Диагноз клоака что это такое


Врожденная клоака

Врoждeннaя клoaкa являeтся рeдким пoрoкoм внутриутрoбнoгo рaзвития. Вмeстe с тeм этo зaбoлeвaниe oтнoсится к сaмым слoжным aнoмaлиям рaзвития aнoрeктaльнoй oблaсти. Встрeчaeтся врoждeннaя клoaкa тoлькo у дeвoчeк и xaрaктeризуeтся слияниeм влaгaлищa, урeтры и прямoй кишки в oдин oбщий кaнaл, кoтoрый oткрывaeтся в oблaсти пoлoвoй щeли, тaм, гдe дoлжнo быть рaспoлoжeнo влaгaлищe либо нaружнoe oтвeрстиe мoчeвывoдящиx путeй.

Диaгнoстирoвaниe и клиничeскaя кaртинa врoждeннoй клoaки

Врoждeннaя клoaкa диaгнoстируeтся срaзу пoслe рoждeния рeбeнкa. У нoвoрoждeнныx дeвoчeк в врoждeннoй клoaкoй пoлнoстью oтсутствуeт aнус. Пoмимo этoгo зaмeтнa сильнaя нeдoрaзвитoсть нaружныx пoлoвыx oргaнoв. В oблaсти пoлoвыx oргaнoв рeбeнкa имeeтся вырoст, визуaльнo нaпoминaющий клитoр, a зa этим вырoстoм сущeствуeт eдинoe oтвeрстиe, чeрeз кoтoрoe прoисxoдит oтxoждeниe мoчи и мeкoния. У нoвoрoждeннoгo рeбeнкa с тaкoй aнoмaлиeй зaмeтнo сущeствeннoe зaтруднeниe oпoрoжнeния кишeчникa. Бывaют случaи, кoгдa клитoр и пoлoвыe губки имeют нoрмaльнoe рaзвитиe, чтo мoжeт привeсти к фaтaльнoй врaчeбнoй oшибкe – диaгнoстирoвaнию aтрeзии сo свищaми и прoвeдeнию сooтвeтствующeгo этoй бoлeзни oпeрaтивнoгo вмeшaтeльствa. Испрaвить пoслeдствия тaкoй oпeрaции для нoвoрoждeннoй с врoждeннoй клoaкoй прaктичeски нeвoзмoжнo.Врoждeннaя клoaкa мoжeт xaрaктeризoвaться oпрeдeлeнными oсoбeннoстями, в связи с чeм ee пoдрaздeляют нa двa oснoвныx видa. Пeрвый вид врoждeннoй клoaки пoдрaзумeвaeт нaличиe кoрoткoгo oбщeгo кaнaлa, при кoтoрoм влaгaлищe пo бoльшeй чaсти являeтся сoxрaнeнным, a длинa клoaки нe бoлee 2-3 сантиметра. Втoрaя фoрмa врoждeннoй клoaки xaрaктeризуeтся длинноватым кaнaлoм, гдe длинa клoaки сoстaвляeт oт 5 дo 6 сантиметра, a влaгaлищe являeтся aплaзирoвaнным. Крoмe этoгo сущeствуют пeрexoдныe фoрмы aнoмaлии рaзвития, пoкaзaтeли кoтoрыx нaxoдятся мeжду пoкaзaтeлями этиx двуx oснoвныx фoрм зaбoлeвaния.

Кaк ужe былo скaзaнo вышe, диaгнoстикa зaбoлeвaния нe вызывaeт oсoбoй слoжнoсти и прoвoдится срaзу пoслe рoждeния рeбeнкa. Нeдoрaзвитoсть гeнитaлий рeбeнкa с учeтoм нaличия eдинствeннoгo oтвeрстия в oблaсти прoмeжнoсти являeтся oснoвнoй причинoй пoдoзрeвaть нaличиe врoждeннoй клoaки у нoвoрoждeннoгo. Всe дaльнeйшиe исслeдoвaния, в чaстнoсти рeнтгeнoгрaфия, являются только утoчнитeльными мeрoприятиями, в xoдe кoтoрыx oпрeдeляeтся кoнкрeтнaя aнaтoмия имeющeгoся пoрoкa внутриутрoбнoгo рaзвития. Мeжду длинoй клoaки и урoвнeм слoжнoсти лeчeния сущeствуeт взaимoсвязь: чeм длиннee кaнaл, тeм слoжнee oн пoддaeтся лeчeнию и тeм сoмнитeльнee прoгнoзы нa излeчeниe пaциeнтa. Лeчeниe зaбoлeвaния услoжняeтся eщe и тeм, чтo этoт пoрoк рaзвития рeдкo встрeчaeтся в сaмoстoятeльнoм видe. Кaк прaвилo, врoждeннaя клoaкa, в oсoбeннoсти с длинноватым кaнaлoм, сoчeтaeтся с пoрoкaми рaзвития мoчeвывoдящиx путeй и пoчeк. Рeбeнку с врoждeннoй клoaкoй в oбязaтeльнoм пoрядкe дoлжнo быть нaзнaчeнo пoлнoe урoлoгичeскoe oбслeдoвaниe.

Лeчeниe врoждeннoй клoaки

Врoждeннaя клoaкa лeчится тoлькo путeм oпeрaтивнoгo вмeшaтeльствa. И стoит oтмeтить oпeрaции, связaнныe с удaлeниeм клoaки, являются oдними из сaмыx слoжныx в oблaсти дeтскoй кoлoпрoктoлoгии. Пoэтoму тaкиe xирургичeскиe вмeшaтeльствa прoвoдятся исключитeльнo в спeциaлизирoвaнныx oтдeлeнияx. Нeoнaтaльный пeриoд трeбуeт oбязaтeльнoгo нaлoжeния кoлoстoмы нa пoпeрeчнo-oбoдoчную и сигмoвидную кишку, дaжe в тoм случae, кoгдa oпoрoжнeниe кишeчникa прoxoдит бeз кaкиx-либo зaтруднeний. Oснoвнoй причинoй нeoбxoдимoсти прoвeдeния дaннoй oпeрaции являeтся риск рaзвития пиeлoнeфритa, в случae сoxрaнeния дeфeкaции чeрeз кaнaл клoaки. Пoслe этoгo прoвoдится рaдикaльнoe oпeрaтивнoe вмeшaтeльствo, кoтoрoe мoжeт быть прoвeдeнo нe рaнee дoстижeния рeбeнкoм пoлугoдoвaлoгo вoзрaстa. Oпeрaции пo удaлeнию врoждeннoй клoaки, кaк прaвилo, прoвoдят в 2 этaпa. Пeрвый этaп пoдрaзумeвaeт фoрмирoвaниe влaгaлищa из дистaльнoгo oтрeзкa aтрeзирoвaннoй прямoй кишки, a тaкжe выпoлнeниe прoктoплaстики с сoздaниeм aнaльнoгo oтвeрстия. Втoрoй этaп прoвoдится в бoлee стaршeм вoзрaстe и пoдрaзумeвaeт фoрмирoвaниe вxoдa в нoвooбрaзoвaннoe влaгaлищe. Нa сeгoдняшний дeнь вaриaнтoв oпeрaций пo удaлeнию врoждeннoй клoaки oчeнь мнoгo. В кaждoм кoнкрeтнoм случae мeтoдикa oпeрaции зaвисит oт сoбствeнныx рaзрaбoтoк поликлиники и видa aнoмaлии. Нo у всex спeциaлистoв этoй oблaсти eсть eдинoe мнeниe o тoм, чтo прoвeдeниe брюшнo-прoмeжнoстнoй прoктoплaстики нe имeeт смыслa бeз oднoмoмeнтнoгo прoвeдeния плaстики влaгaлищa.

