Билиарный цирроз что это такое


Билиарный цирроз печени: симптомы, диагностика и лечение

Билиарный цирроз печени представляет собой прогрессирующую хроническую патологию. В процессе развития этого заболевания образовываются фиброзные рубцы, замещающие печеночную ткань. Особенность течения болезни заключается в том, что выявить ее на первых этапах развития очень сложно. Диагностируется патология в процессе проведения скрининговых обследований.

Более поздние стадии развития сопровождаются появлением внешних признаков, так называемых малых печеночных знаков. Речь идет о печеночной энцефалопатии, портальной гипертензии, поражении систем организма и некоторых органов.

Первичное диагностирование билиарного цирроза печени, а также развивающихся осложнений производится на основе получения результатов проведения таких обследований как:

  • компьютерная томография гепатобилиарной системы;
  • УЗ исследование;
  • ЭРХПГ;
  • биохимические, а также клинические анализы.

Окончательное диагностирование болезни производится после проведения биопсии печени, а также выявления в крови антимитохондриальных антител. Билиарный цирроз неизлечим, и если он не выявлен на начальных стадиях развития, для спасения жизни необходимо произвести трансплантацию органа.

Нехирургическая терапия включает в себя дезинтоксикацию, симптоматическое лечение, соблюдение диеты, а также использование витаминов.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) относится к наиболее тяжелым заболеваниям печени. Наиболее часто данная патология наблюдается у женской половины человечества, возраст которых достиг 40-летней отметки.

Если говорить об общей распространенности, то в соответствии с данными статистики на 1 миллион населения приходится порядка 50-ти случаев развития болезни. Специалисты утверждают, что возникновение болезни тесно связано с наследственностью – среди близких родственников билиарный цирроз встречается очень часто.

На данный момент патогенез первичного билиарного цирроза окончательно не изучен, поэтому назвать точные причины развития болезни невозможно.

Практически в 95-ти % случаев возникновение болезни в крови выявляется после проведения теста АМА (антимитохондриальные антитела). Но специалисты даже сейчас не могут дать четкого определения тому, по каким причинам наблюдается лишь поражение митохондрии печеночных тканей, при этом, в других тканях негативно протекающие процессы отсутствуют.

Заболевание опасно своим скрытым течением на начальном этапе. Биохимические признаки патологии могут обнаружиться совершенно случайно, во время обследований при подозрении на наличие других болезней. Течение билиарного цирроза печени прогрессирующее, и если имеются существенные поражения, без дорогостоящей операции не обойтись.

Причины заболевания

Специалисты области гастроэнтерологии связывают развитие упомянутого заболевания с появлением аутоиммунных нарушений в человеческом организме. Как упоминалось ранее, патология обладает наследственной природой, и если были случаи развития билиарного цирроза в семейном кругу, следует производить регулярные обследования, позволяющие своевременно обнаружить болезнь.

Аутоиммунная природа патологии имеет связь с рядом других болезней данной группы:

  1. почечный тубулярный ацидозом;
  2. ревматоидный артрит;
  3. синдром Шегрена;
  4. аутоиммунный тиреоидит и др.

Несмотря на выявление антител у каждого пациента, страдающего упомянутой формой цирроза, не удалось установить их связь с печеночным разрушением клеток.

На сегодняшний день определено, что появление болезни начинается с воспалительных процессов, происходящих в области желчных путей. Это сопровождается прогрессирующим фиброзом, а также пролиферацией эпителия. Спустя время воспалительный процесс утихает, но происходит распространение фиброза на ткани печени. Это приводит к необратимым процессам.

Причиной появления патологии также могут стать и другие болезни:

  • желчнокаменное заболевание;
  • наличие врожденных пороков развития, а также приобретенная деформация, наблюдаемая в области желчных путей;
  • опухоли, образовавшиеся во внутренней области печени;
  • наблюдение увеличенных лимфоузлов в упомянутом органе;
  • кистозные образования в желчном протоке;
  • гнойный, либо первичный склерозирующий холангит.

Кроме этого, грамотрицательная инфекция также может спровоцировать появление патологии. Это энтеробактерии, обладающие схожими с митохондриальными антигенами. При развитии заболевания в крови выявляются не только антитела к гладкомышечным клеткам и митохондриям, но и обнаруживаются дополнительные иммунные расстройства, такие как:

  • увеличение показателя иммуноглобулина М;
  • наличие нарушений в выработке Т-, а также В-лимфоцитов.

Все это свидетельствует о развитии билиарного первичного цирроза.

Развитие билиарного вторичного цирроза наблюдается при наличии болезней, вызывающих застой желчи в области внепеченочных желчных путей. К таким нарушениям относятся:

  1. Злокачественная опухоль, поразившая внепеченочные ЖП.
  2. Атрезии.
  3. Наличие камней и стриктур.
  4. Муковисцидоз, а также киста холедоха.

Классификация билиарного цирроза печени

Чтобы подобрать правильную схему терапии, крайне важно правильно классифицировать цирроз. Состояние печени при наличии билиарного цирроза определяют по шкале Чайлд-Пью. В соответствии с отметками данной шкалы берутся во внимание:

  1. цифры билирубина;
  2. присутствие асцита;
  3. индекс протромбиновый и др.

Стадию развития цирроза определяют в зависимости от того, какая общая сумма балов получилась при подсчете всех требуемых показателей. Таким образом, заболевание разграничивается на следующие классы:

  • «А». Здесь имеется минимальное количество баллов. Характеризуется продолжительностью жизни пациента до 20-ти лет. Уровень выживаемости после осуществленных полостных операций составляет более чем 90 %.
  • «В». Продолжительность жизни ниже, а летальный исход после хирургического вмешательства составляет порядка 30%.
  • «С». Продолжительность жизни достигает отметки не более чем 3 года. Уровень смертности после операций около 80 %. Если пациенту присвоен данный класс, а также «В», то необходимо осуществлять пересадку печени.

На территории РФ часто применяют шкалу METAVIR. В соответствии с ней уровень фиброзирования определяется по данным биопсии. Градация степени находится в пределах от 0 и до 4. Если присвоена 4-я степень, это свидетельствует о наличии цирроза.

Симптомы заболевания

Признаки возникновения патологии на самых ранних стадиях не являются сильно выраженными и специфичными. Обычно больные ощущают кожный зуд. Около половины пациентов чувствуют его периодически, а у каждого десятого он проявляется достаточно сильно, и приводит к расчесам.

Чаще это явление возникает за шесть месяцев, а иногда и за годы до возникновения желтухи. В некоторых случаях эта пара симптомов ощущается единовременно.

Также первичный билиарный цирроз характеризуется сухостью в глазах, повышенной сонливостью и большой утомляемостью.

В редких случаях первым симптомом болезни могут быть болевые ощущения и тяжесть в районе правого подреберья. В процессе обследования выявляется высокое число гамма-глобулинов, предрасположенность к артериальной гипотензии, а также проблемы с балансом АЛТ и АСТ.

