ограниченность в работе сустава и переломы в пораженном месте. Рак ноги мешает человеку нормально передвигаться, а опухоль кости руки негативно сказывается на движении рук.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

    сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали; физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль; рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить рак костей от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования; сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген; компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций; магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани; биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, фибросаркомой, остеогенной саркомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум. Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности. Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли. Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или Винкристина, но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет. Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Прогноз жизни при злокачественной фиброзной гистиоцитоме

Наиболее важные факторы, которые позитивно влияют на общую и безрецидивную выживаемость больных — это радикальное комплексное лечение и низкая степень злокачественности опухоли.

Плохо, что на момент постановления диагноза у большей части пациентов находят отдаленные метастазы. Связано это с поздним обращением к профильному врачу и ошибочной диагностикой.

Выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет:

    на протяжении 3 лет – 45-50%; на протяжении 5 лет – 37% больных.

Каждый повторный рецидив негативно влияет на прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Также к плохим прогностическим факторам можно отнести большие размеры новообразования, пожилой возраст пациента и невозможность проведения радикальной операции.

Профилактика болезни

Профилактика фиброзной гистиоцитомы кости и мягких тканей заключается в своевременном лечении болезней костей и доброкачественных энхондром.

Симптомы фиброзной гистиоцитомы

Особенности клинического течения болезни определяются локализацией опухолевого новообразования. Если опухоль расположена наружно, то возникает уплотнение в районе туловища, в диаметре может достигать десяти сантиметров. Подобные новообразования могут быть обнаружены на бедрах, плечах. Кожа над опухолью  имеет красноватый цвет. При распространении заболевания процесс переходит на близлежащие ткани.  Если опухоль расположена в глубоком слое, например, в тканях забрюшинного пространства, симптоматика такая:

  • Общая слабость
  • Снижение аппетита
  • Потеря веса
  • Повышенная температура
  • Боль в животе

При наличии насыщенной клинической симптоматики фиброзной гистиоцитомы требуется провести детальное обследование, при котором врач назначает специальные эффективные процедуры. Благодаря компьютерной томографии уточняется характер патологического процесса, выявляется очаг с метастазами, например, он может возникнуть в легких, печени, в мозге. Применяется ультразвуковое исследование, обеспечивающее наличие информации об особенностях имеющейся патологии. Кроме того, УЗИ позволяет провести исследование лимфоузлов, оценить, возможно ли наличие метастатического лимфогенного процесса. Важнейшим исследованием является биопсия, в ходе которой у пациента берутся образцы опухоли для анализа. Гистология обеспечивает точную установку диагноза и адекватное лечение.

Виды фиброзной гистиоцитомы

В зависимости от гистологического строения различают следующие виды фиброзной гистиоцитомы:

– плеоморфная, содержащая клеточные элементы с признаками фибробластов и кубические клетки, напоминающие гистиоциты,

– гигантоклеточная, помимо других клеток содержащая гигантские клетки, напоминающие остеокласты,

– миксоидная, содержащая участки, характерные для плеоморфной разновидности заболевания, однако при этом половина ткани опухоли претерпевает студенистое превращение,

– воспалительная, отличающаяся наличием инфильтрата из нейтрофилов и лимфоцитов.

Причины развития

Точные причины возникновения злокачественной фиброзной гистиоцитомы науке пока не известны. Специалисты предполагают, что в развитии заболевания могут принимать участие такие факторы, как:

– генетическая предрасположенность,– контакт с химическими канцерогенами,– воздействие ионизирующего излучения,– травмы мягких тканей,

– ослабление иммунной защиты организма.

zdorovo.live

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Одна из разновидностей мягкотканных сарком, склонных к раннему гематогенному метастазированию. Это довольно часто встречающаяся мягкотканая саркома, поражающая лиц любого возраста и пола, чаше мужчин в возрасте 45—70 лет. Растет сравнительно медленно, но отличается скачкообразным темпом роста.

Локализация 

Глубокие мягкие ткани и скелетная мускулатура проксимальных отделов конечностей, забрюшинного пространства, реже туловища, головы и шеи.

Классификация

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом.

Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы(син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение. Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками.

Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клеток типа остеокластов. Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин.

Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) характеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид.

Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканые элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным пространствам, нервам и кровеносным сосудам.

Дифференциальный диагноз

проводится с плеоморфной липосаркомой,плеоморфная рабдомиосаркома, плоскоклеточным раком кожи и меланомой, лимфомой Ходжкина, остеосаркомой, хондросаркомой, злокачественнаой шванномой, лейомиосаркомой, дерматофибромой.

Лечение

  1. Хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности.
  2. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз.
  3. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей.
  4. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер. Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции. Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз

К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости — относительно редкая (около 2% первичных злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль с резко выраженным полиморфизмом веретеноклеточных элементов, лишённая каких-либо признаков гистологической дифференцировки. Встречается в молодом и старческом возрасте (средний возраст 50 лет), несколько чаще у мужчин. Локализуется в основном в метафизах длинных костей — бедренная кость, кости голени, плечевая кость, реже в краниофациальных костях, крайне редко в костях позвоночника и рёбрах. Может развиваться на почве инфаркта кости, болезни Педжета, как осложнение рентгенотерапии.

Клиническая картина. Боль, болезненность при пальпации, часто патологические переломы.

Рентгенологически — остеолитический эксцентрично расположенный очаг без признаков обызвествления и чётких границ; периостальная реакция обнаруживается редко; обычно разрушение кортикальной пластинки и распространение опухоли в мягкие ткани.

Дифференциальная диагностика. Неоссифицируемая фиброма, пигментированный виллёзно-нодулярный синовит, гигантоклеточная репаративная гранулёма кости, гигантоклеточная опухоль, фибросаркома, фибробластический вариант остеосаркомы.

Лечение. Неоадъювантная химиотерапия c последующей адекватной сегментарной резекцией кости вместе с опухолью. В ряде случаев показана ампутация. Кроме оперативного вмешательства проводят адъювантную химиотерапию или лучевую терапию.

Исход неблагоприятный.

dixion-healthcare.com


Смотрите также

Календарь

ПНВТСРЧТПТСБВС
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31      

Мы в Соцсетях

 

vklog square facebook 512 twitter icon Livejournal icon
square linkedin 512 20150213095025Одноклассники Blogger.svg rfgoogle