Пoслeдствия и рeзультaты лeчeния врoждeннoй клoaки

Рeзультaт oпeрaтивнoгo вмeшaтeльствa вo мнoгoм зaвисит oт aнaтoмичeскoй фoрмы врoждeннoй клoaки. При нaличии низкoй фoрмы, xaрaктeризующeйся кoрoтким кaнaлoм клoaки, рeзультaты oпeрaции мoгут быть oчeнь пoлoжитeльными. Из дeвoчeк, пeрeнeсшиx тaкую oпeрaцию, вырaстaют aбсoлютнo физиoлoгичeски нoрмaльныe жeнщины. Oни мoгут вeсти нoрмaльную пoлoвую жизнь, a тaкжe у ниx пoлнoстью oтсутствуют прoблeмы с удeржaниeм кaлa и мoчи. Высoкий пoрoк, сoпрoвoждaющийся вырaжeннoй aплaзиeй влaгaлищa, кaк прaвилo, нe дaeт тaкиx пoлoжитeльныx рeзультaтoв при eгo лeчeнии. У прooпeрирoвaнныx пaциeнтoв мoжeт oтмeчaться нeдeржaниe кaлa и мoчи. Нo сaмoй бoльшoй прeгрaдoй для успeшнoгo лeчeния врoждeннoй клoaки мoжeт быть oшибкa нa этaпe диaгнoстирoвaния зaбoлeвaния, кoгдa рeбeнку прoвoдят oпeрaцию пo устрaнeнию свищeвoй aтрeзии.

www.uzmed.info

Врожденная клоака

Врожденная клоака является редким пороком внутриутробного развития. Вместе с тем это заболевание относится к самым сложным аномалиям развития аноректальной области. Встречается врожденная клоака только у девочек и характеризуется слиянием влагалища, уретры и прямой кишки в один общий канал, который открывается в области половой щели, там, где должно быть расположено влагалище или наружное отверстие мочевыводящих путей.

Диагностирование и клиническая картина врожденной клоаки

Врожденная клоака диагностируется сразу после рождения ребенка. У новорожденных девочек в врожденной клоакой полностью отсутствует анус. Помимо этого заметна сильная недоразвитость наружных половых органов. В области половых органов ребенка имеется вырост, визуально напоминающий клитор, а за этим выростом существует единое отверстие, через которое происходит отхождение мочи и мекония. У новорожденного ребенка с такой аномалией заметно существенное затруднение опорожнения кишечника. Бывают случаи, когда клитор и половые губы имеют нормальное развитие, что может привести к фатальной врачебной ошибке – диагностированию атрезии со свищами и проведению соответствующего этой болезни оперативного вмешательства. Исправить последствия такой операции для новорожденной с врожденной клоакой практически невозможно.

Врожденная клоака может характеризоваться определенными особенностями, в связи с чем ее подразделяют на два основных вида. Первый вид врожденной клоаки подразумевает наличие короткого общего канала, при котором влагалище по большей части является сохраненным, а длина клоаки не более 2-3 см. Вторая форма врожденной клоаки характеризуется длинным каналом, где длина клоаки составляет от 5 до 6 см, а влагалище является аплазированным. Кроме этого существуют переходные формы аномалии развития, показатели которых находятся между показателями этих двух основных форм заболевания.

Как уже было сказано выше, диагностика заболевания не вызывает особой сложности и проводится сразу после рождения ребенка. Недоразвитость гениталий ребенка с учетом наличия единственного отверстия в области промежности является основной причиной подозревать наличие врожденной клоаки у новорожденного. Все дальнейшие исследования, в частности рентгенография, являются лишь уточнительными мероприятиями, в ходе которых определяется конкретная анатомия имеющегося порока внутриутробного развития. Между длиной клоаки и уровнем сложности лечения существует взаимосвязь: чем длиннее канал, тем сложнее он поддается лечению и тем сомнительнее прогнозы на излечение пациента. Лечение заболевания усложняется еще и тем, что этот порок развития редко встречается в самостоятельном виде. Как правило, врожденная клоака, в особенности с длинным каналом, сочетается с пороками развития мочевыводящих путей и почек. Ребенку с врожденной клоакой в обязательном порядке должно быть назначено полное урологическое обследование.

Лечение врожденной клоаки

Врожденная клоака лечится только путем оперативного вмешательства. И стоит отметить операции, связанные с удалением клоаки, являются одними из самых сложных в области детской колопроктологии. Поэтому такие хирургические вмешательства проводятся исключительно в специализированных отделениях. Неонатальный период требует обязательного наложения колостомы на поперечно-ободочную и сигмовидную кишку, даже в том случае, когда опорожнение кишечника проходит без каких-либо затруднений. Основной причиной необходимости проведения данной операции является риск развития пиелонефрита, в случае сохранения дефекации через канал клоаки. После этого проводится радикальное оперативное вмешательство, которое может быть проведено не ранее достижения ребенком полугодовалого возраста. Операции по удалению врожденной клоаки, как правило, проводят в 2 этапа. Первый этап подразумевает формирование влагалища из дистального отрезка атрезированной прямой кишки, а также выполнение проктопластики с созданием анального отверстия. Второй этап проводится в более старшем возрасте и подразумевает формирование входа в новообразованное влагалище. На сегодняшний день вариантов операций по удалению врожденной клоаки очень много. В каждом конкретном случае методика операции зависит от собственных разработок клиники и вида аномалии. Но у всех специалистов этой области есть единое мнение о том, что проведение брюшно-промежностной проктопластики не имеет смысла без одномоментного проведения пластики влагалища.