При развитии патологии возникают иные симптомы. К ним относятся:

  • желтушная кожа и слизистая оболочка;
  • увеличение желез, выделяющих слюну;
  • покраснение стоп, лица и ладоней;
  • звездочки сосудистые на кожных покровах;
  • сгибательная контрактура запястий.

Также претерпевают изменения и ногти. У больных они деформируются, напоминая «часовые стекла», а именно:

  • делаются плоскими и расширяются.
  • фаланги в области ногтей становятся толще («барабанные палочки»);
  • на прозрачной поверхности возникают белесые полосы, расположенные поперечно.

Также болезнь проявляется и в других местах. На веках,  в области лица и вокруг суставных сумок возникают «узелки» белесоватого цвета – отложения жира.

Помимо внешних симптомов проявляются признаки гипертензии портальной:

  • увеличение размеров селезенки из-за повышенного давления, которое возникает в воротной вене;
  • в венах, расположенных в районе брюшной полости начинаются застойные явления;
  • проявляется расширение вен варикозного типа, вен, находящихся в районе пищевода и вокруг кишки.
  • на брюшной стенке, расположенной впереди, возникает «голова медузы». Это расширяющаяся сеть вен.

Застой в венах очень вреден. Он характеризуется пропотеванием жидкости в полости брюшины. Это чревато возникновением асцита, а при особенно запущенных или тяжких случаях  – появлением перитонита.

Чем больше поражается печень, тем серьезнее опасность осложнений при циррозе. Происходит нарушение усваивания витамина D. В результате у трети пациентов появляется остеопороз, который характеризуется болезненными переломами.

Возникновение проблем с всасыванием жиров перерастает в дефицит витаминов, растворяемых в них (A, E, D, C).  В результате возникают симптомы полигиповитаминоза. Начинается стеаторея (в процессе дефекации, вместе с каловыми массами выходят жировые излишки).

Читайте также:  Хронический панкреатит: признаки заболевания, осложнения

У около 20-ти % пациентов происходит развитие нейропатий и миелопатии, а также проявляется гипотиреоз.  Варикозная сеть в желудочно-кишечном тракте чревата серьезным кровотечением с вероятностью геморрагического шока.

Проблемы с печенью угрожают сбоем работы иных систем и органов. Происходит развитие печеночно-легочного, гепаторенального синдромов, а также коло- и гастропатии.

В результате сбоя работы печени, токсины циркулируют по кровотоку, и производят отравляющее действие на головной мозг. Это приводит к печеночной энцефалопатии.

В большинстве случаев в финальной стадии патологии происходит развитие карциномы гепатоцеллюлярной, являющейся злокачественным образованием. Также болезнь приводит к бесплодию.

Что касается лечения, то оно зависит от состояния больного, запущенности патологии и многих других факторов. Эта тема будет рассмотрена подробнее, ниже, после методов диагностирования заболевания.

Диагностика болезни

Если наблюдается застой желчи, то медики оценивают биохимический и клинический профили.

Такое заболевание как цирроз характеризуется смещением баланса АСТ и АЛТ, повышением Г-ГТП и показателей фосфатазы (щелочной). Количество билирубина поднимается уже потом.

Проверяется иммунный статус больного. Медики контролируют уровень иммуноглобулина, проверяют насколько повышен показатель ревматоидного фактора, отмечают подскочило ли соотношение антител к гладким волокнам мускулатуры, митохондриям, тканям щитовидки, клеточным ядрам.

Фиброзирование печени проверяется на компьютерной томографии гепатобилиарной системы и УЗИ этого органа, но точный диагноз даст только биопсия.

Гистологическое исследование может обнаружить патологические изменения в печени, которыми характеризуется билиарный цирроз только при ранней стадии болезни, затем морфологическое исследование показывает одну картину при всех типах этой патологии.

Выявить болезни, которые чреваты вторичным билиарным циррозом,  можно только при дополнительных обследованиях. К ним относятся ЭРХПГ, УЗИ (органы, находящиеся в животе), МР-панкреатохолангиография.

Лечение билиарного цирроза печени

Существуют продуманные клинические рекомендации врачевания такого заболевания. Лечат данную болезнь совместно гастроэнтеролог, хирург, гепатолог и терапевт.  Они делают все, чтобы остановить развитие патологии, и устранить явления, характерные для печеночной недостаточности.

Течение фиброза замедляется применением имуносупрессивных медикаментов и препаратов с желчегонными свойствами.

Также активно используется симптоматическая терапия. Она направлена на лечение и предупреждение возможных осложнений.

Энцефалопатия печеночная убирается использованием определенной диеты (увеличивается доля растительной пищи, минимизируется белковая) и с применением дизентоксикационной терапии.

Диуретиками уменьшается портальная гиперэкстензия. Активно используются поливитаминные комплексы. Ферменты задействуются для приведения в норму пищеварительных процессов.

Если у пациентов наблюдается цирроз, относящийся к классу В или А, то им необходимо ограничить физические нагрузки. Также их нужно оберегать от сильных эмоций.

В случае класса С необходим постельный режим.

Самый результативный способ врачевания билиарного цирроза состоит в трансплантации печени.

После такой операции около 80 % больных переживают пятилетний срок. Рецидив первичной патологии проявляется у 15-ти % заболевших, но большинство может похвастаться полным излечением от этого недуга.

Профилактика и прогноз патологии

Предусмотреть появление этой патологии нельзя. Но снизить вероятность ее возникновения – вполне возможно. Надо отказаться от курения и спиртных напитков, периодически проверяться у гастроэнтеролога, особенно если в семье имеются случаи такого заболевания. Также надо правильно питаться, вести здоровый и активный образ жизни.

Прогноз при этом недуге – неблагоприятный. Самые первые его признаки могут проявиться лишь лет через 10 после начала заболевания. Но прожить при такой болезни можно не больше 20-ти лет.

Неблагоприятным признаками для прогноза являются пожилая возрастная категория, аутоиммунные патологии совместные с циррозом, интенсивное прогрессирование симптоматики недуга.

Очень негативным для прогнозирования фактором являются уменьшение показателей холестерина в кровотоке, избавление от зуда, а также снижение размеров ксантоматозных бляшек.

© 2018 – 2019, Буната Дмитрий. Все права защищены.

alkogolizma.com

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени — серьезное заболевание, которое встречается практически по всему миру. Преобладает в странах со средним и низким уровнем медицины: африканских государствах, Мексике, Монголии, странах СНГ и в России.

В среднем на каждые 100 тысяч человек зафиксировано 4-5 больных. Чаще всего диагноз устанавливается у женщин среднего и старшего возраста. Практически не встречается у детей. Ежегодно примерно у двух человек на 100 тысяч диагностируют билиарный цирроз печени.

Продолжительность и качество жизни больного зависят от стадии, на которой заболевание было обнаружено. Кроме того, влияние оказывают разрушительные последствия заболевания. Ранняя диагностика и поддерживающая терапия позволяют продлить жизнь пациента.

Билиарный цирроз и его виды

Билиарный цирроз печени представляет собой особый тип цирроза, который формируется при единовременном поражении желчных протоков и сокращении (прекращении подачи) желчи, поступающей в полость двенадцатиперстной кишки. Именно локализация в протоках печени является отличительной чертой заболевания от других типов цирроза и значительно усложняет его диагностику.

Существуют две разновидности этого заболевания:

  1. Первичный билиарный цирроз печени.
  2. Вторичный билиарный цирроз печени.

Несмотря на некоторые схожие черты в клинической картине, природа развития первичного и вторичного билиарного цирроза существенно отличается. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) развивается в связи с нарушением работы иммунной системы.

Вторичный билиарный цирроз возникает вследствие застоя желчи, вызванного механическими воздействиями (камни в желчном пузыре, спайки, панкреатит). Билиарный цирроз носит хронический характер, поэтому вылечить его невозможно.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Причины возникновения заболевания

ПБЦ — аутоиммунное заболевание, вызывающее отторжение клеток печени. Научные исследования подтверждают, что данное заболевание не является заразным и не передается от больного человека к здоровому. Есть мнение, что аутоиммунные заболевания развиваются на фоне некоторых патологических процессов и под воздействием усиливающих факторов:

  1. Наследственная предрасположенность. Доказано, что риск поражения печени сильно возрастает при наличии наследственной предрасположенности. Обнаружение заболевания у близких родственников значительно увеличивает шанс развития ПБЦ. Особенно это касается женщин. Выявление заболевание у матери в трети случаев прогнозирует развитие ПБЦ у дочери. Однако наверняка предугадать и предупредить развитие ПБЦ невозможно.
  2. Нарушение защитной функции организма, спровоцированное другими заболеваниями (ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия).
  3. Вирусное поражение организма. Проникновение возбудителей заболеваний оказывает стимулирующее воздействие на развитие ПБЦ у больного.
  4. Бактериальные инфекции. Часто у пациента с диагнозом ПБЦ обнаруживаются заболевания мочеполовой системы в хронической форме. Инфекция усиливает иммунные реакции организма и способна привести к сбоям в работе иммунной системы.
  5. Метаболизм токсических веществ (попадающих в организм из окружающей среды при использовании косметических средств, употреблении пищи и специй) в клетках печени.

При первичном типе прогрессирует деструктивный процесс в каналах желчного пузыря на фоне очага воспаления.

Болезнь разрушает печеночную ткань, замедляет выделение желчи. В результате развивается фиброз и печеночная недостаточность, возможен летальный исход.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

При прогрессировании заболевания пациент не испытывает сильной боли. Стоит помнить, что заболевание не всегда проявляется явно. ПБЦ имеет следующие симптомы:

  1. Проявление кожного зуда. Больной может испытывать сильный кожный зуд без проявлений аллергических реакций на теле.
  2. Повышенная утомляемость. Пациент испытывает сильную усталость даже после незначительной активности.
  3. Изменение структуры и увеличение размера печени. Определяется путем проведения ультразвукового исследования.
  4. Желтушный цвет кожных покровов. Изменение цвета кожи происходит под влиянием билирубина, который активно поступает в кровь из-за нарушения оттока желчи.
  5. Изменение температуры тела. Как правило, температура повышается в пределах 38 градусов С.

В 85 процентах случаев при циррозе наблюдается ряд психологических и неврологических нарушений (печеночная энцефалопатия). Среди подобных нарушений встречаются:

  • нарушение режима сна (пациент плохо засыпает и сложно просыпается);
  • замедленная реакция на речь (паузы, короткая память);
  • раздражительность;
  • апатичное состояние;
  • появление специфичного запаха изо рта;
  • рассеянность.

При запущенном течении болезни появляются очевидные признаки развития заболевания: нарастающая тошнота, рвотные позывы, внутренние кровоизлияния, нарушения в работе органов желудочно-кишечного тракта.

Не всегда удается принять меры по своевременной терапии при данном заболевании. Его бессимптомность и стремительное развитие становятся причинами диагностирования цирроза на последних стадиях, когда применение медикаментозного лечения не имеет смысла.

Диагностика первичного билиарного цирроза

ПБЦ диагностируется путем проведения совокупности мероприятий, направленных на выявление внешних и внутренних признаков болезни. При первых подозрениях на заболевание пациенту необходимо немедленно пройти обследование.

Первичный билиарный синдром печени — заболевание сложное, как и его диагностика. Для постановки диагноза используют ряд методов и комплекс анализов.

При посещении врача, в первую очередь, используется анамнестический метод или получение сведений специалистом на основе ответов на вопросы. Выясняется, присутствуют ли боли, ощущается ли слабость, наблюдались ли кровотечения. Собираются сведения о наследственности, заболеваниях родственников, вредных привычках.

После этого проводится осмотр, обнаруживающий желтый оттенок кожи и склер. В правом боку ощущается увеличение печени и болезненность. Иногда наблюдается повышение температуры.

В обязательном порядке при выявлении внешних признаков цирроза назначается комплекс анализов:

  • общий клинический анализ крови;
  • биохимический анализ крови (исследование специфичных белков, говорящее о состоянии печени);
  • исследование на маркеры (PGA-индекс, оценка степени поражения печени, наличие фиброза);
  • исследование крови на свертываемость;
  • общий анализ мочи;
  • исследование на присутствие вируса гепатита (метод ПЦР, иммуноферментное исследование крови);
  • анализ кала (оценка работы системы желудочно-кишечного тракта, желчного пузыря и печени);

Для исследования печени также используется метод УЗИ. При его проведении оценивается состояние внутренних органов, их размер, форма. Метод позволяет диагностировать наличие рубцов.

Для более детального рассмотрения врачом может быть принято решение о прохождении пациентом компьютерной томографии. По ее результатам будут получены данные о наличии или отсутствии опухоли, возникших узловых образованиях. Для постановки окончательного диагноза зачастую используют биопсию — исследование ткани пораженного органа.

На основе всех полученных данных специалист делает заключение и ставит диагноз.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Основной целью при обнаружении заболевания является приостановка его развития и уменьшение последствий изменений в печени и организме. Для облегчения общего состояния и уменьшения скорости поражения печени используют следующие препараты:

  • Противовоспалительные препараты.

Применяются небольшими дозами препараты на основе гормонов (Преднизолон), позволяющие сократить проявления первичного билиарного цирроза и улучшить биохимические показатели. Преднизолон оказывает положительное влияние на лечение печеночной энцефалопатии.

  • Урсодезоксихолиевая кислота.

Прием подобных препаратов (Урсофальк, Урсосан, Урсором С, Эксхол) позволяет стабилизировать мембраны гепатоцитов, способствует выведению токсических и отравляющих веществ из организма, изменяет соотношение желчных кислот.

При ПБЦ применение таких медикаментов осуществляется на регулярной основе, так как лечение заболевания происходит в течение всей жизни пациента.