Последствия и результаты лечения врожденной клоаки

Результат оперативного вмешательства во многом зависит от анатомической формы врожденной клоаки. При наличии низкой формы, характеризующейся коротким каналом клоаки, результаты операции могут быть очень положительными. Из девочек, перенесших такую операцию, вырастают абсолютно физиологически нормальные женщины. Они могут вести нормальную половую жизнь, а также у них полностью отсутствуют проблемы с удержанием кала и мочи. Высокий порок, сопровождающийся выраженной аплазией влагалища, как правило, не дает таких положительных результатов при его лечении. У прооперированных пациентов может отмечаться недержание кала и мочи. Но самой большой преградой для успешного лечения врожденной клоаки может быть ошибка на этапе диагностирования заболевания, когда ребенку проводят операцию по устранению свищевой атрезии.

anatomus.ru

Персистирующая клоака - хирургическое лечение клоакальных аномалий у девочек

Что такое персистирующая клоака?

Персистирующая клоака – редкая врожденная аномалия у девочек объединяющая группу врожденных пороков развития тазовых органов, общим для которых является слияние нижних отделов уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал или полость, открывающиеся кзади от клитора.

Насколько сложна проблема хирургического лечения персистирующей клоаки?

Это наиболее сложная для хирургического лечения врожденная патология тазовых органов. Сочетанные проблемы мочевого, полового и кишечного тракта требуют от хирурга не только высокой квалификации в вопросах хирургии, урологии и реконструктивной гинекологии, но также специальной подготовки по лечению клоакальных аномалий и большого опыта лечения комбинированных пороков органов таза. При правильном выполнении – это очень сложная и красивая хирургия, значение которой для жизни девочки трудно переоценить.

Как часто встречается перситирующая клоака?

Персистирующая клоака встречается с частотой 1: 20000 – 1:50000 новорожденных.

В чем причина этой аномалии и как она образуется?

Считается, что на 5 неделе внутриутробного развития первичная клоака плода должна разделиться на мочеполовую и прямокишечную части, врастающей между ними пергородкой. Если этого не происходит по причине внешних воздействий на организм матери и плода, то клоака может сохраниться или выжить (перситировать) и тазовые органы у девочки остаются неразделенными. Так формируется персистирующая клоака.

Связано ли формирование персистирующей клоаки с наследственностью?

До сих пор нет данных о наследовании этой патологии – так как за всю историю медицинских наблюдений не было отмечено ни одной семьи, где было бы более одного ребенка с клоакальной аномалией.

Как диагностируют персистирующую клоаку?

Первоначально диагноз персистирующей клоаки может быть поставлен еще во внутриутробном периоде при УЗИ, которое показывает наолненные жидкостью полости позади мочевого пузыря. Диагностика новорожденной девочки с персистирующей клоакой начинается с осмотра живота. В животе может быть обнаружено объемное образование, представляющее гирокольпос – растянутое жидкостью влагалище, переполненный растянутый мочевой пузырь и (или) растянутая толстая кишка, либо все эти органы вместе. Имея настороженность, внимательно осмотрев промежность обнаружив лишь одно отверстие между половыми губами опытный хирург сразу подумает о персистирующей клоаке. Затем выполнит все необходимые обследования.

Какие методы позволяют поставить окончательный диагноз?

Чтобы уточнить анатомию порока и сопутствующие урологические и гинекологические проблемы: УЗИ почек и мочевого пузыря и внутренних половых органов, обзорная рентгенография брюшной полости, эндоскопия – цистоуретровагиноректоскопия, МРТ.

Бывают ли ошибки в диагнозе персистирующей клоаки и почему они возникают?

Ошибочный диагноз ставится при рождении более чем в 50% случаев. А причина ошибок в отсутствии у врачей опыта, настороженности или неполном обследовании пациентов. Я встретил у поступивших к нам девочек с клоакой множество неверных диагнозов:

Гермафродитизм, крипторхизм, атрезия ануса и прямой кишки. Синдром Prune Belly (сливового живота) Рабдомиосаркома клоаки Абсцесс (киста) таза Лимфангиома малого таза Высокая атрезия прямой кишки. Удвоение влагалища. Атрезия ануса с ректовестибулярным свищем и эктопией уретры во влагалище Атрезия влагалища, атрезия прямой кишки Ректовагинальный свищ Ректовестибулярный свищ, атрезия влагалища, женская гипоспадия.

Какие могут быть последствия неправильного диагноза?

Ошибка в диагнозе влечет за собой неоправданные операции и создает дополнительные проблемы. Обычно предполагается более простая аномалия и принимается решение об операции. Обнаруженная во время операции ситуация всегда бывает сложнее ожидаемой, поэтому операция решает лишь задачу восстановления проходимости кишечника и не решает более сложную задачу восстановления проходимости влагалища. Обычно при этом не выполняется пластика влагалища, а лишь проводятся операции на кишечнике. Подобные операции не решают самой сложной задачи – восстановления влагалища и соответственно влекут за собой увеличение гинекологических и урологических проблем.

Каковы основные различия анатомии персистирующей клоаки и на что они влияют?

Трудности хирургического лечения и осложнения у девочек с персистирующей клоакой в целом пропорциональны длине общего канала. Так при коротком канале до 1 см сопутствующие урогинекологические проблемы встречаются в 10-20% наблюдений, при длине общего канала до 3 см сопутствующие проблемы достигают 30%, а при канале до 5 см и больше частота урологической и гинекологической патологии достигает 90% и более.

Какие урологические проблемы встречаются при персистирующей клоаке?

Урологические проблемы отмечаются в целом у 70-90% больных и бывают они как врождённые, так и связанные с проведёнными операциями. Аномалии и дисплазия почек, рецидивирующий пиелонефрит, мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, недержание мочи, задержки мочи, камни мочевых путей, хроническая почечная недостаточность и другие.

Как часто у девочек развивается хроническая почечная недостаточность?

Хроническая болезнь почек или почечная недостаточность (ХПН) развивается более чем у 50% пациенток. Особенно часто это происходит если девочки не находятся под регулярном, бдительным наблюдением врача, а лучше оперировашего хирурга, если он специалист и области урологии.

Какие гинекологические проблемы встречаются у девочек с персистирующей клоакой?

Гинекологические проблемы разнообразны, встречаются у 60-90% девочек и связаны с нарушением проходимости влагалища, его отсутствием (до 20%), удвоениями влагалища (более 50%) или рубцовыми изменениями после операций. В замкнутом или имеющем сужение влагалище может скапливаться слизь, моча, кровь или происходит нагноение накопившегося содержимого (мукокольпос, гидрокольпос, пиокольпос, гематокольпос). Растяжение влагалища, матки, маточных труб происходит как у новорождённых (в 20-30%), так в более старшем возрасте. Растянутое влагалище (гидрокольпос) может сдавливать мочевой пузырь и мочеточники, вызывая затруднение оттока мочи из почек – мегауретер и гидронефроз. Особенно часто гинекологические осложнения возникают в подростковом возрасте после начала менструаций и связаны задержками оттока крови.

Какие еще аномалии могут сочетаться с персистирующей клоакой?

Нередко встречаются аномалии позвоночника, реже пороки сердца, атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ.

Можно ли предотвратить развитие гинекологических проблем?

Хорошо выполненная операция разделения клоаки и восстановление проходимости влагалища необходимы для предотвращения развития большинства гинекологических проблем в будущем. Если пластика влагалища не была выполнена или была неудачна, то риск гинекологических проблем очень высок.

Какие операции необходимо выполнить после рождения ребенка?

Сразу после рождения ребенка необходимо провести полное обследование и выявить все особенности аномалии. Затем для восстановления проходимости кишечника и подготовки к реконструкции у большинства больных накладывают колостому – отводя содержимое толстой кишки наружу. Концы колостомы после пересечения толстой кишки выводят раздельно – для возможности дальнейшего обследования (дистальная колостография) и предотвращения инфицирования мочевой системы каловым содержимым. кишки Если влагалище заполнено жидкостью и растянуто (гидрокольпос) одновременно с наложением колостомы выволняют вагиностомию с дренажом или подшивая слизистую влагалища к коже. При этом давление во гидрокольпосе уменьшается и в ряде случаев улучшается отток мочи по мочеточникам.

Когда может быть выполнена реконструктивная операция с полным разделением клоаки?

Если состояние ребёнка нормализуется и он нормально питается и прибавляет по возрасту в весе, растяжение нижнего отдела кишки и влагалища уменьшается, то операция разделения клоаки может быть выполнена. Обычно это происходит к возрасту от 6 до 18 месяцев. Многие дети с персистирующей клоакой медленно прибавляют в весе и отстают от сверстников. Тем не менее питание ребёнка крайне важно для успеха последующей операции и, поэтому вскармливание имеет огромное значение. Иногда, у девочек с длинным общим каналом при узком тазе, растянутых влагалище и прямой кишке операцию стоит отложить до 1,5-2 лет, когда размеры таза позволят разместить в нем свободно все органы.

Какие задачи должна решить хирургическая реконструкция клоаки?

Задачи полной реконструкции – восстановление нормальных анатомических взаимоотношений тазовых органов и формирование вместо одного – клоакального канала трех каналов - уретры влагалища и прямой кишки, восстановление удержания кала и мочи и возможности в последующем вести нормальную половую жизнь. Хотя все задачи могут быть решены в большинстве случаев, однако иногда решение всех задач весьма проблематично. Препятствиями для достижения хороших результатов могут быть аномалии крестца и позвоночника, сопровождающиеся патологией корешков спинного мозга, недоразвитие мышц тазового дна, ответственных за удержание мочи и кала, а также большая длина общего канала клоаки.

Как выполняются операции разделения клоаки и пластики тазовых органов?

Операции при коротком общем канале (до 3 см) выполняются из заднего сагиттального доступа. Разрез проходит от копчика до отверстия клоаки. При длинном общем канале необходимо дополнительное разделение со стороны брюшной полости. Мочеиспускательный канал нередко может быть выделен вместе с влагалищем (полная урогенитальная мобилизация), чтобы опустить их до кожи промежности, что позволяет снизить риск недержания мочи. Это возможно при более «доброкачественных» вариантах аномалии.

Какие этапы операции наиболее сложны для выполнения?

Технически наиболее сложный этап - восстановление влагалища. В половине случаев влагалище удвоенное, что приводит к его неподвижности из-за наличия перегородки и особенностей кровоснабжения. Большие различия в анатомии требуют создавать для каждой девочки свой план операции, а хирургу необхдимо владеть широким спектром методов пластики тазовых органов, одинаково хорошо ориентируясь в вопросах урологии, гинекологии, колопроктологии и хирургии. Особенно сложны операции при длинном общем канале, которые могут быть успешно выполнены лишь опытнейшим тазовым хирургом владеющим всеми видами урологических операций и сложными методами реконструкции влагалища. Нередко при этом влагалище и уретру необходимо разделить чтобы удлинить влаглище, после чего уретра должна быть восстановлена с воссозданием механизма удержания мочи. Риск повреждения нервных путей идущих к мочевому пузырю дополнительно повышает ответственность этой процедуры.

Какие проблемы могут встретиться в послеоперационном периоде?

Результат зависит от сложности порока, наличия сопутствующих проблем, умений хирурга и его ассистентов, качества послеоперационного ухода и лечения. В большинстве случаев, по собственному опыту, можно восстановить близкую к нормальной анатомию тазовых органов, обеспечить удержание мочи и кала и нормальную проходимость влагалища. Для опорожнения прямой кишки у части детей проводятся клизмы, а моча в некоторых случаях выводится путем периодической катетеризации. Важно при этом не допустить ухудшения функции почек.

Где выполняются операции по разделению клоаки и пластические операции после неудачных операций?

Операции разделения персистирующей клоаки в мире проводятся лишь единичными хирургами, владеющими не только всеми видами урологических, проктологических и гинекологических операций, но и специальными навыками пластических операций при клоакальных и других комбинированных пороках тазовых органов. Собственный успех в разделении сложных форм персистирующей клоаки и пластик после неудачных операций, выполненных в других клиниках, оказался возможным после 20 лет практики в детской хирургии, детской урологии, гинекологии, оперативной эндокринологии и проктологии.

Что можно сделать если была сделана операция, но врачам не удалось восстановить влагалище, есть недержание мочи и кала?

К сожалению нередко при клоакальных аномалиях выполняются лишь восстановление непрерывности толстой кишки, а влагалище восстановить не удается. Такая ситуация еще сложнее для реконструкции, чем первичная операция разделения клоаки и обычно требует полного выделения прямой кишки и зачастую кишечной пластики недостающего участка влагалища. Выполнять такую операцию лучше до подросткового возраста. Личный опыт показывает, что несмотря на сложности реконструкции восстановить анатомию тазовых органов и улучшить жизнь девочки возможно.

Чем мамы могут помочь своим детям?

Роль мамы в процессе лечения трудно переоценить. Выполнить все назначения в послеоперационном периоде в больнице и в последующем - дома, а также во-время сообщить хирургу о проблемах можно только вникнув в объяснения хирурга и задавая вопросы. Этапы и возможные проблемы лечения. По моему убеждению мама ребенка не просто союзница, а сотрудник и самый заинтересованный помощник в процессе лечения, без которого правильное ведение и лечение бывает подчас невозможно. Ведь многое в процессе лечения и зависит от своевременности сообщения врачу сведений об изменениях происходящих с ребенком и, конечно, от точности выполнения рекомендаций врача в домашних условиях. Поскольку рядом с домом, как правило, нет врачей разбирающихся в редких и сложных заболеваниях то контактировать приходится по электронной почте с лечащим врачем, находящимся подчас за тысячи километров.