Заболевание развивается под воздействием иммунологического нарушения, поэтому рекомендуется принимать препараты, подавляющие иммунную систему (Циклоспорин, Метотрексат). Прием подобных медикаментов существенно облегчает состояние пациента. Препарат оказывает избирательное действие, не влияет отрицательно на кроветворение.

Используются для устранения кожного зуда при его устойчивости к другим препаратам.

Дополнительно в рацион вводятся витаминные комплексы, поддерживающие работу организма.

Помимо приема медикаментов, необходимо полностью исключить употребление спиртных напитков, курение, острую, жирную, тяжелую пищу. Строго сократить потребление соли до минимума. Необходимы:

  • регулярные прогулки на свежем воздухе;
  • лечебная физкультура;
  • плавание.

Единственным известным на данный момент способом терапии, приносящим долговременный эффект, является пересадка печени. Если в течение первых 120 дней лечения состояние больного не улучшается, то это говорит о прогрессировании цирроза в печени и неизбежной трансплантации органа. Однако даже проведение этой сложной операции не гарантирует отсутствие рецидива заболевания примерно в 25 процентах случаев.

Продолжительность жизни больного

Продолжительность жизни при циррозе печени зависит от многих факторов:

  • степени поражения печени;
  • стадии выявления заболевания;
  • скорости прогрессирования болезни;
  • возраста пациента;
  • образа жизни;
  • наследственной предрасположенности.

При обнаружении антител в крови при условии сохранения общего здоровья печени можно сделать вывод о вялотекущем типе.

В этом случае больной способен прожить более 20 лет. Согласно статистике при отсутствии симптомов в среднем больные проживают 10-15 лет. Если проявления билиарного цирроза печени выражены ярко, то — примерно 7-8 лет со времени установления диагноза.

Первичный билиарный цирроз оказывает негативное влияние на продолжительность жизни. Прогноз строится и на биохимических показателях, таких как уровень билирубина.

При уровне билирубина до 102 мкмоль/л ожидается, что пациент проживет около 4 лет. При возрастании показателя от 102 до 170 мкмоль/л продолжительность жизни сократиться ориентировочно до 2 лет.

Зашкаливающие показатели дают повод рассчитывать примерно на полтора года жизни. Однако данные временные рамки не являются гарантированными и могут существенно отличаться как в сторону увеличения, так и наоборот.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени представляет собой поражение органа, выраженное разрушением клеток печени и прогрессирующим процессом фиброза. Структура печени под воздействием болезни полностью изменяется. В тканях наблюдаются узловатые образования, уплотнения, многочисленные рубцы. Подобная ситуация приводит к уменьшению площади здоровой ткани и сокращению функциональности печени.

Заболевание протекает в трех формах:

  1. Бессимптомное течение. Изменения, происходящие в печени, не сопровождаются никакими внешними проявлениями.
  2. Постепенное нарастание симптоматики. При этой форме происходит проявление состояния печени через изменение цвета мочи, появление сосудистой сетки, слабость, сонливость, апатия.
  3. Печеночная недостаточность. Представляет собой нарушение деятельности печени, спровоцированное повреждением клеток и тканей органа. Проявляется в виде снижения аппетита, слабости, быстрой утомляемости. Затяжное течение сопровождается скоплением в брюшной полости жидкости, возникновением внутренних кровотечений.Возможно развитие печеночной комы у пациента.

Вторичный билиарный цирроз возникает по различным причинам, носящим в основном механический характер:

Для диагностики билиарного цирроза используют методы аналогичные исследованиям больного первичным билиарным циррозом печени. Лечение билиарного цирроза производится стационарно и амбулаторно в зависимости от степени тяжести больного. При этом воздействуют по двум направлениям: на причину болезни и ее симптомы.

Воздействие на причину болезни осуществляется путем назначения медикаментозного лечения, соблюдении лечебной диеты, отказе от алкоголя. Для облегчения состояния используют:

  1. Гепатопротекторы.
  2. Противомикробные медикаменты.
  3. Витаминные комплексы.
  4. Успокоительные препараты.
  5. Антигистаминные средства.

Наилучшие результаты при лечении цирроза дает хирургическое вмешательство. В зависимости от показаний производится:

  • расширение протоков;
  • извлечение камней из желчного пузыря;
  • введение стента для поддержания стенок.

Наиболее эффективным считается проведение трансплантации печени от живого или мертвого донора.

Хорошие результаты показывает пересадка от живого человека, возможно близкого родственника, к пациенту. В этом случае пересаживается часть печени здорового человека.

Однако не исключен рецидив заболевания.

Зачастую данное заболевание способно стать причиной серьезных осложнений. Особенно это касается запущенных случаев. Цирроз может вызвать:

  • варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта с последующим истончением и разрывом стенки сосуда (внутреннее кровотечение);
  • развитие злокачественной раковой опухоли;
  • развитие и формирование доброкачественных опухолей или кист;
  • гнойные воспаления, вызванные проникновением микробов — абсцессы.

Наблюдаются кровяные сгустки в рвотных массах, снижение давления, ускорение сердцебиения. Болезнь влечет за собой негативные последствия для желудка и кишечника, проявляющиеся в виде воспалений. Страдают почки, поджелудочная железа, желчный пузырь.

Продолжительность жизни при постановке диагноза определяется совокупностью таких факторов, как:

  • возраст;
  • образ жизни;
  • общее состояние здоровья;
  • стадия заболевания;
  • степень поражения печени.

Вторичный билиарный цирроз является серьезным заболеванием, приводящим к нарушениям работы печени. Лечить его необходимо незамедлительно. При первых симптомах заболевания стоит обращаться к врачу. Для профилактики рекомендуется проходить периодическое медицинское обследование.

Полезное видео

И еще немного дополнительной информации о билиарном циррозе – в следующем видео:

Заключение

  1. Печень — орган, выполняющий множество функций. В нем проходят биохимические процессы, регулирующие жизнедеятельность. Любые поражения органа влекут за собой негативные последствия.
  2. Для современного человека важно знать, что такое билиарный цирроз печени. Это тяжелое состояние, негативно влияющее на качество жизни и приводящее к смерти пациента.
  3. На данный момент излечить пациента полностью от обоих видов билиарного цирроза не представляется возможным. Однако современная медицина существенно продвинулась в вопросе облегчения общего состояния больного и сохранении его жизни в течение многих лет с помощью специальной терапии.

pechenka.online

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) относится к заболеваниям, причины которого остаются неизвестными. Врачи объясняют, что оно носит аутоиммунный характер, но почему иммунная система дает сбой и поражается ткань печени – пока не выяснено. Заболевание считается неблагоприятным, лечение осложняется тем, что на первых стадиях симптоматика слабо выражена.

Что это такое

Печень считается одним из главных органов человеческого организма и любое поражение его ткани ведет к нежелательным последствиям. При первичном билиарном циррозе в желчевыводящих протоках начинается воспалительный процесс. Его результатом становится поражение тканей органа: они заменяются фиброзными очагами.

Первичная форма билиарного цирроза отличается от вторичной тем, что никаких нарушений со стороны желчевыводящих путей нет. Другими словами, при вторичной форме существует патология, которая длительное время не лечится и в результате возникает осложнение – цирроз печени. При первичной форме никаких заболеваний, которые могли бы спровоцировать поражение тканей печени, нет.

С началом воспалительного процесса поражаются желчные протоки, при этом желчь не передается в полость двенадцатиперстной кишки. Это является отличительной чертой биллирного цирроза, при других видах цирроза протоки не страдают, а поражается только сама печень.

Процесс замещения нормальных тканей печени фиброзными является хроническим. Заболевание постоянно прогрессирует, причем первое время практически бессимптомно. Если какие-то признаки воспаления и проявляются, то в них сложно распознать ПБЦ, иногда врачи ошибочно ставят диагнозы, связанные с заболеваниями желчных протоков или желчного пузыря.

Причины

Чаще всего ПБЦ развивается у женщин в возрасте 45–60 лет. Несмотря на то что точные причины начала воспаления, провоцирующего замещение тканей печени, неизвестны, ученые смогли доказать, что природа патологии аутоиммунная.

Основанием для такого заключения являются следующие факты:

  • в крови больных обнаруживаются антитела, значит, иммунная система реагирует на поражение печени и начинает с ним бороться;
  • при гистологическом исследовании обнаруживаются симптомы иммунного поражения клеток желчных протоков;
  • у больных ПБЦ часто имеются другие заболевания аутоиммунного характера, причем их причины изучены до конца – ревматоидный артрит, тиреоидит, красный плоский лишай и другие.

Какие именно гены могут так отрицательно повлиять на печень, ученые не знают, однако генетическая теория появления ПБЦ остается распространенной среди медиков.

Наследственная предрасположенность также играет важную роль при определении причины заболевания. По статистике, если у женщины в возрасте до 60 лет диагностирован первичный билиарный цирроз печени, вероятность его развития у дочери составляет около 30%.

Учитывая то, что заболевание чаще диагностируется у женщин, ученые не исключают как причину гормональные факторы, например, гормональные сбои при климаксе.

Спровоцировать аутоиммунные нарушения могут факторы и заболевания, при которых ослабевают защитные силы организма. К ним относятся:

  • бактериальные инфекции – кишечная палочка, хламидии (у больных ПБЦ часто диагностируют заболевания мочевыделительной системы в хронической форме);
  • поражение организма вирусами;
  • ксенобиотики – токсические вещества, проникающие в организм из внешней среды, могут содержаться в косметике, пищевых приправах и добавках, некоторых препаратах.

Стадии заболевания

Первичный билиарный цирроз печени развивается медленно, быстро прогрессирующая форма заболевания встречается редко. Воспалительный процесс начинается в мелких желчных протоках, которые разрушаются, нарушая отток желчи в кишечник. Это состояние называется холестазом, цирроз является результатом его течения.

Всего ПБЦ проходит 4 стадии развития:

  1. Портальная. Воспалительный процесс затрагивает септальные и междольковые желчные протоки. В это время паренхима или ткань печени остается здоровой, продолжает функционировать полноценно. Заметить портальную стадию можно только случайно при плановом обследовании или когда пациент обращается к врачу с жалобами на другие проблемы.
  2. Перипортальная. Воспалительный процесс выходит за пределы желчных протоков, проявляются первый признаки застоя желчи, что нарушает нормальную функциональность печени.
  3. Септальная. Ткань печени подвергается фиброзным изменениям, признаки воспалительного процесса становятся явно выраженными. Застойные явления затрагивают все области органа. В тканях печени увеличивается количество меди, что легко диагностировать при проведении гистологического анализа.
  4. Цирроз. Симптоматика ПБЦ выражена настолько, что предположить наличие диагноза можно и без диагностики. Периферический и центральный застой желчи приводят к невозможности нормального функционирования печени.

Симптомы

Выделяют доклиническую и клиническую стадию первичного билиарного цирроза. Во время первой симптоматика отсутствует, заподозрить наличие воспалительного процесса невозможно. Во время второй у больного проявляются видимые признаки ухудшения здоровья, с которыми он обращается к врачам.

При доклиническом ПБЦ обнаружить заболевание можно при случайном обнаружении изменений в анализах.

Ранние симптомы могут присутствовать на протяжении нескольких месяцев и даже лет, ведь первичный билиарный цирроз развивается медленно. Одним из первых признаков является кожный зуд, который сначала носит периодический характер, затем появляется все чаще и становится постоянным.

Кожный зуд, относящийся к ранним симптомам, усиливается при воздействии тепла, например, после приема ванны, а также в ночное время.

Если другие симптомы не развиваются длительное время, многие обращаются к дерматологам. Иногда они получают назначение и ошибочно лечат кожное заболевание, используя средства для наружного применения, но такая терапия не приносит результата. Следующим симптомом, который возникает на фоне зуда, является желтуха.

Кожные покровы приобретают желтый оттенок, но он слабо выраженный, поэтому отличается от типичной желтухи. Иногда могут окрашиваться только склеры. По статистике, этот симптом присутствует у около 50% больных ПБЦ. Еще у большего числа развивается гиперпигментация кожи. Сначала пятна появляются на спине, в области лопаток, затем распространяются по всему телу.

Более чем у 70% больных на ранней стадии появляется синдром хронической усталости, ухудшающий качество жизни человека. Снижается трудоспособность, постоянно присутствуют апатия, упадок сил. Обычно ухудшение состояния приходится на вторую половину дня и особенно сильным становится к вечеру. Если не лечить это психическое расстройство, может развиться депрессия, бессонница и другие осложнения.

Еще один распространенный ранний симптом, встречающийся у каждого третьего больного ПБЦ – это ксантомы. Эти кожные бугорки представляют собой скопления жира и возникают в результате нарушения липидного обмена. Часто они располагаются вокруг глаз и называются ксантелазмами. Другими ранними симптомами являются:

  • резкое увеличение размеров печени, легко диагностируемое на УЗИ;
  • увеличение размера селезенки;
  • болезненные ощущения в пояснице, суставах и костях;
  • повышение температуры тела до 37–37,5 градусов.

Поздние

Поздние симптомы ПБЦ серьезно ухудшают качество жизни больного, причиняют много болезненных ощущений, дискомфорта. Кожный зуд становится все более выраженным, терпеть нет сил, поэтому человек может расчесывать себя до крови. Однако, со временем этот симптом пропадает, то есть по мере того как сильно поражается печень, зуд проходит, как бы парадоксально это ни звучало.

Изменяется гиперпигментация кожи. На ранних этапах заболевания она поражает участок между лопатками, затем всю спину, на поздних – кожный покров в других местах. Кожа на участках с гиперпигментацией становится грубой, утолщается, особенно на ладонях и стопах. На других частях тела может появляться сыпь, внешне похожая на аллергию.

Из-за длительного застоя желчи возникает нарушение усвоения витаминов и минералов, поэтому появляются ухудшение зрения, резкая потеря веса, мышечная слабость.