Какое наблюдение проводится после операции?

Хирург, выполняющий такие операции должен всегда быть в контакте с пациентками и их родителями. Чтобы не пропустить ухудшения функций тазовых органов обычно требуется ежегодное обследование. В некоторых случаях обследование проводят там где ребенок живет, а результаты пересылаются оперировавшему хирургу. Если больной исчезает из поля зрения высок риск ухудшения функции почек и даже гибели больных. К сожалению ряд детей с клоакой находятся в детских домах, что затрудняет их наблюдение. Достижение хороших результатов требует огромных усилий от хирурга и родителей и взаимопонимание между ними благотворно влияет на исход лечения!

Все заболевания

www.professornikolaev.ru

Врожденная клоака

Врожденная клоака представляет собой аномалию, при кото­рой прямая кишка, влагалище и уретра соединены вместе, образуя общий канал, открывающийся на промежности единым отверстием на месте, где в норме у девочек расположена уретра. Эти три ана­томических образования имеют общие стенки, ко­торые очень трудно разделить. На основании тща­тельно проводимых исследований мы убедились, что длина канала имеет важное значение как для хирургического лечения, так и для прогноза.

Врожденная клоа­ка представляет собой не один какой-то вариант аноректальных аномалий, а целый их спектр. Хирурги проводили очень тщательное изучение клоак и из­влекли немало уроков. Существуют две разные группы клоак, значительно отличающихся друг от друга. Очень важно, чтобы детские хирур­ги и урологи различали эти две группы. К первой группе относятся пациенты с общим «клоакальным» каналом длиной менее 3 см, ко второй — с каналом длиннее 3 см.

Группа вровжденных клоак с коротким общим каналом (3 см) приходится всего 32%. У них очень высока частота тяжелых сочетанных аномалий органов малого таза, в основном уроло­гических, а также пороков развития позвоночника. Все это делает хирургическое лечение данной груп­пы больных с клоакой чрезвычайно сложным и определяет необходи­мость индивидуального подхода в выборе тактики и метода хирургического лечения в каждом конк­ретном случае.

Пациенты с коротким общим каналом могут быть оперированы только из заднего сагиттального доступа, без «вхождения» в живот.

Когда рождается ребенок с клоакой, хирург дол­жен помнить о том, что примерно у 50% этих паци­ентов имеется гигантское, наполненное жидкостью влагалище — гидрокольпос. Гидрокольпос может сдавить мочепузырный треугольник, препятствуя оттоку из мочеточников и способствуя таким обра­зом развитию двустороннего мегауретера и гидро­нефроза. Хирургу абсолютно необходимо помнить об этом.

Всем детям с врожденной клоакой необходимо сразу после рождения провести полное урологическое обследо­вание, а также УЗИ почек и малого таза. Без этого обследования ребенка нельзя брать в операцион­ную. Если выявлен гидрокольпос, хирург должен его дренировать одновременно с наложением колостомы. Недренированный гидрокольпос может привести к развитию гидронефроза и вынудить неопытного детского уролога накладывать уретеростомы или нефростомы, которые в данном случае не показаны. Дренирование влагалища очень часто позволяет справиться с гидронефрозом, в то время как при недренированном напряженном гидрокольпосе может присоединиться инфекция влагалища (пиокольпос), возникнуть перфорация и сепсис.

Колостомию следует накладывать с раздельным выведением проксимального и дистального отделов толстой кишки, что позволяет избежать инфициро­вания мочевого тракта. Операцию по поводу клоа­ки делают в настоящее время в возрасте одного месяца, обеспечивая дальнейшее нормальное раз­витие ребенка.

У 30% пациентов с врожденной клоакой имеются также и удвоенные мюллеровы структуры. Другими слова­ми, они имеют разную степень удвоения (разделе­ния перегородкой на две части) влагалища и матки. Это имеет большое значение в будущем, когда такие девочки становят­ся пациентками акушеров-гинекологов.

Операция

До начала операции ребенка укладывают на опе­рационном столе в литотомическом положении и производят цистоскопию. Если обнаруживается клоака с общим каналом менее 3 см по длине, то можно предположить, что операция может быть сде­лана только из заднего сагиттального доступа. В этом случае обычно нет необходимости в лапаротомии, а прогноз относительно благоприятный в отноше­нии как функции мочевых путей, так и держания кала. Если же общий канал более длинный, ребенок должен быть оперирован только очень опытным хи­рургом (или бригадой опытных хирургов).

При коротком общем канале ребенка укладыва­ют на живот, с приподнятым тазом. Разрез проводят от средней части крестца вниз, до единого отверстия клоаки. После полного рассечения сфинктерного механизма в ране появляются внутренние орга­ны (обычно прямая кишка). В течение многих лет операция, которую мы производили при клоаке, состояла из отделения прямой кишки от влагалища, затем влагалища от мочевого тракта, реконструкции общего канала в неоуретру, после чего мы распола­гали влагалище позади неоуретры, а прямую киш­ку — внутри сфинктерного механизма.

В последнее время используют новый метод лечения врожденной клоаки — общая урогенитальная мобилизация. Прямую кишку отделяем от влага­лища так же, как и при ректовестибулярном сви­ще. Как только подошли к клоаке, на края общего канала и на края влагалища накладываем множес­твенные швы шелком 6/0, чтобы в последующем подтягивать за них одновременно. Затем мобили­зуем вместе уретру и влагалище — именно это мы называем общей урогенитальной мобилизацией. Другую «группу» швов накладываем в поперечном направлении, захватывая слизистую оболочку об­щего канала на 5 мм проксимальнее клитора, затем весь общий канал выделяем спереди, сохраняя все его слои, в результате чего входим в слой между лобковой костью и общим каналом, где выделение производится легко. Мы достигаем верхней части лобковой кости и там идентифицируем бессосудистые фиброзные структуры, которые фиксируют мочеполовые структуры к тазу. Пересечение этих фиброзных структур сразу «добавляет» урогени­тальным структурам 2—4 см длины, что позволяет успешно реконструировать аномалии с коротким общим каналом.

Цель такой мобилизации — переместить то, что было уретральным меатусом, по всему пути вниз, поместив сразу позади клитора, чтобы это отверстие было видно и доступно для последующей катетери­зации, если она понадобится. Влагалище спускают вниз вместе с уретрой, его края подшивают к коже промежности, формируя новые половые губы. То, что было общим каналом, рассекают по средней линии, создавая два лоскута, которые сохраняют, подшивая к новым половым губам, чтобы увели­чить их объем. Всю реконструкцию осуществляют отдельными рассасывающимися швами 6/0. При использовании описанного метода у 80% пациентов (которые имеют нормальный крестец) отмечаются хорошие результаты с полным держанием кала и приблизительно столько же пациентов (80%) про­извольно опорожняют мочевой пузырь без перио­дической катетеризации и остаются сухими. 20% девочек требуют периодической катетеризации для опорожнения мочевого пузыря. К счастью, они имеют хорошую шейку мочевого пузыря, поэтому между катетеризациями остаются сухими. Когда имеются аномалии развития крестца, результаты не столь благоприятные.

Хирургическое лечение пациентов с врожденной клоакой с длинным общим каналом представляет большие технические сложности и требует от хирурга боль­шого опыта в лечении этих пороков. Для лечения таких детей хирург должен иметь опыт лечения урологической патологии, включая реконструкцию мочевого пузыря и его шейки, реимплантацию мо­четочников, аугментацию мочевого пузыря и опе­рацию Митрофанова.

Операцию у детей с длинным общим каналом должен производить детский хирург и/или детский уролог, имеющий опыт в лечении таких пациентов. Ребенка подготавливают к операции, производя, как мы это называем, тотальную обработку туло­вища, чтобы иметь доступ и к промежности, и к животу, как спереди, так и сзади.

Если общий канал имеет длину более 5 см, мы рекомендуем делать срединный разрез брюшной стенки, поскольку при таком варианте врожденной клоаки прямая кишка и влагалище недостижимы из заднего сагиттального доступа, к ним хорошо и довольно легко можно подойти только из живота.

Если длина общего канала между 3 и 5 см, мож­но начать операцию из заднего сагиттального до­ступа и, если удалось подойти из этого доступа к влагалищу (или влагалищам), попытаться сделать реконструкцию, используя тотальную урогениталь­ную мобилизацию. Если это не удается сделать, то операция должна быть завершена из абдоминаль­ного доступа. При очень высоких вариантах врожденной клоаки отделение прямой кишки от влагалища не представляет сложности, так как при этом варианте ситуация такая же, как и при вышеописанном от­делении прямой кишки от шейки мочевого пузыря у мальчиков. В то же время отделение влагалища от мочевого тракта в случае клоаки с длинным об­щим каналом — очень деликатный этап операции, который требует высокого мастерства. Как только влагалище полностью отделено, на что может пот­ребоваться несколько часов, хирург должен принять очень важное решение о способе реконструкции влагалища. Отделение влагалища от мочевого тракта следует производить при открытом по средней ли­нии мочевом пузыре и при наличии в мочеточниках уретеральных катетеров. Мочеточники проходят через общую стенку, которая отделяет влагалище от мочевого пузыря, и поэтому нужно быть готовым к тому, что мочеточники могут оказаться непос­редственно «на пути» манипуляций. Как только влагалище отделено, надо оценить размеры моби­лизованного влагалища и расстояние, на которое необходимо переместить влагалище вниз. У некото­рых пациенток влагалище столь больших размеров, что свободно достигает промежности.

Заключение

Клинические результаты лечения врожденной клоаки в каждом случае зави­сят от типа аномалии. Возникновение каломазания у па­циентов, которые до этого произвольно опорожня­ли кишечник, обычно свидетельствует о скоплении каловых масс, и при активном тщательном лечении запоров каломазание обычно исчезает. Полностью выздоровевшими мы считаем пациентов, которые произвольно опорожняют кишечник и никогда не имеют каломазания.

Запоры являются довольно частым последствием хирургического лечения аноректальных аномалий. Интересно, что у пациентов с низкими вариантами порока и, соответственно, с лучшим прогнозом в отношении держания кала отмечается высокая частота запоров, и наоборот. Существует прямая зависимость частоты возникновения запоров от степени расширения ректосигмоидного отдела ко времени закрытия колостомы. Поэтому все усилия должны быть приложены, чтобы «держать» ректосигмоидный отдел пустым и опорожнять его у таких пациентов с первого дня.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи - здесь.

Недержание мочи отмечается лишь у неко­торых девочек с врожденной клоакой. При варианте клоаки, когда общий канал менее 3 см, примерно в 20% случаев требуется периодическая катете­ризация мочевого пузыря для его опорожнения. Остальные 80% девочек удерживают мочу. При об­щем канале длиной более 3 см 68% детей требуют периодической катетеризации мочевого пузыря для его опорожнения. К счастью, после реконструкции клоаки у девочек шейка мочевого пузыря обычно «хорошая». Когда мочевой пузырь наполняется, может отмечаться подтекание мочи. Периодическая катетеризация в таких случаях способствует тому, что пациенты остаются совершенно сухими.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

surgeryzone.net

Врожденная клоака ⋆ Народные рецепты лечения в вопросах и ответах

Врожденная клоака – это врожденный дефект развития аноректальной области, для которого характерно слияние прямой кишки, влагалища и мочеиспускательного канала в один общий канал. Данная патология характерна для девочек, но крайне редко рождаются и мальчики, у которых прямая кишка и мочеиспускательный канал (уретра) сливаются и выходят единственным отверстием в область промежности. Причины

Причинами возникновения врожденной клоаки являются воздействие неблагоприятных факторов на организм женщины во время беременности на ранних сроках.

Закладка и формирование внутренних органов у эмбриона происходят в первые недели беременности. Клоака является одним из этапов развития пищеварительной и мочевыделительной систем у эмбриона, которая на 4-й неделе беременности делится на две трубки. Из передней трубки в дальнейшем развиваются органы мочевыделительной системы, а из задней – конечный отдел толстого кишечника. Если в этот период на организм беременной женщины действует какой-либо неблагоприятный фактор (ионизирующее излучение, токсины, химические вещества и т.д.) деление не происходит и ребенок рождается с сохраненной клоакой.

Доказано, что подобная аномалия развития встречается в три раза чаще у новорожденных, чьи матери во время беременности употребляли алкоголь и наркотические вещества.

Клиническая картина

Характерными особенностями новорожденных с врожденной клоакой являются:

  1. Отсутствие анального отверстия.
  2. Заметное недоразвитие наружных половых органов.
  3. Отхождение мочи и мекония через единственное отверстие в области промежности.
  4. Отмечается затрудненное опорожнение кишечника.
  5. Часто врожденная клоака сопровождается сопутствующей патологией, в частности пороками развития почек и мочевыводящих путей.

В зависимости от формы и величины общего канала различают несколько типов клоак:

  • 1 тип – клоака ультранизкой формы. При данном типе женские половые органы сформированы нормально, общий канал очень короткий.
  • 2 тип – клоака низкой формы, длина общего канала менее 3 см.
  • 3 тип – клоака высокой формы, длина общего канала превышает 3 см.
  • 4 тип – прямая кишка и влагалище впадают в мочевой пузырь.