Другими поздними симптомами являются такие факторы:

  • проявляются диспепсические расстройства в форме проблем со стулом, потери аппетита, болях в животе;
  • кожные покровы становятся сухими, ухудшается состояние ногтей и волос – происходит это из-за нарушений усвоения питательных веществ;
  • размеры печени увеличиваются намного;
  • температура тела увеличивается до 37–39 градусов;
  • ухудшается эмоциональное состояние больного, появляются депрессия, нарушения сна, эмоциональное выгорание;
  • снижается трудоспособность.

К более поздним симптомам относят такие психические нарушения, как замедление речи (чрезмерное количество пауз между словами, трудности с произношением слов), раздражительность, рассеянность. Эти и другие психические нарушения относятся к печеночной энцефалопатии, она встречается в более чем у 80% всех больных.

Диагностика

Диагностировать первичный билиарный цирроз непросто, учитывая то, что заболевание имеет как внешнюю, так и внутреннюю симптоматики. При нем страдают разные внутренние системы, в том числе пищеварительная, неврологическая, другие. Диагностика ПБЦ включает в себя:

Анализы при циррозе печени
  • общий анализ крови и мочи для определения наличия воспалительного процесса и его интенсивности;
  • биохимический анализ крови, позволяющий определить и исследовать белки, состояние которых показывает состояние печени;
  • анализ крови на аутоантитела;
  • УЗИ печени и других органов брюшной полости – для оценки их состояния и степень распространенности воспалительного процесса;
  • фибротест – это анализ крови, назначающийся при подозрении на билиарный цирроз, позволяет оценить характер и степень фиброзных изменений тканей печени;
  • биопсия печени с последующим гистологическим исследованием забранного материала – назначается при необходимости, является точным основанием для подтверждения диагноза.

Уже на ранней стадии ПБЦ увеличиваются показатели СОЭ и увеличение активности ферментов-маркеров холестаза, поэтому важно ежегодно сдавать общий анализ крови в профилактических целях.

Врачи для подтверждения диагноза «первичный билиарный цирроз» обращают внимание на наличие хотя бы четырех из таких факторов:

  • наличие кожного зуда или его внезапное прекращение после длительного присутствия;
  • внепеченочные желчные проходы функционируют нормально, нарушения в них отсутствуют;
  • активность ферментов холестаза увеличивается в несколько раз;
  • увеличивается уровень IgM в крови;
  • в тканях биоптата печени наблюдаются изменения.

Лечение

Лечение первичного билиарного цирроза печени должно быть комплексным. Чем раньше оно начнется, тем больше вероятность того, что удастся избежать развития осложнений. Учитывая то что БЦП зачастую развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний, терапия обычно включает в себя:

  • Рекомендации по уменьшению кожного зуда. Больным советуется носить одежду из льна, хлопка, других натуральных тканей. И также придется отказаться от приема горячих ванн и посещения сауны, бани.
  • Соблюдение диеты. Обычно при ПБЦ назначается диета №5, которая подразумевает максимальное исключение из рациона жиров и ограничение углеводов.
  • Применение ферментных препаратов. Дополняет соблюдение диеты №5 и способствуют устранению таких диспепсических симптомов, как жидкий стул, нарушения аппетита и других.
  • Для уменьшения кожного зуда назначаются такие препараты, как Фенобарбитал, Рифампицин, Налоксан и другие.
  • Для профилактики дефицита витаминов и других полезных микроэлементов назначаются витаминные комплексы. Особенно полезны препараты, содержащие витамин D и кальций.

Все эти методы лечения направлены на поддержание здоровья больного, но остановить процесс замещения здоровой ткани печени фиброзной они не могут. Единственным радикальным методом терапии является пересадка печени, но, к сожалению, доступен он не всем.

Трансплантация печени может увеличить продолжительность жизни больного на 10 и более лет, чего не могут дать другие методы терапии.

Продолжительность жизни и прогноз

Сколько проживет больной с диагностированным ПБЦ, зависит от многих факторов, в том числе от:

  • степени поражения печени;
  • того, насколько вовремя было обнаружено заболевание и назначено лечение;
  • возраста пациента;
  • наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний;
  • наличия хронических недугов и общего состояния здоровья;
  • образа жизни человека;
  • наследственного фактора.

В общем, влияние первичного билиарного цирроза на продолжительность жизни определяется как негативное. Если течение заболевания бессимптомное, больные живут с ним до 20 лет, если же диагностированы клинические проявления – до 7–10. Причиной смерти при ПБЦ обычно становятся кровотечения из варикозно расширенных вен желудка, пищевода или развившаяся печеночная недостаточность.

Первичный билиарный цирроз печени считается малораспространенным заболеванием, но учитывая то, насколько интенсивно распространяются аутоиммунные недуги, со временем его популярность может увеличиться. Первые признаки легко спутать с симптомами проблем с ЖКТ, поэтому женщинам в возрасте старше 45 лет рекомендуется ежегодно делать УЗИ органов брюшной полости, чтобы вовремя обнаружить любые изменения размеров печени и ее паренхимы. Это поможет подобрать подходящую терапию и максимально возможно увеличить продолжительность жизни пациента.

vrbiz.ru

Первичный билиарный цирроз

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

   1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

ПБЦАссоциированные заболеванияОсложнения цирроза печени
Повышенная утомляемостьАутоиммунный тиреодитОтеки и асцит
Кожный зудСиндром ШегренаКровотечение из варикозно-расширенных вен
Метаболические заболевания костей (остеопороз)Синдром РейноПеченочная энцефалопатия
КсантомыСклеродермияГиперспленизм
Недостаточность жирорастворимых витаминовРевматоидный артритГепатоцеллюлярная карцинома
ЖелтухаЦелиакия 
ГиперпигментацияВоспалительные заболевания кишечника 
 

Инфекция мочевыводящей системы

 

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей - остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни - пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента - меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

expert-gepatolog.ru

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Первичный билиарный цирроз печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

www.krasotaimedicina.ru

Билиарный цирроз печени - что это такое, симптомы и лечение

Одним из самых опасных заболеваний печени на сегодняшний день является цирроз. Однако немногие знают о существовании билиарного цирроза. В данной статье подробно описывается данное заболевание.

Что такое билиарный цирроз печени

Печень – крупнейший из органов человеческого организма. Его вес может достигать 1,5 килограмма, что равно примерно 2-3 % массы всего тела человека. Больная печень обычно трансформирована в размерах, часто становится чрезмерно плотной, шероховатой и даже бугристой.

Данное нарушение работы печени является хроническим и, к сожалению, прогрессирующим. Причина такого нарушения кроется в прекращении оттока желчи и серьезного поражения желчных путей.

При прогрессировании этой болезни стремительно развивается обильное разрушение печёночной паренхимы и на её месте образуется фиброзно-соединительная ткань (строма), которая впоследствии полностью замещает нормальную (печёночную). Около 15 % всех случаев возникновения этого заболевания происходит в результате длительного застоя желчи.