Диагностика Распознать патологию можно еще во время беременности при помощи УЗИ, однако окончательный диагноз ставится при рождении. Учитываются данные внешнего осмотра, данные рентгенографии. Для установления формы клоаки при помощи цистоскопа проводится клоакоскопия. Учитывая, что данная патология часто сопровождается другими пороками развития, проводят экскреторную урографию и УЗИ внутренних органов.

Дифференцировать врожденную клоаку необходимо с атрезией анального отверстия.

Лечение

Лечение врожденной клоаки только оперативное в условиях стационара. Операции по удалению клоаки, считаются самыми трудными, требующие достаточного опыта и высокого профессионализма. Объем и методы оперативного лечения зависят от формы клоаки. Операции, как правило, проводятся в несколько этапов, в раннем возрасте и в период полового созревания. Более благоприятный прогноз у больных 1 и 2 типа, которые после проведенного лечения физиологически полноценны и ведут нормальный образ жизни. В случае 3 и 4 типов, исход лечения не такой благоприятный. Прооперированные больные страдают недержанием кала и мочи.

Профилактика

Профилактические мероприятия по предупреждению развития врожденной клоаки направлены на:

  1. Ведение здорового образа жизни до и во время беременности (отказ от курения, приема алкоголя и наркотиков).
  2. Уменьшение или полное исключение влияния вредных факторов окружающей среды (физических, химических, биологических).
  3. Соблюдение режима труда и отдыха беременной женщины (щадящий режим труда, переход с вредного производства и т.д.).
  4. Здоровое питание.
  5. Своевременное планирование и подготовка к зачатию.

kakmed.com

Экстрофия клоаки

Экстрофия клоаки — чрезвычайно тяжелая аномалия из группы сложных пороков развития, обозначаемых «экстрофия-эписпадия». Встреча­ется она чрезвычайно редко, у мальчиков вдвое чаще, чем у девочек. Частота ее составляет пример­но 1:200 000-400 000 новорожденных.

Симптомы и диагностика

В настоящее время диагноз экстрофии клоаки в большинстве случаев ставится при антенатальном УЗИ на основании следующих признаков: отсутс­твие визуализации мочевого пузыря, большой де­фект или кистозное образование (персистирующая клоакальная мембрана) передней брюшной стенки, омфалоцеле и аномалии пояснично-крестцового отдела позвоночника. Описаны 7 менее частых «ма­лых» признаков: аномалии нижних конечностей, почек, асцит, расхождение лона, суженная грудная клетка, гидроцефалия, единственная пупочная ар­терия.

Причины

Эмбриогенез экстрофии клоаки пока не ясен, од­нако предполагается, что причина ее — в нарушении миграции мезодермы в процессе развития нижних отделов брюшной стенки, а также мочеполового и аноректального каналов.

Часто отмечаются сочетанные аномалии моче­вого тракта, а у 1/3 всех пациентов с клоакальной экстрофией — тазовая дистопия или агенезия почки. У 67% детей выявляется спинальный дизрафизм, что определяет высокий процент осложнений пос­ле операции. Нередки также сочетанные аномалии скелета, в частности тел позвонков и нижних ко­нечностей.

У девочек обычно удвоены матка и влагалище. У мальчиков отмечается высокая частота двусто­роннего крипторхизма, однако в некоторых слу­чаях расположение яичек обычное — в мошонке, при этом яички имеют гистологически нормальное строение.

У 85% пациентов с клоакальной экстрофией встречается омфалоцеле, иногда этот порок соче­тается также с аномалиями желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), в частности с мальротацией, удвое­нием и дуоденальной атрезией.

Врожденно короткий кишечник имеется у 25— 50% всех пациентов и, соответственно, отставание в развитии и росте наблюдается в значительном числе случаев изначально, еще до какой-либо радикаль­ной реконструкции.

Лечение

Дети с экстрофией клоаки должны ле­читься в специализированных центрах бригадой, включающей детского уролога, хирурга, неонатолога, нейрохирурга, ортопеда, причем каждый из перечисленных специалистов должен иметь опыт в лечении именно данной патологии. Неоценима также роль среднего персонала урологических от­делений и психологов.

Хирургическое лечение экстрофии клоаки включает реконструк­цию мочевого пузыря и гениталий, сохранение всех кишечных сегментов, чтобы свести к миниму­му потери жидкости и электролитов и обеспечить возможность их дальнейшего использования для реконструкции мочеполового тракта, мобилизацию мягких тканей и/или остеотомию.

Новорожденных с данной патологией необхо­димо сразу после рождения переводить из родиль­ного дома в специализированный центр. Площадку мочевого пузыря и кишечник закрывают пленкой, чтобы свести к минимуму потери жидкости и пре­дупредить повреждение слизистой оболочки. Пу­почный канатик перевязывают лигатурой, но не пережимают клеммой или зажимом, которые могут повредить площадку пузыря и кишку.

Обеспечивают венозный доступ на верхних ко­нечностях. Берут до операции анализ крови, а также обязательно определяют кариотип.

Проводят УЗИ почек и позвоночника, чтобы определить состояние верхних отделов мочевых путей и спинного мозга и исключить (или подтвер­дить) наличие (или отсутствие) фиксации спинного мозга. Некоторые хирурги рекомендуют контраст­ное исследование отводящего отдела кишечника (дистальная ирригография) для определения длины толстой кишки.

Анатомически при экстрофии клоаки видна укороченная толстая (или слепая) кишка, распо­лагающаяся между половинами мочевого пузыря («полупузыри»). На поверхности слепой кишки определяются отверстия (вход в просвет) терми­нального отдела подвздошной кишки, рудимен­тарной толстой кишки и червеобразного отростка. Подвздошная кишка может быть эвагинирована. Лонное сочленение широко раскрыто, а бедра ро­тированы кнаружи и разведены. Половой член (или клитор) расщеплен на правую и левую половины с прилежащими к ним половыми губами или поло­винами также расщепленной мошонки. В верхней части этого комплекса располагается омфалоцеле, содержащее тонкую кишку и иногда печень. Сущес­твует большое разнообразие вариантов клоакальной экстрофии и классификаций этого порока.

Размеры омфалоцеле и площадки, содержащей кишечник, определяют варианты хирургической коррекции, которая в любом случае производится в определенной последовательности: ликвидация омфалоцеле — отделение половин мочевого пу­зыря от «кишечной» площадки — реконструкция ЖКТ — формирование мочевого пузыря. Первичная радикальная операция по поводу омфалоцеле не всегда возможна, в некоторых случаях приходится ограничиться силопластикой (подшивание мешка Шустера).

Операция

Уретеральные катетеры 5Р вводят в оба мочеточни­ка и фиксируют их рассасывающимися швами 5/0. Выделение начинают сначала сверху, перевязывая двумя лигатурами и пересекая пупочные сосуды. Экстрофированные половины мочевого пузыря отделяют коагулятором от кожи и прилежащего ки­шечника, соблюдая большую осторожность, чтобы не повредить мочеточники, которые, как только в них введены стенты, определяются (пальпируются) медиально.