На первых этапах у больного формируется печёночно-клеточная недостаточность, а уже после 10 и более лет можно наблюдать первые признаки портальной гипертензии, когда селезёнка становится больше из-за увеличения внутреннего давления в воротной вене, а далее у пациентов фиксируется тромбоцитопения.

Распространенность этой болезни невелика – она составляет около 30-39 случаев на целый миллион населения.

Билиарному циррозу печени подвержены как мужчины, так и женщины. Чаще всего это заболевание выявляется в возрастной категории от 21 до 52 лет. Иногда отмечается и групповая заболеваемость.

Географически патология довольно распространена в странах, где до сих пор существует недостаточный уровень оказания медицинской помощи и присутствует низкий уровень жизни. К ним относятся, к примеру, многие страны Южной Америки, а также Азии и Африки, Мексика, Молдова, а также Беларусь и западная часть России. Самые высокие показатели заболеваемости билиарным циррозом сейчас отмечены у жителей Великобритании и некоторых стран Скандинавии.

Диагностика

Стоит заметить, что длительное время болезнь может протекать почти незаметно и поначалу не вызывать каких-либо подозрений, а обнаружить ее можно только пройдя полное медицинское обследование. Самодиагностика крайне нежелательна.

Диагностика билиарного цирроза печени без преувеличения, является довольно длительной и трудоёмкой процедурой, проходящей в несколько этапов. Предварительный диагноз устанавливается после прохождения пациентом дополнительных методов обследования, в числе которых УЗИ, КТ, ЭРХПГ, биохимические и прочие анализы. Вердикт в пользу наличия у больного БЦП выносится, если в его крови фиксируют наличие антимитохондриальных антител после процедуры биопсии печени.

В РФ принимается во внимание особая шкала под названием METAVIR. На основе ее данных, полученных при биопсии, формируется градация от 0 до 4, где 4 степень – уже говорит о наличии заболевания.

По этимологии различают два основных типа цирроза:

Первичный билиарный цирроз является болезнью с аутоиммунным началом. Около 30% причин появления данного отклонения у больных неясны. Свыше, чем в 90 % случаев диагноза ПБЦ антитела примыкают к антигенам, расположенным на митохондриальных внутренних мембранах. Данные антитела не являются катализатором разрушения или закупорки желчных протоков, так как по природе не обладают свойством цитотоксичности. Также небольшую роль может оказывать и генетическая наследственность болезни, хотя и процент таких случаев не самый большой – до 10%. Однако, в случае, если этим заболеваниям страдала мать, то в 30% случаев оно передаётся дочери.

Характерная особенность, указывающая на развитие ПБЦ, – негативные изменения в процессах имуннорегуляции, когда иммунная система становится агрессивно настроена против организма своего же хозяина. Так, при этом заболевании, у организма утрачивается лояльность к тем тканям, которые поставляют в организм немалое количество антигенов гистосовместимости. Защитная система человеческого организма состоит из лимфоцитов, макрофагов и антител. При ПБЦП она начинает расценивать гепатоциты как нечто чужеродное и перманентно уничтожает их, что в итоге приводит к застою желчи и нарушению паренхимы печени.

Первичным билиарным циррозом по статистике чаще болеют женщины, которые перешагнули отметку в 40 лет.

Нередки случаи сочетания этой болезни с другими. Например, с сахарным диабетом, синдромом Шергена, системной красной волчанкой, дермотомиозитом, целиакией, ревматоидным артритом, миастенией, а также саркоидозом и тиреоидитом Хашимото. Данные заболевания в подавляющем большинстве также являются аутоимунными, тем не менее т.к. причины первичного билиарного цирроза печени по сей день чётко не установлены риску, к сожалению, подвержены все люди.

Иногда возникает асцит (жидкость собирается в брюшной полости), печеночная энцефалопатия (понижается работоспособность и ухудшаются функции головного мозга в связи с накоплением большого количества различных токсических веществ, которые обычно печень выводит), кровотечение из варикозных вен в пищеводе, а также вен прямой кишки и желудка, которые были расширены. Такой процесс может привести к развитию геморрогического шока.

Первичный билиарный цирроз печени разделяют на четыре основных стадии:

  1. 1 стадия – нарушается циркуляция желчи, воспалению в основном подвержены только желчные протоки, как при негнойном холангите. На этой стадии симптомы болезни максимально размыты и их трудно распознать быстро. Пациенты редко обращаются за помощью или консультацией специалистов на этой стадии, часто диагноз устанавливается при общем обследовании, например, МРТ. Альтернативное название этой стадии – “дуктальная”.
  2. 2 стадия – воспаление выходит за пределы желчных протоков органа, непораженных участков становится меньше. Происходит обширное разрастание стромы, которая вскоре замещает здоровые антитела, нарушается проходимость во всех желчных протоках, наблюдается сильное снижение работоспособности печени. В медицинской терминологии такая стадия обозначается, как “дуктуллярная”.
  3. 3 стадия – появляются фиброзно-соединительные перегородки, которые сближают и объединяют желчные протоки. Объёмное склерозирование желчного потока, что впоследствии приводит к отмиранию гепатоцитов и замещению больных клеток стромой (фиброзной тканью). Симптомы болезни на данной стадии обычно ярко выражены, и зачастую пациенты именно на 3 стадии уже обращаются в медицинские учреждения. Данная стадия ещё носит название “фиброза”.
  4. 4 стадия – типичный цирроз. Развитие и укрепление печёночной недостаточности и дальнейшее разрушение и постепенное отмирание клеток всего органа. На четвёртой стадии билиарный цирроз уже несёт в перспективе большую опасность для жизнедеятельности пациента.

Симптомы заболевания

Как уже говорилось ранее, симптомы этой патологии на ранней стадии выявить сложно. Иногда установлению диагноза способствует общий скоринг организма или биохимический анализ крови.

Один из самых ранних симптомов, который встречается у всех без исключения больных – это кожный зуд. Сначала он проявляется только время от времени, может усиливаться в ночное время, а также после физического контакта с тёплой водой (принятие душа или ванны), соприкосновений с шерстью. Иногда к этому симптому присоединяется ярко выраженная общая усталость или слабость. Может беспокоить повышенная сонливость даже днём и подавленное или депрессивное состояние.

После кожного зуда нередко появляется желтуха, однако временной интервал между этими двумя симптомами может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет.

Желтуха (механическая или холестатическая) чаще всего развивается постепенно. Интенсивность нездорового желтушного окрашивания кожи в основном умеренная. Начинается окрашивание кожного покрова со сгибательных поверхностей суставов и/или лопаток. Иногда только склеры проходят изменения в цвете. Однако может и распространится по всему телу на дальнейших стадиях развития болезни. Встречается этот симптом примерно у 50% пациентов на ранней стадии.