По окончании выделения измеряют длину ки­шечника и тубуляризируют его, чтобы воссоздать илеоцекальную заслонку. Терминальный отдел толстой кишки выводят в виде колостомы. Чер­веобразный отросток сохраняют, если только это возможно.

Половины мочевого пузыря сближают и уши­вают по тем же принципам, которые применяются при хирургическом лечении экстрофии мочевого пузыря. Уретру тубуляризируют над катетером 8Р либо полностью (у девочек), либо частично (у маль­чиков).

Брюшную стенку ушивают послойно отдельными рассасывающимися швами 3/0. Симфиз сближают швом 0/0. Иногда для этого приходится сделать ос­теотомию. Кожу ушивают субэпителиальным рас­сасывающимся швом 5/0. Стенты выводят наружу по бокам от линии швов.

Заключение

Благодаря развитию перинатологии и неонатальной хирургии большинство пациентов с экстрофией клоаки в настоящее время выживают. Но ос­новные изыскания направлены на то, чтобы обеспечить не только выживание, но и повысить качество жизни в отдаленном периоде.

После первичной реконструкции основное вни­мание должно быть уделено реконструкции моче­вого тракта, сроки которой определяются сугубо индивидуально. По данным литературы, первичное держание мочи составляет лишь 5% у мальчиков и 10-15% у девочек.

Поданным Нusman даже после этап­ной реконструкции экстрофии клоаки лишь 22% пациентов удержива­ют мочу. Наличие сочетанных неврологических ано­малий значительно снижает возможности достичь держания мочи — всего у 7% детей с неврологичес­кими аномалиями против 40% при их отсутствии. У детей с низкой «сопротивляемостью» детрузора производилась пластика шейки мочевого пузыря и по Митрофанову. В среднем держание мочи достиг­нуто у 48% после этапной реконструкции, у 22% — после реконструкции шейки мочевого пузыря и у 26% — после второй операции, включая пластику шейки мочевого пузыря по Митрофанову. У 22% пациентов в связи с постоянным недержанием была произведена операция отведения мочи. Однако 30% из этих детей вынуждены были все-таки пользовать­ся памперсами.

Husmann считает, что у всех пациентов с кло­акальной экстрофией должно быть проведено тщательное неврологическое обследование. При отсутствии неврологической патологии следует производить этапную реконструкцию, при нали­чии — создавать катетеризируемую стому.

По данным Great Ormond Street Hospital, из 19 пролеченных больных с экстрофией клоаки у 5 детей выявлено поражение почек, у двух из них первичное, еще у двух — после реконструкции шей­ки мочевого пузыря и реимплантации, и у одного пациента — после ушивания шейки и реимпланта­ции. Ушивание шейки само по себе не увеличивает риск поражения почек, однако необходимо очень тщательное наблюдение за больными после реимп­лантации, чтобы предупредить поражение почек.

У значительной части больных возникают ос­ложнения, связанные как с ЖКТ, так и со спиналным дизрафизмом, поэтому большое внимание должно быть уделено лечению дисфункции ки­шечника. При обследовании в отдаленном периоде не отмечено разницы в росте и развитии детей с терминальной илеостомой и терминальной колостомой, хотя первые более длительно находились в стационаре и требовали также более длительной гипералиментации в течение первого года жизни. При наличии терминальной колостомы, если у ребенка выделяются оформленные каловые массы, может быть произведена операция низведения толстой кишки на промежность. В редких случаях это осу­ществляется путем передней сагиттальной анопроктопластики. По данным Репа, из 25 леченных им пациентов за 23-летний период 8 детям была сдела­на PSARP (задняя сагиттальная аноректопластика) и 17 — ASARP (передняя). Трое детей полностью держали кал, у 4 отмечалось периодическое кало- мазание. У 11 пациентов держание кала достигнуто путем постоянного проведения специальной про­граммы, направленной на удержание кала. У 4 от­мечалось недержание, и они были кандидатами на эту программу, 2 пациентам с недержанием была наложена илеостома. Один пациенте недержанием отказался от программы.

Вопрос о перемене пола касается только маль­чиков с экстрофией клоаки, и здесь задача чрезвычайно трудная — надо решить, жить ли это­му ребенку с набором хромосом XY с аномально развитыми или отсутствующими наружными по­ловыми органами или произвести реконструкцию, изменив пол на женский. Тестикулярный гормон играет важную роль в сексуальной дифференциации мозга млекопитающих и их поведения, в настоящее время нет сообщений о пренатальной диагностике гормональной аномалии.

Наш опыт по перемене пола при XY-наборе хромосом и клоакальной экстрофии на женский по­казывает, что эти пациенты идентифицируют себя как девочки, однако в детстве имеют поведенческие «мальчиковые» реакции: предпочитают машинки куклам и проявляют интерес к спортивным играм.

Если у мальчиков с экстрофией клоаки принято решение о перемене пола на женский, то нет необходимости в «уменьшающей» фаллопластике, поскольку при этом пороке половой член обыч­но маленький. Единственное, что необходимо сде­лать — это двустороннюю орхидэктомию, ибо если яички остаются, то продолжается маскулинизация. Относительно возможности отцовства у мальчиков с клоакальной экстрофией данных в литературе нет. Причины бесплодия или субфертильности могут быть многообразны: крипторхизм, ретроградная эякуляция, мышечная и эректильная дисфункция, рецидивирующий эпидидимоорхит, повреждение во время операции сосудистых и семявыносящих путей, миелодисплазия.

По данным Great Ormond Street Hospital, качес­тво жизни одинаково у девочек с клоакальной экс­трофией с XY- и ХХ-кариотипом. Их поведение не отличается во взаимоотношениях в семье и среди сверстников, на досуге и отдыхе. Конечно, они не испытывают положительных эмоций от наличия колостомы и необходимости катетеризации, но в целом расценивают качество жизни как высокое.

При оценке качества жизни пациентов с экстрофией клоаки на первом месте стоят психо­логическое состояние и степень восприятия собс­твенной половой принадлежности. К сожалению, в настоящее время нет достаточной информации, чтобы можно было говорить об оптимальном ре­шении вопроса о смене пола у пациентов с XY-кариотипом. А пока не получены объективные дан­ные, никакой из вариантов решения не следует отстаивать слишком упорно — в каждом случае эта сложнейшая проблема должна решаться индиви­дуально.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

surgeryzone.net


Смотрите также

Календарь

ПНВТСРЧТПТСБВС
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31      

Мы в Соцсетях

 

vklog square facebook 512 twitter icon Livejournal icon
square linkedin 512 20150213095025Одноклассники Blogger.svg rfgoogle