У 1/3 всех, кто имеет первичный билиарный цирроз появляются так называемые ксантелазмы. Это доброкачественные плоские образование в районе века. На остальной части тела такие бугорки называются ксантомы и представляют собой скопления жира в коже, которые возникают из-за аномалий в процессах липидного обмена.

Часто пациентов беспокоят болезненные ощущения в костях, суставах или пояснице. Это является серьёзным маркером процесса деминерализации, протекающего в костных тканях.

Многие больные жалуются на очень странные симптомы, такие как неприятные ощущения и даже боль в области правого подреберья, проявления так называемого диспепсического синдрома (тошнота), повышение общей температуры тела до субферильной, а иногда – до лихорадки.

Характерно также снижение ряда витаминов в организме человека из-за сбоя процесса всасывания полезных веществ из тонкого кишечника. У больных ПБЦ наблюдается дефицит витамина А – приводит к снижению зрительных функций и сухости кожи и глаз, витамина К – повышается кровоточивость и витамина D – снижается плотность костей.

В прогрессирующих стадиях развития болезни все симптомы заметно усиливаются – кожный зуд становится сильнее, беспокоит часто и практически всегда, кожный покров максимально подвержен изменению в тёмно-коричневый цвет, ксантомы могут занимать огромную часть тела больного. Иногда на коже появляется фиолотево-розовая паутинка, именуемая сосудистыми звёздочками (печёночные знаки) и эритема.

В качестве дополнительных симптомов, сопровождающих поздние стадии первичного билиарного цирроза можно обозначить следующие признаки: утолщение пальцевых фаланг, появление сыпи, изменение пигментации и плотности ногтевых пластин. У некоторых пациентов нарушение пигментации имеют сходство с болезнью Витилиго.

В списке самых неприятных последствий развития данной патологии на поздней стадии на первом месте стоит нешуточный риск развития онкологии (рака желчных протоков).

Вторичный билиарный цирроз

Если данная патология возникла, в подавляющем большинстве случаев образуется закупорка желчных внепечёночных протоков или снижение просвета в них. Она может возникнуть в следствии:

  • Изменения просвета желчных протоков в ходе неудачной операции (хирургического вмешательства) или из-за онкологического заболевания;
  • Воспаления поджелудочной железы, которая, в свою очередь, сдавливает желчевыводящие протоки;
  • Наличия в желчном пузыре конкрементов;
  • Врожденных или приобретенных аномалий;
  • Генетической предрасположенности.

Формирование ВБЦП не исключено в случаях, когда жёлчные протоки оказываются под давлением находящихся рядом лимфатических узлов.

Вторичным билиарным циррозом гораздо чаще страдают мужчины, нежели женщины в соотношении 5 к 1. Возрастной интервал колеблется от 25 до 50 лет, но иногда и дети оказываются подвержены этому заболеванию. У этой группы больных болезнь обычно выявляется на фоне врожденной артезии желчных протоков или такой болезни, как муковисцидоз.

Симптомы вторичного билиарного цирроза идентичны с симптомами первого вида этого заболевания.

Самыми явными и преобладающими являются желтуха (изменение пигментации) и кожный зуд.

Дополнительными признаками, указывающими на наличие вторичного билиарного цирроза можно назвать:

  • Тошноту;
  • Потерю массы тела;
  • Быстрая утомляемость;
  • Изменение цвета кала и мочи;
  • Эпизодческая лихорадка;
  • Боли в правой части живота.

Срок жизни, если у больного всё же обнаружен ПБЦП, будет сильно зависеть от того, на какой стадии это заболевание было продиагностировано и с какими заболеваниями цирроз “соседствует”. В самых запущенных случаях она составляет 7-8 лет. Ориентировочно через 18 лет всё же наступает летальный исход. Пациент умирает от клеточно-печеночной недостаточности и других осложнений. По показаниям пациенту присваивается одна из групп инвалидности, так как болезнь считается неизлечимой до конца.

Показатели продолжительности жизни пациента при вторичном билиарном циррозе по большей части отталкиваются от уровня закупоренности желчных протоков и возможностью устранения причин этой закупорки.

Даже после операции по трансплантации печени возможен рецидив и прогрессирующее развитие цирроза печени.

Лечение билиарного цирроза печени

Лечение БЦП можно разделить условно на две части: медикаментозную и хирургическую. При назначении одного из видов лечения очень важно установить причину, которая послужила началом этому заболеванию. В таком случае прогноз становится более обнадёживающим и благоприятным.

Медики обычно советуют начать с приёма жирорастворимых витаминов группы А, К, D, нехватка которых в организме человека заметно усугубляет течение цирроза. Необходимо также составить специальную диету и рацион для больного билиарным циррозом печени.

Ещё одним медикаментозным средством будут препараты, направленные на устранение одного из самых раздражающих пациента симптомов – кожного зуда. Такими препаратами являются билигнин, холестерамин, рифампин, а также антигистаминные препараты.

На устранение отклонений иммунной системы при лечении направляются цитостатики, иммуннодепрессанты, глюкокортикоиды. Однако, из-за большого количества клинических противопоказаний и разных побочных эффектов – все препараты подбираются строго лечащим врачом и в индивидуальном порядке исходя из конкретного случая.

В качестве хирургического лечения при необходимости назначаются:

  1. Трансплантация поражённого органа (печени);
  2. Удаление желчного пузыря (холецистэктомия). Эта процедура проводится только при вторичном билиарном циррозе печени, в случае, если причиной развития болезни послужила желчекаменная болезнь;
  3. Удаление любого вида опухоли (доброкачественной или злокачественной), если она сдавливает печень и перекрывает отток желчи;
  4. Трансюгулярное внутрепеченочное портосистемное шунтирование. Эта операция направлена на понижение внутреннего давления в портальной вене, путем ограничения циркуляции крови в ней. Это помогает уменьшить асцит и мешать появлению внутреннего кровотечения.

Существуют также и народные методы для консервативного лечения билиарного цирроза печени, однако посещение квалифицированного специалиста будет правильным решением и значительно повысит положительные результаты лечения данного заболевания.

Профилактика билиарного цирроза печени

К сожалению, при первичном билиарном циррозе печени, учитывая аутоиммунную природу этой патологии, в потенциальной группе риска находятся все люди, однако отказ от курения и принятия алкогольных напитков скажется положительно в дальнейшем на организме и сильно понизит шансы на возникновение данного заболевания.

Также поможет сохранить здоровье соблюдение следующих критериев: занятия различными видами спорта, здоровый образ жизни, правильное рациональное питание, своевременные диагностика и лечение воспалительных процессов, начавшихся в организме, аккуратность при необходимости хирургического вмешательства и, конечно, не затягивать с прохождением общих медицинских обследований, включающие МРТ, анализы крови (общий + биохимия), КТ и УЗИ.

© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

medpechen.ru


Смотрите также

Календарь

ПНВТСРЧТПТСБВС
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31      

Мы в Соцсетях

 

vklog square facebook 512 twitter icon Livejournal icon
square linkedin 512 20150213095025Одноклассники Blogger.svg rfgoogle